HYPERTROPHIE PHYSIOLOGIQUE OU FONCTIONNELLE

insuffisante et considère comme constante, dans les hypertrophies, une multiplication de fibres qui s'opérerait par néoformation suivant le processus qu'il avait étudié dans la convalescence de la fièvre typhoïde (boyaux cellulaires de la régénération). Bardeleben a décrit dans les intercostaux hypertrophiés sous l'influence d'une dyspnée prolongée, la genèse de nouvelles fibres aux dépens de cellules qu'il regardait comme conjonctives. Mais il s'agissait évidemment, ici, de phénomènes de régénération de fibres dégénérées.

Plus près de nous, LetuUe estime, au contraire, qu'une augmentation de volume de toutes les fibres, légère et passant facilement inaperçue, suffit pour expliquer l'augmentation de volume totale du muscle hypertrophié. La plupart des auteurs dénient, du reste, à la fibre musculaire adulte la possibilité de se multiplier et de se diviser sans dégénérer, alors qu'elle a acquis son complet développement.

Ce que nous avons pu observer nous engagerait à conclure dans un sens tout opposé et à regarder l'hypertrophie fonctionnelle comme relevant, non pas exclusivement, mais surtout d'une augmentation du nombre des fibres, augmentation se produisant par division longitudinale de ces éléments en dehors de toute dégénérescence.

Nos recherches ont porté sur le droit antérieur de l'abdomen qui, dans les derniers mois de la grossesse, présente, malgré son étalement, une hypertrophie variable, du reste, suivant l'âge de la femme, ses grossesses antérieures et son état de santé général. En choisissant des sujets ayant succombé à des accidents aigus, nous avons pu observer les modifications relevant du seul état gravide à l'état de pureté, sans dégénérescences et sans phénomènes de régénération.

Sur les coupes longitudinales, les fibres en voie de multiplication par divisio)i longitudinale étaient très fréquentes. Cette division se fait en un point quelconque de l'épaisseur de l'élément qui se trouve ainsi séparé en deux portions, tantôt égales, tantôt de diamètre différent. Lorsque la séparation des deux éléments s'est achevée sur toute leur longueur, il est difficile de prouver qu'ils dérivent tous deux d'une même fibre primitive.

Il n'en est pas de même lorsqu'elle est incomplète et donne ainsi naissance à des fibres en Y, en N ou en M constituant un petit réseau, strié à larges et longues mailles fusiformes entre lesquelles se placent du tissu conjonctif et des capillaires. Les fibres qui se divisent et se subdivisent ainsi sont un peu plus larges que des fibres normales (45 à 55 (j.), leur strialion est parfaitement et complètement conservée; elles ne présentent aucune trace de dégénérescence, mais leurs noyaux

sont un peu augmentés de nombre. Le début du processus aboutissant à la division longitudinale est marqué par une hyperplasie partielle du sarcoplasma qui s'accumule suivant une ligne le long de laquelle se rangent les noyaux. A ce niveau, apparaît une fissure qui se complétera par la suite et entraînera la division de la fibre, mais qui se dispose toujours de telle sorte que les noyaux sont reportés les uns à droite, les autres à gauche de la tente ainsi produite. Chacune des fibres ainsi développées se trouve donc revêtue par une mince couche de sarcoplasma semé de noyaux. Ultérieurement le sarcolemme se complète et vient engainer séparément chacun des éléments ainsi formés.

Ainsi, au moins dans les cas que nous avons pu étudier, l'hypertrophie fonctionnelle était le fait d'une hypertrophie numérique, relevant d'une multiplication physiologique des fibres musculaires adultes. Cette multiplication, sollicitée par une augmentation de travail, s'effectuait, grâce à une hyperplasie partielle du sarcoplasma, par division et subdivision longitudinales des fibres en dehors de toute dégénérescence.

2» Hypertrophie musculaire prodromique de la myopathie

PRIMITIVE progressive.

Il existe constamment, dans les muscles atteints de myopathie primitive progressive, des fibres striées hypertrophiées en plus ou moins grande quantité.

L'existence de ces fibres hypertrophiées a été longtemps considérée comme caractéristique des myopathies primitives. Mais elles se montrent également dans toutes les variétés de myopathies, quelle que soit leur origine, et ne sauraient servir à en établir la nature.

On admet aujourd'hui avec Erb, que cette hypertrophie est un des premiers signes de l'altération de la fibre et qu'elle précède souvent, sinon toujours, son atrophie (voir Myopathie primitive progressive, p. 249).

Disséminées au milieu d'éléments atrophiés, ces fibres hypertrophiées ne déterminent généralement aucune augmentation notable du muscle.

Dans quelques cas récents, cependant, ou dans des muscles qui commençaient seulement à s'altérer, on a pu constater une hypertrophie vraie passagère {Erh, Barsikow, Westphal, Hitzig), que l'on peut

MYOPATHIE HYPERTROPHIANTE 171

opposer à la pseudo-hypertrophie par infiltration adipeuse qui, elle, est plus tardive. Les muscles ainsi hypertrophiés se sont atrophiés ultérieurement.

Sur les coupes, les faisceaux étaient uniquement constitués de fibres très volumineuses, dont quelques-unes atteignaient 200 et même 250 [a. Ces éléments présentaient une striation irrégulière et de fréquentes divisions longitudinales. Quelques-uns étaient semés de vacuoles. Chez tous les noyaux étaient extrêmement prolifères. Le tissu interstitiel n'était pas augmenté ni chargé de graisse.

Cette hypertrophie prémonitoire semble donc relever d'une suractivité du sarcoplasma qui s'hyperplasie sous forme de plasmode diffus. Sous cette influence, les fibres hypertrophiées se divisent et se subdivisent déjà, comme elles continueront à le faire dans la phase ultérieure d'atrophie. Mais nous savons (voir Atrophie de la fibre musculaire, p. 129, et Myopathie primitire progressive, p. 249) que, si ces divisions et subdivisions sont susceptibles de donner naissance à des fibres grêles, elles ne sauraient entraîner une atrophie du muscle à elles seules. Cette atrophie ne surviendra que lorsque cette suractivité du sarcoplasma aboutira à l'individualisation cellulaire, cette individualisation cellulaire paraissant indispensable aux métamorphoses diverses qui entraînent la disparition des éléments musculaires et l'atrophie des faisceaux contractiles.

3° Myopathie hypertrophiante.

(Dystrophie musculaire hyperplastique de Talmà).

Il existe dans la littérature un petit nombre d'observations concernant une affection caractérisée surtout par une hypertrophie craie des muscles. Cette hypertrophie débute, tantôt peu après la naissance, tantôt dans l'enfance, parfois môme après vingt ans. Elle s'accompagne généralement de phénomènes douloureux. Souvent généralisée, elle peut se limiter à un membre, affecter une forme monoplégique ou se localiser dans les muscles des extrémités. L'évolution est progressive et envahissante, mais peut s'arrêter dans sa marche. La force est généralement, mais pas toujours conservée.

Talma, en 4892, a réuni dix observations relatives à cette afl'ection, dont une personnelle et les neuf autres dues à Auerbach, Berger, Friedreicli, Krao, Bruch et Pall. Mais l'une des deux empruntées à Friedreich

172 ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU iMUSCLE

paraît plutôt se rapporter à une amyotrophie en évolution. On peut également mettre en doute le cas de Bressler, dont le malade présentait, à côté d'une hypertrophie des muscles pelviens et de la cuisse, une atrophie des muscles de l'extrémité des memhres. Fulda, en 1895, en a rapporté un nouveau fait et signalé celui de Benedict. Nous avons nous-même eu l'occasion d'examiner les muscles d'un malade amputé par M, Moreslin, qui paraît rentrer dans cette catégorie d'hypertrophie.

Ces douze observations sont assez peu nombreuses pour que nous puissions, ici, donner un rapide résumé de chacune.

La première en date paraît celle d'Auerbach, dont le sujet, âgé de vingt et un ans, à la suite des fatigues de la guerre, vit son bras droit prendre un développement progressif considérable par épaississement de tous les muscles, mais sans augmentation de volume appréciable de l'os. Réactions électriques normales. Les muscles du bras hypertrophié offraient une puissance de contraction supérieure à ceux du côté opposé, mais aussi un épuisement plus rapide. Aucun trouble de la sensibilité, ni raideur.

Un fragment du biceps excisé présenta une hypertrophie des fibres primitives dont le diamètre, oscillant entre 96 et 200 [x, était en moyenne de 165 ^, soit trois fois supérieur à celui d'une fibre normale. Les fibres hypertrophiées avaient une striation plus serrée que normalement. A part quelques chaînes plongées dans l'épaisseur de la substance contractile, les noyaux musculaires ne paraissaient pas sensiblement augmentés en nombre. Il n'y avait ni hypertrophie du périmysium, ni dépôt interstitiel de tissu adipeux. Au bout de quelques mois le malade présentait une améhoration notable.

Chez les trois malades de Berger, qui étaient également des soldats, l'hypertrophie était limitée à la jambe gauche. Les muscles atteints ne renfermaient également que des fibres normales, à part leurs dimensions exagérées (115 jx). Ces malades présentaient des troubles sensitifs, mais leur symptomatologie est plus difficile à dégager, l'un d'eux ayant été atteint d'iléo-typhus, le second de fièvre gastrique avec thromboses veineuses et le troisième de blessures nerveuses du membre supérieur.

La malade de Friedreich, âgée de trente-trois ans, avait une hypertrophie des membres inférieurs qui avaient pris un aspect athlétique et étaient durs et épais. Forces très augmentées. Ni fatigue, ni faiblesse, toutefois la marche était pénible, vu le poids considérable qu'il fallait

MYOPATHIE HYl'EUïROPHlAMfc: 173

soulever à chaque pas. L'examen du muscle fait par biopsie, montre que la plupart des fibres sont hypertrophiées avec conservation d'une striation normale. Entre ces fibres en hypertrophie simple, d'autres plus rares, gonflées, homogènes, cireuses, présentaient en plusieurs points des nœuds, des bourgeons, comme si elles se reproduisaient par germination.

Dans le cas de Benedict, rapporté par Fulda, l'hypertrophie intéressait le muscle de l'épaule et s'accompagnait d'une paralysie vaso-motrice de la face, du cou, de la poitrine et des jambes du côté malade.

L'observation de Krau sç rapporte à un homme de vingt-trois ans, qui, depuis l'âge de treize ans, avait vu apparaître des douleurs dans les jambes d'abord qui s'affaiblissaient, puis dans le thorax, le bras et l'avant-bras. En même temps se développait une hypertrophie des membres inférieurs, qui s'étend, plus tard, aux membres supérieurs. Sueurs profuses. L'examen par biopsie montre des fibres musculaires volumineuses, arrondies et se subdivisant longitudinalement. Leur striation était généralement conservée, parfois mal visible; ailleurs la longitudinale l'emportait sur la transversale. Les noyaux nombreux, très volumineux dans certaines fibres, étaient irrégulièrement disposés en chapelets de six à huit.

Le malade de Bruch est un idiot opéré à quatorze mois pour macroglossie. Peu après, les muscles des lombes et des extrémités s'hypertrophient, deviennent durs. Force conservée et même exagérée; réflexes vigoureux. Mort à vingt mois. Les muscles paraissaient normaux, mais très augmentés de volume. Cette hypertrophie intéressait même le muscle de l'œsophage et de l'intestin. Le système nerveux était sain, sauf un amincissement des circonvolutions cérébrales.

L'observation de Pall, citée par Talma, concerne un jeune homme de vingt ans, chez lequel les muscles de la moitié droite du corps, puis de la face, après s'êlre affaiblis, se sont mis à s'hypertrophier. Réflexes très énergiques; quelques mouvements athétosiques du côté droit. Crampes dans les extrémités droites, fortes douleurs dans l'épaule droite et hyperhydrose. L'examen microscopique pratiqué après biopsie montre des fibres qui, à part leur volume, paraissaient normalement conformées.

Le sujet observé par Talma est un homme jusque-là bien portant, qui, à l'âge de quarante ans, quelques semaines après des fatigues excessives, fut atteint de phénomènes douloureux dans les membres gauches, puis dans les membres droits. Peu après, diminution des forces, contrastant avec ses muscles qui prennent un volume excessif.

Quatre ans plus tard il présentait des membres herculéens (35 centimètres de tour de bras) coïncidant toujours avec une grande faiblesse (1 kilogramme et demi lui faisait baisser le bras). Presque tous les muscles étaient épuisés et affaiblis, sauf ceux de l'œil. Réflexes normaux. Douleurs subites dans les membres et diminution de la sensibilité, surtout aux membres supérieurs.

Examen par biopsie du biceps et du nerf médian cutané. Dans le biceps^ de consistance très molle, quoique les fibres fussent un peu plus espacées que normalement, il n'y a pas d'excès de tissu conjonctif ni de tissu adipeux. Le sarcolemme avait partout disparu, en sorte que la limite des fibres était indécise. Ces fibres avaient un diamètre variant de 33 à 133 [j^ ; leur striation transversale tendait à disparaître et la longitudinale à s'exagérer, d'où des divisions longitudinales et une tendance à la dissociation en fibrilles. Entre ces fibres existent de nombreuses cellules fusiformes disposées parallèlement à l'axe des éléments musculaires. En somme, dit Talma, le muscle n'est plus formé d'anciennes fibres à sarcolemme, mais de jeunes fibres sans sarcolemme, dont le nombre s'est augmenté et qui présentent une prolifération de leurs noyaux. Dans le nerf existait une augmentation du nombre des fibres sans myéline et des fibres à myéline grêle. Les noyaux situés sous le névrilemme étaient aussi multipliés.

Chez le malade de Fulda, âgé de cinquante-sept ans, l'hypertrophie qui avait été précédée également de phénomènes douloureux, intéressait tout le membre supérieur gauche, surtout le deltoïde, et s'étendait aux muscles du dos et à ceux du plancher de la bouche et de la langue. Histologiquement, les fibres musculaires paraissaient normales, mais atteignaient le double du volume moyen normal. Le sarcolemme n'était pas épaissi.

Nous donnons ci-contre, deux figures se rapportant au malade que nous avons eu l'occasion d'observer. On peut, en comparant les figures 46 et 47 avec la figure 45 qui représente au même grossissement un muscle normal, se rendre compte de l'énorme hypertrophie des éléments et de l'abondance des noyaux dans le muscle pathologique.

L'hypertrophie, limitée au membre supérieur gauche, ne portait que sur les diamètres transversaux du membre dont la longueur était normale. Peut-être congénitale, cette hypertrophie a augmenté progressivement et s'est ultérieurement compliquée d'oedème. A Tàge de trente-quatre ans, le malade exige qu'on le débarrasse de ce membre devenu inutile et fatigant par sa masse. Les fibres musculaires présentaient presque toutes un volume énorme ; leur diamètre, au moins

MYOPATllIi: HYPEinnOPHIANTE

le quadruple ou le sextuple des fibres normales, oscillait entre 105 et 180 (JL. Cette hypertrophie considérable était généralisée à toutes les

FiG. 45.

Faisceau musculaire normal. Homme adulte. Coupo transversale (Durante). Grossissement de 200 diamètres.

fibres. Quelques-unes, cependant, en petit nombre, produit de division de fibres plus volumineuses, n'atteignaient que 35 à 70 [/.. Striation un peu moins nette que normalement. Les noyaux très augmentés se montrent au nombre ^

de six à huit, sur la section d'une seule fibre ; sur les coupes longitudinales, ils sont irrégulièrement disséminés sur le bord de la fibre ou s'arrangent en série linéaire de six, huit et dix éléments, alignés dans le sens de la longueur. Ces noyaux sont souvent entourés d'une zone de protoplasma clair, transparent ou, au contraire, chargé de granulations, se colorant fortement par les colorants habituels et surtout par les couleurs d'aniline. Ces amas protoplas iniques forment, à la surface

Fie. i6. — .Myopathie liypertropliiante. Hypertrophie musculaire vraie, voîuraétrique (Durante).

Coupe transversale. Fibres de 150 à 200 p.. Augmentation des noyaux : a, tibre montrant en h une zone semi-lunaire de sarcoplasma fortement granuleux, dont elle est séparée par quelques noyaux ; c, e, f, fibres présentant des accumulations locales du sarcoplasma vacuolaire (g, d) ; i, amas de noyaux musculaires. — Grossissement de 200 diamètres. — G. Durante (Bull, de la Soc. anaC, 1900). — Comparez avec la figure 4-5, au même grossissement.

des fibres, des élevures irrégulièrement disséminées, mais assez nombreuses pour leur donner un aspect verruqueux sur les coupes