XXII. — TUMEURS DES YOIES BILIAIRES

Les tumeurs des voies biliaires sont pour ainsi dire toujours des tumeurs malignes. En dehors d’elles, il n’y a que quelques faits épars de polypes muqueux, de fibromes, de myxomes, de papillomes, de kystes hydatiques de la vésicule ou du cholédoque. Enfin, d’après Rokitansky, il se forme quelquefois du tissu adipeux dans l’enveloppe conjonctive sous-péritonéale de la vésicule biliaire. Mais il ne s’agit pas là, à proprement parler, de tumeur.

Les néoplasmes malins des voies biliaires sont presque tous des épithéliomas. Les cas de sarcome sont extrêmement peu nombreux (observations de Czerüy, Riedel, Griffon et Segall).

Nous décrirons successivement les cancers des voies biliaires d’après leur siège. Le eancer des ramifications biliaires intra-hépatiques est une forme très discutée : son histoire rentre dans le cadre du cancer du foie.

Les cancers des voies biliaires sont le plus souvent primitifs. Lorsqu’ils sont secondaires, ils résultent de la propagation par contiguïté ou par voie lymphatique d’une tumeur de l’estomac, du duodémîm, du foie, du pancréas ou du côlon ; la structure histologique est alors celle du néoplasme initial.

Nous n’étudierons que les formes primitives.

Cancer de la vésicule biliaire.

Le cancer de la vésieule est le plus fréquent des cancers des voies biliaires. Il se rencontre beaucoup plus souvent chez la femme que chez l’homme. Presque constamment, la vésicule cancéreuse contient

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des calculs. Cette coexistence du cancer et de la lithiase dont la valeur était déjà discutée dans la thèse de Bertrand (1870) est encore interprétée de façon différente par les auteurs. Pour les uns, la lithiase est antérieure au cancer et elle en a provoqué le développement par irritation chronique de la muqueuse. Pour d’-aulres, elle résulte de la rétention et des modifications physico-chimiques de la bile plus ou moins infectée dans la vésicule néoplasique. Il est vraisemblable que les deux modalités pathogéniques existent, car si le cancer vésiculaire, du fait de la gêne apportée à l’écoulement biliaire et des infections consécutives, réalise incontestablement les conditions qui favorisent la genèse des calculs, ôn ne saurait méconnaître l’importance de la double notion de la fréquence de la cholélithiase, d’une part, et du cancer vésiculaire, d’autre part, dans le sexe féminin.

La vésicule se présente sous des aspects macroscopiques différents.

Le plus souvent, elle est perdue au sein d’une très importante masse cancéreuse propagée au foie, car elle n’est pas toujours dilatée. Sa cavité peut paraître assez petite et contenir quelques calculs, sa surface interne restant même lisse et non végétante, disposition qui serait en faveur d’une lithiase antérieure. Si la zone hépatique envahie par le cancer est de grande étendue (Hanot et Gilbert, Lancereaux), elle équivaut à un véritable cancer massif secondaire, avec nodules périphériques aberrants.

Dans certains cas,- la confusion avec le cancer hépatique primitif serait inévitable, si l’on n’examinait la vésicule (Brault).

Dans d’autres faits, la vésicule ne semble prise que dans sa partie adhérente au foie : la partie libre, dégagée de la tumeur, reste mobile.

Enfin, plus rarement, la vésicule cancérisée dans plusieurs points n’a contracté aucune adhérence avec le foie et peut être mobilisée comme un battant de cloche.

Les parois de l’organe, ainsi atteintes totalement ou partiellement, sont infiltrées par un tissu épais, squirrheux, plus fréquemment colloïde; ou bien la tumeur, d’aspect encéphaloïde, implantée par une large base, quelquefois pédiculée, fait saillie et remplit plus ou moins la cavité vésiculaire. Celle-ci est généralement accrue et contient, outre les calculs et parfois aussi des. fragments néoplasiques détachés, de la bile tantôt décolorée, tantôt épaisse, brune, verdâtre, mélangée ou non de pus. La face interne de la vésicule est inégale, bourgeonnante, sauf dans les cas auxquels nous avons fait allusion tout à l’heure, et les néoformations revêtent la forme villeuse, en chou-fleur avec des

TUMEURS DES VOIES BILIAIRES

excroissances allongées, arborescentes, ou renflées en massue (Frerichs). Des ulcérations profondes du tissu morbide peuvent aboutir à la perforation de la vésicule. La tumeur'se poursuit souvent dans le canal cystique et dans le cholédoque ; leur muqueuse est dégénérée, végétante, et leur calibre rétréci ou oblitéré, d’où rétention de la bile dans les canaux hépatiques et dans le foie.

Le côlon, le duodénum, le pancréas, l’estomac, peuvent être pris secondairement, par suite d’une péritonite partielle adhésive. Assez

Fig. 282. — Cancer de la vésicule biliaire. (Brault.) — Grossissement de 3ô diamètres.

Epithélioma à cellules cylindriques de la vésicule biliaire provenant d’un fait où l’épithélium de la muqueuse était conservé et où l’on pouvait suivre le développement de l’épithélioma dès le début de son apparition.

La figure ne représente que la partie profonde ou externe de la paroi vésiculaire. Les cavités epithéliales sont de toutes dimensions ; les plus grandes présentent un revêtement frangé caractéristique qui rappelle sous un volume moindre les cavités cancéreuses du corps de l’utérus.

Toutes les cellules sont cylindriques et sécrètent du mutus. La face péritonéale de la vésicule est représentée par la ligne inférieure.

souvent, il y a de la péritonite cancéreuse-, avec un peu d’ascite. Enfin, on a trouvé des métastases plus éloignées, dans les poumons, dans le cœur.

Les noyaux secondaires du foie correspondent à un envahissement des troncs portes par la masse principale.

Les ganglions lymphatiques de la région sont toujours atteints.

Le cancer de la vésicule détermine le plus souvent l’infection ascendante des voies biliaires : aussi observe-t-on, à des degrés divers,

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des lésions d’angiocholéeystïte. Il en est de même, habituellement du reste, dans les cas de cancer d’une certaine durée siégeant sur les autres segments de l’appareil.

A l’examen histologique, on voit que les bourgeons superficiels non ulcérés sont souvent encore recouverts par des cellules cylindriques, au-dessous desquelles prolifère un tissu inflammatoire très riche en vaisseaux qui représente la muqueuse épaissie. Dans cette couche, il existe des végétations glandulaires adénomateuses, des eavités tubulées ou irrégulièrement festonnées, revêtues de cellules épithéliales cylindriques hautes, a noyau basal ovoïde. Ces cavités se re-. trouvent plus profondément avec leur épithélium cylindrique pur; on y remarque aussi des alvéoles plus petits offrant le même revêtement, et des boyaux épithéliaux essaimés dans le tissu conjonctif ainsi que dans les lymphatiques sous-muqueux et intra-musculaires (fig. 282). Outre l’épithélioma qu’il appelle atypique, Ménétrier décrit, d’après deux cas, l’un de Zenker, l’autre de Ohio ff, une forme métatypique du cancer vésiculaire : l’épithéliome s’était développé, dans ces deux faits, aux dépens de la muqueuse transformée par l’inflammation chronique et présentant le type pavimenteux corné.

Cancer des gros canaux extra-hépatiques.

Le cancer primitif des gros canaux extra-hépatiques ne coexisterait avec la lithiase biliaire que dans le cinquième des cas. A l’inverse du cancer de la vésicule, il est plus commun chez l’homme que chez la femme. Il siège le plus souvent sur le canal cholédoque et surtout à son extrémité inférieure ou à sa partie moyenne. Dévie et Gaïlavardin, dans leur statistique, indiquent les localisations suivantes : 22 cas sur le cholédoque, 15 sur le confluent eholédoco-hépato-cystique (les trois canaux pouvant être intéressés également ou inégalement), 7 suite tronc du canal hépatique, 6 à la bifurcation de ce canal, 1 sur le canal cystique.

Le cancer des canaux biliaires se' présente sous diverses formes : virole cylindroïde enserrant le eanal souvent sur une faible hauteur avec muqueuse exulcérée par places ou végétante, plaque saillante du volume d’un pois ou d’une cerise obturant la lumière canaliculaire, plus rarement tumeur villeuse, ou infiltration extensive des parois transformées en tube épaissi et rigide, ou encore néoplasme poussant des prolongements dans les voies biliaires. Ces cancers aboutissent plus ou moins rapidement à l’obturation du canal.

TUMEURS DES VOIES BILIAIRES

Dans les épithéliomas de la partie moyenne et supérieure du cholé- -doque, on trouve assez souvent une infiltration de tous les éléments du hile du foie avec dissociation des vaisseaux et des nerfs. Les filets nerveux sont simplement comprimés ou en partie détruits par les boyaux néoplasiques. Cette atteinte des nerfs peut expliquer les douleurs intolérables éprouvées par certains malades. Dans un cas de Brault, la masse cancéreuse offrait l’aspect d’un noyau englobant la partie inférieure des deux canaux hépatiques et la partie supérieure du cholédoque.

Il arrive qu’à l’autopsie l’oblitération des voies biliaires paraît incomplète, alors qu’il existait, pendant la vie,* une rétention biliaire absolue. La disposition des bouchons cancéreux en soupape fournit parfois la raison de cette discordance, seulement apparente, des faits. Plus souvent, elle s’explique par la disparition, après la mort, des phénomènes spasmodiques et de la tuméfaction de la muqueuse.

D’une façon générale, les voies biliaires, au-dessus de l’obstacle, sont dilatées. Dans le cancer du canal hépatique, la vésicule est rétractée ou normale, ses sécrétions pouvant s’écouler librement dans l’intestin : on l’a pourtant trouvée dilatée, en pareil cas, par du mucus, l’oblitération du cystique s’étant établie, en même temps que celle de l’hépatique, soit par suite de la compression exercée par la tumeur de ce dernier ou par des ganglions dégénérés, soit du fait 4’une obstruction calculeuse ou d’une sténose cicatricielle. Dans les faits localisés au cholédoque supérieur et à la partie inférieure des canaux hépatiques (confluent) l’ictère est précoce, mais la cachexie est plus tardive que dans les cancers cholédociens inférieurs ou de la tête du pancréas (Brault).

Le foiq est volumineux et présente les lésions de la rétention biliaire avec ou sans cirhose macroscopiquement constatable. Les voies biliaires ectasiées sont habituellement moins infectées que dans la lithiase. Il existe pourtant des faits d’angiocholécystite suppurée •avec complications septiques locales ou à distance. La généralisation cancéreuse du foie est rare; elle s’observe surtout dans le cas dé •cancer du canal hépatique.

L’examen histologique montre des lésions analogues à celles du -cancer de la vésicule. Il s’agit d’un épithélioma cylindrique, caractérisé par la présence d’alvéoles, de formes et de dimensions variables, revêtus de cellules cylindriques offrant quelquefois tous les caractères ■de l’épithélium biliaire, et dont la cavité centrale contient un liquide pâle et transparent ou des débris cellulaires. Souvent du reste, la

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tumeur n’a pas cette structure régulière sur tous les points, et l’on voit des tubes tapissés ou remplis par un épithélium cubique. Certains alvéoles contiennent même des cellules polymorphes, et sur certains points la paroi des cavités épithéliales présente des brèches par oit les éléments cellulaires s’infiltrent dans le tissu conjonctif voisin. Ces cellules forment ainsi des tubes et des cordons anastomosés. Le stroma est d’ordinaire assez dense. Dévie et Gallavardin n’ont noté dans aucune observation la transformation colloïde, qui est si fréquente dans le cancer de la vésicule.

Cancer de V ampoule de Vater. ' .

Le cancer de l’ampoule de Vater se présente macroscopiquement sous deux formes. Tantôt on trouve, dans le duodénum, au niveau dé l’ampoule, une ulcération néoplasique irrégulière, limitée par un rebord plus ou moins marqué, tantôt la tumeur, du volume d’un pois, d’une noisette ou d’une noix, fait simplement saillie sur la surface muqueuse non ulcérée. Dans l’épaisseur de la masse, composée d’un tissu rosé ou lactescent, assez mou, les canaux cholédoque et pancréatique sont plus ou moins oblitérés, parfois complètement, semblet-il, et simultanément ou isolément; on peut cependant faire sourdre, à l’autopsie, un peu de bile par l’orifice de la papille, le gonflement de la muqueuse et le spasme cédant après la mort, ainsi que nous l’avons déjà dit pour le cancer des gros canaux.

Les voies biliaires extra et intra-hépatiques sont dilatées. Le foie offre les altérations de la rétention biliaire. La généralisation cancéreuse y est rare. Les ganglions péri-pancréatiques sont en général tuméfiés.

La question de l’origine du cancer de l’ampoule de Vater, souvent débattue, reste encore litigieuse. Pour Bard et Pic, c’est un cancer pancréatique excrétoire, né à l’extrémité du canal de Wirsung; pour Rendu, c’est un épithélioma de la muqueuse intestinale (voir page 710); Rolleston, Durand-Fardel le localisent initialement à la terminaison du cholédoque. Hanot distingue toutes ces variétés qu’il dénomme « juxta-ampullaires » du véritable cancer de l’ampoule, développé aux dépens mêmes de la cavité vatérienne. Sans doute, onpeut, dans certains cas, où les lésions de l’ampoule sont encore discrètes, relativement aux productions néoplasiques voisines, reconnaître que son envahissement est le fait de la propagation d’un cancer,-

TUMEURS DES VOIES BILIAIRES

soit du cholédoque, soit de la muqueuse duodénale. Mais quand la masse tumorale a infiltré toute la région, la différenciation originelle devient souvent chose presque irréalisable.

Les modalités diverses d’abouchement de canal cholédoque et du canal de Wirsung dans l’ampoule et dans l’intestin, dont Letulle et Nattan-Larrier ont bien décrit les types les plus fréquents, rendent déjà singulièrement difficile l’interprétation du point de départ des néoplasmes de cette zone, et les examens histologiques sont loin d’apporter toujours la solution définitive. Nous avons indiqué l’identité des lésions épithéliales constatées fréquemment dans le canal de Wirsung et dans le cholédoque, lors de lithiase plus ou moins oblitérante de ce dernier conduit, lésions que nous savons susceptibles d’aboutir à la transformation épithéliomateuse et de se propager à l’ampoule même. Cette simultanéité et cette similitude des réactions glandulaires et épithéliales des deux canaux donnent forcément lieu à des confusions dans l’étude des cancers du confluent pancréatico- Mliaii e. D’autre part, les connexions intimes qui relient si étroitement tous ces éléments et la muqueuse duodénale, en dehors de toute question de variation ou d’anomalie topographiques, expliquent bien comment au stade primordial le plus souvent insaisissable d’individualisation canaliculaire, ampullaire ou duodénale, de la prolifération néoplasique, succède très tôt la phase d’englobement de toutes les parties constitutives de la région par une masse dont il est impossible de préciser le point d’origine. La tumeur se présente habituellement, au microscoque, comme un épithéliome cylindrique formé de cavités tapissées d’un épithélium assez élevé, muqueux ou à protoplasma coloré, et de cordons cellulaires rappelant encore la structure des glandes, cavités et cordons étant contenus dans un stroma conjonctif peu développé. (Pour les détails, voir page 712.)

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