DÉGÉNÉRESCENCE PIGMENTAIRE, CIRRHOSE DE LA RÉTINE

(Rétinite pigment aire, tigrée).

Il n'était pas inconnu aux anciens que, simultanément avec une héméralopie chronique, le fond des yeux énucléés pouvait se trouver tacheté de pigment et que, le plus souvent, il s'agissait alors d'une affection congénitale et héréditaire. Lorsque l'ophthalmoscope eut permis l'investigation du fond de l'œil sur le vivant, on ne tarda pas à retrouver cette singulière altération. Ce fut Donders qui, le premier, rechercha une base anatomique à cette affection ; il conclut de ses examens microscopiques que le pigment, qu'on trouve dans la rétine, s'y développe à la suite d'une rélinite chronique. H.Muller démontra ensuite que le pigment rencontré dans la rétine provient, en grande partie, de la couche pigmentaire de la rétine (attribuée alors à la choroïde). Actuellement, il est établi que la seule affection qui mérite le nom de rétinite, dite pigmentaire ou tigrée, consiste dans une hyperplasie du tissu connectif, avec infiltration de son propre pigment, c'est-à-dire de celui de sa couche épithéliale (Leber).

L'image ophthalmoscopique de la dégénérescence pigmentaire (fîg. 341) est surtout caractéristique lorsque l'affection a déjà pris un certain développement, tandis que, chez de très jeunes sujets, elle peut complètement se soustraire à l'observation ou ne s'accuser que par quelques rares points pigmentés très périphériques. Plus tard, les plaques pigmentaires, qui suivent souvent avec une régularité parfaite la direction des vaisseaux, s'accusant surtout dans les points de bifurcation, et qui ont été judicieusement comparées, pour la forme, aux corpuscules osseux, constituent une véritable zone qui, dans sa marche centripète, tarde quelque temps à se compléter en dehors, et présente toujours sa partie la plus étroite au pourtour de la tache jaune. A une période plus avancée encore, le pigment se montre enfin au voisinage de cette dernière, et l'on en aperçoit quelquefois autour de la papille ou sur la papille même. Celle-ci pâlit sensiblement, prend une teinte gris jaunâtre, ses contours deviennent de moins en moins précis, et ses vaisseaux, dont les parois s'accusent par une bordure blanchâtre, se présentent sous l'aspect de filaments fins qui, au terme de l'allé-

ration, finissent par ne plus se laisser apercevoir à une courte distance au delà delà papille.

La quantité des taches pigmentées varie beaucoup: tandis que parfois la distribution des vaisseaux marque, à elle seule, la répartition du pigment, on rencontre d'autres cas où le nombre des taches, fusiformes et éloilées, est tellement considérable que les vaisseaux rétiniens s'y prolongent intégralement et que l'on ne reconnaît leur rapport, avec la pigmentation, que tout à fait dans leurs derniers embranchements. De même, il existe des différences très notables dans le rapport entre les troubles trophiques du nerf optique, la sclérose vasculaire et la pigmentation.

La dégénérescence typique de la rétine laisse, à part le proche voisinage de la

Fig 341.

papille, le restant du fond de l'œil absolument intact comme transparence. A mesure que la maladie marche, le stralum épithélial de la rétine se décolore et laisse, par transparence, apparaître le réseau vasculaire de la choroïde, dont le stroma tend aussi à perdre son pigment. Notons encore la formation assez fréquente de verruco sites vitreuses de la choroïde, recouvrant parfois comme un semis de gouttelettes le fond de l'œil (voy. fig. 342).

Anatomie pathologique. — La dégénérescence pigmentaire, qui attaque d'abord les parties de la rétine les plus riches en tissu connectif, marche, avec une régularité parfaite, de la périphérie vers le pôle postérieur de l'œil. Le caractère fondamental de cette altération morbide consiste dans une prolifération lente et progressive du tissu connectif des couches externes de la rétine, avec transformation de ces couches en un tissu dense. Pendant cette transformation, l'appareil sensoriel de la rétine se détruit par étouffement, tandis que l'appareil conducteur se conserve encore relativement fort longtemps. Avec cette hypergénèse du tissu connectif des couches externes, des altérations se produisent dans la couche épithéliale de la

DEGENERESCENCE PIGMENTAI ME.

rétine, dont le pigment quitte les cellules et émigré dans la rétine. Il s'agit donc d'une cirrhose de la rétine, avec pigmentation par immigration et formation de pigment sur place, à l'instar de ce qu'on rencontre dans d'autres régions (foie, reins).

L'hyperplasie se concentrant dans les points les plus riches en tissu connectif, elle doit atteindre particulièrement les parois des vaisseaux, dont l'épaisseur peut se trouver quadruplée. La paroi vaseulaire hyperplasiée se transforme en tissu dense,

F i r. . 342. — Dégénérescence pigincnlaire de la rétine (amaurose congénitale); choroïde avec verrucosités de la lame vitrée (d'après Leber).

et, de cette sclérose, résulte le rétrécissement des vaisseaux, dont la lumière disparait complètement dans les fines ramifications.

La pigmentation s'opère par une attraction (immigration) du pigment vers les points où s'accumule le tissu connectif de nouvelle formation, et, en conséquence, particulièrement le long des vaisseaux (voy. fig. 343-346). Outre cet arrangement

Fig. 343.

du pigment suivant la distribution vaseulaire, un déplacement du pigment a lieu dans le tissu connectif hyperplasié par suite de la rétraction cicatricielle.

Nous avons encore à nous occuper du genre particulier à' hyperplasié, suivant qu'elle atteint : 1° les couches du ganglion rétinien; 2° le tissu de support, près de la margo limitons interne; 3° les parois vasculaires. Enfin, 4° nous dirons un mot des altérations de l'épithélium rétinien.

1° C'est dans le tendre tissu réticulaire des couches granuleuses que l'hyperplasie éclate, étouffant les grains et faisant disparaître la couche intermédiaire des grains, et cela de préférence au voisinage des capillaires. Avec les éléments du ganglion rétinien, les cellules visuelles disparaissent, etletissuconnectif hyperplasié

vient se mettre en contact avec l'épithélium rétinien. Il est vrai que l'hyperplasie finit aussi, toujours en se guidant sur le parcours des vaisseaux, par rentrer davantage

Fig. 345.

Fig. 346.

Les figures 343 à 346 représentent des dessins de M. Haase, faits d'après des pièces recueillies à notre clinique. — Les figures 343 et 344 montrent la surface interne d'une rétine atteinte de dégénérescence pigmentaire avec atrophie, sclérose vasculaire, et destruction complète des couches des bâtonnets et des cônes. — La figure 345 représente la surface externe; la figure 346 un vaisseau de cette rétine.

vers les couches internes et conductrices de la rétine, et arrive à détériorer la couche des cellules ganglionnaires, et finalement aussi, celle des fibres nerveuses, qui résistent le plus à la destruction. 11 peut encore se faire que les fibres de support de la rétine, près de la limitante externe, deviennent encore un point de départ de la prolifération.

DEGENERESCENCE PIGMENTAIRE. 603

2° La prolifération du tissu de support de la rétine, près du corps vitré, s'accentue surtout au voisinage des vaisseaux et à l'endroit où ceux-ci se rapprochent de l'hyalo'uie. 11 existe des cas où la cirrhose empiète d'une façon inusitée sur le tissu connectif périvasculaire et, s'étendant dans la papille même, y détermine des phénomènes d'atrophie bien plus rapides que cela ne s'observe dans les formes typiques de cirrhose rétinienne.

3° Quant aux altérations des parois vasculaires mêmes, on constate que la pullulation se concentre surtout près de la membrane adventice, de façon à accroître sensiblement les parois des vaisseaux, qui, tout d'abord, ne perdent rien de leur calibre, celui-ci ne se trouvant qu'ultérieurement obstrué par les progrès de la sclérose vasculaire. Le pigment infiltré dans la rétine est surtout groupé autour des vaisseaux, et les foyers pigmentés paraissent toujours reliés à un vaisseau rétinien. Le pigment fuse dei'épilhélium rétinien et de la choroïde et s'infiltre de préférence dans les parties externes des vaisseaux. Une partie du sang, retenu dans les vaisseaux oblitérés et transformés finalement en cordons de tissu connectif, peut aussi contribuer à la pigmentation. A mesure que l'affection se développe, on voit ainsi la rétine se dévasculariser, en allant de, sa partie ciliaire vers la papille du nerf optique.

■4° C'est évidemment la couche épithéliale de la rétine qui fournit principalement le pigment au tissu cirrhose de la rétine. Primitivement, les altérations pathologiques se borneront à une dépigmentation et à une réduction du volume de la cellule, qui d'hexagonale devient ronde; mais, à mesure que s'accuse la rétraction, la couche pigmentaire épithéliale se détruit par places.

Dans la dégénérescence pigmentaire, le cristallin présente une cataracte par inanition, localisée près de ses pôles postérieur et antérieur, et connue sous le nom de cataracte polaire. Les fibres ont subi une altération particulière qui les a transformées en masses bosselées.

Le nerf optique finit, comme la rétine, par s'atrophier plus ou moins complètement, mais on a parfois rencontré des cas de rétinile pigmentaire avecamaurose complète, où le nerf optique renfermait encore , sans changement de niveau, des fibres nerveuses presque toutes intactes (voy. fig. 34.7).

Les troubles de la vision consistent surtout dans une torpeur rétinienne, ainsi

Fig. 347. — Entrée du nerf optique dans un cas de dégénérescence pigmentaire avec amaurose congénitale (Leber).

que dans une réduction concentrique du champ visuel, marchant avec une régularité parfaite jusqu'à l'abolition complète de la vision. La diminution du sens de la lumière varie sensiblement chez les divers malades, mais elle s'accuse surtout lorsque la cirrhose se concentre sur les gros troncs vasculaires de la rétine. Chez ces derniers malades, dès que le jour commence à peine à baisser, il leur devient parfois impossible de se guider et Yhëméralopie prend ici toute son intensité. C'est tout à fait exceptionnellement que l'on rencontre une hyperesthésie de la rétine, avec amélioration de l'acuité visuelle lorsque l'éclairage diminue.

A mesure que la cirrhose s'étend de la périphérie vers le fond de l'œil, le champ

visuel se rétrécit d'une manière sensible, ce qui ajoute nécessairement aux difficultés de l'orientation; c'est alors aussi que le regard des malades devient très mobile et vacillant (nystagmus). Dans la forme typique, la réduction du cliamp visuel progresse avec une régularité parfaite, et la cécité apparaît, suivant les sujets, de quarante à soixante ans. Exceptionnellement, on observe un scotome annulaire dans un champ visuel très étendu.

Chez de jeunes sujets, l'acuité visuelle est fréquemment parfaite et se conserve ainsi jusqu'à l'âge de vingt à vingt-cinq ans, et cela, en dépit d'une réduction parfois très marquée du champ visuel. Une fois la trentaine passée, la vision tombe sensiblement (1/3 à 1/10), surtout chez les malades pauvres, vivant dans de mauvaises conditions d'hygiène. Dans la véritable cirrhose rétinienne, le sens des couleurs est conservé, et les malades ne présentent qu'un rétrécissement pour les couleurs proportionné à la réduction du champ visuel pour le blanc.

La dégénérescence pigmentaire est constamment bilatérale, mais la forme atypique, celle qui est congénitale et définitive dès la naissance (amaurose congénitale avec atrophie rétinienne, de Leber), est, par contre, fréquemment unilatérale.

Uétiologie nous oblige à bien distinguer cette dernière forme atypique, dont l'origine peut être la syphilis héréditaire, de la véritable dégénérescence typique, pour laquelle il faut accuser la consanguinité et l'hérédité.

De Graefe a, le premier, appelé l'attention sur la fréquence de l'hérédité, soit que les parents aient présenté les mêmes affections, ou que de parents sains soient issus plusieurs enfants atteints de dégénérescence pigmentaire, sans qu'il y ait eu consanguinité. Suivant M. Leber, chez un peu plus d'un quart des malades, l'affection serait héréditaire. Cette même proportion est trouvée pour la consanguinité, sur laquelle M. Liebreich a, le premier, appelé l'attention. Notons encore ici que tous les enfants d'une même famille peuvent être atteints de cirrhose rétinienne, tandis que, dans d'autres familles, il y a alternance. Les enfants mâles sont sensiblement plus exposés à la transmissibilité.

Avec la cirrhose rétinienne, se rencontrent encore assez souvent d'autres vices congénitaux, qui sont, suivant leur fréquence, la dureté d'oreille, la torpeur intellectuelle, la surdi-mutité, l'idiotisme, la polydactylie, la déformation congénitale des membres et la microcéphalie. La mortalité infantile, dans les familles où la dégénérescence pigmentaire se transmet héréditairement, est surtout commune.

11 est indiscutable qu'on rencontre, chez d'anciens syphilitiques, des cirrhoses de la rétine (chorio-rélinites spécifiques) qui, ophthalmoscopiquement, ne diffèrent en rien de la cirrhose congénitale et typique; aussi les confondrait-on avec celle-ci, si les malades n'affirmaient d'une façon positive que, jusqu'à l'âge de trente ou quarante ans, rien d'anormal ne s'est présenté du côté de leur vue.

Pour ce qui regarde le traitement, il faut bien différencier la cirrhose typique de la chorio-rétinite congénitale, avec vaste infiltration de pigment. Dans ce dernier cas, les injections de sublimé, conjointement avec les courants continus, nous ont donné quelquefois des résultats surprenants. Mais, dans la véritable dégénérescence pigmentaire de la rétine, on s'abstiendra du sublimé, inutile ou nuisible, et on aura recours aux injections sous-cutanées de strychnine, pratiquées aux tempes, et combinées à l'emploi des courants continus (à travers les tempes et les apophyses mastoïdes). En outre, on prescrira des ferrugineux et l'hydrothérapie, de manière à activer les fonctions digestives et à fortifier les malades.

DECOLLEMENT DE LA RETINE. 605

On entend, par décollement {détachement) de la rétine, l'interposition d'une niasse liquide ou solide entre les couches des cellules visuelles et l'épithélium pigmentaire. Ce détachement peut s'effectuer par suite de l'interposition d'un liquide séreux, sanguin, ou purulent, ainsi que par le développement d'un produit solide provenant delà choroïde, comme les hyperplasies du tissu connectif et les néoplasies.

L'image clinique (ophthalmoscopique) du décollement variera sensiblement, suivant le siège, l'étendue, la durée et la nature de la masse interposée entre la rétine et son épithélium.

Suivant Y étendue et le siège du décollement, nous distinguons cliniquement deux variétés, qui se différencient sensiblement comme marche et, par suite, comme pronostic de la maladie, ce sont les décollements antérieur et postérieur. Les décollements antérieurs, c'est-à-dire voisins de Yora serrata, entraînent des détachements antérieurs du corps vitré, une irritation par tiraillement du corps ciliaire, des troubles nutritifs prompts dans le cristallin, et menacent, par suite de phénomènes d'irido-choroïdile et de glaucome, l'existence du globe oculaire, en ce qui concerne la conservation de sa forme. On peut donc avec raison assigner aussi, à ce genre de décollement rétinien antérieur, le nom de malin ou pernicieux.

Le diagnostic de pareils décollements, dans lesquels la membrane nerveuse a constamment perdu sa transparence et présente une coloration grisâtre, bleuâtre, ou bleu verdàlre, qui se différencie sensiblement du fond de l'œil, est rendu aisé par suite du plissement de la rétine et du parcours, dans divers plans, de ses vaisseaux. Dans l'examen à l'image droite, une adaptation différente sera donc nécessaire suivant les parties explorées, et, à l'image renversée, l'observateur devra, pour obtenir une image nette, s'éloigner d'autant plus du patient qu'il examinera une portion plus soulevée de la rétine. Pour ces examens, analogues à ceux que l'on pratiquerait sur des yeux très hypermétropes, il y aura avantagea prendre un verre connexe fort (20 diopt.).

Lorsqu'un décollement est devenu complet, il n'est souvent plus possible de recevoir du fond de l'œil le moindre reflet rougeâtre; mais en s'éloignant un peu du malade, on aperçoit, en explorant à l'image droite, les plis de la rétine et ses vaisseaux, qui peuvent d'ailleurs souvent être reconnus à la simple inspection à l'éclairage oblique. Si la perte de transparence des milieux s'opposait à l'examen direct, on se guiderait sur l'état du champ visuel.

Un décollement postérieur, périphérique et circonscrit, de la rétine, si celui-ci est transparent et peu élevé, demande parfois beaucoup d'attention pour être reconnu. Ce sont surtout les changements de réfraction de l'œil, dans un point correspondant à un coude insolite et général pour tous les vaisseaux de la rétine, qui, à l'examen à l'image droite, deviennent la principale ressource pour le diagnostic. Le déplacement parallactique, dans l'examen à l'image renversée, peut quelquefois être aussi utilisé. Malgré la transparence de la rétine décollée, les parties situées sur la limite du décollement, dans le point où les vaisseaux présentent une ondulation, offrent souvent un léger reflet grisâtre. Lorsque la quantité de liquide sousrétiuien s'accroît, ce reflet s'accentue alors notablement et se montre sur les plis

que forme la rétine. Dans ce cas, on peut voir une discontinuité dans le trajet des vaisseaux rétiniens, lorsque ceux-ci se trouvent, dans une partie de leur étendue, soustraits à l'observateur par un soulèvement qui surplombe les parties voisines.

A mesure que la rétine se soulève, un changement se montre dans la coloration des vaisseaux rétiniens, qui perdent leur double contour, fourni par le reflet de la convexité de la colonne sanguine, et qui prennent une teinte uniforme et foncée. La section des vaisseaux subit aussi une modification, en ce sens qu'elle devient circulaire, alors que, dans les conditions normales de pression exercée sur la rétine, cette section est ovalaire. Pour cette raison, le diamètre des vaisseaux, sur la partie décollée, doit subir une légère réduction. Notons que, dans l'examen à l'image droite, une réduction virtuelle du calibre des vaisseaux s'accuse d'autant plus que la rétine proémine davantage. A l'image renversée, c'est le phénomène contraire que l'on observe.

A part le plissement, la mobilité des plis facilite encore sensiblement le diagnostic d'un décollement transparent, la rétine décollée subissant, avec les mouvements de l'œil, une ondulation, un flottement des plus accusés. Ce phénomène manque lorsque la rétine soulevée s'applique directement, sans interposition d'un liquide, sur le corps vitré décollé. Aussi la plus ou moins grande mobilité d'un décollement de la rétine peut-elle nous renseigner, sur le degré du décollement du corps vitré et sur la tendance plus ou moins grande des décollements rétiniens à se compléter.

La coloration du décollement de la rétine varie sensiblement suivant la durée de l'affection. Abstraction faite des décollements rares, produits par un épanchement sanguin ou sanguinolent, la couleur du liquide sous-rélinien qui, dans les cas anciens, prend une teinte jaunâtre, n'a guère d'influence sur la teinte bleuâtre ou bleu verdâtre résultant, à la longue, des changements trophiques qui s'opèrent progressivement dans la rétine même et qui lui font perdre sa transparence. A mesure que le décollement persiste, non seulement la rétine se trouble, mais elle dégénère au point de s'atrophier et de se transformer en tissu connectif, en cordons cicatriciels, qui suivent de préférence les gros troncs vasculaires en les oblitérant en partie. Parfois, dans ces parties atrophiées, on observe des dépôts de pigment. Peu fréquente est encore la présence de foyers de dégénérescence graisseuse ou rétablissement de dépôts de cholestérine.

Un fait de la plus haute importance, pour toute la pathogenèse du décollement rétinien, est la présence d'une déchirure de la membrane nerveuse, que l'on peut, dans un certain nombre de cas, constater vers la limite de la partie décollée, lorsqu'un pli rétinien ne la soustrait pas au regard de l'observateur. Ces déchirures présentent une forme angulaire, à bords déchiquetés et grisâtres, avec rétraction du petit lambeau en triangle, laissant une ouverture à travers laquelle on distingue, avec une netteté de détails remarquable, le tapetum et le stroma choroïdien. C'est vers cette déchirure que convergent souvent les brides cicatricielles qu'on rencontre sur des anciens décollements, et, après une réapplication du décollement, on obtient parfois des images qui rappellent, à s'y méprendre, des ruptures choroïdiennes.

M. Leber s'est nettement prononcé en faveur de la théorie admise par de Wecker, d'après laquelle, tout décollement de la rétine implique une déchirure de cette membrane, provoquée par des causes sur lesquelles nous aurons occasion de revenir, en parlant de l'étiologie de cette affection si redoutable.

Ce que l'examen ophthalmoscopique révèle encore de plus constant dans les cas de décollement de la rétine, c'est la présence d'opacités du corps vitré, qu'on

rencontre principalement sur les yeux myopes à large staphylôme postérieur, dans la couche liquide sus-rétinienne, ainsi que l'indique leur rapide déplacement. L'apparition d'opacités, au voisinage de la partie postérieure du cristallin, est l'indice de l'imminence d'un décollement antérieur rapidement progressif.

Les troubles fonctionnels, dans le décollement de la rétine, dépendent essentiellement de son emplacement et de son étendue. Dès l'apparition du décollement, le champ visuel présente une défectuosité correspondant non seulement à l'étendue delà portion décollée de la rétine, mais qui se trouve agrandie des parties masquées par le pli rétinien. Si le décollement est éloigné de la macula, l'acuité visuelle peut rester ce qu'elle était antérieurement; mais, lorsque cette région est envahie, on constate une abolition de la vision centrale, précédée, à mesure que le décollement se rapproche de la fossette, d'une ondulation de l'image et de phénomènes de métamorphopsie, qu'explique le tiraillement de la rétine produit par le soulèvement des parties voisines.

La rétine, dans le décollement, ne joue qu'un rôle purement passif, car, après une prompte réapplication, elle peut rentrer dans l'intégrité absolue de son fonctionnement, ainsi que le démontrent les cas fréquents de décollement, apparaissant dans la partie supérieure de l'œil, et dans lesquels, après que le liquide a fusé dans les parties déclives, la région primitivement envahie reprend sa sensibilité antérieure, même pour les couleurs.

Au début, la portion décollée transmet encore l'impression qu'elle reçoit, et, dans l'exploration du champ visuel, elle se présente comme une lacune à sensibilité incomplète, où le vert et le bleu sont ordinairement confondus, mais le rouge parfaitement perçu. A mesure que le décollement persiste, la simple torpeur dans les parties décollées fait place à une véritable insensibilité; mais si, après un certain temps, une réapplication a lieu, il persiste dans le champ visuel une lacune pour les couleurs et pour la sensibilité à la lumière.

Les phénomènes subjectifs se traduisent, lorsque le décollement est sur le point de s'établir, par une ondulation passagère des images et par la sensation d'eau qui s'interposerait devant l'œil. Tandis que certains malades ne voient, simultanément avec l'apparition définitive du décollement, qu'un nuage gris ou noirâtre s'élever devant leur œil, d'autres signalent une couleur pourpre, ou violette, ou bleuâtre de l'écran interposé, phénomène en rapport avec les phosphènes que doit produire une invasion non trop brusque du liquide derrière la rétine, alors qu'une compression violente abolit instantanément la sensibilité de la rétine.

L'anatomie pathologique démontre que, dans certains cas, toute l'étendue de la membrane nerveuse peut avoir été refoulée vers l'intérieur de l'œil, en prenant alors des formes qui rappellent les fleurs de convolvulacées (de Arlt), ainsi qu'on en voit plusieurs exemples dans les dessins empruntés à M. Leber (fig. 348, 349 et 350).

Une rétine récemment décollée ne montre, à part un très léger degré d'œdème (accentuation plus prononcée de la trame connective), aucune altération. A mesure que le décollement persiste, les cellules visuelles, privées de leur matrice de nutrition, finissent par se détacher du restant de la rétine, après avoir subi une véritable macération préalable. L'atrophie des éléments nerveux et la disparition de ces éléments, jointes à un état œdémateux de la trame connective, peuvent alors donner lieu à une dégénérescence cystoïde de la rétine.

Le liquide du décollement rétinien renferme beaucoup de masses coagulables et présente ordinairement une couleur jaune, qui s'accentue dans les cas anciens. On

rencontre des bâtonnets, ainsi que quelques cellules lymphoïdes plus ou moins

dégénérées et des ceDules du tapetum en voie de transformation régressive. Dans les liquides fortement teintés en jaune ou jaune brun, on peut constater la présence de petites gouttelettes graisseuses, des cellules pigmentaires tout à fait dégénérées et, surtout, une quantité notable de cristaux de choleslérine.

L'étiologie du détachement de la rétine, il faut bien l'avouer, présente encore quelques lacunes. Ce qui parait le mieux établi, au point de vue étiologique, c'est

tic 348. — Décollement en forme de cordon avec conservation du cristallin, suite de cyclite plastique, survenue dans un œil antérieurement glaucomateux.

Fjg. 34-9. — Décollement de la rétine et de la choroïde par hémorrhagie intraoculaire, suile d'ablation de staphylôme de la cornée, sur un œil à .phénomènes glaucomateux.

que les décollements s'opèrent, dans la très grande majorité des cas, par suite d'un mouvement de traction exercée par le corps vitré détaché et revenu sur lui-même, traction ayant pour effet de produire une déchirure rétinienne, à travers laquelle le liquide, accumulé au-devant de la rétine, fuse en arrière de la membrane ner-

Kig. 350.

Décollement total, suite du sarcome choroïdien.

veuse. Le mécanisme du décollement par attraction et déchirure de la rétine peut être démontré dans les cas les plus nombreux de délachements rétiniens, qui sont ceux qui s'adjoignent aux staphylômes postérieurs (à la myopie progressive) et aux blessures et traumatismes de l'œil.

L'instantanéité de l'établissement du décollement, dans la myopie progressive, trouve une facile explication si l'on considère que l'accident est préparé par l'accumulation, entre le corps vitré et la rétine, d'une couche plus ou moins notable de liquide, qui ne nécessite, pour s'insinuer brusquement au-dessous de la rétine,

DECOLLEMENT DE LA RETINE. 609

qu'une déchirure de cette membrane, dans un point où, latéralement, le corps vitré en voie de rétraction [désorganisation fibrillaire (Leber, Nordenson)] est resté uni à la rétine. Le même mécanisme s'applique aux décollements rétiniens consécutifs à des blessures, ayant entraîné une perle du corps vitré, ou une simple cicatrice de quelque étendue entre le corps vitré et les membranes enveloppantes de l'œil. Dans le premier cas, il peut se produire instantanément un décollement du corps vitré, surtout s'il s'agit d'un œil à sclérotique rigide ; dans le second, cet accident sera consécutif à la rétraction cicatricielle et précédera d'un temps variable le décollement rétinien.

Un autre genre de décollement par attraction se montre à la suite de la rétraction d'opacités du corps vitré et d'adhérences de ce milieu avec le corps ciliaire, comme on l'observe dans les cas d'irido-choroïdites chroniques et pernicieuses (voy. lig. 351, d'après Leber) et consécutivement à la pénétration d'un corps étranger, qui s'entoure d'opacités du corps vitré avec tendance à l'enkystement.

Les décollements de la rétine par simple soulèvement de la membrane nerveuse sont beaucoup plus rares. C'est cette forme que l'on observe pour certains décollements traumatiques suivis d'une hémorrhagie intra-oculaire notable. A la suite de violentes contusions (chocs de balles, de bouchons, etc.), on a vu d'abondantes hémorrhagies soulever la rétine, sans donner lieu à une déchirure de cette membrane. iMais dans nombre de cas où le décollement de la rétine ne suit que quelques semaines après, il est probable que la violente compression et la projection de l'œil n'ont tout d'abord provoqué qu'un décollement du corps vitré.

Il est connu que les tumeurs choroïdiennes et les tumeurs intra-oculaires, en général, provoquent un détachement de la rétine. Dans la région équatoriale, où la rétine se trouve moins intimement attachée à la choroïde, il ne se produit pas seulement un simple soulèvement de la membrane nerveuse par la tumeur ; mais, par suite de la compression des casa vorticosa et des gros troncs veineux de la choroïde, une sécrétion séreuse plus ou moins abondante concourt surtout à soulever la rétine.

11 est bien difficile d'expliquer comment certains décollements, considérés comme idiopathiques par Leber, peuvent se produire sur des yeux en apparence absolument sains. On a été porté à croire que des conditions purement mécaniques dans la sécrétion et l'excrétion oculaire pourraient bien, à l'instar de ce qui se passe pour le glaucome, déterminer certaines formes de décollements (voy. lig. 352) ; mais il est probable qu'il s'agit encore ici d'une transformation fibrillaire du corps vitré, avec rétraction consécutive, transformation qui n'a nullement besoin de porter atteinte à la transparence de ce milieu (Nordenson). A cet égard, rappelons les expériences de M. Raehlmann qui, pour produire artificiellement un décollement sur des yeux sains d'animaux, injectait des solutions de sel dans le corps vitré. Un liquide chargé d'albumine s'accumule derrière la rétine, à mesure que se fait l'appel du sérum pour débarrasser le corps vitré de l'excès de sel.

La marche que suivent les décollements de la rétine ainsi que les complications que cette affection si redoutable peut présenter, varient sensiblement, comme nous l'avons déjà fait observer plus haut, d'après le siège de l'affection. Tandis que les décollements antérieurs donnent rapidement lieu à des signes d'iritis et peuvent aboutir à une attaque de glaucome, réclamant l'iridectomie ou même l'énucléation, on voit les décollements postérieurs rester longtemps stationnaires, avec conservation de la transparence de la rétine et du corps vitré. Après avoir gagné les parties déclives, ces décollements postérieurs peuvent même manifester une certaine len-

DE WECKEK ET MASSELON. 39

dance à la réapplication. Lorsque, à la longue, des opacités se sont développées dans le corps vitré et le cristallin, et que celui-ci est devenu finalement cataracte, l'extraction de la cataracte, suivie d'une compression prolongée, peut encore donner des résultats très satisfaisants en permettant aux malades de se conduire seuls.

Le décollement, lorsqu'il se développe successivement sur les deux yeux, ne suit pas nécessairement la même marche. Il existe des malades qui, avec un haut degré de myopie, ont été pris, sur un œil, d'un décollement antérieur et progressif, ayant rapidement amené une phthisie partielle avec cataracte capsulo-lenticulaire, tandis que, sur l'autre, œil un décollement postérieur et stationnaire a permis la vision pendant quinze à vingt-cinq ans.

On peut, d'après ce qui précède, juger du pronostic d'une affection, qui ne se

Fig. 351. — Décollement sous forme de FiG. 3.52. — Décollement à la suite d'une cordon, dans un cas de phthisie, suite de infiltration cornéenne avec iritis, observé,

cyclite. sans traumatisme, chez un garçon de trois

ans (d'après Leber).

guérit que très exceptionnellement d'une façon spontanée. Toutefois, un meilleur pronostic peut être posé pour les décollements traumatiques.

Dans le traitement du décollement de la rétine, nous avons à nous occuper des moyens chirurgicaux et du traitement purement médical, conseillés par les divers auteurs.

Les premières tentatives ayant pour objet d'ouvrir une issue au liquide épanché sous la rétine, par une ponction pratiquée dans la sclérotique, ont été faites par Sichel père, qui se proposait surtout, alors, de remédier aux états inflammatoires chroniques de l'œil. Quelque temps après, de Graefe, observant que certains cas devenus spontanément stationnaires montraient manifestement une déchirure de la rétine, pratiqua à l'aide d'une aiguille à double tranchant la dilacération de la rétine décollée. Bowman se servit dans le même but de deux aiguilles; de Wecker, pour assurer l'écoulement du liquide sous-rétinien, fit usage, d'abord, d'un petit trocarl (fig. 353), puis d'un aspirateur (voy. fig. 273, B, p. 518). Si l'on veut seulement évacuer le liquide de la poche sous-rétinienne, sans dilacérer la rétine, on se contente de traverser la sclérotique.

Considérant que, dans le décollement delà rétine, le retrait du corps vitré joue le rôle capital, et qu'il importe, en conséquence, d'éviter soigneusement de favoriser ce retrait par une blessure de ce milieu, de Wecker renonça à la ponction de la rétine. Par un retour aux ponctions sclérales de Sichel, un couteau à cataracte de de Graefe est dirigé à une faible profondeur, à travers la sclérotique, dans la poche rétinienne; puis, pour faire passer sous la conjonctive le liquide accumulé derrière la rétine, on imprime au couteau un quart de rotation, pendant que l'on presse légèrement sur

le globe de l'œil, de façon à faire équilibre à la tension trop considérable des vaisseaux intra-oculaires, provoquée par la détente de l'œil. Ces ponctions furent ultérieurement faites avec un sclérotome à canule, ayant pour effet de déverser, hors de la conjonctive, le liquide du décollement. Ce mode opératoire, adopté par Alf. Graefe, fut récemment repris par M. Wolfe, qui rajeunit le procédé en y adjoignant la dissection préalable de la conjonctive.

Les résultais si variables, et parfois peu encourageants, des ponctions sclérales engagèrent de Wecker à chercher une autre voie. Il tenta de traverser la partie slcérale, située au-dessous du décollement, par un fil d'or vierge et d'y placer une anse à fillration. C'est l'impossibilité d'obtenir, à côté du fil, une véritable filtration continue et l'enkystement en quelque sorte inévitable des extrémités du fil, là où il traverse les membranes, qui firent abandonner le drainage. Plus récemment, il reprit ses essais de drainage en plaçant, au-dessous de la partie décollée de la rétine, A<§. dans la sclérotique, de très courtes canules en or, analogues à celles employées par M. E. Martin dans les cas de destruction de la cornée; mais ces canules ne réussirent pas mieux que de simples fils à assurer une filtration. Un fait ressort toutefois de ces tentatives, c'est la tolérance (confirmée d'ailleurs par les expériences de Leber) pour pareils corps étrangers inaltérables.

Signalons encore la vogue si éphémère qu'a eue, pendant quelque temps, dans le traitement des décollements, l'iridectomie préconisée, après M. Galezowski, par M. Dransart, qui avait cru voir une analogie entre le glaucome et le décollement de la rétine. L'iridectomie nous a le plus souvent donné des résultats défavorables.

Si, par un traitement chirurgical, nous ne sommes arrivés que dans un nombre fort restreint de cas à une guérison complète et définitive, la raison en est que, jusqu'à présent, nous nous Fig. 353.

sommes tenus, pour toute opération, exclusivement à un traitement symptomatique. Le but de toutes ces opérations variées était de vider simplement le liquide sous-rétinien, admettant comme sous-entendu que, cette évacuation faite, la rétine devait rester de nouveau appliquée à son support. L'étiologie nous apprend pourtant, et l'expérience pratique le confirme, que le décollement affecte une marche progressive, même après évacuation complète du liquide sous-rétinien, et cela, à cause du retrait progressif du corps vitré, atteint de dégénérescence fibrillaire, et de l'union intime des parties périphériques de la rétine avec le tissu du corps vitré en voie de rétraction. C'est celte union, ainsi que le retrait du corps vitré, qu'il faut attaquer, ou lui opposer, en produisant une rétinite adhésive (non destructive pour la fonction rétinienne), une traction supérieure à celle du corps vitré. Le décollement se guérit spontanément, au moment où le long tiraillement exercé sur la rétine en a amené l'atrophie, mais alors aussi la fonction de la rétine recollée a souffert au plus haut degré.

Nous avons, au dernier Congrès de Paris (1888), parlé de tentatives opératoires d'un dégagement de la rétine du corps vitré, comme indispensable pour aboutir à un résultat favorable. Pour obtenir un pareil résultat, en provoquant une rétinite adhésive modérée, ainsi qu'une dissolution des attaches de la rétine avec le corps vitré rétracté, M. Schdler (Zur operativen Behandlung u. Heilung der Netzhautablôsung, Berlin, in-8°, 98, 1889) a pratiqué des injections de quatre à six gouttes de teinture d'iode dans le corps vitré même, au moyen d'une seringue de Pravaz,

munie d'une canule en forme de crochet à strabisme et s'effilant en lame tranchante. Jusqu'à quel point le tissu déjà malade du corps vitré supporte-t-il pareille médication sur place, jusqu'où sera-t-il permis de pousser à une rétinite adhésive factice, sans détruire la fonction de la membrane nerveuse? ce sont des questions auxquelles l'expérience prolongée, seule, pourra répondre, et non une série limitée de cas, suivis d'un résultat plus ou moins heureux, et où l'on ne sait quelle part il faut attribuer aux injections mercurielles, au décubitus et au bandeau compressif, employés en même temps par M. Schôler. Ce que nous avons pu contrôler nous-mêmes, c'est que la réaction, à laquelle on aurait pu s'attendre, même en n'injectant que deux à quatre gouttes dans le corps vitré, est presque nulle, en se servant de l'antisepsie (1). Un second point est que l'injection même ne rencontre, sur des yeux à tension réduite, aucune difficulté d'exécution. L'expérimentation sera donc jusqu'ici permise, sur des yeux dont la fonction visuelle est réduite à la simple perception lumineuse et où le décollement est de date récente, en dehors de cela, tous nos efforts doivent être dirigés vers le but de rendre le décollement stationnaire, en diminuant plus ou moins son étendue, et d'empêcher qu'il ne prenne les allures du décollement antérieur et progressif. Ce but, nous pouvons l'atteindre par un traitement médical, consistant surtout dans le décubitus dorsal prolongé, l'emploi du bandeau compressif (recommandé par M. Samelson et, après lui, par M. Lubinski), ainsi que dans l'usage des injections de pilocarpinv et des préparations mercurielles.

Le décubitus dorsal peut rendre particulièrement des services lorsque le décollement est de date récente et provoqué par un traumatisme ; mais, dans l'intérêt même de la santé générale des sujets, le séjour au lit ne peut guère être prolongé au delà de quatre à six semaines. Pendant tout ce temps, le bandeau compressif est porté, en ayant soin de le renouveler matin et soir pour éviter les irritations conjonctivales. Notons toutefois qu'en général les personnes atteintes de décollement antérieur de la rétine ne supportent pas l'emploi du bandeau, qui provoque promptement des douleurs et des phénomènes d'iritis. En outre, nous pratiquons des injections journalières de sublimé, ou nous faisons faire des frictions mercurielles (4 à 6 grammes deux fois par jour). Dans quelques cas, nous avons pu obtenir par ces seuls moyens une guérison parfaite et durable.

A ce traitement, nous joignons ordinairement l'emploi de pointes de feu, appliquées tous les huit jours sur la sclérotique, au-dessous du décollement. A l'aide du galvanocaulère, cinq ou six cautérisations sont faites aussi périphériquement que possible, le plus souvent dans l'espace compris entre le muscle droit inférieur et le droit externe, dans le but de favoriser la résorption du liquide sous-rétinien et de provoquer une choroïdite adhésive.

Les injections de pilocarpine, que nous combinons actuellement aux injections de sublimé, ont été, sur la recommandation de M. Dianoux, en grande faveur pendant un certain temps, mais elles n'ont pas échappé au sort de toutes les médications dirigées contre le décollement : elles améliorent, mais ne guérissent qu'exceptionnellement.

(]) L'oplithalmoscope permet, l'œil n'étant pas irrité, de retrouver très aisément la présence de la teinture d'iode injectée ; celle-ei, suivant la consistance du corps vilré, se montre sous la forme d'une larme brune ou de flocons, tenus cl vacillants, d'un gris jaunâtre.

ARTICLE XVII