X. — HYPERTROPHIE

L’hypertrophie de la fibre musculaire striée, quoique assez fréquente, est encore mal connue et soulève des problèmes qui sont loin d’être résolus.

En dehors des variations individuelles qui, selon l’état de santé, de nutrition générale, peuvent modifier le diamètre de ces éléments dans un rapport de 1 à 3, les fibres musculaires n’ont pas, chez le même sujet, des dimensions égales dans tous les muscles, ni même dans les faisceaux d’un même muscle, ce qui rend l’appréciation de leur hypertrophie singulièrement incertaine.

HYPERTROPHIE

D’une façon générale, chez l’adulte, les muscles les plus forts ont les fibres les plus grosses, et les muscles les plus délicats, les fibres les plus fines. Cette inégalité apparaît de très bonne heure. Au début de leur évolution embryonnaire, toutes les fibres musculaires ont le même diamètre; de quatre mois à la naissance elles augmentent régulièrement jusqu’à doubler d’épaisseur. Chez le nouveau-né elles auraient, d’après Hartig et Klippel, de 10 à 15 pi ; elles ne présenteraient que de 6 à 10 pi, seulement, d’après nos observations personnelles. Depuis la naissance elles ne montreraient plus, jusqu’à leur complet développement, qu’un accroissement irrégulier, proportionnel à l’état fonctionnel du muscle (Halban).

Mais dans chaque muscle, même prélevé sur un sujet absolument sain (un supplicié, par exemple), il est fréquent de rencontrer, à côté des fibres, de beaucoup les plus nombreuses, qui ont un volume déterminé, relativement égal et régulier (fibres typiques de Halban), un certain nombre d’éléments, disséminés sans ordre, tantôt isolés, tantôt réunis en petit groupe, présentant un diamètre deux, trois, et même cinq à six fois plus considérable, et tranchant par leur calibre sur l’ensemble des autres, tout en conservant une structure parfaitement normale (fibres atypiques de Halban) (1). Ce serait dans les muscles les plus épais que l’on constaterait la plus grande inégalité du calibre des fibres. Convient-il de ranger parmi les hypertrophiés, ces éléments presque constants et ne présentant aucune apparence pathologique?

En pathologie, la question se complique encore. Nous avons vu, au chapitre : Histologie normale du muscle , que, chez l’adulte, le diamètre moyen de la fibre musculaire oscille entre 40 et 60 |x. Qu’une de ces fibres de 40 jx atteigne 60 fx, augmente son diamètre de 50 pour 100, nous ne pourrons savoir si ce volume est normal ou accidentel. Or il suffit d’un élargissement minime des ^fibres pour déterminer une hypertrophie très notable d’un muscle (Letulle).

On comprend donc, à part toute question de technique, combien l’estimation de l’hypertrophie des fibres musculaires est parfois délicate, sinon impossible à résoudre exactement.

On considère, d’une façon un peu arbitraire, avec Havem, comme

(1) Lorsque l’on étudie le développement de la fibre musculaire et sa régénération (voir p. 17 et 79), on peut se demander si ces fibres volumineuses proviennent de la fusion d’un plus grand nombre de jeunes fibres, de la non-division des grandes bandes à noyaux multiples ou seulement d’un accroissement intrinsèque exagéré du sareoplasma.

hypertrophiées, les fibres qui dépassent 70 [a. Elles peuvent acquérir des dimensions plus considérables encore, atteindre 120, 200 y. de diamètre, même davantage, et devenir de véritables fibres musculaires géantes. Ces fibres hypertrophiées, isolées, groupées ou comprenant tout un muscle, se rencontrent au cours d’états très différents.

1° Il existe une hypertrophie physiologique des fibres striées, correspondant à une augmentation du travail qu’elles ont à fournir. Dans ce cas, l’hypertrophie est généralement peu accentuée et la structure des éléments demeure absolument normale. Toutefois, ainsi que nous avons pu le constater dans certains cas, ils se subdivisent souvent dans le sens de leur longueur.

Comme dans ces fibres le diamètre des fibrilles demeure sensiblement normal, le nombre de celles-ci doit être accru proportionnellement à l’augmentation de volume de la fibre. Il ne s’agit donc pas ici d’une simple imbibition plus abondante de sucs nourriciers, mais d’une véritable hyperplasie de la fibre striée, dont le sarcoplasma plus actif produit, ou a produit pendant un certain temps, des fibrilles striées en plus grand nombre qu’il ne s’en détruisait par l’usure physiologique.

2° C’est dans les états pathologiques que l’on observe les fibres hypertrophiées les plus nombreuses et les plus volumineuses.

a. On en rencontre presque constamment dans les myosites chroniques et au voisinage de tumeurs.

b. La maladie de Thomsen semble histologiquement caractérisée par une hypertrophie des fibres des muscles atteints, ainsi que Ponfick, Piieder, Erb, Marie, Deléage, etc., etc., l’ont démontré. Les fibres qui peuvent dépasser 100 ja, atteindre 150 et même 200 ja, présentent un aspect plus homogène, une striation moins distincte, montrent une vacuolisation sur laquelle on a beaucoup insisté. Les noyaux sont multipliés, entourés de zones claires protoplasmiques, qui parfois se disposent en traînées fusiformes. Des lames minces de mvoplasma détachées par ce sarcoplasma exubérant, sont enveloppées par lui et ne tardent pas à disparaître. Certaines fibres finissent par être remplacées en totalité par un protoplasma granuleux contenant des noyaux (voir Maladie de Thomsen, p. 179).

c. Dans presque toutes les atrophies musculaires secondaires (névropathiques ou myélopathiques), on retrouve, disséminées, quelques fibres hypertrophiées. Mais celles-ci sont tout particulièrement abondantes dans pa myopathie primitive progressive où Erb, Schultze,

HYPERTROPHIE

Hitzig, Déjerine ont été les premiers à les signaler. Ces fibres, tantôt isolées, tantôt groupées au milieu de fibres atrophiées, peuvent exister seules et constituer l’unique lésion du début (Hitzig, Westphal, Marie). Généralement leur contour est plus arrondi, moins polygonal, ce que l’on attribue à la disparition ou à l’atrophie des fibres voisines, leur laissant le champ libre et les libérant de toute compression de voisinage. D’aspect parfois normal, elles sont le plus souvent légèrement troubles ou homogènes, leur striation est absente ou moins visible, et la longitudinale prédomine sur la transversale. Elles se colorent plus ou moins fortement que les fibres voisines. Leurs noyaux sont constamment très augmentés de nombre et disposés en amas ou en séries, soit à la surface sous le sarcolemme, soit dans la profondeur de l’élément (Hitzig, Oppenheimer, Erb, Schültz, P. Marie, Landouzy, Déjerine). On peut, autour ou dans le voisinage de ces noyaux, distinguer des amas granuleux ou clairs de protoplasma, qui se vacuolisent dans certains cas. Les divisions longitudinales de ces fibres sont très fréquentes; Erb, même, les considère comme constantes (voir Atrophies musculaires, p. 182).

Fig. 33. — Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique (Durante).

Coupe longitudinale du deltoïde. Divisions longitudinales des fibres musculaires.

La fibre a se divise en fibre c très grêle et en fibre 6 plus large. Cette dernière se divise à son tour en fibre d et fibre e. Augmentation considérable du nombre des noyaux formant des chaînes et des amas à la surface des fibres et particulièrement aux points de bifurcation (n). — Grossissement de 180 diamètres. — (G. Durante, Bull, de la Soc. anal., 1900.)

d. Il existe enfin, dans la science, un petit nombre d’observations d’hypertrophie vraie des muscles, véritable myopathie hypertrop Mante à évolution progressive, que l’on peut opposer à l’amyotrophie primitive, mais qui n’aboutit pas à l’atrophie (voir p. 171). Histologiquement on ne trouve dans ces muscles que des fibres hypertrophiées. Ces fibres peuvent atteindre des dimensions colossales (200 à 250 f*). Leur sarcoplasma est exubérant, pousse parfois des bourgeons (Friedreich). Les noyaux sont très nombreux et disposés soit en amas,

soit en série linéaire. Enfin les divisions longitudinales, très fréquentes, paraissent, ainsi que nous avons pu nous en assurer, se faire toujours au niveau d’une rangée de noyaux (voir fig. 33, 35 et 36).

Ces différentes hypertrophies pathologiques de la fibre musculaire présentent donc toutes un élément commun : l’exubérance du protoplasma non différencié qui, au lieu d’être réduit à une mince couche à peine visible, s’épaissit, prolifère, et l’emporte bientôt en importance sur le myoplasma strié.

La maladie de Thomson est caractérisée, ainsi que le dit Deléage, par « une hypertrophie de la substance non différenciée (protoplasma et noyaux), et une désagrégation, une atrophie de la substance

différenciée. Ces altérations dépendent d’une persistance ou d’un retour à la forme embryonnaire de la fibre musculaire et une tendance de cette forme à s’accentuer de plus en plus ».

Dans Yamyotro-

Fig. 34. — Muscle normal (droit antérieur de l’abdomen). Coupe $ IliCDrOCireSSive l’aCtransversale (Durante). — Grossissement de 200 diamètres. — “ * * 3

Même grossissement que les coupes transversales de fibres hy- COrd a été long â pertrophiées (fig. 35 et 36). , , , . . .

s établir sur la signification qu’il convient de donner à ces fibres hypertrophiées.

Il n’est plus, aujourd’hui, question de les regarder comme des fibres en état de contraction. Cette hypothèse, proposée lors des premières constatations faites sur des fragments prélevés sur le vivant, est tombée depuis qu’elles ont été renouvelées sur des muscles recueillis à l’autopsie.

Quelques auteurs invoquèrent une hypertrophie fonctionnelle ricanante ; ces fibres hypertrophiées seraient des fibres demeurées saines, qui auraient augmenté de volume pour subvenir à l’excès de travail

nécessité par l’atrophie des fibres voisines. Mais, sans compter que ces éléments se retrouvent parfois au milieu de faisceaux de fibres normales, les caractères spéciaux qu’ils présentent, leur aspect souvent homogène, l’augmentation .de leurs noyaux, prouvent qu’ils ne sauraient être considérés comme physiologiques.

Aujourd’hui, tout le monde est à peu près d’accord pour admettre leur nature pathologique; mais, pour les uns, il s’agirait d’une alté-

HYPERTROPHIE

ration toute spéciale, tandis que, pour les autres, l’hypertrophie ne serait que la première phase du processus atrophique. Parmi ces derniers, certains y voient une dégénérescence particulière. Erb, au contraire, se basant sur la conservation de la striation, la multiplication des noyaux, les phénomènes de division longitudinale si fréquents, défend l’idée d’un processus actif, d’une véritable hyperplasie musculaire.

Les détails dans lesquels nous sommes entré dans le chapitre précédent ne sauraient qu’appuyercette opinion et permettent de se rendre mieux compte de la nature du processus pathologique en montrant quelques-unes des modalités suivant lesquelles réagit et prolifère le sarcoplasma en dehors de toute dégénérescence. Nous l’avons vu, dans les régressions cellulaires partielles, donner naissance, sous le sarcolemme, à des cellules qui, plus tard, s’isolent. Nous l’avons vu, également, se systématiser localement dans l’épaisseur de la fibre et amener la division longitudinale de celle-ci. Dans ces deux cas, il existe, avant toute division, avant toute exfoliation cellulaire, une augmentation locale de ce sarcoplasma, d’abord indistincte et diffuse sous forme de plasmode, et qui ne se concentrera qu’au bout d’un certain temps autour d’un noyau sous forme de cellule musculaire.

L’hypertrophie de la fibre striée dans les myopathies atrophiques apparaît comme une altération très analogue à la précédente, mais moins limitée, comme une hyperplasie sarcoplasmique diffuse, généralisée à tout l’élément, et prémonitoire de l’atrophie, c’est-à-dire des divisions et des exfoliations.

L’atrophie relève surtout des transformations, des métamorphoses

Fig. 35. — Hypertrophie musculaire vraie volumétrique (Durante).

Coupe transversale du deltoïde : en a b, fibre ayant subi une division concentrique ; la fibre intérieure est de toute part enveloppée par la fibre creuse périphérique. Dans la fissure séparant ces deux fibres, on voit plusieurs noyaux musculaires. — Grossissement de 200 diamètres. — (G. Durante, Bull, de la Soc.anat., 1900.)

Comparer avec la fig. 34 au même grossissement.

184 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA FIBRE MUSCULAIRE STRIÉE nue subit ultérieurement le protoplasma musculaire. Les divisions longitudinales ne sauraient seules, en effet, donner naissance à cette atrophie puisqu’elles n’entraînent aucune perte de substance et que la somme de deux fibres filles représente exactement en volume la fibre mère Un muscle dont toutes les fibres se diviseraient à l’infini serait il est vrai, constitué par des éléments de plus en plus grêles et

de plus en plus nombreux, mais n’augmenterait ni ne diminuerait sensiblement de volume. L’atropbie musculaire n’est constituée que lorsqu’une partie de la substance musculaire disparaît par résorption ou par transformations.

Ces transformations intéressent non pas tant la fibre que les cellules musculaires qui naissent par individualisation du sarcoplasma de cette fibre.

Tant que ce protoplasma non différencié et même hyperplasie, ne s'individualise pas, tant qu'il persiste à l'état de masse plasmodiale, la fibre n'est qu'hypertrophiée. Les métamorphoses et l’atrophie, qui en sont les conséquences, n’apparaissent que lorsque ce sarcoplasma se sera constitué en cellules distinctes, qui subissent alors des métamorphoses diverses et perdent tous les caractères apparents du protoplasma musculaire.

Dans la myopathie hypertrophiante, nous retrouvons cette même hyperplasie du sarcoplasma, qui, non seulement donne lieu à une augmentation de volume de la fibre, mais entraîne aussi des divisions longitudinales. Il ne se produit pourtant, là, pas d’atrophie, car l’individualisation cellulaire semble faire défaut ou n’être que très faible-

Fig. 36. — Myopathie hypertrophiante. Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique. Coupe transversale (Durante).

Fibres de 150 à 200 jx. Augmentation des noyaux : a, fibre montrant en b une zone semi-lunaire de sarcoplasma fortement granuleux, dont elle est séparée par quelques noyaux ; c, e, f, fibres présentant des accumulations locales du sarcoplasma vacuolaire ( g , d) ; i, amas de noyaux musculaires. — Grossissement de 200 diamètres. — (G. Durante, Bull, de la Soc. anat., 1900.)

Comparer avec la fig. 34 au même grossissement.

ATROPHIE

ment représentée et largement compensée par l’exubérance protoplasmique.

Ces deux hypertrophies, l’une stable, l’autre prodromique d’une atrophie prochaine, sont, à leur période d’état, identiques, relèvent toutes deux de la même végétation excessive du protoplasma non différencié. L’une, cependant, demeure indéfiniment à l’état d’hypertrophie, tandis que l’autre n’est que le début d’un processus atrophique. Cette opposition, dans leur résultat définitif, paraît résulter de l’aptitude plus ou moins grande, dans les deux cas, du sarcoplasma à demeurer à l’état de plasmode indivis ou à s’individualiser en cellules distinctes, cette phase cellulaire paraissant nécessaire à la transformation et à la disparition, par métamorphoses, de la substance musculaire.

Bibliographie. — Voy. la bibliographie des chapitres : Régression cellulaire, p. 97, Hypertrophie musculaire, p. 166, et Atrophie musculaire, p. 182..

XL — ATROPHIE

Caractérisée par un amincissement et, peut-être, un raccourcissement (Roth) de la fibre musculaire, l’atrophie, lorsqu’elle est légère et généralisée à tout un muscle, peut, dans certains cas, être aussi difficile à apprécier que l’hypertrophie et pour les mêmes raisons que nous avons données plus haut.

Yu les variations de diamètre très considérables qui existent normalement dans les fibres musculaires de l’homme et, le plus souvent, l’absence de points de comparaison certains, une légère diminution de volume passe facilement inaperçue et, même constatée, ne saurait être, qu’avec réserves, classée dans les atrophies. Le diamètre de la fibre normale étant de 40 à 70 [a, on admet toutefois, d’une façon générale, qu’il y a atrophie lorsque ces éléments présentent en moyenne un diamètre inférieur à 35 p..

Il existe, du moins chez les animaux, une atrophie physiologique des muscles. Cette atrophie, concernant les muscles des organes destinés à disparaître progressivement, comme ceux de la queue des larves, de batraciens, a été étudiée principalement par Metchnikoff, Loos, Bataillon ; nous aurons à la rapprocher de ce qui se passe chez l’homme dans certains cas pathologiques.

Dans 1 ’ amaigrissement, l’atrophie est générale, intéressant les

faisceaux musculaires du corps entier. Il en est de même dans les cachexies, dans les maladies fébriles graves, dans certaines intoxications, comme celle occasionnée par le phosphore, où elle accompagne alors la dégénérescence granuleuse ou graisseuse. Elle peut se limiter à certains muscles ou à certains faisceaux musculaires à la suite de lésions cérébrales, médullaires , nerveuses, articulaires, etc. Elle succède souvent à des troubles locaux ou généraux de la circulation, de la nutrition ; se montre chaque fois qu’un faisceau est comprimé, soit par une tumeur, soit par une exubérance du tissu interstitiel, comme dans les myosites. Chez les vieillards, on trouve constamment des faisceaux en voie d’atrophie simple ou graisseuse. Enfin, toute une série d’affections, classées sous le terme générique d ’amyotrophies myopathiques, présentent comme seule lésion une atrophie plus ou moins intense et diversement localisée des faisceaux musculaires.

Au point de vue histologique, on distingue les atrophies dégénératives et Y atrophie simple de la fibre musculaire.

1° Dans les atrophies dégénératives, la diminution de calibre des éléments est sous la dépendance de dégénérescences diverses, dont les plus fréquentes sont la graisseuse et la pigmentaire. La substance musculaire altérée est éliminée peu à peu, entraînant ainsi une diminution de volume progressive de l’élément, qui peut ainsi disparaître complètement. Ainsi comprises, les atrophies dégénératives peuvent se montrer, comme lésion primitive sur des fibres jusque-là normales, ou sur des fibres déjà en voie d’atrophie simple, dont la dégénérescence secondaire hâtera la destruction définitive.

On trouve partout signalée, et à tort, selon nous, la dégénérescence granuleuse au nombre des lésions entraînant l’atrophie dégénérative. Nous avons vu que, sous ce terme, on confond deux lésions très différentes : la tuméfaction trouble et la désintégration granuleuse.

La désintégration granuleuse, pas plus que la dégénérescence cireuse, n’entraîne d’atrophie. Ce sont des mortifications effectives, entraînant la liquéfaction de tout le sarcoplasma ou la transformation en bloc du myo plasma sur un segment de fibre .

Quant à la tuméfaction trouble, ce n’est pas une dégénérescence. Babinski avait déjà émis l’hypothèse que cette dégénérescence granuleuse et l’atrophie simple relevaient peut-être du même processus. Ce processus, que nous connaissons aujourd’hui, est dû à l’activité anormale du sarcoplasma qui s’hyperplasie. Loin de rentrer dans le cadre des atrophies dégénératives, elle est caractéristique de l’atrophie simple, dont elle indique une période d’activité.

ATROPHIE

2° L’atrophie simple consiste en une simple diminution de volume de la fibre, sans altération visible de sa structure physiologique. Les fibres musculaires peuvent tomber à 20 |a ou 10 [a. Dans les atrophies considérables, on en rencontre même n’ayant plus que 5[Aet même 3p., à peine plus volumineuses qu’une fibrille normale.

Ces fibres atrophiées conservent leur striation longitudinale et transversale presque jusqu’à l’extrême limite de la visibilité. Certaines, n’ayant plus que de 3 à 4 g de diamètre, montrent encore des stries J régulières comme une fibre normale. Cpendant, parfois, la striation s’affaiblit, ou, ce qui est assez fréquent, on observe, au contraire, une exagération très notable de la striation longitudinale, avec atténuation de la transversale, comme s’il y avait, dans ces éléments en atrophie,^ une tendance à se séparer en fibrilles distinctes. Cette apparence est encore souvent exagérée par l’apparition de lacunes allongées, développées entre les fibrilles et donnant l’impression d’une division longitudinale de la fibre en voie d’évolution.

Sur les coupes transversales, les fibres atrophiées sont, soit arrondies, soit, plus souvent* triangulaires, concavo-convexes, en croissant, aplaties, affectant des formes irrégulières dont nous reparlerons plus loin.

Sur les mêmes coupes, on peut s’assurer que les fibres atrophiées sont formées de fibrilles moins nombreuses, mais présentant chacune un volume sensiblement égal à celui des fibrilles des fibres normales. L’atrophie est donc due à la disparition des fibrilles une à une, et non pas à l’amincissement individuel de ces éléments , à l’atrophie simultanée de toutes les parties constitutives de la fibre.

Le sarcolemme suit généralement son contenu et se rétrécit à mesure que la substance contractile diminue. Mais parfois, demeuré adhérent aux tissus voisins, il conserve sa capacité primitive, et l’on voit alors un espace vide s’ouvrir entre lui et la fibre atrophiée, qui flotte et s’incurve dans cette enveloppe devenue trop spacieuse.

Souvent, à la surface de la fibre en voie d’atrophie simple, apparaissent des taches, des bandes claires se colorant en rose par l’éosine et au centre desquelles existent des noyaux ou des traînées granuleuses ; à leur niveau la striation disparaît. Elles répondent, non pas à des zones dégénérées, comme on l’a soutenu, mais à des accumulations plus marquées en certains points du protoplasma non différencié. Les protubérances, les bourgeons, contenant parfois un noyau, que l’on voit, dans certains cas, saillir à la surface de ces fibres, ont la même origine.

Le sarcoplasma peut s’organiser plus complètement, se creuser de vacuoles , dans lesquelles on retrouve des débris de substance striée, et donner naissance à des éléments cellulaives mono- ou multinucléaires, qui, tantôt restent confinés dans la gaine de sarcolemme, tantôt s’isolent et tombent dans le tissu cellulaire voisin, où l’on peut encore parfois les reconnaître pendant un certain temps.

Enfin, on observe souvent des éléments en voie d’atrophie qui se divisent longitudinalement, formant ainsi des fibres, toujours striées, mais plus grêles, qui pourront, soit se subdiviser à leur tour, soit présenter les mêmes phénomènes d’individualisation cellulaire.

En général, les noyaux musculaires ne demeurent pas inactifs et l’atrophie de la fibre s’accompagne de leur multiplication plus ou moins intense. Les noyaux prolifèrent par division directe après s’être entourés d’une mince zone de protoplasma et se disposent isolément ou en traînées, soit sous le sarcolemme, soit plus profondément, dans les interstices même des fibrilles striées. Dans ce cas, c’est souvent à l’intérieur des vacuoles dont nous parlions plus haut que l’on trouve ces noyaux. Peut-être même ces vacuoles ne sont-elles qu’apparentes et ne représentent-elles que l’espace occupé par la mince zone de protoplasma, très transparent et prenant mal les réactifs colorants, qui entoure chacun de ces noyaux ou de ces groupes de noyaux. Dans les fibres les plus atrophiées, on en rencontre encore de distance en distance, mais ces noyaux, dont le diamètre est souvent plus considérable que celui de la fibre amincie, paraissent gonflés, comme hyphertrophiés, proéminent sous le sarcolemme et donnent à la fibre un aspect nodulaire très spécial. Sur les coupes transversales, c’est avec peine que l’on distingue, dans ces cas, sur un des côtés du noyau, une étroite zone semi-lunaire de substance contractile.

Dans quelques cas cependant, les noyaux ne paraissent pas augmentés de nombre et semblent aussi largement espacés dans la fibre atrophiée que dans une fibre normale. Mais cette apparence est trompeuse et nous allons voir, en étudiant le processus atrophique, que ce nombre normal ne s’explique que par une multiplication antérieure.

h’ évolution ultérieure de l’atrophie varie suivant la cause déterminante. L’atrophie n’est pas toujours définitive et irrémédiable. Elle peut s’arrêter, demeurer un certain temps stationnaire et même rétrocéder et guérir.

Lorsque l’atrophie progressive poursuit sa marche, la fibre striée finit par disparaître en totalité et ne laisse plus, comme derniers vestiges, qu’une gaine de sarcolemme complètement vide et revenue

ATROPHIE

sur elle-même, ou renfermant encore, de place en place, pendant un certain temps, un certain nombre de noyaux ou de cellules fusiformes (Schultze, Lewin), susceptibles parfois de régénérèr une fibre nouvelle, mais, habituellement, destinées à disparaître à leur tour. La fibre atrophiée disparue peut être également remplacée par une traînée / de cellules adipeuses,/ dont nous aurons plus loin à discuter l’origine. Celte métamorphose' adipeuse, très fréquente dans les atrophies/ névropathiques ou mvopathiques, * est tout particulièrement abondante dans l’amyotrophie pseudo-hypertrophique.

Disons, enfin, que l’atrophie simple n’intéresse pas nécessairement la fibre musculaire dans toute sa longueur. Dans la compression, par exemple, elle est limitée au point comprimé, la fibre reprenant audessus et au-dessous ses dimensions normales. Mais, même dans les atrophies de causes plus générales, comme les myopathies, le processus atrophique n’atteint pas toujours l’élément dans toute son étendue et est généralement inégalement réparti, plus ou moins avancé dans les différents segments d’une même fibre.

Le processus qui préside à l’atrophie simple de la fibre musculaire est encore très mal connu. Faute de connaissances suffisantes, on a admis une diminution insensible de volume par suite d’une espèce de résorption, d’élimination progressive, molécule à molécule, de ses différentes parties constituantes. Mais la fibre musculaire est un organe complexe. En dehors du sarcolemme, qui joue plutôt un rôle protecteur, il faut, sans pousser l’analyse trop loin, distinguer au moins les fibrilles, les noyaux avec leur mince zone protoplasmique, enfin la substance interfibrillaire, qui n’est qu’une dépendance duprôtoplasma non différencié périnucléaire. Il importerait de savoir par lequel de ces éléments débute l’altération et quel est le rôle de chacun d’eux au cours du processus atrophique.

Généralement, les noyaux sont très nombreux et leur prolifération est évidente. On a soutenu que, par défait de la diminution de volume de la fibre, ils sont parfois simplement plus rapprochés qu’à l’état normal, et que leur multiplication n’est qp? apparente. Si lo, chose peut être discutée dans certains cas, le plus souvent, ces noyaux/ disposés en amas ou en chaînes, sont indiscutablement proliférés/ et nous verrons que, même dans le cas où ils paraissent en nombrë normal, on doit admettre leur prolifération antérieure.

D’autre part, dans les fibres atteintes de l’atrophie simple la plus intense (fibres de 4 f/., de 3 fi.), on retrouve des fibrilles dont le diamètre

CORNIL ET RANVIER. — II.

est sensiblement égal à celui des fibrilles des fibres musculaires normales. Ces fibrilles ne sont donc pas atrophiées, elles ont diminué de nombre seulement.

Il ne s’agit donc pas là d’un simple amaigrissement progressif de toutes les parties constituantes de la fibre.

Pour autant que nos connaissances actuelles permettent d’en juger,

V atrophie simple semble relever de ce que nous avons étudié plus haut sous le terme de régression plasmodiale ou cellulaire et résulter à la fois de divisions longitudinales répétées et d’une individualisation cellulaire entraînant des métamorphoses diverses. Ces deux processus n’ont pas une valeur égale.

Le premier ne saurait déterminer qu’une diminution du diamètre des fibres striées, qu’une atrophie considérée au point de vue des fibres seules; le second peut aboutir à leur disparition, grâce aux transformations apparentes qui lui font suite.

I. Divisions longitudinales. — Neumann a vu se produire, au milieu de fibres en voie d’atrophie, de longues fissures dans lesquelles le sarcolemme envoyait une cloison. Il semblait que l’atrophie relevât de divisions et de subdivisions successives de la fibre primitive en deux, puis quatre fibres plus petites. Ce phénomène, qui se.

rapporte à ce qui a été décrit dans un chapitre précédent, à propos des régressions cellulaires incomplètes, a été nié par d’autres auteurs. Mais Erb en a relevé des exemples nombreux chez les myopathiques ; dans maintes observations, on les retrouve figurés sur des planches souvent plus explicites que le texte; et nous-même avons eu fréquemment l’occasion de les constater dans des amyotrophies de différentes origines.

Ces divisions ne se font pas toujours en deux portions égales, et parfois l’une des fibres filles est très grêle proportionnellement à l’autre. La fissure, simple ou multiple, peut diviser la fibre oblique-

Fig. 37. — Atrophie par divisions longitudinales dans un muscle de vieillard qui n’àvait, cliniquement, présenté rien de pathologique (préparation de Gombault).

Les fibres atrophiées qui naissent des fibres a et 6 sont chargées de noyaux nombreux, se subdivisent s vent à leur tour (fc) et parfois même s’anastomosent entre elles (h).

ATROPHIE

ment, suivant une ligne courbe irrégulière, ou peut la découper en plusieurs portions qui, sur une coupe transversale, sont disposées en rosace ou même seront concentriques les unes aux autres, ainsi que Erb en a figuré (voir fig. 38 et 40). Ces modalités varient à l’infini.

Quant aux noyaux, ils devraient être diminués de moitié sur chaque fibre secondaire. Si cette diminution du nombre de noyaux n’existe pas, c’est qu’elle a été compensée par leur multiplication au moment de l’ hyperplasie du sarcoplasma. Celle-ci s’accompagne toujours, en effet, de leur prolifération plus ou moins marquée. Mais il importe d’attirer l’attention sur ce fait que dans les fibres divisées la constata-

Fig. 38. — D’après W. Erb : Dystrophies musculaires progressives, in Deutsche Zeitschrift fur Nervenheilkunde, Bd I, 1891, pl. I, fig. 11. Observation de Schneller : Myopathie intermédiaire à la pseudo-hypertrophie et à la forme juvénile. Biceps. Deltoïde.

En a, fibre musculaire divisée et subdivisée. En b, division en rosace.

Fig. 39. — D’après W. Erb : Dystrophie musculaire progressive, in Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Bd I, 1891, pl. I, fig. 17. Observation Koch : Myopathie de forme infantile. Muscle long supinateur.

Fibre musculaire en voie de division.

Fig. 40. — D’après W. Erb : Dystrophie musculaire progressive, in Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, Bd I, 1891, pl. I, fig. 10. Observation de Schneller : Myopathie intermédiaire à la pseudo-hypertrophie et à la forme juvénile.

Fibre en voie de division avec emboîtement concentrique des éléments ainsi formés.

On remarquera dans ces figures l’abondance des noyaux. Les lignes de division se propagent le long des traînées de sarcoplasma hypertrophié, les noyaux se trouvent ainsi disposés principalement le long des lèvres de ces fissures.

lion d’un nombre de noyaux en apparence normal, indique une multiplication de ces éléments, puisque, de par le phénomène de division, chaque fibre fille devrait ne posséder que la moitié des noyaux de la fibre mère.

Ces divisions longitudinales, en se répétant, entraînent forcément une diminution de plus en plus grande du calibre de la fibre, qui peut être transformée en un plus ou moins grand nombre de fibres extrêmement grêles, ne comportant plus que trois ou quatre fibrilles, mais conservant leur striation et sans augmentation nécessairement apparente de leurs noyaux.

Ces divisions ne s’opèrent pas toujours sur toute la longueur de

l’élément. Telle fibre normale peut correspondre plus loin à deux ou trois fibres atrophiées. Nous avons observé, sur des coupes longitudinales de muscles très inégalement atrophiés, dans un cas de névrite

périphérique, certains faisceaux de

F c. 41. — Atrophie musculaire chez un vieux saturnin (Gombault).

L’atrophie est inégalement distribuée. Très accusée dans la portion b du faisceau, elle est moins avancée dans ie reste de la figure. Un faisceau

fibres normales qui se transformaient en faisceaux de fibres beaucoup plus nombreuses et beaucoup plus grêles. Au niveau de cette transformation, les fibres normales se divisaient en trois à six fibres atrophiées, en même temps qu’il existait une abondante prolifération de noyaux.

Ces fibres filles, nées par divisions longitudinales, sont assez longtemps reconnaissables sur des coupes transversales par deux caractères sur lesquels on n’a pas, nous semble-t-il, suffisamment attiré l’attention.

1° Leur forme irrégulière. — Les fibres filles, nées par division longitudinale, au lieu d’être arrondies ou ovalaires, sont, au moins dans le début, plan-convexes, concavo-convexes, aplaties et lamelleuses, biconcaves, triangulaires, affectent, en un mot, toutes les formes auxquelles peut

voisin, dans le bas de la planche, paraît presque intact. Les fibres musculaires sont, les unes en hypertrophie, les autres à tous les degrés de l’atrophie. Elles affectent des formes très irrégulières et l’on constate de nombreux groupes d’éléments imbriqués qui paraissent dériver d’un ancien élément divisé longitudinalement. Plusieurs fibres sont criblées de vacuoles : a, a', a".

donner naissance un cercle coupé par une ou plusieurs lignes droites ou incurvées se portant d’un point à l’autre de sa circonférence. Dans certains cas, enfin,

plus rares, où la division est intrinsèque, la ligne de démarcation évoluant dans l’épaisseur de l’élément sans toucher à sa périphérie donne naissance à des fibres concentriques, dont une ou plusieurs sont contenues dans un anneau de substance striée (voir fig. 40).

2° Leur groupement. — Elles restentlongtemps accolées les unes aux autres, constituant un groupe de fibres irrégulières dont l’ensemble,

ATROPHIE

plus ou moins circulaire, représente assez exactement le volume d’une ancienne fibre. Ces groupes peuvent être produits par deux, trois, quatre ou un plus grand nombre d’éléments qui, au moins au début, se correspondent par leurs faces et s’imbriquent comme des jeux de patience. Ces caractères se retrouvent facilement dans les coupes d’atrophie musculaire, lorsqu’on les recherche ; aussi croyons-nous, avec Erb, qu’il faut voir dans la division longitudinale répétée, au moins un des processus donnant naissance à des fibres grêles entraînant le développement, non pas de l’atrophie du muscle, niais de l’atrophie des fibres , ce qui n’est pas absolument la même chose..;

II. Régression cellulaire et métamorphoses. — Une autre série d’observations a montré dans les fibres musculaires en voie d’atrophie simple des phénomènes d’individualisation cellulaire plus parfaits.

Metchnikoff, en 1883 et 1892; Loos, en 1889, et Bataillon, en 1891, ont étudié l’atrophie physiologique des muscles de la queue du têtard au moment de sa transformation. Les changements du muscle pendant la période de métamorphose, dit Metchnikoff, débutent par une croissance notable du sarcoplasma (protoplasma non différencié) et des noyaux. Les noyaux multipliés se placent non seulement à la périphérie, mais encore au centre de la fibre, où on les retrouve, entourés de sarcoplasma. Ce sarcoplasma, avec ses noyaux, se différencie en un certain nombre de cellules distinctes, qui se trouvent placées au milieu des fibrilles. Ces cellules poussent des prolongements entre les fibrilles, qu’elles dissocient, et disloquent la fibre en bandes qui contiennent chacune des fibrilles et des cellules sarcoplastiques. Ces cellules sarcoplastiques, enfin, fragmentent les fibrilles, englobent leurs tronçons et, se comportant comme de véritables phagocytes, les font disparaître par digestion intra-cellulaire. Contrairement à ce que croyait Bataillon, les leucocytes ne prennent aucune part à l’atrophie du muscle. La fragmentation des fibrilles est toujours secondaire à l’action des phagocytes musculaires, et non pas primitive, ainsi que le supposait Loos. Les cellules musculaires, ayant rempli vis-à-vis des débris de la fibre leur rôle phagocytaire, quittent le lieu de leur formation et pourraient, d’après Metchnikoff, passer dans le courant circulatoire et aller se fixer en d’autre points de l’économie. Cette atrophie physiologique est donc ici la conséquence d’une; suractivité du sarcoplasma, se reconstituant en éléments cellulaires, revenant, par conséquent, à l’état embryonnaire et détruisant, par phagocytose, la portion différenciée, les fibrilles de la fibre musculaire.

C’est un exemple absolument démonstratif d’atrophie par régres-

sion cellulaire, allant jusqu’à l’individualisation complète des cellules

musculaires.

C’est à un processus analogue qu’est due l’atrophie pathologique chez l’homme, dans laquelle, lorsque l’analyse est poussée assez loin, on retrouve constamment les signes d’une régression cellulaire plus ou moins parfaite.

Krôsing, dans les amyotrophies et dans des atrophies par compression, a décrit le développement sous le sarcolemme de cellules qui s’écartent de la fibre qui leur a donné naissance et tombent dans le tissu cellulaire voisin où elles subissent diverses métamorphoses. Eisenlohr, Schultze, etc., ont constaté dans le tissu interstitiel la présence de cellules géantes de nature musculaire paraissant avoir cette même origine. Schultze, Lewin ont trouvé des fibres entièrement transformées en cellules libres volumineuses qui remplaçaient la substance striée et dont les noyaux n’étaient autres que les noyaux de l’ancienne fibre. Il serait facile de multiplier les faits du même ordre. Ces constatations, dans les fibres en voie d’atrophie, nous représentent les phases diverses d’une régression cellulaire intense qui, ainsi que nous le savons, peut aboutir à la disparition de la substance musculaire en suite de métamorphoses diverses.

Ces exfoliations successives, enlevant chaque fois à la fibre une partie de sa substance, entraînent nécessairement sa diminution de volume, son atrophie progressive. Mais celle-ci ne s’accompagne souvent d’aucune dégénérescence apparente, d’aucune altération de la striation.

Il est à remarquer qu’ici encore, lors de l’élimination par clivage de chaque cellule fusiforme, un noyau abandonne la fibre. Le nombre des noyaux doit donc diminuer progressivement et proportionnellement à la diminution du diamètre de la fibre. Si l’on observe, dans une fibre ayant subi ce mode d’atrophie, une faible augmentation des noyaux, on ne saurait l’interpréter par un simple rapprochement de ces éléments en suite de la diminution de volume de la fibre. Si même le nombre des noyaux se borne à égaler celui d’une fibre saine, il faut y voir au moins une prolifération discrète remplaçant ceux qui se sont séparés de la fibre mère.

En rapprochant ces détails que l’on trouve signalés à chaque instant dans les observations d’amyotrophie, on voit que l’atrophie simple de la fibre musculaire perd sa simplicité et apparaît comme le résultat d’un processus plus complexe, varié dans ses manifestations, mais identique dans ses résultats et relevant d’une régression cellulaire plus ou moins active de la fibre striée.

ATROPHIE

Nous n’avons pas à reprendre ici l’étude de ce processus que nous avons traité en détail dans un chapitre précédent. Mais, si l’on veut bien se rappeler que la régression cellulaire est, avant tout, le résultat d’une activité anormale et déviée du sarcoplasma et que la tuméfaction trouble est l’indice d’une hyperplasie diffuse de ce même sarcoplasma, on comprendra la fréquence de cet aspect dans les fibres en voie d’atrophie. Il ne s'agit pas là d’une dégénérescence, mais de la signature même du processus atrophique indiqué par l’état d’activité du sarcoplasma et d’autant plus marqué dans chaque élément que l’atrophie y sera plus aiguë.

Cette hyperactivité du sarcoplasma est constante dans les fibres en voie d’atrophie. Plus modérée dans les atrophies par lésions des nerfs et de la moelle, cette exubérance du sarcoplasma non différencié est excessive et poussée aux dernières limites dans les amyotrophies primitives. Mais dans un même faisceau elle n’est pas égale pour toutes les fibres qui semblent évoluer chacune pour leur compte et par à-coups. Durant les périodes de repos, le sarcoplasma perd de son activité. Les périodes de poussées actives seraient marquées par une tuméfaction trouble plus ou moins intense, généralisée à tout l’élément ou limitée sous forme de taches protoplasmiques, et la multiplication des noyaux qui est constante, ainsi que nous l’avons vu, même lorsque les fibres grêles ne paraissent pas être trop riches en noyaux.

En résumé, ces deux processus, division et individualisation cellulaire suivie d’exfoliation, relevant tous deux d’une activité anormale du sarcoplasma, sont tous deux susceptibles d’entraîner la diminution de volume, l’atrophie de la fibre. Mais cette atrophie n’a pas une valeur égale dans les deux cas.

Une fibre qui se divise et se subdivise donne naissance à des éléments de plus en plus petits, mais de plus en plus nombreux. L’état d’atrophie d’une fibre étant caractérisé par sa taille, on peut donc dire que la division longitudinale est susceptible d’entraîner une atrophie de la fibre musculaire, ou mieux qu’elle la transformera en une série d’éléments atrophiques. Toutefois, la somme des éléments grêles ainsi formés demeure égale au volume total de la fibre primitive, car rien n’a disparu.

Si ce processus de division à outrance s’effectuait seul dans toutes les fibres d’un muscle, celui-ci se verrait composé d’éléments très grêles mais très nombreux, et ne présenterait aucune diminution de

son volume total ; entre ces fibres grêles, tassées les unes contre les autres, il ne saurait y avoir place pour aucun excédent de tissu interstitiel.

En somme, la division de la fibre peut fournir des éléments atrophiés, mais est incapable à elle seule d’entraîner une atrophie musculaire, puisque, rien ne disparaissant, la diminution de volume des fibres striées se trouve compensée par leur augmentation de nombre.

Dans l’atrophie musculaire et, en fait, dans l’atrophie de la fibre striée, telle qu’on l’observe habituellement, la diminution de volume s’accompagne d’une disparition partielle de la substance musculaire, disparition que la division longitudinale est incapable de produire. Cette disparition est le fait de la régression cellulaire et des métamorphoses ultérieures que subissent les cellules ainsi individualisées.

Ce processus, dont on retrouve la trace dans tous les examens histologiques un peu détaillés, explique la présence si fréquente de graisse entre les fibres atrophiées, l’augmentation apparente du tissu interstitiel, augmentation proportionnelle à la diminution du volume des fibres, et enfin l’existence dans le tissu conjonctif de nombreux noyaux volumineux, prenant fortement la coloration et qui représenteraient des noyaux musculaires exfoliés.

Il importe donc, dans l’examen de fibres en voie d’atrophie, de porter surtout son attention non pas tant sur les divisions longitudinales, qui ne semblent jouer là qu’un rôle préparatoire, que sur les phénomènes de régression cellulaire que l’on peut observer, car, plus cette régression cellulaire sera intense, plus les métamorphoses seront abondantes et plus l'atrophie aura une allure rapidement destructive.

Nous avons vu dans le paragraphe précédent que l’hypertrophie pathologique relevait également d’une hyperplasie du sarcoplasma. Il est curieux de voir dépendre de la même cause deux états en apparence si différents. Dans les deux cas, en effet, le protoplasma non différencié végète activement ; mais, tandis que dans l’hypertrophie il demeure indivis et entraîne l’augmentation de volume de la fibre, dans l’atrophie il tend à l’individualisation cellulaire. C’est cette individualisation cellulaire et les métamorphoses consécutives qui paraissent être, avant tout, la cause efficace de l’atrophie.

Nous aurons, du reste, l’occasion de revenir avec d’autres détails, sur ce sujet un peu complexe de l’atrophie simple, à propos des amyotrophie s.

Bibliographie. Voir la bibliographie accompagnant les chapitres : Régression cellulaire, p. 97, et Atrophies musculaires, p. 182.

DEUXIÈME SECTION