DÉGÉNÉRESCENCE VITREUSE OU CIREUSE

semble de ce processus pathologique ? De ces deux phénomènes, hyperplasie du protoplasma et dégénérescence de la substance striée, le premier est-il la cause déterminante du second ou, au contraire, en relève-t-il directement? Cette question, qui a soulevé de vives et nombreuses controverses, est encore pendante aujourd'hui. Mais il est une troisième hypothèse que l'on a, jusqu'ici, trop complètement négligée, d'après laquelle ces deux phénomènes pourraient apparaître simultanément, indépendamment l'un de l'autre et ne réagiraient que secondairement l'un sur l'autre.

Les théories successivement avancées pour expliquer la dégénérescence cireuse ont ceci d'intéressant que, évoluant peu à peu à mesure que nos notions se complétaient sur la structure fine de la fibre striée, elles nous permettent de suivre pas à pas toute l'histoire de nos connaissances sur le tissu musculaire et ses éléments constitutifs. Nous ne pouvons, ici, qu'en donner un bref résumé et rappeler succinctement les principales opinions avancées: 1° sur la nature delà substance vitreuse, 2° sur l'origine des cellules en prolifération, 3° sur les rapports existant entre ces deux phénomènes et l'interprétation qu'il convient de leur donner.

1" Nature de la substance cireuse. — Zenker la regardait comme une substance protéique spéciale, provenant de la transformation de la fibrine musculaire sous l'influence de causes indéterminées. Martini, Hoffmann, Friedreich, Waldeyer, Ziegler, Péris l'attribuaient à une coagulation delà myosine avec rétraction du caillot et Liebermeister, se basant sur son apparition dans les maladies infectieuses graves, voyait dans cette coagulation l'effet de l'élévation de la température; mais cette origine purement physique ne saurait être admise, puisqu'on n'observe aucune altération analogue dans les élévations de température de cause nerveuse et que d'autre part elle peut s'observer en dehors de tout phénomène fébrile. Il y a, ici, non seulement modification physique, mais encore transformation chimique de la substance striée.

Les causes de cette transformation chimique ont été non moins diversement interprétées : Erb, Wagener, Bowman, Weihl, Vanno, Dozé l'assimilent aux modifications artificielles qu'ils obtiennent en chauffant la fibre musculaire ou en la traumatisant sur l'animal vivant, s'imaginant reproduire ainsi une véritable dégénérescence cireuse. Nous avons vu plus haut qu'on ne saurait identifier ces deux phénomènes dont la ressemblance n'est qu'apparente. On voulut alors invoquer l'action de substances toxiques sur la fibre mus-

r.S ANATOMIK PATHOI.OC.IQUR DK LA FIIJP.K MUSCULAIRE STHFRE

culaire (Hayem). Mais l'injection de toxines microbiennes dans les muscles ne donnait aucun résultat. Strahl, le premier, est arrivé à déterminer expérimentalement cette dégénérescence en faisant la ligature temporaire d'un muscle (la dégénérescence ne survient qu'un certain temps après qu'on a leré la ligaturé), et Pestalozza, en plaçant un fragment de muscle vivant dans la cavité péritonéale d'un animal, a obtenu le même résultat. Dans une étude plus récente, Nesti, après avoir montré que l'on ne pouvait réaliser la dégénérescence vitreuse vraie ni par les moyens chimiques, ni par les moyens physiques (chaleur, électricité, traumatisme), ni même par l'action des toxines microbiennes, a réalisé expérimentalement cette dégénérescence, soit en suivant les méthodes de Strahl et de Pestalozza, soit en sectionnant incomplètement un fragment musculaire et en le remettant en place. Dans ces conditions, il observait un état granuleux au bout de trois à quatre jours et, à partir du cinquième jour, une dégénérescence vitreuse, avec fragmentation en blocs irréguliers vers le sixième jour. Les conditions communes à ces différents procédés sont: des fibres en voie de mortification, de toute part entourées par des tissus vivants. Selon cet auteur, pour que la dégénérescence cireuse de Zenker se produise, il faut que, la substance contractile étant lésée d'une façon quelconque (toxine, nutrition insuffisante, etc., etc.), la fibre se trouve au sein d'éléments vivants par le moyen desquels puisse se faire une résorption partielle de ses albuminoïdes dégénérés. C'est la résorption de ces substances remplissant le sarcolemme qui donnerait à la fibre l'aspect caractéristique. Ajoutons enfin que, pour cet auteur, les dégénérescences granuleuse et cireuse ne représenteraient pas deux formes différentes de la métamorphose des albuminoïdes, mais deux stades d'un même procpssus dont la dégénérescence cireuse est le plus avancé.

La dégénérescence vitreuse serait donc une transformation de la substance contractile altérée qui, en voie de mortification, est en quelque sorte digérée par les éléments vivants voisins. Selon Nesti, ce seraient les fibres musculaires saines adjacentes (l'endothélium péritonéal dans l'expérience de Pestalozza) qui rempliraient cet emploi. Ceci peut être vrai dans les expériences où un segment de muscle complètement isolé est transporté dans un autre organe. Ses éléments mortifiés ne pouvant réagir, les tissus voisins entrent en jeu. Mais, d'après ce que nous avons vu de la multiplication précoce du sarcoplasma, il semble que ce soit plutôt à lui, dont on connaît l'activité, qu'il faille, au moins dans quelques cas, attribuer ce rôle phagocytaire.

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2» Vorigine conjonctive, mixte ou musculaire, des éléments en voie de multiplication ddins les fibres cireuses a successivement prévalu à mesure que se complétaient nos connaissances sur le tissu musculaire.

Zenker, tout en décrivant très exactement la prolifération des cellules dans cette dégénérescence, leur évolution, leur rôle dans la régénération de la fibre, a semblé ignorer l'existence du protoplasma non différencié. Pour lui, ces cellules provenaient du périmysium interne et étaient d'origine purement conjonctive. AYaldeyer attire l'attention sur la part active que prend le protoplasma non différencié, et montre que les cellules que Zenker plaçait à l'extérieur du sarcolemme se développent à l'intérieur de cette gaine aux dépens du sarcoplasma (origine musculaire). Toutefois, comme on observe, dans le tissu conjonctif voisin, des cellules évoluant également dans le sens d'une fibre musculaire, il admet, pour une partie au moins de ces éléments, une origine conjonctive. A sa suite, Weber, Hoffmann, Rindfleisch, Hayem, etc., etc., se rallient à la même opinion et soutiennent l'origine mixte (en majorité musculaire, en partie conjonctive) de ces cellules destinées à régénérer la fibre.

Aujourd'hui l'accord est fait sur ce terrain. On reconnaît à tous ces éléments une origine uniquement musculaire. Si parfois on rencontre dans le tissu conjonctif des éléments évoluant dans le sens des fibres striées, il ne s'agit pas de cellules conjonctives, mais de cellules musculaires échappées d'une gaine de sarcolemme rompue et dispersées dans les tissus voisins.

Nous n'insisterons pas davantage sur ce point, que l'on trouvera plus complètement étudié au chapitre traitant de Idi Régénération du muscle.

3» Toutes ces controverses relatives à la substance cireuse et à la prolifération cellulaire qui l'accompagne se reflètent successivement dans les interprétations que l'on donne de cette altération complexe. Les uns mettent au premier plan la transformation cireuse du myoplasma, les autres, au contraire, la multiplication des éléments musculaires; pour les uns il s'agit, avant tout, d'une dégénérescence entraînant secondairement des phénomènes réactionnels, tandis que pour les autres c'est une véritable m/l'aw/naîîo», une myosite parenchymateuse, entraînant secondairement la nécrose de la substance striée.

Au point de vue de la succession des phénomènes, le fait initial et essentiel était, pour Zenker, la dégénérescence spéciale de la substance contractile. Cette dégénérescence vitreuse agissait comme un corps étranger irritant et, par sa seule présence, provoquait dans les tissus voisins des phénomènes réactionnels locaux qui se traduisaient par la

multiplication des cellules du périmysium interne et leur transformation ultérieure en fibres musculaires nouvelles. Pour lui, par conséquent, la multiplication des cellules était secondaire, provoquée par la dégénérescence cireuse antérieure; la dégénérescence cireuse était avant tout une dégénérescence qui, postérieurement, déterminait une réaction irritative des éléments voisins.

Pour Waldeyer, Weber, Hoffmann, Rindfleisch, etc., etc., l'altération du myoplasma serait, au contraire, la conséquence de la multiplition des noyaux; le phénomène initial serait la prolifération cellulaire qui, secondairement, déterminerait la transformation cireuse de la substance striée. Pour ces auteurs, la dégénérescence cireuse est une inflammation de la fibre musculaire, une véritable myosite, les phénomènes de dégénérescence ne sont qu'accessoires et secondaires. Hayem a défendu la même opinion dans ses travaux sur la myosite parenchymateuse et Popoff s'est également rangé à cet avis. Cette théorie inflammatoire a longtemps prévalu. Elle a régné presque exclusivement jusqu'au jour où la connaissance plus parfaite du tissu musculaire nous a montré que l'hyperplasie du sarcoplasma, loin d'être caractéristique de la dégénérescence cireuse, se montre dans les altérations les plus variées de la fibre striée. On ne peut, du reste, pour établir la nature inflammatoire du processus, se baser plus longtemps, comme on l'a fait trop facilement, sur la seule prolifération du protoplasma non différencié.

Nos progrès en pathologie générale rendent, aujourd'hui, nous semble-t-il, plus complexe l'idée que nous devons avoir de Vinflammation. Ni la multiplication cellulaire, ni le retour à l'état embryonnaire, ni même la phagocytose ne suffisent, à eux seuls, à caractériser l'inflammation. On ne saurait, de par leur seule présence, conclure à un état inflammatoire, à moins de réunir sous ce titre les phénomènes les plus disparates. Si la multiplication cellulaire, le retour à l'état embryonnaire et la phagocytose de quelques éléments définissaient à eux seuls l'inflammation, la pathologie presque tout entière rentrerait dans ce vaste chapitre, y compris les tumeurs néoplasiques.Bien plus, il faudrait y comprendre, en outre, la plupart des phénomènes biologiques normaux, car, dans l'agglomération cellulaire qui constitue notre organisme, de jeunes éléments viennent incessamment remplacer les éléments usés; dans une lutte incessante de cellule à cellule, les plus fortes détruisent et éliminent continuellement celles qui, plus faibles, offrent pour une raison ou pour une autre une résistance insuffisante àl'activité phagocytaire des éléments voisins.

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Prolifération et phagocytose se retrouvent donc, non seulement en pathologie, mais même à l'état physiologique, et ne suffisent pas, par leur seule présence, à établir la nature inflammatoire d'un processus cellulaire donné. L'inflammation ne nous paraît pas, du reste, pouvoir être définie par les altérations d'une cellule ou même d'une unique espèce de cellules. Les altérations cellulaires sont restreintes, dans leurs manifestations, à des phénomènes de dégénérescence, de régression et de régénération peu nombreux, se reproduisant dans des conditions très diverses et dont aucun n'est caractéristique de l'état inflammatoire.

V inflammation n'est pas un phénomène cellulaire (dépendant de l'altération d'une espèce de cellule), mais plutôt un phénomène tissutaire, relevant de l'altération des différents éléments d'un tissu. C'est un processus complexe, caractérisé par l'apparition de modifications banales en elles-mêmes, mais simultanées, dans un certain nombre de cellules voisines et physiologiquement différentes. Sa définition doit donc être plus étendue et se baser, non pas sur des lésions élémentaires cellulaires, mais sur les rapports qu'affectent entre elles ces lésions cellulaires dans leurs réactions réciproques.

Dans la fibre striée, non plus, l'individualisation cellulaire ne saurait être considérée comme caractéristique de l'inflammation, sous peine de rapporter à celle-ci à peu près toute la pathologie musculaire qui ne comprendrait plus qu'un immense chapitre de myosites. Car, sauf dans les rares cas où la fibre est nécrosée dans sa totalité (dégénérescence pigmentaire, désintégration granuleuse), chaque fois que l'intégrité de la fibre est troublée et qu'il persiste un débris de sarcoplasma demeuré vivant, celui-ci s'hyperplasie et tente au moins une ébauche plus ou moins efficace d'édification plasmodiale ou cellulaire. Si cette hyperplasie se rencontre dans les myosites, elle apparaît également dans les dégénérescences les plus variées (graisseuse, cireuse, vacuolaire). Elle entre, enfin, en jeu en dehors de toute dégénérescence, dans la tuméfaction trouble et même dans l'atrophie, ainsi que nous le verrons plus loin. Elle ne saurait donc, en aucune façon, à moins de se combiner à d'autres altérations des tissus voisins, suffire à caractériser l'inflammation de la fibre musculaire.

Si nous nous sommes attardé à réfuter un peu longuement la théorie inflammatoire de la dégénérescence cireuse, c'est que, mise en avant et défendue par des hommes de valeur, elle a longtemps été admise par la grande majorité des auteurs et réunit encore un certain nombre de partisans. Elle influa, du reste, heureusement sur l'étude

delà fibre striée en attirant tout spécialement l'attention sur révolution des cellules musculaires et fut le point de départ de recherches auxquelles nous devons la plupart de nos connaissances actuelles.

Aujourd'hui, cette théorie inflammatoire tend de plus en plus à rentrer dans le domaine de l'histoire. Straus déjà, en 1877, dans son article Muscle du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, trouvait qu'on faisait trop bon marché de l'opinion de Zenker et que l'on était trop enclin à considérer la transformation vitreuse comme un simple effet des modifications phlegmasiques éprouvées primitivement par la cellule musculaire et par le périmysium.

Les travaux récents, l'ensemble de nos connaissances actuelles sur la pathologie de la libre striée, corroborent de plus en plus cette opinion, confirment la nature dégénérative de cette altération et, tout en établissant que la transformation cireuse est bien le seul élément caractéristique de la dégénérescence vitreuse, réfutent d'une façon plus catégorique que ne le faisait Straus, toute intervention de phénomènes proprement inflammatoires.

Mais on doit aujourd'hui aller plus loin encore dans l'analyse de cette dégénérescence si particulière du muscle.

Le premier phénomène pathologique dans la fibre qui va subir cette dégénérescence, n'est généralement pas la transformation cireuse, mais bien, presque toujours, sinon toujours, une modification du sarcoplasma caractérisée par une multiplication de noyaux, un état granuleux que Zenker et Nesti considèrent comme une première phase constante de la dégénérescence vitreuse. Ultérieurement le myoplasma subit la transformation cireuse, enfin la différenciation cellulaire s'effectue dans le sarcoplasma hyperplasié. Si ce mode d'évolution est le plus habituel, il présente de fréquentes anomalies. Parfois la dégénérescence cireuse se montre d'emblée, l'état granuleux paraît faire défaut ou est, tout au moins, difficilement appréciable, les noyaux ne sont que faiblement multipliés. Ailleurs, au contraire, l'état granuleux très accentué demeure longtemps stationnaire et ne s'accompagne que tardivement de transformation cireuse. Enfin, souvent, la même fibre présente simultanément des segments cireux, d'autres granuleux et d'autres absolument sains.

Ces modifications du sarcoplasma (état granuleux et multiplication des noyaux) et du myoplasma (aspect cireux) ne sont donc pas sous la dépendance directe l'une de l'autre, puisque l'hyperplasie du protoplasma non diflerencié peut se rencontrer sans transformation cireuse et que celle-ci, dans certains cas, apparaît presque sans modification

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notable antérieure du sarcoplasma. Elles semblent donc être indépendantes l'une de l'autre, tout au moins au début du processus morbide.

Vétat granuleux, avec augmentation plus ou moins considérable des noyaux, est ce que nous avons décrit plus haut, sous le nom de tuméfaction trouble (voir ce mot); c'est un phénomène banal de réaction, d'hyperactivité vitale du sarcoplasma. La transformation cireuse n'intéresse que le myoplasma dont elle représente, au contraire, un état de nécrose spéciale. Il existe une opposition évidente entre ces deux modifications évoluant simultanément côte à côte. On peut les réunir pour la commodité de la description, mais il importe de les analyser séparément et d'en établir la valeur réciproque.

Ce que l'on nomme dégénérescence cireuse n'est pas un processus inflammatoire comme nous l'avons vu plus haut, mais n'est pas, non plus, une simple et pure dégénérescence, c' est un syndrome anatomique qui doit être décomposé, si l'on veut bien le comprendre, en deux phénomènes distincts et complètement différents : prolifération du sarcoplasma et nécrose du myoplasma.

Le sarcoplasma et le myoplasma constituent dans la fibre striée deux éléments physiologiques parfaitement distincts. Il est naturel que, même sous l'influence d'une cause identique, ils réagissent chacun d'une façon différente, selon leur susceptibilité et leurs aptitudes individuelles. D'une part, le sarcoplasma entre en activité, s'hyperplasie, réagit contre la cause itcrturbatricc ; d'autre part, le myoplasma, plus hautement différencié, mais privé de noyaux, moins vivace, succombe, se mortifie et dégénère. Ces deux phénomènes distincts et indépendants sonl-'ils simultanés ou succèdent-ils l'un à l'autre? Cela dépend probablement de l'état antérieur de la fibre, de l'intensité ou de la nature de la cause pathologique. En général, sinon toujours, le sarcoplasma réagit d'abord, soit parce que, placé à la surface de la fibre, il se trouve atteint le premier, soit parce que, par sa nature même, il réagit facilement et rapidement à toute influence morbide, quelle qu'elle soit, ainsi que le montre toute la pathologie musculaire. La tuméfaction trouble et la multiplication des noyaux représentent donc le mode de début habituel de la dégénérescence vitreuse, comme elle est le début de la plupart des autres altérations de la fibre musculaire. La transformation cireuse du myoplasma n'apparaît qu'ultérieurement, lorsque le poison, la toxine sécrétée par un agent microbien ou par l'organisme, a pénétré jusqu'à lui et l'a nécrosé. Si cette toxine est trop peu énergique pour tuer le myoplasma ou trop peu pénétrante pour difl'user jusqu'à lui à travers le sarcoplasma, la transformation

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cireuse fait défaut, la tuméfaction trouble persiste plus ou moins longtemps (d'où la présence d'éléments simplement granuleux mêlés aux éléments vitreux) et guérit, ou se transforme en désintégration granuleuse par liquéfaction du protoplasma non différencié. Si elle est très énergique, au contraire, elle peut déterminer une nécrose très rapide du myoplasma, survenant avant même que le sarcoplasma ait eu le temps de réagir complètement, d'où l'existence de fibres en dégénérescence cireuse sans tuméfaction trouble notable.

Si nous RÉSUMONS brièvement cette longue analyse de la dégénérescence cireuse, nous voyons que l'altération de la fibre musculaire décrite sous ce nom n'est pas une lésion élémentaire, mais un processus complexe, un véritable syndrome anatomique, caractérisé essentiellement par une nécrose de coagulation spéciale du myoplasma qui subit la transformation cireuse et accessoirement par Vhyperplasie concomitante du sarcoplasma. Ces deux altérations très différentes ne sont pas, au moment de leur apparition, sous la dépendance l'une de l'autre, mais représentent, sous l'action d'un même agent morbide, le mode de réaction spécial à chacune des parties constituantes de la fibre musculaire.

La cause déterminante de cette double altération de la fibre striée est encore mal élucidée. Les agents physiques et chimiques ne produisent, expérimentalement, qu'une transformation analogue, mais non identique; l'action directe des toxines semble sans effet (Nesti) au moins sur les fibres saines. Peut-être doit-on y voir l'action des toxines, des auto-toxines ou des sécrétions cellulaires voisines agissant sur des fibres déjà malades ou tout au moins en état de moindre résistance. On expliquerait alors cette distribution irrégulière de la dégénérescence qui ne touche les muscles et même les fibres que par points disséminés.