CATARACTE SECONDAIRE
cl vidé. L'irritation inflammatoire se communique alors à la cristalloide antérieure, et la cataracte secondaire résulte d'une hypergenèse active de la couche épithéliale capsulaire, survenant, parfois, même après l'évacuation de tous les éléments fibrillaires du cristallin.
Ce qui contribue particulièrement au développement de la cataracte secondaire, c'est l'épanchement des divers produits morbides qui, après l'opération, encombrent souvent le champ pupillaire et proviennent de l'iris enflammé, pendant la période de cicatrisation. L'inflammation indienne afleete tantôt la forme séreuse (lymphangite) et tantôt la forme plastique. A mesure qu'augmentent l'irritation des parties antérieures du tractus uvéal et la quantité des produits morbides épanchés, le champ pupillaire se rétrécit graduellement, et il se forme une synéchie postérieure plus ou moins étendue. Bientôt, le champ pupillaire, plus étroit, contient des dépôts pigmentaires, qui ne sont autre chose que les cellules de l'uvée détachées ou le contenu de ces cellules entraîné, après destruction de leur membrane d'enveloppe, par les courants cndo-exosmoliques, entre les feuillets de la cristalloide.
Lorsque l'inflammation est vive et qu'elle s'étend jusqu'aux parties antérieures de la choroïde, d'épaisses exsudations se déposent sur la zonule de Zinn et la fossette hyaloïde, de telle sorte que l'iris, la capsule et les divers produits inflammatoires, dont ses lambeaux sont recouverts, enfin des dépôts vitreux d'ancienne et de nouvelle formation, constituent, par leur ensemble, un diaphragme épais, dont la résistance est quelquefois considérable, et qui sépare l'œil en deux cavités distinctes. Cénéralement, il résulte de celte disposition anomale une modification marquée de la pression intra-oculaire, bientôt suivie de troubles circulatoires manifestes dans les membranes profondes, d'une altération très sensible de la nutrition du corps vitré, et, finalement, d'une phthisie progressive et lente de l'organe malade. L'autre œil peut même se trouver menacé, lorsque l'inflammation affecte le caractère de la lymphangite infectieuse.
Quant à la cause première de ces altérations, entraînant la formation de la cataracte secondaire compliquée, on doit reconnaître qu'elle ne réside, ni dans la constitution du sujet, ni dans celle de l'œil même, mais qu'elle est purement infectieuse. Les germes qu'on a introduits pendant l'opération dans l'œil, ou qui se sont insinués après, à travers des plaies qui se cicatrisent difficilement, provoquent ces inflammations, et ce sont surtout les enclavements capsulaires et iridiens qu'il faut accuser ici, parce qu'ils donnent lieu à la formation de cicatrices à migration (de Wecker, Les ophthalmies traumatiques,in Ann. d'ocul , t. CI, mars-avril 1889). 1. 'immigration dans le sac capsulaire est particulièrement déterminée par une agglutination ou un pincement d'un lambeau capsulaire dans la plaie cornéenne, ainsi que par la pullulation directe des éléments cellulaires de la plaie dans le sac capsulaire. Les procédés combinés d'extraction présentent incontestablement, en facilitant le transport de la cristalloide et son pincement dans la plaie cornéenne, une infériorité sensible sur les extractions simples.
Que faut-il entendre par régénération ou reproduction d'un cristallin extrait? — L'étude des cataractes secondaires montre qu'il peut se produire des altérations de la cristalloide absolument identiques, sous le microscope, à la cataracte capsulaire et, cela, sans que l'œil ait présenté, avant l'extraction, rien qui ressemblât à un changement morbide de la capsule. Ce fait seul prouve déjà que l'enlèvement du cristallin n'arrête pas les changements nutritifs et générateurs de la couche épithéliale du cristallin. Plus on aura donc laissé intacte dans l'œil cette couche, plus on aura opéré sur un sujet jeune, dont la couche épithéliale ne remplit pas seulement le rôle
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reproducteur, mais générateur des éléments cristalliniens, plus on reucontrera dans l'œil une portion de cristallin, qui, par son aspect et même ses qualités histologiques, rappelle la constitution des parties enlevées et peut faire croire à une véritable reproduction.
En réalité, les expériences de Gayat, Millot, etc., n'ont pu établir qu'un fait, c'est que l'enlèvement du noyau, et des parties qui l'avoisinent, n'arrête pas, jusqu'à un certain point, les mouvements nutritifs et reproductifs de la matrice du cristallin, et cela d'autant moins que la prompte fermeture de la plaie, qui a livré passage au noyau, a permis à l'humeur aqueuse une action dissolvante moins prolongée. Ce qui peut alors être pris pour une reproduction n'est qu'une continuation de fonctions vitales, d'autant plus actives que le sujet livré à l'expérience était plus jeune.
ANOMALIES CONGÉNITALES DU CRISTALLIN. — DIFFÉRENTES VARIÉTÉS DE CATARACTE CONGÉNITALE
Parmi les anomalies congénitales du cristallin, celle qu'on rencontre le plus fréquemment est un défaut de transparence, occupant une partie ou la totalité de cet organe. De beaucoup plus communes, sont les cataractes partielles ou celles qui, peu de temps après la naissance, se complètent; nous les rangeons d'après leur fréquence clinique en :
1" Cataracte zonulaire, stratifiée (Schichtstaar de Ed. de Jaeger). Cataracte périnucléolaire. — Ed. de Jaeger a défini, le premier, cette cataracte partielle de la manière suivante : «Elle apparaît comme une opacité faiblement grisâtre, presque transparente, nettement délimitée, parfaitement uniforme et arrondie au bord, d'une étendue de 1,5 à 2'", placée au milieu d'un système lenticulaire normal. » De cette description classique, ce qu'il faut retrancher, c'est le terme « parfaitement uniforme», car il y a peu de cataractes zonulaires qui ne présentent pas un certain dessin, rappelant l'étoile cristallinienne, et qui ne montrent pas, vers le pôle antérieur, une accentuation de coloris. Mais abstraction faite de ces nombreuses variantes, la superposition des deux couches opaques, qui viennent à la rencontre vers le bord équatorial de l'opacité, fait que ce bord doit forcément s'accentuer davantage et rompre l'uniformité du coloris grisâtre.
Il est rare que plusieurs couches voisines soient envahies, sur un même cristallin, par l'altération cataracteuse, en restant séparées par des couches transparentes, ou que l'opacité, vers les pôles du cristallin, aille très près de la capsule. Suivant de Graefe, la transformation cataracteuse des couches opaques serait parfois assez prononcée pour en déterminer la liquéfaction complète. Nous n'avons, en ce qui concerne notre expérience personnelle sur ce sujet, jamais rencontré pareille chose.
L'opacité présente généralement, dans le champ pupillaire dilaté, une étendue qui varie entre 3 et 6 millimètres. Elle affecte, presque toujours, la forme d'un disque très régulier, pourvu çà et là de petites dentelures, et dont le centre est ordinairement occupé par une petite plaque d'un blanc éclatant, parfois entourée d'un nombre variable de cercles blanchâtres concentriques. Lorsqu'il se trouve, dans la partie transparente, des opacités allant jusquà l'équatcur, elles sont formées par des filets placés à cheval sur la zone opaque. Ces petites branches à califourchon peuvent rester ainsi station naires pendant des années et leur présence n'implique
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nullement une marche progressive de la cataracte. L'éclairage oblique permet à l'observateur de saisir deux particularités importantes, très aptes à le renseigner sur le siège de l'altération lenticulaire. Il montre, en premier lieu, que le disque opaque est évidemment convexe en avant, non exactement juxtaposé à la capsule, mais restant éloigné de celle-ci d'une distance variable; en second lieu, qu'il est possible, lorsqu'on éclaire les parties profondes du cristallin, de recevoir de la couche postérieure un reflet semblable, provenant d'une surface concave. Ce reflet, diffus, est renvoyé au travers du noyau transparent et de l'opacité antérieure.
A l'examen ophthalmoscopique, on constate que le fond de l'œil apparaît avec toute sa netteté, au travers de parties périphériques du cristallin demeurées transparentes. Le disque opaque, ainsi éclairé, se montre d'un rouge brunâtre, plus foncé vers le bord qu'au centre même, par lequel on peut, dans une certaine limite, apercevoir encore le fond de l'œil.
La cataracte zonulaire est, dans le plus grand nombre de cas, congénitale, ou tout au moins date de la première enfance. M. 0. Becker semble pencher vers une origine exclusivement congénitale de la cataracte zonulaire. Notons d'ailleurs que cette question d'origine est assez difficile à élucider; car, dans la plupart des cas, la cataracte zonulaire ne se présente à l'observation du médecin que lorsqu'elle provoque un trouble sensible de la fonction visuelle, c'est-à-dire à une époque où le sujet, qui en est atteint, est obligé de faire usage de ses yeux avec une certaine assiduité. Toutefois, il est incontestable que la cataracte zonulaire peut se développer sur un cristallin dont la transparence était primitivement parfaite, ainsi que de Wecker en a rapporté un indiscutable exemple. C'est ici le moment d'insister sur ce fait qu'on rencontre des cataractes zonulaires ébauchées, qui ne se présentent que sous forme d'un simple filet grisâtre, occupant l'emplacement du bord d'une cataracte zonulaire ordinaire ; ce filet peut rester absolument stalionnaire.
La cataracte zonulaire est souvent accompagnée d'un certain degré de myopie ; celle-ci peut être acquise, car les sujets, atteints de cette variété de cataracte, doivent rapprocher de leurs yeux les objets fins sur lesquels se porte leur attention. L'accommodation semble réduite, par suite d'un manque de flexibilité du cristallin.
Si nous devons assigner à la cataracte zonulaire un caractère propre, en la déclarant stationnaire, c'est cependant avec une restriction. On n'est endroit de se prononcer avec certitude, sur la stabilité de cette cataracte, que quand les parties périphériques transparentes du cristallin possèdent une diaphanéité complète, ou, tout au plus, montrent çà et là de petites stries opaques et très étroites, qui ne se prolongent pas vers l'équateur du cristallin. Si, au contraire, les parties transparentes de la lentille sont traversées par un certain nombre de stries grisâtres de quelque largeur, ou sont le siège d'un pointillé grossier, le sujet est, à coup sûr, menacé d'une cataracte complète, surtout quand il approche de l'âge propice au développement des opacités cristalliniennes.
Au point de vue de Vétiologie de cette variété de cataracte, nous devons faire remarquer que de Arlt en a signalé la coïncidence fréquente avec les affections convulsives et une conformation hydrocéphalique du crâne. Horner, tout en confirmant ce fait, et en constatant la simultanéité du développement de la cataracte zonulaire avec l'existence de certaines altérations des méninges, insistait encore sur la coïncidence de la cataracte zonulaire avec l'arrêt de développement de l'émail dentaire, qui donne aux dents leur aspect caractéristique dans le rachitisme.
La cataracte zonulaire est presque toujours double et se rencontre souvent dans des familles de cataractes; il ne saurait aussi être réfuté que les enfants présentant
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pareilles cataractes sont rarement robustes, et, en questionnant les parents, on reçoit fréquemment la réponse que les enfants ont eu des convulsions. Pourtant l'idée d'un déplacement d'un noyau (qui chez l'enfant n'existe pas) par rapport aux parties périphériques, tel que de Arlt l'admet pendant l'acte convulsif, n'est pas admissible, attendu que les couches du cristallin présentent chez l'enfant une uniformité en quelque sorte complète. Il est bien plus probable que les accès convulsifs, persistant pendant un certain temps, produisent ce que le déplacement du cristallin provoque parfois, c'est-à-dire un arrêt dans le développement d'une couche du cristallin. Cet arrêt serait provoqué, pendant la vie intra-utérine, par des causes inconnues, mais se reproduisant, d'après Horner, aussi sur les dents. L'émail, au lieu de se perdre progressivement vers le col, s'arrête le plus souvent sur un bord boursouflé. Les rainures transversales, qui normalement, par leur finesse, donnent à la dent son reflet satiné, se trouvent accentuées de la façon la plus marquante. Quelquefois on rencontre, particulièrement vers le tranchant de la dent, au lieu d'une rainure, une série de trous arrondis, rangés sur une même ligne et ayant l'air d'avoir été faits au burin. Dans quelques cas, l'émail manque complètement sur une certaine étendue de la dent.
Il est indéniable qu'il y a concordance entre les dents rachitiques, la cataracte zonulaire et le rachitisme ; mais il n'est pas moins certain que les dents à aspect sus-décrit se rencontrent aussi chez des sujets qui ne présentent aucun autre symptôme île rachitisme; de même, nous avons vu des personnes, avec des cataractes zonulaires, présentant des dents irréprochables et une constitution parfaite.
Si nous résumons ce que l'étude clinique nous a enseigné, nous dirons :
1° Que la cataracte zonulaire est probablement congénitale dans la très grande majorité des cas, mais qu'il est bien rare que des enfants soient amenés à la consultation, pour une semblable cataracte, avant la deuxième année ;
2° Qu'il est incontestable que la cataracte zonulaire peut se produire sur un cristallin transparent, parfois sur des cristallins luxés ;
3° Qu'il est admis que la cataracte zonulaire présente une tendance à se compléter, lorsque l'individu atteint l'âge propice pour la cataracte sénile ; bien qu'il n'existe guère dans la littérature d'observations probantes de pareille transformation.
Le traitement de cette forme particulière de cataracte réclame une attention particulière et dépend, essentiellement, de l'étendue que présente la zone opaque et de la pureté de l'anneau équatorial transparent. Chaque fois que l'emploi des mydriatiques donne une amélioration marquée de la vue, on a recours à la formation d'une pupille artificielle, soit par simple iritomie, soit, si l'on redoute l'indocilité du malade, par sphinctérectomie.
Lorsque la partie transparente du cristallin est réduite à un bord très étroit, il faut s'adresser à l'extraction. Le mode opératoire, qui nous parait ici le mieux indiqué, consiste dans une extraction combinée à lambeau de k millimètres. On ne devra ménager ni la grandeur de la section, ni l'excision de l'iris, si l'on veut obtenir une évaeualion assez complète du cristallin, dont les masses transparentes nous ont presque toujours présenté un état de viscosité qui eu rendait l'expulsion particulièrement laborieuse. Une discussion devra souvent aussi compléter la cure, pour obtenir une bonne acuité visuelle. Pour ces raisons, il pourrait paraître indiqué de faire l'extraction de ces cataractes dans leur capsule non entamée, ainsi qu'on l'a conseillé (Horner); mais les dangers immédiats et ultérieurs de ce mode opératoire engageront le chirurgien à procéder comme nous venons de l'indiquer plus haut.
2° Cataracte confié ait aie complète. — Nous rencontrons trois variétés de cata-
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racte que nous regardons comme congénitales, parce que nous les observons sur des sujels très jeunes et que les parents aftirment avoir vu un trouble des pupilles depuis la naissance des enfants. Ces cataractes juvéniles peuvent être : a. absolument liquides ou molles; b. nucléolaires, et c. régressives, soit capsulo-lenticulaires, soit complètement ariiles-siliqueuses.
a. Cataracte juvénile liquide et molle. — Elle se présente sous forme d'une vésicule de la grandeur du cristallin, par rapport à l'âge de l'individu , et remplie d'une émulsion cristallinienne, allant d'une densité laiteuse à celle de l'amidon très dilué. Cette cataracte est ordinairement double. Anatomiquement, on retrouve les mêmes altérations que dans les cataractes molles non congénitales : pas de couche épilhéliale morbide sur la cristalloïde postérieure, agglomération en plusieurs couches de cellules épithéliales sous la cristalloïde antérieure, facilitant la formation de cataractes capsulai res, lorsqu'on laisse longtemps ces cataractes non opérées.
Pour éviter toute confusion avec la forme de cataracte qui suit, il faut bien noter que la cataracte molle, lorsque le contenu n'est pas devenu liquide (lacté), présente, même chez les jeunes enfants, un dessin qui rappelle la déhiscence cristallinienne et qui reproduit, vers le centre, une indication de l'étoile triangulaire. Si le contenu se trouve absolument fluide, on reconnaît, surtout quand le sujet se tient debout pendant l'examen, une accentuation sensible de coloration vers les parties inférieures et équaloriales.
b. Cataracte nucléolaire congénitale. — Avant que l'attention des cliniciens ait été appelée tout d'abord par Alf. Graefe sur cette forme de cataracte, il est arrivé que la nature de la cataracte n'était reconnue qu'après une tentative de discission. L'extraction, à laquelle on se trouvait forcé de recourir, venait démontrer qu'il s'agissait d'une cataracte d'une consistance semblable à celle d'un sujet de cinquante ans révolus. Cette cataracte, d'un volume en rapport avec l'âge de l'enfant , présente une consistance cireuse, s'accusant surtout vers son centre, qui est composé d'une masse particulièrement sèche. La totalité du cristallin est d'une coloration uniforme, gris blanchâtre, et, lorsqu'on dilate la pupille, on voit cette couleur se dégrader vers l'équateur et prendre son maximum d'intensité vers les parties centrales les plus épaisses du cristallin. C'est cette déperdition de couleur, sur un cristallin ne montrant aucun dessin se rapportant à sa structure anatomique, aucune figure indiquant une altération capsulaire, qui permet de poser le diagnostic. La capsule présente sous l'instrument une résistance marquée. En outre, ces cataractes restent stationnaires sans montrer de phases régressives de dessèchement plus notable; elles ne se transforment jamais dans la troisième variété.
c. Cataracte aride-siliqueuse congénitale. — La liquéfaction, après ramollissement du cristallin, peut déjà s'opérer pendant la vie intra-utérine; après résorption des parties liquides, l'enfant naîtra avec un cristallin réduit aux feuillets de la cristalloïde, ne renfermant que quelques débris et résidus du cristallin absorbé. Lorsque la liquéfaction atteint un cristallin infantile, elle l'envahit dans sa totalité et ne se borne pas, comme chez les vieillards, aux couches corticales. Une sorte de cataracte morgagnienne ne pourrait se rencontrer que dans le cas où, la liquéfaction attaquant progressivement le cristallin couche par couche, les parties centrales se montreraient encore consistantes.
La cataracte aride-siliqueuse peut se présenter, suivant que la résorption, après liquéfaction, s'est développée sur un cristallin plus ou moins complètement développé, sous des aspects variés. Sur des yeux microphthalmiques (atteints de nystagmus), on peut observer, parfois avec des vestiges de l'artère hyaloïde, des cataractes mem-
braneuses qui, après dilatation de la pupille, n'occupent qu'une partie centrale restreinte, se réunissant par des filets soit à l'iris, soit au corps ciliaire, filets qui représentent la zonule épaissie et enroulée en divers endroits ou des vestiges de la membrane pupillaire.
Dans une autre variété de cataracte aride-siliqueuse congénitale, on voit la cataracte occuper toute l'étendue d'une pupille, qui se dilate difficilement, à cause des adhérences de la cataracte avec elle. Entre les feuillets plissés de la cataracte, souvent doublés par des résidus de la membrane pupillaire, on ne rencontre ordinairement plus rien qui correspondrait à des éléments normaux du cristallin, mais bien un tissu rappelant le tissu connectif, et analogue, comme aspect, à celui de la cataracte capsulaire (pyramidale).
Il nous reste encore à signaler quelques formes rares de cataracte congénitale, et, en particulier, la cataracte fusiforme. Lorsqu'on a occasion d'observer beaucoup de cataractes zonulaires, on peut rencontrer des cas où, sur les pôles antérieur et postérieur de la zone opaque, il se greffe une opacité qui donne alors, à la totalité des parties opaques, la forme d'une toupie. Enfin il se présente, d'après Knies, une forme d'opacité traversant de part en part le cristallin suivant son axe antéro-postérieur. Au centre, qui est transparent, l'opacité se répand, sous forme de clochette, à i'entour des parties transparentes. Vers les pôles antérieur et postérieur, on voit parfois l'opacité s'étaler en plaquette, avec légère dépression de la capsule dans quelques cas.
La cataracte polaire antérieure et postérieure peut résulter du développement incomplet d'une cataracte fusiforme, ayant laissé les parties centrales du cristallin non envahies. Nous avons déjà parlé des opacités siégeant vers les pôles antérieur et postérieur du cristallin, qui se rapportent, elles, soit à la persistance de la membrane pupillaire, soit à celle de l'artère hyaloïdienne.
Parmi les anomalies congénitales du cristallin, nous devons encore citer les malformations, qui sont : le coloboma cristallinien, le lenliconiis et Yectopie cristallinienne.
!" Le coloboma lenticulaire ne s'observe que dans le cas où, à la suite d'une fermeture tardive de la fente oculaire, il est survenu un arrêt dans le développement de la choroïde et de l'iris, et lorsque, conjointement avec le coloboma de cette membrane, il y a eu arrêt, dans le développement du corps vitré, d'une partie de son enveloppe et par suite de la zonule. On ne rencontre jamais cette déformation, caractérisée par une incurvation du bord cristallinien, et signalée par de Arlt, que si le manque de développement porte sur l'anneau ciliaire, c'est-à-dire lorsque le coloboma choroïdien, des plus accusés, se confond avec celui de l'iris. 2° Une difformité du cristallin rappelant le kéralocone, et désignée sous le nom de lenticonus, a été observée deux fois (Webster, Placido). L'absence complète de toute opacité, du côté de la cornée ou de la cristalloïde antérieure, exclut toute idée d'une confusion avec la cataracte pyramide, le cône proéminant, comme élevure absolument transparente, dans la chambre antérieure. Il faut, ici, bien distinguer d'une semblable anomalie, qui paraît congénitale et que, seule, l'exploration des reflets capsulaires peut nettement caractériser, la différence de réfringence très marquée, entre le noyau et les masses corticales, qui se produit parfois au début de la cataracte. On ne devrait pas non plus ranger dans le lenticone des changements de courbure de la surface postérieure du cristallin, coïncidant avec la persistance plus ou moins complète de l'artère hyaloïde et la formation d'une cataracte polaire postérieure.