V. — NÉVRITE HÉRÉDITAIRE

C'est à M. Leber que revient le mérite d'avoir appelé l'attention, en 1873, sur celte forme de névrite rétro-bulbaire et d'en avoir immédiatement tracé, de main de maître, l'image clinique. Dans la même année, M. Prouff publiait une série de cas, que nous avions réunis à notre clinique et qui représentaient le type classique de celle affection.

La névrite héréditaire n'éclate ordinairement qu'après la puberté et même après la vingtième année ; souvent encore, elle ne se développe, comme la névrite par intoxication, qu'à l'âge de vingt-neuf à trente ans. La transmission n'a ordinairement pas lieu d'une manière directe, pourtant on rencontre des familles où cette transmission se fait des parents aux enfants directement. La transmissibilité paraît s'étendre à la seconde génération; mais il n'existe pas de cas bien confirmés où une troisième génération ait été atteinte. Les cas où la mère a souffert de la névrite sont absolument rares. Presque sans exception, la transmission ne s'opère que chez les mâles; les femmes montrant une certaine immunité pour les maladies du nerf optique, en général. Mais cela ne les empêche nullement de servir d'intermédiaires à la transmission héréditaire chez leurs enfants mâles, et parfois, d'une manière si constante, que les enfants de différents pères se trouvent atteints.

Celte affection éclate soudainement sur les deux yeux et assombrit la vue avec une telle rapidité que la lecture devient promptement impossible, même pour de gros caractères. Après avoir fait de très rapides progrès dans les premières semaines, le mal devient alors stationnaire, ou ne présente qu'une aggravation de peu d'importance. La rapidité de l'évolution de la névrite est la raison pour laquelle on rencontre déjà, chez presque tous les malades, un scolome absolu, sans qu'on assiste à la transformation d'un stocome relatif en absolu. C'est cet établissement prompt du scotome absolu qui explique la détérioration marquée de la vision par amblyopie centrale, que les malades décrivent comme un nuage qui s'épaissit et se concentre de plus en plus vers l'objet fixé. Outre une diminution sensible pour le sens qualitatif des couleurs, on observe des degrés variés d'achromatopsie. L'apparition de phosphènes, de cercles colorés, a été notée par quelques malades, simultanément avec des maux de tête et une sensibilité particulière des yeux, dans les mouvements d'extrême abduction ou adduction. Mais, incontestablement, c'est l'exception d'entendre d'autres plaintes que celles occasionnées par l'amblyopie centrale. Ici, encore, se retrouve l'amélioration fictive de la vision avec l'abaissement de l'éclairage.

L'image ophlhalmoscopique diffère sensiblement suivant l'époque à laquelle on

TRAITEMENT DE LA NÉVRITE RÉTR0-UULRA1RE. 691

explore le fond de l'œil. Un aspect absolument normal de la papille correspond au début de l'amblyopie centrale. Ce n'est que plus tard, à la période stationnaire, que l'on constate une décoloration, qui n'est prononcée que du côté temporal de là papille; mais, à mesure qu'on s'éloigne du début du mal, la totalité delà section nerveuse tend à se décolorer, à prendre une teinte blanchâtre (bleutée avec l'ophthalmoscope à plaques), et cela, indifféremment, que la vision ne diminue plus ou qu'elle augmente même quelque peu, de façon qu'on esf partieulièmenl frappé de celte discordance entre l'examen ophthalmoscopique et fonctionnel.

Ce n'est qu'exceptionnellement que les contours papillaires présentent un halo grisâtre, qui les voile, et que l'on constate, au début, une certaine hypérémie de la papille.

En général, l'amblyopie centrale persiste définitivement, et ce n'est que la conservation plus ou moins parfaite de la vision périphérique, ainsi qu'un relèvement de l'acuité excentrique, qui donnent aux malades, dans leur démarche, une allure d'assurance, dont on est fort surpris en chiffrant le degré de leur acuité visuelle. Un retour de la vision, tel qu'il en persiste le quart ou le tiers, est chose absolument rare; ordinairement, on ne parvient à conserver qu'une acuité d'un dixième à un trentième; encore, assez souvent, les malades ne comptent les doigts qu'à quelques mètres de dislance. Mais, quelque soit l'affaissement de la vision, l'état reste définitivement stationnaire, et nous n'avons pas vu survenir à la longue la cécité, par réduction concentrique du champ visuel (Leber). C'est précisément cette garantie, contre une atrophie complète des nerfs optiques, qui rend le pronostic de cette affection moins défavorable; toutefois, il faut reconnaître que, de toutes les névrites rétro-bulbaires, la forme héréditaire est celle qui peut entraîner le degré le plus avancé d'atrophie.

l'ROXOSTIC ET TRAITEMENT DE LA NÉVRITE RÉTRO-BULBAIRE

C'est particulièrement l'exploration du scotome central, considéré dans sa nature, son étendue et les modifications qu'il subit, qui nous rendra compte de la marche que suit le mal et qui nous permettra d'établir jusqu'à quel point le pronostic peut être posé favorable ou non. La détermination de l'acuité visuelle a certainement une valeur moindre, car il arrive que l'exercice stimule les parties excentriques du champ visuel et que la vision semble se relever, sans que l'amblyopie centrale ait en réalité diminué.

Tant qu'il n'existe qu'un scotome relatif, nous pouvons admettre qu'il ne s'agit que d'un degré variable de pression (d'anesthésie) ; mais, en présence d'un scotome absolu, il devient difficile de décider si la compression a momentanément aboli la conductibilité d'un certain nombre de fibres maculaires, ou si cette compression, jointe à une rétraction cicatricielle du tissu de nouvelle formation, a déjà détruit les fibres axiles du nerf. On admettra qu'il n'existait qu'une simple compression, si l'on voit, par la suite, sous l'influence de soins appropriés, un scotome relatif annulaire, s'établir ou s'étendre, s'il existait déjà, au détriment du scotome absolu, qui se rapetissera progressivement; celui-ci pouvant aussi, simultanément, s'éclaircir par places, dans ses parties centrales, pour aboutir à un dégagement complet du point de fixation. Mais il peut se présenter qu'un petit scotome relatif persiste pour tou-

jours, et cette persistance, après une longue durée d'un traitement actif, est encore bien plus à craindre pour un scotome absolu réduit.

On devra, pour une large part, faire intervenir, dans le pronostic, la nature de la cause de l'amblyopie centrale, ainsi que la durée d'action de la cause nuisible et les chances que l'on a de pouvoir soustraire le malade à cette action. Sous ce rapport, la névrite rhumatismale donnera un bon pronostic, si son évolution est due à une action passagère du froid et de l'humidité, et, surtout, si des prédispositions rhumatismales et arthritiques héréditaires ne jouent pas, ici, un rôle prépondérant. Il en sera de même des intoxications alcoolique, plombique, paludéenne, si l'on a alfaire à des cas aigus et si les causes nuisibles peuvent être sûrement éloignées. Une guérison complète sera d'autant plus aisément obtenue que l'action toxique aura été moins prolongée. Nous en dirons autant de la névrite diabétique à son début. Les formes les moins bonnes, au point de vue du pronostic, sont incontestablement les formes héréditaires, où nous sommes absolument impuissants à faire cesser la cause initiale de l'affection. Ici, le traitement donne, en général, peu de résultats, la preuve en est que les divers membres d'une même famille subissent souvent un même degré de réduction de leur vision, qu'ils aient été traités ou non.

Le traitement de l'amblyopie centrale peut se montrer efficace, même dans des cas anciens, et lorsque déjà un scotome absolu, avec très peu de scotome relatif annulaire qui le contourne, s'est développé, ou qu'il s'agit d'un véritable scotome absolu. Il va sans dire que les soins hygiéniques, l'éloignement de toute cause nuisible et un repos fonctionnel complet doivent être prescrits, avant tout, au malade. Les principaux moyens sont, alors, les injections de pilocarpine et l'emploi de l'iodure de potassium, qu'il ne faut pas craindre de porter à 6 et 10 grammes par jour, au besoin, en l'administrant en lavements, afin de ménager l'estomac du malade. Nous n'hésitons pas, lorsqu'il s'agit d'un sujet vigoureux, à ajouter, à l'injection de pilocarpine, une demi-seringue de la solution au centième de sublimé, étant convaincu que pareil traitement mixte, de mercure et d'iodure de potassium, est le plus apte à amener la résolution de la névrite. Dans les cas graves, on devra même recourir à la plus puissante cure résolutive, celle des inonctions mercurielles, en y adjoignant le séjour dans la chambre obscure, pendant trois à quatre semaines. Nous déconseillons complètement les déplétions sanguines et, en particulier, l'emploi de la ventouse de Heurteloup, qui, par la congestion passagère qu'elle produit, peut être plutôt préjudiciable.

Lorsqu'on a acquis la conviction que l'affection va franchement en rétrogradant, on peut alors avoir recours à des moyens stimulants, tels que les injections de strychnine aux tempes, les courants continus de huit à dix éléments, à travers les tempes, les douches froides le long de la colonne vertébrale, ainsi que quelques pointes de feu appliquées dans cette région. Ce qu'il faut retenir, comme guide, dans ce traitement, c'est que, si l'on est autorisé, dans un cas de névrite aiguë et fulminante, à recourir à une cure d'inonction énergique et à l'emploi de la méthode mixte ; il n'est, d'un autre côté, nullement permis de s'adresser, pour les formes chroniques et torpides, à un traitement affaiblissant. A part l'usage prolongé de l'iodure de potassium, qu'on administre de préférence sous forme de lavements, on s'abstiendra de tout traitement débilitant.

FORMES FRUSTES DE NÉVRITE RÉTRO-BULBAIRE. 693

FORMES l-UUSTES DE NÉVRITE RÉTRO-RULBAIRE

Nous comprenons, ici, des formes de névrites dans lesquelles l'atrophie du nerf se développe à un degré bien plus marqué que dans la névrite rétro-bulbaire typique, cette atrophie ne se bornant pas à un secteur, mais gagnant toute l'étendue de la papille et démontrant, par le rétrécissement périphérique du champ visuel, qui s'adjoint fréquemment au scotome central, que ce n'est pas aux libres axiles, seules, que s'est limité le processus morbide, mais que, probablement par suite d'une complication de périnévrite, les libres contiguës à la gaine ont souffert dans leur parcours orbitaire.

L'aspect normal de la papille, ou, parfois, une légère hypérémie de celle-ci, est de courte durée. Déjà, après quelques semaines, et même, dans certains cas, dès le début, nous voyons (en général, sur les deux yeux, comme dans toute névrite rétrobulbaire) la limite papillaire devenir indistincte et cette limite, ainsi que la rétine avoisinante, se couvrir d'une buée caractéristique qui masque la striation des fibres nerveuses, surtout dans le sens où elles sont plus entassées, en rappelant le halo de la chorio-rétinite. La papille elle-même présente un aspect terne et légèrement opaque. En outre, on observe promptement une certaine réduction de l'arbre vasculaire, portant essentiellement sur les artères. Celles-ci montrent une tendance à devenir rectilignes et à s'entourer d'un liséré blanc, qu'on peut parfois poursuivre assez loin dans l'expansion intra-oculaire du nerf. Progressivement la papille, tout en restant terne, se décolore, et la décoloration ne frappe pas exclusivement la moitié temporale, mais bien la totalité de la papille. A mesure que l'atrophie marche, pour devenir stationnaire et définitive, nous voyons un léger affaissement gagner toute l'étendue de la papille, dont la décoloration n'est jamais portée au point de simuler une atrophie simple ou une atrophie suite de papillite.

Lorsqu'on procède à Y examen fonctionnel, on voit que le scotome central ne se présente guère avec la pureté de la névrite rétro-bulbaire typique. Non seulement ce scotome s'étend démesurément, mais, sur certains points, un rétrécissement périphérique du champ visuel vient se confondre avec lui. Même dans les cas où aucun rétrécissement ne se produit, le scotome gagne tellement en étendue qu'il envahit les limites où les diverses couleurs restent perceptibles dans le champ visuel. L'achromatopsie frappe alors, en général, les malades, qui la signalent d'euxmêmes au médecin, ce qui n'a pas lieu d'ordinaire pour un scotome bien limité. A mesure que l'achromatopsie se généralise dans le champ visuel, ou qu'une échancrure se produit dans la limite de ce champ pour le blanc, nous observons, en général, une réduction sensible de la vision, un très haut degré d'amblyopie, qui reste stationnaire et n'est que médiocrement modifié par le traitement.

Interrogés sur leurs troubles visuels, les malades rapportent que, tout d'abord, un nuage faible, qui s'est de plus en plus condensé, s'est interposé au-devant de l'objet fixé, qui leur paraît sensiblement moins éclairé ; cet obstacle les incommodant de moins en moins à mesure que le jour tombe, il en résulte l'illusion d'une amélioration de la vue le soir, mais, en réalité, il ne s'agit nullement d'une nyctalopie.

Si nous voulons, au point de vue clinique, établir une différence entre les formes

de névrite et l'atrophie progressive simple, nous constaterons : 1° que la présence de signes ophthalmoscopiques démontrant une origine inflammatoire ne font jamais défaut; 2° que le début des troubles fonctionnels, par l'apparition d'une amblyopie centrale, est toujours démontrable ; 3° que le rétrécissement du champ visuel n'atteint presque jamais les proportions de l'atrophie progressive, et 4° que l'affection, tout en pouvant donner lieu à un très haut degré d'atnblyopie, reste stationnaire et ne devient qu'exceptionnellement absolue, comme l'atrophie progressive.

Les altérations anatomiques des formes frustes de névrite rétro-bulbaire doivent

Fis. 427. — Atrophie du nerf optique par secteur, d'après Treitel.

se rapporter à une accentuation des troubles trophiques descendants, qui s'étendent à partir du foyer de dégénérescence axile, situé dans le canal optique, et très probablement aussi, dans certains cas, à des complications de périnévrite, comme le démontre le rétrécissement fréquent du champ périphérique de la vision.

Ainsi, une périostite intracanaliculaire pourrait être la cause d'une combinaison de l'inflammation axile et périphérique du tronc nerveux, dans son parcours à travers le canal optique, et cette même inflammation, se propageant le long de la gaine (à partir de sa réunion avec le périoste) jusque vers son implantation sclérale, déterminerait une périnévrite gagnant les fibres qui se rendent à la périphérie de la rétine. Suivant la région du nerf optique observée, nous pourrons encore, ici, rencontrer une zone d'atrophie des fibres nerveuses, présentant la forme d'un secteur, comme le montre la figure 427 ; mais, en général, la zone atrophique sera plus étendue et devra offrir des limites moins régulières.

Comme pour la névrite rétro-bulbaire, en général, les mêmes causes de refroi-

dissement, de rhumatisme, d'arthritisme peuvent être mises en avant. Il en est de même des infections spécifiques, des prédispositions héréditaires, qui peuvent donner lieu à ces formes impures de névrite rétro-bulbaire. Toutefois, nous nions que les intoxications, seules, par l'alcool ou le tabac puissent, dépasser le domaine des altérations axiles du nerf optique. Ce sont particulièrement les ouvriers entre vingt et cinquante cinq ans, que leur métier expose à des variations brusques de température, à des refroidissements instantanés par immersion, qui sont victimes de ces formes de névrite, que l'on traitera, en s'inspirant des règles posées plus haut, pour le traitement de la névrite rétro-bulbaire.