TABES DORSALIS

, De celle discussion nous tirons la définition suivante ;

« Le tabes est caractérisé anatomiquement par une lésion inflammatoire qui attaque un nombre quelconque de racines sensitives ou motrices à leur sorlie de l’espace sous-arachnoïdien, et qui se relie à une syphilo’e généralisée des méninges » (Nageotte) (1).

Aspect macroscopique. — La sclérose tabétique peut ne pas être visible à l’œil nu lorsqu’elle est peu avancée ; aussi prendrons-nous comme type un cas ancien, avec sclérose postérieure bien développée.

Lorsque l’on examine la moelle d’un tabétique arrivé à une phase avancée, on constate d’abord l’existence d’un épaississement opalin

nous l’avons décrit plus haut (voir p. 274); néanmoinsj nous ferons remarquer que, dans le tabes, cet épaississement méningé est généralement beaucoup plus marqué en arrière, comme l’ont rappelé récem-

rieurs paraissent grisâtres sous la pie-mère. Si l’on pratique une coupe, on voit que ces cordons sont gris et translucides dans toute leur épaisseur: de plus, ils sont petits et leur consistance est augmentée.

Dit côté du bulbe, on peut constater la dégénération de la grosse racine du trijumeau ou l’atrophie d’un nerf crânien quelconque. Mais la lésion la plus visible est un épaississement granuleux de l’épendyme du quatrième ventricule (langue de chat).

Enfin, on peut constater une atrophie grise des nerfs optiques, qui se continue le long des bandelettes.

Étude histologique. — I. Lésions de la moelle. — Pour tout ce qui a trait aux lésions vasculaires et méningées de la moelle tabétique, à l’atrophie diffuse, aux scléroses du faisceau pyramidal, nous renvoyons à l’étude que nous avons faite plus haut de la méningite syphi-

3* le centre ovale de Flechsig, au niveau de la ¥ lombaire, continué en haut par un coin triangulaire à base périphérique, en bas par le triangle sacré médian de Gombault et Philippe. Cette dernière continuité est d'ailleurs purement topographique, car les deux formations ne sont pas équivalentes (voir p. 146); 4* les champs postéro-externeSy

. côté de cette

iCENTRES SERVEOX INFÉRIEORS

Flechsig, champs postéro-externes dans le renflement lombo-sacré, cordon de Goll à là région cervicale), subissent une atteinte plus mar- -quée que les fibres courtes et moyennes (bandelette externe) (fig. 55 et 56). Cette forme parait être très rare dans le tabes syphilitique; nous n’en connaissons qu’un cas, publié antérieurement par K. Schaffer. Au contraire, dans la pellagre, cette systématisation parait être fréquente, comme en témoignent les figures données par Tuczek.

Enfin, il arrive que certains tabes à marche rapide brûlent les étapes et donnent naissance à une lésion qui, bien que manifestement encore jeune, ne se cantonne pas dans la bandelette externe; il semble que toutes les zones radiculaires sont envahies en même temps.

Caractères histologiques de la sclérose tabétique. — La lésion scléreuse des cordons postérieurs se distingue par : l’ une rétraction des tissus altérés, d’autant plus considérable que la lésion est plus ancienne; 2’ la disparition d’un très grand nombre de fibres et la formation de grands territoires où la disparition des fibres est absolue; 3" un épaississement scléreux des parois vasculaires qui est variable comme intensité, mais qui dépasse toujours de beaucoup ce que l’on observe dans , les dégénérations fasciculées vulgaires — celte lésion est due au fond de légère myélite syphilitique diffuse sur lequel évolue la sclérose tabétique; 4* la présence habituelle des corps amy-

fibres dont la tnjonciif interslil

IlIPi

is, les paralysies bulbo»proniveau des noyaux ou sur

il faut mentionner particuplus fréquentes de toutes.

constatée par plusieurs auteurs dans l’atrophie

Théories vasculaire et lymphatique. — Dès 1862, Ordonez incriminait les lésions vasculaires comme cause de la dégénératîon tabétique des cordons postérieurs. Adamkiewicz a soutenu une opinion analogue : il pense que certains tabes reconnaissent pour cause une lésion interstitielle et certains autres.une lésion parenchymateuse.

Tout récemment, P. Marie, revenant sur son opinion antérieure, a émis une théorie lymphatique, qui est basée : d’une part, sur les recherches de sou élève Guillain, concernant l’autonomie de la circulation lymphatique des cordons postérieurs (2) ; d’autre part, sur la prédominance de la méningite au niveau des cordons postérieurs

lymphatique postérieur »;

siégeant hors des racines postérieures de la moelle, dans les racines antérieures, par exemple.

Théories méningées. — Pour

l’ori^ne du

jouissent de la faculté de se régénérer, qui parait réservée aux seuls neurones périphériques (racines antérieures et postérieures) (voir p. 206).

Les méningo-myélites infiltrées sont rares; la tuberculose a une ■ grande tendance à rester cantonnée dans les méninges. Lorsque renyahissement du parenchyme médullaire se produit, il peut constituer des myélites vasculaires diffuses, ou, plus fréquemment, des plaques de myélite, au voisinage d’un foyer tuberculeux méningé (mal de Polt). Ces lésions présentent de très grandes analogies avec certaines lésions syphilitiques; on peut les en différencier en recherchant les points caséeux qui existent toujours dans ces cas, bien qu'ils soient parfois très discrets, ou bien, avec plus de certitude, en mettant en évidence les bacilles, soit par la coloration, .soit plutôt par l’inoculation. Il faut aussi noter que la lésion inflammatoire de la pie-mère est généralement beaucoup plus intense que dans les myélites syphilitiques.

La forme la plus caractéristique de la tuberculose médullaire est le tubercule solitaire. Cette production varie du volume d’un grain de chènevis à celui d’une amande; simple trouvaille d’autopsie dans le

toxiques de la moelle; pour nous, elle tien dévolue à la dégénération tabétique dans 1 Les dégénérations occupent les cordo sacrée, elles siègent dans les deux tiers du bord interne des cornes postérieures à 1 le triangle de Gombault et Philippe est

tout comme dans les lésioi ou des racines (réaction à lésions vacuolaires et atr« fait d’une atteinte toxique (

i moelle et peut n’exister que dans la région dorsale, n cervicale supérieure, elle affecte, dans deux cas, une impliquée; ces lésions n’ont jamais été suivies jusqu’au

lites dégénératives des points de contact que nous avons eu soin de

La classe des myélites dégénératives progressives comprend : 1“ certaines dégénérations du faisceau pyramidal sur la nature primitive desquelles l’accord n’est pas encore fait; 2" la sclérose latérale amyotrophique, qui est l’espèce la mieux caractérisée et la plus connue de cette catégorie ; 3" la poliomyélite antérieure chronique et les formes subaiguês qui se groupent autour d’elle; 4" un certain nombre de

m CENTRES NERVEUX INFÉRIEURS

Riegel et Sch-weizèr), tandis que les autres sont probablement des

réliqnats de myélites inflammatoires diffuses, peut-être syphilitiques,

L'es lésions consistent dans une sclérose qui occupe la place des faisceaux pyramidaux directs et croisés, ou seulement du faisceau croisé, qui débute à la région supérieure de la moelle pour s’étendre jusqu’au renflement lombo-sacré, où elle s’atténue progressivement; cette sclérose est plus étendue sur les coupes transversales que celle du faisceau pyramidal pur. Il s’ajoute à la lésion des faisceaux descendants, qui prédominé à la région dorsale, une sclérose de tous les faisceaux ascendants de la moelle (cordon de Goll, faisceau cérébelleux direct, faisceau de Gowers), qui fait son apparition à la région dorsale supérièure et n’atteint tout son développement qu’à la région

La distribution des lésions est donc exactement celle que nous avons décrite et figurée plus haut dans la myélite syphilitique chronique diffuse avec dégénération' prédominante du faisceau pyramidal et du cordon de Goll ; la seule différence est que les lésions vasculaires et l’atrophie diffuse manquent ici, suivant les auteurs. Toutefois,

Sa conception fut combattue par Leyden, pour qui tous les cas publiés devraient rentrer dans l'atrophie musculaire Aran-Duchenne, ou dans la paralysie labio-glosso-Iaryngée. Debove et Gombault apportèrent de nouveaux faits à l’appui, et complétèrent l’anatomie pathologique. Dejerine montra les rapports de la sclérose latérale amyotrophique avec la paralysie labio-glosso-Iaryngée primitive de Duchenne. Elorand a résumé la question dans sa thèse de doctorat (1887).

La sclérose latérale .amyotrophique frappe non seulement la

tion plus pâle i des méninges e

laissé subsister (

Successivement, la sclérose latérale amyotrophique, les atrophies myopathiques, la pachymeningite cervicale hypertrophique, la syringorayélie furent distraites du cadre de l’atrophie musculaire chronique progressive. Nous avons vu plus haut que certaines myélites inflammatoires chroniques (syphilis) peuvent également être la cause d’une amyotrophie évoluant suivant le type Duchenne-Aran. Le démembrement fut poussé si loin qu’en 1892 P. Marie, dans l’article du Traité de médecine de Charcot-Bouchard, fut amené à nier l’existence: du type classique de la poliomyélite antérieure chronique, telle qu’on

Néanmoins, plusieurs observations probantes ayant paru depuis (J.-B. Charcot et Dutil, Dejerine), on admet généralement, à l’heure actuelle, que, si l’on élimine tous les cas d’amyotrophie chronique qui résultent des processus divers énumérés plus haut, il reste encore une aifection, très rare, qui reconnaît pour cause une atrophie dégénérative primitive et progressive des cellules des cornes antérieures.

Description. — La poliomyélite antérieure chronique légitime est caractérisée par l’atrophie et la destruction primitive des cellules grandes et petites des cornes antérieures, et par une sclérose névroglique consécutive de la substance grise. Comme dans toutes les myélites dégénératives progressives, les méninges sont saines, de même que les vaisseaux, qui subissent seulement les altérations scléreuses consécutives à toute lésion parenchymateuse. Dans sa totalité, la moelle ne parait pas diminuée de volume.

L’atrophie des cornes antérieures entraîne celle des racines antérieures, qui sont grêles, translucides, gris rosé et dont les tubes sont fortement raréfiés.

Les lésions élémentaires de la poliomyélite antérieure chronique sont très analogues à celles de la sclérose latérale amyotrophique; l’évolution de l’atrophie cellulaire èt de la sclérose consécutive de la substance grise est la même, nous n’y reviendrons pas. Néanmoins, les deux affections diffèrent essentiellement l’une de l’autre par les