GOMMES MUSCULAIRES

Les myopathies tardives syphilitiques ne sont pas un accident fréquent. Jullien ne les a rencontrées que dans 2 à 3 pour 100 des malades atteints de syphilis tertiaire,

Histologiquement, il s'agit dans tous les cas d'une infiltration de petites cellules, débutant autour des vaisseaux et déterminant, si le traitement n'intervient pas à temps, une destruction plus ou moins étendue du muscle intéressé. Mais, selon que cette infiltration demeure circonscrite en un point ou envahit tout le corps musculaire, ces myopathies alTectent, macroscopiquement, deux formes principales, la gomme et la myosite diffuse, très différentes entre elles au premier abord lorsqu'elles se manifestent à l'état de pureté, mais qui peuvent se combiner pour donner naissance à la forme mixte sclérogommeuse.

l" Gommes musculaires.

La gomme est la forme la plus fréquente sous laquelle se manifestent les lésions tertiaires des muscles ainsi que la syphilis musculaire congénitale.

Le premier mémoire un peu étendu sur ce sujet est celui de Bouisson (de .Montpellier), en 1840, que vinrent ultérieurement compléter Yirchow, dans son Traité des tumeurs, Lancereaux et surtout Haldane (d'Edimbourg), auquel nous devons des détails circonstanciés sur la structure histologique de la gomme musculaire. Dans ces dernières années, l'attention se portant surtout sur la myosite diffuse, peu de faits nouveaux ont été signalés qui ne se retrouvent dans les mémoires précédents.

Siège. — La gomme est souvent unique, mais on peut en observer plusieurs chez le même individu et même dans un seul muscle. Parfois on signale leur dispositon symétrique. Le siège de prédilection des gommes est surtout le sterno-mastoïdien et le biceps ; mais les autres muscles peuvent être atteints également, et l'on en a rencontré dans le trapèze, le vaste externe fémoral, le grand fessier, le droit antérieur de la cuisse (Vidal), le deltoïde (Becquerel), le grand ])ectoral, les muscles du mollet, de l'avant-bras, et enfin te triceps brachial (Ostermayer).

Les muscles internes sont également, quoique plus rarement, intéressés primitivement, indépendamment de toute lésion des muqueuses ou organes du voisinage. Dans la langue, les gommes empruntent

COBNU. ET RANVIER. — II. 2i

une importance toute spéciale à leur ressemblance avec le cancer de cet organe. On a observé ces tumeurs dans les muscles des lèvres, du pharynx (Machon), du larynx (Norton), dans le diaphragme (Murchison), ainsi que dans les muscles moteurs de l'œil (Bouisson) ; le myocarde, enfin, peut être le siège de productions gommeuses simples ou multiples, ainsi que l'ont montré Ricord d'abord, puis Lebert, Virchow, Lhonneur, Wilks, Haldane, etc., etc.

On a cherché à expliquer la plus grande fréquence de gommes dans certains muscles par des causes déterminantes locales, comme la fatigue (Duplay et Le Dentu), le traumatisme (Fournier, Cluston) ; c'est ainsi que l'ouvrier de Duplay se servait constamment d'un vilebrequin qu'il appuyait sur son grand pectoral. D'autres ont invoqué une localisation infectieuse d'ordre différent servant d'épine et préparant le terrain à la lésion spécifique. Mais il faut reconnaître avec Mauriac que l'on ne retrouve souvent aucune cause occasionnelle à laquelle on puisse avec quelque vraisemblance imputer la localisation.

Au début, la gomme se manifeste sous la forme d'un gonflement circonscrit, de consistance demi-molle, mais un peu plus ferme que celle de l'œdème. Sur la coupe, les fibres musculaires, décolorées à ce niveau, sont dissociées par une substance gris jaunâtre semiliquide. Histologiquement, on constate une infiltration de jeunes cellules, plus intense autour des vaisseaux au voisinage desquels elle débute, et qui envahit peu à peu tout le tissu conjonctif interstitiel.

Plus tard, les gommes deviennent rougeàtres, plus dures, plus sèches à la section (Virchow) et les fibres musculaires réagissent par la multiplication de leurs noyaux contre l'infiltration devenue de plus en plus dense. A la hmite du néoplasme, cette infiltration du tissu conjonctif ne cesse pas brusquement, mais montre toujours la tendance à la diffusion que présentent les gommes dès le début de leur évolution.

Il importe de savoir que certaines gommes peuvent acquérir un volume relativement considérable et en imposer pour un sarcome musculaire. Le traitement, en faisant disparaître la tumeur, donnera la preuve de sa nature syphilitique (Kœhler).

A cette époque, les fibres musculaires ne sont pas encore détruites. Le traitement spécifique peut ainener la restitutio ad inteyrum parfaite. La gomme peut se résorber complètement sans laisser de traces; mais, en l'absence de toute intervention, par suite de l'oblitération progressive de vaisseaux atteints d'endarlérite et de capillarité, elle ne tarde pas à se ramollir ou à s'indurer.

GOMMKS MUSCULAIRES 371

Le ramollissement débute par le centre de la tuineur pour s'étendre de proche en proche. Les cellules rondes ainsi que les noyaux musculaires prolifères subissent la dégénérescence graisseuse, les fibres striées, mortifiées, se fragmentent, dégénèrent, se désagrègent, et tous ces éléments se transforment en une substance puriforme, caséeuse ou visqueuse et filante comme de la gomme.

Celte tumeur ramollie peut se résorber en laissant un noyau induré uniquement formé de tissu fibreux dense au sein duquel on ne retrouve plus trace de fibres musculaires ; ou bien, au contraire, la matière ramollie se fait jour au dehors en donnant naissance à une ulcération profonde dont le fond est constitué par le muscle lui-même.

La paroi de la gomme ramollie est constituée par un tissu conjonctif condensé, infiltré de petites cellules en voie de dégénérescence, et se continuant directement avec le tissu conjonctif interstitiel voisin. Les fibres musculaires situées à proximité de la gomme ne demeurent pas indemnes, mais réagissent en partie par la multiplication de leurs noyaux qui se disposent en longues chaînes sous le sarcolemme. La gomme ulcérée guérit par bourgeonnement en laissant une cicatrice fibreuse.

Les gommes caséeuses, avec leur couleur jaunâtre, peuvent, lorsqu'elles sont petites, être facilement confondues à l'œil nu avec des tubercules. Il est même probable que cette confusion a dû être souvent faite lorsque l'attention n'était pas attirée du côté de la spécificité. L'examen histologique, cependant, permet, le plus souvent, de faire le diagnostic en se basant sur l'absence ou le petit nombre de cellules géantes qui, du reste, se colorent plus vivement que dans la tuberculose, et sur l'absence de bacilles. Toutefois, les bacilles pouvant être très rares et les cellules géantes peu nombreuses dans certaines productions tuberculeuses, ce diagnostic, même aidé du microscope, sera parfois délicat, presque impossible dans certains cas, et si rien ne vient confirmer d'autre part la syphilis, il sera bon de faire au cobaye des inoculations qui seules pourront trancher la question.

La gomme musculaire peut i'indurer et se scléroser sans passer par la phase de ramollissement. Le tissu inflammatoire jeune s'organise, tandis que les fibres musculaires disparaissent par atrophie et dégénérescence. On ne retrouve bientôt plus, alors, qu'un tissu fibreux très compact et pauvre en cellules, sauf en quelques points disséminés où de petits amas cellulaires (qui disparaîtront eux-mêmes à la longue) représentent, les uns, de petites gommes histologiques autour de vaisseaux plus ou moins complètement oblitérés, les autres, les derniers

S72 ANATOMIE l'ATHOLOGIQDE DU MUSCLE

vestiges de fibres musculaires détruits dont il ne reste plus que quelques noyaux prolifères perdus dans le tissu conjonctif.

A la périphérie, le passage entre le nodule scléreux et le tissu musculaire sain se fait assez rapidement, mais non pas brusquement. Il n'y a pas de capsule proprement dite.

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rui. 81. ■ — Gomme scléieuse eongûnitale du sterno-mostoïdien chez un nouvoaii-iic (Durante) {Soc. anatomique, janyieT 1898).

La coupe porte sur le bord de la gomme. D'un côté, en c, le faisceau musculaire est complètement remplacé par du tissu scléreux. De l'autre, en b, les fibres striées, en grande partie conservées, mais déjà dissociées par la sclérose, sont en voie d'atrophie. Les traînées embryonnaires n'existent que le long des petits vaisseaux.

Dans une gomme ayant subi la transformation fibreuse que nous avons eu l'occasion d'observer chez un enfant syphilitique héréditaire, on retrouvait sur les bords du néoplasme des fibres musculaires plus ou moins atrophiées et qui diminuaient de nombre à mesure que l'on se portait vers le centre de la tumeur pour disparaître bientôt complètement. Sur les coupes longitudinales, on voyait les fibres musculaires saines pénétrer dans la zone scléreuse en s'amincissant et y disparaître bientôt par suite d'une atrophie rapide qui les réduisait, après un faible parcours, à une gaine de sarcolemme vide ou ne

MYOSITE SYPHILITIQUE DIFFUSE 373

contenant que de rares noyaux facilement confondus avec ceux du tissu conjonctif.

Ces gommes scléreuses peuvent enfin sul)ir la transformation cartilagineuse ou calcaire et même, selon certains auteurs, la transformation osseuse.

2" Myositc sypliilitiiiiu' dilTiise.

Si le nom de Bouisson doit rester attaché aux gommes musculaires, c'est celui de Ricord qu'il faut inscrire en tête des myosites diffuses spécifiques. Elles avaient été entrevues, dès 1840, par Notta, mais c'est Ricord qui, en 184:2, sous le nom de myosite plastique, donne le premier, en détail, une description complète de cette infiltration fibreuse amenant d'abord une hypertrophie puis une atrophie des muscles, qui la sépare des autres myosites, la fait rentrer dans la syphilis et en étudie même les caractères anatomo-pathologiques. Bouisson, en 1858 et 18G1, confirme les recherches de Ricord; mais, à partir de cette époque, la myosile diffuse semble délaissée. Rindfleisch, Birsch-Hirschfeld, Klebs, Rollet la passent sous silence; Virchow, Ziegler, Hayem ne font que la signaler et ne s'occupent que des gommes. Seuls, Lancereaux, Jullien lui consacrent quelques lignes. En 1888, Neuinann reprend cette question, surtout au point (le vue des sphincters, et s'attache à l'étude de l'évolution hislologique des lésions. Enfin, en 4801, Lewin, réunissant tous les faits connus de myosite syphilitique diffuse, les étudie dans un travail d'ensemble auquel nous aurons à faire de nombreux emprunts.

La syphilis musculaire diffuse peut afi"ecter un ou plusieurs muscles chez le même individu. Gomme les gommes, elle a également des 6-iè^es de prédilection qui sont, par ordre d'importance (Lewin) : le sphincter externe de l'anus, le masséter, les fléchisseurs des doigts, le deltoïde, le biceps, le sterno-mastoïdien, les gastro-cnémiens. Les muscles du pharynx (Delville), du thorax (Notta), des yeux (Bouisson) peuvent aussi être intéressés.

Gomme pour les gommes, on a cherché à expliquer ces localisations par la fatigue, le surmenage. Fournier a montré que la sclérose du sphincter de l'anus est souvent accompagnée d'accidents spécifiques du côté de l'anus ; mais, pour ce qui est des autres muscles, on ne trouve, le plus souvent, aucune cause occasionnelle suffisante.

Le début est généralement insensible, graduel (Notta) ou marqué

par des douleurs rhumatoïdes (Vidal, Cornil, Bumstead). Des douleurs vives, spontanées, indiqueraient que le périoste ou des troncs nerveux sont intéressés. Puis, survient une fi^êne. une impotence coïncidant avec une tuméfaction générale des muscles, tuméfaction douloureuse qui entraîne bientôt une impotence plus ou moins complète avec fausses contractures. La seconde phase de l'affection est marquée, au contraire, par la disparition de la tuméfaction, l'atrophie et l'induration du muscle qui se transforme plus ou moins complètement en uu tissu fibreux rétractile.

Disons, enfin, que la myosite syphilitique diffuse a une certaine tendance envahissante et que, après avoir débuté dans un muscle, elle s'étend parfois progressivement à d'autres muscles de l'économie.

Ici, comme dans toutes les lésions syphilitiques, le processus est d'abord rasculaire. Les vaisseaux commencent par se dilater, s'allonger, puis s'entourent de petits amas de cellules rondes (Neumann, Le>vin). En même temps les noyaux musculaires se gonflent, se multiplient par division directe, se disposent en amas ou en séries linéaires et, s'enveioppant d'une couche plus ou moins épaisse de protoplasma, donnent naissance à des cellules musculaires uni- ou poly-nucléaires, à des plaques, à des bandes à noyaux multiples (Neumann, Virchow). Nous retrouvons donc ici le même phénomène que nous avons observé chaque fois que la fibre musculaire éprouve un état de soufl'rance.

Pendant ce temps, l'infiltration se complète et les noyaux embryonnaires, petits, pâles ou opaques et granuleux, viennent séparer et dissocier les fibres musculaires dont la substance striée, bien conservée jusque-là, devient indistincte et disparaît. Les cellules musculaires proliférées subissent alors la dégénescenee graisseuse et disparaissent à leur tour au milieu du tissu de granulation. Quelques fibres, enfin, n'ayant pas présenté de multiplication nucléaire, disparaissent par fragmentation, par dissociation longitudinale et par atrophie simple (Lewin). A ce moment, le muscle épaissi se montre sous la forme d'un tissu de couleur jaunâtre, ferme et de consistance lardacée.

Dans la seconde période, le tissu de granulations s'organise, s'atrophie et se transforme en une bande fibreuse rétractile dans laquelle toute trace d'éléments musculaires a disparu. Ce dernier stade peut (comme les gommes) aboutir, surtout au niveau des extrémités musculaires, à la transformation osseuse ou cartilagineuse.

Telle est l'évolution histologique de la myosite syphilitique diffuse. Cette forme de la syphilis musculaire est moins fréquente que la

MYOSIÏK SCr.fiRO-r.OMMEUSK 37^

gomme, ou, tout au moins, paraît plus rare, puisque Lewin n'a pu en réunir que trente-neuf observations éparses dans la science, auxquelles il en a ajouté six personnelles, ce qui ne donne qu'un total de quarante-cinq cas publiés.

Mais, comme le disait déjà Bouisson: « i\ul doute que les faits du même genre ne soient plus communs qu'on ne le supposerait d'après le silence des observations », et Lewin croit également que « cette affection passe pour rare parce qu'on ne la connaît pas ». En effet, au début, lors de la période de tuméfaction, on peut penser à une de de ces myosites ou polymyosites. dont la nature infectieuse paraît démontrée, mais dontl'agent demeure encore inconnu. Plus tard, dans le stade d'atrophie, rien ne viendra non plus attirer l'attention sur la syphilis, et l'examen histologique lui-même, en montrant du tissu fibreux et des fibres atrophiées, ne saurait, à ce moment, permettre toujours d'élucider la question.

Il importe donc d'avoir présente à l'esprit cette forme un peu spéciale de la syphilis, bien connue dans les viscères, mais à laquelle on ne songe pas suffisamment en présence de sclérose et (ïatrophie musculaire liiirilée ou envahissante.

?><> Forme mixte scléro-gomiueuso.

Ce que nous venons de voir, à propos des deux formes précédentes, nous dispense d'insister longuement sur cette dernière signalée d'abord par Bramann et étudiée particulièrement par Ostermayer.

Dans la forme scléro-gommeuse, tout le muscle est tuméfié, infiltré comme dans la myosite diffuse; mais, au milieu de cette induration générale, on sent de petits noyaux arrondis, offrant une consistance plus ferme que les tissus voisins. Ces petites gommes peuvent se ramollir, s'ouvrir individuellement et donner lieu à des ulcérations dont le fond est constitué par le reste du muscle infiltré.

D'après Ostermayer, cette forme serait assez rare puisqu'il n'a pu en réunir que six observations. Mais cette rareté est plus apparente que réelle, car la myosite diffuse débutant par des amas périvasculaires de cellules rondes n'est, en somme, qu'une agglomération, une fusion de petites gommes histologiques évoluant simultanément. Si quelques-unes de ces gommes miliaires se développent plus rapidement que les autres, deviennent perceptibles à la palpation et subissent la dégénérescence caséeuse, la forme scléro-gommeuse

d'Ostermayer est réalisée ; ce n'est donc qu'une question de degré et cette forme rentrerait plutôt dans la myosite diffuse dont elle constituerait tout au ]ilus une variété.

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