COK.ML ET KANVIEK. — II

évolution des cellules musculaires tombées dans le tissu interstitiel, que ce même auteur a décrite dans un fait de névrite alcoolique.

Nous avons eu, dans la description qui précède, particulièrement en vue les amyotrophies évoluant au cours de névrites ou de polynévrites aiguës ou subaiguës. La névrite chronique, très polymorphe, peut donner naissance au syndrome Aran-Duchenne. Les lésions musculaires ne diffèrent pas alors de ce que nous étudierons à propos des poliomyélites chroniques. Enfin, certains auteurs rapprochent des amyotrophies par lésion des nerfs périphériques Vamyotrophie Charcol-Marie et celle qui survient dans la névrite interstitielle hypertrophiante progressive de Déjerine et Sottas. Ces affections présentant des altérations importantes des centres nerveux, nous les étudierons dans d'autres chapitres (voir ces mots).

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Atrophies musculaires par lésion des centres nerveux.

Les fibres musculaires striées ont leur centre trophique dans les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle et du bulbe.

Toutes les fois que ces cellules sont détruites, les libres striées correspondantes s'atrophient. La destruction complète de ces éléments n'est même pas indispensable. On a décrit un certain nombre d'altérations relativement légères, et nous soupçonnons l'existence d'une série de modifications dans le chimisme cellulaire, invisibles par nos moyens actuels d'investigation, mais connues sous la forme de troubles fonctionnels, qui entraîneraient le même résultat. Nous n'avons pas à étudier ici les lésions cellulaires qui déterminent ces troubles trophiques; ce sujet trouvera plus naturellement sa place au chapitre traitant de la pathologie de la cellule nerveuse.

Les cellules motrices peuvent être altérées primitivement soit en suite de l'action d'une substance toxique, microbienne ou autre, présentant une élection spéciale pour ces éléments, soit en étant intéressées dans un foyer hémorrhagique, dans une tache plus ou moins limitée de sclérose, dans un territoire vasculaire oblitéré, dans un îlot d'infection, etc., etc.

Elles peuvent être altérées secondairement en suite de compression par tumeurs (osseuses, méningées, abcès, syringomyélie gliomateuse ou hydromyélique), ou par suite de la propagation de proche en proche, jusqu'aux cornes antérieures, des lésions développées primitivement dans les substances blanche ou grise voisines. C'est ainsi que dans le tabès l'altération des cordons [)ostérieurs peut s'étendre aux cornes antérieures et donner naissance a une amyotrophie tardive, dans la sclérose en plaques, les plaques de sclérose peuvent intéresser la substance grise. — Dans les dégénérescences wallériennes, la dégénérescence ayant atteint l'extrémité du neurone primitivement lésé, peut franchir le relais ganglionnaire et se propager au relais

AMYOTR01'H1E§ PAR LÉSION DES CEMTKES 213

suivant dans le sens du courant nerveux. Nous en avons un exemple dans la sclérose descendante du faisceau pyramidal, en suite de laquelle les cellules des cornes antérieures, autour desquelles viennent se ramifier les tubes nerveux moteurs, subissent parfois des modifications plus ou moins profondes entraînant une amyotrophie secondaire.

Enfin les lésions des nerfs périphériques moteurs et sensitifs retentissent également sur les centres gris, soit rapidement par les voies sensitives d'où elles se propagent aux régions motrices comme dans les atrophies réflexes: soit plus lentement, ainsi que nous l'avons étudié antérieurement ailleurs, par atrophie rétrograde des nerfs moteurs. C-es lésiniis rriitialcs d'orifiiiic iiériphèriijue, d'abord localisées aux cellules mêmes desquelles naissent les nerfs malades, s'étendent parfois aux cellules voisines, se propagent même au côté opposé et peuvent être ainsi l'origine d'atrophies plus ou moins étendues, ou même progressivement envahissantes que nous réunirons dans un paragraphe spécial.

Au point de vue de leur topographie anatoniique, les cellules des cornes antérieures ne sont pas également disséminées sur toute la hauteur de l'axe médullaire, mais disposées en groupes, en îlots plus ou moins mal délimités, présentant une individualité fonctionnelle et répondant ciiacun, non pas à un nerf, mais à un muscle ou à un groupe de muscles. Ces groupes sont ainsi disposés que, dans les renflements cervical et lombaire, les plus élevés répondent aux muscles de la racine, les plus bas aux muscles des extrémités des membres correspondants.

Topographie. — Les amyotrophies spinales affecteront donc une topographie spéciale en rapport avec le siège de la lésion centrale, mais éminemment différente de celle qui se voit dans les lésions nerveuses périphériques. Les différents troncs nerveux empruntant chacun leur origine à des points différents de la moelle, et la même racine rachidienne fournissant des tubes nerveux à plusieurs nerfs, les amyotrophies d'origine spinale, au lieu de se limiter à un seul territoire nerveux, intéresseront, le plus souvent, plusieurs territoires V(»isiiis et alVoi'Icroiil une topographie g('*n<''ral('ment bien moins analomique que tonclionnelle et surtout segfKPntaue. L'atrophie se développera ainsi sur les muscles de l'épaule ou sur ceux de la main ou sur ceux de la cuisse, plutôt que sur les muscles innervés par le radial, le cubital ou le crural.

Les différentes cellules de la substance grise opposent une résis-

tance très différente aux divers agents pathologiques. Il existe, parmi ces éléments, des différences considérables au point de vue de leur aptitude individueUe à résister ou à succomber en présence de telle ou telle action pathogène.

Ceci s'observe non seulement dans les compressions, les hémorrhagies, etc., etc., dont Faction mécanique est nécessairement inégalement répartie, mais aussi dans les dégénérescences relevant de substances toxiques en circulation dans l'organisme qui intéressent rapidement certaines cellules, alors que d'autres résistent longtemps. Le plus souvent, dans un noyau gris malade, tous les éléments ne seront donc pas également touchés. - Cette inégalité des lésions cellulaires entraînera, dans les muscles correspondants, une illégalité dans le degré d'altération des différentes fibres striées, inégalité qui se montrera plus grande encore que celle observée dans les polynévrites. Les coupes présenteront un enchevêtrement complet de fibres saines et de fibres malades à tous les degrés de la lésion.

Vu le nombre considérable de fibres striées contenu dans chaque muscle, il est évident que chaque cellule nerveuse ne régit pas une seule fibre striée, mais doit en avoir plusieurs sous sa dépendance. Comment sont disposées ces diverses fibres relevant d'une seuh^ cellule? Sonl-elles juxtaposés dans le même faisceau musculaire, disséminées loin les unes des autres dans le même muscle, ou peuventelles même occuper des muscles différents? Nous ne le savons pas: Texpérimentation ni la clinique ne permettent de réaliser une lésion uni-cellulaire et d'en retrouver les traces dans les muscles correspondants: mais ce puint esta retenir pour l'étude des amyotrophies spinales.

Marche. — Selon la cause pathologique entrant en jeu (compression, sclérose, dégénérescence propagée, îlot infectieux, hémorrhagie, thrombose, etc.), l'altération de ces cellules sera lente ou rapide, passagère ou définitive, généralisée à un ou plusieurs groupes cellulaires ou limitée à qut']f|ues éléments; demeurera stalionnnire, cantonnée à son sièi;t' |iriiiiitit, ou s'étendra progressivement, comme une tache d'huile, aux noyaux gris voisins, se généralisera même à toute l'étendue de la substance grise. Il en sera de même des amyotrophies qui tantôt demeureront limitées aux muscles primitivement frappés. tantôt, s'étendant progressivement de proche en proche au reste du membre, passeront au membre correspondant du côté opposé (si elles ne se sont pas développées simultanément sur les deux membres