VARIÉTÉS

1° Sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique a une évolution un peu plus rapide que les amyotrophies type Aran-Duchenne. Au point de vue histologique les différences sont minimes. C’est la même atrophie simple avec prolifération des noyaux. Peut-être l’état finement grenu avec perte de la striation est-il un peu plus fréquent, ainsi que l’individualisation cellulaire à l’intérieur du sarcolemme entraînant la fragmentation de la fibre.

Les dégénérescences font défaut à moins de complications secondaires. Joffroy et Achard en ont constaté l’existence, ainsi que de la pigmentation d’un certain nombre de fibres; mais leur malade avait succombe a un état cachectique avec eschares, gâtisme, phénomènes

AMYOTROPHIES DANS LES POLIOMYÉLITES CHRONIQUES 225

asphyxiques, et présentait des tubercules avec petites cavernes pulmonaires. Ce qui nous a surtout frappé dans les quelques cas que nous avons eu l’occasion d’examiner, c’est l’importance de la division longitudinale. Dans les muscles peu altérés on n’observe d’abord qu’une exagération de la striation. Dans les muscles plus malades on rencontre côte à côte des faisceaux dont les fibres sont presque normales, sauf l’augmentation A, .

des noyaux, et d’autres dont presque tous les éléments sont atrophiés au dernier degré (voir flg. 42 et 43). Sur les coupes longitudinales on peut souvent s’assurer que les fibres volumineuses donnent naissance aux fibres atrophiées en se divisant en un 'pinceau de fibres grêles.

L’atrophie ne s’étend donc pas également sur toute la longueur des fibres, mais sur une partie seulement de leur étendue, et tel élément qui paraît normal se transforme, plus loin, en un nombre plus ou moins grand d’éléments atrophiés qui subiront des métamorphoses ultérieures.

Cette exagération dans les phénomènes de division, concorde du reste avec la marche un peu plus rapide de l’affection. Il ne s’agit pas d’un processus spécial, mais d’une activité un peu plus grande dans le processus général.

L’adipose interstitielle est souvent plus marquée dans la sclérose latérale amyotrophique que dans le type Aran-Duchenne. Elle peut cependant faire complètement défaut comme dans l’observation de Joffroy et Achard. Enfin Charcot et Debove ont observé dans le tissu interstitiel des amas de leucocytes qui ne relèvent probablement pas de l’affection nerveuse, et Joffroy et Achard, de nombreux noyaux dont ils ne spécifient pas la nature.

CORNU, et ranvier. — u. 15