II. — Syphilis tertiaire

La syphilis tertiaire peut, dans ses manifestations rénales, réaliser les divers types de néphrite chronique, ce qui s’explique d’ailleurs, en

SYPHILIS RÉNALE

raison de la longue durée de cette infection qui procède par attaques successives.

Les diverses statistiques de Bamberger, Wagner, Lancereaux, Justin, Spiess, Karnoven, montrent que ces auteurs assignent une part importante à la syphilis dans l’étiologie des diverses variétés de néphrite chronique. Si bien qu’on a pu reprendre la classification générale de Weigert et Senator et décrire, sous le titre de néphrite syphilitique, — la néphrite chronique non atrophique, sans induration marquée, dite parenchymateuse chronique primitive (gros rein tacheté, gros rein blanc) et — la néphrite chronique avec atrophie, qui comprenait les atrophies rénales partielles et les scléroses cicatricielles. A côté de ces altérations dont les caractères spécifiques sont plus ou moins nets, on range les gommes, puis la dégénérescence amyloïde considérée par beaucoup d’auteurs comme complication extrêmement fréquente et parfois exclusive de la syphilis sur le rein.

En fait, d’après nos observations personnelles qui concordent en tout point avec la classification adoptée par Chauffard et Lædericli, nous distinguerons les variétés suivantes :

1° Les néphrites à évolution prolongée, qu’on peut considérer dans certains cas comme l’aboutissant des néphrites subaiguës de la période secondaire, peut-être aussi parfois comme développées en pleine période tertiaire, fait qui peut d’ailleurs être discuté. Les caractères assignés en effet à ces néphrites, la fréquence très grande de la dégénérescence amyloïde permettent de se demander encore si dans beaucoup de ces cas on n’a pas décrit comme néphrite parenchymateuse chronique le gros rein amyloïde.

2° Les gommes. «

3° Les néphrites à caractère nettement spécifique , dans lesquelles des productions gommeuses plus ou moins nettes associées à des lésions sclérosantes donnent aux reins un aspect macroscopique et histologique tout à fait particulier.

4° Enfin, les néphrites atrophiques des syphilitiques dont l’infection remonte à une période très ancienne et que des preuves cliniques plutôt qu’histologiques permettent de rattacher à une origine spécifique probable.

i° Néphrites a évolution prolongée et dégénérescence amyloïde. — D’après les descriptions résumées par Balzer, les reins dans ces, cas peuvent se présenter sous l’aspect macroscopique du gros rein blanc et du gros rein tacheté.

COltXIL ET R AN VIER. — IV.

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Dans le premier cas, le rein est volumineux, lourd, d’une consistance pâteuse, d’une couleur jaunâtre pâle, surtout au niveau de la corticale épaissie; la décortication est facile. Cette description ressemble singulièrement à celle des reins atteints d’amylose généralisée.

A l’examen histologique, les altérations dominantes sont la dégénérescence granuleuse et graisseuse des épithéliums des tubes contournés, la glomérulite avec organisation et prolifération du revêtement vasculaire et infiltration cellulaire du tissu conjonctif.

Il n’est pas fait mention des résultats qu’auraient pu donner dans ces cas les réactions caractéristiques de l’amvlose.

Dans la seconde variété, les reins volumineux sont assez fermes, d’aspect bigarré, des régions jaunes ou rouge sombre tranchant sur le fond gris jaunâtre et violacé; il existe souvent des petits foyers hémorragiques.

Les altérations sont surtout prédominantes au niveau des glomérules en voie d’organisation scléreuse. Cette tendance sclérosante avec les lésions concomitantes des tubes urinifères qui dégénèrent par places, se manifeste dans les espaces intertubulaires et forme des placards plus ou moins étendus. Parfois les hémorragies sont très marquées.

On pourrait aussi rencontrer les .divers types de ces néphrites à évolution discontinue qui aboutissent à des scléroses plus avancées avec formatiqn de granulations, induration et commencement d’atrophie du rein.

Les altérations vasculaires sont loin d’être constantes, et n’ont aucun caractère spécifique.

Nous ne sommes que très imparfaitement fixés sur le mode d’action du tréponème de Schaudinn, de telle Jiaçon qu’il nous est impossible de nier que cet agent pathogène puisse créer des lésions diffuses à évolution, prolongée.

Les constatations si nettes des dégénérations cellulaires des épithéliums;rénaux dans la syphilis secondaire, l’atteinte de l’appareil vasculaire et glomérulaire sont des arguments de grosse valeur en faveur de cette hypothèse.

Mais ce, que nous savons aussi des déterminations lésionnelles de la syphilis tertiaire dans les différents organes glandulaires de l’économie nous incite à penser que dans le rein les processus ne doivent pas être différents. Or, tout porte à croire que dans cette période*

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lorsque le tréponème se localise dans un organe, son action est surtout locale et qu’il constitue des . lésions nodulaires et sclérosantes, morcelant les tissus en zones très irrégulières, et ne; produisant pas à proprement parler de lésions épithéliales dégénératives à caractère .généralisé.

G. Faroy a pu constater tout récemment la présence du tréponème dans un cas de néphrite syphilitique avec dégénérescence amyloïde et gomme de L’estomac. Gette observation est la première qui soit publiée. Les tréponèmes très rares existaient dans quelques tubes contournés. au centre même de la lumière de ces tubes.

Par contre, lorsque la syphilis agit en quelque sorte comme maladie cachectisante, elle peut provoquêr dans nombre d’organes, -le rein en particulier, la dégénérescence amyloïde, complètement isolée de toute autre. altération.

Rosenstein, Wagner, Rayer, Bamberger, Lancereaux, Bartels, Gornil, Negel, Labadie-Lagrave, Brault ont insisté sur ce point, l’appuyant de -statistiques très démonstratives. Lecorché. et Talamon admettent que ..dans, la syphilis tertiaire. à manifestations rénales, la. dégénérescence .amyloïde se. rencontre dans 73 p. 100 des cas. Elle .est tout à fait exceptionnelle et pour ainsi dire jamais signalée dans la -syphilis précoce.

Les lésions constatées . ne diffèrent pas de celles que nous avons déjà décrites en étudiant la dégénérescence ..amyloïde du rein en .général. Elles sont essentiellement variables en intensité, suivant les cas, depuis les altérations légères, disséminées, jusqu’aux formes diffuses très étendues. L’amylose rénale d’origine syphilitique peut se voir comme lésion isolée sans adjonction d’aucune autre altération spécifique — gomme ou sclérose ; — elle peut être associée à ces altérations ou coïncider avec des lésions de néphrite chronique atrophique. La dégénérescence amyloïde simple et plus ou moins généralisée est assez fréquente, et dans le groupe des néphrites dites sübaiguës syphilitiques, à gros rein blanc, nombre de cas ne. sont que des reins amyloïdes; le diagnostic réel n’en a pas été fait, faute d’avoir pris soin d’employer les réactions caractéristiques. Des manifestations chroniques nettement syphilitiques, siégeant au niveau des os, , des articulations, des viscères, indiquent le plus souvent la. cause des altérations rénales, et parmi ces manifestations il en est dont l’importance signalée par Rayer a été vérifiée et appuyée par de nombreuses observations, c’est la coexistence fréquente des altérations du foie et des reins.

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A côté de ces faits, il en est d’autres pour lesquels la signature spécifique manque, et nous ne sommes pas en mesure de dire dans quelle proportionna transformation cireuse du rein et du foie peut se produire sans trace aucune d’inflammations syphilitiques anciennesil en existe cependant des exemples très nets cités par Negel, Lecorché et Talamon.

Brault a relaté un certain nombre d’observations dans lesquelles l’amylose rénale sans adjonction de lésions spécifiques dans cet organe coïncidait avec des altérations hépatiques très nettes et de nature réellement syphilitique, foies scléro-gommeux caractéristiques.

2° Gommes. — Les gommes du rein constituent des trouvailles d’autopsie, elles n’existent d’ailleurs presque jamais isolées dans cet organe, elles coïncident pour ainsi dire toujours avec des lésions de néphrite avec ou sans dégénérescence amyloïde. — Balzër dit, avec raison, que si Ton tient compte des cas dans lesquels le diagnostic anatomique reste douteux ou méconnu (cicatrices du rein, petites gommes miliaires), sans parler des faits de guérison, on arrive à conclure que cette forme de syphilis rénale n’est probablement pas tout à fait rare.

Décrites par Beer en 1858, longuement étudiées par Lancereaux, elles. furent de la part de Cornil l’objet d’une description histologique minutieuse. Les cas rapportés par Wagner, Thungel, Coyne, Virchow, Axel Key, Barde, Karl Huber, Laillier, Cuffer fournissent des documents intéressants.

Fréquemment on les voit associées à des gommes, d’autres organes, particulièrement du foie, elles peuvent être exclusivement localisées au rein, tels les cas de Cuffer, Halbron.

Siège. — Elles occupent soit la substance corticale (Cornil), soit les pyramides, rarement ces deux parties simultanément.

Elles sont le plus souvent limitées à un seul rein; dans un cas d’Huber, elles existaient cependant dans les deux.

Aspect macroscopique. — De la grosseur d’un gros pois ou d’une noisette, on peut en voir exceptionnellement comme les tubercules, de toutes les dimensions, depuis la grosseur d’une tête d’ épingle jusqu’à celle d’une mandarine. Ordinairement peu nombreuses, Cornil en a trouvé cependant 20 dans un rein, Axel Key, cité par Negel, en aurait compté jusqu’à 60, mais s’agissait-il là vraiment de gommes?

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Suivant leur volume et leur localisation, elles viennent parfois bosseler la surface extérieure du rein; tapissées par la capsule épaissie, elles ont une teinte gris blanchâtre violacé, elles sont striées de veines et résistantes au toucher.

A la coupe, on voit ces tumeurs, isolées quand elles sont petites, plus souvent formées par la réunion de petites gommes primitives à contour polycyclique, nettement limité quand elles sont plus volumineuses, dont le centre a des aspects variables suivant les cas, mais dont la périphérie est entourée d’une zone blanc grisâtre quelquefois très vasculaire.

Ges gommes sont profondément enchâssées dans le tissu rénal et ne peuvent être énuclëées.

Les gommes jeunes qui ne se rencontrent que très rarement à l’autopsie ont une coloration grisâtre, rosée, elles sont dures, résistantes et sans suc au raclage.

Plus anciennes, elles ont une couleur blanchâtre ou blanc jaunâtre tachetée de points plus opaques. Assez fermes encore à la coupe, leur section reste nette, ayant l’aspect du marron cru.

Dans d’autres cas elles peuvent être en voie de ramollissement ou de suppuration (Virchow, Beer, Barde, Wagner, Corail, Halbron), leur consistance est alors pâteuse.

Étude histologique . — Il est exceptionnel que les gommes existent sans autre lésion du parenchyme rénal, le plus souvent on y voit associées des lésions de néphrite scléreuse et surtout la dégénérescence amyloïde.

Examinée à un faible grossissement, la lésion gommeuse se présente sous l’aspect d’une masse vaguement granuleuse non homogène, plus ou moins étendue, entourée d’un cercle habituellement assez net de cellules bien colorées qui se fondent peu à peu avec la couronne fibreuse périphérique. Au delà, existe une zone plus ou moins étendue de lymphocytes qui s’essaiment en traînées plus ou moins compactes dans les tissus voisins.

A un plus fort grossissement, on peut ainsi étudier trois zones dans la gomme caséeuse :

a) L’une centrale, constituée par des sortes de placards granuleux, striés parfois de fibrilles mal limitées qui deviennent transparentes sous l’action de l’acide acétique. Cette zone centrale se colore fort mal en gris rosâtre par l’hématéine-éosine, en brun sale, par le mélange fuschine picriquée. — Au milieu de ces placards existent de nom-

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breuses granulations graisseuses et des cristaux rhomboïdaux d’acide stéariqué*(Côrnil).

A mesure qu’on s’éloigne du centre même de la gomme ou il est impossible de reconnaître aucun élément colorable, on voit plus ou moins abondantes, suivant les cas, et semées très irrégulièrement sur le fond grenu caséeux, des sortes de fines granulations qui prennent lés couleurs basiques et sont des restes de noyaux fragmentés, irréguliers, envoie de karyolyse.

b ) Les~ éléments nucléaires deviennent plus abondants vers la périphérie des placards granuleux ; arrondis ou allongés, ils se tassent les uns contre les autres et forment comme une couronne continue ou discontinue, pénétrant parfois, pour les remplir, dans les angles laissés libres par la réunion des nodules gommeux primitifs. Ces -éléments viennent se fondre dans la couche fibreuse qu’ils pénètrent plus ou moins.

Cette couche fibreuse est d’épaisseur variable, formée d’éléments conjonctifs disposés en faisceaux au sein desquels se rencontrent de nombreux capillaires: Il est possible de reconnaître dans cette zone moyenne des vestiges des éléments constituants du rein, surtout vers sa périphérie. On voit ainsi des glomérules qui ont subi la transformation fibreuse en tout ou en partie, des restes de tubes marqués par leur paroi épaissie et quelques éléments qui y adhèrent encore.

c) La zone externe se continue sans transition avec la couronne fibreuse, zone dite inflammatoire ou d’extension caractérisée surtout par l’infiltration leucocytaire abondante du tissu rénal.

Là, les capillaires paraissent dilatés, les espaces péri tubulaires :et périglomérulaires sont encerclés de cellules mononucléées : qui se colorent vivement ; ces cellules viennent empiéter sur les tubes sécréteurs, sur les glomérules, autour de gros vaisseaux. Ceux-ci, dans lé voisinage, sont très altérés, on y constate de la périartérite; mais aussi de l’endartérite qui peut même arriver jusqu’à l’oblitération artérielle.

Le processus d’extension des nodules gommeux aboutit à leur confluence et Ton explique ainsi- la formation des: gommes de gros volume.

Les gommes, même ramollies, peuvent se résorber ; il en résulte des dépressions cicatricielles: formées d’un tissu fibreux dense.

Les cicatrices du rein syphilitique peuvent se présenter sous des aspects variés; L’organe peut être parfois atrophié, rétracté, scléreux, au point qu’on ne retrouve presque plus de parenchyme. Dans

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-d’autres cas, les cicatrices n’existent que profondément dans le tissu médullaire ou. sur les papilles; le. plus souvent, elles sont corticales {Balzer). Au sein de. ces cicatrices existent des vaisseaux toujours très altérés, et la coloration à l’orcéine permet de mettre en évidence des éléments élastiques très nettement hypertrophiés.

L’étude de ces reins cicatriciels se confond avec celle des néphrites scléro-gommeuses.

3? Néphrites scléro-gomsieuses. — La syphilis tertiaire du rein se: manifeste très-fréquemment en associant ses deux processus lésionnels fondamentaux, les gommes et les réactions scléreuses. La combinaison de ces altérations, les variations de leurs modalités évolutives-, leur localisation, impriment un aspect tout spécial aux reins lésés et assez caractéristique parfois, pour permettre d’en présenter le diagnostic m acroscopique.

Les lésions sont, en effet, habituellement régionales, parcellaires, particulièrement irrégulières, inégales d’un rein à l’autre et. sans aucun caractère de systématisation. Toujours d’ancienne date et ayant mis à se réaliser un. temps relativement prolongé, ces- lésions sont essentiellement chroniques dans leur évolution.

Macroscopiquement , les reins sont toujours diminués de volume, ils paraissent irrégulièrement bosselés, avec des dépressions ou encoches plus ou moins étendues sur lesquelles adhère la capsule épaissie. Ces dépressions et encoches qui s’enfoncent parfois; profondément dans le parencbyme de la glande sont peu nombreuses quand elles. sont d’une certaine taille; elles siègent ordinairement sur une portion limitée dü rein ou même sur un seul rein. La capsule épaissie et d’une teinte blanc grisâtre, forme une sorte de plaque déprimée aü-dessus de ces encoches, et les irradiations fibreuses qui en partent rappellent assez bien parfois les cicatrices stellaires qu’on voit à la surface des foies scléro-gommeux. Entre ces. dépressions plus ou moins accentuées la surface extérieure du réin apparaît granuleuse, sillonnée de tractus fibreux . plus ou moins épais. li en résulte un aspect bosselé, mamelonné sur une portion restreinte, plus souvent la moitié inférieure du rein pour À. Key — atrophie partielle, — d’autres fois uniquement localisée à un seul rein : atrophie unilatérale , l’autre paraissant même en état d’hypertropbie compensatrice. Virchow, Lancereaux, A. Key, Wagner, Weigert ont cité un certain nombre d’observations concernant cette atrophie unilatérale qu’ils considèrent comme très ; caractéristique de la syphilis .

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D’autres fois enfin, et cette forme est souvent décrite à part, un seul ou les deux reins profondément modifiés dans leur aspect macroscopique ne représentent plus que les cicatrices fibreuses des lésions qui ont atteint le parenchyme.

A l'examen histologique, ce qui domine au premier aspect, surtout quand on examine les coupes à un faible grossissement, c'est la prolifération extrêmement marquée du tissu scléreux dans les zones atteintes.

Quand les lésions sont encore en évolution, il est facile parfois de suivre leur marche progressive. Au nivéau de la substance corticale, on voit des placards. fibreux souvent assez bien limités ; épais sous la capsule, ils s’enfoncent parfois en forme de coin dans la médullaire. Suivant les points examinés, les zones scléreuses apparaissent denses, serrées, constituées par des faisceaux fibreux infiltrés de traînées lymphocytaires; on trouve au milieu de ces faisceaux des glomérulesatrophiés, et de vagues vestiges de tubes contournés. •

Ailleurs la réaction conjonctive est plus jeune, les amas lymphocytaires plus marqués autour des glomérules ou dans les espaces intertubulaires, on peut suivre l’évolution régressive des épithéliums tubulaires, la transformation fîbro-hyaline des glomérules en même temps que la néoformation fibroblastique du tissu intertubulaire. Il est intéressant de remarquer que fréquemment, dans ces portions' scléreuses, on voit denombreux éléments élastiques. Les uns indiquent le reliquat d’un vaisseau détruit, mais au niveau de certains glomérules il existe une néoformation élastique au niveau de la capsule de Bowman, épaissie.

Le centre des placards fibreux est' parfois marqué d’une gomme en évolution, et la réaction sclérosante qui s’étend à la périphérie peut n’être considérée que comme une conséquence directe de la néoplasie gommeuse. Dans d’autres cas la gomme s’est résorbée et il ne reste plus qu’une cicatrice profondément déprimée.

Les vaisseaux compris dans ces altérations sont toujours profondément touchés et ce fait acquiert une haute valeur dans l’interprétation 'diagnostique des -lésions. L’endo et la péri-artérite sont constantes, et plus ou moins accentuées; comme pour toute artérite spécifique, le processus reste régional et segmentaire (Darier). L’artérite oblitérante est loin d’être rare. La coloration si particulièrement élective à l’orcéine permet de dépister aisément les altérations vasculaires en fixant les modifications plus ou moins profondes du tissu élastique qui, en certains points, se montrera hypertrophié, en d’autres

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au contraire morcelé et disloqué. Letulle a cité ainsi une observation de sclérose syphilitique du rein dans laquelle il a pu constater une oblitération artérielle (véritable artérite tout à fait caractéristique) avec de profondes lésions du tissu élastique au niveau des foyers de sclérose qui formaient des encoches dans le rein atrophié.

Il est extrêmement fréquent de constater, en même temps que ces lésions scléreuses ou scléro-gommeuses, de la dégénérescence amyloïde. Altération pour ainsi dire banale dans le rein syphilitique, variable d’ailleurs dans son étendue et dans sa localisation, mais qui, tout en restant souvent assez discrète, tend à envahir peu à peu les vaisseaux et les glomérules.

A0- Néphrites atrophiques lentes. — On peut rencontrer, chez d’anciens syphilitiques, des reins diminués de volume présentant tous les caractères macroscopiques et histologiques de la néphrite atrophique banale, sans lésions spécifiques nettes, mais dans lesquels coexiste de la dégénérescence amyloïde (Wagner, Bamberger, Lancereaux, Mauriac, Negel, Brault). On peut expliquer ces faits de deux façons, ou par l’atrophie antérieure du rein compliquée de dégénérescence amyloïde, ou par le développement simultané d’une néphrite diffuse et d’une dégénérescence amyloïde, ainsi qu’on voit évoluer l’hépatite diffuse de même origine.

Dans la première hypothèse, on invoquera la coexistence de plusieurs maladies dont l’action combinée ou successive peut expliquer la physionomie particulière des lésions : ainsi saturnisme et syphilis, scarlatine et syphilis, goutte et syphilis, etc. Il est impossible dans ces cas défaire le départ de ce qui revient dans les lésions constatées, à la syphilis et aux autres infections ou intoxications qui se sont superposées.

Dans la seconde hypothèse, il suffira de se rappeler que, dans le rein comme dans le foie, les inflammations chroniques d’origine syphilitique peuvent être la cause d’hypertrophie ou d’atrophie de ces organes, avec ou sans cicatrices, avec ou sans gommes, avec ou sans dégénérescence amyloïde.

On rencontre parfois des lésions dont la pathogénie est plus obscure. Brault a cité le cas d’une atrophie très prononcée des reins dont le poids était de 30 et 35 grammes avec dégénérescence amyloïde des glomérules, des vaisseaux et transformation micro-kystique des tubes qui subsistaient. Ces lésions s’étaient développées chez une femme atteinte de syphilis invétérée.

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