TUMEURS DE T..V RÉTINE

Parmi les tumeurs de la rétine, nous devons distinguer les formes malignes des tumeurs bénignes. Le premier groupe comprend les (/liâmes et les tubercules ; dans le second, il faut ranger les fibromes, les kystes et les cysticerqu.es rétiniens ou sous-rétiniens.

I. — Gliôme et glio-sarcome de la rétine (fongus médullaire, hœmatodes de la rétine, en céphaloïde rétinien).

Ce n'est qu'à partir des travaux de Virchow sur les tumeurs malignes de l'encéphale, se développant aux dépens de la névroglie (la glia), que le gliôme a été reconnu comme pouvant se produire aussi dans une expansion du cerveau, la rétine, et, principalement, dans les couches de la membrane nerveuse qui ont le plus d'analogie avec la substance cérébrale grise.

La symptomatologie du gliôme varie sensiblement suivant la période à laquelle on a occasion d'observer le mal, si c'est au début lorsqu'il s'agit d'une simple pullulation lente et intra-oculaire, ou lorsqu'on assiste au moment où la tumeur produit des phénomènes glaucomateux, ou enfin à la période de la perforation de l'œil et de Y évolution du mal en dehors du globe oculaire.

Le début de l'affection échappe le plus souvent à l'observation, attendu qu'il s'agit communément de très petits enfants qui ne peuvent rendre compte de troubles visuels. Le plus tôt que nous avons eu occasion d'observer le développement du gliôme, on remarquait, à l'ophthalmoscope, une masse d'aspect cotonneux, à contours indécis, proéminant vers le corps vitré et présentant çà et là des plaques d'un brillant plus intense; en outre, des foyers secondaires rappelaient les plaques de dégénérescence néphrétique. Ces productions gliomateuses peuvent être dépourvues de toute vascularisation apparente.

A mesure que la rétine est envahie par le mal, une masse bosselée, d'un reflet jaune blanchâtre, formée parfois, en partie, par la rétine décollée (voy. fig. 354), proémine progressivement dans l'intérieur de l'œil et s'avance vers la surface postérieure du cristallin, en donnant un reflet chatoyant, accru par des points de dégénérescence graisseuse et calcaire, chatoiement qui frappe d'autant plus que la compression des nerfs ciliaires provoque une dilatation de la pupille {œil amaurotique de chat, de Béer). C'est le plus souvent à ce moment seulement qu'on est consulté pour cette grave affection.

La seconde période est habituellement retardée par la grande élasticité et l'extensibilité de la sclérotique; aussi, lorsque les symptômes glaucomateux éclatent, le globe oculaire, très distendu, a déjà sensiblement augmenté de volume, et la dilatation a porté principalement sur la région péricornéenne. L'iris est ordinairement le siège de synéchies postérieures multiples ; l'humeur aqueuse, ainsi que la cornée, présentent un trouble plus ou moins marqué, et le cristallin perd sa transparence, en masquant le reflet caractéristique de la pupille. La distension glaucomateuse de l'œil s'oppose à une confusion avec une simple irido-choroïdite de cause métastatique, qui, chez déjeunes enfants, ne provoque pas une tendance au glaucome.

Dans le giiôme, au contraire, les phénomènes glaucomateux s'accentuent de plus en plus, l'élargissement anormal des veines ciliaires antérieures frappe l'observateur, et, avant que l'anesthésie complète de la cornée ait amené un sphacèle par kératite névro-paralytique, les petits malades peuvent, comme dans le glaucome de l'adulte, être pris de violents vomissements, de maux de tète intolérables, etc.

Après la perforation, une période de calme, par phthisie transitoire de l'œil, peut s'observer; puis la tumeur se fait rapidement jour à travers la destruction de la cornée, ou simultanément par des perforations de la sclérotique, et forme un fongus (voy. fig. 355) qui saigne au moindre attouchement. Bientôt les paupières ne peuvent plus cacher cette masse fongueuse, recouverte alors en partie de croûtes, de sécrétions desséchées, et un fongus delà grosseur d'une noix, plus tard, d'un gros œuf ou même d'une tête d'enfant, fait saillie en dehors de l'orbite.

Il arrive, avant que les phénomènes glaucomateux aient déterminé la destruc-

FiG. 354.. — Giiôme rétinien dans sa première période (d'après Leber).

Fig. 355. — Période fongueuse da giiôme, avec infection secondaire du tractus uvéal (d'après Leber).

tion de la cornée, que la tumeur se soit fait jour à J'entour du nerf optique dans l'orbite et que l'envahissement du nerf optique amène bientôt le développement intra-crânien de la néoplasie. Dans ce cas, on peut, avant que les enfants succombent, les voir se transformer en des êtres qui, ainsi que le montre la photographie que M. Gros (de Boulogne) nous a communiquée, n'ont plus un aspect humain (voy. fig. 356).

h'anatomie pathologique du giiôme démontre que l'affection prend ordinairement naissance dans les couches granuleuses (et particulièrement dans la couche interne des grains). Au début, la tumeur affecte, d'une façon non douteuse, les apparences d'une simple hyperplasie de ces couches. Mais, à mesure que les cellules du giiôme s'accumulent, elles se différencient sensiblement des éléments nerveux des couches granuleuses, car elles sont légèrement polygonales et montrent des prolongements en fibrilles enlacées et très fines; en outre, elles sont, en général, entremêlées de cellules fusiformes, qui font rapprocher la tumeur du glio-sarcome.

Des recherches entreprises dans le but de reconnaître le point de départ exact de l'affection, il résulte que, suivant Knapp, le giiôme peut se développer dans la couche granuleuse externe (voyez fig. 357) (glioma exophytum) ; de même il peut naître de la couche granuleuse interne (voyez fig. ;358) {glioma endophytum)

(Hirschberg). Pour Leber etPoncet, les gliômes naissent chez les divers individus de couches variées, mais, ce qui paraît le plus probable, c'est l'opinion d'IwanotF: d'après lui. la névroglie en général, et particulièrement celle de la couche des fibres, fournil la matrice du gliôme (voy. tig. 359).

Dès le début, la tendance à la propagation de la tumeur vers la choroïde, en détachant la rétine, se trouve accusée. Mais la masse gliomateuse peut aussi se faire jour vers la couche des fibres nerveuses, en suivant la membrane adventice des vaisseaux, de façon à faire irruption dans le corps vitré, qu'elle repousse en pullulant, après avoir traversé la margo limitans (voy. (ig. 359). 11 arrive encore que la

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néoplasie pénètre à la fois vers les couches externes (voy. fig. 357) et internes de la rétine (Leber).

Les cellules des gliômes dégénèrent très promptement; elles s'agrandissent au point de doubler ou tripler de volume et tombent en dégénérescence grumeleuse, renfermant alors parfois un pigment jaunâtre ou des grains calcaires. Il se forme ainsi des plaques d'une couleur blanche ou jaunâtre, qui peuvent se révéler à l'inspection directe et à l'exploration ophthalmoscopique.

La propagation des gliômes s'opère soit directement, sur le nerf optique et la choroïde, soit par désagrégation de la tumeur ou par infection métastatique .

On conçoit aisément que le gliôme tend à se propager là où il trouve un tissu identique à la matrice d'origine, c'est-à-dire dans le nerf optique et le cerveau. Un autre genre de propagation, celui-ci vers l'intérieur de l'œil, dans le corps vitré, peut résulter d'une désagrégation partielle de la tumeur qui a usé et traversé l'hyaloïde, avec transport dans le corps vilré d'une parcelle dégénérant alors en tumeur lenticulaire (Haensell); mais, dans un certain nombre de cas, on doit

regarder les voies lymphatiques comme le chemin qu'ont pris les germes de la tumeur primitive, pour former alors de nombreux nodules disséminés dans le corps vitré (Rompe, Leber).

Pour ce qui regarde le mode de propagation du gliôme vers la choroïde, dans les cas où celle-ci n'a pas été directement envahie, après usure de la couche vitreuse, on peut moins facilement supposer un ensemencement par désagrégation, et il faut

Fie. 357. — Gliôme rétinien dans sa première période. Deux petits boutons microscopiques qui pullulent dans la couche des grains externes, tandis qu'un troisième surgit dans la couche des fibres. Dégénérescence hypertrophique de la couche des bâtonnets. A gauche, début d'un noyau gliomateux plus grand (d'après Leber).

admettre, pour expliquer l'apparition de foyers métastatiques, l'entraînement des germes par les voies lymphatiques et sanguines (voy. fig. 360).

La propagation du gliôme ne se fait ordinairement, dans le nerf optique, qu'après avoir empiété sur la choroïde, et c'est le long de la trame nerveuse que lanéoplasie

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Fig. 358. — Coupe de la rétine, vue avec un grossissement de 60 diamètres.

n, couche des fibres nerveuses; gr, couche grise; i, couche granuleuse interne; a, couche granuleuse externe; i' et i", foyers les plus récents de la couche granuleuse interne; i'", foyer plus considérable de rette même couche, qui, en refoulant la couche granuleuse externe, atteint la surface externe de la rétine qu'il fait bomber; ce foyer s'étend de même en dedans jusqu'à la couche des fibres nerveuses.

pénètre dans le nerf; plus tard, il apparaît aussi des foyers infectieux dans les gaines. Le gliôme gagne ainsi directement, parle nerf, et indirectement, par les gaines, la cavité crânienne. Habituellement, lorsque les gaines du nerf optique sont devenues le siège de foyers secondaires, il s'est aussi produit, à travers les ouvertures vas-

GLIOME DE LA KÉTINE. 617

culaires, des foyers analogues en dehors de la sclérotique. La propagation du gliôme a ainsi lieu vers la cavité crânienne et vers l'orbite à la fois. Dans le crâne et le long des méninges, des tumeurs multiples se développent, mais sans que les tumeurs encéphaliques se trouvent nécessairement eu [contact les unes avec les

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La ligure 359 représente les premiers débuts du gliôme. (Gross., Syst. 5, Ocul. 1.)

nf, couche des libres nerveuses, infiltrée par les cellules gliomateuses; v, vaisseau rétinien contenu dans son espace périvasculaire ; y, couche des fibres de nouvelle formation, adossée à la surface de la rétine; ;, petit bouton gliomateux.

autres. Aussi, ici, une propagation par infection est donc constatée, infection qui peut s'opérer le long du rachis. Du côté de l'orbite et de la face, la propagation par les voies lymphatiques est peu fréquente. Des foyers métastatiques se produiraient surtout dans les os crâniens et autres (clavicule, côtes, humérus, etc.). Les organes

FlG. 360. — Développement du gliôme dans la choroïde (d'après Manfredi).

a, épithélium pavimenteux; b, éléments de latunieur; c, couche de la choroïde avec vaisseaux et cellules pigmentées du tissu conneetif.

parenchymateux, à l'exception du foie, sont plus rarement le siège de foyers métastatiques.

Les récidives sont ordinairement directes, et c'est le nerf optique qui le plus souvent en est le point de départ.

D est assez difficile de poser un pronostic, quant à la nature plus ou moins rapidement infectieuse du mal et à la durée de la maladie; en général, il s'écoule une année entre la première apparition du néoplasme et l'envahissement de la cavité crânienne; bien rares sont les cas où la deuxième année s'est passée, sans que pareil envahissement se soit produit.

Diagnostic différentiel. — Ce sont les choroïdites métastatiques, suite d'endocardite et de méningite, ou de méningite cérébro-spinale, qui peuvent, le plus facilement, donner à l'œil un aspect gliomateux, simulant avec les produits sus-choroïdiens et rétiniens le reflet particulier du gliôme. Le mode d'évolution du mal, précédé de symptômes cérébraux (convulsifs), la mollesse du globe oculaire légèrement râpe-

tissé, dans la généralité des cas, ainsi que les symptômes précoces d'irido-choroïdite, garantiront d'une méprise.

Les traumatismes de l'œil, ayant déterminé un décollement ou une choroïdite circonscrite avec abcès du corps vitré, peuvent parfois laisser quelque doute sur la nature de l'affection. Pourtant Ja coloration blanchâtre (cotonneuse) ou blanc jaunâtre, du gliôme ne permettra jamais de le confondre avec un décollement, à quelque degré de dégénérescence que la rétine décollée puisse se trouver. Avec des abcès circonscrits du corps vitré, la confusion pourrait être plus facile (hyalitesuppurative circonscrite autour d'un corps étranger) ; mais ici il sera excessivement rare qu'aucune irritation inflammatoire n'ait précédé l'évolution de l'abcès. En outre, on recherchera soigneusement, en s'aidant de la lumière électrique, s'il existe, comme dans le gliôme, des vaisseaux à la base de la tumeur.

Lorsque la totalité de la cavité de l'œil se trouve remplie d'une masse néoplasique, que la pression intra-oculaire s'est accrue, chez un enfant, il n'y a guère possibilité de faire une confusion qu'avec une choroïdite suppurative, dont la symptomatologie diffère si notablement de l'évolution insidieuse du gliôme. Il en est autrement lorsqu'une perforation s'est effectuée à travers la cornée. Ici, une erreur est possible avec le granulome de l'iris et du corps ciliaire, quoiqu'un signe puisse encore nous guider, c'est que la perforation gliomateuse n'a d'habitude lieu qu'après une forte distension de l'œil, consécutive à des phénomènes glaucomateux. De même pour la masse fongueuse qui peut résulter de la dégénérescence tuberculeuse de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire; l'exulcération est apparue sans être précédée d'un état glaucomateux. Observons encore que le gliôme a moins de tendance à se faire jour à travers la cornée qu'à travers les parties équaloriales de l'œil.

La gravité du pronostic du gliôme n'a guère besoin d'être relevée. Comme on n'a d'espoir de sauver la vie des malheureux enfants que lorsqu'on opère de bonne heure, il est urgent qu'on sache poser le diagnostic à une période très rapprochée de l'évolution de la néoplasie. Les ressources de l'intervention chirurgicale ne peuvent être profitables que si le mal n'a pas empiété sensiblement sur le nerf optique ; l'opération est le plus souvent inutile, pour sauver la vie, lorsque la perforation s'est déjà effectuée. Pourtant, même dans ces cas. il ne faudrait pas écouter le conseil de ceux qui repoussent l'opération, parce qu'elle peut hâter l'évolution du mal, car ce serait encore un bienfait pour les malheureux enfants et les infortunés parents.

Traitement. — D'après ce qui précède, il est indiqué de pratiquer promptement l'énucléation et d'enlever une portion aussi considérable que possible du nerf optique. Suivant le conseil de de Graefe, on devrait, avant de procéder à l'énucléation, attirer violemment l'œil en avant avec une pince à griffes, pénétrer avec un fort névrotome recourbé, près de l'angle externe de l'orbite, et aller détacher le nerf au voisinage du trou optique. Cette névrotomie préalable a l'inconvénient de n'être pas d'une exécution aisée et de rendre, par suite de l'écoulement de sang, l'énucléation laborieuse.

Il nous paraît préférable de sectionner tout d'abord le droit externe, ainsi que les muscles droits supérieur et inférieur, de laisser, près du tendon du droit externe sectionné, un moignon qui permet de saisir vigoureusement l'œil, avec les pinces à griffes, et de lui faire subir une violente rotation en dedans, tout en l'attirant autant que possible au dehors de l'orbite. On peut alors se frayer un chemin, avec de forts ciseaux à pointes mousses, le long du nerf optique et le sectionner aussi près que possible de son entrée dans l'orbite. Quelques coups de ciseaux suffisent alors pour terminer promptement l'énucléation.