I. — Tumeurs épithéliales
Ce sont les adénomes et les' cancers épithéliaux. Ces derniers répondent à la majorité des cancers d’autrefois. Ils ne sont pas très rares. Nothnagel trouve sur 21.358 autopsies pratiquées à l’Institut pathologique de Vienne, de 1882 à 18 -3, 2.125 cancers dont 243 cancers primitifs de l’intestin. Ceux-ci étaient répartis de la façon suivante :
Rectum . 114
Gros intestin . 118
Appendice . . . . 1
Cæcum . 14
Côlon sigmoïdien . 40
Côlon en général . 63
Intestin grêle . 11
Duodénum . 5
Jéjuno-iléon . 6
TUMEDRS DE L’INTESTIN
D’autre part, Leichtenstern sur 4.5f?7 cancers en trouve 178 appartenant à l’intestin dont 149 localisés au rectum, et sur 770 cancers intestinaux rassemblés par le même auteur, on trouve ;
Rectum . . 616
Gros intestin . • . 121
Côlon ascendant . 6
— transverse . 30
— descendant . 11
Anse sigmoïde . 42
Cæcum et appendice . 32
Intestin grêle . 33
On voit donc, d’après ces chiffres, que le cancer le plus communément observé est celui du gros intestin et plus particulièrement du rectum; au contraire, la tumeur maligne de l’intestin grêle est presque une rareté et il est facile de constater que c’est le duodénum qui est relativement le plus atteint.
Quelle est maintenant la proportion des différentes variétés de tumeurs malignes? la question est assez difficile à résoudre, car bon nombre d’observations ne comportent pas d’examen histologique et il semble que l’on ait confondu dans les statistiques les différentes tumeurs malignes de l’intestin ; nous remarquerons toutefois que les chiffres donnés visent plus spécialement les épithéliomas, les tumeurs de nature mésodermique étant infiniment plus rares. Il n’en est pas ainsi cependant pour tous les segments de l’intestin. Au jéjuno-iléon par exemple, le sarcome est proportionnellement plus fréquent que l’épithéliome; la proportion est inverse au duodénum et au gros intestin. Comme d’ailleurs les cancers du jéjuno-iléon sont rarement observés, il s’ensuit que dans l’ensemble il y a au niveau de l’intestin prédominance très nette des tumeurs épithéliales. Macroscopiquement, le sarcome se distingue de l’épithéliome par plusieurs caractères importants, et surtout par ce fait que l’intestin sarcomateux n’est pas rétréci; bien plus, au point même où germe la tumeur il y a une dilatation presque anévrysmatique de la paroi. Celle-ci infiltrée d’éléments cellulaires jeunes et vivaces, perd ses fibres musculaires, et malgré son épaississement se laisse distendre. Au contraire, dans la majorité des cas. l’épithélioma est sténosant;le carcinome s’accompagne d’une prolifération de fibres conjonctives et élastiques telle qu’il rétrécit la lumière de l’intestin au point, parfois, de la réduire à une fente linéaire.
TUBE DIGESTIF
Haussmann, Ménétrier, font remarquer que le cancer croît en fréquence dans les portions terminales du tube digestif (valvule iléo-cæcale, cæcum, angles coliques, S Ùiaque, rectum), c’estdans les zones où peuvent le mieux agir les causes irritatives. En ces points, comme au duodénum, se rencontrent avec une sorte de prédilection les processus inflammatoires chroniques et les hyperplasies adénomateuses y sont très fréquentes (Ménétrier). Ménétrier, Letulle, ont constaté la présence de formations adénomateuses sur les de l’ulcère simple du duodénum. Lelulle a étudié avec soin l’adénome bilharzien du rectum. D’autre part, on a vu le cancer succéder à une lésion adénomateuse du jéjuno-iléon (Ménétrier), de l’appendice (Letulle et Weinberg), à la polyadénomatose de l’intestin (Hauser, Quénu et Landèl). Enfin, sans vouloir attribuer aune altération inflammatoire ancienne une influence’ déterminante dans la pathogénie du cancer, nous devons rappeler le rôle joué par l’ulcère simple, l’appendicite chronique, la rectite chronique, dans l’apparition de la tumeur épithéliale maligne.
11 est souvent possible de préciser le point de départ du cancer dans les glandes : glandes de Brunner (Ménétrier, Letulle) et glandes de Lieberkühn- Letulle a observé des épithéliomas du côlon, dans lesquels il lui fut
TUMEURS DE L’INTESTIN
facile d’étudier la transformation néoplasique des glandes de Lieberkühn. Tout d un coup l’épithélium glandulaire acquiert ses caractères spécifiquement cancéreux; à l’épithélium normal succède un épithélium plus haut, moins régulier. Les protoplasmas grenus, plus colorables, se chargent, irrégulièrement et en quantité moindre, de mucine, et sont presque toujours dépourvus de plateau. Le noyau volumineux, souvent banal, riche en chromatine, présente de nombreuses figures karyokinétiques. La glande elle-même devient onduleuse, plus large; sa cavité se montre béante, baignée de liquides tandis que les parois latérales deviennent tortueuses, tapis-
Fig. 212. — Carcinome de l’inteslin. (Letulle).
Début du cancer. Ce petit nodule, de la grosseur d’iin petit pois sur la pièce microscopique, offre tous les caractères d’un carcinome infectant : les glandes en tubes ont envahi la muscularis mucosæ en maints endroits : les épithéliums glandulaires se sont transformés en éléments petits, richement nucléés et ont infesté largement les mailles lymphatiques de là sous-muqueuse, y créant une véritable tumeur à peine enkystée. — Grossissement : 20/1.
sées de cellules cylindriques tassées, se chevauchant les unes les autres. Les replis néoplasiques repoussent l’assise connective de la glande. Les pseudo-tubes glandulaires franchissent la musculaire muqueuse : la première effraction ainsi effectuée parle premier boyau épithélial caractérise l’action spécifique du cancer.
L’épithélioma typique de l’intestin est un épithélioma cylindrique. Mais il n’en est pas toujours ainsi, les formes atypiques constituées parla formation exubérante, de boyaux, d’amas de cellules plus ou moins irrégulières, sont loin d’être exceptionnelles.
Le cancer, constitué, envahit les zones de voisinage, les lymphatiques; crée des métastases et revêt la forme maligne. Toutefois, les
TU LE DIGESTIF
exemples de cancers bénins du tube digestif ne sont pas rares : il est même possible de trouver la cause d’arrêt, /les lésions inflammatoires chroniques par exemple qui préexistent à la genèse du carcinome, appendicite, côlite fibreuse, ulcère calleux (Letulle).
Signalons enfin la coexistence possible du cancer intestinal avec d’autres tumeurs (Bard), conjonctives ou épithéliales. Quelques observations (Brosch, Kaufmann, Payer, Bensaude et Okinczyc, Griffon et Nattan-Larrier) nous montrent la possibilité de rétrécissements cancé. reux multiples de l’intestin, secondaires, généralement à un carcinome de l’estomac.
L’histoire du cancer secondaire de l’intestin présente d’ailleurs plusieurs points intéressants sur lesquels nous allons insister avant de passer à l’étude des tumeurs primitives de l’organe.
Cancer secondaire de l’intestin.
Le cancer secondaire de l’intestin se rencontre assez souvent. Cet organe peut être pris suivant plusieurs modes différents (Letulle).
Le -premier, le plus banal, résulte de la contamination par contiguïté : tel est le cas du cancer du côlon transverse secondaire à l’épithélioma de la vésicule biliaire, ou du cancer du rectum succédant à un épithélioma de la vessie ou des organes génitaux. Ces boyaux cancéreux pénètrent successivement les couches intestinales jusqu’à déterminer des ulcérations. La contamination est quelquefois médiate : le cancer de l’estomac produit une ulcération cancéreuse du duodénum par l’intermédiaire d’adénopathies néoplasiques rétro-duodénales. Dans le cancer du pylore, neuf fois sur dix la muqueuse duodénale est saine. A l’examen histologique on peut trouver très rarement il est vrai des lymphangites' néoplasiques s’étendant jusqu’à 2 centimètres du pylore (Cunéo et Lecène), exceptionnellement jusqu’à 4 centimètres de cet orifice (Carie et Fantino).
Les autres procédés d’envahissement secondaire de l’intestin résultent de greffes muqueuses et de greffes ou embolies péritonéales. Dans le premier cas, il s’agit de cellules cancéreuses vivantes qui détachées d’une néoplasie appartenant aux portions élevées du tube digestif viennent s’arrêter et végéter dans un repli de la muqueuse. Le fait est exceptionnel. On a invoqué un processus semblable pour expliquer certains cancers multiples du tube digestif.
La greffe péritonéale prête moins à discussion. Dans le cas d’un
TUMEURS DE L'INTESTIN
WÊÊii&MK.
néoplasme de la cavité abdominale, on constate une généralisation sur la séreuse et, par places, sur l’intestin de petites taches cireuses qui s’enfoncent dans l’intestin en faisant une très faible saillie^ sa surface, de préférence au niveau de son bord libre. Histologiquement, on voit immédiatement les épithéliums s’enfoncer dans la couche sousséreuse de l’intestin. Ils y restent un certain temps, ainsi que semble l’indiquer la prolifération du tissu fibreux, puis ils envahissent métho-
Fig. 213. — Cancer secondaire dé l’intestin'.
A la suite d’une greffe péritonéale d’un cancer de l’e-'tomac, on voit se développer dans la séreuse un noyau cancéreux riche en tissu fibreux. L’épithélium cancéreux envahit la musculeuse.
diquement la musculeuse, en rayonnant peu, et en reproduisant là comme partout ailleurs le tissu dont ils émanent, surtout dans la musculeuse interne. La sous-muqueuse à son tour atteinte résiste beaucoup mieux ; mais bientôt la musculaire muqueuse est rompue en différents points, l’infiltration cancéreuse détruit l’épithélium et les glandes de la surface et crée une ulcération cancéreuse. Ce qui fait la particularité de ce mode d’envahissement, c’est l’envahissement concentrique, méthodique, systématisé des tuniques intestinales, et qui
TUBE DIGESTIF
différencie nettement la greffe épithéliomateuse des sarcomes et lymphadénomes secondaires de l’intestin.
On a encore incriiîiiné l’infection lymphatique rétrograde. C’est ce mode d’envahissement qui a été plus particulièrement noté par Bensaude et Okinczyc et que permettent de soupçonner l’existence d’adénopathies cancéreuses au voisinage du cancer primitif de lymphangites spécifiques des mésos, et souvent, le siège de la lésion au niveau du mésentère.
Généralement le. cancer multiple du tube digestif est en rapport avec un cancer primitif de l’estomac ; il a une tendance remarquable à déterminer des strictures (1) quelquefois très nombreuses, 22 dans un cas de Kuttner. Dans ces sténoses cancéreuses, on trouve généralement à l’origine une linite plastique de l’estomac dont la nature cancéreuse est actuellement admise par tous les auteurs. Ainsi s’expliquent la dureté des plaques néoplasiques intestinales, leur aptitude à créer des rétrécissements quelquefois très étendus. Dans le cas de Henrot, il y avait une transformation fibreuse de la tunique mus^ culaire de l’estomac, d’une partie de l’intestin grêle et du gros intestin. Histologiquement, il s’agit d’un cancer diffus, fibro-conjonctif à petites cellules, sans formations alvéolaires, respectant généralement la muqueuse. Lorsqu’on a méconnu le cancer gastrique ou la filiation qui joint cette tumeur et les rétrécissements cancéreux multiples^on est amené à confondre ces néoplasies avec le sarcome globo-cellulaire ou rendolhéliome : les prétendus endolhéliomes de l’intestin ne. sont souvent que des métastases provenant par exemple d’un squirrhe de l’estomac (Nuthall et Emanuel).
Tumeurs épithéliales primitives de l'intestin. Adénomes.
Les glandes intestinales ont aux divers étages de l’intestin leurs formations adénomateuses. Ces adénomes , qui tirent leur origine des glandes de Brunner ou de Lieberkühn, sont limités, circonscrits ou étendus à un segment important de l’organe, parfois de l’anus à l’estomac.
Dans leur première forme, ils sont particulièrement fréquents au niveau du rectum, où ils ont été généralement décrits sous le nom de polypes. Ces polypes s’observent notamment dans l’enfance (Stoltz,
(1) Bensaude et Okinczyc en. ont réuni 18 observations (1906).
TUMEURS DE L'INTESTIN
Félizetet Branca). Leur élude entreprise par Cornil et Ranvier, Virchow, Luschka, Bail, Esmarck, a été complétée par les mémoires de Branca, Quénu et Landel.
Les polypes dits muqueux du rectum sont généralement de petit volume. Gros commé une cerise, une noisette, une noix, ils acquièrent quelquefois des dimensions plus considérables. Ils sont rouge vif, lisses ou hérissés de petites saillies d’aspect papillomateux ou lobulé. Leur constitution est simple; elle comprend des glandes revêtant parfois l’aspect de kystes et un axe conjonctif.
Les glandes sont augmentées de volume, de diamètre, de longueur. Leur forme est variable, beaucoup sont ramifiées. D’après Quénu et Hartmann, contrairement à l’opinion généralement admise, la presque totalité de ces glandes sont closes : les glandes ouvertes à l’extérieur sont petites, altérées et reléguées près du pédicule. Les glandes adénomateuses se disposent par petits groupes avec des séparations conjonctives plus ou moins apparentes qui peuvent manquer. La segmentation des tubes peut avoir lieu à l’intérieur même de la glande, d’où des figures d’invagination parfois très compliquées (Quénu).
Dans les glandes peu dilatées l'épithélium est cylindrique. Les cellules sont d’autant plus étroites qu’elles sont plus hautes, pressées les unes contre les autres, elles s’élargissent par places en éventail à leur extrémité libre et quand leurs limites ne sont pas très visibles, l’épithélium paraît avoir plusieurs rangées de noyaux. Dans les kystes, au contraire, il s’étale, devient pavimenteux ou disparait.
L’allongement ou l’hyperplasie des cellules aboutit à la formation de végétations. Celles-ci se distinguent des végétations cancéreuses en ce que les éléments cellulaires restent typiques.
Un des caractères les plus constants des adénomes est l’augmentation du nombre des cellules mucipares de l’épithélium. Certaines glandes ne comportent que ces 'éléments, d’autres ont également des cellules à plateau. Ces deux espèces cellulaires sont plus polymorphes que les cellules habituelles de l’intestin- Il y a plus de mucus dans les eellules caliciformes et souvent cette substance présente des caractères histo-chimiques anormaux : elle reste colorée par la safranine après emploi de safranine-bleu Victoria. Quant aux cellules cylindriques, elles sont souvent irrégulières. Les noyaux occupent la base des cellules. Us ne sont pas plus gros qu’à l’état normal'. Souvent on note quelques altérations cellulaires : atrophie du noyau, densification du proloplasma, désintégration granuleuse, formes cellulaires anormales. Les mitoses sont régulières.
CORNIL ET RANVIER —
TUBE DIGESTIF
La membrane propre se retrouve facilement (Cornil et Ranvierj, mais elle peut manquer. L’épithélium de surface, quand il est présent, est parfois peu altéré, plus souvent il est modifié et dégénéré.
Le stroma conjonctif est formé d’un tissu fibrillaire ou réticulé, pauvre en fibres conjonctives, et de cellules appartenant à la série conjonctive ou lymphatique. On y voit quelquefois des amas leucocytaires rappelant plus les follicules clos que des îlots inflammatoires. Les fibres musculaires lisses se retrouvent dans le pédicule: il semble
Fig. 214. — Déhiscence et évacuation des œufs de Bilharzia dans les glandes adénomateuses;
(Letulle.)
Les œufs, cause de Fhyperplasie adénomateuse des glandes, évacuent dans celles-ci - V les embryons du parasite. — Grossissement : 300/1 -
d’après leur disposition que ce pédicule prenne naissance au-dessous de la musculaire muqueuse.
Les caractères qui distinguent l’adénome du cancer sont : l’augmentation des cellules mucipares, la forme typique des cellules, le peu de densité et de colorabilité des noyaux, l’unicité habituelle du noyau dont la morphologie est généralement peu modifiée, les mitoses normales.
Quelle est leur origine ? Elle est difficile à établir. On trouvera dans le chapitre concernant la bilharziose intestinale des éléments histologiques spéciaux qui ont permis d’attribuer aux parasites un
TUMEURS DE LTNTESTIN
rôle pathogène dans la formation des adénomes. Mais nos connaissances actuelles ne permettent pas d’aller plus loin dans cette voie.
Les adénomes des glandes de Brunner ne sont pas très rares. Ménétrier, Letulle les signalent notamment au pourtour des ulcères simples du duodénum. Au voisinage de la perte de substance, il se forme soit un bourrelet, soit une couronne de polypes sessiles ou pédiculés formés de glandes hyperplasiées. La structure de ces adé-
Fig. 215. — Malformation congénitale- de l’extrémité libre de l’appendice (adénome congénital} Début de la métamorphose carcinomateuse dès épithéliums glandulaires. (Letulle.)
Les glandes adénomateuses occupent toute l’épaisseur de l’organe malformé; leurs épithéliums cylindriques énormes sont reconnaissables à leurs noyaux formés d’un faisceau de filaments chrcnïatiniens parallèle. Quelques bourgeonnements de petites cellules cancéreuses apparaissent dans lés espaces interglandulaires. — Grossissement : 550/1.
nomes est des plus simples; dans un stroma conjonctif modifié par l’inflammation chroniqueuse disposent des glandes de Brunner, qui se distinguent de l’état normal, par leur hypertrophie souvent considérable.
On a décrit des adéno-my ornes de l’intestin grêle. A la surface de l’intestin, dans un cas de Durante, s’était formée une petite tumeur du volume d’un pois présentant au centre un canal ramifié ne communiquant pas avec la cavité intestinale, pourvu d’un revêtement
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cylindrique régulier, et au voisinage de nombreux culs-de-sac glandulaires. Ce système était entouré de fibres musculaires lisses formant enveloppe, le tout compris dans un dédoublement de la tunique musculaire de l’anse intestinale. Nous-même, dans la sous-muqueuse de l’intestin, à un mètre cinquante du pylore, nous avons trouvé des formations glandulaires constituées par des culs-de-sac tapissés de cellules cylindriques ou cubiques et entourées de fibres musculaires lisses, formant une véritable muscularis mucosæ; entre les épithéliums et cette musculaire, on trouvait par endroit des amas lymphoïdes. S’agit-il bien d’adénomyomes vrais? Ne seraient-ce pas plutôt les débris d’un diverticule intestinal atrophié?
Letulle a rapporté une curieuse observation d’adénome congénital he l’extrémité libre d’un appendice oblitéré. En ce point l’enveloppe séreuse doublée d’une couche conjonctivo-vasculaire engainait un amas d’énormes glanles en tubes ramifiés. Ces glandes, obstruées par une substance granuleuse, des gouttelettes hyalines, étaient tapissées par de colossales cellules cylindriques, dont le noyau basal, cylindroïde, était constitué par des stries chromatiques disposées en fagot et dont quelques-uns allaient végéter dans le cytoplasma. Sur d’autres glandes, ces filaments disloqués dessinaient des arabesques et des tourbillons. Au voisinage de ces formations s’était développé, un carcinome.
Les adénomes intestinaux sont souvent multiples.
Le poly adénome brunnérien est rare. Besse en a rap,orté une observation. La muqueuse, hyperémiée, était recouverte de saillies adénomateuses, dont beaucoup présentaient des ulcérations récentes. Dans leur intervalle, les glandes de Lieberkühn étaient intactes. A leur niveau, elles étaient remplacées par une lame connective parsemée de grandes cryptes incomplètes, tapissées de cellules à plateau et caliciformes. Ces cryptes recevaient les canaux dilatés dès acini. Les tumeurs elles-mêmes étaient constituées par des acini hyperplasiés et hypertrophiés, remplis de cellules dégénérées ou de masses muqueuses.
Les poly adénomes du. gros intestin [Polypose du gros intestin (Virchow), colite polypeuse (Virchow), polypose intestinale adénomateuse (Hauser), adénomes multiples du côlon et du rectum (Whitehead), polypes disséminés (Cripps)] ont une histoire mieux connue.
Les polyadénomes recto-coliques ne sont pas très fréquents. D’apres deux faits personnels et quarante observations françaises et étrangères rassemblées par eux, Ouénu et Landel ont fait une inté-
TUMEURS DE L’INTESTIN
ressante monographie de cetle affection qui pose la question des rapports unissant la polypose intestinale au cancer.
Rarement on ne rencontre qu’une petite quantité d’adénomes. Plus souvent on les compte par centaines ou même par milliers. Sur 40 cas, 13 fois la polypose est localisée dans le rectum 9 fois dans le rectum et le côlon ,13 fois dans le gros intestin jusqu’à la valvule de Bauhin,3 fois dans l’intestin tout entier et dans l’estomac, 2 fois exclusivement dans le côlon, et c’est généralement le rectum qui contient le plus de polypes. C’est encore dans cet organe que la maladie paraît le plus fréquemment débuter.
Ils se développent de préférence sur le sommet des replis de la muqueuse. Habituellement clairsemés, ils sont quelquefois très rapprochés, contigus. Leurs pédicules, presque confluents, les font ressembler à une grappe de raisin. Leur grosseur varie entre celle d’un pois et d’une cerise. Leur forme est d’ailleurs des plus variables. Ils sont gris, rougeâtres, couverts de mucus, mous, succulents, plus durs lorsqu’ils ont subi la dégénérescence cancéreuse.
Histologiquement, ils sont formés par les glandes hypertrophiées de la muqueuse intestinale et par du tissu conjonctif. Leur revêtement est constitué par un épithélium cylindrique qui a souvent disparu. Les glandes sont plus longues qu’à l’état normal, plus sinueuses, moins ramifiées et leur lumière se trouve en même temps très élargie. On y voit des cavités kystiques. L’épithélium glandufaire est en général presque exclusivement composé de cellules cjaliciformes. Le tissu conjonctif ne diffère pas de ce qu’il est dans les adénomes simples.
Hauser, contrairement à celte description, admet que tous les polyadénomes sont tapissés d’un épithélium formé de hautes cellules Cylindriques à protoplasma très coloré, à noyau riche en chromatine. Les figures de karyokinèse sont fréquentes, les cellules mucipares absentes, et ces caractères sont d’autant plus marqués que la tumeur est plus volumineuse. Mais les six cas sur lesquels Hauser base ses conclusions étaient accompagnés de cancer et l’on est en droit dé se demander si les adénomes qu’il a rencontrés n’avaient pas subi la transformation épithéliomateuse.
Quant à la muqueuse intestinale elle-même, elle est hyperémiée et atrophiée.
Rokitansky pense que les polyadénomes^ prennent le plus souvent naissance sur les bords d’ulcérations causées le plus souvent nar la . dysenterie chronique. Il se peut que l’inflammation chronique prédispose à la production des adénomes, c’est là une théorie qui a été
TUBE DIGESTIF
soutenue par quelques auteurs; mais Hauser, Quénu font remarquer qu’au niveau des plus petits polypes, on observe une intégrité à peu près complète de la muqueuse.
Fréquemment, 20 fois sur 42, on a noté la coexistence d’un ou de plusieurs cancers et du polyadénome. C’est presque toujours d’un épithélioma cylindrique dont il s’agit; Bardenheuer signale un épithélioma à évolution muqueuse. Or, d’après la chronologie, l’examen histologique, il apparaît que l’origine adénomateuse du cancer n’est pas contestable. La cancérisation se produit aux dépens d’un seul polype ou de tous les polypes : les plus petits présentent quelques tubes épithéliomateux, les plus grands sont presque entièrement convertis en cancer. L’épithélioma débute toujours à leur périphérie.
Cancer du duodénum.
Indiqué par Morgagni, le cancer primitif du duodénum a fait l’objet de nombreuses recherches (Lebert, Chomel, Guéneau de Mussy, Cayla, Sidney, Coupland, Whittier, Avezou, Frerichs, Strümpell, Eichhorst, Pic, Heulin). Plus récemment, l’attention a été justement éveillée tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique sur les cancers de l’ampoule de Yater (Hanot, Rendu, Durand-Fardel, Letulle et Nattan-Larrier, Chambras, Busson, Carnot et Harvier, Souques et Aynaud, Le J^îoir et Courcoux). La connaissance de ces nouveaux faits a permis de décrire plusieurs variétés de cancer duodénal, le cancer vatérien et péri-vatérien, le cancer sus-vatérien el le sousmtérien.
Le cancer sus et sous-vatérien occupe les différents segments du duodénum. Il a la- forme d’une plaque à tendance annulaire, plus rarement d’une masse fongueuse, végétante en choux-fleurs. Il détermine une sténose avec rétro -dilatation, l’intestin au-dessous de lui étant atrésié, affaissé, par suite de l’inanition à laquelle succombe le malade. La propagation au péritoine, aux ganglions voisins est rare; le cholédoque peut être pris dans la masse cancéreuse ou les adhérences péritonéales. Histologiquement, il s’agit habituellement d’un épithélioma à cellules cylindriques. Ces cellules, dans certains cas très hautes, ont un noyau bien# coloré, avec un ou deux nucléoles visibles, situés généralement au centre de la cellule, un protoplasma quelquefois pourvu d’un plateau net (Pic). Elles s’agencent souvent en tubes glandulaires, d’où le nom d’adéno-cancer donné par Rosenheim à ce
TUMEURS DE L’INTESTIN
type néoplasique, en nappes linéaires ou en amas perdus dans un tissu conjonctif plus ou moins épais, souvent très riche en fibres élastiques, comme dans le cas de Baillet étudié par Toupet. La muqueuse est généralement détruite, la sous-muqueuse, la musculeuse sont envahies par les néo-productions épithéliales.
Avec Bard, Pic admet qu’il peut s’agir d’un épithélioma primitif
des glandes de Brunner et prenant naissance dans l'un des deux groupes de ces glandes, plus souvent dans le groupe sous-muqueux. Dans le cas de Pic, l’examen microscopique révéla des amas irréguliers ou en tubes, pleins de cellules volumineuses arrondies ou polyédriques disposées dans la sous-muqueuse et dans la musculaire, au milieu d’un stroma conjonctif peu abondant. Ce serait un épithélioma glandulaire et non de revêtement. Olivier (de Lausanne) a constaté.
TUBE DIGESTIF
dans son observation, d’une part l’intégrité des glandes de Lieberkühn, et d’autre part, dans la profondeur du duodénum et les parties adjacentes’ du pancréas, des alvéoles renfermant des groupes d’acini de glandes de Brunner intactes ou carcinomateuses. Les canaux excréteurs, normaux à la surface, se dilataient peu à peu et aboutissaient à la tumeur, comme si les foyers cancéreux avaient remplacé les glandes de Brunner. C’était peut-être un cancer pancréatique. Le fait de Letulle est à l’abri de toute discussion : c’est un épithélioma brunnérien au début. Les cellules glandulaires perdent leur spécificité physiologique Telles deviennent de grandes et hautes cellules cylindriques à noyau fortement colorable. Les acini se distendent, les cloisons qui les séparent s’effondrent et livrent passage aux replis d’épithélioma cylindrique, et dans le tissu conjonctif se forment des lobules cancéreux enclavés, dans la sous-muqueuse, exactement aux lieux et places des anciennes glandes de Brunner. Aucun tube de Lieberkühn n’offre la moindre trace d’altération néoplasique.
L’épithélioma du duodénum peut subir la dégénérescence muqueuse et se présenter sous la forme d’uné tumeur colloïde. Entre l’ampoule dé Vater et le pylore, au voisinage d’un ulcère simple cicatrisé juxtapylorique, Lelullé a trouvé un carcinome colloïde envahissant le duodénum et constitué par des cellules néoplasiques cylindriques, riches en. glycogène au niveau des éléments récents, effondrées par ailleurs dans des masses mucoïdes gorgées d’éléments nucléaires arrondis déliquescents.
Le cancer de l’ampoule de Vater n’est pas le cancer banal de la muqueuse duodénale; il est infiniment plus complexe en raison du double débouché au même point des canaux excréteurs des deux grandes glandes digestives, le foie et le pancréas.
A l’état normal, Letulle et Nattan-Larrier ont bien montré combien était rare la disposition de l’ampoule. en cloaque unique commun au cholédoque et au canal de Wirsung. Elle manque dans les deux tiers des cas : tantôt le cholédoque reçoit le Wirsung et déverse la bile avec le suc pancréatique, tantôt les deux canaux parallèles s’ouvrent à la surface de l’intestin,, tantôt enfin ils forment tous deux une papille saillante à la surface du duodénum. En réunissant les différentes éventualités qui peuvent se rencontrer, on devra distinguer le cancer ampullaire vrai, le cholédocien et le ivirsungien, tout en reconnaissant que le premier sera le plus rare, comme est rare l’ampoule de' Vater elle-même. La variété cholédocienne est au contraire la plus fréquente.
TUMEURS DE L’INTESTIN
Il n’est d’ailleurs pas facile, pièces en main, de reconnaître toujours le point de départ de la tumeur. En particulier, le ^cancer ampullaire ne sera précisé qu’avec peine, lorsqu’il aura envahi la muqueuse duodénale. Il ne sera pas fait état, bien entendu, dans l’histoire des cancers vatériens, des épithéliomas duodénaux juxta-vatériens dont les conséquences seront cependant les mêmes que pour les cancers de l’ampoule (cas de Morax), ni non plus du carcinome de la tête du pancréas à type orificiel et à forme excrétoire (Bard). Pour les néoplasmes du cholédoque et du Wirsung, il faut démontrer que ceux-ci ont débuté aux dépens de l’un de ces canaux, dans l’épaisseur même des parois du duodénum, en dedans des couches musculeuses de l’intestin.
Ces tumeurs ont quelques caractères communs (Hanot, Letulle). Ce sont :
Leur circonscription qui est telle parfois qu’elles risquent de passer inaperçues ;
L’oblitération qu’elles déterminent de l’un des deux canaux excréteurs du foie, du pancréas ou des deux à la fois;
La compression qu’elles réalisent avec ou sans propagation cancéreuse, et qui vient compromettre le jeu du cholédoque ou du Wirsung, selon leur point de départ;
Enfin leur petit volume.
L’envahissement carcinomateux des tissus voisins par contiguïtér la généralisation cancéreuse font le plus souvent défaut : tous les auteurs insistent sur la'bénignité locale du cancer contrastant avec la gravité extrême des symptômes généraux. Cela lient avant tout à la localisation du néoplasme dans cette région que Hanot appelait le « pylore paneréatico-biliaire ».
Le cancer, ampullaire (Hanot, Rendu, Pilliet) se présente comme une petite masse du volume d’un pois ou d’une cerise, formant une plaque ou une saillie bourgeonnante; c’est histologiquement un épithélioma cylindrique. Dans le cas de Pilliet, la tumeur était hérissée d’appendices villeux revêtus de cellules cylindriques et contenait superficiellement des glandes allongées, rameuses. Dans la profondeur, érodant la musculaire muqueuse, on voyait des alvéoles simples, ou compliqués, revêtus de cellules cylindriques, cubiques, ou en plein tissu conjonctif des amas d’éléments plus hauts que larges.
Le cancer du cholédoque (Hanot, Durand-Fardel, Dominici, Souques, et Aynaud, etc...) est une tumeur en virole, en polype. On constate souvent l’intégrité du Wirsung simplement comprimé. L’ampoule n’est prise que secondairement, la muqueuse intestinale ne présente quu
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des lésions inflammatoires, les glandes muqueuses ne sont pas cancéreuses. Il s’agit encore ici d’un épithélioma à cellules cylindriques qui restent typiques en bien des points. Dans l’épaisseur du canal déformé par la végétation cancéreuse, il se'forme des alvéoles constitués par du tissu fibreux mêlé de fibres musculaires lisses. On y voit des cellules cylindriques typiques avec un plateau aisément reconnaissable mais aussi des cellules cubiques ou plates isolées ou mêlées aux précédentes : le revêtement alvéolaire peut être représenté par des strati-
Fig. 217. — Cancer de l’ampoule de Vater, type cholédocien. (Letulle.)
Les îlots d’épithëlioma cylindrique, ramifiés, végétants, se sont infiltrés dans tous les interstices du tissu fibro-musculaire épaissi, sclérosé, . qui forme la gangue fondamentale dé la tumeur. — Grossissement : 85/1.
fîcations de cellules cubiques et cylindriques semblables ou dissemblables. 11 y a aussi, surtout en plein tissu connectif, dans une gangue amorphe ou granuleuse, isolées ou en amas, des cellules anormales et polymorphes. Aux cellules normales répondent les éléments cylindriques, aux anormales les cellules vésicüleuses, colloïdes, les blocs hyalins. Dans l’ensemble, on a l’impression d’un carcinome partiellement typique et perdant ses caractères pour devenir carcinome diffus.
U épithélioma wirsungien est caractérisé par la prolifération des cellules, normalement cubiques et non pas cylindriques comme au niveau du cholédoque, du revêtement du canal ou de ses glandes aci-
TUMEURS DE L'INTESTIN
Fig. 218. — Cancer dè l’ampoule de Vater (variété wirsungienne). (Letulle.)
Le canal de Wirsung, cancéreux et oblitéré, représenté par un cercle petit, clair, au haut de la partie moyenne de la préparation, a semé autour de lui dès colonies épithéliomateuses et a gagné les parois du canal cholédoque incisé. Le reste de l’intestin est normal. — Grossissement : 12/1
neuses pariétales. Dans le cas de Letulle et Yerliac, le néoplasme, né à l'embouchure du canal, aux dépens de sa muqueuse, était constitué par des fusées de cellules épithéliomateuses métalypiques, petites, polymorphes, à noyau très coloré. Le bourgeonnement cancéreux avait envahi la cavité en faisant rétracter et en dissociant les anneaux musculaires qui marquaient à eux seuls les contours du canal.. Carnot et Harvier ont observé un adéno-carcinome wirsungien, villeux à sa surface et revêtu de cellules présentant tous les intermédiaires entre les
éléments typiques et métatypiques ; dans la profondeur s’étaient faites des invaginations de la muqueuse et, plus loin encore, on trouvait un carcinome diffus formé d’amas de cellules atypiques répandues dans le stroma conjonctif, le cholédoque étant sain.
Autour des épithéliomes vatériens, on trouve souvent des adénites purement inflammatoires, quelquefois cancéreuses. Si les grandes propagations en sont rares, on observe toutefois de grosses lésions viscérales constituées par des hépatites et des pancréatites scléreuses ou suppurées, consécutives à l’oblitération des canaux pancréatiques et hépatiques.
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L ’épithélioma primitif du jéjuno-iléon est très rare ; dans son mémoire Lecène en cite 10 observations. Il se présente en général sous la forme d’une tumeur peu volumineuse, rétrécissant généralement la lumière de l’intestin. La sténose est serrée 6 fois sur 10. Il y a souvent des greffes nombreuses sous-jacentes à la tumeur primitive (observations de Kukula, de Lübarsch). L’adénite viscérale, les métastases viscérales sont fréquentes.
La structure de ces néoplasmes est toujours la même : épithélioma
— Cancer valérien (type wirsungien). (L masses carcinomateuses infiltrées, par de petites cellules polymorphes, atypiqi
Le canal est obstrué par ] voisines, sous forme de coloni
cylindrique, typique et atrophique, adéno-carcinome, cancer alvéolaire qui ne sont que les étapes successives d’un même processus néoplasique. Dans les néoplasmes qu’il a observés au début, Lübarsch a pu voir l’origine de la tumeur dans des glandes de Lieberkühn. Sur la coupe, on constate la prolifération des glandes en tubes; dans la profondeur, les éléments épithéliomateux effondrent la musculaire muqueuse, et vont généralement former dans la sous-muqueuse et la musculeuse des amas de cellules atypiques, petites, richement nucléées, gardant en d’autres cas des formes plus régulières cubiques ou cylindriques, reproduisant plus ou moins des aspects glandulaires. Sou-
TUMEURS DE L’INTESTIN
vent, le tissu connectif réagit, constituant d’abondants faisceaux fibro-élastiques qui contribuent à la production de la sténose. L,’ulcération est souvent rencontrée. Lübarsch a signalé la coexistence d’ulcérations tuberculeuses avec l’épithélioma cylindrique.
-Cancer du gros intestin.
— Le cancer du gros intestin est eer
prend tous les épithéliomes que l’on peut rencontrer de la valvule iléo cæcale au rectum. C’est dans ce organe que germe de préférence la tumeur maligne, mais, en raison de quelques particularités résultant de la structure spéciale de la zone ano-rectal, nous le décrivons dans un chapitre à part. Nous en ferons de même pour les cancers de l’appendice, à peu près inconnus il y a quelques temps, et que des recherches histologiques ont permis de considérer comme non exceptionnels.
Il est assez rare que l’on ait à constater l’existence de néoplasmes secondaires, le fait reste possible; si la métastase d’un cancer viscéral sur le grosjntestin n’est pas commune, la greffe n’est pas exceptionnelle, et on trouve
échelonnées sur l’organe, une série de tumeurs consécutives au développement d’un épithéliome haut situé. Le cancer multiple des
Fig. 220. — Cancer primitif de jéjunum. (Lecène.) Épithéliama cylindrique (adéno-carcinome).
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côlons peut également succéder à la dégénérescence cancéreuse de la polypose intestinale.
Mais dans la majorité des cas le cancer est unique. Il occupe de préférence l’S iliaque (un tiers des cas), le cæcum (un quart des cas),’ plus rarement les côlons ascendant et transverse, la valvule iléocæcale.
D’après une analyse portant sur 426 observations, de Bovis en distingue deux formes : latérale et annulaire; le cancer est le plus souvent annulaire et forme presque constamment une sténose. Sa consistance et son aspect extérieur ont fait distinguer la forme squirrheuse de la forme encéphaloïde.
Le squirrhe annulaire a une faible longueur, 1, 2 ou 3 centimètres, la paroi est dure, fibreuse, rétractée au point de ne laisser à la lumière intestinale qu’un diamètre de quelques millimètres; dans le cas de Thévenard, l’examen microscopique démontrait la persistance d’une fente linéaire dans un néoplasme qui paraissait sur la pièce avoir déterminé une oblitération complète.
L’encéphaloïde est d’un volume plus considérable : c’est une tumeur grosse comme une orange, comme le poing. Elle peut atteindre 8, 15, 30 centimètres de long (Haussmann) et donne à l’intestin l’aspect d’un boudin. La paroi acquiert! à 5 centimètres d’épaisseur; le rétrécissement est moins serré et subit des variations lorsque la nécrose a détruit les bourgeons cancéreux, et peut même manquer. D’après Brault, F encéphaloïde prédomine au cæcum, le squirrhe à l’S iliaque.
Au niveau même de la sclérose, s’accumulent des corps étrangers ; il y a là des ulcérations, une infection à peu près constante avec formations de plaques de sphacèle, d’abcès. Immédiatement au-dessus du point rétréci, la muqueuse est ulcérée; l’intestin dilaté présente l’hypertrophie de ses parois. Ce sont les cancers de l’S iliaque qui donnent les plus grandes hypertrophies pariétales, et aussi ces ulcérations par diastases que nous avons déjà décrites. Au-dessous de la sténose, l’intestin atrésié par inanition, revient sur lui-même.
On. a souvent noté le peu de tendance à l’envahissement des cancers du gros intestin. L’adénite concomitante n’est pas toujours cancéreuse, mais infectieuse (de Bovis). Quelquefois la tumeur envahit les régions du voisinage et, si elle est siège au cæcum, détruit la valvule de Bauhin, qui n’établit pas toujours un point d’arrêt pour les néoplasmes du gros ou du petit intestin, pour envahir l’iléon (Küss et Ockynzic).
TUMEURS DE L'INTESTIN 719
Le cancer primitif de la valvule iléo-cæcale est rare; il constitue une induration squirrheuse sténosante des lèvres de la valvule, quel-
XARMANSHt.
Fig. 221. — Cancer du colon pelvien. (Lecène.)
A gauche, là structure de la muqueuse se rapproche de la normale. A la partie supérieure de la figure, les glandes sont hypertrophiées, puis la muqueuse subit la métamorphose cancéreuse; elle est remplacée par un tissu fibreux où se développe un épithélioma du type glandulaire ; la muscularis mucoste n’est plus visible, les tubes cancéreux ont envahi la celluleuse et la couché transversale de la musculeuse. Dans l’espace qui sépare celle-ci de la couche longitudinale, on voit très nettement une traînée épithéliomateuse.
quefois il la détruit. Il reste sur place ou envahit soit l’iléon, soit le gros intestin.
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De la localisation de la tumeur au gros intestin, résultent des ptoses et ectopies, des invaginations et volvulus, des envahissements par contiguïté pouvant intéresser la peau, quelquefois des généralisations, et surtout des infections avec abcès et phlegmon stercoral quelquefois des réactions locales subaiguës, une forLe lipomatose accompagnée d’infiltration leucocytaire (Küss et Ockynzic). ^
Le cancer du gros intestin est un épilhéhoma cylindrique généralement typique, mais il présente aussi des formes plus ou moins atypiques.
L’épithélioma typique est formé de tubes pseudo-glandulaires inégaux, irréguliers et d’un stroma conjonctif. L’épithélium des tubes diffère de l’épithélium normal par quelques caractères : il n’a pas de paroi propre; il est augmenté, d’épaisseur par suite de l’hypertrophie et de l’hyperplasie cellulaire, il présente tous les signes d’une prolifération excessive et désordonnée; les figures de mitose directe et indirecte sont nombreuses, elles aboutissent à la multiplication cellulaire ou à la multiplication des noyaux dans une seule masse protoplasmique. Au voisinage de la surface libre, le revêtement épithélial reste cylindrique, mais les cellules prennent des formes variées; elles chevauchent les unes Sur les autres en donnant lieu à des involutions épithéliales polymorphes/rappelant parfois les globes épidermiques. Dans les tubes dilatés en kystes, l’épithélium devient cubique, mais jamais complètement plat.
Là où la multiplication cellulaire est très active, les cellules rompent la membrane propre et envahissent le tissu conjonctif.
Enfin, l’élément néoplasique a des caractères spéciaux : les cellules mucipares tendent à disparaître (Quénu et Landel); la cellule cylindrique elle-même devient plus volumineuse que normalement, le protoplasma est très coloré, finement granuleux, le plateau persiste quelquefois, mais souvent il n’est plus visible, le noyau se trouve à la base de la cellule, il s’hypertrophie et augmente fortement sa chromatine; les nucléoles sont représentés par une ou plusieurs masses chromatiques d’une taille relativement considérable, irrégulières et très énergiquement colorables par les réactifs nucléaires habituels.
Quant au tissu conjonctif, il est quelquefois nul (carcinome médullaire de Hauser) ou formé d’un tissu jeune, ou encore d’un tissu dur, fibreux (carcinome squirrheux de Hauser).
Sur les bords delà tumeur, on voit la transformation de la muqueuse en tissu néoplasique. Ce n’est pas, il est vrai, un fait constant,
Fig. 222. — Épithélioma cylindrique du gros intestin. (Letulle.)
La métamorphose cancéreuse des épithéliums du goulot de la glande montre des caractère! différentiels évidents si l’on compare ces éléments altérés avec la bordure épithéliale de la muqueuse encore normale à droite de la figure. — Grossissement : 300/1.
mais quelquefois la transition moins nette laisse voir une zone où il est difficile d’établir la limitation exacte de l’épithélioma.
L’ulcération procède soit de la transformation de la muqueuse en tissu cancéreux, soit delà destruction de cette dernière par des foyers inflammatoires développés aux dépens des bourgeons cancéreux sousmuqueux. Les bords sont constitués par des glandes plongées dans une zone inflammatoire, le fond par un tissu embryonnaire mêlé de
CORHIL ET RANVIER- — IV.
TUMEURS DE L’INTESTIN
néanmoins il est fréquent de trouver des zones de passage. Au voisinage de la tumeur, on constate une augmentation considérable des cellules caliciformes, l’irrégularité de la forme des tubes dont les dimensions sont plus considérables, la multiplication des noyaux, quelquefois des cellules. Puis les cellules caliciformes diminuent de nombre et très brusquement s’opère la transformation cancéreuse,*
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eylindies epithéliomateux granuleux et dégénérés. Plus loin, au-dessous de la musculaire muqueuse altérée, et dans la sous-muqueuse s’étend une nouvelle couche néoplasique.
La sous-muqueuse est la véritable conductrice des propagations cancéreuses et souvent au-dessus de cette tunique envahie, on trouve une muqueuse saine. La tunique musculaire est plus résistante. Quelquefois elle est parsemée de petits îlots inflammatoires qui soulèvent la muqueuse.
Enfin, le tissu voisin, les ganglions lymphatiques sont envahis par des tubes reproduisant les éléments de la tumeur originelle.
L’épithélioma atypique est beaucoup plus rare. La tumeur est formée de cellules disposées en amas, en traînées, en tubes pleins, ramifiés et anastomosés en réseau, infiltrés dans les différentes tuniques de l’intestin. Les éléments cytologiques sont représentés par des cellules polyédriques qui ne sont pas soudées entre elles ni entourées d’aucune membrane. Le protoplasma ne présente plus aucune forme définie, le noyau est gros, irrégulier. Ces amas sont plongés dans un tissu conjonctif adulte.
Le cancer colloïde est très fréquemment rencontré au niveau de l’intestin, comme d’ailleurs au niveau de l’estomac, et plus particulièrement au cæcum. Il représente surtout une dégénérescence muqueuse ou gélatiniforme de l’épithélioma cylindrique, dont il est généralement possible de suivre les diverses évolutions. A côté d’éléments glandulaires en évolution épithéliomatéuse, typiques, on en voit d’autres qui sè chargent de mucus ou d’une substance analogue au mucus. Dans la profondeur, il se forme des séries d'alvéoles" bourrés d’une substance gélatineuse où ‘flottent des cellules globuleuses, remplies de gouttelettes colloïdes. Les noyaux sont rejetés à la périphérie, prennent une forme en croissant et, si souvent ils prennent vivement la couleur, leurs contours sont assez peu nets. Finalement, la transformation cellulaire aboutit à la production de grosses masses colloïdes transparentes.
Cancer de l’appendice iléo-cœcal. — Le cancer primitif de l’appendice vermiforme a été longtemps considéré comme exceptionnel. La statistique de Nothnagel, qui porte sur 20.358 autopsies, ne mentionne qu’un seul cas de cancer localisé à cet organe. Cependant, Rolleston et Laurence Jones en réunissent 62 observations dont 4 concernant des tumeurs conjonctives, Zaaiger 64. En France, l’épithélioma primitif de l’appendice a fait l’objet d’une série de recherches de
TUMEURS DE L’INTESTIN
Letulle, qui a écrit un excellent mémoire histo-pathologique basé sur il faits personnels, et d’un travail de Lecène publié en 1907.
Si cette localisation néoplasique semble si rare, c’est qu’elle est généralement une surprise d’autopsie ou d’opération. Il faut, pour la découvrir, examiner systématiquement tous les appendices; généralement, en effet, le néoplasme se présente sous la forme d’une petite tumeur masquée par des lésions banales.
Fig. 223. — Cancer primitit de l'appendice. (Letulle.)
L’épithélioma cylindrique s’est développé aux dépens d’une portion de la muqueuse enclavée dans une cicatrice oblitérante consécutive à une ancienne appendicite uleéreuse. — Grossissement : 16/1.
Les gros cancers sont rares. L’épitbélioma a le volume d’un pois, d’une cerise ou d’une olive. Extérieurement, c’est une bosselure, une induration circonscrite, plus rarement une infiltration en masse de l’appendice. Letulle a insisté sur deux particularités: on le trouve chez des sujets ayant succombé à une affection médicale quelconque, la tuberculose en particulier, et, dans un nombre important de cas, il se montre comme une complication tardive et accidentelle de l’appen-
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dicite oblitérante. Son siège habituel est le fond de l’appendice, là où se localisent de préférence les Vieilles cicatrices d’appendicites. Letulle signale un cas de tumeur développée sur la valvule de Gerlach.
Les pertes de substance de l’appendicite ulcéreuse qui respectent quelques glandes, les cicatrices dans lesquelles restent inclus quelques fragments de la muqueuse sont lès origines du développement de la tumeur.
Ce sont des épithéliomas cylindriques typiques ou atypiques. Le début peut se faire aux dépens d’un adénome congénital (cas de Letulle) d’une muqueuse saine jusque-là. Les glandes deviennent énormes, prolifèrent activement et prennent le caractère cancéreux. Quelquefois le revêtement appendiculaire est couvert de végétations constituées par un axe papillomateux lapiss-é de hautes cellules cylindriques; dans la sous-muqueuse pénètrent des formations tabulées,: avec de places en places des amas plus ou moins atypiques de cellules cylindriques. Parfois, l’appendice altéré, oblitéré, laisse difficilement reconnaître ses différentes tuniques; dans la sous-muqueuse sclérosée se développent des amas de cellules épithéliales cylindriques et polymorphes, remplissant des alvéoles dont les plus grandes sont revêtues, par de belles cellules cylindriques. Plus souvent, dans l’appendice remanié par une inflammation antérieure, se constitue un carcinome .atypique à cellules polymorphes, à éléments de volume variable, quelquefois très médiocre. Les voies lymphatiques dans ces organes altérés sont souvent moins perméables que dans les organes sains. Les lymphangites cancéreuses se retrouvent néanmoins dans beaucoup de cas; il peut ne s’agir aussi que de lymphangites simples aiguës. Le cancer tend à s’infiltrer dans les différentes tuniques de l’appendicej il pénètre les couches musculaires, s’étale sous la séreuse péritonéale dans le méso-appendice même, mais n’infecte que très rarement la séreuse péritonéale. '
L’épithélioma appendiculaire subit souvent la dégénérescènce muqueuse. Letulle en rapporte un exemple des plus curieux : dans ce cas, l’appendice élargi en corne d’abondance versait des masses gélatineuses dans le péritoine par son extrémité inférieure béante. Au microscope, le revêtement néoplasique, peut-être développé sur les parois d’un kyste, était constitué par une véritable néo-muqueuse cancéreuse et hérissée de végétations recouvertes de hautes cellules cylindriques, riches en mucine.. La musculeuse n’était pas franchie par les productions épithéliomateuses, mais à l’extrémité inférieure, le rebord de l’organe, -les masses colloïdes, le péritoine étaient recou-
TUMEURS DE L’INTESTIN
verts de ces cellules cylindriques. Les masses colloïdes collectées dans le Douglas étaient formées d’une substance mucilagineuse, avec de places en places des cellules épithéliales déformées, gorgées de mucus. Dans un autre fait, sur la valvule de Gerlach s’était développé un carcinome cylindrique avec dégénérescence mucoïde; dans la profondeur s’enfonçaient des tubea glandulaires; au contact des masses muqueuses, les noyaux subissaient un processus de désintégration et étaient remplacés par d’énormes blocs filamenteux de chromatine atteignant 104 et même 140 de longueur.
Le cancer de l’appendice peut se généraliser : le fait est rare toutefois et la plupart des auteurs insistent sur l’extrême bénignité de ces épithéliomes. Les épithéliomes cylindriques comme les épithéliomes atypiques de l’appendice sont, de tous les néoplasmes du tube digestif, ceux qui jouissent du pronostic le plus favorable. Toutefois, Rolleston, Lejars, Wipham citent des observations où existaient des généralisations ganglionnaires et viscérales.
Le développement possible d’un épithéliome sur une cicatrice d’appendicite reste donc un argument en faveur de l’ablation d’un appendice ayant subi une poussée inflammatoire nette.
Cancer ano-rectal. — Il peut occuper tous les points du dernier segment de l’intestin. „Quénu et Hartmann distinguent: un type bas placé, le cancer anal, un type moyen ampullaire, un type haut placé atteignant et dépassant l’origine de l’anse oméga, enfin un type d’envahissement total, où presque toute l’étendue du rectum est envahie.
Il est circonscrit ou diffus. Dans sa première forme, il constitue un relief plus ou moins accentué, généralement modifié par la présence d’une ulcération à fond souvent gangréneux et quelquefois hérissée sur ses bords de végétations en choux-fleurs. Annulaire en d’autres circonstances, il crée une variété de sténose irrégulière.
Tout autour du cancer, le tissu cellulo-graisseux péri-rectal devient dense, lardacé. L’épithélioma tend localement à envahir la peau, les fosses ischio-rectales, s’il siège à l’anus^ le squelette et les organes génito-urinaires, s’il occupe la portion ampullaire. A distance, la propagation se fait par infection ganglionnaire ou par généralisation. Cette dernière a été donnée comme rare. D’autre part, la sténose, le contact d’un milieu septique expliquent la possibilité d’infections multiples.
Il semble, au premier abord, qu’on doive envisager séparément le
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cancer de l’anus, qui serait un épithéliome pavimenteux, et le cancer du rectum proprement dit qui, germant sur l’épithélium intestinal, serait un épithéliome cylindrique. Mais, entre les lignes ano-cutanées et ano-rectales, on peut rencontrer des îlots de cellules cylindriques, et, d’autre part, la muqueuse rectale altérée peut substituer à son épithélium normal un épithélium pavimenteux stratifié. Le siège de la tumeur ne permet donc pas une classification bien exacte. En fait,
(type baso-cellulaire).
On voit l’épithélioma envahir la muqueuse glandulaire voisine. Au contact de la tumeur, les cellules cylindriques des glandes s’altèrent, se détruisent et disparaissent, tandis que plus bas, audessous de la muscularis inueosæ, les boyaux, cancéreux se développent plus ou moins profondé-
dans les cancers de la portion inférieure du rectum, l’épithéliome cylindrique est le plus communément observé.
Cet épithéliome est au rectum comme sur l’intestin, typique ou atypique, l’épithélioma atypique étant beaucoup plus rare. Nous n’insisterons pas sur la description de ces tumeurs.
Les épithéliomes qui tirent leur origine de l’épiderme cutané prennent naissance dans la couche épidermique superficielle ou dans les glandes. Mais les épithéliomes glandulaires sont exceptionnels, alors que les épithéliomas pavimenteux stratifiés sont communs.
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Ce sont des épithéliomes lobulés à globes épidermiques, ou tubolés sans globules épidermiques. Ils affectent à la région anale les mêmes caractères que partout ailleurs. Au voisinage de la muqueuse rectale, on n’observe jamais l’évolution cancéreuse de l’épithélium cylindrique, mais l’épithéliome pavimenteux peut envahir le rectum sur une très grande hauteur, jusqu’à 20 centimètres. La cellule cylindrique au contact de la tumeur s’altère, se détruit et disparaît. On a signalé la dégénérescence colloïde du tissu conjonctif.
Enfin, nous noterons qu’au rectum comme sur le reste de l’intestin Tépithélioma cylindrique peut subir la dégénérescence muqueuse. Alors que, généralement, les épithéliomes cylindriques perdent leurs cellules caliciformes, ici au contraire ces éléments se transforment en cellules mucipares où la production .du mucus est très exagérée. Lorsque de tels épithéliomas envahissent la région anale, ils envahissent le derme, repoussent en l’atrophiant l’épiderme et viennent faire saillie à l’extérieur sous forme de bourgeons ayant gardé les caractères de la tumeur originelle.
Tumeurs villeuses du rectum. — On réservera ce nom aux productions néoplasiques superficielles de la muqueuse rectale et non aux végétations en choux-fleurs qui germent sur les cancers véritables.
Ces tumeurs sont rares. Elles ont été étudiées notamment par Cripps et Alîingham, Gosselin, Bryant, Symes, Mackay, Hauser, Quénu et Landel... Elles répondent aux tumeurs papilleuses de Forster, aux papillomes villeux de Virchow, aux papillomes granuleux de Gosselin, aux polypes villeux d’Esmarch, aux cancers villeux de Rokitànskv.
Il en existe deux formes : une forme sessile et une forme pëdiculée.
Ces tumeurs villeuses, du volume d’une noix, d’un œuf de pigeonr sont molles, hérissées de papilles groupées en lobes et en lobules, prenant leur insertion sur un court pédicule dont les ramifications répondent aux lobes et aux lobules. Elles peuvent acquérir un volume énorme, celui d’une tête de fœtus, mais restent superficielles. Lorsque la tumeur est sessile, ses villosités, soudées à leur base, s’implantent directement sur la paroi intestinale.
Si l’on étudie un lobule d’une tumeur pédiculisée, on constate qu’il est formé de deux zones : une zone profonde, simple épanouissement du pédicule conjonctivo-vasculaire, et une zone périphérique formée de papilles. La tumeur est tapissée par un épithélium cylindrique.
Le tissu interstitiel de la zone superficielle n’est pas composé de
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tissu fibreux de nouvelle formation, mais, d’un réticulum de fibrilles lâches contenant un grand nombre de cellules migratrices et conjonctives jeunes. A la base du lobule, on voit quelques fibres musculaires lisses et de nombreux petits vaisseaux aboutissant à l’extrémité supérieure des prolongements papilliformes. Ce n’est donc pas, comme dans la plupart des épilhéliomes cylindriques, un tissu fibreux de nouvelle formation. Dans le tissu conjonctif, à la base comme aux
Fig. 225. — Cancer villeux du rectum. (Lecène.)
La tumeur sessile est formée de papilles droites et irrégulières, plus ou moins fines, disposées., en’nappe continué sur la muscularis mucosæ; le revêtement est constitué par un épithélium cylindrique typique.
extrémités des prolongements papilliformes, on trouve un grand nombre de tubes épithéliaux d’aspect glandulaire.
L’épithélium glandulaire rappelle les cellules des épithéliomes eylindriques, mais on observe le passage graduel de la base vers la périphérie du lobule, des caractères de l’adénome à ceux de l’épithéliome cylindrique type; et la prédominance, dans la tumeur, de formes de transition établissant le passage entre ces deux types d’éléments épithéliaux. A la périphérie, on ne voit plus de cellules à mucus, mais
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seulement de l épithéliome cylindrique typique. Mais l’irrégularité des tubes épithéliaux, les anomalies cellulaires sont moins marquées que dans les épithéliomes cylindriques ordinaires.
Le pédicule a la même structure que dans les adénomes.
Les tumeurs sessiles ont quelques caractères différents; la néoplasie est formée de papilles droites ou irrégulières disposées en nappe continue sur la muscularis mucosœ ; le tissu interstitiel est celui de la muqueuse normale; la surface de la tumeur est entièrement revêtue d’épithélium cylindrique ; ces tubes glandulaires ont une orientation analogue à celle qu’ils présentent sur une muqueuse normale, mais ils sont élargis et très ramifiés. L’épithélium cylindrique a tous les caractères de la variété précédente.
Bref, les tumeurs villeuses sont des épithéliomes cylindriques présentant une remarquable tendance à garder, à un degré plus ou moins marqué, les caractères primitifs des éléments dont ils dérivent (Quënu ët Hartmann). Les infections néoplasiques à distance sont exceptionnelles, mais ces tumeurs villeuses peuvent devenir des carcinomes. Ils sont comparables à certains cancroïdes de la face.
TUMEURS CONJONCTIVO-VASCULAIRES
Sarcomes de V intestin.
Les tumeurs malignes de l’intestin grêle sont surtout représentées par des sarcomes, plus rarement'par des épithéliomes. G’est l’inverse que l’on constate au niveau du gros intestin. Mais, dans tous les cas, les tumeurs arrondies sont assez rarement rencontrées au niveau de ces organes.
En 1904, Lecène a réuni 45 observations complètes de sarcome primitif de l’intestin grêle. Le siège d’élection du néoplasme est l’iléon, puis le jéjunum, plus rarement l’angle duodéno-jéjunal et la fin de l’iléon. Dans la statistique de Lecène, 29 fois la tumeur était unique avec ou sans métastase et 16 fois il y avait toute une série de petites tumeurs disséminées sur l’intestin. Quelle que soit la forme de la néoplasie, circonscrite ou diffuse, elle a des caractères sensiblement comparables. Elle est infiltrée dans l’épaisseur des tuniques de l’intestin ; l’anse malade est irrégulière, bosselée, parsemée de plaques noirâtres consécutives à des hémorragies interstitielles, Le néoplasme est généralement blanchâtre, mou à la coupe, avec, de place en place,
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des foyers de nécrose, des pseudo-kystes. Sur la muqueusevon voit fréquemment des ulcérations gangréneuses d’aspect et parfois térébrantes. Le sarcome tend à envahir toute la circonférence de l’intestin. Sauf exceptions, celui-ci n’est pas rétréci, mais au contraire dilaté : il y a là un fait particulier qui différencie le sarcome de l’intestin du cancer annulaire où la sténose serrée est fréquente. Lorsqu’une sténose se produit, c’est que la tumeur développée d’un seul côté, a déterminé une coudure de l’intestin, ou bien qu’une végétation d’un sarcome multiple a donné lieu à des invaginations multiples (cas de Homolle, Sternberg).
La forme diffuse peut s’expliquer par l’existence de métastases nombreuses développées le long de l’intestin et effectuées par l’intermédiaire des voies lymphatiques ou par greffe. Dans quelques observations (Kraus, Flexner) les tumeurs étaient toutes du même volume, de même étendue, et il semble bien qu’il se soit agi de plusieurs néoplasmes évoluant simultanément en différents points de l’intestin grêle.
Le sarcome du gros intestin se rencontre de préférence dans le segment iléo-cæcal (Blauel, Smoler, Hahn, Madelung, Becker, Nothnagel, Kundrat) et au rectum. En réunissant même les documents incomplets, Quénu et Hartmann n’ont pu rassembler que 24 observations de sarcome de l’anus, et du rectum. Dans le premier groupe de faits, la tumeur tire son origine du cæcum, ou de la valvule de Bauhin, envahit l’appendice, le côlon ascendant, l’intestin grêle. Elle acquiert un volume parfois considérable : dans un cas de Blauel, elle mesurait en effet 24 centimètres de longueur sur 13 de largeur. Ces sarcomes ont les mêmes caractères que ceux de l’intestin grêle, et dilatent généralement le gros intestin qu’ils rendent presque anévrys- " matique. Le sarcome ano-rectal est très souvent mélanique (Tuffier, Brauer, J. Rœcke, Maier, Gross, Gussenbauer, Grenet, Meunier, etc...)- On sait que, sous cette forme, il est extrêmement fréquent chez les chevaux de robe claire.
On a décrit plusieurs variétés de sarcome intestinal : les sarcomes globo et fuso-cellulaires mixtes, des lymphosarcomes, des sarcomes alvéolaires, des myo-sarcomes, myxo-sarcomes, fibro-sarcomes, sarcomes mélaniques, endothéliomes.
La désignation de lymphosarcome n’est pas encore bien établie, il se peut que bon nombre de cas publiés sous ce titre (Smoler, Glinski, Jallaud, Libman, Fisher, Zwalenburg, Moxon, Hugo, Beck, Kraus, Hass, Flexner, Schmidt, Nothnagel) ne soient que des sarcomes à
TUMEURS DE L’INTESTIN
cellules rondes, des lymphadénomes ou lymphocylomes. Les faits connus de myo-sareome (Babès et Nanu, Steiner) prêtent à discussion : peut-être ne s agit-il que d’un sarcome fuso-cellulaire détruisant les couches musculaires (Lecène). Toutefois, ils existent (Lorenz, Ribbert). Le terme de sarcome alvéolaire ne désigne qu’une variété de sarcome à cellules rondes. Mac Burney a rapporté un cas jusqu’ici unique de myxo-sarcome. L’observation de Lehmann est excep tion-
Fig.-226. — Sarcome de l’intestin grêle. (Lecene.)
La tumeur envahit tout l’intestin et transforme en une plage à peu près uniforme de petites cellules rondes, les différentes tuniques de l’intestin.
nelle : tout l’intestin, de l’anus au commencement du duodénum, était infiltré de masses néoplasiques qui le transformaient en un conduit dur et ferme, élargi par places* Il y avait des métastases dans le foie, les ganglions : histologiquement, il se serait agi d’un endothéliome interfasciculaire.
Les types histologiques communs, habituels du sarcome intestinal, abstraction faite des lymphosarcomes sur lesquels nous reviendrons dans un autre chapitre, sont des sarcomes globo-cellulaires et fusocellulaires.
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Les parois de l’intestin s’infiltrent de cellules rondes, polyédriques par pression réciproque, ou d’éléments fusiformes qui se substituent aux tissus normaux de l’intestin. Souvent, la muqueuse est respectée l’épithélium intact; ailleurs, elle est altérée, la tumeur déterminant des ulcérations plus ou moins profondes de cette tunique. L’évolution néoplasique est d’ailleurs plus ou moins avancée suivant les cas, mais. en elle-même la tumeur ne présente rien de bien particulier en ce qui concerne sa structure intime.
Dans un cas, il s’agissait d’un fibro-sarcome en partie calcifié (Lange). •
Sauf l’observation d’ailleurs discutable de Trêves, on ne connaît pas de fait précis de sarcome mélanique primitif de l’intestin grêle. Il n’en est pas de même du rectum. Ici, les cas de sarcomes non mélaniques se comptent (Grenet, Tedenat, Wagstaffe, Billroth, Massabuau) : ils se comportent comme les sarcomes de l’intestin et pourraient même prendre la forme d’un polype. Les sarcomes mélaniques ne sont pas rares, tant à l’anus qu’au rectum. Ils sont souvent pédiculés (polypes malins). Uniques ou multiples, ces tumeurs peuvent acquérir un volume considérable, obstruant même par leur masse la lumière de l’intestin. La coloration est grise, franchement noire. Ce sont des sarcomes globo ou fuso-cellulaires. Dans son cas, sujet à révision,. Bœcke avait conclu à un carcinome épithélial mélanique. Quoi qu’il en soit, un des caractères de ces tumeurs est leur malignité, leur tendance envahissante : elles infectent les ganglions, les viscères avec la plus grande facilité.
My ornes.
Signalés, il y a longtemps déjà, par Vogel, Laboulbène, Lancereaux, Yirchow, Corail et Ranvier, les myoïhes de l’intestin se rencontrent de préférence dans l’iléon et au rectum où ils constituent une variété de polype de cet organe.
-Ce sont des tumeurs sessiles ou pédiculées, uniques ou multiples, de volume d’ailleurs très variable. On les a vues grosses comme un pois, une noix, le poing (Krukenberg, Heiner), une tête d’enfant (Pfarmenstiel, Caro), une tête d’adulte (Werstermark). Très généralement, elles ont tendance à se développer dans la lumière de l’intestin, donnant ainsi quelquefois naissance à des accidents d’obstruction, à des invaginations. Ce sont des masses pleines. Dans le cas de Petrow le myome était en communication avec l’iléon par une cavité centrale
TUMEURS DE L’INTESTIN
dont l’existence semblait indiquer qu’un diverticule de Meckel avait été l’origine de la tumeur. Il en est de sous-péritonéaux, peut-être même d’interstitiels (cas de Macan, cité par Bail). Il y a donc une certaine analogie entre les myomes de l’intestin et ceux de l’utérus. La comparaison est encore appuyée par la structure même des tumeurs qui comporte les mêmes éléments que les fîbro-mvomes utérins.
Ils sont formés en proportion variable de fibres musculaires lisses et de tissu fibreux. Quelquefois, le tissu musculaire prédomine,, il s’agit alors de vrai myome, plus souvent on a affaire à un fibromyome. Sur la coupe, les faisceaux de fibres musculaires forment des gerbes ou des cercles concentriques dont les amas sont séparés par du tissu connectif. Parfois, on peut suivre le long du pédicule le trajet des fibres musculaires qui aboutit à la musculeuse intestinale. Les myomes sont susceptibles de s’inscruster de'sels calcaires, soit à la surface (Heurteaux), soit dans la profondeur (Virchow), ou de subir la dégénérescence sarcomateuse (Steiner).
Fibromes.
Les fibromes purs sont exceptionnels. Jansen signale un gros fibrome du côlon, Schwartz, un fibrome de l’iléon implanté à quelques centimètres de l’iléon. Reclus, Harmonie, Bail, Barnes, rapportent des observations plus ou moins probantes de polypes fibreux du rectum. Mais ces faits sont, pour la plupart, contestables, parce qu’on ne tient généralement pas compte de l’inflammation chronique concomitante (syphilis, tuberculose), que les examens histologiques sont incomplets ou nuis, et qu’enfin beaucoup de polypes du rectum ne sont autre chose que des hémorroïdes dégénérées (Quénu et Hartmann),
Branca a êu l’occasion d’étudier un cas de neuro-fibromatose dans lequel il a relevé des lésions intestinales. A 30 centimètres du cæcum, il a trouvé une ulcération arrondie et au voisinage une paroi intestinale indurée de 14 millimètres d’épaisseur. La gaine lamelleuse des nerfs, tuméfiée et vasculaire, enveloppait une masse conjonctive qui refoulait le nerf à la périphérie ou englobait les filets nerveux. Les ganglions étaient altérés de la même façon. Dans le derme, les follicules et nerfs étaient englobés dans un tissu formé de cellules adipeuses réparties en lobules et individualisées par un réseau vasculaire et une enveloppe conjonctive où on trouvait des lymphocytes, des mononucléaires, des cellules inflammatoires altérées. Les capillaires, étaient turgescents, l’endartère épaissie. Superficiellement, la mu-
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queuse altérée était en voie de desquamation. L’intestin était en même temps tuberculeux.
Bauer a décrit une tumeur complexe qu’il a rencontrée chez un jeune garçon de 6 ans et qu’il a définie sous le nom de ftbromyolipocystadénome de l’intestin grêle.
Lipomes de l’intestin.
Les lipomes de l’intestin sont des tumeurs rares. En 1899 Hiller en réunit 22 cas. Depuis, plusieurs autres observations en ont été publiées (Heurtaux, E. Fuchsig, Gross...). Ils occupent le gros intestin et le rectum dans plus de la moitié des cas, mais on Les a rencontrés dans le duodénum (Meckel, Nattan-Larrier et Roux), le jéjunum, l’iléon, la valvule iléo-cæcale, l’appendice. Ils peuvent être multiples (Stangalli), mais le fait est exceptionnel.
Ce sont des tumeurs généralement uniques, pédiculées ou à base large, du volume d’un pois, d’une noix, d’un poing, d’une tête humaine (au côlon descendant, cas de Sink), qui ont leur point de départ dans la sous-muqueuse ou dans la sous-séreuse. Dans cette dernière éventualité le lipome peut tomber dans le péritoine et y constituer un corps étranger. Exceptionnellement, le pédicule-des lipomes mtra-intestinaux est traversé d’une sorte de tunnel tapissé de péritoine (Bail). Au rectum ces tumeurs forment une variété de polype. Bénignes, les accidents qu’elles occasionnent procèdent de l’obstruction qu’elles déterminent par leur masse ou en produisant des invaginations. Elles peuvent se nécroser.
Leur structure est celle des lipomes et n’a au niveau de l’intestin rien qui ne soit bien particulier.
Ostéomes de F intestin.
Quénu a décrit, non sans quelques réserves, un cas d’ostéome de l’intestin chez une femme de 40 ans souffrant depuis quelques années d'une sténose de l’intestin grêle siégeant au voisinage du cæcum. Le rétrécissement annulaire, squirrheux, portait à sa face interne une ulcération annulaire. On trouva dans son épaisseur, une production dure ayant la forme d*une pyramide irrégulière, enehatonnée par sa base dans la muqueuse intestinale.
La tumeur comprend un tissu mou formé d’éléments fibreux et
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cellulaires et un tissu dur formé de masses ayant nettement la structure du tissu osseux. Vers la base de la tumeur, on voit de nombreuses cellules à protoplasma abondant, à noyaux gros, bourgeonnants, riches en chromatine, et présentant fréquemment des figures karyokinétiques. Elles sont isolées ou disposées en groupement alvéolaire. Au voisinage de l’ulcération, la sous-muqueuse et la musculeuse très épaissies sont infiltrées d’éléments néoplasiques dont quelques-uns simulent toutes les formes intermédiaires entre lesfibres musculaires lisses et les cellules de la production ossiforme. Au niveau de l’ulcération, la muqueuse est remplacée par un tissu fibreux infiltré de nombreux leucocytes et de cellules néoplasiques. Partout ailleurs la muqueuse est saine. Au-déssus du rétrécissement la musculeuse est hypertrophiée. Bref, on trouve dans le rétrécissement un tissu embryonnaire s’accompagnant de lésions œdémateuses, cicatricielles et une production osseuse.
Écartant la possibilité d’un sarcome ossifiant, d’un cancer musculaire, l’auteur admet qu’il s’agit probablement d’un ostéome primitif de l’intestin ayant déterminé une ulcération et une atrésie cicatricielle de l’intestin.
Il en existe d’ailleurs quelques exemples dans la pathologie vétérinaire. Chez le cheval, Wheatley, Smith, en ont fait des descriptions macroscopiques; Drouin signale dans la musculeuse intestinale d’un cheval mort de coliques avec déchirure du gros intestin, des plaques osseuses avec ostéoplastes et canaux de Havers; Petit a vu, toujours chez le même animal, des masses saillantes à la surface de la muqueuse et constituées par des plaques osseuses séparées par des tubes glandulaires devenus œdémateux probablement sous l’influence d’irritations causées par la présence des néoformations osseuses.
Chondromes de l’intestin.
Ce sont des tumeurs exceptionnelles dont les observations n’ont pas été toujours soumises à une etude suffisante. Chez un chien, Petit a trouvé une tumeur globuleuse de l’intestin grêle faisant corps avec la paroi intestinale, la sous— muqueuse était remplie d éléments sarcomateux fusiformes generalement, arrondis en d autres points ou 1 on constatait l’apparition de cellules cartilagineuses. Par place, apparaissaient des îlots de cartilage hyalin. Il y avait des métastases dans le
poumon.
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Angiomes de l'intestin.
Les hémangiomes de l’inteslin sont des tumeurs rares. Ils ont été signalés par Beneke, Mac Callum; Ohkabo en signale un cas dans lequel existaient dans la celluleuse des lacunes recouvertes d’endothélium à parois tibru-musculaires, en communication avec les veines et remplies, quelques-unes tout au moins, de thrombus récents. Pour lui, cês tumeurs sont moins rares qu’on ne le pense.
Au rectum, si l’on excepte les tumeurs hémorroïdales qui ont été quelquefois publiées sous le titre d’angiomes, on ne rencontre qu’ exceptionnellement ces néoplasies vasculaires (Quénu et Hartmann).
On a encore signalé des .ehyIangiom.es. Il ne faut pas confondre avec ces productions, les kystes et varices lymphatiques qui procèdent d’adéno-lymphites oblitérantes.
Henke, Ernst ont observé une tumeur, envahissant tous les organes de l’abdomen y compris l’intestin et à laquelle ils donnent le nom de lymphangio-cndothélioma cysticum abdo-mini. Ce sont des faits exceptionnels non encore classés.
Hyperplasies et néoplasies du tissu adénoïde de l’intestin.
Nous avons au chapitre des Entérites déjà insisté sur la participation du tissu lymphatique de l’intestin aux réactions de l’organisme dans les infections locales et générales.
L’entérite folliculaire est une lésion banale, qu’il s’agisse d’une inflammation à localisation intestinale prédominante ou d’une septicémie, d’une intoxication provoquant l’hyperplasie de tout le système : hémo et lymphopoiétique. Cette hyperplasie est particulièrement marquée dans cet état de l’enfance encore mal défini auquel Paltauf et Escherich ont donné le nom de c< status thymico-lymphalicus ». Ce type morbide caractérisé par de la polyadénie, un gros thymus, de la splénomégalie, de l’hypertrophie des amygdales, des plaques de Peyer, des follicules clos de l’intestin, de l’hyperplasie de la moelle des os, de l’anémie, de l’hypoplasie cardio-aortique, répond à quelque Chose de réel. Marfan le considère comme ùne forme du syndrome rachitique et il est très probablement lié à une intoxication ou une infection générale.
A côté des hyperplasies inflammatoires, il en est d’aulres qui
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appartiennent à un groupe morbide spécial et dans lequel se rangent ces affections décrites sous le nom d’adénies ou lymphadénies leucémiques. et aleucémiques.
Dans ces affections, les réactions histologiques n’ont plus la complexité des lésions inflammatoires. Il s’agit d’une prolifération du tissu lymphatique que caractérise l’hypertrophie des éléments adénoïdes sans envahissement, des tissus voisins. La néoformation est capable de métastases, mais non d’envahir eh les détruisant les tissus de voisinage, comme le fait un cancer. C’est pourquoi Ménétrier adopte pour désigner ces affections intermédiaires aux hyperplasies simples, et aux néoplasies cancéreuses, le terme de lymphomatoses.
L’hyperplasie des follicules clos et des plaques de Peyer se rencontre dans les lymphomatoses plus ou moins diffuses. Mais on a décrit une lymphadénie primitivement intestinale, distincte des lymphadénies dites secondaires. Moins fréquente que la lymphadénie ganglionnaire ou splénique, celle-ci a été individualisée par toute une série d’observations anciennes réunies, par Gilly (1886).
On y faisait rentrer, sous le nom de forme néoplasique de la lymphadénie intestinale, ce qui a encore été désigné sous le nom de lymphadénome malin, de lymphosarcome et ce qu’avec Ribbert Ménétrier appelle lymphocytome typique et atypique. Ce sont des tumeurs distinctes des lymphomatoses en ce qu’elles ont une tendance .essentiellement envahissante et qu’elles offrent par conséquent des caractères nettement cancéreux.
L’hyperplasie myéloïde simple, l’évolution myéloïde du tissu lymphatique intestinal est un phénomène rare, et appartient surtout aux faits d’observation expérimentale.
Par contre, elle s’observe avec des caractères spéciaux dans la leucémie myélogène où la transformation myéloïde des plaques de Pèyerfait partie de la myélomatose diffuse qui dans cette maladie atteint tout le système hématopoiétique.
Mais il n’existe pas de myélomatose intestinale comparable à la lymphadénie de l’intestin leucémique ou aleucémique. L’évolution myéloïde n’aboutit pas à la formation de tumeur, et c’est là le caractère essentiel qui distingue au niveau de l’intestin les myélomatoses des lymphomatoses.
Toutefois il y a des myélomes de l’intestin, véritables tumeurs héléropiques, développées en dehors de la tunique adénoïdienne, ayant quelques caractères qui les rapprochent des cancers, et qui accompagnent la myélomatose diffuse ou en restent indépendantes.
CORXIL ET RANVIER. — IV. 47
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Enfin, les affections leucémiques aiguës provoquent elles aussi des réactions adénoïdiennes variables suivant les formes et qui traduisent simplement la participation de l’élément hémopoiétique intestinal au processus leucémique général.
Lymphadénie intestinale.
La thèse de Gilly est basée sur 54 observations de lymphadénie intestinale primitive et secondaire; la lymphadénie secondaire représentant les altérations de l’intestin rencontrées au cours des pseudoleucémies et leucémies à point de départ extra-intestinal. On y trouve des faits assez disparates, beaucoup d’entre eux semblant appartenir à des tumeurs malignes de l’intestin. Celles-ci mises à part, les hyperplasies lymphomateuses de l’intestin sont assez comparables les unes aux autres, qu’elles s’accompagnent ou non de leucocythémie. D’après Gilly, elles affectent plusieurs formes. Les formes .néoplasiques visant de véritables cancers, nous n’en retiendrons que les formes folliculohypertrophiques et hyperplasiques diffuses, implicitement reconnues . par Hoffmann (1905).
Dans un premier groupe de faits, l’hyperplasie siège dans les plaques de Peyer et les follicules. Les plaques de Peyer sont quelquefois seules atteintes, mais les altérations peuvent prédominer sur les, follicules ou toucher simultanément ces deux organes. Les néoformations sont quelquefois réduites à des segments limités de l’intestin; au duodénum et à la valvule iléo-cæcale (Ollivier et Ranvier) ; au côlon (Wiekham Legg), au rectum (Greig). Sous le nom de lymph adénoïdes, Quénu et Hartmann décrivent des polypes du rectum dé structure adénoïde, et à point de départ sous-muqueux. Il faut être averti dans l’appréciation des faits de certaines causes d’erreur autrefois inévitables, et né pas prendre pour des lymphomes, des pseudotumeurs inflammatoires ou des lésions tuberculeuses hypertrophiques. Les plaques hyperplasiées font une saillie plus ou moins importante pouvant atteindre le volume d’un poing d’adulte, d’un œuf de poule. La plaque hypertrophiée prend un aspect qui rappelle les circonvolutions cérébrales, elle donne un suc lactescent assez abondant. Quelquefois la plaque donne insertion à des nodules saillants (Lauenstein, Askanazy) qui peuvent remplir le calibre de l’intestin. Exceptionnellement une plaque gonflée devient l’origine d’une invagination (Hoffmann). Mais il est de règle que les hyperplasies lymphoïdes ne déterminent pas d’obstruction intestinale et à ce point de vue se corn-
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portent comme les sarcomes. Généralement, on ne trouve pas d’ulcérations greffées sur la tumeur, sauf dans un cas de Gilbert où elles étaient très nombreuses. Le processus occupe la muqueuse, se circonscrivant du côté de la celluleuse au territoire folliculaire. La séreuse et la musculeuse sont saines. Virchow signale la présence de petits amas cellulaires sous-séreux; par contre, les zones folliculaires sont le siège d’une hyperplasie régulière du tissu lymphatique, reconnaissable au réticulum et aux lymphocytes qui en remplissent les mailles. C’est une prolifération typique, envahissant les villosités. Dans le fait qu’ils ont observé, Tapret et Macaigne signalent la présence de nombreuses cellules semblables aux myéloplaxes.
Ce sont des altérations de même ordre que l’on rencontre dans la forme hyperplasique diffuse. Les plaques de Peyer ne sont plus les points exclusivement attteints. Elles sont respectées, tandis que les follicules et la muqueuse sont infiltrés par le tissu lymphoïde hyperplasié. Rarement il s’agit d’un épaississement total des parois, envahissant tout l’intestin grêle ou la majeure partie de son étendue et même le cæcum (Béhier, Biesiadecki, Drozda, Coupland, Craigie, Waldeyer, Barth). Plus souvent, il s’agit de plaques isolées, à bords nets, à surface irrégulière, bourgeonnante, rendant l’intestin moins souple. Cet organe n’est pas non plus rétréci ; dans cette forme il est même plutôt ectasié. Tout se passe comme dans les néoplasmes conjonctifs de l’intestin et il se peut que quelques-unes des observations publiées visent la sarcomatose intestinale. Les ulcérations sont habituelles, la perforation possible (Jardet).
Dans ces différentes formes, l’appendice est très fréquemment envahi (Briquet, Barnick, Drozda, Butterfield). On voit dans la muqueuse une hyperplasie lymphoïde, dont la régularité et l’absence de toute lésion inflammatoire permettent de la distinguer de l’appendice folliculaire hypertrophique.
La lymphadénie intestinale ne reste pas limitée au tractus digestif; les ganglions mésentériques sont toujours lésés, aussi Gilly désigne-t-il cette affection sous le nom de lymphadénie entéro-mésentérique. On peut encore rencontrer des nodules dans la séreuse, les différents viscères et surtout le foie (Gilbert).
L’existence de la lymphadénie intestinale leucémique n’est établie que sur deux observations incomplètes, l’une de Béhier, l’autre de Rendu.
Au cours des adénies leucémiques, ou pseudo-leucémiques de diverses origines, les altérations de l’intestin sont de nature banale.
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généralement peu accentuées et ont une grande tendance à l’ulcération. Elles sont d’ailleurs bien loin d’être constantes; elles peuvent manquer complètement sur l’intestin grêle, pour se limiter au gros intestin ou faire entièrement défaut. 11 s’agit d’infiltration médiocre de l’appareil lymphadénoïde, à point de départ surtout folliculaire quelquefois muqueux. Les grosses tumeurs sont exceptionnelles. D’assez nombreuses observations signalent l’hyperplasie du tissu lymphoïde de l’appendice (Coupland, Butterfield, Letulle, Malloizel, etc...). Les ulcérations sont fréquentes, creusées dans un tissu infiltré ou non de cellules lymphatiques. On rencontre également assez souvent des infiltrations lymphatiques diffuses intra-capillaires. L’intestin leucémique présente quelquefois des lésions secondaires inflammatoires (entérite croupale), hémorragiques, ulcéreuses. :
Lymphadénome malin de l’intestin.
Ce sont des néoplasies malignes, confondues dans la forme néoplasique de la lymphadénie intestinale de Gilly, encore désignées sous le nom de lymphosarcome. Cette dénomination ne paraissant pas devoir être conservée pour les tumeurs que nous avons en vue, mieux vaudrait employer le terme de lymphocvtome. Leur structure est celle des formations lymphomateuses et comprend un réticulum emprisonnant des lymphocytes, d’aspect souvent légèrement atypique. Elles se distinguent de celles-ci par leur tendance à envahir et à détruire les zones de voisinage. Elles créent des métas- ' tases, mais ne s’accompagnent pas de leucémie.
Nombre d’observations sont étiquetées lymphosarcome de l’intestin. La statistique de Leeene, portant sur 84 sarcomes de l’intestin, montre que ce type de tumeur a été rencontré dans un quart des cas environ. Ainsi que le remarque cet auteur, de nombreux faits publiés ne concernent que le sarcome à cellules rondes, et doivent être rangés dans le groupe des sarcomes globo-cellulaires. Bien que Ménétrier range ceux-ci dans les lymphocytomes atypiques, nous croyons devoir les exclure des tumeurs que nous décrivons ici, momentanément tout au moins. A l’intestin grêle, le lymphadénome malin oû lymphocytome typique est une tumeur rare ; au gros intestin il est encore moins fréquent (Kundrat, Blauel, Glinski). Il a été signalé au rectum (Greig, Bail, Glinski). L’intestin, ferme, épaissi, est infiltré d’une ou plusieurs masses blanches ayant les caractères du sarcome. La tumeur peut s’étendre à une grande étendue de l’intestin ou former
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des saillies du volume d’une noix, à base large ou, polypeuse. On trouve surtout dans la sous-muqueuse un infiltrât de petites cellules rondes du volume d’un globule rouge,, ayant un noyau foncé, peu de protoplasma, quelquefois plus volumineux et irrégulier, et un réticulum délicat très peu marqué, ou au contraire épaissi. L’endothélium vasculaire, est intact. Les lymphocytes envahissent la muqueuse qui fréquemment s’ulcère, la musculeuse et les couches voisines en se substituant aux tissus préalablement existants. On voit qu’au début tout au moins, la confusion avec les hyperplasies leucémiques et pseudo-leucémiques serait possible. Récemment Legry et Sourdel ont signalé un lymphocytome des ganglions mésentériques et de l’intestin ayant déterminé des métastases du foie dont le volume considérable contrastait avec les petites dimensions delà tumeur originelle: l’intestin en un point faisait corps avec un ganglion hypertrophié. S’agissait il d’un lymphadénome primitif de l’intestin? Les auteurs concluent à l’adénopathie primitive ayant envahi la paroi intestinale de dehors en dedans. La muqueuse de l’intestin n’était pas ulcérée. Au contact même de la tumeur elle présentait une évolution adénomateuse.
Myélomatoses et myélomes de V intestin.
A côté de l’infiltrat leucocytaire intra-capillaire banal, on rencontre dans la leucémie myélogène, d’intéressantes modifications du tissu adénoïde de l’intestin. Ces faits ne sont pas constants, toutefois ils ont été plusieurs fois constatés. Dans deux cas, Dominici a noté Dévolution myéloïde des plaques de Peyer; Ménétrier et Aubertin ont vu des phénomènes analogues se passer au niveau des plaques de Peyer. Il y a là un fait particulier, autochtone, de la transformation myéloïde des tissus lymphatiques si bien étudiés par Dominici. Mais, en dehors de ces cas, il semble qu’une . pareille évolution puisse se constater en dehors des plaques de Peyer et des follicules clos de l’intestin. Hoffmann a rapporté une observation de leucémie liénale dans laquelle une infiltration cellulaire, représentée par des cellules rondes, des myélocytes, des globules rouges à noyau et des polynucléaires, occupait la muqueuse du gros intestin.
Bien entendu, tout comme la leucémie lymphatique, la leucémie myélogène peut s’accompagner d’ulcérations, d’hémorragies, d’inflammation intestinale; mais, contrairement à la première, à la lymphadénie intestinale, elle ne provoque pas l’apparition de grosses tumeurs intestinales.
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cette règle. .Chezun sujet leucémique ayant présenté de l’ascite, ces auteurs ont trouvé à l’autopsie, tout le long de l’intestin et au niveau du tissu sous-séreux, des tumeurs atteignant le volume d’une mandarine, Ces néo-productions étaient constituées par un stroma conjonc-
Fig. 227. — Myélome sous-péritonéal développé dans l’épaisseur d’une anse de l’intestin grêle- (Observation Letulle et Halbron.)
La tumeur, formée aux dépens du tissu sous-séreux de l’intestin, a dissocié quelque peu la couche musculeuse externe et s’est infiltrée dans les mailles connectives, en refoulant le péritoine viscéral. Elle est constituée par les éléments habituels des myélomatoses.
tivo-vasculaire puissant, délimitant des alvéoles de taille variable où se logeaient des myélocytes de toute variété, surtout des myélocytes éosinophiles et des mégacaryocytes énormes. La séreuse était saine, la muqueuse et ses formations adénoïdes intactes, la musculaire externe envahie par la néoplasie. La couche sous-séreuse, les franges épiploïques du gros intestin étaient également myéloïdes. Il y a là un
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Fig. 228. — Lymphadénome congénital.
On voit dans la celluleuse un noyau lymphadénomateux dont les éléments envahissent et dissocient la musculeuse. Dans la séreuse, comme dans la celluleuse, les vaisseaux sont bourrés d’amas lymphocytaires, d’origine probablement embolique.
ces cas, celui de Sternberg tout au moins, il s’agissait d’hyperplasie myéloïde, siégeant dans la rate, les ganglions, mais respectant la moelle des os. Hirchsfeld considère ces tumeurs comme de véritables lymphosarcomes différenciés par la nature de leurs cellules. Ce sont plus simplement des myélomes présentant un léger degré d’atypie cellulaire.
L'intestin dans les leucémies aiguës.
TUMEURS DE L'INTESTIN 743
fait des plus curieux qui montre qu’en dehors du tissu hématopoiétique, le processus myélogène est capable de créër la formation de véritables myélomes « hétéropiques ».
C’est encore dans la sous-séreuse que Sternberg, Hirchsfeld, ont observé des proliférations du tissu myéloïde. Dans le péritoine, et au voisinage de la musculeuse de l’intestin, la musculeuse étant saine, il s’était formé des nodules constitués par un tissu réticulé et des éléments cellulaires, lymphocytes, poly et mononucléaires granuleux, éosinophiles, mégacaryocytes; les érythrocytes faisaient défaut. Dans
Dans les leucémies aiguës, l’intestin est plus ou moins altéré, le tissu lymphatique est souvent atteint, les plaques de Peyer, les follicules sont parfois volumineux. Hoffmann dans un cas, signale dans le gros intestin la présence de polypes rouges sombres formés d’une masse cellulaire hémorragique. La musculaire est généralement
intacte, mais clans la sous-séreuse, autour des vaisseaux de la celluleuse, il n’est pas rare de trouver des amas cellulaires. . k
Quant à la nature des éléménts cytologiques en cause, elle est variable suivant la forme de la leucémie aiguë : dans un cas récent, Rieux, Savy et Courjon signalent une conservation à peu près normale des follicules, mais, en revanche, l’hyperplasie myéloïde de tout le chorion qui les entoure. La leucémie observée par eux était du type myéloïde. Gilbert, en revanche, a observé la prolifération lymphoïde des plaques de Peyer.
Des constatations de même ordre ont été faites dans les chloreleucémies. Lehndorf à l’autopsie d’un sujet atteint d’une chloroleucémie aiguë myéloïde a trouvé une infiltration anormale, en dehors des follicules; de grosses cellules pâles à granulations neutrophiles et de nombreux éosinophiles occupaient le chorion muqueux. .
A ces lésions en quelque sorte spécifiques s’ajoutent des altérations banales d’entérite, des suffusions hémorragiques, des érosions et des ulcérations.