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longitudinales. Sur les coupes transversales ils se présentent sous la forme de pointes, d'épines saillantes, de demi-lunes. Ces amas de protoplasma, surtout les granuleux, renferment souvent des vacuoles qui semblent relever de l'œdème du membre. Les phénomènes de dirision longitudinale sont très nombreux (voir fig. 48). Souvent une fibre se subdivise en deux ou trois autres éléments, qui, chacun, sont aussi volumineux que les plus grosses fibres musculaires normales. C'est

au niveau de ces divisions que l'on observe d'abondantes accumulations de noyaux. Quelques rares éléments sont en dégénérescence cireuse. Le tissu conjonctif est épaissi par suite d'un œdème interstitiel inégalement réparti. Par places existent quelques nodules infectieux et les vaisseaux sont atteints d'endo-périartérite.

Il coexiste, dans ce membre, deux états morbides qui relèvent d'une étiologie différente pour chacun d'eux. Les dégénérescences diverses, les vacuoles, sont des phénomènes récents, consécutifs à l'œdème et aux troubles circulatoires qui s'étaient progressivement développés, ou aune infection secondaire facilitée par une nutrition insuffisante et dont nous retrouvons la trace dans le tissu conjonctif. A côté de ces phénomènes dégénéralifs accessoires existe une hypertrophie vraie, généralisée des fibres musculaires, processus évoluant probablement depuis le jeune âge.

Fig.

Eu

47. - Hypertrophie musculaire vraie, volumétrique ( Durante). — Coupe transversale du deltoïde. a b, fibre ayant subi une division concentrique; la fibre intérieure est de toute part enveloppée par la libre creuse périphérique. Dans la fissure séparant ces deux fibres, on voit plusieurs noyaux musculaires. ■ — Grossissement de 200 diamètres. — G. Durante {Bull, de la Soc. anat., 1900). — Comparez avec la figure 45, au même grossissement.

En résumé, il s'agit dans toutes ces observations d'une hypertrophie musculaire vraie et volumétrique, due à l'augmentation du diamètre des fibres striées. Cette affection, qui paraît se développer plus fréquemment chez l'homme que chez la femme, débute soit dans le

MYOPATHIE HVl'EKTROPHIANTE 177

jeune âge comme une affection congénitale (Bruch, G. Durante), soit plus souvent dans l'adolescence (Auerbach, Krau, Berger, Pall). Il est plus rare de la voir survenir chez des sujets âgés(Talma, Fulda). Les traumatismes, les maladies infectieuses ou des fatigues excessives, qui ont été invoqués comme causes déterminantes, ne semblent avoir qu'une action très douteuse. L'hypertrophie survient d'emblée ou est précédée de phénomènes douloureux au niveau du membre qui va être frappé. D'abord limitée à un seul membre, elle s'y localise rarement (Auerbach, Berger, G. Durante) et ne larde pas, soit à s'étendre à l'autre membre du même côté, adectant une disposition

^..Jif. «- • „""

FiG. iS. — Hyperlropliie musculaire vraie, volumétriquu (Durante) (ligure relative à l'observation liubliéo in ^uïl. de la Soc. aval., mars 1900). Coupe longitudinale du deltoïde. Divisions longiludinales des libres musculaires.

La fibre a se divise en fibre c très grêle et en fibre 6 plus large. Cette dernière se divise à son tour en fibre d et en fibre e. Augmentation considérable du nombre des noyaux formant des chaînes et des amas à la surface des fibres et particulièrement aux points de bifurcation n. — Grossissement de 180 diamètres. {G. Durante, Bull, de la Soc. anal., 1900.)

hémiplégique, soit à se généraliser plus ou moins complètement (Talma, Krau, Bruch). Les muscles du plancher de la bouche et de la langue, ceux du dos (Fulda), l'œsophage et l'intestin luimême (Bruch) peuvent être intéressés. C'est surtout au poids énorme qu'ont à mouvoir les malades qu'il faut attribuer la fatigue rapide dont ils se plaignent, car la force, parfois diminuée, est souvent conservée ou même augmentée. Presque constamment, il existe des phénomènes douloureux (douleurs, diminution de la sensibilité), plus ou moins accentués (sauf dans le cas d'Auerbach et de Friedreich), et des phénomènes vaso-moteurs (Auerbach, Benedict, Krau, Bruch, G, Durante). L'évolution est généralement progressive et envahissante. Seul, le cas d'Auerbach s'est terminé par la guerison. Voici l'explication qu'en donne cet auteur : en suite de l'hypertrophie des fibres musculaires, le centre de ces éléments s'est trouvé de plus en plus éloigné de sa surface en rapport avec le réseau capillaire. Il en

CUHNIL KT lîANVIKK. — II. 1-

178 ANATOMIE l'ATHOLUGlt)UE DU MUSCLE

est résulté une nutrition insuffisante, entraînant un arrêt de l'hypertrophie des fibres striées.

Histologiquement, l'altération essentielle du muscle est l'hypertrophie des fibres striées dont le diamètre devient énorme et dont l'aspect est souvent grenu (tuméfaction trouble). Leur striation transversale est en général moins apparente, tandis que la longitudinale tend à s'exagérer et entraîne des divisions longitudinales nombreuses. Le sarcoplasma, dans les cas où il a été étudié, paraissait exubérant, s'accumulant autour des noyaux, formant même de petits bourgeons à la surface des fibres (Friedreich, G. Durante). La prolifération des noyaux peut être regardée comme de règle.

Par contre, il n'existe pas de fibres atrophiées, pas d'augmentation notable du tissu conjonctif et pas de graisse surajoutée. Talma seul note, entre les fibres, l'existence de cellules fusiformes dont on peut discuter la nature. Cet auteur est le seul qui ait étudié les nerfs qui présentaient également une multiplication de leurs noyaux.

Toutes ces observations se rapportent-elles à une seule et même afi'ection? Il serait prématuré de l'affirmer.

Elles présentent, toutefois, des analogies suffisantes pour qu'on puisse les réunir dans un même cadre. Leur ensemble clinique et même leurs lésions histologiques les rapprochent des amyotrophies, dont elles ne diffèrent essentiellement que par l'hypertrophie remplaçant ici l'atrophie. Ce sont de véritables myopathies hijpertrophiantes que l'on peut opposer aux myopathies atrophiques et c'est avec raison que Talma intitule son observation : dystrophie musculaire hyperplastique. Ces myopathies sont-elles primitives ou secondaires? Talma a trouvé des lésions nerveuses et, s'appuyant sur la précocité et sur la constance des phénomènes douloureux, croit à une myopathie neurotique.

Au point de vue histologique, qui nous intéresse surtout ici, cette myopathie relève d'une hyperplasie et d'une exubérance du sarcoplasma. Sous ce rapport, elle se rapproche encore des amyotrophies; toutefois, tandis que, dans ces dernières, il se produit des individualisations cellulaires et des métamorphoses, dans l'hypertrophie vraie le sarcoplasma demeure à l'état de masse indivise, de plasniode, n'entraînant que des divisions longitudinales; le protoplasma de chaque nouvelle fibre ainsi formée continue à végéter, mais sans donner naissance à des cellules, au moins en quantité suffisante pour amener l'atrophie.

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4» Maladie de Thomsen (Myotonie congénitale).

Caractérisée par des raideurs spasmodiques se montrant au début des mouvements volontaires, par une hypertrophie des muscles qui contraste avec une diminution notable des forces, et par des modifications spéciales de l'excitabilité électrique et mécanique des muscles, cette affection familiale et héréditaire a été décrite, en 1876, par Thomsen dont elle a conservé le nom.

Les premiers examens, pratiqués par Ponfick, Jacusiot et Grawitz, Pontopidan, Rieder, ne donnèrent que des résultats peu satisfaisants. C'est à Erb, en 1886, que l'on doit la première description détaillée des lésions musculaires dans cette affection. Ces lésions, décrites d'après des fragments de muscle prélevés par biopsie, ont été retrouvées, dans la suite, au moyen du même procédé, par Marie et Bail, Bernard, Deléage, Nonne, Illawaczek, Hoffmann, Fischer, Seifert, White, Raymond et Philippe, Martius et Hansenmann, Babès et Marinesco, P. Marie, Yerziloff, etc.

En 1893, Déjerine et Sottas purent pratiquer la première autopsie de maladie de Thomsen et confirmer l'opinion, admise jusque-là sans preuve, de l'intégrité du système nerveux.

Les muscles épais, volumineux, montrent dans les points où les lésions sont assez avancées, les altérations suivantes :

Les fibres musculaires, plus arrondies, moins polygonales que dans les muscles normaux, sont augmentées de volume et dépassent souvent 150 [j.. Elles renferment des fibrilles plus nombreuses et peut-être plus fines ([ue des fibres normales (Rounhold). A côté de ces éléments hypertrophiés, il en existe quelques-uns, en petit nombre, atrophiés, dont le diamètre peut tomber à 8 et 10 y.. Ces fibres ne sont, en général, pas rectilignes, mais incurvées, plissées. contournées en tous sens, présentant des étranglements et des boursouflures. La striation est conservée, mais la transversale peut s'effacer avec conservation ou même exagération de la longitudinale ou réciproquement. Au niveau des renflements, toute striation disparait parfois et la fibre devient homogène. A la limite de ces segments homogènes, on observe dans quelques cas comme une désagrégation des (( sarcous éléments « (Déjerine et Sottas).

Les noyaux, très abondants, siègent, les uns, sous le sarcolemme.

180 ANATOMlE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE

d'autres, plus rarement, dans l'épaisseur de la libre; ils sont plus gros, plus massifs que dans les muscles sains, et présentent, parfois, une exagération de leur substance chromatique dont les filaments rappellent des figures de karyokinèse (Rounhold). Souvent disposés en séries linéaires de six à vingt éléments, ils sont plongés dans une zone claire, transparente, de protoplasma, qui les englobe et forme des traînées allant d'un noyau à l'autre ; certaines fibres sont ainsi divisées en totalité ou en partie par ces traînées protoplasmiques qui ont un aspect fusiforme (Deléage).

Tous les observateurs, sauf Raymond et Philippe, ont rencontré, dans un certain nombre de fibres, des vacuoles, siégeant soit au centre de la substance musculaire, soit sous le sarcolemme, vides ou contenant une substance granuleuse et parfois des noyaux. Cette substance granuleuse tend à dissocier la fibre musculaire et à en détacher les lames minces qu'elle entoure.

Au centre de quelques éléments, dans les muscles les plus gravement atteints, Déjerine et Sottas ont constaté comme une désagrégation partielle des fibrilles qui se transforment en un amas de granulations réfringentes.

Quelques fibres ont complètement disparu et ne sont plus représentées que par des gaines vides, contenant des noyaux et une substance amorphe, mêlée de granulations. Babès et Marinesco ont signalé une hypertrophie des plaques motrices. Le tissu conjonctif interstitiel est légèrement épaissi.

Déjerine et Sottas, en comparant les muscles à différents stades de la maladie, ont pu s'assurer que le début de ces lésions était marqué par la prolifération des noyaux, que suit un gonflement en masse de la fibre. Puis, tantôt les fibrilles se gonfleraient, se réuniraient et donneraient à l'élément un aspect homogène, tantôt le protoplasma non différencié, fortement développé, exagère la striation longitudinale et tend à séparer ces fibrilles, au point d'amener des fissures et des vacuoles à bords bien limités. Plus tard, les fibres homogènes se divisent et se désagrègent en leurs « sarcous éléments », tandis que, dans les autres éléments, le sarcoplasma se collecte dans les vacuoles ou sous le sarcolemme, et finit par entraîner également une désagrégation des fibrilles primitives.

Dans un travail récent, Dotchewsky signale dans ces muscles l'augmentation de l'étendue des espaces lymphatiques et l'abondance des capillaires séparant les fibres malades; cet auteur conclut à une anomalie du système circulatoire, probablement congénitale, entrai-

MALADIE DK IHUMSEN 181

nant une mauvaise nutrition, et, partant, un développement anormal du système musculaire.

En résumé, ainsi que le fait observer Deléage, les lésions essentielles de la fibre musculaire dans la maladie de Thomsen consistent dans une hypertrophie du protoplasma non (liffêrencié, entraînant une désagrégation et une atrophie de la substance différenciée.]

Se basant sur ces altérations limitées à la fibre musculaire, Deléage fait de la maladie de Thomsen une myopathie parenchymateuse et l'oppose aux amyotrophies familiales où il existe constamment une augmentation du tissu conjonctif, adipeux, et qu'il réunit sous le nom générique de myopathies interstitielles. Cette division nous parait mal fondée, car nous verrons dans le chapitre suivant que les amyotrophies relèvent également d'un processus purement parenchymateu.r et qui, sous ce rapport, ne diffère nullement de celui qui régit la maladie de Thomsen. Il existe, du reste, un petit nombre d'observations de malades chez lesquels les phénomènes myotoniques se sont développés dans des muscles antérieurement en voie d'atrophie.

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