AMYOTKOPHIES PAR LÉSION DES CENTRES

symétriques), pourront envahir les quatre membres et se généraliser même à tout le système musculaire.

Enfin, dans le cours de poliomyélites chroniques, on observe parfois des niontents d'arrêt pendant lesquels, si les cellules détruites ne se reproduisent pas, quelques cellules atteintes légèrement peuvent, on est en droit du moins de le supposer, se remettre à fonctionner plus régulièrement. Il ne serait donc pas impossible que certains aspects observés dans les muscles, correspondent à des essais incomplets et passagers de régénération.

Des considérations précédentes découlent les caractères généraux des ann/otrophies centrales et particulièrement spinales.

Rapides ou lentes, précoces ou tardives, stationnaires, passagères ou progressives, elles sont souvent symétriques comme les lésions spinales qui les provo(iuent.

Topographiquement, elles intéressent non pas un muscle, mais les muscles d'une région correspondant à un segment médullaire (atrophie des muscles de la ceinture thoracique ou pelvienne, de l'épaule, de la main, de la jambe). Elles peuvent, cependant, affecter la distribution d'un tronc nerveux, particulièrement dans le domaine bulbaire où les noyaux de différentes paires sont relativement très distincts les uns des autres (atrophie faciale, de la langue, des muscles de l'œil).

Les cellules nucléaires étant très inégalement touchées, il en est de même des fibres musculaires et, bien plus encore que dans les amyotrophies névritiques, on observe, ici, un niélantje complet de fibres saines avec des fibres à tous les degrés de r atrophie.

Dans ses grandes lignes, le processus histologique qui régit les amyotrophies spinales est identique à celui que l'on observe après lésion des nerfs. Il s'agit toujours et avant tout, d'une atropine simple par division et régression cellulaire, puis métamorphose conjonctive ou adipeuse des cellules ainsi individualisées.

Les fibres hypertrophiées et Vadipose interstitielle y sont, en général, plus abondamment représentées que dans les amyotrophies névritiques. Quant aux fibres eu dégénérescence graisseuse, cireuse, pigmentaire (la tuméfaction trouble relève de l'atrophie simple), elles sont rares, peu abondantes et dépendent uniquement de l'état général du malade et des causes qui ont entraîné sa mort.

Quoique relevant toutes, au point de vue musculaire, du même processus histologique, certaines de ces amyotrophies présentent.

cependant, quelques particularités dépendant surtout de la marche lente ou rapide de l'affection. Nous décrirons donc séparément deux types principaux auxquels peuvent se rattacher les autres formes amyotrophiques. Ce sont : l'atrophie musculaire de la paralysie infantile, que nous prendrons comme type des poliomyélites aiguës, et l'amyotrophie spinale forme Aran-Duchenne, que nous prendrons comme type des poliomyélites chroniques. Il importe, à ce propos, d'expliquer ce que nous entendons sous ce terme. L'existence d'une atrophie primitive des cellules des cornes antérieures, atrophie pure, sans autre lésion des centres et affectant une allure progressive, tend de plus en plus à être controuvée. Les observations données pour telles se trouvent relever, au moment de l'autopsie, de syringomyélie, de névrite périphérique, de sclérose latérale amyotrophique ou de toute autre cause. P. Marie, dans le Traité de médecine, dénie même à l'amyotrophie Duchenne-Aran toute entité morbide. Mais cliniquement il existe un type Aran-Duchenne de l'atrophie, caractérisé par son début chez l'adulte, le plus souvent par les petits muscles des mains, son allure progressive, le tremblement fibrillaire, la réaction de dégénérescence et l'absence complète de symptômes sensitifs. Comme ce type clinique, développé sous l'influence de causes diverses, donne toujours lieu aux mêmes lésions musculaires microscopiques, nous pouvons l'étudier à ce point de vue spécial, tout en faisant les restrictions qui précèdent.

L — Poliomyélites antérieures aiguës.

{Type Paralysie infantile.)

Lobstein, Broca, Bouvier, Meryon avaient déjà constaté la transformation graisseuse des muscles de la jambe chez l'enfant lorsque Duchenne, en 1855, sépara définitivement des autres paralysies la paralysie spinale infantile dont Heine, Rilliel et Barthez avaient donné une bonne description clinique.

En 1863, Cornil signale les lésions des centres, que trois ans plus tard Prévost et Vulpian devaient décrire plus complètement, et insiste sur l'abondance du tissu adipeux dans les muscles paralysés.

Les observations subséquentes de Laborde, Lockhart-Clarke, Cliarcot et Joffroy, .loffroy et Parrol, Schultz, Demme, Leyden, Turner, Taylor, Schultze, confirment les faits déjà connus sur l'atropbje

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graisseuse de ces muscles. Depuis, les observations se sont multipliées de toutes parts. N'ayant à traiter, ici, que des lésions musculaires, nous ne citerons que Roger, Damaschino, Volkmann et Steudener, qui, les premiers, examinèrent des muscles à une époque voisine du début de l'affection; Déjerine, enfin, en 1887, signala dans ces muscles l'existence des fibres hypertrophiées qui furent plus complètement étudiées en 1889 par Joffroy et Achard.

La poliomyélite antérieure aiguë de Venfance a un début brusque ou rapide. La paralysie, plus souvent à forme paraplégique, mais pouvant aussi être généralisée, affecter la disposition monoplégique ou hémiplégique ou même être dès le début limitée à un ou quelques muscles, atteint son maximum en vingt-quatre ou quarante-huit heures. Au bout d'un à deux septénaires, elle régresse pour se circonscrire à un i)elit nombre de muscles qui sont définitivement frappés et qui, au bout d'un mois à six semaines, présenteront les signes d'une atrophie rapide, à moins que cette atrophie ne soit cliniquement masquée par de l'adipose interstitielle.

Tous les muscles striés sont susceptibles d'être atteints. Toutefois ceux qui sont le plus souvent touchés sont: au membre inférieur, le jambier antérieur, l'extenseur des orteils, l'extenseur propre, les péroniers, le triceps crural; au membre supérieur, le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur, les supinateurs, les extenseurs.

Alors que les phénomènes d'atrophie n'apparaissent généralement qu'au bout d'un mois, les lésions musculaires sont déjà très marquées trois semaines après le début de l'affection.

A cette époque, les fibres musculaires sont en atrophie simple. Elles ont diminué de volume, mais avec conservation de leur striation. Souvent on rencontre, de distance en distance, des amas de noyaux sous le sarcolemme. Enfin quelques-unes, granuleuses, ne montrent pas de striation nette. Le tissu conjonctif est augmenté proportionnellement à l'atrophie des fibres, mais il n'y a pas encore d'adipose interstitielle. En somme, ces lésions du début représentent assez exactement ce que nous avons étudié dans l'atrophie par névrectomie.

Lorsque l'autopsie est pratiquée à une époque plus éloignée du début, les muscles mous, pâteux, décolorés, ont généralement conservé leur forme et leur aspect fascicule, mais sont, selon leur teneur en graisse, soit rouge pâle, blancs, soit jaunes, soit bigarrés par suite de mélange de faisceaux rouges et de faisceaux blancs. Parfois, au contraire, ils paraissent volumineux, hypertrophiés par suite de la surabondance du tissu adipeux qu'ils renferment, car, au même titre que

les myopathies primitives, la paralysie infantile peut donner naissance à une pseudo-hypertrophie par lipomatose interstitielle.

Dans quelques cas anciens, les muscles, extrêmement réduits, se présentent sous l'aspect d'une bride, d'une bande fibreuse. Sur les coupes, les fibres musculaires n'y sont plus représentées au milieu du tissu adipeux que par des amas cellulaires assez serrés, mais sans striation du protoplasma qui entoure les noyaux (Darligues et Durrieux). Dans les muscles les plus altérés on peut, enfin, ne retrouver que de la graisse sans traces de fibres striées qui ont complètement disparu et sont rem.placées par des cellules adipeuses disposées longitudinalement selon la direction des anciennes fibres.

Dans les muscles moins profondément atteints, on trouve disséminées au milieu des vésicules adipeuses, réunies en faisceaux ou irrégulièrement dispersées, des fibres normales et d'autres à tous les degrés de Vatrophie simple avec conservation de la striation et multiplication de leurs noyaux.

A côté de ces éléments, Déjerine a signalé, Joffroy et Achard ont décrit des fibres hypertrophiées, prenant plus fortement que les autres le carmin et l'éosine, à striation indistincte, transparentes et sans augmentation notable de noyaux.

La charpente conjonctive et vasculaire est conservée, mais la place qu'occupaient les fibres absentes est remplie par des cellules adipeuses, qui ne sont pas disséminées au hasard, mais sont régulièrement disposées en séries longitudinales, parallèles les unes aux autres, comme si elles étaient venues remplir les gaines vides du sarcolemme. Pour Leyden, cette Hpomatose estuniquement interstitielle. Charcot, au contraire, a vu les gouttelettes graisseuses s'accumuler dans les gaines du sarcolemme et s'y substituer au faisceau primitif qui disparaît en totalité et dont on ne retrouve que des fragments. D'un autre côté, des cellules adipeuses s'amasseraient en dehors du sarcolemme dans les intervalles qui séparent les fibres striées.

Cette lipomatose peut être considérée comme constante dans la paralysie infantile. Il est rare qu'elle fasse complètement défaut, mais peut avoir une importance très variable, n'être, ici, appréciable qu'au microscope, tandis qu'ailleurs elle aboutit à une pseudo-hypertrophie, gonflant le muscle et distendant les aponévroses. Ce sont là des degrés divers d'une même lésion que l'on rencontre souvent simultanément dans les différents muscles du même malade et qui ne sauraient justifier la distinction en lornie scléreuse et forme lipomateuse que l'on avait proposée.

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Les faisceaux neuro-musculairea onl toujours été trouvés normaux lorsqu'on les a étudiés dans la paralysie infantile. Toutefois, comme dans cette affection on rencontre des faisceaux, presque même des muscles entiers, transformés à peu près en totalité en tissu adipeux et où l'on ne voit, pour ainsi dire, plus de fibre striée, il faut bien admettre que, au moins dans ces formes extrêmes, les faisceaux neuro-musculaires ont mix-mêmes disparu.

Ainsi qu'on peut en jue^er, l'amyotroiihi»' de la [laralysie infantile rappelle en tous points, quant à ses lésions liistologiques. l'atrophie par section nerveuse, dont elle ne se distingue que par ses fibres hypertrophiées un peu plus nombreuses et son adipose plus accusée.

Comme dans la névrectomie expérimentale, il s'agit ici d'une atrophie simple qui paraît s'opérer par régression cellulaire de la fibre musculaire. Les fibres en dégénérescence cireuse ou graisseuse, qui ont été exceptionnellement observées, ne sauraient, vu leur rareté, être mises sur le compte de la lésion médullaire et relèvent d'autres causes (infection, maladie intercurrente).

Quant à Vadipose interslitieUe, elle paraît s'opérer, ainsi que l'a montré Charcot, à la fois, à l'intérieur et à l'extérieur des gaines de sarcolemme et pourrait tirer son origine, non seulement des éléments conjonctifs, mais aussi des cellules musculaires qui, après individualisation, se seraient chargées de gouttelettes graisseuses. Ce phénomène a été constaté au voisinage des tumeurs et dans la paralysie pseudohyperlrophique; il est probable qu'il s'effectue également dans la paralysie infantile.

La lipomatose est beaucoup plus considérable qu'après la névrectomie expérimentale. Nous ne connaissons pas les raisons de cette lipomatose exubérante; mais, si l'on songe qu'elle s'observe surtout dans la paralysie infantile et dans la paralysie pseudo-hypertrophique, deux affections évoluant dans V enfance, on ne peut s'empêcher de rapprocher ce fait de la grande tendance que présentent normalement les enfants à accumuler de la graisse dans leur tissu cellulaire souscutané, soit poui- se siM'vir il'isolant contre une déperdition excessive de calorique, soit en tant que réserve nutritive éventuelle.

Les fibres hypertrophiées avaient été considérées par Déjerine comme (( une sorle d'hypertrophie compensatrice, vicariante », comme une lésion développée c( uniquement par suite du surcroît de travail imposé aux fibres respectées par l'atrophie ». Mais ces fibres hypertrophiées ne sont pas normales, présentent des altérations de structure évidentes; elle se rencontrent, en outre, sous forme de faisceaux

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rouges, dans des muscles qui, tant par la volonté que par l'excitation électrique, ne présentaient plus aucune contraction appréciable. Cette hypothèse, du reste, ne saurait être plus longtemps soutenue depuis que l'étude des fibres hypertrophiées, faite plus complètement dans les myopathies primitives, a montré qu'il s'agissait bien là d'un état, dont on peut discuter la nature, mais que tout le monde est d'accord pour regarder comme pathologique. Pour Joffroy et Achard, il s'agirait d'une altération spéciale de la myosine, intermédiaire à l'état normal et au processus atrophiqiic et se rattachant à une altération incomplète des cellules nerveuses correspondantes. Pour Erb, cette hypertrophie est le premier stade de l'altération qui aboutit à l'atrophie de la fibre striée. Cette opinion tendrait à être conlirniée par ce que nous avons dit plus haut sur le processus histologique régissant l'atrophie simple.

Nous n'avons pas à insister ici sur les lésions musculaires de la PARALYSIE SPINALE AIGUË DE l'adulte. Décrite d'abord par M. Meyer, puis par Duchenne (de Boulogne), qui l'assimile à la paralysie infantile, cette affection semblait nettement établie sur un ensemble de signes certains. Les autopsies n'ont pas toujours répondu à ce diagnostic clinique. Nous savons aujourd'hui que la névrite périphérique peut donner naissance au syndrome complet de la paralysie spinale aiguë.

Mais, à côté de ces faits, il en est d'autres, et Gombault en a pultlié la première observation avec autopsie, dans lesquels on a retrouvé une poliomyélite antérieure.

Ces faits, encore peu nombreux, parlent en faveur de l'identification avec la paralysie infantile dont ils ne diffèrent que par l'âge du sujet. Nous n'avons actuellement rien à ajouter au point de vue des lésions musculaires dans cette affection.