FIG

Kyste'dermoide de l’ovaire' (Brault). Vue d’ensemble.

— Grossissement de 6 diamèl

TÉRATOMES

Par exception, mais comme conséquence possible, ils peuvent être le point de départ de véritables épithéliomes. Jamais semblables transformations ne se manifestent chez les fœtus enkystés ou du côté des débris fœtaux.

Il faut, en outre, remarquer, en opposition avec la théorie de la diplogénèse par inclusion, que le revêtement cutané des kystes dermoïdes est toujours situé en dedans et jamais en dehors; que les kystes pilifères se voient surtout à la périphérie dans un grand nombre de

Fig. 281. — Kyste

Détail de la figure : ep, épithélium pavimenteux

lium à cellules cylindriques disposé sur plusieurs couches ; ca, nodule cartilagineux ; g l, glandes. Au-dessous ligne semi-circulaire correspondant à une bande de fibres musculaires lisses. A gauche, petite cavité arrondie tapissée d’épithélium cylindrique et remplie de mucus. En outre, tissu adipeux. '

régions cutanées ; que, de plus, il existe plusieurs observations de kystes dermoïdes des deux ovaires à la fois, ce qui ne pourrait s’expliquer que par l’inclusion de deux fœtus dans un troisième, en des points symétriques (Lebert).

Ces conclusions sont absolument opposées à celles de Dareste et de Calbet, disant que dans l’immense majorité des cas les tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne, décrites par les auteurs sous les noms de monstruosités parasitaires, inclusions fœtales, tumeurs polykystiques, tératomes, tumeurs mixtes, tumeurs à tissus multiples, tumeurs complexes, sarcomes, fibromes, lipomes, angiomes et lymphangiomes, doivent être rangées dans un même groupe. Toutes

DES TUMEURS

correspondraient à un embryon anormalement développé, vivant en parasite sur un frère jumeau ordinairement bien conformé.

La fixité de siège de la plupart des kystes dermoïdes, aussi bien à la région sacro-coccygienne qu’aux différentes régions du corps, semble cependant fournir un argument sérieux contre l’idée de parasitisme entraînant toujours avec elle une répartition assez irrégulière.

Théorie de l’enclavement. — La théorie de la diplogénèse par inclusion est donc absolument hypothétique; il n’v a pas une des explications proposées par elle qui ne puisse être contestée. Combattue par Lebert, elle fut remplacée par la théorie de Y hétérotopie plastique, complètement abandonnée aujourd’hui, carelle reposait sur cette singulière proposition que « beaucoup de tissus simples et composés, et des organes plus complexes même, peuvent se former de toutes pièces dans des ^endroits du corps où, à l’état normal, on ne les rencontre point ». L’histogénie moderne procède de principes absolument opposés. Les productions autogènes ou spontanées ne peuvent être plus facilement acceptées que la théorie du blastème de Robin; aussi l’hétérotopie plastique fut bientôt délaissée par ceux qui s’en étaient déclarés partisans.

A la théorie de la diplogénèse par inclusion une seule doctrine semble pouvoir être sérieusement opposée : celle de Y enclavement.

D’après- Lannelongue et Àchard qui en ont recherché avec soin les origines, elle appartiendrait à Verneuil (1852). A propos de la genèse des kystes dermoïdes au niveau des sourcils, de l’orbite et de son pourtour, Yerneuil émit l’idée qu’ils se développent aux dépens du revêtement cutané qui tapisse chez l’embryon la fente fronto-maxillaire.

En 1855, le même auteur admit la formation des kystes dermoïdes en divers points du corps aux dépens de plicatures accidentelles de la peau chez le fœtus. La même théorie fut appliquée à la genèse des kystes du plancher buccal (1863) et des kystes de la joue (1877).

Cette théorie est considérée en Allemagne comme appartenant à Remak, bien que, dans le mémoire visé, l’auteur ne s’occupe que du développement des épithéliomes en profondeur.

D’ailleurs les kystes dermoïdes ne sont pas assimilables à des tumeurs simples comme les épithéliomes, puisque le derme, l’épiderme, des vaisseaux, des glandes et des muscles constituent leur paroi. Cette structure est à quelques détails près celle de la peau normale.

TÉRATOMES

On n’y rencontre cependant pas habituellement de papilles ni de glandes sudoripares. On peut s’expliquer le fait en se reportant à l’ordre d’apparition de ces différentes parties chez le fœtus. Lannelongue et Achard font remarquer, en effet, que les poils et les glandes sébacées sont déjà formés alors que les glandes sudoripares ne le sont pas.

Il était donc naturel de penser que c’était vers le cinquième mois de la vie intra-utérine, à la suite de plicatures, d’invaginations, de pincements du revêtement épidermique, que les kystes dermoïdes étaient produits. L’expérimentation a réalisé des faits analogues (Masse, de Bordeaux), par l’introduction dans le péritoine, sous le derme et dans l’iris de fragments de peau. Lannelongue est arrivé aux mêmes résultats par des greffes sous-cutanées. Déjà Gross, de Nancy, avait invoqué le rôle du traumatisme dans la production des perles épidermiques sous-cutanées, et Rothmund dans celles des productions épidermiques accidentelles de l’iris.

Si l’on suppose alors qu’il se produit des irrégularités dans la fermeture des fentes fronto-maxillaires, branchiales, dans l’affrontement des bourgeons maxillaires, des lames thoraciques, des lames ventrales, etc., toutes les anomalies s’expliquent sans effort.

On comprend alors comment les kystes de la queue du sourcil, du pourtour de l’orbite soni si fréquents, pourquoi les kystes congénitaux formés aux dépens des arcs branchiaux sont tantôt dermoïdes simples, tantôt tapissés d’épithélium cylindrique à cils vibratiles, tantôt présentent, suivant les points, des épithéliums pavimenteux stratifiés ou des épithéliums cylindriques à cils vibratiles.

En effet, les arcs branchiaux sont tapissés extérieurement par les premiers et intérieurement par les seconds. L’épithélium vibratile du proenteron a été constaté chez l’homme à la quatorzième semaine (Kôlliker), à la dix-huitième semaine (Neumann).

Nous avons examiné à plusieurs reprises des kystes ou des fistules sus-hyoïdiennes et para-thyroïdiennes, où les épithéliums de revêtement étaient cylindriques simples ou cylindriques avec cils.

Les anomalies constatées de côté de la ligne blanche, de l’ombilic, de la région sacro-coccygiennè reconnaissent sans doute une genèse identique. La fréquence des fistules sacro-coccygiennes tend à le démontrer. Il s’agit bien là d’une influence locale et non d’une disposition accidentelle, comme le serait l’accolement d’un individu parasite. Ces fistules, signalées par Kuhn (1867), Féré (1878), Terrillon (1882), Heurtaux (1883), ont été étudiées méthodiquement par Lannelongue et

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Peyramaure-Duverdier dans un travail d’ensemble. Sur cent dix observations, le siège de ces fistules a été déterminé ainsi :

Articulation sacro-coccygienne . 40 fois.

Pointe du coccyx . 32 —

Origine de la rainure interfessière . 28 —

Sièges à orifices multiples . . 10 —

Or on sait, d’après l’étude comparée des kystes et des fistules des parties supérieures du corps, qu’il y a les plus étroites relations entre les fistules et les kystes.

La même théorie rend compte de la possibilité de kystes dermoïdes intracrâniens par l’enclavement de fragments cutanés au niveau des dépressions qui séparent les vésicules cérébrales.

La théorie précédente a cet avantage de reposer sur des faits extrêmement nombreux et de constatation facile.

Lorsque les kystes se Compliquent, la même théorie paraît vraisemblable, mais l’enchaînement des phénomènes est moins aisé à suivre. Lannelongue fait l’hypothèse suivante : Supposons qu’il s’agisse de kystes dermoïdes complexes de l’ovaire. Il suffit d’admettre qu’une cause accidentelle « détermine l’enclavement d’éléments du feuillet corné dans les rudiments du corps de Wolff, alors que ces derniers sont très voisins de l’ectoderme, c’est-à-dire dans les premiers temps de la vie embryonnaire. Cet accident pourra intéresser en même temps les éléments d’autres parties de l’embryon, par exemple des éléments des masses provertébrales et même du feuillet interne, et cela d’autant plus facilement que ces parties sont encore très simples et réunies dans un espace extrêmement restreint... »

Un raisonnement analogue fait concevoir le mode de formation possible, sinon probable, des kystes dermoïdes composés du testicule, des organes abdominaux et thoraciques, de la région sacro-coccygienne, de l’orbite et des mâchoires.

La théorie de l’enclavement paraît en accord avec l’immense majorité des faits concernant les kystes dermoïdes, les kystes séreux, les tumeurs formées des principaux tissus élémentaires disséminés dans les feuillets de l’embryon (conjonctif, muqueux, cartilagineux, osseux, musculaire, nerveux, épithélial).

On conçoit, sans que l’on puisse en donner la preuve définitive, que tous ces tissus se trouvent réunis dans une région limitée, dans la même tumeur, par suite d’enclavements blastodermiques plus ou compliqués.

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La théorie de l'inclusion fœtale, du fœtus in fœtu, ne peut guère se défendre en présence de l’irrégularité de développement des différentes parties contenues dans les tumeurs, et parce qu’on n’a, pour ainsi dire, jamais trouvé d’organes proprement dits ou de parties fœtales nettement reconnaissables.

Pour les plus simples de ces parties, semblable démonstration est aussi difficile que pour les plus compliquées.

A la lecture des nombreuses observations publiées dans les divers recueils et les mémoires les plus complets, on verra combien les auteurs ont éprouvé d’embarras pour déterminer l’origine des os. On leur donne, sans raison valable, les noms d’humérus, de fémur, de côtes, de clavicules, etc., suivant que leur configuration générale paraît se rapprocher des tiges osseuses correspondantes. La fantaisie dans l’appellation est plus grande encore pour les os courts et les os plats .

11 est à remarquer que ces os informes ne sont jamais recouverts de muscles, que la rotule n’a jamais été reconnue. Les extrémités épiphvsaires sont, d’ailleurs, presque toujours méconnaissables; elles présentent rarement de cartilage, encore moins d’ébauche d’articulations. Les masses ossiformes ne sont reliées les unes aux autres que par des membranes fibreuses qui se perdent sans ligne de démarcation précise avec les tissus environnants.

Suivant la remarque de Calbet, pour ce qui est des os de la face et du crâne, les descriptions fournies jusqu’à ce jour ne sont pas assez précises pour entraîner la conviction. L’observation récente de Répin doit-elle suffire pour atténuer la portée de cette critique? Le produit ne renfermait aucun viscère et, d’ailleurs, il est juste de remarquer que les monstres par inclusion décrits jusqu’à ce jour, aussi bien chez l’homme que chez la femme, sont, sans exception, des acardiaques. Les mêmes doutes sont exprimés par les auteurs les plus favorables à l’idée de monstruosité double, au sujet des parties qui ont été attribuées au système respiratoire, à l’appareil cérébro-spinal et dénommées cerveau, cervelet, moelle. Rien de positif, d’ailleurs, sur l’appareil génito-urinaire, sur les glandes telles que le foie, le rein, le pancréas, la glande thyroïde, les organes des sens.

De sorte que, au point de vue de la théorie de l’inclusion fœtale, toutes les observations jusqu’ici publiées sont sujettes à caution. Elles ne sont ni assez complètes, ni suffisamment descriptives.

Nous nous refusons à ranger parmi les faits précédents les observations, d’ailleurs peu nombreuses, de membres surnuméraires, presque toujours insérés sur la colonne vertébrale et provenant sans doute

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d’une anomalie dans le bourgeonnement des membres ou d’une soudure prématurée, ainsi qu’il a été dit plus haut.

Ces extrémités, que l’on voit faisant saillie à travers les téguments, ne sont pas coptenpes dans un kyste, mais recouvertes par la peau doublée de ti^su cellulaire. Observées surtout à la région sacro-coccygienne, ces anomalies s’accompagnent presque toujours d’hydrorachis et de spina biflda.

Cette première catégorie de faits n’a donc aucun rapport avec les kystes dermoïdes étudiés précédemment.

On peut affirmer qu’il en est de même de la plupart des tumeurs complexes, à la fois solides et kystiques, que l’on rencontre dans le testicule et l’ovaire. Les différentes parties de ces tumeurs ne sont pas contenues dans une poche unique à structure dermoïde ; elles sont, au contraire, intriquées au point que la description en est à peu près impossible à transcrire. Nous donnerons comme exemple le résultat de plusieurs examens faits sur des tumeurs du testicule et de la région sacro-coccygienne. Ces tumeurs étaient à la fois solides et polykystiques. Sur une coupe, les cavités kystiques laissaient échapper un liquide tantôt séreux, tantôt visqueux et gluant. Presque toutes les tumeurs contenaient des parties osseuses ou calcifiées, dissimulées dans les parties solides assez voisines quelquefois de la paroi des kystes. En même temps, d’autres cavités, de dimensions variables, avaient une structure dermoïde et contenaient ou non des glandes sébacées et de nombreux poils. Ajoutons à cela les tissus suivants : blocs de cartilages, faisceaux musculaires lisses, faisceaux musculaires à fibres striées, cavités tapissées d’épithéliums cubiques, cylindriques, caliciformes, à cils vibratiles, variétés diverses de tissus conjonctifs. Ces tumeurs présentent, en résumé, des agglomérations de tissus disposés sans ordre; mais des vestiges reconnaissables d’un fœtus, nulle part.

On peut conclure de cet ensemble de faits que les tumeurs complexes sont très rapprochées des tumeurs à tissus multiples. Elles n’en diffèrent que par la variété plus grande des éléments qui entrent dans leur composition,

Delbet a donné aux plus compliquées d’entre elles le nom de tumeurs hétérotopiques, parce qu’elles sont composées, dit-il, de plusieurs tissus en eux-mêmes normaux ou à peu près, mais qui n’ont aucun rapport de structure avec les organes et régions où elles se développent.

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A ce compte, les tumeurs de la parotide et de la région frontosphéno-palato-m axillaire, qui contiennent si fréquemment des perles épidermiques, du tissu muqueux en abondance, du tissu cartilagineux ou la disposition dite cylindrome, devraient être appelées tumeurs hétérotopiques et non tumeurs à tissus multiples.

Certaines anomalies du développement embryogénique sont de nature à faire entrevoir un des mécanismes possibles de la production des tumeurs complexes. En étudiant les kystes congénitaux du cou, Lannelongue a été plusieurs fois frappé de la présence de petits fibrochondromes pédiculés ou sessiles dans les régions préauriculaire, labiale, cervicale, coïncidant quelquefois avec des anomalies des fentes branchiales ou des arcs branchiaux.

Il est curieux de constater que le siège de prédilection de ces productions cartilagineuses correspond exactement à l’une des régions où nous avons signalé l’apparition fréquente de tumeurs à tissus multiples contenant du cartilage.

On peut donc admettre que des nodules cartilagineux profonds restent enclavés dans la région parotidienne, sans subir de modifications jusqu’au jour où les tumeurs de la parotide viennent à se développer.

Il existe un procédé facile de trancher cette intéressante question. C’est d’appliquer à l’étude de la région parotidienne la méthode que Malassez a suivie pour retrouver, au niveau des mâchoires, les vestiges ou débris épithéliaux paradentaires dont le développement explique l’apparition des tumeurs considérées autrefois comme des épithéliomes primitifs des os.

La discussion précédente, en nous conduisant à cette conclusion pratique, n’aura pas été inutile. On devra donc, pareillement, rechercher si ces dispositions embryologiques peuvent expliquer la fréquence des chondromes mammaires chez les animaux, des tumeurs complexes de l’ovaire, du testicule et de la région sacro-coccygienne.

Pour tous ces motifs, la théorie de V enclavement, sur laquelle il convient de faire cependant quelques réserves, nous paraît beaucoup plus solidement assise que celle de la diplogénèse par inclusion, basée sur des faits dont on a, à notre avis, dénaturé le sens.

Parthénogénèse. — A cause de l’impossibilité où l’on est aujourd’hui de donner des preuves irréfutables en faveur de la théorie de l’enclavement, on ne peut écarter sans discussion la théorie de la parthénogénèse.j

Par cette théorie, on admet qu’une cellule germe peut se développer sans être fécondée, d’après les faits de génération alternante observés chez les animaux. Cette théorie, adoptée par Salter et Richtie, fut modifiée par Waldeyer, qui accepta tout d’abord, avec Mayweg, que les follicules de Graaf pouvaient donner lieu aux kystes dermoïdes avec leurs produits habituels, poils et dents.

Plus tard il étendit cette faculté à l’épithélium germinatif ovarien, resté inactif dans les tubes de Pflüger.

La théorie de la parthénogénèse n’est plus reconnaissable à travers les modifications que lui fait subir Waldeyer. En effet, l’auteur explique les monstruosités par une évolution anormale des cellules ovariennes, et non par l’évolution d’un œuf non fécondé.

Mathias Duval et Répin ont dernièrement repris cette idée, en ce qui concerne les kystes dermoïdes dfê l’ovaire, acceptant que la segmentation du vitellus non fécondé Constitue un phénomène assez fréquent. Chez les articulés, la segmentation peut se poursuivre jusqu’à la génération d’un animal viable. Cfiez les vertébrés, elle se borne d’habitude à la formation d’une ou deà;x assises de cellules blastodermiques ; elle n’aboutit presque jamais là la formation de feuillets blastodermiques complets ou de parties ftetales reconnaissables. On comprend par suite que les kystes de l’ovaire contiennent surtout les éléments de l’èctoderme, rarement ceux dé; d’endoderme, exceptionnellement des parties embryonnaires ou des embryons entiers. L’organisation et le développement des assises cellulaires du blastoderme sont faciles à expliquer, car de nombreuses observations prouvent, d’après Répin, que, chez les mammifères à placenta, le blastoderme possède une viabilité propre, indépendante de celle de l’embryon, due à ce que la couche externe émet des villosités qui lui permettent de puiser dans l’organisme maternel les élément^ nécessaires à sa nutrition.

En somme, la théorie de la parthénogénèse tend à établir que, à l’origine de tout kyste dermoïde de l’ovaire, il y a un ovule, ainsi que cela résulte des constatations directes de Steinlin : siège primitif d’un kyste dermoïde dans le follicule de de Graaf et de Bland Sutton ; début des kystes dermoïdes ou muqueux dans le follicule par une prolifération limitée à la région correspondant au disque proligère.

L’ovule étant le matériel cellulaire suffisant mais indispensable à la production des kystes dermoïdes de l’ovaire, on conçoit la fréquence de la bilatéralité de ces kystes difficile à concilier avec l’hypothèse d’une inclusion fœtale double, ainsi que leur apparition pendant la période

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d’activité sexuelle de vingt à trente-cinq ans, c’est-à-dire au moment où les ovules arrivent à maturité.

Tout en reconnaissant que les kystes de l’ovaire sont rarement observés pendant les premières années de la vie, on ne peut en nier l’existence. Pour ces cas exceptionnels il faudrait supposer, dans la théorie de la parthénogénèse, une maturité précoce de quelques ovules, soit une infraction à la règle et la production d’un kyste dermoïde par inclusion ou par enclavement effectuée dans des conditions très particulières.

Or les inclusions abdohiinales sont assez fréquemment observées dans le jeune âge, elles se présentent sous un aspect tout différent. La tumeur dont l’accroissement est limité à la première enfance occupe le mésentère ou toute autre région voisine de l’intestin; on y retrouve presque toujours des vestiges du cordon ombilical et souvent des débris de chorion ou d’amnios, parties qui font constamment défaut dans les kystes dermoïdes.

Pour expliquer les irrégularités de développement des kystes ovariens, la production de dents en très grand nombre en particulier, Mathias Duval admet qu’il y a plusieurs centres de formation embryonnaire par suite de l’individualisation du blastoderme. En dehors des kystes dermoïdes de l’ovaire, il y en aurait fort peu qui contiendraient des dents. Répin n’a relevé que trois observations de kystes de cette variété développés dans la région maxillaire, dues à Merkel, Stocks et Barnes.

Les autres faits de tumeurs contenant des dents se rapporteraient à des inclusions fœtales, c’est-à-dire à des monstruosités.

Mais il ne faut pas s’y tromper : nous ne pouvons distinguer aujourd’hui avec certitude l’inclusion du kyste dermoïde, puisque les kystes dermoïdes de l’ovaire constatés à la naissance ne relèvent certainement pas de la parthénogénèse, bien qu’ayant une structure identique à celle des kystes observés au moment delà puberté.

Pour expliquer la genèse des kystes complexes du testicule, il est inutile de rappeler que cette glande est, au début de son développement, hermaphrodite ; car, ainsi que l’a fait remarquer Yerneuil, les tératomes du testicule ne sont jamais intra-testiculaires, mais paratesticulaires, ayant les connexions les plus étroites, tantôt avec l’épididyme, tantôt avec le corps d’Highmore. Ils arrivent donc au contact du testicule, soit par le procédé de l’inclusion, soit par celui de l’enclavement.

Quant à la théorie de la grossesse extra-utérine proposée par

DES TUMEURS

J,-G. Saint-Hilaire, elle n’est nullement applicable aux observations de kystes dermoïdes ovariens, puisqu’on observe des kystes complexes chez les nouveau-nés, chez les vierges, chez les femmes affectées de malformations congénitales empêchant toute fécondation et enfin chez l’homme.

Les arguments présentés en faveur de l’une des théories précédentes ne sont pas péremptoires. Il est manifeste tout d’abord que la plupart des tératomes ne sont pas comparables. On devrait placer dans une classe à part ceux où l’on a pu distinguer des fœtus plus ou moins complets et des masses embryonnaires nettement caractérisées. Or, à propos des kystes dermoïdes de l’ovaire, Répin ne cite que trois observations, l’une personnelle, les deux autres de Cruveilhier et A. Key. Et encore, dans ces trois observations, la tête est-elle réduite à un bloc informe, la colonne vertébrale mal indiquée; les os ne sont pas recouverts de muscles, il n’y a ni viscères, ni cœur. Même difficulté pour les tumeurs de la région sacro-coccygienne réunies par .Calbet, ainsi que pour la plupart des tératomes observés en d’autres régions.

Il est possible que ces débris proviennent d’embryons incomplets, résultant soit d’une parthénogénèse, soit d’une inclusion véritable. En somme, toutes ces observations ressortiraient à la tératologie, car elles concernent des parties incapables d’évoluer et destinées à subir l’atrophie ou l’enkystement définitif.

On ne peut raisonner de même pour les kystes dermoïdes, dont les caractères embryogéniques sont beaucoup moins nets. Il semble naturel de les rapporter à des anomalies par excès de développement de fragments blastodermiques ou de tissus embryonnaires ectopiés. ’ Comment expliquer autrement ces productions excessives de germes dentaires ? Rappelons en outre que par certaines de leurs parties les kystes dermoïdes peuvent être l’origine de tumeurs envahissantes. En résumé, les kystes dermoïdes sont des néoformations composées d’un assemblage de tissus vivants dont l’accroissement n’a rien de fixe et qui diffèrent en cela des masses fœtales dont il a été question précédemment.

Ces considérations s’appliquent également à la troisième catégorie de tératomes représentés par des tumeurs accolées aux organes ou incluses dans leur profondeur, mais dans lesquelles l’inspection la plus minutieuse ne peut reconnaître aucun vestige d’embryon ou d’organe reconnaissable. Ces tumeurs sont en effet constituées par des tissus histologiquement définis, puisqu’on y retrouve toutes les variétés

BIBLIOGRAPHIE

de tissus conjonctif, cartilagineux, musculaire, épithélial, etc., mais disposés entre eux avec une telle fantaisie qu’il n’en résulte aucune formation organoïde. Comment retrouver dans ces produits les attributs d’un embryon monstrueux, d’un organe plus ou moins complet ?

D’ailleurs, que des masses ainsi composées proviennent d’un enclavement blastodermique plus ou moins étendu ou d’une inclusion véritable par suite de la fusion d’un embryon avorté dans un fœtus normal, le résultat est le même. Les tumeurs qui en résultent se comportent non comme des monstres isolés dans l’organisme, jmais comme des néoformations indépendantes, dont les éléments conjonctif, cartilagineux, épithélial peuvent être l’origine de tumeurs malignes. On en trouvera des observations très probantes dans les ouvrages que nous avons cités.

En résumé, ces tumeurs, ainsi que les kystes dermoïdes, appartiennent par le côté le plus intéressant de leur histoire aux néoplasmes proprement dits et, par suite, semblent échapper au domaine des monstruosités ou des simples malformations.

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