SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS

dans la moelle ou hydromyélie (observations de Claïke, de Schûppel et de Grimm, citées par Leyden).

b. Paralysie bulbaire progressive. — Les lésions de la paralysie bulbaire progressive, ou paralysie labio-glosso-pharyngée, sont les mêmes que celles de la paralysie musculaire progressive, et n'en dilïèrent que par les muscles atleints et par le siège des altérations des nerfs et des centres. Ici ce sont surtout les muscles de la langue qui sont atrophiés et en dégénérescence granulo-graisseuse.

Les troncs des nerfs facial, hypoglosse, pneumogastrique et spinal sont plus ou moins atteints par une dégénérescence granuleuse qui porte sur les tubes nerveux, et finalement ils présentent les lésions d'une sclérose avec atrophie.

Les cornes antérieures de la nioelle et les centres gris du bulbe sont modifiés de la même façon que dans l'atrophie musculaire progressive. C'est dans les noyaux d'origine de l'hypoglosse, du spinal et du facial que l'atrophie des cellules nerveuses est le plus prononcée : la disparition absolue des cellules en est le résultat ultime. L'atrophie atteint aussi les noyaux d'origine du glosso-pharyngien et du pneumogastrique, qui sont des nerfs mixtes. Les faisceaux nerveux intrabulbaires, et en particulier les faisceaux transversaux du bulbe, sont plus ou moins atrophiés en même temps.

c. Sclérose des cordons postérieurs. — La sclérose des cordons postérieurs, dégénérescence grise atrophique des cordons postérieurs, qui correspond à l'ataxie locomotrice progressive, nous offre un des exemples les plus remarquables des progrès accomplis en pathologie nerveuse depuis trente années. Ses symptômes, séparés des paraplégies et des névroses par Duchenne de Boulogne; son anatomie pathologique entrevue par Cruveilhier, décrite par Bourdon et Luys, par Gharcot et Yulpian, Axenfeld, Jaccoud, Leyden, Pierret, etc., en font un type aujourd'hui parfaitement connu jusque dans ses localisations rares, jusque dans ses formes anormales.

Elle est caractérisée à l'œil nu par une couleur grise et une transparence spéciale des cordons postérieurs, qu'on les examine sur une section transversale ou par transparence à travers la pie-mère. Cette membrane est presque toujours épaissie et très adhérente au niveau des cordons malades.

On peut distinguer deux phases dans la marche de cette altération.

Au début, il existe une augmentation du nombre des éléments de la névroglie, et les parties malades paraissent un peu tuméfiées ; dans un deuxième degré, au contraire, il y a atrophie des éléments cellulaires de la névroglie, épaississement de son tissu fibreux et atrophie des tubes nerveux.

Lorsqu'on examine au microscope un petit fragment de la substance semi-transparente et grise de la partie malade à la première période et à l'état frais, après l'avoir dilacéré dans l'eau, on voit tout d'abord un assez grand nombre de cellules embryonnaires. Ces éléments siègent dans une substance amorphe granuleuse. Les tubes nerveux sont conservés ainsi que les cellules nerveuses des cornes antérieures et postérieures. Les vaisseaux, dans la région altérée, présentent leurs gaines périvasculaires dilatées et remplies de cellules lymphatiques granuleuses.

Pour avoir une idée complète de la lésion, il faut faire durcir méthodiquement la moelle dans l'acide chromique faible ou dans le liquide de Millier. Il est essentiel qu'elle n'ait été ni tiraillée ni pressée entre les doigts. Le durcissement effectué, on pratique des coupes transversales et longitudinales, de manière à avoir des préparations suffisamment minces qu'on colore au carmin, qu'on traite ensuite par l'alcool absolu, puis par l'essence de térébenthine ou de girofle, et que l'on conserve enfin dans le baume du Canada ou la résine Damar.

Sur ces préparations, les parties malades sont beaucoup plus colorées que les faisceaux sains, parce qu'elles renferment plus d'éléments qui fixent le carmin. Aussi peut-on apprécier à l'œil nu l'étendue de la lésion sur les sections transversales de la moelle durcie par l'acide chromique, lorsqu'on les colore par le carmin (Bouchard)

Si l'on étudie comparativement au microscope , sur des coupes horizontales de la moelle, les faisceaux sains et les faisceaux postérieurs altérés, on reconnaît dans les premiers que les tubes nerveux sectionnés sont réguliers, séparés les uns des autres par les minces cloisons de la névroglie et par des vaisseaux (voy. B, fig. 280). La névroglie présente de distance en distance quelques éléments cellulaires petits. Dans les faisceaux postérieurs, au contraire, les tubes nerveux sont d'un diamètre variable : les uns sont très petits, bien qu'ils offrent encore leur cylindre d'axe et une enveloppe de myéline ; les autres sont de volume normal ou plus larges qu'à l'état sain, et

scLKiiosi: i>|.;s cordons postérieurs. - ataxir.

leur cylindre d'axe présente parfois une hypertrophie considérable. De plus, entre les tubes nerveux, la névroglie offre à considérer des traînées ou des amas de petites cellules dont les noyaux seuls .sont v.isibles lorsqu'on a employé le mode de préparation indiqué.

Les coupes longitudinales de la moelle montrent des détails histologique? analogues et de tout point comparables.

Dans un stade plus avancé de la maladie, les cordons postérieurs sont soudés l'un à l'autre par une néoformation de tissu conjonctif qui remplit le sillon postérieur (voyez la section complète de la moelle représentée dans la figure 280). Ce tissu conjonctif, jouant le rôle de tissu cicatriciel, unit intimement les deux faisceaux de Goll, qui auparavant étaient simplement adossés.

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FiG. 280. Coupe de la moelle épinière dans l'ataxio locomotrice (de'générescence grise alropliique ou scle'rose des cordons postérieurs).

Dans la figure G qui représente une coupe complète de la moelle, la partie comprise entre les cornes postérieures en bas de la figure est altérée, et elle paraît, à ce faible grossissement (10 diamètres), . plus finement grenue que les cordons latéraux. Ces faisceaux postérieurs sont absolument soudés et ne présentent plus do sillon postérieur.

B, section transversale des cordons latéraux sains; A, section transversale des cordons postérieurs altérés et dans lesquels la névroglie est plus épaisse et fribrillaire.

A la suite de ces altérations, les faisceaux postérieurs subissent une atrophie plus ou moins considérable.

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Si on les examine alors avec un fort grossissement sur des coupes transversales, on reconnaît que les tubes nerveux sont séparés par des fibrilles connectives très fines entre-croisées dans tous les sens (A, fig. 280). Au milieu de ces fibrilles se montrent quelques noyaux. Les tubes nerveux sont amincis, mais ils sont toujours conservés ainsi que leurs cylindres-axes. Quelques auteurs ont prétendu que les tubes nerveux ont, disparu quand la sclérose est arrivée à cette période ; mais il est constant qu'on les retrouve toujours sur des coupes bien faites et après la coloration par le carmin. Quand l'altération est très avancée, ils peuvent être réduits à leur cylindre-axe, leur gaine de myéline ayant complètement disparu.

La paroi des capifiaires et des petits vaisseaux est épaissie; ils deviennent rigides et leur calibre est diminué. En même temps on observe un grand nombre de corpuscules amyloïdes sur leur trajet; ces derniers sont disséminés aussi dans le tissu de la névroglie et tout particulièrement au-dessous de la pie-mère.

Les racines postérieures des nerfs spinaux sont devenues transparentes et si petites, qu'au lieu d'avoir, comme à l'état normal, un volume double de celui des racines antérieures, elles ne représentent plus que la moitié, ou même moins, du diamètre de celles-ci.

Dans l'ataxie locomotrice, la lésion ne se borne pas toujours aux cordons postérieurs ; elle empiète quelquefois un peu sur la portion corticale des cordons latéraux qui leur est contiguë. Il en résulte des symptômes nouveaux de paralysie en rapport avec ces lésions.

La région lombaire est généralement celle où la lésion des cordons postérieurs est la plus avancée et la plus ancienne ; dans la région dorsale et dans la région cervicale, les lésions sont presque toujours moins accusées. Les tubercules quadrijumeaux , la bandelette des nerfs optiques, et ces nerfs eux-mêmes sont atrophiés, grisâtres, demi-transparents ; quelquefois même le nerf hypoglosse et le nerf auditif présentent la même atrophie.

Les symptômes caractéristiques de l'ataxie sont dus, non pas, comme on le pensait d'abord, à une lésion de la totalité des cordons postérieurs, mais seulement à la sclérose des cordons radiculaires ou cordons cunéiformes. Dans plusieurs observations, dont la première a été publiée par Pierret, ces cordons n'étaient altérés que dans leurs faisceaux les plus voisins des cornes postérieures. Les lésions des cordons de Goll seraient donc simplement consécutives et causées par une dégénérescence ascendante. Dans le plus grand nombre des

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autopsies d'ataxie locomotrice publiées jusqu'ici, les faisceaux radiculaires et les foisceaux de Goll étaient malades au même degré. Les cellules des ganglions rachidiens et celles des centres gris de

FiG. 281. — A, sclérose de la totalité dos cordons [lostéi'ieurs ; les faisceaux de Goll et les zones radi-

ciilaires sont altérés à la fois (ataxie locomotrice vulgaire). B, sclérose des deux zones radiculaires postérieures (les faisceaux de Goll sont respectés) ; ataxie

locomotrice au début.

G, sclérose limitée aux faisceaux de Goll; dégénérescence ascendante (d'après Charcot).

la moelle étaient absolument normales dans la grande majorité des cas.

Sclérose latérale amyotrophique. — Charcot a publié en 1866 (i) la première observation clinique se rapportant à la sclérose symétrique des cordons latéraux et en a fait depuis, en s'appuyant sur une série d'observations nouvelles recueillies par Gombault (2), Joffroy, Debove, etc., un type symptomatique défini, la paraplégie spasmodique.

La sclérose ou dégénérescence grise des cordons latéraux est, au point de vue de la lésion histologique, exactement la même que celle de l'ataxie locomotrice ; aussi n'y reviendrons-nous pas. Son siège correspond absolument au trajet des faisceaux pyramidaux et il est le même que celui de la dégénérescence descendante (voy. page 720 et suiv.). La lésion commence au bulbe de chaque côté des olives, et, après i'entre-croisement des pyramides, se montre de chaque côté de la moelle en deux points, dans la partie la plus reculée des faisceaux latéraux et à la partie interne des cordons antérieurs. Elle devient de moins en moins étendue, et la partie altérée s'effile à mesure qu'on examine les parties inférieures de la moelle. Lorsqu'elle est très prononcée, elle est facile à reconnaître même à l'œil nu à la surface de la moelle à travers la pie-mère. Lorsque la moelle a été durcie, et qu'on en a coloré par le carmin des sections transversales,

(1) Bulletin de la Société méd. des hôpitaux, 1866, p. 24-31.

(2) Gombault, Étude sur la sclérose amyotrophique (llièse de Paris, 1877). i

on peut reconnaître les îlots malades à la coloration rouge qu'ils présentent,

Charcot distingue deux stades dans cette maladie : dans le premier, les cordons blancs sont seuls atteints; dans le second, les cellules multipolaires des cornes antérieures sont atrophiées et fortement pigmentées, les cellules nerveuses latérales et les colonnes de Clarke restant intactes. Les cellules des noyaux gris du bulbe sont parfois altérées et atrophiées.

Les racines antérieures des nerfs spinaux et les cordons nerveux qui leur font suite sont dégénérés lorsque les cellules motrices sont envahies ; les muscles auxquels ils se rendent sont eux-mêmes atrophiés.

Ces caractères, qui rapprochent la sclérose latérale amyotrophique de l'atrophie musculaire progressive, font que plusieurs pathologistes, Leyden entre autres , n'admettent pas encore la sclérose latérale amyotrophique comme une entité pathologique distincte.

La sclérose en plaques disséminées diffère de toutes celles qui précèdent par son irrégularité et par ce fait qu'elle n'est localisée systématiquement dans aucun faisceau médullaire.

Cruveilhier a décrit, dans son Atlas, cette sclérose, qui est restée à titre de curiosité jusqu'au jour où les autopsies complètes faites par Leyden (1863) (1), Rindfleisch, Vulpian, Charcot, rapprochées des observations cliniques, ont permis d'en tracer une histoire plus complète (2).

La surface de la moelle et du bulbe montrent des plaques semitransparentes et grisfes d'étendue et de nombre très variables. Elles ont de 1 à 2 centimètres de longueur ou beaucoup plus, jusqu'à 10 et 20 centimètres. Elles sont asymétriques, irrégulières, et occupent indistinctement les divers cordons blancs et les centres gris de la moelle. Elles sont parfois unilatérales ou tout au moins plus prononcées d'un côté que de l'autre. Mais leur étendue et leurs limites sont quelquefois difficiles à apprécier à l'œil nu. Aussi faut-il, pour arriver à déterminer exactement les parties qui ont été atteintes à un degré variable par elles, examiner la moelle durcie sur des coupes colorées par le carmin et montées dans le baume du Canada.

Ces préparations, examinées au microscope, montrent que le tissu

(1) Deutsche KUnik, 1866.

(i) Voy. Ordenstcin, La paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisées (thèse de Paris, 1867). — Bourneville, Scléroses en plaques généralisées, Revue annlytique {Mouvement médical, 1868).