ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES
quand on le presse. Au-dessous du derme, le tissu cellulo-adipeux est parfois conservé, mais épaissi. Le périoste est toujours très épais, et on note, du côté de l'os, des hyperostoses et une ostéite condensante. Les vaisseaux, artères et veines visibles à l'œil nu, sont beaucoup plus volumineux qu'à l'état normal et atteints d'inflammation chronique portant surtout sur leur tunique interne. Les nerfs sont quelquefois beaucoup plus volumineux que normalement.
Sur les coupes de la peau examinées au microscope, l'épiderme paraît épaissi, mais il offre la succession de ses couches normales, la couche cornée, le statum lucidum, le stratum granulosum avec plusieurs couches de cellules très riches en éléidine et le corps muqueux ; les papilles sont le plus souvent hypertrophiées, coniques ou globuleuses; elles contiennent habituellement des globules blancs et des globules rouges épanchés entre leurs fibres.
Les vaisseaux capillaires des papilles sont le plus souvent de dimension considérable (1) et ils restent remplis de sang après la mort. Le derme, dans toute son étendue, présente des fibres connectives denses, parallèles entre elles et à la surface de la peau, assez rapprochées les unes des autres et coupées perpendiculairement à leur direction par les vaisseaux qui le traversent de sa base jusqu'aux papilles. Ces vaisseaux sont accompagnés de faisceaux de fibres qui ont la même direction. La charpente de la néoformation fibreuse présente donc deux ordres de faisceaux, les uns très abondants, parallèles à la surface de la peau, les autres moins nombreux, accompagnant les vaisseaux de la base du derme aux papilles. Entre ces faisceaux, on trouve des cellules rondes en plus ou moins grand nombre et des cellules de tissu conjonctif.
Sur les coupes du derme, les vaisseaux lymphatiques très dilatés apparaissent , soit comme des fentes irrégulières contenant des cellules rondes englobées dans de la fibrine fibrillaire et limitées par une couche de cellules endolhéliales tuméfiées, se soulevant par places comme une membrane, soit sous la forme de canaux circulaires de 80 à 100 p. de diamètre. La limite de ces derniers est formée par le tissu conjonctif périphérique et ils possèdent leur endothélium normal. Leur contenu est le même que celui des fentes.
Les glomérules des glandes sudoripares sont situés très profondément dans la peau épaissie, à un ou deux centimètres, par exemple, au-dessous de sa surface. Les conduits excréteurs de ces glandes ont
• (1) Observation de Girard, examen liistologique par Cornil {Soc. anat., mars 1883).'
donc subi une grande élongation. Leur calibre, aussi bien que celui des tubes sécréteurs, est accru et contient parfois plusieurs couches de cellules dont les plus internes sont détachées et libres dans leur lumière.
Au niveau des ulcérations qui sont généralement profondes, avec destraction du corps papillaireet d'une partie du derme épaissi, on trouve des bourgeons charnus.
La coupe des nerfs hypertrophiés, dans le cas que nous avons examiné, montrait un épaississement très marqué du tissu conjonctif périfasciculaire et de la gaine lamelleuse.
Les ganglions lymphatiques de l'aine, devenus très volumineux^ offrent toutes les lésions anatomiques d'une adénite chronique : follicules corticaux volumineux, entourés de sinus contenant beaucoup de cellules lymphatiques et des cellules endoihéliales tuméfiées, dilatation des voies lymphatiques de la substance médullaire, épaississement du tissu fibreux.
Toutes ces lésions ont été très bien décrites dans la pathologie des tumeurs de Yirchow.
D'après les recherches de Wûcherer, Lewis, Manson et Grevaux, la fllaria sanguinis hominis serait, par son séjour dans les veines des parties malades, la cause de l'éléphantiasis. Les embryons de ce parasite ne se trouvent dans le sang que pendant la nuit.
Au lieu de se présenter sous la forme verruqueuse, l'éléphanliasis cutanée peut être caractérisé par une hypertrophie lisse de la peau. Le corps papillaire est alors normal ou atrophié. Sur les coupes d'une éléphantiasis de la peau du sein enlevée par Tillaux, nous avons constaté une absence complète de papilles. Le derme était limité à sa surface par une ligne droite, et il était couvert d'une mince couche d'épiderme, dans laquelle on reconnaissait néanmoins le corps muqueux et la couche cornée.
IcTHYOSE. — Cette maladie que nous décrivons ici comme une inflammation chronique de la surface de la peau est, en réalité, une affection toute spéciale, datant de la plus tendre enfance et persistant toute la vie, caractérisée par une rudesse, une sécheresse spéciale de la peau, qui est recouverte de fines écailles, de squames, de lames épidermiques épaisses ou de saillies cornées. On décrit ficthyose simple, l'icthyose serpentine et ficthyose hystrix dans laquelle la peau présente des excroissances cornées , mousses du pointues comme des piquants.
DERMATOSES SQUAMEUSES. — riTYIlIASIS HUBRA. 799
Les coupes de la peau permettent de constater une hypertrophie des papilles, d'autant plus grande qu'on a affaire à une icthyose plus marquée. Les papilles, dans l'icthyose hystrix, sont très allongées et recouvertes de couches épaisses d'épiderme comme autant de petits papillomes. Les vaisseaux des papilles sont très développés en longueur et en même temps élargis; le tissu conjonctif qui les entoure est le siège de nombreuses cellules rondes ou fusiformes; le derme est quelquefois un peu épaissi; ses libres élastiques sont moins nombreuses qu'à l'état normal. Les follicules pileux sont atrophiés, quelquefois allongés et bouchés par des amas d'épiderme corné qui gênent le développement des poils. Les glandes sébacées manquent en partie comme les follicules pileux ou présentent des dilatations kystiques. Les glandes sudoripares existent, mais elles paraissent aussi atrophiées. Les faisceaux musculaires sont diminués ou absents par places. Les vaisseaux du derme ne présentent rien autre qu'un certain degré de distension.
La couche cornée est généralement très épaissie, la couche granuleuse contient de l'éléidine; le corps muqueux, d'épaisseur sensiblement normale , renferme parfois beaucoup de pigment, surtout dans les cellules de la premièi'e rangée.
DERMATOSES SQUAMEUSES.
Nous avons signalé la terminaison des affections cutanées par des squames, à propos du pityriasis rosé, de la scarlatine, de l'érysipèle, de l'eczéma et de la dermatite exfoliatrice. Il est d'autres dermatoses que nous retrouverons dans l'étude des parasites végétaux, et qui présentent des squames, telles que la trichopliytie, le pityriasis alba, le pityriasis versicolor, etc. ; nous étudierons bientôt le psoriasis dans lequel l'apparition des squames est parfois primitive, mais que nous rangeons néanmoins dans les affections papuleuses. Il ne nous reste à décrire ici que le pityriasis rubra.
Pityriasis ruera. — Le pityriasis rubra consiste dans une inflammation généralement superficielle du derme, occupant toute la surface du corps, caractérisée par une coloration rouge sombre de la peau et par une exfoliation épidermique, abondante et continue, qui se feit par des écailles larges, minces, feuilletées, blanchâtres, sans avoir été précédée de suintement. Les écailles minces, papyracées,
souvent imbriquées, tombent et se reforment sans cesse et en quantité considérable. La peau est le plus souvent mince. Cette affection assez rare se termine souvent par la mort. D'après Hans Hébra, la peau présente au microscope les caractères d'une infiltration inflammatoire modérée. Dans un fait où la mort était survenue à une période avancée de la maladie, la peau était très atrophiée, le corps muqueux et les papilles avaient disparu, le tissu conjonctif sclérosé du derme présentait beaucoup de fibres élastiques , un dépôt de pigment et une destruction des glandes sudoripares et sébacées. Cette affection, souvent mortelle, est voisine des dermatitcs exfoliatrices.
Le Pityriasis rubra pilaris décrit par Devergie, qui peut atteindre toute la surface de la peau, se localise surtout autour des follicules pileux.
DERMATOSES PAPULEUSES.
Nous avons décrit plus haut les papules, caractérisées anatomiquement par une congestion œdémateuse, à évolution rapide, qu'on observe dans les érythèmes, tels que l'érythèrae papuleux, l'érythème polymorphe, l'urticaire, le pityriasis rosé. Nous n'y reviendrons pas. Mais il est une autre série de dermatoses dans lesquelles les papules, plus ou moins saillantes, sont liées à une congestion et à une infiltration des papilles et de la partie superficielle du derme par des cellules rondes ou ovoïdes et par des cellules de tissu conjonctif de nouvelle formation. Ces papules évoluent plus lentement, restent saillantes, à l'état de boutons, persistent pendant des semaines, des mois ou même des années. Les affections où l'on observe ces papules sont la syphilis, le psoriasis, le lichen et le prurigo.
Syphilides PAPULEUSES. — Lcs syphilidcs papuleuses présentent à considérer deux variétés ; la syphilide papuleuse à petites papules (lichénoïde, miliaire, conique, papulo-granuleuse, etc.) et la syphilide à larges papules (syphilide lenticulaire, papulo-tuberculeuse, papulo-sqiiameuse, plaques muqueuses de la peau, etc.).
Les premières ont souvent un sommet conique, les secondes sont plus aplaties ou légèrement bombées, toutes sont régulièrement circulaires et possèdent une couleur rouge cuivré ou jaunâtre tout à fait caractéristique. Souvent aussi on trouve, au pourtour de la papule
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dont la couleur est cuivrée et l'aspect lisse, un liséré épidormique blanc, la collerette épidermique de Biett. Lorsqu'elles sont de date récente, ces papules s'efîacent en partie sous la pi'ession du doigt et pâlissent très notablement après la mort. Sur les coupes de papules syphilitiques, examinées à un faible grossissement, on voit que la saillie en est formée en partie par un épaississement régulier du réseau papillaire qui s'accentue de ses bords à sa partie centrale, en partie par le derme. Les couches dermiques montrent une plus ou moins grande quantité de cellules migratrices épanchées entre les fibres des papilles et du derme. Le corps muqueux est aussi un peu épaissi à la partie centrale de la papule. Les vaisseaux sanguins sont dilatés. La couche cornée est amincie dans la partie saillante, et il n'y subit plus la kératinisation normale. Cette modification de l'épiderme superficiel lui donne un aspect lisse, luisant, humide en certaines régions, et sa transparence permet de voir la couleur rouge du réseau papillaire congestionné. De plus, on rencontre presque constamment, sur les coupes, des globules rouges plus ou moins nombreux et modifiés, épanchés entre les fibres du tissu conjonctif, dans les papilles et dans le derme; ce sont ces globules et le pigment sanguin qui donnent, en partie, aux papules la couleur rouge cuivré ou jaunâtre qu'elles présentent et les teintes ecchymotiques et pigmentées qui s'observent à leur partie centrale ou à leur périphérie, lorsqu'elles s'affaissent et se terminent par la guérison. Les papules laissent après elles une tache blanche ou pigmentée qui persiste pendant un certain temps.
Souvent, à la partie acuminée des petites papules, il se fait un épaississement et une desquamation épidermique qui leur donne un aspect lichénoïde, ou bien, ce qui est plus rare, il se produit une petite pustule qui se dessèche rapidement (acné syphilitique).
Les larges papules présentent des lésions analogues aux précédentes : elles sont identiques aux papules muqueuses de la vulve et de la bouche ; on peut voir leur transformation en papules humides dans toutes les parties où la peau est humide, comme aux aisselles, aux plis inguinaux, à l'ombilic. Elles durent souvent pendant des mois, et elles sont parfois très tenaces; elles sont alors le siège d'un épaississement de tout le derme qui justifie le nom de syphilide papulo-tuberculeuse que Willan leur a donné. Elles se recouvrent assez souvent de squames qui les font ressembler au psoriasis. Si l'on examine, avec un faible grossissement, une coupe de la peau au niveau d'une de ces larges papules squameuses, le relief de la papule
s'accuse par une élevure régulière formant un arc de grand cercle. Toutes les couches de la peau, l'épiderme, le corps muqueux, la couche papillaire et le derme montrent un épaississement qui commence au bord de la papule, là où ses couches se continuent avec les mêmes parties de la peau normale et dont le maximum d'épaississement est au centre de la papule. La couche cornée de l'épiderme est quatre ou cinq fois plus épaisse qu'à l'état normal ; elle se colore en jaune par le picrocarminate ; dans les stratifications parallèles de sa couche cornée, on aperçoit des stries rouges transversales et minces qui sont formées par de l'éléidine. Lorsque l'épiderme superficiel est ainsi augmenté et contient de l'éléidine dans sa profondeur, le stratum granulosum est épais et coloré en rouge par le carmin. Le corps muqueux est deux ou trois fois plus épais qu'à l'état normal, et il envoie des prolongements plus ou moins longs entre les papilles. Celles-ci sont hypertrophiées dans le sens longitudinal et transversal. Le tissu fibreux des papilles et du derme est parsemé de nombreuses cellules rondes qui ont pénétré entre les fibres minces et serrées des papilles, de même qu'entre les faisceaux plus larges du derme. Ce dernier est infiltré dans toute son étendue, et l'inflammation chronique gagne même ses couches profondes, la périphérie des glomérules des glandes sudoripares et le tissu cellulo-adipeux. Des lobules de ce tissu sont transformés, après la résorption de la graisse, en îlots de tissu conjonctif embryonnaire. Les papules arrivées à ce degré constituent de véritables petits néoplasmes.
La couche cornée épaisse qui les recouvre est quelquefois dure et difficile à détacher, ce qui tient à ce que la kératinisation continue à s'y effectuer, la couche granuleuse étant conservée et formant de l'éléidine. Mais souvent, sous l'influence d'une poussée congestive, par exemple, la couche cornée devient squameuse, blanchâtre et se détache, tandis qu'il se forme de nouvelles cellules dans la partie profonde de l'épiderme. Si l'on examine une coupe d'une de ces papules, on voit que les couches superficielles détachées sont encore adhérentes à la gaine épithéliale externe des poils. Lorsque les squames sont tombées accidentellement, la papule se montre avec sa couleur rouge cuivré et une surface lisse, brillante. En pareil cas, la couche granuleuse de l'épiderme n'élabore plus d'éléidine.
Souvent, au début de la formation de ces larges papules, pendant leur période d'acuité ou dans leurs recrudescences inflammatoires,
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leur surface devient un peu humide (papules érosives de Fournier). La couciie cornée est tout à fait absente à leur niveau et ne se reforme pas. La couche muqueuse de Malpighi existe seule à la surface du derme. Cette couche est épaisse et traversée par de nombreuses cellules migratrices.
La couleur rouge foncé de ces papules est souvent due, pour une grande part, à un épanchement de globules rouges qui se fait dans les papilles, dans la couche superficielle du derme et parfois, ainsi que l'un de nous l'a observé (1), entre les papilles et le corps muqueux qui sont séparés par des globules sanguins.
Les lésions observées dans les papules syphilitiques, du côté des follicules pileux, des glandes sébacées et sudoripares, n'ont rien de spécial et sont loin d'offrir la même importance que celles de l'épiderme, des papilles et du derme.
Vonyxis syphilitique, qui apparaît en même temps que les papules, est une maladie de la matrice et du lit de l'ongle. Une éruption papuleuse se développe au pourtour de l'ongle et dans le derme qui en constitue le lit ; l'ongle se fendille, se craquelé, se casse facilement; il est sec et se détache sous forme d'écaillés superficielles ou perd presque complètement son adhérence avec le derme sousjacent. L'onyxis syphilitique peut être caractérisé aussi par une tourniole, c'est-à-dire par de la suppuration de la matrice de l'ongle et du repli sus-unguéal.
Dans les formes d'onyxis qui accompagnent les papules syphilitiques, la lésion essentielle consiste dans la congestion et l'infiltralion du derme par des cellules migratrices, l'hypertrophie des papilles et la formation nouvelle de papilles à la surface du lit de l'ongle. En même temps, on observe des modifications qui ont été bien décrites par Suchard.
A l'état normal, la substance unguéale résulte d'un processus analogue à la kératinisation épidermique ; la formation de l'ongle est liée à la présence, dans la matrice et le lit de l'ongle, d'une substance que l'un de nous a désignée sous le nom de substance onychogène et qui joue dans la formation de la substance unguéale le même rôle que l'éléidine dans la formation de la couche cornée de l'épiderme (voy. p. 750). Au niveau des parties atteintes d'une inflammation subaiguë, à la matrice et au lit de fongle, la substance
{\) Leçona sur la syp/u/f's profosséos à Lourciiie, p. 182, inl".
onychogène disparaît des cellules du corps muqueux. A sa place, on observe de l'éléidine. Les cellules épidermiques, formées en grande abondance, s'accumulent à la surface du corps muqueux de la matrice et du lit de l'ongle, et elles deviennent des cellules cornées, ne possédant pas de noyaux. Le processus de la kératinisation unguéale est remplacé par celui de la kératinisation épidermique.
Psoriasis. — Le psoriasis est caractérisé par des squames sèches, brillantes, blanches, argentées, imbriquées sous forme d'élevures ou de plaques. Suivant le diamètre et la forme des efflorescences, on distingue le psoriasis punctata, le psoriasis guttata ou nummulaire, dont les papules squameuses sont de la largeur d'un centimètre environ; la réunion de ces petites plaques constitue des surfaces plus
FiG. 259. — Section à travers une papule de psoriasis.
a, papilles hypertrophiées; b, corps muqueux; c, épidcrme corné très épaissi. — Grossissement
de 40 diamètres (d'après un dessin de Vidal et Leloir).
étendues, arrondies, irrégulières (psoriasis figuré, diffus, généralisé), qui peuvent s'étendre (psoriasis annulaire, gyrata, lèpre commune ou lèpre de Willan). Cette maladie, essentiellement chronique, qu'on amende ou guérit momentanément, récidive presque toujours. Le psoriasis siège surtout aux genoux, aux coudes, au cuir