PRIMITIVE PROGRESSIVE

Il existe constamment, dans les muscles atteints de myopathie primitive progressive, des fibres striées hypertrophiées en plus ou moins grande quantité.

L’existence de ces fibres hypertrophiées a été longtemps considérée comme caractéristique des myopathies primitives. Mais elles se montrent également dans toutes les variétés de myopathies, quelle que soit leur origine, et ne sauraient servir à en établir la nature.

On admet aujourd’hui avec Erb, que cette hypertrophie est un des premiers signes de l’altération de la fibre et qu’elle précède souvent, sinon toujours, son atrophie (voir Myopathie primitive progressive? p. 249).

Disséminées au milieu d’éléments atrophiés, ces fibres hypertrophiées ne déterminent généralement aucune augmentation notable du muscle.

Dans quelques cas récents, cependant, ou dans des muscles qui commençaient seulement à s’altérer, on a pu constater une hypertrophie vraie passagère (Erb, Barsikow, Westphal, Hitzig), que l’on peut

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE

opposer à la pseudo-hypertrophie par infiltration adipeuse qui, elle, est plus tardive. Les muscles ainsi hypertrophiés se sont atrophiés ultérieurement.

Sur les coupes, les faisceaux étaient uniquement constitués de fibres très volumineuses, dont quelques-unes atteignaient 200 et même 250 [/.. Ces éléments présentaient une striation irrégulière et de fréquentes divisions longitudinales. Quelques-uns étaient semés de vacuoles. Chez tous les noyaux étaient extrêmement proliférés. Le tissu interstitiel n’était pas augmenté ni chargé de graisse.

Cette hypertrophie prémonitoire semble donc relever d’une suractivité du sarcoplasma qui s’hyperplasie sous forme de plasmode diffus. Sous cette influence, les fibres hypertrophiées se divisent et se subdivisent déjà, comme elles continueront à le faire dans la phase ultérieure d’atrophie. Mais nous savons (voir Atrophie de la fibre musculaire , p. 129, et Myopathie primitive progressive, p. 249) que, si ces divisions et subdivisions sont susceptibles de donner naissance à des fibres grêles, elles ne sauraient entraîner une atrophie du muscle à elles seules. Cette atrophie ne surviendra que lorsque cette suractivité du sarcoplasma aboutira à l’individualisation cellulaire, cette individualisation cellulaire paraissant indispensable aux métamorphoses diverses qui entraînent la disparition des éléments musculaires et l’atrophie des faisceaux contractiles.

3° Myopathie hypertrophiante.

(. Dystrophie musculaire hyperplastique de Talma).

Il existe dans la littérature un petit nombre d’observations concernant une affection caractérisée surtout par une hypertrophie vraie des muscles. Cette hypertrophie débute, tantôt peu après la naissance, tantôt dans l’enfance, parfois même après vingt ans. Elle s’accompagne généralement de phénomènes douloureux. Souvent généralisée, elle peut se limiter à un membre, affecter une forme monoplégique ou se localiser dans les muscles des extrémités. L’évolution est progressive et envahissante, mais peut s’arrêter dans sa marche. La force est généralement, mais pas toujours conservée.

Talma, en 1892, a réuni dix observations relatives à cette affection, dont une personnelle et les neuf autres dues à Auerbach, Berger, Friedreich,Krau, Bruch et Pall. Mais l’une des deux empruntées à Friedreich

j 72 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

paraît plutôt se rapporter à une amyotrophie en évolution. On peut également mettre en doute le cas de Bressler, dont le malade présentait, à côté d’une hypertrophie des muscles pelviens et de la cuisse, une atrophie des muscles de l’extrémité des membres. Fulda,en 1895, en a rapporté un nouveau fait et signalé celui de Benedict. Nous avons nous-même eu l’occasion d’examiner les muscles d un malade amputé par M. Morestin, qui paraît rentrer dans cette catégorie d’hypertrophie.

Ces douze observations sont assez peu nombreuses pour que nous puissions, ici, donner un rapide résumé de chacune.

La première en date paraît celle d’Auerbach, dont le sujet, âgé de vingt et un ans, à la suite des fatigues de la guerre, vit son bras droit prendre un développement progressif considérable par épaississement de tous les muscles, mais sans augmentation de volume appréciable de l’os. Réactions électriques normales. Les muscles du bras hypertrophié offraient une puissance de contraction supérieure à ceux du côté opposé, mais aussi un épuisement plus rapide. Aucun trouble de la sensibilité, ni raideur.

Un fragment du biceps excisé présenta une hypertrophie des fibres primitives dont le diamètre, oscillant entre 96 et 200 [*, était en moyenne de 165 p., soit trois fois supérieur à celui d’une fibre normale. Les fibres hypertrophiées avaient une striation plus serrée que normalement. A part quelques chaînes plongées dans l’épaisseur de la substance contractile, les noyaux musculaires ne paraissaient pas sensiblement augmentés en nombre. Il n’y avait ni hypertrophie du périmysium, ni dépôt interstitiel de tissu adipeux. Au bout de quelques mois le malade présentait une amélioration notable.

Chez les trois malades de Berger, qui étaient également des soldats, l’hypertrophie était limitée à la jambe gauche. Les muscles atteints ne renfermaient également que des fibres normales, à part leurs dimensions exagérées (115 p). Ces malades présentaient des troubles sensitifs, mais leur symptomatologie est plus difficile à dégager, l’un d’eux ayant été atteint d’iléo-typhus, le second de fièvre gastrique avec thromboses veineuses et le troisième de blessures nerveuses du membre supérieur.

La malade de Friedreich, âgée de trente-trois ans, avait une hypertrophie des membres inférieurs qui avaient pris un aspect athlétique et étaient durs et épais. Forces très augmentées. Ni fatigue, ni faiblesse, toutefois la marche était pénible, vu le poids considérable qu’il fallait

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE 173

soulever à chaque pas. L’examen du muscle fait par biopsie, montre que la plupart des fibres sont hypertrophiées avec conservation d’une striation normale. Entre ces fibres en hypertrophie simple, d’autres plus rares, gonflées, homogènes, cireuses, présentaient en plusieurs points des nœuds, des bourgeons, comme si elles se reproduisaient par germination.

Dans le cas de Benedict, rapporté par Fulda, l’hypertrophie intéressait le muscle de l’épaule et s’accompagnait d’une paralysie vaso-motrice de la face, du cou, de la poitrine et des jambes du côté malade.

L’observation de Krau se rapporte à un homme de vingt-trois ans, qui, depuis l’âge de treize ans, avait vu apparaître des douleurs dans les jambes d’abord qui s’affaiblissaient, puis dans le thorax, le bras et l’avant-bras. En même temps se développait une hypertrophie des membres inférieurs, qui s’étend, plus tard, aux membres supérieurs. Sueurs profuses. L’examen par biopsie montre des fibres musculaires volumineuses, arrondies et se subdivisant longitudinalement. Leur striation était généralement conservée, parfois mal visible ; ailleurs la longitudinale l’emportait sur la transversale. Les noyaux nombreux, très volumineux dans certaines fibres, étaient irrégulièrement disposés en chapelets de six à huit.

Le malade de Bruch est un idiot opéré à quatorze mois pour macroglossie. Peu après, les muscles des lombes et des extrémités s’hypertrophient, deviennent durs. Force conservée et même exagérée; réflexes vigoureux. Mort à vingt mois. Les muscles paraissaient normaux, mais très augmentés de volume. Cette hypertrophie intéressait même le muscle de l’œsophage et de l’intestin. Le système nerveux était sain, sauf un amincissement des circonvolutions cérébrales.

L’observation de Pall, citée par Talma, concerne un jeune homme de vingt ans, chez lequel les muscles de la moitié droite du corps, puis de la face, après s’être affaiblis, se sont mis à s’hypertrophier. Réflexes très énergiques; quelques mouvements athétosiques du côté droit. Crampes dans les extrémités droites, fortes douleurs dans l’épaule droite et hyperhydrose. L’examen microscopique pratiqué après biopsie montre des fibres qui, à part leur volume, paraissaient normalement conformées.

Le sujet observé par Talma est un homme jusque-là bien portant, qui, à l’âge de quarante ans, quelques semaines après des fatigues excessives, fut atteint de phénomènes douloureux dans les membres gauches, puis dans les membres droits. Peu après, diminution des forces, contrastant avec ses muscles qui prennent un volume excessif.

Quatre ans plus tard il présentait des membres herculéens (35 centimètres de tour de bras) coïncidant toujours avec une grande faiblesse (1 kilogramme et demi lui faisait baisser le bras). Presque tous les muscles étaient épuisés et affaiblis, sauf ceux de l’œil. Réflexes normaux. Douleurs subites dans les membres et diminution de la sensibilité, surtout aux membres supérieurs.

Examen par biopsie du biceps et du nerf médian cutané. Dans le biceps, de consistance très molle, quoique les fibres fussent un peu plus espacées que normalement, il n’y a pas d’excès de tissu conjonctif ni de tissu adipeux. Le sarcolemme avait partout disparu, en sorte que la limite des fibres était indécise. Ces fibres avaient un diamètre variant de 33 à 133 p.; leur striation transversale tendait à disparaître et la longitudinale à s’exagérer, d’où des divisions longitudinales et une tendance à la dissociation en fibrilles. Entre ces fibres existent de nombreuses cellules fusiformes disposées parallèlement à l’axe des éléments musculaires. En somme, dit Talma, le muscle n’est plus formé d’anciennes fibres à sarcolemme, mais de jeunes fibres sans sarcolemme, dont le nombre s’est augmenté et qui présentent une prolifération de leurs noyaux. Dans le nerf existait une augmentation du nombre des fibres sans myéline et des fibres à myéline grêle. Les noyaux situés sous le névrilemme étaient aussi multipliés.

Chez le malade de Fulda, âgé de cinquante-sept ans, l’hypertrophie qui avait été précédée également de phénomènes douloureux, intéressait tout le membre supérieur gauche, surtout le deltoïde, et s’étendait aux muscles du dos et à ceux du plancher de la bouche et de la langue. Histologiquement, les fibres musculaires paraissaient normales, mais atteignaient le double du volume moyen normal. Le sarcolemme n’était pas épaissi.

Nous donnons ci-contre, deux figures se rapportant au malade que nous avons eu l’occasion d’observer. On peut, en comparant les figures 46 et 47 avec la figure 45 qui représente au même grossissement un muscle normal, se rendre compte de l’énorme hypertrophie des éléments et de l’abondance des noyaux dans le muscle pathologique.

L’hypertrophie, limitée au membre supérieur gauche, ne portait que sur les diamètres transversaux du membre dont la longueur était normale. Peut-être congénitale, cette hypertrophie a augmenté progressivement et s’est ultérieurement compliquée d’œdème. A l’âge de trente-quatre ans, le malade exige qu’on le débarrasse de ce membre devenu inutile et fatigant par sa masse. Les fibres musculaires présentaient presque toutes un volume énorme; leur diamètre, au moins

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE

le quadruple ou le sextuple des fibres normales, oscillait entre 105 et 180 [a. Cette hypertrophie considérable était généralisée à toutes les

Fig. 45. — Faisceau musculaire normal. Homme adulte. Coupe transversale (Durante). Grossissement de 200 diamètres.

fibres. Quelques-unes, cependant, en petit nombre, produit de division de fibres plus volumineuses, n’atteignaient que 35 à 70 p.. Striation un peu moins nette que normalement. Les noyaux très augmentés se

montrent au nombre de six à huit, sur la section d’une seule fibre ; sur les coupes longitudinales, ils sont irrégulièrement disséminés sur le bord fibre ou s’arrangent en série linéaire de six, huit et dix éléments, alignés dans le sens de la longueur. Ces noyaux sont souvent entourés d’une zone de protoplasma clair, transparent ou, au contraire chargé de granulations, se colorant fortement par les colorants habituels et surtout par les couleurs d’aniline. Ces amas protoplasmiques forment, à la surface des fibres, des élevures irrégulièrement disséminées, mais assez nombreuses pour leur donner un aspect verruqueux sur les coupes

Fig. 46. -

Myopathie hypertrophiante. Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique (Durante).

Coupe transversale. Fibres de 450 à 200 n- Augmentation des noyaux : a, fibre montrant en b une zone semi-lunaire de sarcoplasma fortement granuleux, dont elle est séparée par quelques noyaux ; c, e, f, fibres présentant des accumulations locales du sarcoplasma vacuolaire (g, d ) ; i, amas de noyaux musculaires. — Grossissement de 200 diamètres. — G. Durante (Bull, de la Soc. anat., 1900). — Comparez avec la figure 45, au même grossissement.

longitudinales. Sur les coupes transversales ils se présentent sous la forme de pointes, d’épines saillantes, de demi-lunes. Ces amas de protoplasma, surtout les granuleux, renferment souvent des vacuoles qui semblent relever de l’œdème du membre. Les phénomènes de division longitudinale sont très nombreux (voir fig. 48). Souvent une fibre se subdivise en deux ou trois autres éléments, qui, chacun, sont aussi volumineux que les plus grosses fibres musculaires normales. C’est

au niveau de ces divisions que l’on observe d’abondantes accumulations de noyaux. Quelques rares éléments sont en dégénérescence cireuse. Le tissu conjonctif est épaissi par suite d’un œdème interstitiel inégalement réparti.Par places existent quelques nodules infectieux et les vaisseaux sont atteints d’endo-périartérite.

Il coexiste, dans ce membre, deux états morbides qui relèvent

creuse périphérique. Dans la fissure séparant ces deux d’une étiologie différente fibres, on voit plusieurs noyaux musculaires. — Grossisse- T

ment de 200 diamètres. — G. Dorante (Bull, de la Soc pOUr Chacun d eUX. LeS

e“i„1.”î;,rC“"P"“ la fis*” *• “ dégénérescences diver-

ses, les vacuoles, sont des phénomènes récents, consécutifs à l’œdème et aux troubles circulatoires qui s’étaient progressivement développés, ou à une infection secondaire facilitée par une nutrition insuffisante et dont nous retrouvons la trace dans le tissu conjonctif. A côté de ces phénomènes dégénératifs accessoires existe une hypertrophie vraie , généralisée des fibres musculaires, processus évoluant probablement depuis le jeune âge.

En résumé, il s’agit dans toutes ces observations d’une hypertrophie musculaire vraie et volumétrique , due à l’augmentation du diamètre des fibres striées. Cette affection, qui paraît se développer plus fréquemment chez l’homme que chez la femme, débute soit dans le

Fig. 47. — Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique (Durante). — Coupe transversale du deltoïde.

En a b, fibre ayant subi une division concentrique; la fibre intérieure est de toute part enveloppée par la fibre

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE

jeune âge comme une affection congénitale (Bruch, G. Durante), soit plus souvent dans l’adolescence (Auerbach, Krau, Berger, Pall). Il est plus rare de la voir survenir chez des sujets âgés (Talma, Fulda). Les traumatismes, les maladies infectieuses ou des fatigues excessives, qui ont été invoqués comme causes déterminantes, ne semblent avoir qu’une action très douteuse. L’hypertrophie survient d’emblée ou est précédée de phénomènes douloureux au niveau du membre qui va être frappé. D’abord limitée à un seul membre, elle s’y localise rarement (Auerbach, Berger, G. Durante) et ne tarde pas, soit à s’étendre à l’autre membre du même côté, affectant une disposition

Fig. 48. — Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique (Durante) (figure relative à l’observation publiée in Bull, de la Soc. anat., mars 1900). Coupe longitudinale du deltoïde. Divisions longitudinales des fibres musculaires.

La fibre a se divise en fibre c très grêle et en fibre b plus large. Cette dernière se divise à son tour en fibre d et en fibre e. Augmentation considérable du nombre des noyaux formant des chaînes et des amas à la surface des fibres et particulièrement aux points de bifurcation n. — Grossissement de 180 diamètres. (G. Durante, Bull, de la Soc. anat., 1900.)

hémiplégique, soit à se généraliser plus ou moins complètement (Talma, Krau, Bruch). Les muscles du plancher de la bouche et de la langue, ceux du dos (Fulda), l’œsophage et l’intestin luimême (Bruch) peuvent être intéressés. C’est surtout au poids énorme qu’ont à mouvoir les malades qu’il faut attribuer la fatigue rapide dont ils se plaignent, car la force, parfois diminuée, est souvent conservée ou même augmentée. Presque constamment, il existe des phénomènes douloureux (douleurs, diminution de la sensibilité), plus ou moins accentués (sauf dans le cas d’ Auerbach et de Friedreich), et des phénomènes vaso-moteurs (Auerbach, Benedict, Krau, Bruch, G. Durante). L’évolution est généralement progressive et envahissante. Seul, le cas d’ Auerbach s’est terminé parla guérison. Voici l’explication qu’en donne cet auteur : en suite de l’hypertrophie des fibres musculaires, le centre de ces éléments s’est trouvé de plus en plus éloigné de sa surface en rapport avec le réseau capillaire. Il en

CORNIL ET RANVIER. — II. 12

est résulté une nutrition insuffisante, entraînant un arrêt de l’hypertrophie des fibres striées.

Histologiquement, l’altération essentielle du muscle est l’hypertrophie des fibres striées dont le diamètre devient énorme et dont l’aspect est souvent grenu (tuméfaction trouble). Leur striation transversale est en général moins apparente, tandis que la longitudinale tend à s’exagérer et entraîne des divisions longitudinales nombreuses. Le sarcoplasma, dans les cas où il a été étudié, paraissait exubérant, s’accumulant autour des noyaux, formant même de petits bourgeons à la surface des fibres (Friedreich, G. Durante). La prolifération des noyaux peut être regardée comme de règle.

Par contre, il n’existe pas de fibres atrophiées, pas d’augmentation notable du tissu conjonctif et pas de graisse surajoutée. Talma seul note, entre les fibres, l’existence de cellules fusiformes dont on peut discuter la nature. Cet auteur est le seul qui ait étudié les nerfs qui présentaient également une multiplication de leurs noyaux.

Toutes ces observations se rapportent-elles à une seule et même affection? Il serait prématuré de l’affirmer.

Elles présentent, toutefois, des analogies suffisantes pour qu’on puisse les réunir dans un même cadre. Leur ensemble clinique et même leurs lésions histologiques les rapprochent des amvotrophies, dont elles ne diffèrent essentiellement que par l’hypertrophie remplaçant ici l’atrophie. Ce sont de véritables myopathies hypertrophiantes que l’on peut opposer aux myopathies atrophiques et c’est avec raison que Talma intitule son observation : dystrophie musculaire hyperplastique. Ces myopathies sont-elles primitives ou secondaires? Talma a trouvé des lésions nerveuses et, s’appuyant sur la précocité et sur la constance^des phénomènes douloureux, croit à une myopathie neurotique.

Au point de vue histologique, qui nous intéresse surtout ici, cette myopathie relève d’une hyperplasie et d’une exubérance du sarcoplasma. Sous ce rapport, elle se rapproche encore des amyotrophies; toutefois, tandis que, dans ces dernières, il se produit des individualisations cellulaires et des métamorphoses, dans l’hypertrophie vraie le sarcoplasma demeure à l’état de masse indivise, de plasmode, n’entraînant que des divisions longitudinales 5 le protoplasma de chaque nouvelle fibre ainsi formée continue à végéter, mais sans donner naissance à des cellules, au moins en quantité suffisante pour amener l’atrophie.

MALADIE DE THOMSEN

4° Maladie de Thomsen ( Myotonie congénitale ).

Caractérisée par des raideurs spasmodiques se montrant au début des mouvements volontaires, par une hypertrophie des muscles qui contraste avec une diminution notable des forces, et par des modifications spéciales de l’excitabilité électrique et mécanique des muscles, cette affection familiale et héréditaire a été décrite, en 1876, par Thomsen dont elle a conservé le nom.

Les premiers examens, pratiqués par Ponfick, Jacusiot et Grawitz, Pontopidan, Rieder, ne donnèrent que des résultats peu satisfaisants.

. C’est à Erb, en 1886, que l’on doit la première description détaillée des lésions musculaires dans cette affection. Ces lésions, décrites d’après des fragments de muscle prélevés par biopsie, ont été retrouvées, dans la suite, au moyen du même procédé, par Marie et Bail, Bernard, Deléage, Nonne, Hlawaezek, Hoffmann, Fischer, Seifert, White, Raymond et Philippe, Martius et Hansenmann, Babès et Marinesco, P. Marie, Verziloff, etc.

En 1893, Déjerine et Sottas purent pratiquer la première autopsie de maladie de Thomsen et confirmer l’opinion, admise jusque-là sans preuve, de l’intégrité du système nerveux.

Les muscles épais, volumineux, montrent dans les points où les lésions sont assez avancées, les altérations suivantes :

Les fibres musculaires, plus arrondies, moins polygonales que dans les muscles normaux, sont augmentées de volume et dépassent souvent 150 [*. Elles renferment des fibrilles plus nombreuses et peut-être plus fines que des fibres normales (Rounhold). A côté de ces éléments hypertrophiés, il en existe quelques-uns, en petit nombre, atrophiés, dont le diamètre peut tomber à 8 et 10 y.. Ces fibres ne sont, en général, pas rectilignes, mais incurvées, plissées, contournées en tous sens, présentant des étranglements et des boursouflures. La striation est conservée, mais la transversale peut s’effa^ cer avec conservation ou même exagération de la longitudinale ou réciproquement. Au niveau des renflements, toute striation disparaît parfois et la fibre devient homogène. A la limite de ces segments homogènes, on observe dans quelques cas comme une désagrégation des « sarcous éléments » (Déjerine et Sottas).

Les noyaux* très abondants, siègent, les uns, sous le sarcolemme*

d’autres, plus rarement, dans l’épaisseur de la libre; ils sont plus gros, plus massifs que dans les muscles sains, et présentent, parfois, une exagération de leur substance chromatique dont les filaments rappellent des figures de karyokinèse (Rounhold). Souvent disposés en séries linéaires de six à vingt éléments, ils sont plongés dans une zone claire, transparente, de protoplasma, qui les englobe et forme des traînées allant d’un noyau à l’autre ; certaines fibres sont ainsi divisées en totalité ou en partie par ces traînées protoplasmiques qui ont un aspect fusiforme (Deléage).

Tous les observateurs, sauf Raymond et Philippe, ont rencontré, dans un certain nombre de fibres, des vacuoles, siégeant soit au centre de la substance musculaire, soit sous le sarcolemme, vides ou contenant une substance granuleuse et parfois des noyaux. Cette substance granuleuse tend à dissocier la fibre musculaire et à en détacher les lames minces qu’elle entoure.

Au centre de quelques éléments, dans les muscles les plus gravement atteints, Déjerine et Sottas ont constaté comme une désagrégation partielle des fibrilles qui se transforment en un amas de granulations réfringentes.

Quelques fibres ont complètement disparu et ne sont plus représentées que par des gaines vides, contenant des noyaux et une substance amorphe, mêlée de granulations. Babès et Marinesco ont signalé une hypertrophie des plaques motrices. Le tissu conjonctif interstitiel est légèrement épaissi.

Déjerine et Sottas, en comparant les muscles à différents stades de la maladie, ont pu s’assurer que le début de ces lésions était marqué par la prolifération des noyaux, que suit un gonflement en masse de la fibre. Puis, tantôt les fibrilles se gonfleraient, se réuniraient et donneraient à l’élément un aspect homogène, tantôt le protoplasma non différencié, fortement développé, exagère la striation longitudinale et tend à séparer ces fibrilles, au point d’amener des fissures et des vacuoles à bords bien limités. Plus tard, les fibres homogènes se divisent et se désagrègent en leurs « sarcous éléments », tandis que, dans les autres éléments, le sarcoplasma se collecte dans les vacuoles ou sous le sarcolemme, et finit par entraîner également une désagrégation des fibrilles primitives.

Dans un travail récent, Dotchewsky signale dans ces muscles l’augmentation de l’étendue des espaces lymphatiques et l’abondance des capillaires séparant les fibres malades; cet auteur conclut à une anomalie du système circulatoire, probablement congénitale, entrai-

MALADIE DE THOMSEN

nant une mauvaise nutrition, et, partant, un développement anormal du système musculaire.

En résumé, ainsi que le fait observer Deléage, les lésions essentielles de la fibre musculaire dans la maladie de Thomsen consistent dans une hypertrophie du protoplasma non différencié, entraînant une désagrégation et une atrophie de la substance différenciée .j

Se basant sur ces altérations limitées à la fibre musculaire, Deléage fait de la maladie de Thomsen une myopathie parenchymateuse et l’oppose aux amyotropbies familiales où il existe constamment une augmentation du tissu conjonctif, adipeux, et qu’il réunit sous le nom générique de myopathies interstitielles. Cette division nous paraît mal fondée, car nous verrons dans le chapitre suivant que les amyotrophies relèvent également d’un processus purement parenchymateux et qui, sous ce rapport, ne diffère nullement de celui qui régit la maladie de Thomsen. Il existe, du reste, un petit nombre d’observations de malades chez lesquels les phénomènes myotoniques se sont développés dans des muscles antérieurement en voie d’atrophie.

Bibliographie. — Hypertrophie : Aderbach, Zur Frage der wirklichen oder scheinbaren Muskelhypertrophie ( Centralbl . f. die med. Wissenscli., 1889). — Auerbach, Ein Fall von wahrer Muskelhypertrophie < Virchow’ s Arcliiv, LIII, 1871). — Benedict, {Wiener med. Presse, 1872). — Berger, Zur Aetiol und Pathog. der sog Muskelhypertrophie {Deutsche Arch. f. Min. Med., IX, 1872). — Bernardt, Muskelsteifigkeit und Muskelhypertrophie {Virchow' s Arch., LXXV, 1879). — Blum, Die wahre Muskelhypertrophie. Inaug. Dissert. Würtzburg, 1879. — Bruch, Ueber einen Fall von congénitales Makroglossie {Deutsche medicin. Wochenschr., 1889). — Déjerine, Hypertrophie vraie des faisceaux musculaires primitifs dans certaines amyotrophies d’origine nerveuse {Parai, infantile) {Soc. de biol., 1887). — Déjerine et Sottas, Un cas de mal. de Thomsen suivi d’autopsie {Rev. de méd., 1895). — Deléage, Etude clinique sur la mal. de Thomsen. Thèse de Paris, 1890 et article Mal. de Thomsen in Traité des mal. de l’enfance, 1898. — Dotchewsky, Pathogénie de la maladie de Thomsen {Ejenedelnix, 1900). — G. Durante, Hypertrophie des muscles et en particulier du muscle grand droit antérieur de l’abdomen chez la femme enceinte {Soc. d’obst. de Paris, 1899). — G. Durante, Hypertrophie musculaire volumétrique vraie du membre supérieur par augmentation de volume des fibres musculaires ( Myopathie hypertrophiahte ) {Soc. anat., mars 1900). — Friedreich ( Virch . Arch., XXVIII, 1863). — Friedreich, Ueber progressive Muskelatrophie, über wahre und falsche Muskelhypertrophie. Berlin, 1871 et 1873. — Fulda, Ein Fall von wahren Muskelhypertrophie nebst Bemerkungen über die Bezieliungen der wahren Hypertrophie z. Pseudohypertrophie der Muskeln {Deutsch. Arch. f. klin. Med., LIV, 1895), — Grenier, Etude sur la maladie de Thomsen. Thèse de Paris, 1890. — Hepp, Die pathol. Veranderungen der Muskelfasern. Dissert. Zurich, 1853. — Hitzig, Ueber einen Fall von Hypertrophie des Armes {Berlin, klin. Wochensch., 1872). — Hitzig, Juvénile Form im hyper trophischen Sladium {Berlin, klin. Wochensch., 1888). — Hitzig, Beilr. z. Lehre von der progress, Muskelatrophie {Berlin, klin. Wochensch., 1888). — Hoffmann, Un cas de mal de Thomsen compliqué de polynévrite {Deutsch. Zeitschr. f. Nervenheilk., IX, 1896). — Koch, Zur Histol. des myotonisch hypertrophischen Muskels der Thomsen’ schen Krankheit (Virchow’s Arch. CLXIII, 1901). — Krau, Ein Fall von wahrer Muskelhypertrophie. Inaug. Dissert. Greifswald, 1876. — Laguer, Wahre alleg. Muskelhypertrophie {Deutsch. med.

m ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

Wochensch., 1886). — P. Marie, Conlrib. à Vliist. de la mal. de Tliomsen (Rev. de méd., 1883, et Thomsen ( Maladie de) in Dict. encyclop. des sc. méd., 1887). — Martius et Hansenmann, Ein Fall von Myolonia congenita intermittens (Arch. f. path. Anal. CXVII). — Mikonoff, Conlrib. à l’ét. de la mal. de Thomsen. Thèse de Paris, 1897. -Z Morpurgo, Hypertrophie fonctionnelle des muscles volontaires (Arch. per. sc. med. XXII). — Nikonoff, Contrib. à Vét. de la mal. de Thomsen. Thèse de Paris, 1897. -Z Oppenheim et Simmerling, Ueber das Vorkommen von Hypertrophie der Primitivfasern (Centralbl. f. diemed. Wissensch., 1889). — Pale ( Wiener klin. Wochensch., X, 1888). — Passauer ( Vircli . Arch.. XXXVII, 1866). — Robin, Note sur V hypertrophie des éléments anatomiques (Soc. de biol., 1853). — Rounhold, La mal. de Thomsen. Thèse de Paris, 1897. — Schultze, Ueber die mit Hypertrophie verbundenen Muskelschwund und dhnliche Krankheitsformen. Wiesbaden, 1886. — Schultze, Crampes musculaires à localisations peu ordinaires avec hypertrophie des muscles atteints ( Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk., III, 1893). — Seifert, Un cas de mal. de Thomsen (Arch. f. klin. Med., XLVII). — Straus, art. Muscle in Dict. Jaccoud, 1877. — Susskand, Mal. de Thomsen (Zeitsch. f. klin. Med., XXV, 1891). — Talma, Dyslrophia muscularis hyperplastica (Wahre Muskelhypertropliie) (Zeitschr. f. Nervenheilk., II, 1892). — Thomsen, Tonische Krampfe in willkürlich beweglichen Muskeln in Folge von erebter psychisclien Disposition (Arch. f.Psych.,\ 1, 1876). — Le même, Zur Tliomsen’ schen Krankheit ( Centralbl . f. Nervenheilk., 1885). — Trêlat et Mono» (Arch. gèn. de méd., 1869). — Verziloff, Un cas de mal. de Thomsen (Soc. de neurol. et de psych. de Moscou, 1897). — Weber, Anat. Untersuchungen einer hypertrophischen Zunge (Virchouf s Arch., V, 1854). — W'hite, Thomsen’s Disease (Brain, 1886). — Winckler, Over Atrophie en Hypertrophie van spieren (anal, in Neurolog. Centralbl., 1890).