IX. — ATROPHIES MUSCULAIRES

Pas plus que pour l'hypertrophie, le volume des muscles ne constitue un critérium suffisant pour estimer le degré ou même l'existence de l'atrophie.

Le tissu interstitiel n'occupe qu'une place restreinte dans le muscle normal, dont il ne représente que 2 à 5 pour 100 de la masse totale; mais, à l'état pathologique, il peut s'hyperplasier, remplir exactement les vides laissés par les fibres striées et masquer ainsi l'atrophie en conservant à l'organe sa forme et son volume normaux. Ailleurs, cette hyperplasie s'accompagnera d'une infiltration adipeuse plus ou moins abondante, qui, non seulement compensera, mais excédera même les pertes de la substance contractile, et donnera naissance à une augmentation du volume total du muscle simulant une hypertrophie, à une pseitdo-hypertropltie (paralysie pseudohypertrophique). On peut concevoir que, dans certains muscles normalement infiltrés de cellules adipeuses, comme dans la langue, par exemple, cette graisse puisse, sous certaines conditions, diminuer de quantité sans altération notable de la fibre striée. Il y aurait alors diminution de volume du muscle sans atrophie proprement dite.

Nous nous bornons enfin à signaler encore, comme pouvant en

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imposer pour une atrophie, l'amincissement par distension et étalement de tel ou tel muscle soulevé par une tumeur plus ou moins éloignée. Il n'y a pas toujours, dans ces conditions, dégénérescence des fibres musculaires et atrophie. Le droit antérieur de l'abdomen, en particulier, qui, soulevé, distendu, est singulièrement aminci au cours de la grossesse, montre, ainsi que nous avons souvent pu nous en assurer, une multiplication et une hyperplasie de ses fibres striées, et présente des caractères d'hypertrophie qui sont, au premier abord, en contradiction avec la diminution apparente de son volume.

Ainsi, quoique la diminution de volume d'un muscle soit généralement proportionnelle à son atrophie, cette diminution est un signe inconstant qui peut faire défaut, et sur lequel on ne saurait toujours se baser pour évaluer le degré de cette atrophie.

La diminution du volume général n'est, du reste, qu'un phénomène relativement tardif qui, inappréciable au début, ne devient manifeste que lorsqu'un grand nombre de fibres se sont atrophiées ou ont disparu.

Dans le muscle, organe complexe, l'élément important est la fibre contractile.

Vatrophie musculaire ne sera donc pas caractérisée par les dimensions plus ou moins réduites du corps charnu, mais par la diminution du volume ou du nombre de ses fibres striées.

Théoriquement, la diminution de nombre ou la diminution de volume des fibres striées sont chacune, à elle seule, suffisantes, pour déterminer une atrophie musculaire. Il y aurait donc lieu d'admettre une atrophie numérique (par disparition d'un certain nombre de fibres, toutes les autres demeurant normales), et une atrophie volumétrique (par diminution du volume d'un plus ou moins grand nombre de fibres, sans disparition d'aucune d'elles). Mais ces deux modes d'atrophie ne se rencontrent pour ainsi dire jamais à l'état de pureté: dans les maladies infectieuses, à côté des fibres dégénérées qui disparaissent, d'autres, moins altérées, ne subissent qu'une atrophie plus ou moins marquée; dans les atrophies les plus simples, on retrouve quelques fibres dégénérées en voie de disparition, et l'atrophie simple elle-même de la fibre aboutit à sa destruction.

Cette division est donc plus théorique que pratique. j\ous conserverons, cependant, le terme d'atrophie numérique pour une altération spéciale, décrite par Klippel, dans laquelle un muscle, constitué d'éléments normaux à tous les points de vue et normalement disposés, présente une diminution de volume correspondant à l'absence

OU à la destruction congénitale d'un certain nombre de fibres, qui ont disparu sans laisser aucune trace de leur présence.

Au point de vue de sa distribution, l'atrophie peut être diffuse, partielle ou totale, selon qu'elle intéresse des libres éparses, un faisceau, ou qu'elle comprend un muscle dans toute son étendue. Elle peut être limitée à un seul muscle, aux muscles d'une région anatomique, d'un territoire nerveux; elle peut envahir un ou plusieurs segments de membre, ou se généraliser à tous ou presque tous les muscles de l'économie. Cette distribution variera à l'infini suivant la cause déterminante de l'atrophie.

Division des atrophies musculaires. — Hayem, en 1877, dans son mémoire sur les atrophies musculaires, Parisot, dans sa thèse d'agrégation de 1886, sur la pathogénie des atrophies musculaires passent, à propos de l'atrophie, toute la pathologie des muscles en revue. C'est qu'il n'est, pour ainsi dire, pas de lésion musculaire qui n'entraîne, dans un ou plusieurs muscles, la diminution de volume ou la disparition d'un nombre plus ou moins grand de fibres striées.

Au point de vue des lésions histologiques, Olivier étudiait successivement, d'abord Vatrophie simple, ensuite les atrophies avec dégénérescence (granuleuse, graisseuse, cireuse, etc.). Cette division, que nous avons suivie dans la première partie de cet article, bonne pour l'étude de la fibre musculaire prise en particulier, n'est pas rigoureusement applicable à l'étude du muscle dans son ensemble, car dans presque tous les cas on trouve les deux modes d'atrophie évoluant côte à côte, ce qui, nous pouvons le dire dès maintenant, est atlribuable à la complexité des causes pathologiques simultanément en action (agents microbiens, troubles trophiques, toxines, auto-toxines), agissant sur le muscle, soit directement, soit par l'intermédiaire du système nerveux central et périphérique qui réagit à son tour sur la fibre musculaire.

Tous les auteurs, jusqu'ici, en décrivant les altérations observées au cours des amyotrophies, se sont bornés à les énumérer pour les rapporter toutes à la cause première, connue ou inconnue, du processus atrophique. Ces descriptions complexes où l'on trouve de tout, depuis la dégénérescence cireuse jusqu'à l'alrophie simple par régression cellulaire, et où Ton cherche à rapporter tout à une cause unique sans tenir compte des incidentes, n'ont pas peu contribué à embrouiller singulièrement la pathologie musculaire.

Si l'on observe les altérations musculaires à leur début, si l'on suit leur ordre d'apparition et leur évolution; si l'on tient compte des

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complications, des lésions accessoires surajoutées, apparaissant au cours de l'affection primitive et pouvant à leur tour réagir secondairement sur le muscle; si, enfin, on se base sur le mode de succession de ces altérations musculaires, sur leur nature, et qu'on les rapitroche des symptômes cliniques relevés pendant la vie, on peut arriver à faire le départ de ce qui revient à l'affection première et de ce qui ne dépend que des accidents, des complications secondaires ou des localisations ultérieures de cette affection.

On peut alors reconnaître que, des deux processus atrophiques (simple et par dégénérescence), l'un précède l'autre, l'un prédomine sur l'autre, que l'un d'eux semble bien être la lésion importante, essentielle, et peut être interprété comme relevant de l'affection principale, tandis que l'autre n'apparaît qu'accessoirement, à titre, pour ainsi dire, de complication et dépend d'accidents morbides surajoutés ou de localisations nouvelles de cette affection primitive.

Ce diagnostic étiologiqKe différentiel des lésions musculaires doit être fait dans tous les cas, puisque tous les cas, même les faits expérimentaux, sont complexes. Chaque coupe demande donc à être comparée avec l'histoire clinique du malade et interprétée dans ses lésions élémenlaires, pour savoir ce qui revient à l'affection principale et ce qui ne dépend que de localisations secondaires ou de complications surajoutées. La connaissance de la valeur nosologique des divers modes de réaction de la fibre musculaire, que nous avons étudiés plus haut, nous permet aujourd'hui, le plus souvent, d'élucider les différents points de ce problème.

Il importe peu de trouver dans une amyotrophie de la dégénérescence cireuse, dans une autre des fibres en dégénérescence graisseuse, dans une troisième rien que de l'atrophie simple, si, dans les trois cas, existe une atrophie par régression cellulaire. Cette régression cellulaire est le phénomène principal, essentiel, celui duquel dépend le processus alrophique tout entier, la maladie du muscle; les dégénérescences variées qui l'accompagnent ne sont qu'accessoires et relèvent d'accidents, de complications variées, qu'il importe de distinguer au point de vue étiologique autant qu'au point de vue anatomique et de ne pas confondre avec la lésion essentielle.

Ainsi interprétée, la pathologie musculaire, et celle des atrophies en particulier, est singulièrement simplifiée. En mettant en évidence, dans chaque cas, la lésion élémentaire primordiale qui domine la scène, en laissant, au contraire, au second plan les lésions accès-

soires qui peuvent être très intenses, mais dépendent de complications secondaires locales ou générales, voisines ou éloignées, les similitudes et les dissemblances, mieux mises en relief, deviennent frappantes. C'est ce qu'un article général, comme celui-ci, permet seul d'essayer, et ce que nous nous efforcerons de réaliser dans les pages qui suivent.

En tenant compte, dans les atrophies musculaires, de ces distinctions, en étudiant la nature des lésions, leur évolution, leur ordre d'apparition et leur étiologie, on peut les distinguer en deux grandes catégories auxquelles nous pouvons conserver le terme d'atrophies par dégénérescence et cVatrophie simple ou par régression cellulaire.

II demeure entendu, toutefois, que cette division n'a rien d'absolu dans ses termes et indique uniquement le processus essentiel entrant en action, processus auquel pourra venir s'enjoindre d'autres si les conditions changent, si des localisations nouvelles s'effectuent, ou si interviennent de nouveaux agents pathogènes.

I. — Les ATROPHIES PAR DÉGÉNÉRESCENCE dépendent, avant tout, de troubles nutritifs ou d'action toxique et résultent de mortifications, de nécroses partielles ou moléculaires de la fibre striée. Elles apparaissent chaque fois que des substances toxiques (auto-intoxication, cachexie, infection) circulent dans l'organisme, chaque fois que la circulation du muscle et la nutrition de la fibre musculaire sont entravées.

Ces atrophies, très nombreuses et d'ordres très divers, relèvent :

1° Be causes générales : atrophies apparaissant au cours ou pendant la convalescence de maladies infectieuses aiguës ou chroniques, des anémies graves, d'états cachectiques et, par suite, de certains empoisonnements agissant directement sur la fibre musculaire.

Les substances toxiques sécrétées soit par des agents microbiens, soit par l'organisme du malade lui-même, occasionnent la dégénérescence de la fibre musculaire et sa disparition plus ou moins complète.

2" De causes locales agissant soii par substances toxiques élaborées dans le voisinage du muscle ou dans le muscle lui-même, soit par troubles circulatoires et entraves apportées à la nutrition de la fibre.

Dans cette catégorie rentrent la plupart des destructions musculaires d'origine traumatiqae : contusion, section, hémorrhagie; par tumeurs, parasites ou abcès siégeant dans le voisinage du muscle ou développés à son intérieur; toutes les inflammations, les myosites

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aiguës et les myosites chroniques vraies, c'est-à-dire dues à une inflammation chronique, à une sclérose musculaire entraînant une disparition de fibres striées par leur compression, leur étouffement au milieu du tissu conjonctif rétracté. Il faut, au contraire, éliminer de cette classe un certain nombre de lésions nommées à tort scléreuses, où le tissu conjonctif ne vient que remplacer les fibres détruites, boucher les trous ainsi formés, et qui n'ont aucun rapport avec un processus inflammatoire quelconque.

Enfin, les lésions vasculaires : Vartérite, la thrombose, Vœdème occasionnent également la dégénérescence et la destruction d'un plus ou moins grand nombre de fibres striées.

Dans tous ces cas, les lésions importantes, essentielles, de la fibre musculaire sont des dégénérescences (cireuse, graisseuse, pigmentaire ou désintégration granuleuse) qui constituent presque à elles seules l'état pathologique du muscle et qui entraînent l'atrophie par destruction totale ou partielle et plus ou moins ra|)ide de ses éléments contractiles. Ces atrophies seront donc essentiellement numériques, dues surtout à la diminution du nombre des fibres musculaires. Toutefois le processus dégénératif est rarement absolument pur, et souvent on observe simultanément quelques éléments en voie d'atrophie simple, mais ils sont en nombre discret et l'on peut les attribuer soit à la compression des nerfs musculaires (par tumeur ou sclérose), soit à l'action des substances toxiques sur le système nerveux central ou périphérique, entraînant secondairement l'apparition de troubles d'ordre trophique.

Ces dilîérentes variétés d'atrophies par dégénérescence, qui comprennent la plus grande partie de la pathologie musculaire, ont été ou seront étudiées spécialement au cours de cet article. On ne saurait songer à les faire rentrer dans le chapitre Atrophie.

II. — Les ATROPHIES SIMPLES relèvent de causes essentiellement différentes des précédentes, mais assez mal connues et classées, encore aujourd'hui, sous le terme mal défini de troubles trophiques. Loin de procéder de phénomènes de nécrose et de mortification de la fibre, elles sont dues, au contraire, à une vitalité excessive mais déviée du sarcoplasma qui, au lieu de se difl"érencier en substance striée, tend à reprendre un état cellulaire indifférent.

Dans cette classe rentrent toute une série d'altérations des muscles qui, malgré leur étiologie d'apparence dissemblable, ne forment pas moins un groupe très cohérent au point de vue anatomique. Ce sont :

1» Toutes les amyotrophies secondaires à une altération du système nerveux (cerveau, moelle et nerfs périphériques);

2° Toutes les amyotrophies myopathiques qui semblent provenir d'un état pathologique primitif du muscle.

Dans cette grande classe, l'atrophie relève essentiellement du processus que nous avons étudié plus haut sous le nom de régression plasmodiale ou cellulaire de la fibre striée et des phénomènes qui en dérivent : divisions, métamorphoses, etc., etc. (voir p. 97). La tuméfaction trouble, qui s'observe si fréquemment, n'indique que l'hyperplasie sarcoplasmique qui prélude à cette régression.

Ici, l'atrophie débute par la diminution de volume des éléments (nous ne parlons pas de l'hypertrophie des fibres au début sur laquelle nous reviendrons plus bas et ne prenons le processus qu'à partir du moment où il devient alrophique), diminution qui aboutit ultérieurement à leur disparition plus ou moins complète. Ce sont donc des atrophies d'abord volumétriques, mais qui, ultérieurement, deviendront numériques.

Si, dans cette catégorie, la régression cellulaire est le phénomène essentiel, on rencontre, cependant, assez souvent, quelques éléments en voie de dégénérescence. Ces dégénérescences, toujours discrètes, on est en droit de les attribuer, non pas à l'affection principale, mais à quelques comphcalions secondaires (troubles circulatoires, infection, auto-intoxication, cachexie) venues s'ajouter à l'affeclion primitive. Ces complications se manifestent ici d'autant plus aisément que les muscles, déjà malades, sont probablement plus susceptibles vis-à-vis de toutes les causes pathologiques.

Il faut, en effet, tenir compte que le plus souvent la lésion des centres nerveux ou des nerfs, qui est la cause directe de l'atrophie, n'est elle-même que secondaire, ne représente souvent qu'une localisation d'une affection plus générale. Cette affection générale (infection, substance toxique), qui a déterminé la lésion nerveuse, peut, elle aussi, agir sur le muscle, soit directement, soit par l'intermédiaire d'altérations vasculaires, et y déterminer des dégénérescences (exemple : dans les amyotrophies par névrites périphériques toxiques). Il faut, en outre, tenir compte également de l'état de cachexie plus ou moins avancé, des perturbations dans les échanges nutritifs de tout l'organisme qu'entraîne, d'autre part, la lésion des centres nerveux. Enfin, souvent le malade succombe à des infections locales ou générales (pneumonie, eschares) facilitées par l'état d'infériorité dans lequel il se trouve. Ces différentes causes accessoires entraînent dans le muscle des alté-

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rations très fréquentes, mais toujours d'une importance limitée, de second ordre. Il faut savoir les reconnaître, les interpréter et les distinguer des lésions d'atrophie par régression qui sont, ici, les modificatrices essentielles de la substance striée.

C'est, uniquement, de ces atrophies musculaires simples dont nous nous occuperons dans ce chapitre.

Caractères généraux et division des atrophies simples.

Lorsque la disparition des fibres striées et leur diminution de diamètre n'est pas compensée par une abondante infiltration de cellules adipeuses, ainsi que cela se voit, par exemple, dans la paralysie pseudohypertrophique, le muscle atrophié est plus ou moins diminué de volume. Sa consistance est molle, pâteuse. Sa couleur pâle, comme lavée, a été comparée à celle de la chair de poisson. Souvent on y remarque des stries jaunâtres graisseuses, qui tranchent sur les faisceaux rouges encore conservés.

Les reliefs musculaires sont effacés, mais la forme générale est conservée jusqu'au moment où, dans les cas avancés, le muscle se trouve transformé en une bride, une lame fibreuse, ou disparaît complètement dans une gangue adipeuse.

Sous le microscope, les fibres musculaires sont disséminées au sein d'un tissu interstitiel dont l'abondance est proportionnelle à l'atrophie des éléments nobles. En général, des cellules adipeuses, en plus ou moins grand nombre, chargent ce tissu conjonctif.

Les fibres striées sont amincies, peuvent être réduites à un diamètre de 2 et 3 jJL tout en conservant cependant leur striation. Lorsque la striation disparaît ou s'atténue, c'est la longitudinale qui persiste le plus longtemps. Constamment les noyaux sont multipliés. Ils se disposent en amas ou en chaîne, soit à la surface, soit dans la profondeur de la fibre. Souvent on constate autour d'eux une accumulation notable du protoplasma. Les dicisions longitudinales sont fréquentes, sinon constantes, et ont presque toujours un certain rapport avec la multiplication des noyaux. Le sarcoplasnia paraît toujours être en suractivité fonctionnelle, mais son degré d'hyperplasie varie selon la marche de l'atrophie. Parfois limité au pourtour des noyaux, ailleurs il s'accumule en différents points sous forme de taches ou de placards sarcoplasmiques. Les individualisations cellulaires paraissent être la règle, mais ne peuvent pas toujours être suivies dans toutes leurs

phases. Cependant, on retrouve des fibres dont la substance contractile est remplacée par des cellules musculaires; à la surface d'autres éléments on constate la formation de cellules qui s'exfolieront plus tard; enfin, on rencontre dans le tissu conjonctif des amas de noyaux et des cellules, à réactions colorantes caractéristiques, dont l'origine musculaire n'est pas douteuse.

Le processus essentiel régissant toutes ces amyotrophies, n'est pas, ainsi qu'on l'a avancé, une atrophie proportionnelle de tous les éléments constitutifs de la fibre musculaire. Dans les plus atrophiées, en effet, les fibrilles striées sont diminuées de nombre et non pas de dimensions. Cette atrophie résulte donc de prélèDements successifs opérés aux dépens de la fibre malade. Ces prélèvements s'opèrent d'après le mécanisme que nous avons décrit sous le terme de régression cellulaire ou plasmodiale (voir p. 97), caractérisé par un retour partiel ou total, de la fibre striée à un état protoplasmique, puis cellulaire, plus indifférent, facilitant certaines transformations morphologiques des éléments ainsi individualisés. Ce processus se manifeste par une hyperplasie du sarcoplasma avec prolifération nucléaire, des divisions des fibres, des exfoliations; par la formation de cellules musculaires indépendantes, qui, demeurées dans les gaines de sarcolemme ou tombées dans le tissu interstitiel, subissent diverses modifications.

Ces différents phénomènes présentent quelques divergences dans leurs détails suivant la variété d'amyotrophie que l'on étudie, mais demeurent, en fait, semblables dans leurs grandes lignes. C'est en vain que l'on s'est efforcé, jusqu'ici, à établir des caractères histologiques distinctifs entre les diverses myopathies, qui, en dehors de leur topographie, ne diffèrent, au point de vue musculaire, que par le degré de leur intensité et leur évolution plus ou moins rapide.

La présence de vacuoles dans le sarcoplasma hyperplasie ne caractérise pas les myopathies primitives, comme le croit Schieffer.

Strumpell et Erb avaient d'abord émis l'hyjtothèseque les atrophies d'origine nerveuse étaient des atrophies dégénératives, tandis que les myopathies primitives relevaient d'atrophies simples. Cette distinction n'a pas été vérifiée par les recherches ultérieures ; Erb est revenu à l'identité des lésions dans les deux cas, identité qu'ont confirmée encore les recherches de Lewin, Hoffmann, Lœwenthal, etc., etc., et une observation récente de Strumpell.

Quant aux fibres hypertropliiées, que l'on a considérées comme caractéristiques des myopathies, elles se rencontrent dans toutes les amyotrophies et ont été retrouvées dans les atrophies par lésions ner-

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veuses, clans les amyotrophies type Aran-Duchenne (Chariot, Oppenheim), dans la syringomyélie (Schultz, Hoffmann), etc., etc.

Il faut aujourd'hui reconnaître que Vorigine myopathique ou spinale d\ine atrophie ne saurait être élucidée ni même présumée par Vexamen seul des muscles, les variations que l'on observe dépendant uniquement de la rapidité d'évolution et des complications secondaires.

Si toutes les amyotrophies ne sont pas histologiquement identiques les unes aux autres, leurs divergences sont minimes et ce serait s'exposer à des répétitions constantes et inutiles que de chercher à décrire successivement les lésions des muscles au cours de toutes les variétés d'amyotrophie.

Il serait aisé de les ramener toutes à une description unique et nous devrions peut-être le faire. Mais cette unité des lésions dans toutes les atrophies est loin d'être encore admise par tout le monde. On cherche à établir, sous le microscope, des caractères différentiels.

Alin d'éviter le reproche d'une synthèse peut-être prématurée, nous prendrons donc comme types un certain nombre de formes caractéristiques dans lesquelles peuvent rentrer toutes les autres amyotrophies. Mais si l'on veut bien comparer ces différents types, on reconnaîtra sans peine qu'ils relèvent tous du même processus et que leurs divergences histologiques, relativement peu importantes, dépendent surtout d'une évolution plus ou moins rapide ou de complications secondaires.

Nous passerons successivement en revue :

A. Les atrophies musculaires par lésion des nerfs : section nerveuse, névrites périphériques ;

B. Les atrophies musculaires par lésion des centres : celles-ci, nombreuses, peuvent être ramenées, quant à leurs lésions musculaires, à deux types i»rincipaux :

I. Type paralysie infantile ou type des amyotrophies par poliomyélite aiguë ;

II. Type Aran-Duchenne (c'est-à-dire atrophie musculaire présentant cette forme clinique sans préjuger de son étiologie vraie) comme type des poliomyélites chroniques.

A ces deux types fondamentaux se rattachent toutes les amyotrophies spinales. Nous ajouterons, cependant, à titre de Variétés, quelques mots sur :

La sclérose latérale amyotrophique;

Les amyotrophies toxiques;

192 ANATOMIE l'ATllULOClQUE DU MUSCLE

Les amyotrophies chez les hémiplégiques; L'amyotrophie des tabétiques; L'atrophie progressive de la première enfance; Les amyotrophies dans la syringomyélie. la compression de la moelle, la sclérose en plaques, la paralysie générale et l'acromégalie.

III. Les amyotrophies spinales secondaires à des lésions nerveuses périphériques :

Atrophies par névrite ascendante;

Atrophies par dégénérescence rétrograde ;

Atrophies réflexes; se distinguent des précédentes, en ce que le point de départ est une altération des nerfs périphériques retentissant secondairement sur les centres gris.