ALCOOLIQUE

Il n'a jusqu'ici été question que d'atrophies du nerf optique provoquées par des névrites ; nous avons maintenant à nous occuper des formes d'atrophie par dégénérescence du nerf, soit idiopathique, soit consécutive. La forme idiopathique concorde, le plus souvent, avec une dégénérescence analogue de la moelle, de là le terme d'atrophie spinale; tandis que la forme consécutive reconnaît, de préférence, une cause cérébrale ou centrale. La première est plus spécialement désignée comme dégénérescence grise du nerf optique; la seconde, quoique présentant, à peu de chose près, les mêmes symptômes de dégénérescence, est plus connue sous le nom d'atrophie blanche. L'origine de cette dernière est mécanique : elle résulte d'une compression du nerf ou de l'interception de l'afflux du sang artériel vers le tronc nerveux.

Avant d'aborder la description des dégénérescences généralisées du nerf optique, nous avons à nous occuper d'une dégénérescence partielle, due à un processus interstitiel du nerf optique, que présentent les alcooliques, processus qui n'est pas absolument semblable à celui des dégénérescences généralisées, mais qui ne rentre pas non plus dans le cadre des altérations de la névrite rétro-bulbaire, quoique les changements anatomiques s'en rapprochent sensiblement. Elle nous servira de trait d'union entre les névrites rétro-bulbaires et les dégénérescences atrophiantes et progressives du nerf. Quoique nous ayons fait figurer l'alcoolisme parmi les formes étiologiques de la névrite rétro-bulbaire, il faut placer à part la véritable dégénérescence ou atrophie alcoolique du nerf optique, qui se différencie par ses manifestations cliniques de celte névrite, celle-ci présentant encore une certaine tendance à s'étendre et même parfois à se généraliser. La dégénérescence ou atrophie alcoolique se caractérise, elle, en ce qu'elle reste partielle et circonscrite, occupant d'une façon typique un groupe déterminé de fibres du nerf optique; ce qui la sépare nettement des simples atrophies.

Ce sont tout spécialement les travaux de M. Uhthoff qui ont mis en lumière l'atrophie alcoolique et qui en ont posé la base anatomique. Cette étude, entreprise dans des établissements d'aliénés, où les malades pouvaient être suivis, a révélé que, sur 100 alcooliques invétérés, il existait quatorze fois des altérations du nerf optique. Rien qu'il n'y eût pas, dans tous les cas, des troubles visuels accusés, les changements anatomiques, comme processus interstitiel, n'en existaient pas moins, ceuxci se révélant même à l'examen ophthalmoscopique.

Les lésions propres à Ja dégénérescence ou atrophie alcoolique nous sont clairement indiquées dans l'une des observations de M. Uhthofï qui se rapportait à un homme de trente-quatre ans, ayant succombé avec des symptômes d'alcoolisme pur. Par suite de l'état psychique du malade, la constatation du scotome central ovalaire, pour le rouge et le vert, n'avait pu être faite qu'assez difficilement; le champ visuel périphérique était libre pour le blanc et les couleurs. L'acuité visuelle, d'abord assez faible, s'était relevée à un tiers environ. A l'ophthalmoscope, on avait noté une pâleur atrophique des moitiés temporales des papilles.

Les nerfs optiques, durcis et examinés macroscopiquement, montraient déjà une altération partielle, consistant dans'une décoloration grisâtre circonscrite. Des coupes horizontales (fig. 428 et 429) à travers la papille indiquent, tout d'abord, que la

Fig. 428.

Fig. 429.

dégénérescence (a) occupe toute la moitié externe du nerf optique. Une coupe verticale du nerf optique, pratiquée immédiatement derrière le globe oculaire, démontre que la partie malade affecte la forme d'un cône, dont la pointe est dirigée vers les vaisseeux centraux et la base en dehors. Plus loin, le cône se transforme en une figure semi-lunaire, dont la convexité touche en partie à la gaine, tandis que les cornes embrassent les vaisseaux centraux (voy. fig. 430). Cet arrangement semi-

Fig. 430.

lunaire du foyer dégénératif est peu à peu changé à son tour en un ovale vertical, au delà de la pénétration des vaisseaux centraux. Cet ovale, d'abord externe, se rapproche progressivement du centre, pour devenir presque tout à fait central (fig. 431), dans le canal optique, où le nerf a lui-même une forme légèrement ovalaire dans le sens vertical. Dans les coupes de la partie intracrânienne du tronc nerveux, devenant alors ovalaire à grand axe horizontal (fig. 432), le foyer dégéné-

Fig. 431.

Fig. 432.

ratif, qui est central, a aussi la forme d'un ovale couché. Au voisinage du chiasma, la partie dégénérée se déplace en dehors, s'allonge et s'amincit, pour prendre une direction oblique en bas et en dedans (fig. 433). Dans la partie antérieure du chiasma, on retrouve symétriquement placés, dans les deux moitiés, les foyers dégénératifs

DEGENERESCENCE ALCOOLIQUE.

allongés et légèrement obliques. Vers le milieu du chiasma, les deux foyers se rapprochent insensiblement de la ligne médiane (fig. 434) et commencent à se relier. Dans la partie postérieure du chiasma, les parties dégénérées se sont réunies et présentent un arrangement en biscuit, jusqu'à l'endroit où les deux tractus

Fig. 133.

sortent isolément du chiasma (fig. 435). Dans chaque tractus, la partie dégénérée se trouve située au centre et passe, en haut et en dedans, dans la substance cérébrale avoisinanle (fig. 436).

Pour ce qui concerne la nature de l'altération des nerfs optiques, il s'agit, de l'œil à l'extrémité intracrànienne du canal optique, d'un processus neuritique

Fig. 434.

interstitiel, caractérisé, d'abord, par une pullulation prononcée du tissu connectif interstitiel ; en second lieu, par une augmentation des noyaux dans ce tissu épaissi ; enfin, par une néoformation prononcée de vaisseaux, ceux-ci présentant des parois fortement épaissies et sclérosées. La gaine interne ne montre un épaississement

Fig. 435.

que dans les points où le foyer dégénératif s'y adosse (c'est-à-dire près du globe oculaire) et dans le canal optique. La partie de la rétine, située au côté temporal de la papille, présente un amincissement très accusé de la couche des fibres nerveuses. Cet état est semblable à l'absorption de la couche des fibres nerveuses de la rétine,

Fin. 436.

avec augmentation apparente des noyaux, qui suit la dégénérescence grise du nerf optique. La couche des cellules ganglionnaires de la rétine se trouve conservée, dans ce terrain placé en dehors de la papille, quoique manifestement ces cellules soient plus clairsemées et plus incomplètes que du côté interne.

Si, sur une coupe horizontale pratiquée à travers la papille, on porte son attention sur la partie du nerf optique située derrière la lame criblée, on voit que toute la moitié du nerf placée en dehors des vaisseaux centraux se montre dégénérée, et, en particulier, c'est la forte rétraction qui est frappante, ainsi que le rapetissement de cette moitié du nerf, quoiqu'on puisse, en différents endroits encore, reconnaître des traînées de fibres nerveuses saines, mais, il est vrai, très amincies et raréfiées. La comparaison, avec un cas d'atrophie grise, démontre que la rétraction, dans cette dernière dégénérescence, est beaucoup moins prononcée, quoique l'atrophie des fibres nerveuses soit bien plus complète. Plus loin, vers la région du nerf où le foyer dégénératif a pris la forme semi-lunaire, on constate, sur des coupes verticales, que l'épaississement des interstices connectifs, dans les parties malades, est très prononcé et que, par suite, les mailles sont fortement rapetissées; mais, même sur certains points où cet état est le plus accusé, on retrouve encore, contrairement à ce que l'on observe dans la dégénérescence grise, quelques fibres nerveuses à gaine de myéline parfaitement saine, enfermées dans d'étroites mailles. Ailleurs, il est vrai, les fibres nerveuses sont totalement détruites et les mailles complètement oblitérées. Le caractère anatomo-pathologique reste le même dans la partie postérieure du nerf optique, sauf toutefois que la névrite interstitielle est moins accusée. Dans le canal optique, au contraire, l'intensité du processus morbide est plus accusée. Mais à partir du canal optique, dans la cavité crânienne, on ne trouve plus qu'une simple atrophie des fibres nerveuses, avec conservation normale du tissu interstitiel ; notons que là, encore, se présentent quelques fibres isolées saines.

Le caractère pathologique de l'atrophie alcoolique, dont le mode de répartition, dans le tronc nerveux, est le même que celui décrit pour la névrite rétro-bulbaire, consiste donc dans une névrite interstitielle, avec tendance plus ou moins prononcée à la rétraction et a l'atrophie secondaire des fibres nerveuses (Uhthoff), atrophie marchant avec une lenteur extrême et ne restant souvent qu'à l'état d'ébauche. Cette névrite interstitielle, qui se manifeste aussi sur d'autres nerfs, en particulier ceux des jambes, se localise de préférence dans la portion intra-orbitaire du nerf optique et ne siège pas exclusivement dans la région canaliculaire; le plus souvent même, elle va en diminuant d'intensité en s'éloignant du globe oculaire. Ainsi, dans quatre des six cas examinés par Uhthoff, sur l'un, la névrite cessait tout près derrière Je globe oculaire, dans l'autre, elle n'atteignait que la moitié du parcours du nerf, entre le globe oculaire et le canal osseux, enfin, dans les deux autres, la dégénérescence allait bien jusque vers ce canal, mais en s'atténuant sensiblement à partir de son siège primitif et juxtabulbaire.

Ce qui, dans la névrite toxique, nous paraît digne d'attention, au point de vue de l'étiologie des altérations pathologiques, c'est l'augmentation considérable du nombre des vaisseaux et leurs altérations. Les parois en sont épaissies et sclérosées, et c'est des vaisseaux, probablement, que part l'élément infectieux et irritant qui engendre le processus morbide. Ainsi, si l'on jette, comme l'engage M. Uhthoff, un regard sur la coupe (fig. 437) provenant du milieu de la portion orbitaire du nerf, on voit, dans la partie dégénérée, que les sections de vaisseaux présentent un énorme épaississement des parois, par sclérose, et que l'ouverture vasculaire n'est souvent qu'en partie visible ou très étroite. Cette ouverture se trouve gorgée de corpuscules sanguins rouges. Dans d'autres cas moins précis, pareille néoformation de vaisseaux, il est vrai, ressort moins, ou ne se fait même pas valoir du tout.

Le signe clinique le plus important, chez les intoxiqués, est la décoloration blan-

châtre des parties temporales delà papille (décoloration temporale). Ce signe pourrait être constaté beaucoup plus sûrement, si, physiologiquement, cette portion de la papille ne se trouvait pas, dans la majorité des cas, moins colorée; ce qui résulte, tout d'abord, de la présence fréquente d'une excavation physiologique permettant à la lame criblée de renvoyer davantage la lumière, et, en second lieu, de ce que, vers le bord temporal, dans la direction de la macula, se porte un nombre de fibres moins considérable, celles-ci étant plus courtes et peu serrées et, par suite, moins fournies de neuroglie et de fins vaisseaux. Cette portion de la papille, occupée par

FK. 437.

les fibres droites, paraîtra, par contraste, d'autant plus pâle qu'en haut et en bas, sur le disque papillaire, les fibres s'entassent pour prendre une direction incurvée et circonscrire en arc la macula (voy. fig. 310, p. 565). Il en résulte que, dans la recherche, chez les intoxiqués, de la décoloration temporale, l'observateur devra porter son attention, non sur la région papillaire qui regarde directement la macula, mais vers les tiers supérieur et inférieur de la moitié temporale du nerf, c'est-à-dire sur les parties où l'on peut supposer que l'entassement de fibres courbées du nerf a lieu. C'est ici, particulièrement, que l'ophthalmoscope à trois plaques sera précieux pour découvrir de faibles modifications dans le coloris de la papille. Cette décoloration temporale se révèle par une disparition de la teinte rosée de la papille, dans sa région temporale ; un ton bleuté, qui devient à la longue grisâtre et même légèrement verdâtre (avec l'ophthalmoscope à trois plaques), occupe ,

non toute la moitié temporale, mais se dégrade insensiblement, en avançant plus ou moins sur les tiers supérieur et inférieur delà moitié temporale du disque papillaire. Même dans les cas les plus invétérés, il n'arrive guère que toute la moitié temporale de la papille se trouve décolorée, et l'on rencontre des cas récents où, seul, le tiers moyen de la moitié temporale se trouve ainsi pâli, c'est-à-dire le sixième de l'étendue papillaire. Un point très important, c'est que cette décoloration temporale n'implique nullement la présence d'un trouble visuel. Qu'il s'agit, néanmoins, même dans ces cas de simple décoloration papillaire, d'un état pathologique, c'est ce que prouvent trois dissections de M. Uhthoff, se rapportant à des malades qui présentaient la décoloration, sans amblyopie centrale.

Lorsque, par une très rare exception, la décoloration, au lieu de rester temporale, s'étend quelque peu sur la moitié nasale de la papille, il faudrait en conclure, si l'on se guide sur une dissection de M. Uhthoff, qu'il s'agit d'un empiétement du processus dégénératif sur le côté médian du nerf. Dans 25 à 30 pour 100 des cas d'amblyopie centrale qui se présentent à l'examen, soit que l'affection soit encore trop récente, soit que le processus morbide siège en un point reculé de l'orbite, la décoloration temporale peut faire défaut. Des alcooliques débutants présentent même parfois une hypérémie assez marquée des papilles; et, suivant J\I. Uhthoff, on pourrait aussi observer, dans quelques cas, un certain degré de trouble papillaire empiétant sur les parties avoisinantes de la rétine.

M. Uhthoff, dans ses études spéciales sur la névrite toxique, s'est efforcé de bien établir quels sont ses rapports avec la névrite rétro-bulbaire, en général, maladie qui, compulsée sur un matériel de 30 000 malades, se présentait 204 fois, c'està-dire dans 0,68 pour 100 (les affections du nerf optique et de la rétine constituant elles-mêmes à peu près 2,5 pour 100 des maladies). Sur ces 204 cas, 138 se rapportent à des intoxications (64 par abus alcooliques, 45 par abus d'alcool et de tabac, 23 par abus de tabac ; 3 par diabète, 1 intoxication par le plomb, 2 par le sulfure de carbone). Ces 138 intoxiqués sont donc, pour la plupart, des alcooliques (109 cas). , Pour ce qui concerne le genre de boisson, c'est de préférence l'absinthe et les qualités inférieures d'alcool qui entraînent le plus promptement l'intoxication. Il est rare que les buveurs de liqueurs fortes ne consomment pas, en même temps, aussi du vin et de la bière, de même qu'il est peu fréquent qu'on rencontre un intoxiqué par abus seul de vin, de bière ou de cidre.

Diagnostic différentiel. — Si l'on se reporte à la différence si peu sensible qui existe entre les altérations de la névrite rétro-bulbaire ordinaire et de la névrite toxique, on pourra déjà pressentir quelle difficulté l'on doit avoir pour établir un diagnostic différentiel, en dehors de l'élément étiologique. Le signe commun à ces deux affections est l'amblyopie centrale, déterminée par un scotome qui débute par le vert et le rouge. Toutefois, on noiera, chez un certain nombre d'intoxiqués (7 pour 100 à peu près), que l'abolition de la sensibilité pour le vert ne se borne pas uniquement au scotome, mais empiète en sens divers sur la périphérie du champ visuel. En outre, la dégradation des couleurs de la périphérie du scotome vers son centre est, ici, peut-être plus marquée que pour la simple névrite rétro-bulbaire; ainsi, sur le bord d'un scotome fraîchement évolué, le malade intelligent indique encore un soupçon de vert, qui, à mesure qu'on s'approche du centre, devient gris et même blanc au centre. 11 en est de même pour le rouge, qui, sur le bord du scotome, est rouge pâle, au milieu gris et au centre d'un gris foncé. Ce n'est que dans 8 à 10 pour 100 des cas qu'on découvre, pour les intoxiqués, un scotome très restreint pour le bleu. L'extension du scotome à cette dernière couleur,

et surtout la présence d'un petit scotome central absolu, donneront à penser qu'il ne s'agit pas d'une simple intoxication alcoolique. Un rétrécissement périphérique du champ visuel pour le blanc et le bleu viendrait confirmer ce soupçon, attendu que les limites des champs visuels sont rigoureusement respectées dans l'amblyopie toxique.

La forme du scotome ne semble pas permettre de déductions de quelque valeur, au point de vue du diagnostic différentiel. 11 en est autrement du rapport entre l'intensité du scotome, d'une part, et l'acuité centrale, d'autre part : ce rapport dans l'amblyopie toxique n'est pas aussi direct que dans les formes ordinaires de névrite rétro-bulbaire. Ainsi, il se rencontre, chez des intoxiqués, des cas où, avec une diminution très notable de la vision, on éprouve de sérieuses difficultés pour délimiter un scotome pour le vert ouïe rouge; et, contrairement, on observe des malades chez lesquels la délimitation très précise du scotoaie devrait faire supposer que la vision centrale est déjà très atteinte, tandis qu'elle n'a que peu souffert.

Notons encore qu'il est fort rare que l'amblyopie toxique fasse tomber l'acuité visuelle à un chiffre infime, une réduction au-dessous de 1/20 étant assez exceptionnelle. Un point important pour le diagnostic différentiel, c'est que l'amblyopie toxique est constamment bilatérale, qu'elle atteint simultanément les deux yeux et à un degré sensiblement égal. Une pareille régularité ne s'observe guère pour la névrite rétro-bulbaire ordinaire, qui, elle, présente habituellement, dans son début, plus de brusquerie et d'irrégularité.

Pour ce qui concerne le sexe, on ne rencontre presque exclusivement la névrite toxique que chez les hommes. Ainsi, sur 280 cas d'intoxication observés à notre clinique, il ne se trouvait que trois femmes. Au contraire, dans la névrite rétrobulbaire ordinaire, on observe que les femmes apparaissent en proportion plus considérable. Il se présente même, dans la période de quarante à cinquante ans, où se voit le maximum d'intoxications, qu'on ne trouve plus d'hommes, offrant la simple névrite rétro-bulbaire, et que les statistiques ne mentionnent que des femmes.

En résumé, on peut dire que la dégénérescence toxique constitue un ensemble clinique d'une rare netteté et d'une précision presque parfaite, dont les cas ne s'écartent guère dans leur marche si régulière, tandis qu'il n'en est nullement ainsi de la névrite rétro-bulbaire d'autre provenance. Ajoutons encore que la névrite alcoolique n'occasionne aucune sensibilité dans les mouvements extrêmes des yeux, ou lorsqu'on refoule le globe oculaire dans l'orbite, ainsi qu'on l'observe dans un quart des cas de simple névrite rétro-bulbaire.

Le pronostic de la dégénérescence toxique est d'autant plus favorable, que l'affection est moins invétérée et qu'il y a plus d'espoir de voir les malades renoncer à leurs funestes abus de boissons. La bénignité du pronostic, qui n'implique jamais une cécité complète, celte affection comportant même, surtout lorsqu'il s'agit de cas récents et où l'intoxication révèle le caractère aigu, une guérison prompte, exige justement qu'on connaisse à fond ce genre d'altération.

Traitement. — Tout d'abord le malade devra renoncer à ses habitudes d'intempérance, ce à quoi l'on ne réussira pas toujours aisément, une amélioration sensible ne survenant guère avant deux ou trois mois. La diète devra être réglée d'une façon particulière, car il n'est pas douteux que les symptômes toxiques éclatent surtout lorsque des troubles gastriques (catarrhe chronique des buveurs) ont fait pendant quelque temps obstacle à la nutrition. On facilitera la digestion par des doses de pipsine ou de pancréatine, et on mettra, au besoin, les malades à un régime lacté. Un des moyens les plus puissants, pour déterger le sang des principes toxiques

qu'il renferme et pour agir d'une façon résolutive sur les altérations pathologiques du nerf, consiste dans les injections de pilocarpine, qu'on fait, à la dose de cinq à six gouttes d'une solution au dixième, tous les matins. Chez tous les malades robustes, on fera bien d'adjoindre à ce traitement l'emploi de l'iodure de potassium, à la dose de 3 à 6 grammes par jour, qu'on administrera en lavements de 3 grammes, afin de ne donner lieu à aucune perturbation dans les fonctions digestives. Une fois que, grâce à ce traitement, on a acquis, par la réduction du scotome, la certitude que le processus dégénératif est en voie de régression, on peut, avec fruit, avoir recours alors aux injections de strychnine, à l'hydrothérapie et à un traitement roborant.

ARTICLE XIII