II. — Atrophies musculaires par névrites périphériques

Les atrophies musculaires sont fréquentes au cours des névrites périphériques, simples ou multiples, infectieuses ou toxiques, primitives ou accompagnant une affection du système nerveux central, le tabès, par exemple. Elles peuvent apparaître très rapidement, être très précoces, mais, le plus souvent, ne se montrent qu'après un temps plus ou moins long, alors que les paralysies ont atteint leur apogée. Parfois, enfin, on ne les voit survenir que lorsque les phénomènes paralytiques commencent déjà à s'améliorer et à diminuer progressivement. Décrites d'abord par Lancereaux, Desnos et Pierret, Joffroy, Leyden, Gombault, etc., leurs lésions histologiques sont aujourd'hui bien connues dans leurs grandes lignes ; mais, comme dans toutes les amyotrophies, il reste de nombreux points de détail obscurs, que les travaux les plus récents n'ont pas encore complètement éclaircis.

La question de savoir si les névrites périphériques et les amyotrophies qui les accompagnent sont vraiment périphériques ou relèvent de lésions des centres ne saurait être discutée ici.

Les lésions musculaires névritiques et myélopathiques sont si semblables qu'on peut presque les considérer comme identiques. Si elles diffèrent par quelques détails, ces détails dépendent, non pas du pro-

cessus toujours le même, mais de sa distribution fasciculaire ou fibrillaire et de son évolution plus ou moins lente ou rapide.

Peut-être y aurait-il une distinction pathogénique à établir entre les atrophies névritiques précoces et les tardives; mais rien, au point de vue histologique, ne nous permet, jusqu'ici, une pareille division.

Les muscles malades sont, le plus souvent, diminués de volume, mous, pâles, décolorés, couleur chair de poisson. Mais, dans quelques cas, ils présentent une couleur normale, sont souples et paraissent sains macroscopiquenient, quoique le microscope y révèle des lésions très marquées. Enfin, dans la névrite saturnine, Gombault a rencontré exceptionnellement des muscles rigides, d'une dureté ligneuse, ayant la couleur et la consistance du jambon fumé.

Les altérations musculaires, relevant des névrites périphériques, présentent de grandes analogies avec celles qui succèdent à la section expérimentale des troncs nerveux, ce qui nous permettra d'être plus bref à leur sujet. Elles en diffèrent, cependant, par quelques particularités, qui dépendent à la fois du mode d'évolution de ces névrites et des causes qui les ont déterminées.

Les substances toxiques (microbiennes ou autres) qui ont entraîné l'altération des nerfs, peuvent agir directement sur le muscle et y entraîner des dégénérescences qui font défaut après la simple interruption traumatique du tronc nerveux.

D'autre part, la névrotomie interrompt brusquement et totalement l'influx nerveux. II en est tout autrement de la névrite périphérique, qui évolue progressivement, parfois même par poussées successives, et qui n'intéresse jamais, dans le nerf, toutes les fibres à un égal degré. Les lésions peuvent être diffuses, également disséminées dans toute l'épaisseur du tronc nerveux; mais on trouve, le plus souvent, dans un même tronc nerveux, des faisceaux presque sains à côté de faisceaux presque complètement dégénérés. Enfin, le cylindre-axe des fibres malades peut être longtemps conservé, permettant une transmission très défectueuse sans doute, mais encore importante de l'influx nerveux.

Il en résulte dans les muscles une inégalité considérable, au point de vue de la distribution et du degré, des lésions (inégaUté beaucoup plus considérable que celle qui s'observe à la suite de la section expérimentale des nerfs), et ceci non seulement entre des faisceaux voisins, mais même entre les fibres striées d'un même faisceau.

Sur les coupes, il arrive souvent de rencontrer un faisceau presque

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complètement sain à côté d'un autre presque totalement atrophié. Ailleurs, dans un faisceau dont toutes les libres paraissent normales, on découvre, en un point limité, un petit îlot de quelques fibres atrophiées. Même lorsque les lésions sont plus régulièrement disséminées, on retrouve, au milieu de fibres en voie d'atrophie, un plus ou moins grand nombre d'éléments, isolés ou réunis en groupe, demeurés parfaitement intacts, tandis que, tout autour, d'autres auront complètement disparu ou ne seront plus représentés que par des noyaux volumineux persistant dans le tissu conjonctif.

Les libres en voie d'atrophie présentent une augmentation de leurs noyaux. Cette augmentation est plus marquée dans les névrites aiguës où l'évolution est plus rapide, que dans les névrites chroniques où la marche plus lente correspond à un processus bien moins actif. Peut-être cela tient-il également à ce que, dans les névrites aiguës, les pièces peuvent être examinées à une époque plus rapprochée du début des lésions; il est possible que, si l'on étudiait au début de leur évolution les névrites chroniques, on retrouverait la même prolifération nucléaire, mais limitée à un plus petit nombre de fibres.

La plupart des fibres sont en atrophie simple avec conservation de leur striation, ou, ce qui revient au même, en tuméfaction trouble avec aspect linement grenu et disparition de la striation transversale, indiquant l'hyperplasie, la suractivité de leur sarcoplasma.

Cette hyperplasie aboutit, soit à la division de la fibre, soit à Vindiiidualisatio)t cellulaire du sarcoplasma. Fuerstener, dans une amyotrophie saturnine, a vu des bourgeons de sarcoplasma pousser sous la gaine du sarcolemme. Dans un cas de névrite alcoolique, on distinguait des cellules musculaires pâles, mais bien individualisées.

Aufrecht, rians une observation qui semble répondre à une polynévrite subaiguë, a vu des granulations albuminoides, puis des gouttelettes de graisse {transformation adipeuse et non pas dégénérescence graisseuse) venir remplacer dans le sarcoplasma clair, les « sarcous éléments » disparus.

Nous avons fréquemment, tant sur les coupes longitudinales que sur les transversales, pu observer des phénomènes de division longitudinale des fibres les plus volumineuses, en deux ou plusieurs fibres secondaires plus petites. Cette division débutait souvent en un point où se montraient un épaississement du protoplasma non différencié et une multiplication des noyaux.

On peut se demander si les fibres en voie d'atrophie sont également intéressées sur toute leur longueur, ou si elles peuvent s'atro-

phier en un point et demeurer normales ailleurs. Le fait suivant, que nous avons observé dans un cas d'amyotrophie saturnine, tendrait à plaider en faveur de la dernière opinion.

Dans les coupes transversales de ce muscle, les faisceaux étaient formés, les uns de grosses fibres normales ou un peu hypertrophiées, les autres de fibres très grêles, encore striées, mais dont le diamètre était souvent inférieur à celui des noyaux. Les fibres de volume intermédiaire étaient presque complètement absentes. En outre, si dans des faisceaux de fibres grêles on rencontrait quelques fibres conservées peu nombreuses, il était exceptionnel de trouver des fibres atrophiées au milieu de faisceaux de grosses fibres. Sur les coupes longitudinales, nous avons pu constater qu'en certains points, brusquement, les grosses fibres se divisaient chacune en un plus ou moins grand nombre de fibres grêles. Cette division était généralement précédée d'une augmentation des noyaux qui, dans les fibres grêles, demeuraient entourés d'un sarcoplasma relativement abondant.

Cette division se faisait à peu près à une hauteur égale pour toutes les grosses libres d'un même faisceau, et le faisceau normal se transformait ainsi brusquement en faisceau atrophique. Le phénomène de division se trouvait donc limité, pour chaque élément, à une partie de sa longueur seulement, véritable division longitudinale segmentaire. Ce fait ayant été observé chez un saturnin, il était intéressant de le signaler quand ce ne serait que pour le rapprocher de la névrite segmentaire qui, si elle n'est pas

FiG. 49. — Atrophie iiinsculaire cliez un vinux saturnin (Gombault).

L'atrophie est inégalement distribuée. Très accusée dans la portion h du faisceau, elle est moins avancée dans le reste de la fignre. Un faisceau voisin, dans le bas de la planche, parait presque intact. Les fibres musculaires sont, les unes on hypertrophie, les autres à tous les degrés de l'atrophie. Elles affectent des formes très irrcgulières et l'on constate de nombreux groupes d'éléments imbriqués qui paraissent dériver d'un ancien élément divisé longitudinaieraent. Plusieurs fibres sont criblées de vacuoles : a, a', a".

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uniquement réservée à l'intoxication par le plomb, se rencontre cependant surtout dans cette affection.

Les fibres hypertrophiées, quoique peut-être d'une façon générale un peu plus rares que dans les myopathies spinales ou primitives, ont été constatées par Westphal dans l'atrophie par névrite alcoolique et ne sont pas exceptionnelles dans le saturnisme où Lewin les a souvent rencontrées en abondance.

A côté des fibres musculaires en atrophie simple, on rencontre dans les amyotrophies névritiques, des fibres en dégénérescence graisseuse, cireuse ou vacuolaire, qui font généralement défaut après la simple section du tronc nerveux, et se montrent plus fréquemment dans les polynévrites infectieuses que dans les simples névrites toxiques.

Ces dégénérescences ne doivent pas être mises sur le compte de la névrite, mais sur celui de l'agent ayant donné naissance à la névrite. Ces substances toxiques (microbiennes ou autres), agissant directement sur les fibres musculaires, y déterminent des dégénérescences accusées, qui ne relèvent nullement des lésions nerveuses et qu'il faut savoir distinguer du processus atrophique proprement dit. Le nombre de ces fibres dégénérées varie nécessairement beaucoup d'un cas à l'autre.

Les faisceaux neuro-musculaires ont été presque toujours rencontrés sains dans les amyotrophies névritiques. Seuls Simmerling et Gudden ont signalé dans des névrites alcooliques une dégénérescence de leurs fibres nerveuses. Dans l'observation du dernier de ces auteurs, il existait également un état granuleux des fibres musculaires de ces éléments.

Dans les amyotrophies névritiques, l'augmentation du tissu interstitiel est, proportionnellement aux lésions des fibres striées, plus importante qu'en suite de la névrectomie. Cette hyperplasie, relativement excessive du tissu conjonclif, serait due, suivant les uns, à une modification de nature irritative provenant des tubes nerveux; pour Babinski, à l'agent même qui provoque la névrite, lequel exercerait en même temps sur le muscle son action pathogène. Mais l'action de cet agent sur la fibre musculaire entraîne surtout la dégénérescence de celle-ci. En dehors des fibres striées, il faut tenir compte des vaisseaux. Ceux-ci présentent presque toujours un léger degré d'endartérite et de périartérite, avec épaississement des parois vasculaires et sclérose périvasculaire. Souvent, au voisinage des canaux sanguins, on a signalé de l'hypérémie et une infiltration de petites cellules rondes. Siemer-

ling, Sénator, enfin, rapportent de nombreux cas où, en même temps qu'une névrite, existait une véritable myosite infectieuse.

Chez les malades atteints de névrite périphérique, ^es muscles atrophiés ne sont pas les seuls atteints. Les autres peuvent présenter des altérations diverses, soit scléreuses, soit dégénératives, de la myosite interstitielle, ou même une nécrose de coagulation spéciale avec calcification, ainsi qu'Alexander l'a observé dans l'intoxication arsenicale.

Ces lésions portant sur les muscles non atrophiés, ni paralysés, ne doivent pas être interprétées comme le premier stade d'un état pathologique qui, plus avancé, entraînerait l'atrophie, mais indiquent la dualité des facteurs agissant sur le muscle (névrite et intoxication directe) et les réactions spéciales que celui-ci présente vis-à-vis de chacun d'eux (atrophie simple, lésions vasculaires et dégénérescences), réactions se combinant le plus souvent, mais pouvant se montrer isolément sur un muscle, un faisceau ou une fibre striée.

Pathogénie des ainyotrophies dans les névrites périphériques.

L'amyotrophie par névrite périphérique ne relève donc pas uniquement du seul processus atrophique comme l'amyotrophie qui succède à la section d'un tronc nerveux.

Plusieurs agents interviennent pour amener les lésions complexes que Ton observe dans ces muscles atrophiés :

1" La 7ié r rite (kldiqueUe on peut joindre les altérations des centres nerveux agissant exactement dans le^nème sens), qui, par destruction de tubes nerveux, entraîne une atrophie simple par hyperplasie du sarcoplasma, divisions longitudinales et régression cellulaire (comme dans la section des nerfs). Les tubes nerveux étant atteints très inégalement, les lésions atrophiques sont, de même, très inégalement distribuées, se rencontrent à tous les degrés de leur évolution et intéressent individuellp nient les fibres musculaires, soit sur toute leur étendue, soit peut-être, dans quelques cas, sur une partie seulement de leur longueur;

'2" L'action des substances toxiques, microbiennes ou autres, qui, s'exerçant directement sur les fibres musculaires, entraîne la dégénérescence graisseuse ou cireuse d'un nombre plus ou moins important de ces éléments;

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3" L'acUon de ces mêmes substances toxiques (et peul-èlre momentanément, au début, d'agents microbiens) qui, agissant sur les vaisseau.r musculaires, occasionnent, soit exceptionnellement une vérilale myosito aiguë, soit, le plus souvent, une eudo-périarlérite chronique et sclérose périvasculaire.

Ces déterminations toxi-infectieuses seront plus ou moins marquées suivant la cause de la névrite périphérique. Il est possible que, dans certains cas, le début de l'affection soit une véritable myosite, entraînant la disparition d'un certain nombre de fibres, sur laquelle vient se greffer ultérieurement une atrophie simple, névritique, qui portera sur les éléments plus ou moins respectés jusque-là.

De par rensemble de ces phénomènes, les atrophies musculaires observées au cours de la névrite périphérique occupent donc une place intermédiaire, représentent une forme de transition entre les amyotrophies par névrotomie et les myosites chroniques proprement dites.

Mais alors que, dans la myosite chronique, la lésion primordiale est l'inflammation, la sclérose du tissu conjonctif entraînant secondairement, par compression et dégénérescence, la disparition des fibres musculaires et, très accessoirement, par altération des rameaux nerveux intra-musculaires, l'atrophie simple de quelques éléments; dans l'amyotrophie névritique, au contraire, l'arrêt de l'infiux nerveux occupe, au point de vue pathogénique, de beaucoup le premier rang, tandis que les lésions interstitielles ne remplissent qu'un rôle accessoire et très secondaire. Aussi, tant sous le rapport de leur pathogénie que sous celui de leur lésion histologique prédominante, est-il permis de les rapprocher et de les assimiler, à quelques divergences près, à des amyotrophies névropathiques pures.

Lorsque la névrite périphérique guérit, il se produit, au bout d'un temps plus ou moins long, une réparation complète du muscle. La régénération des fibres musculaires, dans ces conditions, est encore mal connue. Aufrecht a vu des éléments striés se reproduire par places autour de noyaux musculaires qui avaient persisté, et conclut que le tissu conjonctif ne prend aucune part à ce travail de réparation. Ce que nous savons sur la régénération des fibres musculaires en général, permet de supposer ici que, comme après les autres lésions musculaires, les nouvelles fibres naissent, soit par bourgeonnement des éléments atrophiés, mais encore striés (et c'est peut-être à un processus de régénération analogue qu'il faut attribuer les bourgeons aperçus par Fuerstener dans une amyotrophie saturnine), soit par