I. — Poliomyélites antérieures aiguës

(Type Paralysie infantile.)

Lobstein, Broca, Bouvier, Meryon avaient déjà constaté la transformation graisseuse des muscles de la jambe chez l’enfant lorsque Duchenne, en 1855, sépara définitivement des autres paralysies la paralysie spinale infantile dont Heine, Rilliet et Barthez avaient donné une bonne description clinique.

En 1863, Corail signale les lésions des centres, que trois ans plus tard Prévost et Vulpian devaient décrire plus complètement, et insiste sur l’abondance du tissu adipeux dans les muscles paralysés.

Les observations subséquentes de Laborde, Lockhart-Clarke, Charcot et Joffroy, Joffroy et Parrot, Schultz, Demme, Leyden, Turner, Taylor, Schultze, confirment les faits déjà connus sur l’atrophie

AMYOTROPHIES PAR POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES AIGUES 217

graisseuse de ces muscles. Depuis, les observations se sont multipliées de toutes parts. N’ayant à traiter, ici, que des lésions musculaires, nous ne citerons que Roger, Damaschino, Yolkmann et Steudener, qui, les premiers, examinèrent des muscles à une époque voisine du début de l’affection; Déjerine, enfin, en 1887, signala dans ces muscles l’existence des fibres hypertrophiées qui furent plus complètement étudiées en 1889 par Joffroy et Achard.

La poliomyélite antérieure aiguë de V enfance a un début brusque ou rapide. La paralysie, plus souvent à forme paraplégique, mais pouvant aussi être généralisée, affecter la disposition monoplégique ou hémiplégique ou même être dès le début limitée à un ou quelques muscles, atteint son maximum en vingt-quatre ou quarante-huit heures. Au bout d’un à deüx septénaires, elle régresse pour se circonscrire à un petit nombre de muscles qui sont définitivement frappés et qui, au bout d’un mois à six semaines, présenteront les signes d’une atrophie rapide, à moins que cette atrophie ne soit cliniquement masquée par de l’adipose interstitielle.

Tous les muscles striés sont susceptibles d’être atteints. Toutefois ceux qui sont le plus souvent touchés sont : au membre intérieur, le jambier antérieur, l’extenseur des orteils, l’extenseur propre, les péroniers, le triceps crural; au membre supérieur, le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur, les supinateurs, les extenseurs.

Alors que les phénomènes d’atrophie n’apparaissent généralement qu’au bout d’un mois, les lésions musculaires sont déjà très marqué'es trois semaines après le début de l’affection.

A cette époque, les fibres musculaires sont en atrophie simple. Elles ont diminué de volume, mais avec conservation de leur striation. Souvent on rencontre, de distance en distance, des amas de noyaux sous le sarcolemme. Enfin quelques-unes, granuleuses, ne montrent pas de striation nette. Le tissu conjonctif est augmenté proportionnellement à l’atrophie des fibres, mais il n’y a pas encore d'adipose interstitielle. En somme, ces lésions du début représentent assez exactement ce que nous avons étudié dans l’atrophie par névrectomie.

Lorsque l’autopsie est pratiquée à une époque plus éloignée du début, les muscles mous, pâteux, décolorés, ont généralement conservé leur forme et leur aspect fasciculé, mais sont, selon leur teneur en graisse, soit rouge pâle, blancs, soit jaunes, soit bigarrés par suite de mélange de faisceaux rouges et de faisceaux blancs. Parfois, au contraire, ils paraissent volumineux, hypertrophiés par suite de la surabondance du tissu adipeux qu’ils renferment, car, au même titre que

les myopathies primitives, la paralysie infantile peut donner naissance à une pseudo-hypertrophie par lipomatose interstitielle.

Dans quelques cas anciens, les muscles, extrêmement réduits, se présentent sous l’aspect d’une bride, d’une bande fibreuse. Sur les coupes, les fibres musculaires n’y sont plus représentées au milieu du tissu adipeux que par des amas cellulaires assez serrés, mais sans striation du protoplasma qui entoure les noyaux (Darligues et Durrieux). Dans les muscles les plus altérés on peut, enfin, ne retrouver que de la graisse sans traces de fibres striées qui ont complètement disparu et sont remplacées par des cellules adipeuses disposées longitudinalement selon la direction des anciennes fibres.

Dans les muscles moins profondément atteints, on trouve disséminées au milieu des vésicules adipeuses, réunies en faisceaux ou irrégulièrement dispersées, des fibres normales et d’autres à tous les degrés de Y atrophie simple avec conservation de la striation et multiplication de leurs noyaux.

A côté de ces éléments, Déjerine a signalé, Joffroy et Achard ont décrit des fibres hypertrophiées, prenant plus fortement que les autres le carmin et l’éosine, à striation indistincte, transparentes et sans augmentation notable de noyaux.

La charpente conjonctive et vasculaire est conservée, mais la place qu’occupaient les fibres absentes est remplie par des cellules adipeuses, qui ne sont pas disséminées au hasard, mais sont régulièrement disposées en séries longitudinales, parallèles les unes aux autres, comme si elles étaient venues remplir les gaines vides du sarcolemme. Pour Leyden, cette lipomatose est uniquement interstitielle. Charcot, au contraire, a vù les gouttelettes graisseuses s’accumuler dans les gaines du sarcolemme et s’y substituer au faisceau primitif qui disparaît en totalité et dont on ne retrouve que des fragments. D’un autre côté, des cellules adipeuses s’amasseraient en dehors du sarcolemme dans les intervalles qui séparent les fibres striées.

Cette lipomatose peut être considérée comme constante dans la paralysie infantile. Il est. rare qu’elle fasse complètement défaut, mais peut avoir une importance très variable, n’être, ici, appréciable qu’au microscope, tandis qu’ailleurs elle aboutit à une pseudo-hypertrophie, gonflant le muscle et distendant les aponévroses. Ce sont là des degrés divers d une même lésion que l’on rencontre souvent simultanément dans les différents muscles du même malade et qui ne sauraient justifier la distinction en forme scléreuse et forme lipomateuse que l’on avait proposée.

AMYOTROPHIES PAR POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES AIGUES 219

Les faisceaux neuro-musculaires ont toujours été trouvés normaux lorsqu’on les a étudiés dans la paralysie infantile. Toutefois, comme dans cette affection on rencontre des faisceaux, presque même des muscles entiers, transformés à peu près en totalité en tissu adipeux et où l’on ne voit, pour ainsi dire, plus de fibre striée, il faut bien admettre que, au moins dans ces formes extrêmes, les "faisceaux neuro-musculaires ont eux-mêmes disparu .

Ainsi qu’on peut en juger, l’amyotrophie de la paralysie infantile rappelle en tous points, quant à ses lésions histologiques, l’atrophie par section nerveuse, dont elle ne se distingue que pâr ses fibres hypertrophiées un peu plus nombreuses et son adipose plus accusée.

Comme dans la névrectomie expérimentale, il s’agit ici d’une atrophie simple qui paraît s’opérer par régression cellulaire de la fibre musculaire. Les fibres en dégénérescence cireuse ou graisseuse, qui ont été exceptionnellement observées, ne sauraient, vu leur rareté, être mises sur le compte de la lésion médullaire et relèvent d’autres causes (infection, maladie intercurrente).

Quant à Y adipose interstitielle , elle paraît s’opérer, ainsi que l’a montré Charcot, à la fois, à l’intérieur et à l’extérieur des gaines de sarcolemme et pourrait tirer son origine, non seulement des éléments conjonctifs, mais aussi des cellules musculaires qui, après individualisation, se seraient chargées de gouttelettes graisseuses. Ce phénomène a été constaté au voisinage des tumeurs et dans la paralysie pseudohypertrophique; il est probable qu’il s’effectue également dans la paralysie infantile.

La lipomatose est beaucoup plus considérable qu’après la névrectomie expérimentale. Nous ne connaissons pas les raisons de cette lipomatose exubérante; mais, si l’on songe qu’elle s’observe surtout dans la paralysie infantile et dans la paralysie pseudo-hypertrophique, deux affections évoluant dans Yenfance, on ne peut s’empêcher de rapprocher ce fait de la grande tendance que présentent normalement les enfants à accumuler de la graisse dans leur tissu cellulaire souscutané, soit pour se servir d’isolant contre une déperdition excessive de calorique, soit en tant que réserve nutritive éventuelle.

Les fibres hypertrophiées avaient été considérées par Déjerine comme « une sorte d’hypertrophie compensatrice, vicariante », comme une lésion développée « uniquement par suite du surcroît de travail imposé aux fibres respectées par l’atrophie ». Mais ces fibres hypertrophiées ne sont pas normales, présentent des altérations de structure évidentes; elle se rencontrent, en outre, sous forme de faisceaux

rouges, dans des muscles qui, tant par la volonté que par l’excitation électrique, ne présentaient plus aucune contraction appréciable. Cette hypothèse, du reste, ne saurait être plus longtemps soutenue depuis que l’étude des fibres hypertrophiées, faite plus complètement dans les myopathies primitives, a montré qu’il s’agissait bien là d’un état, dont on peut discuter la nature, mais que tout le monde est d’accord pour regarder comme pathologique. Pour Joffroy et Achard, il s’agirait d’une altération spéciale de la myosine, intermédiaire à l’état normal et au processus atrophique et se rattachant à une altération incomplète des cellules nerveuses correspondantes. Pour Erb, cette hypertrophie est le premier stade de l’altération qui aboutit à l’atrophie de la fibre striée. Cette opinion tendrait à être confirmée par ce que nous avons dit plus haut sur le processus histologique régissant 1 ’ atrophie simple.

Nous n’avons pas à insister ici sur les lésions musculaires de la paralysie spinale AIGUË de l’adulte. Décrite d’abord par M. Meyer, puis par Duchenne (deBoulogne), qui l’assimile à la paralysie infantile, cette affection semblait nettement établie sur un ensemble de signes certains. Les autopsies n’ont pas toujours répondu à ce diagnostic clinique. Nous savons aujourd’hui que la névrite périphérique peut donner naissance au syndrome complet de la paralysie spinale aiguë.

Mais, à côté de ces faits, il en est d’autres, etEombault en a publié la première observation avec autopsie, dans lesquels on a retrouvé une poliomyélite antérieure.

Ces faits, encore peu nombreux, parlent en faveur de l’identification avec la paralysie infantile dont ils ne diffèrent que par l’âge du sujet. Nous n’avons actuellement rien à ajouter au point de vue des lésions musculaires dans cette affection.

II* — Poliomyélites chroniques.

(Type Aran-Duchenne.)

Comme type de ces poliomyélites chroniques, nous prendrons V atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne , ou tout au moins le syndrome, quelle qu’en soit l’étiologie, qui évolue d’après cet ensemble clinique.

AMYOTROPHIES DANS LES POLIOMYÉLITES CHRONIQUES 221

Débutant par les petits muscles des mains, exceptionnellement par les muscles de l’épaule ou les muscles pelviens (Strumpell), s’accompagnant de tremblements flbrillaires et de réaction de dégénérescence, l’atrophie remonte symétriquement sur les avant-bras, les bras, les épaules et se généralise. La marche en est très lentement progressive 5 l’affection peut durer dix, quinze, vingt ans, et même davantage si le malade n’est pas enlevé par quelque affection intercurrente.

L’atrophie, plus ou moins généralisée, est inégale dans les différents muscles, ce qui tient au mode même de l’évolution, qui les a touchés non pas simultanément, mais successivement. Toutefois, si cette raison paraît exacte d’une façon générale, elle ne Test pas d’une façon absolue, et les muscles qui, cliniquement, ont été frappés en même temps, ne sont pas toujours atrophiés exactement au même degré.

Les muscles les plus atrophiés sont réduits à de minces lames fibreuses d’aspect aponévrotique. D’autres, moins malades, ont conservé leur forme, mais sont diminués de volume, pâles, décolorés, roses, couleur chair de poisson, légèrement jaunâtres ou feuille morte. Poisseux au contact, de consistance molle, ils se laissent difficilement dissocier. Au milieu de ces éléments décolorés, tranchent par leur couleur rouge plus foncée quelques faisceaux mieux conservés. D’autres plus rares sont franchement jaunes et atteints d’une adipose interstitielle facilement reconnaissable à l’œil nu, au sein de laquelle on distingue encore des traînées rosées de fibres musculaires. Cette adipose interstitielle peut être assez abondante pour masquer complètement l’atrophie et conserver au muscle ses formes et son volume normaux.

Enfin certains muscles peu atrophiés ont une couleur et une consistance normales, mais n’en présentent pas moins des lésions histologiques avancées.

A l’examen des coupes, ce qui frappe, dans ces muscles atteints d’atrophie progressive, c’est le contraste qu’offrent entre elles les fibres musculaires au point de vue de leur volume. Les unes sont normales, les autres hypertrophiées, d’autres à tous les degrés de l’atrophie. Mais cette atrophie est, ici, poussée jusqu’aux dernières limites. Certains de ces éléments sont réduits à un diamètre de 2 à 3 jx, tout en conservant leur striation presque régulière. Les noyaux, plus volumineux que les fibres grêles qui les contiennent, font alors saillie à leur surface et les rendent moniliformes.

Cette intégrité dé la striation pourrait faire regarder certains élé-

ments peu atrophiés comme sains, si la comparaison avec un muscle normal ne permettait de vérifier leur diminution de volume.

Ces fibres de taille si diverse sont disséminées sans ordre. Si certains faisceaux, relativement peu malades, ne renferment au milieu de fibres normales que de rares fibres atrophiées ; si d’autres sont presque uniquement formés de fibres atrophiées et ne montrent que de rares éléments normaux ou hypertrophiés ; les coupes présentent, en général, un mélange absolu de fibres de toutes les dimensions dont les plus grêles sont réduites à 2 et 3 ja, tandis que les plus volumineuses atteignent et dépassent 100, 150 et même 200 ji. Les fibres à un degré plus ou moins avancé d’atrophie sont les plus nombreuses. Les fibres hypertrophiées sont plus rares et font parfois défaut.

Quelques auteurs ont signalé des fibres en dégénérescence graisseuse et cireuse. Ces fibres dégénérées sont rares. Leur présence s’explique par la maladie infectieuse ou, plus souvent, par le marasme et la cachexie progressive, auxquels a succombé le. malade. On doit attribuer, selon toute apparence, à la technique employée, les fibres en dégénérescence cireuse, observée sur des fragments prélevés par biopsie.

La lésion essentielle est, ici encore, l’atrophie simple et là tuméfaction trouble. L’atrophie simple avec conservation de la striation est ce que l’on observe dans le plus grand nombre des éléments. Certaines fibres réduites aux dernières limites de la gracilité montrent encore une striation reconnaissable. Les fibres en voie d’atrophie, mais ayant un aspect finement grenu, sont très fréquentes dans les atrophies progressives spinales. Les premiers observateurs les considéraient comme atteintes de dégénérescence graisseuse. Robin puis Ordonez montrèrent qu’il s’agissait non pas de granulations graisseuses, mais de grains protéiques. Nous avons vu plus haut (voir Tuméfaction trouble et atrophie ) que cette tuméfaction trouble fait partie intégrante du processus de l’atrophie simple et n’est due qu’à l’hyperplasie du sarcoplasma.

Les noyaux des éléments atrophiés ou granuleux sont, ou tout au moins paraissent proliférés. Leur nombre semble d’autant plus grand que le volume des fibres est plus réduit. On a invoqué leur tassement à la surface des fibres par suite de la réduction de volume que subissent ces dernières. Mais nous savons au contraire (voir Atrophie de la fibfe, p. 131) que, en suite des divisions longitudinales et des exfoliations cellulaires, les noyaux, s’ils ne se multipliaient,

AMYOTROPHIES DANS LES POLIOMYÉLITES CHRONIQUES 223

devraient, dans l’atrophie simple, paraître diminuer de nombre proportionnellement au diamètre de la fibre; ce qui n’a pas lieu. Cette multiplication des noyaux existe, du reste, d’une façon indiscutable ; car, à côté des noyaux isolés les uns des autres à la surface de la fibre, on en rencontre de groupés en amas ou en séries linéaires,

Fjg. 50. — Sclérose latérale amyotrophique (Gombault).

a, faisceau dont les fibres, de volume en général normal, présentent une augmentation notable des noyaux; b, travée conjonctive ; c, faisceau formé de fibres à tous les degrés de l’atrophie. Quelques-unes, m, m’, sont encore reconnaissables. D’autres, n, n', ne sont presque plus représentées que par un noyau autour duquel on ne peut, qu’avec un fort grossissement, retrouver dej débris de substance musculaire, v, capillaire.

donnant l’impression d’éléments nés par division successive d’un élément primitif.

Parfois ces noyaux sont entourés d’une masse commune de protoplasma non différencié qui tend à s’individualiser en cellules polynucléaires. Ailleurs, un seul noyau s’isole avec un revêtement protoplasmique évident (Nonne, etc.). Enfin, dans quelques fibres, on ne trouve plus de substance striée, mais uniquement des amas de noyaux et des cellules arrondies ou légèrement allongées. Hayemqui donne ce détail,

semble considérer ces figures comme des phénomènes de régénération. Il est difficile d’admettre une régénération dans des muscles atteints d’une atrophie progressive aboutissant à leur destruction. Nous y voyons, au contraire, la signature du processus atrophique, la preuve qu’il est bien dû à l’individualisation cellulaire, à la régression cellulaire du sarcoplasma précédant sa disparition par transformations diverses. Les cellules musculaires qui se constituent dans l’intérieur du sarcolemme se séparent les unes des autres en retenant parfois à leur intérieur des débris de substance striée. La fibre se trouve alors divisée en une série de corps nucléés, finement grenus, contenant encore chacun du myoplasma et que l’on trouve décrits dans un grand nombre d’observations (Gombault, etc.).

Les fibres musculaires ainsi altérées sont plongées dans un tissu conjonctif abondant, qui semble se substituer aux éléments striés au fur et à mesure de leur disparition. Nonne a signalé, au milieu de ce tissu interstitiel , des débris protoplasmiques riches en noyaux. Ce fait parle en faveur de la théorie qui lui attribue, au moins en partie, une origine musculaire par métamorphose des cellules musculaires.

L ’ adipose interstitielle n’est pas aussi marquée dans ces atrophies que dans la paralysie infantile. Elle peut faire presque totalement défaut. Souvent elle est discrète, mais dans certains cas elle est assez exubérante pour masquer l’atrophie et conserver au muscle sa forme primitive.