GRANDS KYSTES SÉREUX

Très rares et d’un intérêt anatomo-pathologique médiocre, Guinsbourg, élève de Legueu, en a réuni 39 cas. Plus fréquents, semble-t-il, chez la femme, ils restent habituellement localisés à un rein. Dans 7 cas sur 39, le kyste était bilatéral.

Lorsque le grand kyste séreux est unique, il se développe de préférence à un des pôles, son volume peut varier de la taille d’un poing à un diamètre beaucoup plus considérable, puisque quelques-uns de ces kystes contenaient jusqu’à 10 litres de liquide. Constitué par une poche transparente sillonnée de tractus plus épais, la cavité est ordinairement uniloculaire, mais cependant on peut retrouver des vestiges de cloisons indiquant la rupture de poches les unes dans les autres.

Le liquide contenu dans ces poches est clair, limpide, quelquefois trouble; l’analyse chimique y révèle, avec de l’eau, de l’albumine, des chlorures, des phosphates, des graisses.

La poche est essentiellement constituée par un feutrage dense d’éléments conjonctifs qui, dans. Les cas anciens, peuvent s’infiltrer de sels calcaires. La paroi interne est tapissée par un épithélium plat ou Cubique. La base d’implantation du kyste est le centre de placards fibreux qui envoient des prolongements dans le parenchyme rénal voisin, mais il est rare que la sclérose soit très accentuée.

Dans quelques cas, assez rares, le kyste peut être hémorragique. Souligoux et Gouget ont consacré, à ces faits, une étude très documentée.

Il ne faut pas confondre le kyste hémorragique avec certains kystes volumineux que l’on rencontre parfois développés dans la masse des épithéliomas du rein, faits, nous l’avons dit, tout à fait exceptionnels.

Les kystes séreux apparaissent chez l’adulte et plus fréquemment chez la femme (Brackel) ; il n’est guère possible de penser à une origine congénitale. Legueu rejette aussi l’hypothèse d’une dilatation consécutive à un obstacle; il incline davantage à penser que le mécanisme palhogénique doit être plutôt mis sous la dépendance d’une activité

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épithéliale identique à celle que nous étudierons en décrivant le rein polykystique, quoique la nature de celte activité épithéliale resté malgré tout incertaine.

DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE DES REINS — REIN POLYKYSTIQUE

Entrevus par Hufeland et appelés par lui dégénérescence kystique, les kystes multiples du rein ont été décrits par Rayer, Cruveilhier, Virchow qui étudia le rein polykystique congénital.

Cette affection si particulière se rencontre en effet chez lé fœtus et le nouveau-né ou chez l’adulte, entre quarante et cinquante ans, les lésions sont d’ailleurs identiques, nous les étudierons dans un chapitre d’ensemble (fi g. 379).

Dans la plupart des cas, le rein n’est plus reconnaissable, il esttransformé en une série de poches kystiques dont la distribution donne à l’organe l’apparence grossière d’une volumineuse grappe de raisin.

Les deux reins sont ordinairement atteints^ quoique d’une façon inégale; il est des cas exceptionnels où la lésion est localisée à un seul rein.

Le volume des reins peut être considérable. Farr, cité par Hoche, rapporte un cas dans lequel le rein mesurait 44 centimètres de longueur. Dans un cas de Bartrina et Paseual, le rein le plus volumineux avait 28 centimètres de longueur sur 18 centimètres de largeur; il pesait 1,770 grammes.

Les poches kystiques qui font saillie à la surface sont de dimensions très inégales, variant de la taille d’un pois, d’une noisette, à , celle d’une petite mandarine ; les plus volumineuses siègent habituellement sur la face antérieure et aux extrémités; au niveau du hile et en arrière, leurs-' dimensions' sont toujours- réduites. Elles sont séparées l’üne de l’autre par de minces travées ou des filaments trèsdénus;

La coloration des kystes est très variable-. Sauf dans les cas où la capsule épaissie forme au-dèssus d’eux, en certains points, une sorte de voile opaque, la plupart sont transparents, remplis d’un liquide clair citrin à reflet verdâtre, d’autres fois jaunâtre ou ambré; certains cependant ont une coloration rose, rouge brun noirâtre, hémorragique. Ces teintes différentes peuvent se-trouver réunies sur un même rein et l’ensemble rappelle assez exactement une grappe de raisin dont les grains sont arrivés à des- degrés-variables de maturités

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La consistance générale de l’organe se traduit au toucher par une sensation d’élasticité spéciale.

A la section, la plupart des cavités se vident de leur contenu; certaines cependant restent remplies d’une substance semi-liquide, d’aspect gélatineux à reflet gris bleu, assez consistante pour adhérer à la cavité qui la contient. Le rein présente ainsi l’aspect d’un tissu caverneux dont les alvéoles, de dimensions très inégales, accolés l’un à l’autre, sont séparés seulement par de minces cloisons transparentes. Leur contour est obrond plutôt que nettement circulaire, en tout cas jamais polyédrique.

A la surface des plus grands kystes, on remarque souvent que la paroi est repoussée par un kyste de voisinage formant une saillie transparente à ce niveau. Les kystes empiètent ainsi les uns sur les autres; ceux dont la pression est la plus forte formant hernie dans les kystes contigus; certains arrivent à sè rompre et communiquent entre eux par un orifice plus ou moins large.

Le rein est ainsi transformé en cavités plus ou moins volumineuses, tellement pressées les unes contre les autres que, suivant la remarque de Rayer, il ne reste plus trace de substance rénale; vers le hile seulement, la charpente fibreuse se retrouve intacte ou légèrement épaissie.

Le contenu des cavités est transparent dans la grande majorité des cas, très fluide. L’analyse chimique y décèle de l’urée, 3 à 6 0/0 en moyenne (Gallois, Duguet), de l'acide urique, de l’acide hippurique, des chlorures et des phosphates; ce liquide est toujours assez fortement albumineux (3Ü gr. 6 d’albumine pour 112 grammes de liquide dans un cas de Duguet). 11 diffère donc sensiblement de l’urine normale.

Aux extrémités du rein dans les kystes les plus volumineux, la sérosité tient parfois en suspension des paillettes et des lamelles de cholestérine. Certains peuvent aussi contenir des tablettes.de créatinine, de la leucine en boules (Pawlowski), dés corps en rosette (Laveran, Cholinsky).

D’autres kystes contiennent parfois du sang pur ou mélangé à ces différents produits qui donne, suivant son abondance, des tons qui varient du rose le plus pâle au noir.

D’autres ont un aspect blanchâtre opalescent ou contiennent du pus franchement jaunâtre, parfois épais, enfin; certains sont remplis d’un liquide séro-purulent hémorragique à odeur ammoniacale.

Au lieu de sérosité on peut trouver dans les kystes une ma’.ière

KYSTES DU HEIN

jaunâtre ou brunâtre tremblotante, g-élati ni forme qui a les principales propriétés du mucus (Rayer), et peut quelquefois offrir une consistance plus grande, elle est demi-solide et rappelle, bien qu’elle soit moins transparente, l’aspect du cristallin.

Le rein polykystique congénital ne représente qu’une variété du rein polykystique considéré en général.

Ordinairement bilatéral, exceptionnellement unilatéral (Carbonel, Brindeau et Macé), d’un poids souvent très élevé, de 400 à 1,000, 1,200 grammes, la transformation kystique n’est pas toujours également répartie dans toute la substance du rein. Le liquide contenu dans les poches kystiques présente la même constitution que chez l’adulte.

Chez le nouveau-né il n’est pas rare de rencontrer des malformations congénitales coexistant avec le gros rein polykystique : hydrocéphalie (Lévy); pied bot (Basing, Virchow); bee-cle-lièvre (Bartholin); absence de l’extrémité inférieure droite et de la moitié droite des parties génitales (Heusinger), ectjopie testiculaire (Ibstein, Hausmann), etc. Fait assez important à noter, c'est l'existence du gros rein polykystique chez plusieurs enfants de là même mère issus de grossesses différentes (Virchow, Brückner, Carbonel, Bar, Brault).

Aussi bien chez l’adulte que chez le fœtus, on peut rencontrer aussi d’autres transformations kystiques dans divers organes. Le foie fréquemment (19 fois sur 100), le corps thyroïde (Lancereaux), le pancréas (Couvelaire), les plexus choroïdes (Lever), l’utérus (Caresme),les ovaires (Sirléo, Stœrk), la rate (Klippel et Lefas).

Examen histologique. — Le rein ; olvkystique congénital de même que celui de l’adulte ont une structure très comparable (fig. 380et382).

Les kystes sont constitués par une enveloppe flbro-conjonctive ordinairement très mince, tapissée d’un épithélium de revêtement.

Les cavités kystiques de moyen volume sont traversées par des brides ou incomplètement cloisonnées par des éperons dont l’extrémité libre dans le centre du kyste est tantôt renflée (fragment de membrane de séparation entre deux cavités), tantôt amincie (végétation papilliforme de la paroi). L’épithélium de revêtement, dans ces cas, est d’autant plus facile à distinguer que la cavité est plus petite; le type le plus habituel est une cellule cubique surbaissée qui tend à s’aplatir à mesure que le kyste augmente. Ces cellules tapissent aussi les végétations papilliformes intrakystiques.

Les grands kystes paraissent uniloculaires; souvent sans aucune

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cloison ou débris de cloison, l’épithélium de revêtement est fréquemment' détaché sous forme de lambeaux ou de membranes d’une extrême minceur à là surface desquels on distingue. des noyaux pâles et ovoïdes au centre de cellules polygonales à protop’.asma tellement ténu qu’il se colore à peine par les réactifs.

Fig. 380. — Dégénérescence kystique congénitale. — Dèssiné d’après une préparation de Brindeau.

Grossissement de 20 diamètres.

Le rein est creusé de- cavités kystiques de dimensions variées. Il existe de très petits kystes, d’autres moyens,' d’autres très grands dont une partie seulement est visible, k’.

Le revêtement épithélial de ces kystes est à peu près le même dans toutes les régions. En ep on voit do face une membrane épithéliale détachée, dont les cellules sont comparables à celles de la; figure 382. En 6 on voit un bourgeon fibreux, tapissé d’un revêtement, épithélial. On-peut juger de la. grandeur relative des kystes par le diamètre des gloméiules gl, gl, vus au même grossisse-

Lorsque.les kystes se développent rapidement, ils -déterminent sur les parties les plus rapprochées une compression énergique; aussi on peut apercevoir en un point de leur circonférence des glomérules aplatis. On peut rencontrer aussi des glomérules au sein d’un système kystique beaucoup plus petit, la partie adjacente du tube corntourné qui lui correspond s’élant dilatée, le glomérule a été refoulé vers

KYSTES DU REIN

son pédicule. Mais il faut bien retenir que les cavités kystiques sont de bonne heure indépendantes des systèmes glomérulo tubulaires, ce qui explique la rareté des figures de ce genre. La cavité glomérulaire peut conserver son apparence habituelle, mais elle est traversée par une membrane flottante analogue à celle représentée en m (fig. 382).

Fig. 381. — Detail de la figure 380. — Grossissement de 280 diamètres.

t, t, tubes du rein d’apparence normale; T, tube d’tin diamètre plus grand; Gl, glomérule. p, p, revêtement épithelial do deux. kystes dont les dimensions comparées à celles du glomérule -sont considérables, aussi ne sont-ils représentés ^sur la figure que par un très petit segment de leur cavité. Lés cellules épithéliales -sont cylindriques à grand axe vertical.

Dans les kystes congénitaux le revêtement épithélial est rarement formé par des cellules cuhiques ou. cylindriques surbaissées, il se détache presque toujours en lambeaux d’une extrême minceur. Les cellules qui tapissent ces membranes forment un revêtement d’une extrême régularité, elles sont transparentes et très aplaties (Suchard, Nieberding, Brault).

Le tissu compris entre les cavités kystiques est intéressant à examiner.

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Au voisinage des grands kystes, dans l’épaisseur même des travées fibreuses, on retrouve des tubes urinifères dont le diamètre peut être normal, mais dont la plupart sont aplatis et partiellement atrophiés.

Dans d’autres points on rencontre des tubes morcelés dont les tronçons contiennent une accumulation de eellules cubiques; cette disposition paraît en rapport avec le premier degré de l’évolution kystique. Enfin, quand la dégénérescence kystique n’est pas très avancée certaines régions du rein sont encore occupées par des tubes perméables et des glomérules intacts.

Dans le rein polykystique congénital on trouve de même presque toujours des glomérules reconnaissables et des canalicules urinifères présentant des dilatations sacciformes.

Certains auteurs regardaient autrefois le développement des kystes du rein comme la manifestation accidentelle d’une néphrite interstitielle, affirmant que le tissu fibreux de la paroi préexistait à leur formation.

Gombault et Hommey ont soutenu l’idée inverse. Ils remarquent avec Laveran que le tissu fibreux est surtout abondant autour des grands kystes et dans les régions où les kystes sont nombreux et tendent à se confondre; dès qu’on s’éloigne des poches kystiques, le rein présente son aspect normal. L’épaississement de la charpente organique semble donc manifestement en rapport avec le volume et l’accroissement des kystes.

Cependant, ceci n’a rien d’absolu, on observe souvent des kystes d’un certain volume sans que le tissu conjonctif ait subi d’épaississement notable.

En somme, la sclérose n’est pas la conséquence de la présence des kystes, et l’on peut dire que les deux variétés de reins polykystiques peuvent évoluer sans qu’à aucun moment intervienne un processus inflammatoire aigu ou chronique (Brault).

THÉORIES PATHOGÉNIQUES.

Un premier point est accepté par tous les auteurs depuis Rayer, c’est la prédominance du développement des poches kystiques dans la substance corticale aux dépens des premières portions des canalicules urinaires. Mais sous quelle influence se fait cette transformation et quel en est le mécanisme intime? Bien des opinions ont été

KYSTES DU REIN

émises pour résoudre cette question. Nous pouvons les grouper sous trois théories principales.

1° Théorie de la néphrite scléreuse avec rétention consécutive. — Chez le nouveau-né, Virchow admettait l’existence d’une néphrite fœtale provoquant une atrésie papillaire qui aboutirait à la rétro-

voie do développement/ (B:ault.)

La figure montre trois poches à peu près de memes dimen ions. Toutes soiit tapissées par un épithélium plat qui se présente, soit de profil, quand il reste adhérent à la paroi des cavités kystiques, soit de face, quand il en est séparé. La membrane épithéliale m, m, détachée de l:i paroi flotte dans l’intérieur des kystes en formant des replis; son extrême minceur explique qu’elle puisse se déchirer facilement. Elle est formée de cellules aplaties, adhérentes entre elles qui paraissent cubiques vues de profil et régulièrement polyédriques vues de face, ainsi qu’on peut le constater dans le haut de la figure.

Les kystes sont séparés les uns des autres par des travées de tissu conjonctif parfois très minces, lr. qui finissent par se rompre, d’où la communication de deux cavités entre elles. Des végétations fibro-épithéliales papilliformes,p, se rencontrent dans certaines poches; quand elles sont nombreuses, la paroi du -kyste offre un aspect frangé, mais cette disposition est beaucoup plus rare que dans les kystes de l’ovaire.

C représente la substance muqueuse coagulée. A, un tube du rein à peu piès normal. TT, deux tubes dans lesquels l’épithélium se modifie et présente déjà nés analogies avec les cellules des kystes qui peuvent devenir très volumineux.

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dilatation des tubes oblitérés; il en serait de même chez l’adulte pour lequel Virchow acceptait aussi l’idée d’une néphrite scléreuse avec sclérose péricanaliculaire et scléro-papillite oblitérante, comme cause efficiente de la dilatation kystique. De cette théorie qui compte peu de partisans aujourd’hui, on peut rapprocher celle de Hoche, soutenue récemment par Lucien et Parisot, qui pensent que dans certains cas la dégénérescence kystique est la conséquence d’une néphrite péritubulaire et périglomérulaire à foyers disséminés multiples et à évolution scléreuse.

Contre cette théorie en quelque sorte purement mécanique, on a formulé de nombreuses objections. Voici les principales :

Chaquefois queronpeut expérim e n tal em e n t provoq uer soit l’atrésie d’une papille, soit l’obstruction des calices du bassinet ou de l’uretère, si fréquemment réalisée dans les affections rénales spontanées de l’homme, on assiste à une rétro-dilatation très irrégulière des tubes pouvant atteindre les cavités glomérulaires. En pareille circonstance, les épithéliums tubulaires sont aplatis, atrophiés, les tubes sont plus ou moins moniliformes, les glomérules occupent fréquemment un des pôles de là cavité capsulaire surdistendue. Ces modifications n’aboutissent jamais à la formation de cavités kystiques, mais à l’atrophie des tubes et de la glande. L’on peut étudier par comparaison les atrophies similaires du pancréas, de la parotide, de la sous-maxillaire, etc. La dégénérescence kystique, au contraire, est toujours étendue à toute la glande et la grande majorité des cavités reste isolée. La partie secrétante du rein n’est pas refoulée à la périphérie sous la capsule, elle est masquée par le développement considérablé des kystes'et se trouve répartie dans leurs intervalles (Brault).

L’idée d’une néphrite antérieure ne peut donner le moindre éclaircissement sur le mécanisme de ' leur formation. Elle peut sans doute expliquer, le 'morcellement des tubes, mais nullement la distribution régulière des poches kystiques. Comment, en effet, expliquer la présence de kystes de même dimension. en surface et en profondeur, si ce n’est par leur développement simultané et parallèle. Or, la sclérose invoquée dans cette théorie est, nous le savons, particulièrement inégale et les traces d’inflammation qu’on observe dans les travées -sont presque constamment insignifiantes. Chez l’embryon, la nép hrite scléreuse n’a jamais été constatée .

Enfin, comment expliquer la présence de petits kystes développés sur la muqueuse du bassinet et de l’uretère signalés par Gombault et Hommey à propos des reins polykystiques.

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.2° Théorie du vice de développement congénital. — La première hypothèse concernant cette théorie a été soutenue par Kôster et Klebs qui. s’appuyant sur l’opinion de fiente, admettent que dans le développement du rein il y a défaut de fusion entre les systèmes tubulaires supérieurs et; inférieurs ; les tubes supérieurs se terminant en cul-desac, il en résulterait une rétention des produits et une dilatation kystique. Pour Kupffer, c’est le défaut de coalescence entre le rein et l’uretère qui serait la cause du développement kystique siégeant dans les tubes sécréteurs. Pour Herxheimeiy la rétention serait provoquée par l’oblitération de l’uretère. C’est sous une autre forme la théorie de la rétention, et nous avons déjà’montré qu’elle était inapplicable,

Shattoch, Bland Sutton croient à l’évolution kystique de vestiges du corps de Wolf inclus dans la substance rénale.

Bard et Lemoine invoquent une fragilité plus grande de la paroi des canal icules d’ordre congénital.

Albarran et Imbert admettent aussi un vice de développement congénital et ils l’expliquent par une double action combinant l’oblitération des canalicules à une prolifération épithéliale.

Théorie néoplasique. — De toutes les théories émises au sujet de la pathogénie de la dégénérescence kystique, celle qui nous paraît la plus plausible est celle qui regarde les kystes comme représentant des productions nouvelles en relation avec une activité spéciale des épithéliums. Il s’agirait d’une pathogénie analogue à celle que Malassez a proposée pour expliquer la dégénérescence kystique de l’ ovaire et du testicule .

Conformément à la terminologie de Malassez, les glandes ainsi transformées ïsont comparables à des épithéliomas mucoïdes. Cette théorie a été défendue en France par Gornbault et Hommey, Brault, Lejars, insistant sur la bilatéralité de la lésion, sur l’accotement et l’agglomération de kystes en une masse continue, de sorte qu’à une période avancée, en quelque point que porte la section, on trouve des cavités: closes adossées.

Le tissu du rein qui entoure le kyste est souvent dans un état d’intégrité absolue. On peut voir parfois des traînées épithéliales se prolonger dans les parois du bassinet (Malassez). Nauwerek et Hufschmid, Chotinsky ont signalé des productions épithéliales pénétrant dans la paroi kystique.

Mais jamais la dégénérescence kystique n’affecte l’allure d’un épithélioma kystique à tendance envahissante ; c’est une transforma-

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tion de l’organe sur place, analogue à celle que l’on peut suivre danle foie, la mamelle, le testicule et le foie. Aussi Legueu se demande en relatant l’opinion émise par Brongersma, si cette activité épithéliale n’est pas l’aboutissant de divers facteurs infectieux ou toxiques mis en jeu pendant la vie ou chez le fœtus qui agiraient et sur l’épithélium et sur le tissu cellulaire, hypothèse qui nous paraît peu vraisemblable.

PARASITES DU REIN