II. — Atrophies musculaires par névrites périphériques

Les atrophies musculaires sont fréquentes au cours des névrites périphériques, simples ou multiples, infectieuses ou toxiques, primitives ou accompagnant une affection du système nerveux central, le tabes, par exemple. Elles peuvent apparaître très rapidement, être très précoces, mais, le plus souvent, ne se montrent qu’aprèsun temps plus ou moins long, alors que les paralysies ont atteint leur apogée. Parfois, enfin, on ne les voit survenir que lorsque les phénomènes paralytiques commencent déjà à s’améliorer et à diminuer progressivement. Décrites d’abord par Lancereaux, Desnos et Pierret, Joffroy, Leyden, Gombault, etc., leurs lésions histologiques sont aujourd’hui bien connues dans leurs grandes lignes ; mais, comme dans toutes les amyotrophies, il reste de nombreux points de détail obscurs, que les travaux les plus récents n’ont pas encore complètement éclaircis.

La question de savoir si les névrites périphériques et les amyotrophies qui les accompagnent sont vraiment périphériques ou relèvent de lésions des centres ne saurait être discutée ici.

Les lésions musculaires névritiques et mvélopathiques sont si semblables qu’on peut presque les considérer comme identiques. Si elles diffèrent par quelques détails, ces détails dépendent, non pas du pro-

cessus toujours le même, mais de sa distribution fasciculaire ou fibrillaire et de son évolution plus ou moins lente ou rapide.

Peut-être y aurait-il une distinction pathogénique à établir entre les atrophies névritiques précoces et les tardives: mais rien, au point de vue histologique, ne nous permet, jusqu’ici, une pareille division.

Les muscles malades sont, le plus souvent, diminués de volume, mous, pâles, décolorés, couleur chair de poisson. Mais, dans quelques cas, ils présentent une couleur normale, sont souples et paraissent sains macroscopiquement, quoique le microscope y révèle des lésions très marquées. Enfin, dans la névrite saturnine, Gombault a rencontré exceptionnellement des muscles rigides, d’une dureté ligneuse, ayant la couleur et la consistance du jambon fumé.

Les altérations musculaires, relevant des névrites périphériques, présentent de grandes analogies avec celles qui succèdent à la section expérimentale des troncs nerveux, ce qui nous permettra d’être plus bref à leur sujet. Elles en diffèrent, cependant, par quelques particularités, qui dépendent à la fois du mode d’évolution de ces névrites et des causes qui les ont déterminées.

Les substances toxiques (microbiennes ou autres) qui ont entraîné l’altération des nerfs, peuvent agir directement sur le muscle et y entraîner des dégénérescences qui font défaut après la simple interruption traumatique du tronc nerveux.

D’autre part, la névrotomie interrompt brusquement et totalement l’influx nerveux. Il en est tout autrement de la névrite périphérique, qui évolue progressivement, parfois même par poussées successives, et qui n’intéresse jamais, dans le nerf, toutes les fibres à un égal degré. Les lésions peuvent être diffuses, également disséminées dans toute l’épaisseur du tronc nerveux; mais on trouve, le plus souvent, dans un même tronc nerveux, des faisceaux presque sains à côté de faisceaux presque complètement dégénérés. Enfin, le cylindre-axe des fibres malades peut être longtemps conservé, permettant une transmission très défectueuse sans doute, mais encore importante de l’influx nerveux.

Il en résulte dans les muscles une inégalité considérable , au point de vue de la distribution et du degré, des lésions (inégalité beaucoup plus considérable que celle qui s’observe à la suite de la section expérimentale des nerfs), et ceci non seulement entre des faisceaux voisins, mais même entre les fibres striées d’un même faisceau.

Sur les coupes, il arrive souvent de rencontrer un faisceau presque

AMYOTROPHIES PAR NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES 205

complètement sain à côté d’un autre presque totalement atrophié. Ailleurs, dans un faisceau dont toutes les fibres paraissent normales, on découvre, en un point limité, un petit îlot de quelques fibres atrophiées. Même lorsque les lésions sont plus régulièrement disséminées, on retrouve, au milieu de fibres en voie d’atrophie, un plus ou moins grand nombre d’éléments, isolés ou réunis en groupe, demeurés parfaitement intacts, tandis que, tout autour, d’autres auront complètement disparu ou ne seront plus représentés que par des noyaux volumineux persistant dans le tissu conjonctif.

Les fibres en voie d’atrophié présentent une augmentation de leurs noyaux . Cette augmentation est plus marquée dans les névrites aiguës où l’évolution est plus rapide, que dans les névrites chroniques où la marche plus lente correspond à un processus bien moins actif. Peut-être cela tient-il également à ce que, dans les névrites aiguës, les pièces peuvent être examinées à une époque plus rapprochée du début des lésions; il est possible que, si l’on étudiait au début de leur évolution les névrites chroniques, on retrouverait la même prolifération nucléaire, mais limitée à un plus petit nombre de fibres.

La plupart des fibres sont en atrophie simple avec conservation de leur striation, ou, ce qui revient au même, en tuméfaction trouble avec aspect finement grenu et disparition de la striation transversale, indiquant l’hyperplasie, la suractivité de leur sarcoplasma.

Cette hyperplasie aboutit, soit à la division de la fibre, soit à Y individualisation cellulaire du sarcoplasma. Fuerstener, dans une amyotrophie saturnine, a vu des bourgeons de sarcoplasma pousser sous la gaine du sarcolemme. Dans un cas de névrite alcoolique, on distinguait des cellules musculaires pâles, mais bien individualisées.

Aufrecht, dans une observation qui semble répondre à une polynévrite subaiguë, a vu des granulations albuminoïdes, puis des gouttelettes de graisse ( transformation adipeuse et non pas dégénérescence graisseuse) venir remplacer dans le sarcoplasma clair, les « sarcous éléments » disparus.

Nous avons fréquemment, tant sur les coupes longitudinales que sur les transversales, pu observer des phénomènes de division longitudinale des fibres les plus volumineuses, en deux ou plusieurs fibres secondaires plus petites. Cette division débutait souvent en un point où se montraient un épaississement du protoplasma non différencié et une multiplication des noyaux.

On peut se demander si les fibres en voie d’atrophie sont également intéressées sur toute leur longueur, ou si elles peuvent s’atro-

anatomie pathologique du muscle

phier en un point et demeurer normales ailleurs. Le fait suivant, que nous avons observé dans un cas d’amyotrophie saturnine, tendrait à plaider en faveur de la dernière opinion.

Dans les coupes transversales de ce muscle, les faisceaux étaient formés, les uns de grosses fibres ou un peu hypertrophiées, les autres de fibres très grêles, encore striées, mais dont le diamètre était souvent infécelui des noyaux. Les fibres de volume intermédiaire étaient presque complètement absentes. En outre, si des faisceaux de fibres grêles on rencontrait quelques fibres conservées peu nombreuses, il était exceptionnel de trouver des fibres atrophiées au milieu de faisceaux de grosses fibres. Sur les coupes longitudinales, nous avons pu constater qu’en certains points, brusquement, les grosses fibres se divisaient chacune en un plus ou moins grand nombre de

Fig. 49. — Atrophie musculaire chez un vieux ....

saturnin (Gombauit). fibres greles. Cette division

était généralement précédée d’une augmentation des noyaux qui, dans les fibres grêles, demeuraient entourés d’un sarcoplasma relativement abondant.

Cette division se faisait à peu près à une hauteur égale pour toutes les grosses fibres d’un même faisceau, et le faisceau normal se transformait ainsi brusquement en faisceau atrophique. Le phénomène de division se trouvait donc limité, pour chaque élément, à une partie de sa longueur seulement, véritable division longitudinale segmentaire. Ce fait ayant été observé chez un saturnin, il était intéressant de le signaler quand ce ne serait que pour le rapprocher de la névrite segmentaire qui, si elle n’est pas

L’atrophie est inégalement distribuée. Très accusée dans la portion b du faisceau, elle est moins avancée dans le reste de la figure. Un faisceau voisin, dans le bas de la planche, paraît presque intact. Les fibres musculaires sont, les unes en hypertrophie, les autres à tous les degrés de l’atrophie. Elles affectent des formes très irrégulières et l’on constate de nombreux groupes d’éléments imbriqués qui paraissent dériver d’un ancien élément divisé longitudinalement. Plusieurs fibres sont criblées de vacuoles : a, a’, a".

AMYOTROPHIES PAR NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES 207

uniquement réservée à l’intoxication par le plomb, se rencontre cependant surtout dans cette affection.

, Les fibres hypertrophiées, quoique peut-être d’une façon générale un peu plus rares que dans les myopathies spinales ou primitives, ont été constatées par Westpbal dans l’atrophie par névrite alcoolique et ne sont pas exceptionnelles dans le saturnisme où Lewin les a souvent rencontrées en abondance.

A côté des fibres musculaires en atrophie simple, oh rencontre dans les amyotrophies névritiques, des fibres en dégénérescence graisseuse, cireuse ou vacuolaire, qui font généralement défaut après la simple section du tronc nerveux, et se montrent plus fréquemment dans les polynévrites infectieuses que dans les simples névrites toxiques.

Ces dégénérescences ne doivent pas être mises sur le compte de la névrite, mais sur celui de l’agent ayant donné naissance à la névrite. Ces substances toxiques (microbiennes ou autres), agissant directement sur les fibres musculaires, y déterminent des dégénérescences accusées, qui ne relèvent nullement des lésions nerveuses et qu’il faut savoir distinguer du processus atrophique proprement dit. Le nombre de ces fibres dégénérées varie nécessairement beaucoup d’un cas à l’autre.

Les faisceaux neuro-musculaires ont été presque toujours rencontrés sains dans les amyotrophies névritiques. Seuls Simmerling et Gudden ont signalé dans des névrites alcooliques une dégénérescence de leurs fibres nerveuses. Dans l’observation du dernier de ces auteurs, il existait également un état granuleux des fibres musculaires de ces éléments.

Dans les amyotrophies névritiques, l’augmentation du tissu interstitiel est, proportionnellement aux lésions des fibres striées, plus importante qu’en suite de la néVrectomie. Cette hyperplasie, relativement excessive du tissu conjonctif, serait due, suivant les uns, à une modification de nature irritative provenant des tubes nerveux; pour Babinski, à l’agent même qui provoque la névrite, lequel exercerait en même temps sur le muscle son action pathogène. Mais l’action de cet agent sur la fibre musculaire entraîne surtout la dégénérescence de celle-ci. En dehors des fibres striées, il faut tenir compte des vaisseaux. Ceux-ci présentent presque toujours un léger degré d’endartérite et de périartérite, avec épaississement des parois vasculaires et sclérose périvasculaire. Souvent, au voisinage des canaux sanguins, on a signalé de l’hypérémie et une infiltration de petites cellules rondes. Siemer-

ling, Sénator, enfin, rapportent de nombreux cas où, en même temps qu’une névrite, existait une véritable myosite infectieuse.

Chez les malades atteints de névrite périphérique, les muscles atrophiés ne sont pas les seuls atteints. Les autres peuvent présenter des altérations diverses, soit scléreuses, soit dégénératives, de la myosite interstitielle, ou même une nécrose de coagulation spéciale avec calcification, ainsi qu’Alexander l’a observé dans l’intoxication arsenicale.

Ces lésions portant sur les muscles non atrophiés, ni paralysés, ne doivent pas être interprétées comme le premier stade d’un état pathologique qui, plus avancé, entraînerait l’atrophie, mais indiquent la dualité des facteurs agissant sur le muscle (névrite et intoxication directe) et les réactions spéciales que celui-ci présente vis-à-vis de chacun d’eux (atrophie simple, lésions vasculaires et dégénérescences), réactions se combinant le plus souvent, mais pouvant se montrer isolément sur un muscle, un faisceau ou une fibre striée.

Pathogénie des amyotrophies dans les névrites périphériques.

L’amyotrophie par névrite périphérique ne relève donc pas uniquement du seul processus atrophique comme l’amyotrophie qui succède à la section d’un tronc nerveux.

Plusieurs agents interviennent pour amener les lésions complexes que l’on observe dans ces muscles atrophiés :

1° La névrite (à laquelle on peut joindre les altérations des centres nerveux agissant exactement dans le même sens), qui, par destruction de tubes nerveux, entraîne une atrophie simple par hyperplasie du sarcoplasma, divisions longitudinales et régression cellulaire (comme dans la section des nerfs). Les tubes nerveux étant atteints très inégalement, les lésions atrophiques sont, de même, très inégalement distribuées, se rencontrent à tous les degrés de leur évolution et intéressent individuellement les fibres musculaires, soit sur toute leur étendue, soit peut-être, dans quelques cas, sur une partie seulement de leur longueur ;

20 L action des substances toxiques , microbiennes ou autres, qui, s’exerçant directement sur les fibres musculaires, entraîne la dégénérescence graisseuse ou cireuse d’un nombre plus ou moins important de ces éléments ;

AMYOTROPHIES PAR NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES “20lJ

3° L’action de ces mêmes substances toxiques (et peut-être momentanément, au début, d’agents microbiens) qui, agissant sur les vaisseaux musculaires, occasionnent, soit exceptionnellement une véritale myosite aiguë, soit, le plus souvent, une endo-périartérite chronique et sclérose périvasculaire.

Ces déterminations toxi-infectiëuses seront plus ou moins marquées suivant la cause de la névrite périphérique. Il est possible que, dans certains cas, le début de l’affection soit une véritable myosite, entraînant la disparition d’un certain nombre de fibres, sur laquelle vient se greffer ultérieurement une atrophie simple, névritique, qui portera sur les éléments plus ou moins respectés jusque-là.

De par l’ensemble de ces phénomènes, les atrophies musculaires observées au cours de la névrite périphérique occupent donc une place intermédiaire, représentent une forme de transition entre les amyotrophies par névrotomie et les myosites chroniques proprement dites.

Mais alors que, dans la myosite chronique, la lésion primordiale est l’inflammation, la sclérose du tissu conjonctif entraînant secondairement, par compression et dégénérescence, la disparition des fibres musculaires et, très accessoirement, par altération des rameaux nerveux intra-musculaires, l’atrophie simple de quelques éléments ; dans l’amyotrophie névritique, au contraire, l’arrêt de l’influx nerveux occupe, au point de vue pathogénique, de beaucoup le premier rang, tandis que les lésions interstitielles ne remplissent qu’un rôle accessoire et très secondaire. Aussi, tant sous le rapport de leur pathogénie que sous celui de leur lésion histologique prédominante, est-il-permis de les rapprocher et de les assimiler, à quelques divergences près, à des amyotrophies névropathiques pures.

Lorsque la névrite périphérique guérit, il se produit, au bout d’un temps plus ou moins long, une réparation complète du muscle. La régénération des fibres musculaires, dans ces conditions, est encore mal connue. Aufrecht a vu des éléments striés se reproduire par places autour de noyaux musculaires qui avaient persisté, et conclut que le tissu conjonctif ne prend aucune part à ce travail de réparation. Ce que nous savons sur la régénération des fibres musculaires en général, permet de supposer ici que, comme après les autres lésions musculaires, les nouvelles fibres naissent, soit par bourgeonnement des éléments atrophiés, mais encore striés (et e’ëst peut-être à un processus de régénération analogue qu’il faut attribuer les bourgeons aperçus par Fuerstener dans une amyotrophie saturnine), soit par

CORNIL ET RANVIER. — II.

évolution des cellules musculaires tombées dans le tissu interstitiel, que ce même auteur a décrite dans un fait de névrite alcoolique.

Nous avons eu, dans la description qui précède, particulièrement en vue les amyotrophies évoluant au cours de névrites ou de polynévrites aiguës ou subaiguës. La névrite chronique, très polymorphe, peut donner naissance au syndrome Aran-Duchenne. Les lésions musculaires ne diffèrent pas alors de ce que nous étudierons à propos des poliomyélites chroniques. Enfin, certains auteurs rapprochent des amvotrophies par lésion des nerfs périphériques l’amyotrophie Charcot-Marie et celle qui survient dans la névrite interstitielle hypertrophiante progressive de Déjerine et Sottas. Ces affections présentant des altérations importantes des centres nerveux, nous les étudierons dans d’autres chapitres (voir ces mots).

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Atrophies musculaires par lésion des centres nerveux.

Les fibres musculaires striées ont leur centre trophique dans les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle et du bulbe.

Toutes les fois que ces cellules sont détruites, les fibres striées correspondantes s’atrophient. La destruction complète de ces éléments n’est même pas indispensable. On a décrit un certain nombre d’altérations relativement légères, et nous soupçonnons l’existence d’une série de modifications dans le chimisme cellulaire, invisibles par nos moyens actuels d’investigation, mais connues sous la forme de troubles fonctionnels, qui entraîneraient le même résultat. Nous n’avons pas à étudier, ici les lésions cellulaires qui déterminent ces troubles trophiques ; ce sujet trouvera plus naturellement sa place au chapitre traitant de la pathologie de la cellule nerveuse.

Les cellules motrices peuvent être altérées 'primitivement soit en suite de l’action d’une substance toxique , microbienne ou autre, présentant une élection spéciale pour ces éléments, soit en étant intéressées dans un foyer hémorrhagique, dans une tache plus ou moins limitée de sclérose, dans un territoire vasculaire oblitéré, dans un îlot d’infection, etc., etc.

Elles peuvent être altérées secondairement en suite de compression par tumeurs (osseuses, méningées, abcès, syringomyélie gliomateuse ou hydromyélique), ou par suite de la propagation de proche en proche, jusqu’aux cornés antérieures, des lésions développées primitivement dans les substances blanche ou grise voisines. C’est ainsique dans le tabes l’altération des cordons postérieurs peut s’étendre aux cornes antérieures et donner naissance à une amyotrophie tardive j dans la sclérose en plaques, les plaques de sclérose peuvent intéresser la substance grise. — - Dans les dégénérescences wallériennes , la dégénérescence ayant atteint l’extrémité du neurone primitivement lésé, peut franchir le relais ganglionnaire' et se propager au relais

suivant dans le sens du courant nerveux. Nous en avons un exemple dans la sclérose descendante du faisceau pyramidal, en suite de laquelle les cellules des cornes antérieures, autour desquelles viennent se ramifier les tubes nerveux moteurs, subissent parfois des modifications plus ou moins profondes entraînant une amyotrophie secondaire.

Enfin les lésions des nerfs périphériques moteurs et sensitifs retentissent également sur les centres gris, soit rapidement par les voies sensitives d’où elles se propagent aux régions motrices comme dans les atrophies réflexes ; soit plus lentement, ainsi que nous l’avons étudié antérieurement ailleurs, par atrophie rétrograde des nerfs moteurs. Ces lésions centrales d’origine périphérique, d’abord localisées aux cellules mêmes desquelles naissent les nerfs malades, s’étendent parfois aux cellules voisines, se propagent même au côté opposé et peuvent être ainsi l’origine d’atrophies plus ou moins étendues, ou même progressivement envahissantes que nous réunirons dans un paragraphe spécial.

Au point de vue de leur topographie anatomique, les cellules des cornes antérieures ne sont pas également disséminées sur toute la hauteur de l’axe médullaire, mais disposées en groupes, en îlots plus ou moins mal délimités, présentant une individualité fonctionnelle et répondant chacun, non pas à un nerf, mais à un muscle ou à un groupe de muscles. Ces groupes sont ainsi disposés que, dans les renflements cervical et lombaire, les plus élevés répondent aux muscles de la racine, les plus bas aux muscles des extrémités des membres correspondants.

Topographie. — Les. amyotrophies spinales affecteront donc une topographie spéciale en rapport avec le siège de la lésion centrale, mais éminemment différente de celle qui se voit dans les lésions nerveuses périphériques. Les différents troncs nerveux empruntant chacun leur origine à des points différents de la moelle, et la même racine rachidienne fournissant des tubes nerveux à plusieurs nerfs, les amyotrophies d’origine spinale, au lieu de se limiter à un seul territoire nerveux, intéresseront, le plus souvent, plusieurs territoires voisins et affecteront une. topographie généralement bien moins anatomique que fonctionnelle et surtout segmentaire. L’atrophie se développera ainsi sur les muscles de l’épaule ou sur ceux de la main on sur ceux de la cuisse, plutôt que sur les muscles innervés par le radial, le cubital ou le crural.

Les différentes cellules de?ila substance grise opposent une résis-:

tance très différente aux divers agents pathologiques. Il existe, parmi ces éléments, des différences considérables au point de vue de leur aptitude individuelle à résister ou à succomber en présence de telle ou telle action pathogène.

Ceci s’observe non seulement dans les compressions, les hémorrhagies, etc., etc., dont l’action mécanique est nécessairement inégalement répartie, mais aussi dans les dégénérescences relevant de substances toxiques en circulation dans l’organisme qui intéressent rapidement certaines cellules, alors que d’autres résistent longtemps. Le plus souvent, dans un noyau gris malade, tous les éléments ne seront donc pas également touchés, r- Cette inégalité des lésions cellulaires entraînera, dans les muscles correspondants, une inégalité dans le degré d’altération des différentes fibres striées , inégalité qui se montrera plus grande encore que celle observée dans les polynévrites. Les coupes présenteront un enchevêtrement complet de fibres saines et de fibres malades à tous les degrés de la lésion.

Yu le nombre considérable de fibres striées contenu dans chaque muscle, il est évident que chaque cellule nerveuse ne régit pas une seule fibre striée, mais doit en avoir plusieurs sous sa dépendance. Comment sont disposées ces diverses fibres relevant d’une seule cellule? Sont-elles juxtaposés dans le même faisceau musculaire, disséminées loin les unes des autres dans le même muscle, ou peuventelles même occuper des muscles différents? Nous ne le savons pas; l’expérimentation ni la clinique ne permettent de réaliser une lésion unî-cellulaire et d’en retrouver les traces dans les muscles correspondants; mais ce point est à retenir pour l’étude des amyotrophies • spinales.

Marche. — Selon la cause pathologique entrant en jeu (compression, sclérose, dégénérescence propagée, îlot infectieux, hémorrhagie, thrombose, etc.), l’altération de ces cellules sera lente ou rapide , passagère ou définitive , généralisée à un ou plusieurs groupes cellulaires ou limitée à quelques éléments; demeurera stationnaire, cantonnée à son siège primitif, ou s’étendra progressivement, comme une tache d huile, aux noyaux gris voisins, se généralisera même à toute l’étendue de la substance grise. Il en sera de même des amyotrophies qui tantôt demeureront limitées aux muscles primitivement frappés, tantôt, s étendant progressivement de proche en proche au reste du membre, passeront au membre correspondant du côté opposé (si elles ne se sont- pas développées simultanément sur les deux membres

symétriques ), pourront envahir les quatre membres et se généraliser même à tout le système musculaire.

Enfin, dans le cours de poliomyélites chroniques, on observe parfois des moments d’arrêt pendant lesquels, si les cellules détruites ne se reproduisent pas, quelques cellules atteintes légèrement peuvent, on est en droit du moins de le supposer, se remettre à fonctionner plus régulièrement. Il ne serait donc pas impossible que certains aspects observés dans les muscles, correspondent à des essais incomplets et passagers de régénération.

Des considérations précédentes découlent les caractères généraux des amyotrophies centrales et particulièrement spinales.

Rapides ou lentes, précoces ou tardives, stationnaires, passagères ou progressives, elles sont souvent symétriques comme les lésions spinales qui les provoquent.

Topographiquement, elles intéressent non pas un muscle, mais les muscles d’une région correspondant à un segment médullaire (atrophie des muscles de la ceinture thoracique ou pelvienne, de l’épaule, de la main, de la jambe). Elles peuvent, cependant, affecter la distribution d’un tronc nerveux, particulièrement dans le domaine bulbaire où les noyaux de différentes paires sont relativement très distincts les uns des autres (atrophie faciale, de la langue, des muscles de Toeil).

Les cellules nucléaires étant très inégalement touchées, il en est de même des fibres musculaires et, bien plus encore que dans les amyotrophies névritiques, on observe, ici, un mélange complet de fibres saines avec des fibres à tous les degrés de l’atrophie.

Dans ses grandes lignes, le processus histologique qui régit les amyotrophies spinales est identique à celui que l’on observe après lésion des nerfs. Il s’agit toujours et avant tout, d’une atrophie simple par division et régression cellulaire, puis métamorphose conjonctive ou adipeuse des cellules ainsi individualisées.

Les fibres hypertrophiées et 1 ’ adipose interstitielle y sont, en général, plus abondamment représentées que dans les amyotrophies névritiques. Quant aux fibres en dégénérescence graisseuse, cireuse, pigmentaire (la tuméfaction trouble relève de l’atrophie simple), elles sont rares, peu abondantes et dépendent uniquement de l’état général du malade et des causes qui ont entraîné sa mort.

Quoique relevant toutes, au point de vue musculaire, du même processus histologique, certaines de ces amyotrophies présentent,

cependant, quelques particularités dépendant surtout de la marche lente ou rapide de l’affection. Nous décrirons donc séparément deux types principaux auxquels peuvent se rattacher les autres formes amyotrophiques. Ce sont : l’atrophie musculaire de la paralysie infantile, que nous prendrons comme type des poliomyélites aiguës, et l’amyotrophie spinale forme Aran-Duchenne, que nous prendrons comme type des poliomyélites chroniques. Il importe, à ce propos, d’expliquer ce que nous entendons sous ce terme. L’existence d’une atrophie primitive des cellules des cornes antérieures, atrophie pure, sans autre lésion des centres et affectant une allure progressive, tend de plus en plus à être controuvée. Les observations données pour telles se trouvent relever, au moment de l’autopsie, de syringomyélie, de névrite périphérique, de sclérose latérale amyotrophique ou de toute autre cause. P. Marie, dans le Traité de médecine , dénie même à l’amyotrophie Duchenne-Aran toute entité morbide. Mais cliniquement il existe un type Aran-Duchenne de l’atrophie, caractérisé par son début chez l’adulte, le plus souvent par les petits muscles des mains, son allure progressive, le tremblement fîbrillaire, la réaction de dégénérescence et l’absence complète de symptômes sensitifs. Comme ce type clinique, développé sous l’influence de causes diverses, donne toujours lieu aux mêmes lésions musculaires microscopiques, nous pouvons l’étudier à ce point de vue spécial, tout en faisant les restrictions qui précèdent.