XV. — MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE

Paeudo-myosite ossifiante progressive {Mays).

En 1860, Mûnchmeyer, groupant autour de faits personnels un certain nombre d'observations éparses dans la littérature, sépare des ossifications multiples de Virchow, et décrit sous le nom de myositis ossificans progressiva une affection spéciale, caractérisée par la formation de masses osseuses dans les muscles, les aponévroses, les tendons, les ligaments, le périoste, aboutissant à une immobilisation plus ou moins complète du malade par ossification des muscles et ankylose de Ja plupart des articulations, et relevant d'une prédisposition particulière.

Une fois l'attention attirée sur ce sujet, les travaux ne tardent pas à se multiplier, soit pour signaler un point de détail, soit pour discuter la pathogénie de cette curieuse affection. Haltenhof, en 1809, rapproche ces faits du rhumatisme chronique et montre des formes de transition entre celte affection et la maladie de Miinchmeyer. Gerber. en 1875, apporte de nouveaux cas et signale la coïncidence de malformations des pouces et des orteils (microdactyiie), malformations sur lesquelles revient Helferich en 1879, en considérant la maladie comme une véritable diathèse ossifiante. Dès 1878, Nicoladoni, se basant .sur la marche et la topographie des lésions, tend à y voir les conséquences d'une lésion primitive de la moelle. Pinter, en 1882, récuse le traumatisme comme agent étiologique de cette maladie qui serait, pour lui, purement constitutionnelle et relèverait d'une prédisposition héréditaire, tandis que Pincus l'attribue à un traumatisme souvent obstétrical. Kohts, Friedreich rapprochent la myosite ossifiante progressive des myopathies atrophiques en se basant sur la coïncidence d'autres symptômes nerveux observés chez ces malades.

Les premiers examens histologiques ont été faits par Hawkins, en 1844, et par Minkewitsch qui, en 1874, publiait l'autopsie complète du malade dont il avait rapporté l'observation en 1867, On trouvera dans la thèse de Nissim et dans le mémoire très complet de Weil et Nissim,

auxquels nous aurons souvent à nous reporter, l'historique détaillé de cette question, que nous ne pouvons que résumer ici.

Parmi les observations publiées sous le titre de myosite ossifiante progressive toutes ne se rapportent pas à cette affection et certaines confusions ont été faites.

Dès 1883, Pinter avait éliminé les observations de Lieutaud, de Portai, de Lobstein qui ne sont que des faits de rhumatisme chronique avec ankylose et calcifications partielles. Weil et Nissim considèrent celles de Podrasky, de Moselig-Morhof, de Schwartz, de Vito comme des faits d'ostéomes musculaires;. Celles de Bremig et de Lehmann nous paraissent dans le même cas. Il ne faudrait pas, toutefois, être trop absolu ; la distinction entre les ostéomes et certains faits de myosite ossifiante limitée en un ou deux points, développée, en apparence du moins, à la suite d'un traumatisme, est encore aujourd'hui fort difficile à établir,

La myosite ossifiante progressive est une maladie rare. Weil et Nissim. n'ont pu en réunir que cinquante cas, auxquels il faut ajouter les observations plus récentes de Jones et de Witt.

Plus fréquente chez le jeune garçon que chez la petite fille, paraissant avoir une certaine prédilection pour la race anglo-saxonne, cette affection débute dans les premières années de l'existence. Sur les cinquante cas relevés par Weil et Nissim, douze ont débuté chez le nourrisson, douze chez des enfants de deux à cinq ans et dix chez des enfants de cinq à quinze ans. Le début, plus rarement, peut se faire chez l'adulte. Comme hérédité, on ne signale que l'arthritisme, la goutte et le rhumatisme.

Le début, tantôt insidieux, chronique d'emblée, est caractérisé par l'apparition, généralement dans les muscles de la nuque ou de la partie supérieure du dos, d'une ou de plusieurs tumeurs indolores, pâteuses, puis plus fermes, cartilagineuses et prenant enfin une consistance osseuse. Tantôt, au contraire, il est plus aigu et marqué par un léger mouvement fébrile avec œdème, rougeur, chaleur de la peau au niveau de la tuméfaction douloureuse du muscle et engorgement ganglionnaire. Vers le quatrième ou sixième jour, l'œdème et les douleurs cessent, la tumeur devient plus ferme ; parfois elle diminue et peut même disparaître, mais le plus souvent elle persiste et acquiert bientôt la consistance osseuse. Les muscles atteints présentent une exagération de l'excitabilité mécanique (Senator) et des tremblements flbrillaires (Pincus).

La maladie n'a pas une marche régulièrement progressive, mais

MYOSlTt: OSSIFIANTE PHOGKESSIVK 347

procède par poussées successires. Les nouvelles poussées seraient généralement indolores (Weil et Nissim) et se font tantôt sans cause appréciable, tantôt sous l'influence de causes occasionnelles, comme traumatismes (Boks), chocs, refroidissements, etc., etc.

Siège. — Les muscles les plus constamment pris sont ceux du dos et de la nuque qui sont toujours atteints et qui, progressivement envahis, finissent par former une carapace immobilisant les vertèbres. Les muscles de l'épaule, du bras, del'avant-bras, de la hanche et de la cuisse sont également intéressés dans le plus grand nombre des cas. Les masséters, les intercostaux, les muscles de la face ne sont pas épargnés.

Dans le sterno-mastoïdien la lésion n'aboutit pas à l'ossification et s'arrête à la période fii»reuse. Los muscles de l'abdomen sont rai'ement, ceux de la mimique et du pharynx, de l'œil (Bokaï), sont exceptionnellement envahis.

Seuls, les muscles de l'oreille, du larynx, de la langue, du périnée, le diaphragme, le cœur et les sphincters ont, jusqu'ici, toujours été trouvés indemnes.

Les muscles ne sont pas toujours seuls touchés. Les tendons, les aponévroses, les ligaments particii»ent à TalTection et concourent à transformer en une masse rigide et inflexible le malade qui, immobilisé de toutes parts, gêné dans sa mastication et sa respiration, finit par succomber à quelque complication intercurrente.

Les différentes parties du système locomoteur sont inégalement touchées chez les divers malades. Dans quelques observations (Testelin et Dambresi, Wilkinson. Lexer.etc). l'ossification s'est montrée surtout dans le système musculaire ; dans d'autres, au contraire (Munchmeyer, Weil et Nissim), elle affectait les ligaments et le périoste presque au même degré que les muscles.

Lésions histologiques. — Les études anatomo-pathologiques sur la myosite ossifiante progressive sont encore peu nombreuses et très imparfaites sous bien des rapports. On peut cependant se faire, aujourd'hui, une idée assez exacte des lésions de cette affection, d'après les recherches de Hawkins, Minkewitsch, Munchmeyer, Mays, Lexer, Fiirstener, Kissel, Stonham, Gerber, Lendon, Kuemmel, Selman, enfin Weil et Nissim, auxquels nous empruntons un certain nombre des détails qui suivent.

Munchmeyer a divisé en trois stades l'évolution de la myosite ossifiante : le stade d'infiltration embryonnaire, le stade d'induration fibreuse et le stade d'ossification. Quoique ces trois stades puissent se

rencontrer simultanément dans le même muscle, nous conserverons, cependant, cette division pour la facilité de la description.

1° Première période ou stade d'infiltration embryonnaire.

Au début, la tumeur musculaire est diffuse, molle, pâteuse, semifluctuante. Une incision à ce niveau montre que la peau et le tissu cellulaire sont normaux; mais le muscle tumétié,à surface polie, brillante, œdématiée, paraît dans la profondeur sous la forme d'une tumeur d'un jaune rosé à la coupe (Kissel). Histologiquement, les libres striées paraissent saines et les lésions sont limitées au tissu cellulaire interfibrillaire qui est abondamment infiltré de jeunes cellules embryonnaires. Cette infiltration, disposée d'une façon très diffuse, est plus marquée au pourtour des vaisseaux (Fûrstener).

2° Deuxième période ou stade d'induration fibreuse.

Elle est caractérisée par l'organisation des éléments embryonnaires, la rétraction du tissu conjonctif devenu adulte et la transformation de la tuméfaction inflammatoire en une tumeur dure et fibreuse.

Sur une coupe longitudinale, cette tumeur a pris l'aspect et la consistance d'un fibrome intra-musculaire recouvert par une couche plus ou moins considérable de faisceaux normaux, selon que l'altération a envahi une portion plus ou moins importante du muscle. Les faisceaux striés, qui persistent au sein de ce tissu scléreux, plus nombreux à la périphérie qu'au centre, tranchent par leur couleur, sous forme de stries rougeâtres, sur le fond clair de la tumeur (Lexer).

Les coupes pratiquées au niveau de la zone de transition montrent que le tissu scléreux se continue insensiblement avec le tissu conjonctif interfibrillaire, de sorte que les fibres striées, écartées, disjointes, comprimées sur le bord même du nodule par des travées épaissies, se rapprochent insensiblement, à mesure que l'on s'éloigne du foyer, ne sont plus bientôt séparées que par de fins tractus conjonctifs normaux et reprennent un volume et un aspect pliysiologiques.

Lorsqu'on se porte des portions saines au centre de la tumeur, on voit les fibres striées s'altérer progressivement, soit en s'atrophiant, soit en se tuméfiant, avec ou sans prolifération des noyaux. Puis elles perdent leur striation transversale alors que la striation longitudinale s'exagère en entraînant une véritable dissociation fibrillaire (Lexer). Mays insiste sur la remarquable multiplication des noyaux de ces fibres, qui sont rangés par séries de six à quinze et entourés d'une membrane hyaline rappelant le sarcolemme. Dans les fibres atrophiées, les noyaux prolifères constituent, par places, de véritables cellules géantes musculaires >

MYOSITE OSSIFIANTE PROGRESSIVE 349

Dans cette zone de transition, le tissu conjonctif est très riche en vaisseaux qui semblent participer à la sclérose par prolifération de leur tunique adventice (Lexer). Autour des capillaires ainsi qu'autour de quelques fibres, existe une infiltration modérée de leucocytes.

Le tissu interstitiel est abondamment pourvu d'éléments cellulaires polymorphes se présentant ici sous l'aspect de cellules fusiformes ou aplaties, là sous celui de(ji-osses cellules polynucléaires contenant des noyaux en karyokinèse (Lexer). Ces éléments se montrent souvent dans le périmysium interne, tout autour des fibres atrophiées. Pour Lexer, ces cellules sont des éléments conjonctifs. Ce que nous savons, aujourd'hui, sur la pathologie de la fibre striée, ne permet pas, nous semblet-il, d'être aussi affirmatif sur l'origine de ces cellules qui pourraient tout aussi bien être des cellules musculaires diversement modifiées.

Dans l'épaisseur même de la tumeur fibreuse, on rencontre encore quelques fibres musculaires atrophiées sur lesquelles font saillie des noyaux plus ou moins nombreux ; mais elles ne tardent pas à se transformer en une masse granuleuse et à disparaître complètement (leurs noyaux seuls demeurant encore colorables), laissant à leur place de petites fentes, des lacunes qui donnent à certaines portions un aspect finement spongieux (Lexer).

Le tissu conjonctif, formé de faisceaux entrelacés, a une disposition rétiforme. On y retrouve les grosses cellules signalées plus haut, mais celles-ci sont ici plus arrondies et prennent l'aspect de cellules cartilagineuses sans capsules (Lexer). Dans quelques points très riches en vaisseaux, de larges traînées conjonctives, se ramifiant et s'anastoniosant entre elles, offrent les plus grandes analogies avec des bandelettes osseuses. Leur substance fondamentale est condensée, mais non pas calciliée. Les cellules conjonctives sont reléguées dans de petites fentes anguleuses, tandis que de petits éléments embryonnaires, disposés dans un ordre presque régulier, s'appliquent sur les travées épaissies et forment comme des trabécules ostéoïdes (Lexer). Déjà dans ce stade, Weil et Nissim ont pu rencontrer une ébauche de cartilage et des trabécules osseuses vraies.

La myosite ossifiante peut ne pas dépasser le stade d'induration. C'est en particulier ce qui se voit dans le sterno-cléido-mastoïdien, où l'ossification vraie se produit rarement et où tout se borne à une induration fibreuse. Dans d'autres cas elle aboutit à la formation de cartilage ({ui persiste ou s'ossifie ultérieurement.

3" Troisième période ou stade d'ossification.

L'ossification su fait soit d'après le type fibreux, soit d'après le type

périostal, soit, lorsqu'il y a du cartilage, d'après le type enchondral (Salman, Lexer, Mays). Elle ne se montre pas simultanément dans toute l'épaisseur de la tumeur fibreuse, mais commence toujours par son centre où elle reste le plus souvent limitée. On trouve donc, sur une coupe d'un muscle ossifié, les différentes couches suivantes :

a. A la périphérie, une enveloppe superficielle formée d'un tissu musculaire sain ;

b. En dedans, une zone plus ou moins épaisse de tissu fibreux très dense qui, en dehors, s'infiltre entre les fibres et les faisceaux musculaires, surtout dans le sens de leur longueur. Les fibres musculaires que l'on rencontre dans cette zone scléreuse sont, les unes normales, le plus grand nombre atrophiées, granuleuses, en transformation fibreuse ou en dégénérescence graisseuse;

c. Au centre, le noyau osseux.

Les masses osseuses intra-musculaires sont tantôt plates, tantôt arrondies, anguleuses, irrégulièrement dentelées. Parfois blanches, moins dures et moins denses que de l'os ordinaire, très spongieuses, surnageant dans l'eau, elles sont criblées d'orifices innombrables laissant pénétrer les vaisseaux nourriciers et sont facilement sectionnées au couteau (Testelin et Dambresi). Ailleurs, au contraire, elles montrent une surface lisse et sont plus dures et plus denses qu'un os normal (Wilkinson). Histologiquement, elles présentent la structure du tissu osseux vrai et sont constituées par des lamelles de tissu compact, séparées par des rangées de cellules osseuses et disposées autour de canaux de Havers tapissés d'ostéoblastes et d'ostéoclastes (Mays, Hawkins).

Les trois stades de Mùnchmeyer ne se substituent pas régulièrement les uns aux autres et souvent on les retrouve simultanément, non seulement chez le même malade, mais encore dans le même muscle. On peut donc rencontrer des tumeurs très complexes qui parfois présentent, de dehors en dedans, une disposition régulièrement concentrique avec une enveloppe musculaire, une zone conjonctive, une zone cartilagineuse et un centre osseux (Kûmmel), mais qui, parfois aussi, sont formées ici de tissu conjonctif chargé de cellules embryonnaires, là de tissu osseux, plus loin de cartilage (Lexer), sans que ces différents points affectent entre eux des rapports topographiques bien réguliers.

En dehors des muscles ossifiés, les autres muscles des membres et du tronc sont, en partie, soit en voie d'atrophie plus ou moins marquée, soit en transformation fibreuse. Quelques-uns, enfin, présentent,

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en même temps que l'atrophie des fibres musculaires, une lipomatose interstitielle qu'il n'est pas sans intérêt de constater, puisque l'on tend à rapprocher cette alTection des myopathies atrophiques où cette lipomatose, plus ou moins marquée, est pour ainsi dire la règle.

Les muscles ne sont pas seuls intéressés dans la myosite ossifiante progressive.

Les aponévroses, les capsules articulaires, les ligaments sont, soit épaissis, soit ossifiés.

Dans les tendons on voit, entre les fibres tendineuses, apparaître une infiltration de cellules embryonnaires qui, d'un côté, se continuent avec les cellules embryonnaires intra-musculaires, et de l'autre vont se perdre sur le périoste. Ces éléments s'organisent, se sclérosent, s'ossifient et donnent naissance à des travées fibreuses ou osseuses unissant intimement au périoste et à l'os les travées développées dans le corps charnu musculaire.

Dans le périoste se montrent des productions osseuses qui peuvent s'accroître et souder deux leviers osseux voisins. Ce sont les vertèbres qui, le plus souvent, sont ainsi translorniées eu une barre rigide, mais W'e'û et Mssim ont observé également la soudure du tibia avec le fémur.

Les os eux-mêmes, généralement volumineux, présentent des modifications dans leur structure, mais en sens contraire, comme si la calcification pathologique des muscles et de leurs annexes entraînait une décalcification correspondante du tissu osseux physiologique. Miinchmeyer signalait la raréfaction des côtes qui avait entraîné des fractures multiples. Dans le cas de Zeuge-Manteufel il y avait ostéoporose de tout le squelette. Dans celui de Weil et Nissim, tandis que la diaphyse des os longs, les omoplates, les clavicules, les os du bassin, les côtes, les os de la tête présentaient une dureté normale, les épiphyses des os longs, les pubis, les ischions, les rotules offraient un tissu tellement tendre qu'une épingle y pénétrait facilement. Signalons enfin l'observation de Brucli dont le malade présentait simultanément de Vostéomalacie et une myosite ossifiante généralisée des muscles. Il semble donc que, dans cette affection, il y ait déplacement des sels de chaux qui abandonnent plus ou moins le squelette pour se porter dans le système musculaire et subvenir à l'édification des tumeurs osseuses.

Les viscères sont normaux.

L'encéphale, la moelle (Gerber, London), les 7ierfs périphériques (Mays) ont toujours été trouvés sains, sauf dans les cas où, à côté de la myosite, évoluait parallèlement quelque autre affection du système nerveux, telle que le spina bifida Ou le tabès (Eichhorsl).

Pathogénie. — L'accord est loin d'être fait sur la nature de la myosite ossifiante progressive. On en discute non seulement la nature (inflammation, grelîe, anomalie de développement, trouble trophique), mais même le point de départ anatomique (périoste, tissu conjonctif, muscle), aussi les interprétations les plus opposées ont-elles été données aux lésions que Ton y rencontre.

Mûnchmeyer y voyait une inflammation chronique, une myosite spéciale relevant, il est vrai, d'une prédisposition individuelle, mais réclamant comme cause déterminante un agent elTectif qui, le plus souvent, serait un traumatisme. — Testelin et Dambresi, Haltenhof en ont fait une variété de rhumatisme chronique musculaire. — Nicoladoni rapprochant le début, l'évolution, le siège de la myosite ossifiante de ce que l'on trouve dans certaines amyotrophies, et s'appuyant sur la coïncidence de malformations congénitales (microdactylie) des pouces et des orteils, sur lesquelles Gerber avait attiré l'attention en 1875, soutient le premier, en 1878, qu'elle n'est qu'une tropho névrose musculaire secondaire à une lésion primitive de la moelle. — Mays (1878) conclut à une simple prédisposition, à l'ossification du tissu conjonctif et aponévrotique. — Virchow, Helferich (1881), sous le nom de dialhèsc ossifiante, et Pinter (1883), admettent cette prédisposition comme unique cause de la maladie et refusent toute influence au traumatisme invoqué par Mûnchmeyer. On peut rapprocher de ces auteurs Ziegler qui invoque un défaut particulier du tissu conjonctif. — Volkmann (1887) pense à un trouble de croissance, à une anomalie dans le développement du tissu osseux, ce qui cadre mal avec les faits où la myosite ossifiante a débuté chez l'adulte.

Eichhorst, cependant, revient, en 1895, à la théorie nerveuse, et, attirant l'attention sur la coïncidence d'autres affections du système nerveux telles que le spina bifida, le tabès, l'épilepsie, etc., etc., rappelle et soutient l'opinion de Nicoladoni sur l'origine trophonévrotique de la myosite ossifiante, opinion à laquelle se sont aujourd'hui rangés Hayem, Klemm, SchvN'artz, Weil et Nissim, etc., etc. Kohts (1884), Friedreich, en présence des résultats négatifs obtenus, lorsque dans les cas indemnes de complications (Gerber, Lendon) on a examiné le système nerveux, n'admettent pas sans restriction la participation de ces centres, et assimilent plutôt la myosite ossifiante aux amyotrophies myopathiques.

Pincus, enfin, dans son travail de 1896, considère avec Mûnchmeyer et Pinter cette affection comme une anomalie constitutionnelle; mais cette anomalie résiderait dans une vulnérabilité particulière du

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périoste caractérisée |iai- une exagération de son pouvoir ostéogène qui serait mise en jeu seulement sous l'influence d'une cause déterminante, le traumatisme (traumatisme dû généralement au passage de l'enfant à travers la filière pelvienne), et se manifesterait par une surproduction du tissu osseux envahissant le muscle. Cette théorie ne cadrant pas avec le début de l'ossification si fréquemment intra-musculaire, l'auteur la complète en admettant une métastase hypothétique des cellules osseuses.

En somme, les diverses opinions que nous venons de passer en revue peuvent se ramener à trois théories principales.

Pour les uns la myosite ossifiante progressive est une anomalie de dételopjjement; pour d'autres, une myosite vraie; pour d'autres, enfin, une myopathie, primitive ou neuropathique.

1» L'hypothèse d'une anomalie de développement, d'une perversion congénitale de l'ossification (Mays, Yirchow, Hellerich, Pinter, Ziegler, Volkmann, Kuemmel) s'appuie sur le début dans le jeune âge, la généralisation du processus et la présence d'autres anomalies congénitales. Mais elle est controuvée par les cas de myosite ossifiante apparaissant chez l'adulte.

2° La myosite, chez un prédisposé, traumatique (Miinchmeyer, Hawkins. Diimms, Pincus), ou rhumatismale (Testelin et Dambresi, Hallenhof), n'a pour elle que l'infiltration cellulaire observée au début de la tumeur. Le traumatisme sur lequel on a si longuement insisté, est, le plus souvent, tellement hypothétique, que l'on ne saurait le considérer comme une cause nécessaire. L'évolution i»rogressive et la générahsation parlent contre cette hypothèse.

3° En faveurde la nature /rt^o/7«f/iî^Mepnmtfù'(î (Kohts, Friedreich) ou trophonévrotique, ou secondaire à une lésion primitive du système nerveux (Mcoladoni, Eichhorst, Hayem, Klemm, Schwartz, Weil et Nissim), de la myosite ossifiante, plaident à la fois Vâge de début de plus habituel, le siège des lésions, V atrophie des autres muscles et la Ijénéralisation progressive, qui offrent de grandes analogies avec ce que l'on observe dans les amyotrophies primitives ou neuropathiques. Les diverses amyotrophies, quoique différant entre elles, présentent une allure générale, un certain nombre de grandes lignes communes (mode de début, siège, évolution, nature des lésions) qui en font une grande famille nosologique. Tous ces symptômes cardinaux se retrouvent dans la myosite ossifiante progressive, dont l'ensemble clinique et anatoniique semblerait devoir lui assurer une place dans la grande classe des amyotrophies, si elle ne s'en distinguait par

CORNIL ET RANViER. — H. 23

354 ANÂTOiMIE PATHOLOGIQUE DU MUSCLE *

ses productions osseuses remplaçant les productions conjonctives on adipeuses observées dans les autres myopathies.

Ces productions osseuses sontl'écueil sur lequel ont échoué ceux qui ont cherché à rapprocher cette affection des autres atrophies nms~ culaires. Friedherg avait bien émis l'hypothèse d'une myosite parenchymateuse primitive entraînant secondairement la participation active du tissu conjonctif. Mais cette hypothèse qui reléguait au second rang Tossification fut bientôt abandonnée.

Pour la plus grande majorité des auteurs, il s'agit d'une lésion interstitielle, c'est aux dépens des cellules conjonctives que se développerait la tumeur osseuse. « Les lésions musculaires, dégénérescence graisseuse, atrophie, dégénérescence fibreuse, ne seraient que secondaires et dues à l'étranglement des faisceaux par le tissu conjonctif rétracté, à un trouble de l'innervation et de la nutrition des muscles déterminé par la pression que les masses osseuses peuvent exercer sur les nerfs et les vaisseaux, et enfin à l'impotence fonctionnelle à laquelle conduit le développement de ces tumeurs osseuses qui brident les articulations et immobilisent les segments du corps » (Weil etNissim).

Sans nier la possibihté de celle conception, il nous semble que l'origine purement interstitielle de cette lésion demanderait d'autant plus à être confirmée que le nombre des examens histologiques pratiqués jusqu'ici est encore très restreint. Les muscles des enfants sont déjà normalement très riches en noyaux. L'infiltration cellulaire du début de cette myosite est-elle bien formée par des cellules conjonctives ou des leucocytes? Des noyaux musculaires tombés dans le tissu interstitiel n'en ont-ils pas imposé pour des phénomènes inflammatoires'? Enfin l'œdème, les signes d'irritation conjonctive, qui sont les grands arguments des partisans de la nature interstitielle, ne seraientils pas provoqués momentanément par les phénomènes de gonflement, de prolifération des cellules musculaires, ne disparaîtraient-ils pas rapidement; dès la fin de la première période et pour céder la place au processus purement musculaire duquel relève l'ensemble des lésions pathologiques ? Cela paraît d'autant plus probable que ces signes d'irritation conjonctive répondent aux symptômes aigus du début, et font défaut dans les cas choniques d'emblée et à début insidieux.

On admet généralement, sans discussion, avec Lexer, que les gros éléments que l'on retrouve à la deuxième période dans la zone de transition, ont une origine conjonctive, (|uoique, morphologiquement, ils paraissent, cependant, bien plus se rapprocher des cellules muscii-

MVdSlTE OSSiriANTE l'r.OGKLSSlVt ' 355

laires développées aux dépens de libres voisines en voie de régression cellulaire. Ce qui porte à leur attribuer cette origine conjonctive, c'est qu'un les considère comme les principaux agents de l'ossilication et qu'ils paraissent, en effet, prendre une part importante à la formation de l'os. Mais les cellules musculaires ne sont pas incapables de remplir le rôle d'ostéoblastes.

La cellule musculaire, après s'être individualisée et être revenue à un état plus indifférent, peut subir des métamorphoses très variées que nous avons étudiées ailleurs (voir Régression cellulaire) et que nous retrouvons à chaque instant dans la pathologie de la fibre striée; elle peut, en particulier, prendre les caractères au moins morphologiques d'une cellule conjonctive, ou d'une cellule adipeuse, et même d'une cellule osseuse (Krusing). Les derniers travaux sur Vostrome musculaire (voir ce mot) ont montré comment cet élément n'est peutêtre pas absolument incapable de sécréter de la substance osseuse au même titre qu'une cellule périostale.

Si, anciennement, la production du tissu osseux suffisait pour faire ranger cette myosite parmi les myopathies interstitielles, cet argument n'a donc plus aujourd'hui la même valeur, et les notions plus complètes que nous possédons actuellement sur l'anatomie pathologique de la fibre musculaire, tendent à effacer l'obstacle le plus important qui s'opposait à la réunion de la myosite ossifiante aux amyo- Irophies auxquelles tout semble la rattacher.

Dans les amyotro[)hies, les lésions ne sont pas partout égales; à côté des faisceaux atrophiés, d'autres sont conservés et, parmi les faisceaux atteints, les uns sul)issenl surtout la transformation conjonctive, d'autres subissent plus ou moins la transformation adipeuse (lipomatose interstitielle). Il en est de même dans la myosite ossifiante où, à côté de points ossifiés, nous trouvons des points fibreux, des points atrophiés et de la lipomatose interstitielle; certains muscles échappent même à l'ossification et ne présentent que les lésions de l'amyotrophie classique.

Dans les amyotrophies nous avons de nombreux exemples de disparition de la fibre musculaire par sa transformation en tissu conjonctif. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique, c'est en cellules adipeuses que paraissent se métamorphoser un grand nombre d'éléments. Dans l'affection appelée myosite ossifiante progressive, ce serait dans le sens d'ostéoblastes que se ferait leur évolution. A chacune des métamorphoses possibles de la cellule musculaire (conjonctive, adipeuse, osseuse), correspondrait, dans la grande classe des myopa-

356 ANATOMIE l'ATIlULUniOUt; DU MUSCLE

thies, une variété d'atrophie musculaire, et la myosite ossifiante mériterait plutôt le nom d'amyotrophie ossifiante progressive.

Dans la myosite ossifiante, les muscles ne sont pas seuls touchés, les aponévroses, les tendons, le périoste au niveau des insertions présentent aussi des dépôts osseux. Mais ces ossifications accessoires n'occupent en général que des annexes du tissu musculaire et ne se rencontrent pas dans le tissu conjonctif en dehors du voisinage direct de la fibre striée ou de ses dépendances. Elles indiquent, toutefois, par leur localisation moins strictement limitée à la fibre striée, un trouble trophique peut-être plus important que celui qui régit les autres myopathies, tandis que les anomalies congénitales concomitantes (micfodactylie, etc.) décèlent une altération, un développement anormal ou tout au moins un fonctionnement pathologique encore indéterminé des centres. Sous ce rapport la maladie qui nous occupe ne laisserait pas de présenter une certaine analogie avec ce que l'on observe dans certaines affections nerveuses qui entraînent, en même temps que des amyotrophies progressives, des troubles Irophiques du côté du squelette.

Si l'élude de la myosite ossifiante progressive et la discussion de ses lésions histologiques tendent à la faire considérer non pas comme une myosite, mais comme une myopathie parenchymateuse, comme une amyotrophie ossifiante, il est encore, cependant, prématuré de se prononcer d'une façon absolue sur ce sujet. Tant que des recherches plus précises sur la nature des cellules ostéogènes n'auront pas permis d'établir leur origine exacte, tout en considérant la myosite ossifiante comme une trophonévrose, on ne peut discuter qu'hypothétiquement le point de départ de ses lésions anatomiques.

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TUBERGULOSK 357

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