DISTENSION CYSTIOUE DES PAROIS DE L'ORBITE
Les sinus frontaux se développent insensiblement et ne présentent encore, vers la sixième ou la septième année, que le volume d'un pois. Ils n'acquièrent leur entier développement qu'après achèvement de la croissance du frontal et du nez, ce qui n'a lieu que vers le commencement tle la vingtaine. On prétend qu'à l'âgé sénile les sinus s'élargissent encore. Ceci est pourtant, en général, très difficile à démontrer, attendu que, déjà à l'âge moyen, leur développement varie extrêmement (!)•
La science renferme plusieurs observations d'hydropisie des sinus frontaux, ayant réprimé la voûte orbitaire et dévié l'œil en bas. On connaît aussi des cas, dans lesquels une dilatation considérable occupait un des sinus frontaux, rempli d'byda-
Fig. 5v2i. — Sinus frontaux, ouverts par une coupe frontale, * cloison de séparation des sinus, ** cellule elhmoïdale, faisant saillie en forme de vésicule. A côté, une semblable cellule ouveite par le coup de scie.
lides ; mais ces derniers faits sont loin d'être tous parfaitement avérés. L'amincissement des parois et la sensation de crépitation qu'elles donnent, lorsqu'on les comprime, ne permettent pas de confondre l'affection, que nous étudions, avec une tumeur solide, telle qu'une exostose, un polype, un fibrome, un carcinome.
Les sinus sphënoïdaux, qui communiquent avec le méat supérieur et s'adossent à la paroi interne de l'orbite, sont si profondément situés, que les altérations, dont ils peuvent devenir le siège, ne sont accessibles au diagnostic qu'à une époque où les désordres produits sont de beaucoup plus graves que l'exorbitisme consécutif.
La cavité crânienne, en se distendant par suite du développement d'une tumeur ou d'une collection de liquide, peut rétrécir la cavité orbitaire. Tel est, par exemple, l'effet des fongus de la dure-mère située au-dessus de la voûte orbitaire. Ici, encore, l'exophthalmie ne sera qu'un symptôme tout à fait secondaire.
Rappelons encore le rétrécissement de la cavité orbitaire consécutif à l'extirpation de l'œil, rétrécissement d'autant plus manifeste que le sujet est moins avancé en âge. Celte tendance, qu'offrent les parois de l'orbite à revenir sur elles-mêmes, est d'une haute importance pour la prothèse oculaire.
(1) Résumé d'après Merkel, p. 863-866, t. IV, du Traité complet d'ophlhalmolojie.
TUMEURS PULSATILES DE L'ORBITE. — EXOPHTHALMIE PULSATILE.
Nous avons détaché, des tumeurs del'orbite, le groupe compris sous le nom générique à' exophthalmie pulsatile, parce que, en réalité, il ne s'agit pas, dans la très grande majorité des cas, de véritables tumeurs, mais d'une altération plus ou moins étendue du système vasculaire de l'orbite et des régions circulatoires avoisinantes. La raison de ne pas comprendre l'exophthalmie pulsatile, parmi les tumeurs orbitaires, résulte encore du fait qu'elle n'est pas forcément causée par une altération morbide siégeant dans l'orbite même, mais qu'elle peut être provoquée par un changement qui s'est produit dans le système circulatoire intracrânien.
Ainsi, nous pouvons avoir affaire à des anévrysmes vrais ou faux de l'orbite, ces derniers circonscrits ou diffus, artério-veineux ou simplement variqueux; mais nous rencontrons aussi une exophthalmie pulsatile lorsqu'il s'agit d'un anévrysme carotidien, soit qu'il existe un véritable anévrysme près de la disjonction de l'artère ophthalmique, soit qu'on ait affaire à une sorte à'anévrysme faux, c'està-dire, à une communication de la carotide avec le sinus. Mais, exceptionnellement, et sans aucun genre d'anévrysme, la simple obstruction des sinus peut déterminer l'exophthalmie pulsatile.
Parmi les symptômes de V exophthalmie pulsatile, le plus frappant est, bien entendu, Yexophthalmos lui-même, qui, le plus souvent unilatéral, peut atteindre un si haut degré, que les paupières ont peine à recouvrir le globe oculaire, celui-ci dépassant jusqu'à sa région équatoriale le plan de l'ouverture orbitaire. L'œil n'est pas projeté, en général, dans la direction de l'axe orbitaire, mais il est dévié, soit en bas et en dedans, soit en bas et en dehors, de manière que, dans les cas excessifs, la cornée vient reposer sur la joue (Sattler).
La paupière supérieure très gonflée et tendue, sillonnée, dans la majorité des cas, de veines dilatés et cirsoïdes, pend, plus ou moins inerte, sur le globe projeté en avant, et ne peut être que très peu relevée, même sous l'impulsion de la volonté la plus énergique. La rougeur, que présente ce voile membraneux, est inconstante; elle peut être limitée à la paupière même, ou s'étendre au delà du rebord orbitaire ; elle est, d'ailleurs, en rapport avec la dilatation des veines cutanées. La paupière inférieure, contrairement à ce qu'on observe pour la supérieure, se trouve facilement renversée; la traction, exercée sur elle, n'occasionne pas de douleur, tandis que l'impulsion, donnée parle malade, pour relever la paupière supérieure, ou la traction exercée sur celle-ci, est généralement douloureuse.
Un chémosis volumineux, d'une couleur rouge foncé, ou rouge vif, se presse ordinairement à travers la fente. Cette infiltration ne peut guère se produire, à un pareil degré, dans la partie du globe sur laquelle s'appliquent les paupières ; toutefois, on y constate une infiltration séreuse, et l'on est surtout frappé de l'extrême dilatation des vaisseaux, qui forment, vers les angles de l'œil, des paquets et des circonvolutions ; ces vaisseaux se présentent en haut et en bas de la cornée, non comme des cordons radiés, mais affectent un trajet en tire-bouchon. Ces réseaux vasculaires reposent sur un fond d'une coloration vineuse plus ou moins prononcée, indiquant l'hypérémie des couches épiscléralcs profondes.
Les |diénomùnes, qu'on rencontre du côté de la cornée et de l'iris, dépendent du
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degré de l'exophthalmie ; sur cinq cas que nous avons eu occasion d'observer, l'examen ophthalmoscopique ne fut rendu difficile que par le ptosis, mais il était, au contraire, facilité paria dilatation moyenne de la pupille, qui ne réagissait que lentement. L'absence absolue des mouvements de la pupille est aussi rare que la contraction excessive de l'ouverture pupillaire.
Un autre symptôme cardinal de Pexophlhalmie pulsatile consiste en ce que l'on réussit presque toujours, par une douce compression, à réduire quelque peu la projection du globe oculaire, et cola, a condition de procéder avec ménagement, sans la moindre douleur pour le patient. On constate le retour à l'ancienne position de l'œil, dès que la compression a cessé. Pendant ces manœuvres de réduction, on peut, dans un certain nombre de cas, se rendre tout de suite compte que la main ressent une sensation de soulèvement, à chaque contraction cardiaque. La pulsation du globe oculaire s'aperçoit moins facilement, quoiqu'il puisse se présenter des cas où toute la partie projetée de l'orbite, jusqu'au delà du rebord orbitaire, présente un soulèvement pulsatile très visible. Pourtant, il faut avouer que le signe, qui a servi a dénommer ce groupe de maladies, peut parfois faire défaut, cl cela, surtout, pour ce qui concerne l'inspection directe.
Dans les cas d'absence de pulsation du globe oculaire même, ou, si celle-ci existe, simultanément avec elle, on rencontre une tumeur pulsatile à côté de l'œil, dont le siège ordinaire est en haut et en dedans, entre le rebord orbitaire et le globe et entre l'incisure supra-orbitaire et le ligament palpébral interne. Cette tumeur n'est souvent représentée que par une accentuation plus notable du chémosis ; mais, dans certains cas, il se forme ici une procidence, qui dépasse le rebord orbitaire, et qui atteint la grosseur d'une fève ou même d'une noisette. Cette tumeur, qui aurait parfois donné Heu à l'usure du rebord orbitaire, présente habituellement une surface lisse. Il est rare qu'elle soit bosselée; et, dans ce dernier cas, elle paraît constituée par un amas de vaisseaux variqueux. La compression de cette tumeur, même la plus légère, la réduit. Le doigt, placé dessus, ne ressent pendant la compression aucune résistance; mais, dès que la compression a cessé, la tumeur reparaît et donne au doigt la pulsation isochrone avec le pouls radial (Satller).
La sensation de souffle et de vibration, que, dans certains cas, reçoit la main lorsqu'on la tient posée sur la région orbitaire, est constamment plus accusée en haut et en dedans et s'observe, surtout, lorsque cette partie de l'orbite est le siège d'une saillie en forme de tumeur ; pourtant, ces saillies elles-mêmes ne donnent pas toujours la sensation de souffle et de vibration.
Les renseignements les plus précieux nous sont fournis par Y auscultation, soit en posant directement l'oreille sur l'orbite, soit en plaçant un stéthoscope sur la paupière supérieure et le globe oculaire. On constate alors un bruit de souffle, qui, au premier abord, peut paraître intermittent, mais, en observant avec plus d'attention, on s'aperçoit vite que, dans la très grande majorité des cas, le souffle est continu et que le susurrus acquiert seulement une plus grande intensité au moment de la systole cardiaque, rappelant la tonalité d'une machine à vapeur (Sattler). En appliquant le stéthoscope sur des points variés de la région orbitaire, le souffle peut, sans toutefois changer de caractère, présenter une intensité différente; ordinairement, c'est au-dessus du globe oculaire qu'il s'accentue davantage. Le bruit depiaulement s'entend aussi dans un certain nombre de cas, et cela, sans être constant, reparaissant et disparaissant, sans qu'on puisse exactement se rendre compte si c'est l'accroissement des mouvements cardiaques qui est en cause.
La suppression de tout brait, ou du moins une atténuation très marquée, est obtenue par la compression de la carotide commune correspondante. Cette compression a aussi pour effet de réduire faiblement l'exophthalmos, ou du moins d'affaisser le soulèvement de la partie saillante, située au-dessus du ligament palpébral interne. L'effet de la compression carotidienne présente quelques particularités, lorsqu'il s'agit d'une exophthalmie pulsatile double. Il peut alors se rencontrer des cas où, seule, la compression d'un côté est. suivie de la suppression du bruit du côté correspondant (Harlan), tandis que, de l'autre côté, cette compression ne modifie en rien le susurrus, ou le diminue seulement (Grùning). Le cas de Velpeau peut aussi s'observer: la compression d'une carotide supprimant le bruit du côté opposé, tandis que celle de l'autre côté le diminue seulement dans l'autre orbite. Nous n'avons pas vu que l'on ait, jusqu'ici, mentionné la possibilité de supprimer instantanément le bruit, en comprimant la veine supra-orbitaire, ainsi que nous l'avons observé chez un de nos malades, qui nous avait lui-même signalé cette particularité.
L'examen ophthalmoscopique révèle, le plus souvent, une stase veineuse de la papille très accusée ; les veines peuvent atteindre le double et le triple de leur diamètre et présenter une tortuosité marquée. Les contours de la papille ne sont que légèrement indécis, et le disque papillaire esta peine soulevé; mais toute la papille présente une coloration plus accusée et sa striation physiologique se trouve exagérée. Les artères n'ont pas toujours diminué de calibre (au moins dans nos observations), mais on les a vues très amincies et même filiformes. Quoiqu'on ait même, quelquefois, indiqué une disparition des vaisseaux sur la papille, ou, encore, la présence d'extravasations sanguines aux points d'incurvation des veines, dans d'autres cas, l'examen ophthalmoscopique ne révéla presque rien, si ce n'est un pouls veineux très accusé, mais nullement patbognomonique. L'atrophie incomplète, sans altérations du côté des vaisseaux, a été aussi notée (Leber).
Au point de vue fonctionnel, on constate une réduction de motilité dans toutes les directions, mais qui s'accuse, surtout, pour le releveur de la paupière et pour le droit externe. 11 existe, dans nombre de cas, une paralysie complète du droit externe. La paralysie isolée de l'oculo-moteur est infiniment moins fréquente. La diplopie n'est gênante qu'au début, avant que la paupière se soit abaissée inerte sur la cornée. La vision est, le plus souvent, restée intacte, à moins que l'exophthalmos n'ait donné lieu à un dessèchement de la cornée ou à des processus ulcératifs, par défaut d'innervation et de protection. Toutefois, il existe des cas où la vision est réduite à la perception lumineuse, ou est même complètement abolie. 11 va sans dire que la sensibilité, dans les diverses branches orbitaires du trijumeau, peut être plus ou moins considérablement atteinte, lorsque l'exophthalmie est poussée à un très haut degré, et cela concerne aussi, particulièrement, les nerfs sensitifs de la cornée; de même, on a noté la diminution de l'ouïe ou la surdité complète du côté malade.
Ordinairement, les malades se plaignent de douleurs périorbitaires intermittentes ou continues, qui s'accentuent à mesure que l'exophthalmie augmente. Quelquefois ces douleurs cessent complètement, pour reprendre, après quelques jours ou quelques semaines d'interruption, avec une intensité très grande; elles s'accroissent, lorsque le malade repose du côté atteint, ou lorsqu'on percute le voisinage du globe oculaire projeté. Mais ce qui est encore plus pénible, c'est le bruit incessant de machine à vapeur, de roulement de chemin de fer, qui poursuit les malades et les prive souvent de sommeil.
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Pour ce qui concerne Yétiologie de cette maladie, qui ne se rencontre que très rarement, les cas doivent être subdivisés en spontanés et traumatiques.
Les cas spontanés, ou idiopathiques, sont presque tous instantanés. Le malade a entendu craquer quelque chose dans sa tète. Une vive douleur accompagne ordinairement ce craquement, analogue à un fort claquement de fouet ou à un coup de revolver. Presque aussitôt est ressenti le susurrus, qui augmente d'intensité dans les heures et jours suivants. Quoique la douleur puisse être très intense, il est rare que le malade perde connaissance ou soit pris de vomissements. L'exophthalmie est précédée d'un gonflement des paupières, d'un léger ptosis, avec difficulté de relever la paupière, et d'un chémosis plus ou moins prononcé, symptômes qui peuvent se produire déjà peu d'heures après le craquement, ressenti par le malade, et qui sont suivis de tout près de la protrusion du globe oculaire. Ce qui se développe en dernier lieu et peut même faire défaut entièrement, c'est la tumeur pulsatile du grand angle.
Les causes invoquées, dans ces cas idiopathiques, sont le plus souvent des efforts par exemple, pour tousser, ou pour se relever, ou encore pour mettre ou retirer des chaussures, la tête étant baissée. Dans un des cas, que nous avons eu l'occasion d'observer, la malade avait la tête fortement congestionnée, pendant une promenade en voiture découverte, par un temps froid. Ce qu'il faut noter, c'est que la très grande majorité des cas spontanés se rapporte a des femmes.
Satller, ayant réuni trente-deux observations de cette forme spontanée, cite, parmi celles-ci, vingt-trois femmes. De ces vingt-trois femmes, six étaient enceintes, et, chez une septième, le mal éclata au moment des douleurs. En général, les femmes se plaignaient de troubles circulatoires (chez trois, affections cardiaques), tandis que la plupart des hommes furent atteints de leur mal au milieu d'une santé, en apparence, parfaite. Ces cas idiopathiques seraient surtout fréquents entre trente et cinquante ans.
Dans les cas traumatiques, l'affection a été précédée d'une chute sur la tête, d'un accident de voiture ou de cheval, ou bien la cause est un coup violent porté sur la tète, la tempe, la région orbitaire, ou encore une blessure directe de l'orbite, avec un parapluie, ou par pénétration de grains de plomb, l'exophthalmos pouvant, dans ces blessures directes, apparaître du côté opposé à celui blessé. Qu'il s'agisse d'une action traumatique indirecte ou directe, dans la plupart des cas, la violence a été telle, qu'elle pouvait aisément expliquer la production d'une fracture de la base du crâne, que, du reste, les autres symptômes laissaient supposer. Et, h cet égard, nous devons rappeler qu'il y a peu de fractures de la base qui laissent les parois orbitaires intactes. Ce qui attire tout d'abord l'attention du malade, lorsqu'il sort de sa torpeur, ce sont les douleurs du côté blessé et le susurrus ; la difficulté de relever la paupière supérieure frappe, plus particulièrement, l'entourage du malade. La diplopie, dont il se plaint, est due à une paralysie plus ou moins complète du droit externe. Bien plus souvent que dans les cas spontanés, il y a, ici, trouble et perte de la vision et de l'ouïe du côté blessé.
L'évolution de l'exophthalmos, dans les cas traumatiques, ne s'opère pas avec une aussi grande promptitude que dans les cas spontanés, quoique ce symptôme ne tarde guère, en général, à se manifester. Le plus souvent, c'est au bout de quelques jours, au plus tôt vingt-quatre heures après le traumatisme, que l'exophthalmos se produit, du moins dans le cas d'une action indirecte. S'agit-il d'une blessure directe, ou est parfois surpris du temps (deux à (rois semaines) que met l'exophthalmos à se développer, et le contraste avec les cas idiopathiques est alors frap-
pant. La tumeur (tulsalile du grand angle comme dans la forme spontanée, apparail, en dernier lieu, habituellement trois à six mois après le traumatisme, exceptionnellement au bout de trois à quatre semaines.
S'il se produit un exophthalmos double, ordinairement les deux côtés se prennent à court intervalle. Il est absolument inusité, comme chez l'un de nos malades, que l'exophliialmos survienne après six mois sur le second œil, lorsque le premier se trouve déjà en voie de guérison. Chez ce malade, qui fut pris successivement d'exophthalmie pulsatile sur les deux yeux, à la suite d'une chute sur la tète, nous avons eu occasion de suivre pas à pas le développement de son double exophthalmos. Nous avons vu celte affection, d'abord apparue sur l'oeil droit, amener une dilatation notable des veines de la racine du nez et du front, rétrograder, ainsi que la paralysie complète du droit externe, sous l'influence de la compression de la carotide, apparaître, alors, six mois après, avec une égale intensité du côté gauche, rétrograder ici de même, dans l'espace de cinq mois, mais en laissant une paralysie complète du droit externe de ce côté, avec surdité absolue du même côté.
La guérison spontanée a, parfois, été observée en moins de temps (trois mois); par contre, elle a pu, après plusieurs récidives, réclamer quelques années. Celle guérison n'est survenue, dans quelques cas, qu'après la perte de l'œil par destruction de la cornée, élimination des parties antérieures du globe oculaire et du sac conjonctival, ou à la suite d'une violente irido-choroïdite. Même, lorsque la maladie semblait rétrograder sans pareilles complications, on l'a vue interrompue par la mort, survenue brusquement, soit au début, soit après deux ou trois ans. Le danger de mort fut quelquefois annoncé par des hémiplégies ou de l'aphasie (Hutchinson).
Tandis que Fexophthalmie pulsatile spontanée, comme nous l'avons dit plus haut, est, de beaucoup, plus fréquente chez la femme que chez l'homme, c'est précisément l'inverse que l'on observe pour la forme traumatique. En effet, sur cinquanteneuf cas d'exophthalmie pulsatile traumatique, M. Sattler en trouve quarante-quatre concernant le sexe masculin. Si la prépondérance marquée du sexe faible, pour l'évolution spontanée de l'exoplithalmie pulsatile, a lieu de nous surprendre, attendu que, pour ce qui regarde, en particulier, les anévrysmes de la carotide, la fréquence est égale pour les deux sexes (le sexe fort se rencontrant même presque exclusivement, si l'on considère les anévrysmes des extrémités, produits par efforts) et que les altérations des parois vasculaires, qui doivent aussi être accusées clans le développement de cette affection, sont manifestement plus communes chez l'homme; au contraire, la prépondérance des hommes, lorsqu'il s'agit de cas traumatiques, s'explique tout naturellement, par la raison qu'ils sont plus exposés aux accidents ; aussi est-ce, suivant M. Sattler, entre vingt et cinquante ans que cette dernière forme s'observe le plus habituellement.
Pour arriver à une connaissance aussi exacte que possible de Vanatomie patltologique de l'affeclion qui nous occupe, il faut, à l'exemple de M. Sattler, soumettre es divers cas, qui ont pu être examinés anatomiquement, à un triage critique, car, en les compulsant simplement, ces rares autopsies pourraient jeter plutôt de la confusion que de la clarté dans l'élude de I'exophthalmos pulsatile, qui, évidemment, doit son origine à diverses causes; celles-ci peuvent être :
I" Uanéorysme de l'artère ophthalmique dans l'orbite. Il n'exisle, en réalité, qu'une seule observation probante de cette sorte d'altération. Dans ce cas d'exophthalmos double, rapporté par Guthrie, la tumeur, pendant la vie, ne pouvait êlre perçue, mais un bruit notable était senii dans la lète. On trouva., dans chaque
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orbite, un anévrysme de la grosseur d'une noix qui empêchait le reflux du sang par la veine ophthalmique, là où elle passe par la fissure orbitaire supérieure;
2° V anévrysme de l'artère ophthalmique, avant sa pénétration dans l'orbite. Cet anévrysme fut constaté par Nunneley, chez une femme qui avait été prise cinq ans auparavant, d'une exophthalmie pulsatilejspontanée et qui avait subi, avec succès, la ligature de la carotide commune. L'artère ophthalmique était le siège, près de son origine de la carotide externe, d'un anévrysme de la grosseur d'une noisette; celui-ci reposait sur le côté de la selle turcique et se trouvait rempli d'un coagulum solide. Cet anévrysme exerçait, sur la veine ophthalmique, une pression et déterminait, ainsi, la protrusion du globe oculaire;
3° La déchirure de la carotide interne dans le sinus caverneux. Cette lésion a été nettement démontrée dans quatre cas, dont deux, particulièrement intéressants, reviennent à Nélaton. Parmi ces derniers, le premier se rapporte à un étudiant en droit, qui fut atteint, à la partie externe de la paupière inférieure gauche, par un violent coup de parapluie. Celui-ci, après avoir déchiré la paupière, glissa de dehors en dedans, jusqu'au voisinage du nez. Deux mois après, Nélaton constate une paralysie de la troisième paire avec exorbitisme. En posant le doigt indicateur sur l'œil et l'arcade sourcilière, on perçoit des soulèvements de l'œil, isochrones aux pulsations de la radiale, et l'auscultation révèle un bruit de souffle assez fort, correspondant cala diastole artérielle, et se prolongeant, en s'affaiblissant, de manière à fournir un bruit presque continu, mais cependant intermittent. La compression de la carotide droite fait disparaître tous ces symptômes. On diagnostique un anévrysme de l'artère ophthalmique, ou de la carotide interne. La compression de la carotide droite ne réussit pas à arrêter les épistaxis, auxquelles le malade devient sujet, trois semaines après l'accident, et bientôt il succombe.
A l'autopsie, faite par M. Sappey, on trouva le cerveau et le cervelet dans un état normal. Les sinus de la dure-mère ne renfermaient qu'une petite quantité de sang. Au niveau de la paroi externe du sinus caverneux droit, adhérence des méninges et petit noyau de substance cérébrale ramollie. Apophyse clinoïde antérieure droite plus volumineuse que celle du côté gauche. En ouvrant le sinus caverneux droit, on trouve le nerf de la troisième paire altéré, au niveau de la paroi, et on constate qu'il est réduit à son névrilème, renfermant un détritus jaunâtre. Au sommet de l'orbite, existent des traces d'une fracture comminutive consolidée, avec une petite esquille mobile. Dans le sinus sphénoïdal gauche, on trouve un polype muqueux ; la cloison du sinus est détruite en un point. Le sinus sphénoïdal droit communique, largement, avec le sinus caverneux, et on trouve, dans la paroi externe de ce dernier, une esquille aplatie, qui paraît appartenir à la paroi du sinus sphénoïdal, repoussée en arrière et en dehors. La carotide interne a été complètement divisée dans l'intérieur du sinus, de sorte que le sang artériel se mêlait directement au sang du sinus. La veine ophthalmique, en communication avec le sinus, est très dilatée; elle a 1 centimètre de diamètre. Les branches sont également très développées. Les deux artères ophthalmiques, le nerf optique,; les nerfs de la quatrième, de la cinquième et de la sixième paire ne sont pas altérés (fig. 525).
La seconde observation de Nélaton a trait à une jeune fille de dix-sept ans, qui, dans une chute de voiture, reçut, sur la tète, le choc d'une pièce de vin, qui roula sur elle. Exorbitisme très marqué de l'œil gauche, tuméfaction de la paupière supérieure qui ne peut se soulever qu'avec beaucoup d'effort, chémosis énorme, recouvrant la paupière inférieure renversée. Nélaton, appliquant le doigtsur la paupière, y perçoit des battements et, en auscultant à ce niveau, constate un bruit de souffle continu,
Fig. 525.
a, veine ophthalmique ; b, orifice de la veine ophthalmique, à la partie antérieure du sinus caverneux; c, orifice du bout supérieur do la carotide, déchirée dans le sinus; d, orifice du bout inférieur, réuni, par une languette, au bout supérieur; e, paroi externe du sinus caverneux, renversée, en dehors; f, esquille osseuse de la paroi externe ; g, sinus pétreux inférieur; h, orifice par lequel le sinus sphénoïdal communique avec le sinus caverneux ; i, nerf optique, pénétrant dans l'orbite avec Tarière ophthalmique.
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avec renforcement intermittent, et n'hésite pas à diagnostiquer un anévrysme artérioveineux de la carotide interne, dans le sinus caverneux. Le globe oculaire a conservé ses mouvements, et la vision n'a pas diminué sensiblement. Lorsqu'on applique le doigt sur la paupière supérieure, à la partie interne de l'orbite, au-dessous de la tète du sourcil, on y trouve une petite tumeur à peu près sphérique, de la grosseur d'une noisette, qui offre des battements évidents, Cette tumeur est molle et facilement réductible. La compression de la carotide primitive gauche fait cesser immédiatement les battements de celte petite tumeur, qui s'affaisse un peu; mais la saillie du globe oculaire ne diminue pas sensiblement. Pendant la durée de la compression, on cesse de percevoir le bruit de souffle. La malade ayant succombé à la suite de la ligature de la carotide primitive, on trouva, à l'autopsie, une distension manifeste du sinus caverneux du côté gauche. Le sinus pétreux supérieur était également distendu de ce côté. En arrière delà selle turcique, existait une fracture consolidée du corps du sphénoïde, immédiatement au-dessus de son union avec l'apophyse basilaire. La lame postérieure de la selle turcique et les apophyses clinoïdes postérieures étaient déformées et rugueuses. Sur le sommet du rocher gauche, se voyait une petite esquille pointue, de 6 à 7 millimètres, qui en avait été détachée, mais qui s'était consolidée. Au sommet du rocher droit, se trouvait une esquille semblable consolidée. L'artère carotide interne gauebe, examinée dans le sinus, après que celui-ci a été ouvert, offre une perforation circulaire à sa partie antérieure, un peu au-dessus du premier coude qu'elle décrit. Cette perforation, assez régulière, a environ 2 millimètres de diamètre; elle répond précisément à l'extrémité pointue de l'esquille osseuse (fig. 526), qui est, évidemment, venue perforer l'artère, au moment où elle s'est détachée du sommet du rocher. La veine ophthalmique présente son diamètre normal, au point où elle s'ouvre dans le sinus caverneux; mais, dans l'orbite, elle est énormément dilatée et tortueuse. La dilatation porte, surtout, sur la moitié postérieure, qui a Je volume du petit doigt. Les inflexions sont plus prononcées vers la base de l'orbite, où elles constituaient, à la partie supérieure et interne, la tumeur pulsatile, observée pendant la vie.
Il est indubitable que la cause initiale d'un grand nombre de cas traumatiques d'exophthalmie pulsatile réside dans une rupture de la carotide interne, dans le sinus caverneux, et on ne saurait nier, non plus, que cette rupture peut survenir spontanément, sous l'influence d'un effort, lorsqu'il s'agit d'une artère déjà malade, athéromateuse, ou dilatée et à parois amincies;
4° L' inflammation et la thrombose des sinus. Sans aucune altération des artères de la base du crâne et de l'orbite, l'inflammation et la thrombose des sinus semblent, en effet, pouvoir entraîner la dilatation variqueuse de la veine ophthalmique et l'ensemble de symptômes qui constitue l'exophthalmie pulsatile. C'est ce que tend à démontrer un certain nombre d'observations, où, en dépit de l'affirmation de M. Sattler, qui veut que, dans ces cas, une fissure de la carotide interne ait échappé à l'autopsie, pareille lésion n'a pas été constatée. A cet égard, un des cas observés par nous, nous paraît absolument probant. Celte observation se rapporte à une malade, atteinte d'exophthalmie pulsatile spontanée, qui était apparue à la suite d'un refroidissement, et, chez laquelle, la ligature de la carotide amena la mort. L'autopsie, faite, avec le plus grand soin, par M. Cornil, qui, de même que nous, connaissait parfaitement les exemples de rupture de la carotide dans les sinus, ne révéla, comme lésion anatomique essentielle, qu'une dilatation extraordinaire de la veine ophthalmique, avec inflammation de sa tunique interne. Un seul cas, dû à Aubry, trouve grâce devant M. Sattler; une injection solidifiable ayant, tout d'abord, été faite dans la
FlG. 526.
a, veine ophlhalniique dilatée et flexueuse ; 6, fente sphénoidale; c, apophyse clinoïde post. gauche; d, orifice du sinus coronaire; e, perforation de la carotide interne (la paroi supérieure de l'artère a été incisée, pour montrer l'orifice de communication); f, esquille pointue du sommet du rocher gauche, ayant déterminé la perforation de l'artère; g, sinus pétreux supérieur droit; i, fracture transversale du sphénoïde, immédiatement au-devant de l'apophyse hasilaire ; j, nerf optique gauche, dans l'orhite, avec l'artère ophthalmique ; k, carotide interne du côté droit.
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carotide primitive, la dissection ne permit pas de découvrir la moindre lésion des artères, bien qu'il se fût agi d'une exophthalmie pulsatile typique. La tumeur de l'orbite était constituée par la dilatation de la veine ophlhalmique, offrant le volume du petit doigt. Les parois de cette veine étaient tellement minces qu'on eût pu les comparer à une séreuse, s'ouvrant dans le sinus caverneux. Celui-ci, trois fois plus large que le sinus du côté opposé, se terminait en arrière par un cul-de-sac.
En réalité, ce que nous rencontrons le plus souvent, contrairement à l'opinion de M. Saltler, comme cause essentielle de l'exophthalmie pulsatile, du moins pour ce qui regarde la forme spontanée, c'est une dilatation variqueuse de la veine ophthalmique, dilatation à laquelle ses branches participent plus ou moins amplement. Quant à la cause initiale qui amènerait celte dilatation veineuse, nous pensons, bien que tout soit, ici, hypothétique, qu'elle doit résider dans une altération des parois des veines, débutant dans la veine ophthalmique, près de son entrée dans le sinus, ou dans celui-ci même. Les phénomènes de vibration et de pulsation, qui, dans les cas de déchirure carotidienne, s'expliquent par les conséquences du mélange du sang artériel et du sang veineux, trouveraient leur interprétation, pour la simple dilatation veineuse, en assimilant, suivant l'opinion de sir James Pajet, ce qui se passe dans l'orbite, aux tumeurs pulsaliles des cavités des os, aussi bien qu'on a vu des phénomènes semblables se produire, dans des cas de néoplasmes de l'orbite, à croissance rapide; nous pensons donc que la vibration et la pulsation sont communiquées aux veines par les artères avoisinantes et par le rapprochement de la veine ophlhalmique, énprmément distendue, avec l'artère.
En ce qui concerne les cas traumatiques, nous sommes tout disposés à tomber d'accord avec M. Satller. Nous admettons qu'il s'agit alors d'états pathologiques, dont le siège est de préférence extra-orbitaire, et que la. rupture de lacarotide interne, dans le sinus caverneux, en particulier, doit se rencontrer dans un grand nombre de cas. Malgré sa position si abritée, en apparence, des observations prouvent que la carotide peut être atteinte, dans le sinus, par un instrument piquant, ayant pénétré par l'orbite du même côté, ou, même, par celle du côté opposé, ainsi que Nélatonl'a expérimentalement démontré. Cette artère peut encore être directement lésée par une esquille, dans les cas de fractures intéressant le corps du sphénoïde ou la pointe de la pyramide du rocher. Enfin, une fissure de sa paroi pourrait aussi se produire indirectement, si, à la suite d'un traumatisme, la carotide avait subi un déplacement, ou un ébranlement, auquel les parties de ce vaisseau, adhérentes au sinus, n'auraient pu obéir, ou auquel les parties saines du vaisseau se seraient mieux prêtées que les parties athéromateuses.
La conséquence immédiate de la rupture de la carotide interne est le passage du sang artériel dans le sinus, avec augmentation de tension de celui-ci et rétention du sang dans la veine ophlhalmique, d'autant plus accusées que, grâce à une plus large ouverture, la quantité de sang artériel est plus abondante et ne peut s'échapper par les sinus collatéraux. C'est surtout du côté de la veine ophlhalmique que la difficulté d'écoulement du sang se fait valoir promplement et aboutit à son élargissement. Quant à la pulsation, elle n'apparaît que lorsque les voies collatérales se sont suffisamment dilatées, pour que la tension intraveineuse tombe et permette au sang artériel de se mélanger au sang veineux, jusque dans les embranchements superficiels de l'orbite, qui présententalors une véritable pulsation artérielle. Celle-ci peut, ainsi, o-ao-uer progressivement les veines supra-orbitaire et frontale. Le bouillonnement que produit, tout d'abord, l'issue du sang artériel dans le sinus suffit à expliquer le susurrus, perçu tout de suite par le malade et que révèle l'auscultation.
La compression, ou la déchirure des nerfs moteurs, qui traversent le sinus, explique les phénomènes paralytiques qu'on constate, simultanément, avec révolution de l'exophthalmie. Les douleurs de tête, d'une intensité extraordinaire, que signalent les malades, au moment de la lésion, ont une origine analogue. Du genre el de la qualité de la blessure de la carotide doivent, d'ailleurs, dépendre l'intensité des symptômes et la brusquerie de leur apparition. Ainsi, l'on a vu survenir instantanément une cécité complète, soit par compression du tronc du nerf, soit par dilatation extrême des veines papillaires, ne permettant plus au sang artériel de se frayer un passage.
La guérison spontanée de la rupture de la carotide, dans le sinus caverneux, s'expliquerait, d'après Sattler, par la thrombose de la veine ophtbalmique supérieure. Le prolongement du thrombus dans le sinus caverneux amènerait, alors, une occlusion de l'ouverture traumatique de la carotide. Mais comment admettre une cicatrisation par thrombose veineuse, alors que l'affection, rétrogradant du côté primitivement atteint, se développe du côté opposé, ainsi que nous en avons observé un exemple? Eu réalité, si les cas traumatiques, à évolution rapide, sont dus à des lésions carotidiennes, ilfeut admettre que ceux où des mois s'écoulent, entre le traumatisme et l'apparition des troubles circulatoires, et dans lesquels rentre l'observation à laquelle nous venons de faire allusion, ne sauraient trouver leur explication dans une semblable lésion, et probablement ne s'agit-irencore là que de simples dilatations veineuses, telles qu'on les observe, surtout, dans les cas spontanés.
Dans le traitement de l'exophthalmie pulsatile, il faut bien prendre en considération la possibilité d'une guérison spontanée. On devra, en conséquence, placer le malade dans les meilleures conditions possibles, pour le faire bénéficier de cette chance de guérison, en conseillant les moyens propres à réduire la pression artérielle : repos, décubitus, calmants, digitaline et iodure de potassium à haute dose (Trousseau). En ajoutant à ce régime des scarifications conjonctivales, pour obtenir une déplétion assez abondante, l'application du froid et la compression au moyen d'une vessie de glace, on a pu obtenir des guérisons, lorsque ce traitement a été poursuivi avec persévérance.
Mais le moyen qui se recommande ici, tout spécialement, est la compression de la carotide, qui a parfois donné une prompte guérison; dans des conditions moins favorables, les symptômes ont été amendés, et l'on a pu ainsi soulager le malade, en attendant la guérison spontanée; enfin, dans des cas rebelles, la compression a du moins l'avantage d'habituer le cerveau à des états anémiques prolongés et de préparer le malade à la ligature de la carotide, si l'on se trouve forcé d'en venir à cette opération. Il est à regretter que la compression de la carotide commune ne présente pas tous les avantages de la compression des gros troncs artériels des extrémités; car elle a pour effet d'entraîner une anémie cérébrale, qui empêche, chez beaucoup de malades, de la continuer un temps suffisamment long, ou de la reprendre assez souvent. Il faut ordinairement s'arrêter, lorsque le malade éprouve la sensation de défaillance, de vertiges, et qu'il est près de perdre connaissance. Si la compression de la carotide était très bien supportée, il faudrait se défier de la possibilité d'un rétablissement de la circulation par voie collatérale, annulant les effets de la compression, ce que révélerait d'ailleurs l'auscultation, par la réapparition du souffle.
Parmi les appareils compresseurs, les meilleurs sont encore ceux qui, embrassant le cou en demi-cercle, prennent un point d'appui sur la nuque el viennent s'appliquer, par leur extrémité garnie d'une petite pelote, sur la carotide à comprimer, eu rappelant, par leur forme, le cràniomèlrede Broca. Si l'on dispose d'aides exercés
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e( dévoués, la compression digitale de Vanzetti est, de beaucoup, préférable à la compression instrumentale, car elle assure bien mieux que cette dernière la continuité dans la compression, outre qu'elle permet de graduer celle-ci suivant la tolérance du malade.
La ligature de la carotide commune n'est légitimée, que si la gravité des symptômes est telle que tout retard, dans l'intervention, devient dangereux. A cet égard, il faut citer, d'abord, les hémorrhagies abondantes qui peuvent survenir par intervalles et mettre immédiatement la vie en danger; en second lieu, une propulsion telle de l'œil que la vision se perd et qu'un sphacèle soit à craindre; en troisième lieu, des douleurs et des bruits si assourdissants, que le moral et la santé du malade en sont gravement affectés. On comprendra combien la prudence s'impose, si l'on considère que, sur cinquante-six cas de ligature de la carotide, pour combattre l'exoplitlialmie pulsatile, M. Sattler relève huit cas de mort, onze insuccès, et seulement trente-sept guérisons.
La ligature de la carotide est, d'ordinaire, aussitôt suivie d'une cessation complète du bruit, qu'entend le malade, et de la pulsation; en même temps, l'exophlhalmos disparaît ou s'amende notablement, mais les symptômes paralytiques ne rétrogradent que fort lentement, et, souvent, la paralysie du droit externe persiste. Les phénomènes ophthalmoscopiques se dissipent et, habituellement, un retour de la vision, ou le rétablissement d'une vision défectueuse, survient assez promptement. En cas de parfaite réussite, la guérison arrive dans l'espace de trois à six semaines, quoique les malades signalent encore la persistance d'un bruit, mais qu'on ne peut plus percevoir en auscultant. D'ordinaire, ce bruit se dissipe après un certain temps. S'il survient une récidive, ce qui est plus à craindre pour les cas traumatiques que pour les cas idiopalhiques (sur les onze récidives signalées plus haut, trois seulement se rapportaient à des cas idiopalhiques), elle apparaît après plusieurs jours et, parfois, après des mois. La compression de la carotide opposée amende alors l'exophthalmos, et l'on a vu survenir, chez deux opérés, par la ligature de la carotide du côté opposé, une guérison, sans que la circulation cérébrale s'en soit ressentie.
Nous devons encore dire un mot des injections de liquides coagulants, et, en particulier, des injections de perchlorure de fer, qui ont surtout été pratiquées par Pravaz et Giraldès. Ces injections peuvent donner, comme le prouve un cas que nous avons observé avec M. Désormaux, un excellent résultat ; mais elles sont aussi susceptibles, comme on l'a constaté, de pousser momentanément l'exophthalmos à un tel point qu'il en résulte un sphacèle de la cornée. Connaissant le danger que ces injections intraveineuses ont présenté, dans des régions bien plus éloignées du cerveau, ce ne serait pas sans une vive appréhension que l'on se déciderait à les pratiquer au proche voisinage des sinus, bien que M. Sattler affirme qu'il existe, constamment, un courant centrifuge de sang artériel dans les veines. Dans tous les cas, on ferait bien de limiter ces injections à la veine supra-orbitaire, en n'injectant tout d'abord que quatre à six gouttes, pour tàter le terrain; ou bien l'on se servirait de solutions concentrées de tanin, qui ne donnent pas d'irritation locale.
Si l'on se borne, dans des cas où la marche de l'affection n'a rien d'alarmant, à l'expectative, tout en ayantrecours à la compression de la carotide, on pourra, alors, pratiquer des injections sous-cutanées péiïorbitaires d'ergotinine. L'électrolyse trouverait aussi son emploi (Martin, de Bordeaux), mais il faudrait s'attendre à des effets qui ne s'accuseraient qu'avec une lenteur extrême, si l'on en juge par le nombre des séances que réclame la guérison de télangiectasies quelque peu développées des paupières.
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GOITRE EX.OPHTHALM1QUE (MALADIE DE BASEDOW OU DE GRAVES) ATAXIE CARDIO-VASCULAIRE (FÉRÉOL)
C'est Parry qui, le premier, en 1825, relata, dans une série d'observations, la coïncidence de la dilatation delà glande thyroïde avec des troubles cardiaques. Graves, en 1835, rapportait la dilatation thyroïdienne à une turgescence, due à l'exagération de la fonction cardiaque. Rien que Graves eût signalé, comme Parey l'avait aussi fait, la présence de l'exophthalmie, l'idée d'une véritable trilogie ne fut nettement émise que par de Rasedow, en 1840, qui donna de cette affection une remarquable description, à laquelle on n'a eu, depuis, que peu de chose à ajouter pour la compléter. Charcot est le premier clinicien qui, en France, attira l'attention sur le goitre exophthalmique. Cette affection devint alors, pour Trousseau, un sujetfavori de leçons.
Symptomatologie. — Le goitre exophthalmique se caractérise, en dehors du goitre et de l'exophthalmie, qui ont servi à désigner cette affection, par un autre symptôme venant compléter la triade, et que constituent les palpitations du cœur et des gros troncs vasculaires du cou. A ces trois signes primordiaux, se surajoute à la longue la dilatation vasculaire. Les formes frustes (Trousseau) sont celles où l'un des symptômes de la triade fait défaut ; mais l'absence de la dilatation vasculaire n'autorise pas à déclarer la forme fruste.
Le symptôme le plus constant, et celui qui, à peu d'exceptions près, signale le début de la maladie, nous est fourni par les palpitations du cœur et par l'exagération notable du nombre des pulsations. Celles-ci sont rarement au-dessous de cent; mais elles peuvent dépasser deux cents et atteindre une fréquence telle, qu'on ne peut plus les compter. En même temps, l'impulsion du cœur s'est notablement accrue, et le choc cardiaque, qui se propage sur toute la surface thoracique, s'entend avec une intensité bien plus grande et, parfois même, à quelque distance. Ces palpitations sont plus ou moins pénibles; parfois, elles constituent un tourment continuel pour les malades, qui sentent, en quelque sorte, leur cœur battrejpartout. La moindre émotion, ou le moindre effort, leur occasionne, alors, une angoisse que traduit l'expression de leur visage. Cet état se rencontre surtout chez des malades dont le choc cardiaque s'est accru, tandis que la simple augmentation du nombre des contractions peut rester inaperçue. Néanmoins, l'exploration attentive du cœur ne dévoile aucun vice de cet organe; à peine, dans les cas les plus accusés, se présentel-il un souffle systolique ou un léger bruissement, dû, chez des sujets anémiés, à l'insuffisance de la contraction du cœur.
Les palpitations remontent vers le cou, et, à mesure que les carotides se dilatent, les parties latérales du cou présentent , avec les contractions du cœur, des secousses rythmiques, qui donnent, à la main superposée, une vibration nettement perceptible et, à l'auscultation, un bruit de souffle continu, s'accentuant par intermittences avec la systole cardiaque. Ces phénomènes peuvent s'étendre sur la région antérieure du cou, surtout au-devant de la glande thyroïdienne gonflée et dont les vaisseaux tortueux sont notablement dilatés, mais ils ne remontent pas vers la tête. Il est très exceptionnel que les artères radiales présentent une accentuation du choc ou une vibration; au contraire, la faiblesse de la contraction cardiaque se révèle par une petitesse remarquable du pouls radial. Il y a donc dilatation vascu-
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laire, avec abaissement de pression artérielle, qui va, pour les capillaires, jusqu'à un état d'épuisement (Jaccoud), de façon que le moindre frôlement de la peau marque sa trace. Les veines du cou (jugulaires, thyroïdiennes) sont parfois assez dilatées, et elles peuvent quelquefois donner un souffle anémique ; mais il est très rare qu'on observe, du côté des veines, une pulsation.
Le second symptôme cardinal, qui, aussi, est habituellement constant, consiste dans le gonflement de la glande thyroïdienne, constituant un goitre de dimensions moyennes et d'un volume bien moindre que les goitres endémiques. Le gonflement est, ordinairement, uniformément répandu sur toute la glande ; lorsqu'un côté se trouve favorisé, c'est ordinairement le droit (Trousseau, Féréol). Le palper de la glande montre, surtout au début, un tissu mollasse, mais qui peut devenir assez résistant, et la main, placée sur la glande, ressent un ébranlement par une sorte de susurrus. Quelquefois, l'inspection montre déjà un mouvement pulsatile manifeste, soulevant la glande, dont le tégument, se trouve sillonné de veines bleuâtres et gorgées de sang. Ces phénomènes de pulsation ne sont nullement constants; tout peut se borner, pendant le courant de la maladie, à un gonflement de la glande, de même qu'on peut rencontrer une sorte iï intermittence; laglande se gonfle et se dégonfle à certaines périodes de la maladie, et, au moment de cet excès de turgescence, elle devient pulsatile.
Le troisième symptôme de la triade est Yexophthalmos, qui est ordinairement double et se développe, à la fois, sur les deux yeux, et à un égal degré, quoiqu'il n'est pas rare qu'un côté, et, d'après nos observations, le côté droit, soit privilégié, comme précocité de début et comme procidence. 11 est tout à fait exceptionnel que, pendant toute la durée de l'affection, un seul œil (et encore, ici, de préférence le droit) soit le siège d'une protrusion. Celle-ci s'effectue presque toujours directement en avant, dans le sens de l'axe orbitaire, mais sans qu'il y ait un rapport direct à établir entre le degré de l'exophthalmie et les deux autres symptômes cardinaux. Souvent, tout se borne, même avec les palpitations les plus pénibles, à une légère projection, rappelant les yeux à fleur de tête de certains myopes; par contre, on peut observer des malades chez lesquels l'exophthalmie est portée à un tel degré que, même pendant le sommeil, la cornée reste en grande partie à découvert et que l'on craint, au moindre soulèvement de la paupière supérieure, de voir se produire une luxation du globe oculaire. Notons que, dans ces cas d'exophthalmie excessive, les malades ne semblent pas plus exposés à une issue funeste.
La motilité de l'oeil, dans les faibles exophthalmies, ne souffreque fort peu ; dans les cas plus accusés, on remarquera que les mouvements sont moins atteints que s'il s'agissait d'une exophthalmie égale, produite par une tumeur. Seulement en haut, la motilité paraît plus particulièrement restreinte. Il est bien entendu que, dans les très hauts degrés d'exorbitisme, les mouvements de latéralité sont aussi notablement réduits. La compression, exercée par les paupières sur les globes oculaires, vient encore contribuer, pour une part, à la réduction de l'arc d'excursion des yeux, ce qui ressort déjà du fait qu'en fermant, si cela est possible, les paupières distendues et sillonnées de veines, on voit le tissu graisseux de l'orbite jaillir, sous forme de bourrelets, dans la région tarso-orbitaire. Un fait à noter, c'est qu'en dépit de l'atteinte des mouvements associés de latéralité, il y a conservation des mouvements de convergence (signe de Stellwag de Carion).
Ce qui frappe l'observateur, même lorsque l'exophthalmie n'est qu'ébauchée, c'est une rétraction du releveur de la paupière supérieure, mettant particulièrement à découvert la sclérotique, au-dessus du bord supérieur de la cornée. Cette rétraction,
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qui n'est pas en relation directe avec le degré de la protrusion, peut, à elle seule, simuler une exophthalmie, qui ne s'est pas encore produite, et en signaler les déhuls. A celte rétraction du releveur, est en grande partie dû l'étrange aspect que donne, aux malades, Y écart démesuré de leurs paupières, écart 'permanent en quelque sorte, car la fermeture rythmique et inconsciente, que nous exécutons un nombre variable de fois par seconde, ne s'opère, ici, que fort rarement. White Cooper avait déjà, parfaitement décrit ce spasme du releveur, dont l'effet, sur des yeux fortement projetés, est que ces organes se trouvent presque dénudés et privés de la protection de la paupière supérieure, celle-ci étant attirée de telle manière, en haut et en arrière, qu'une assez grande étendue de la sclérotique devient visible.
Celte expression d'anxiété et de terreur, que donne cet état à la physionomie du malade, est encore accrue par " l'obstacle que cette rétraction palpébrale semble porter à la fonction du droit supérieur. Un signe, que de Graefe a, le premier, signalé, est, en effet, la disjonction des mouvements de soulèvement de la paupière, avec l'élévation de Vœil, et d'écartement de la paupière inférieure, avec l'abaissement du regard. Cetle suppression du consensus des mouvements palpébraux, avec le déplacement du globe oculaire, n'est nullement en rapport, comme la rétraction du releveur, avec le degré de projection des yeux, qui peu n'être que peu accusé. C'est ainsi qu'on rencontre quelquefois ce signe comme seul symptôme oculaire, dans la maladie de Basedow, ou qu'il se présente sur les deux yeux, lorsqu'un seul se trouve atteint d'exophthalmie.
Un nouveau symptôme serait, d'après M. Otto Becker, les phénomènes pulsaliles des artères de la rétine. Malgré toute l'attention que nous avons apportée à la recherche de ce symptôme, il nous a été impossible d'en constater la présence chez nos malades. En réalité, bien que nous ayons toujours examiné avec le plus grand soin, à l'ophlbalmoscope, les personnes atteintes de goitre exophthaimique, ce qui nous a constamment frappé, c'est le peu d'altérations, même circulatoires, que présentent les yeux, et cela en dépit de l'exophtbalmie la plus développée. Avec ce fait, concorde aussi parfaitement l'intégrité de fonction, que tous les observateurs signalent, et qui serait vraiment peu compatible avec la présence d'un pouls artériel, celuici ne se rencontrant guère dans des yeux à vision absolument normale. A part Hutchinson, presque tous les auteurs signalent la découverte de M. Becker, mais personne ne la confirme ; même M. Sattler, qui a certainement examiné nombre de malades, se borne à celte courte remarque : « J'ai pu, moi aussi, confirmer dans trois cas les observations de Becker. » De l'aveu de M. Becker lui-même, il s'agit, dans ses observations, non d'un changement rythmique dans le calibre des vaisseaux, « qui est, en général, peu prononcé », mais de locomotions latérales el d'incurvations en forme d'S. En réalité, tout le phénomène se borne à une simple illusion, qui est produite par le sautillement du reflet des vaisseaux, sous l'influence du déplacement du contenu de l'orbite de la personne examinée, ou de la tète de l'examinateur, fatigué par un examen trop prolongé.
Pour ce qui concerne les autres fonctions de l'œil, principalement l'état des mouvements pupillaires, il n'y a rien de constant à noter, et l'on peut dire qu'en général ces mouvements sont normaux. Il faut aussi indiquer l'intégrité de l'accommodation, à moins que la faiblesse du malade ne soit très accusée, et que la réduction de ses forces musculaires n'agisse, alors, aussi sur son amplitude d'accommodation* Parmi les symptômes accessoires, qui, facilement, font défaut dans le tablean clinique du goitre exophthaimique, nous citerons le tremblement, surtout prononcé dans les membres supérieurs, et que Charcot regarde comme un symptôme constant.
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Ce tremblement se signale, de préférence, par un mouvement oscillatoire des mains (Marie), qui frappe parfois par son extrême régularité. Une sensation de chaleur des plus pénibles, qui ne paraît pas en relation avec l'accélération du pouls et l'intensité des palpitations, doit encore être signalée. Celle sensation, subjective dans la majorité des cas, pourrait, néanmoins, concorder aussi avec une réelle élévation de la température.
Nous mentionnerons aussi Vexcès ou le défaut d'humectation de l'œil. L'excès d'humectation, qui se rencontre surtout dans les cas modérés d'exopbthalmie, pourrait peut être résulter d'une exagération, sous l'afflux plus notable de sang, de la transsudation des liquides intra-oculaires, ayant pour effet de donner à la cornée un brillant excessif, que l'on observe cbez certains malades; mais, ce qui est surtout avéré, ce sont les troubles du côté de l'appareil lacrymal. Un larmoiement fort gênant est, en effet, assez souvent indiqué, dans des cas où l'exophthalmie se trouve relativement peu accusée. 11 peut être attribué à trois causes, qui sont : un véritable excès de sécrétion, par suite d'un afflux excessif du sang vers la glande lacrymale, à l'instar de ce qui a lieu pour le tissu rétro-bulbaire de l'orbite en général; un défaut d'élimination suffisante, résultant delà paresse dans le battement des paupières; enfin, un manque d'action, du côté des libres du facial, entravant l'évacuation des larmes.
Au contraire, lorsque l'exophthalmie est arrivée à un très haut degré, les malades se plaignent ordinairement d'un défaut d'humectation des yeux. Cette sécheresse peut résulter d'une application trop forte du globe oculaire contre les canaux excréteurs des larmes, ou elle est simplement due au battement insuffisant et incomplet de la paupière supérieure.
Un véritable danger pour la cornée peut être la conséquence du manque d'humectation et de protection, d'autant plus qu'il vient s'y adjoindre un défaut de sensibilité , qu'on constate, assez fréquemment, dans les hauts degrés d'exophthalmie. C'est à ces causes qu'il faut attribuer les ulcérations destructives de la cornée qui se présentent parfois. Au début, une infiltration indolente, d'aspect laiteux, occupe la portion de la cornée la moins protégée par les paupières, c'est-à-dire le tiers inférieur de cette membrane ; dès que la couche épithéliale s'exfolie, on est exposé à voir survenir une infection, et cela en dépit de l'antisepsie la plus rigoureuse. La panophthalmie peut même terminer ce processus infectieux. Fort heureusement, la tendance à ces graves complications est assez rare; toutefois, il faut noter que les hommes y sont plus exposés que les femmes.
Rappelons encore quelques autres symptômes accessoires, que l'on rencontre dans la maladie de Rasedow: La tache cérébrale de Trousseau consiste dans l'apparition d'une rougeur, à la moindre irritation de la peau de la face et surtout du cou. Cette asthénie du système vaso-moteur se révèle d'ailleurs par la rougeur, parfois partielle, de la face, qui survient sous l'influence de la plus légère émotion. Chez les femmes, le goitre exophthal inique se complique aisément de perturbation des fonctions génitales, avec chloro-anémie; de même, elles sont particulièrement exposées à des troubles psychiques, à des attaques d'hystérie, à la chorée. La glycosurie, la polyurie et l'albuminurie, ainsi qu'un certain degré de plyalisme, viennent aussi, parfois, s'associer au goitre exophthalmique et semblent surtout dépendre de troubles d'innervation.
La marche de cette maladie est caractérisée par son irrégularité, en ce qui regarde sa durée et la persistance des divers symptômes. Ainsi, des rémissions ou des exacerbations marquées se présentent souvent, et il peut, alors arriver, qu'elles
portent de préférence sur un symptôme. Les exacerbalions sont, chez les femmes, incontestablement liées à la période menstruelle. Un autre trait caractéristique de l'affection est qu'elle évolue d'une façon insidieuse. Après un prélude de symptômes dénotant une excitabilité nerveuse particulière, un des premiers tourments, signalés par les malades, sont les palpitations cardiaques, suivies, promptement, d'un excès d'élévation de la paupière supérieure et d'un écart anormal de la fente palpébrale. La protrusion véritable des yeux ne survient qu'après, et ce n'est qu'en dernier lieu que l'on constate l'apparition du goitre. Il est tout à fait exceptionnel que la triade de symptômes se développe brusquement. Cette affection rétrogade, ordinairement, d'une façon analogue à celle qu'elle a suivie, pour se développer, et cette régression se fait aussi, en général, avec beaucoup de lenteur. Cbarcot a signalé l'influence heureuse que la grossesse peut avoir sur la guérison, observation que Basedow avait, du reste, déjà faite.
La mortalité, dans le goitre exophthalmique, est encore assez considérable; elle peut être évaluée à 10 ou 12 pour 100. La gravité est plus grande chez les hommes que chez les femmes; mais à un âge avancé, le sexe est indifférent. La mort résulte ordinairement d'un épuisement général, avec développement de vices cardiaques, de phénomènes hydropiques et d'altérations vasculaires, entraînant des attaques apoplectiformes. On a aussi vu les malades succomber à la suite d'une gangrène des extrémités, de vastes érysipèles, etc.
Pour ce qui concerne Yétiologie de cette maladie si bizarre, il faut noter que ce sont surtout tes femmes qui sont exposées à la contracter. En général, les femmes sont plus spécialemend atteintes, à partir du moment de la puberté jusqu'à l'âge critique; tandis que, chez les hommes, il est plus fréquent de ne voir éclater cette affection qu'après la trentaine. Un état anémique (chlorolique chez les femmes) précède l'évolution delà maladie, anémie qui est ordinairement la suite de maladies débilitantes, comme le rhumatisme articulaire, des pertes abondantes, des diarrhées persistantes, l'allaitement prolongé, des pertes blanches, l'irrégularité du flux menstruel, etc. ; mais, avant tout, il faut signaler une nutrition défectueuse, sous l'influence d'émotions prolongées. C'est à ce point de vue étiologique que le terme à'ataxie cardio-vasculaire, employé par Féréol, peut se trouver justifié.
Lesrechevches à' anatomie pathologique ont surtout été dirigées, dans ces derniers temps, sur le grand sympathique. Bien qu'un certain nombre d'explorations soient restées négatives, on a trouvé, dans une série de cas, des altérations manifestes du symphatique cervical. Ainsi, on a signalé un épaississement et une rougeur inusités, portant principalement sur le grand sympathique droit et les ganglions inférieurs (Peter et Lancereaux). L'examen histologique démontrait une pullulation du tissu connectif, avec raréfaction des cellules ganglionnaires, parsemées de nombreuses gouttelettes de graisse. Reverdin a vu les altérations atteindre aussi les ganglions moyens; la masse grumeleuse, dont les ganglions se trouvaient comme farcis, leur avait donné l'aspect de glandes lymphatiques, à la première période de la dégénérescence tuberculeuse. Le cordon du sympathique même, ainsi que quelques branches de l'artère thyroïdienne, supérieure et inférieure, se trouvaient épaissis; toutes ces altérations étaient plus prononcées du côté gauche, où s'était montrée presque exclusivement l'exophthalmie. Dans un cas examiné par Virchow, l'épaississement par pullulation du tissu connectif portait, à la fois, sur les ganglions inférieurs et supérieurs. Enfin, on a noté, avec une intégrité parfaite des ganglions supérieurs et moyens, l'atrophie du ganglion inférieur. Le cœtir a été trouvé fréquemment dilaté, sans épaississement de ses parois. De
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même, on a observé la dilatation des gros troncs artériels et des veines jugulaires. De véritables vices cardiaques, ainsi que l'alhérome aortique, ont, parfois, aussi été constatés, mais ces altérations ne sont pas liées directement à l'affection qui nous occupe.
C'est la dilatation des vaisseaux et, principalement, des veines, pouvant faire croire à un accroissement du nombre de leurs fines branches, qui constitue presque exclusivement l'altération qu'on rencontre dans la glande thyroïdienne, tant à sa surface que dans son épaisseur, altération qui s'efface, en partie, sur le cadavre. Ce n'est que dans les cas anciens, que le tissu connectif hyperplasié se rétracte, devient dur et donne lieu à la formation d'un goitre résistant, criant sous le couteau qui le sectionne. La dilatation vasculaire est aussi Je facteur principal, sinon exclusif, des altérations qu'on rencontre du côté du tissu graisseux de Y orbite, ce qui explique comment, après la mort, l'exophtbalmie diminue ou disparaît. L'hypertrophie du tissu graisseux de l'orbite est, d'ailleurs, formellement niée dans un certain nombre d'aulopsies.
L'idée que le grand sympathique interviendrait seul, dans le développement du goitre exophthalmique, a été longtemps admise. C'est essentiellement comme conséquence d'une paralysie des nerfs vaso-moteurs et d'une réduction du tonus vasculaire, que se manifesterait la dilatation des vaisseaux, principalement des carotides, des branches thyroïdienne et intra-orbitaires. La tendance particulière à rougir, les sensations circonscrites de chaleur, les transpirations locales plaideraient aussi pour une paralysie du grand sympathique. Mais comment expliquer le signe premier et cardinal de la maladie, les palpitations cardiaques et la fréquence parfois prodigieuse du pouls ? Il est vrai qu'au lieu d'une excitation centrale ou périphérique du grand sympathique, qu'il faudrait invoquer, on peut admettre qu'il s'agit d'un défaut d'action du côté du modérateur des mouvements cardiaques, c'est-à-dire d'un état parétique du nerf vague. M. Jaccoud se tire d'embarras, en attribuant simplement les palpitations à la dilatation vasculaire et à la diminution de la tension artérielle. De même, la rétraction si fréquente de la paupière supérieure exigerait, pour son explication, que l'on fit intervenir une irritation permanente du grand sympathique, provoquant un spasme tonique des fibres de Mùller.
M. Sattler, considérant la coïncidence si constante du goitre et de l'exophthalmie, et envisageant, d'autre part, que la section du sympathique cervical n'a jamais entraîné pareils symptômes, suppose une lésion dans un endroit tout à fait circonscrit des centres vaso-moteurs, tel que la moelle allongée, endroit d'où partiraient les nerfs vaso-moteurs de la glande et ceux des vaisseaux orbitaires. Il admet aussi, pour expliquer l'accélération et l'intensité de l'action cardiaque, une lésion circonscrite du centre du nerf vague. Enfin, il rapporte le signe de de Graefe e celui de Stellwag de Carion, à une lésion des centres de coordination, et celte lésion concernerait le centre qui préside aux mouvements réflexes, reliant la rétine et les nerfs sensilifs de la conjonctive et de la cornée, à l'appareil moteur des paupières. Parmi les nombreuses théories émises, celle-ci flatte évidemment le plus ; reste à trouver ces centres et à confirmer leur existence par des expériences physiologiques. Nous devons dire que quelques expérimentateurs (Filehne, Durdufi) y ont déjà réussi en partie.
Le. pronostic doit se baser sur la manière dont le patient supporte son goitre exophthalmique et sur le contingent de forces, dont il disposait au début de l'affection. Le patient reste-t-il vigoureux, quoique les symptômes cardinaux évoluent assez rapidement et prennent de l'intensité,' le pronostic peut être posé comme
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favorable; mais si, à mesure que les palpitations s'accentuent, le m;ilade maigrit et perd ses forces, une tournure fâcheuse du mal est à redouter. Indubitablement, le pronostic est moins favorable chez les hommes, que chez les femmes, et chez les personnes âgées, que chez les jeunes sujets.
De ce qui précède, la thérapeutique peut déjà tirer un enseignement précieux, c'est que l'on doit tout faire pour tonifier les malades. Les fortifiants, le fer, l'arsenic, les préparations de quinquina sont donc, tout d'abord, indiqués. Les préparations de quinine trouveront surtout leur emploi, chez les personnes dont la digestion est défectueuse et qui se trouvent déjà dans un état de faiblesse alarmante.
L'hydrothérapie doit être regardée, ici, comme le moyen souverain. La cure sera commencée par un emmaillotement humide de courte durée (cinq, dix, au maximum quinze minutes), suivi d'un massage avec un drap mouillé tiède. Plus tard, après l'emmaillotement, c'est à une friction avec le drap froid qu'on aura recours, et, même, on pourra arriver, après un certain temps, à l'emmaillotement sec et à l'aspersion du drap (qui sert au massage consécutif) avec de l'eau à la température de 6 à 8 degrés. On s'abstiendra de douches, ainsi que de l'immersion dans la piscine, car les personnes nerveuses et irritables, comme le sont presque toutes celles atteintes de goitre exophthalmique, ne supportent ni douches, ni bains froids, qui accentuent habituellement les palpitations.
On a beaucoup vanté (Aran) l'emploi prolongé de sacs de glace, sur la région du cœur, sur le goitre, ainsi que sur la nuque, et cela, surtout, lorsqu'il s'agissait de combattre des poussées violentes de la maladie, se traduisant par de fortes palpitations, l'augmentation du goitre ou de la saillie oculaire. Nous préférons à pareille application, qui, lorsqu'elle est longtemps prolongée, devient insupportable, la ceinture de Prisnilz, appliquée autour de la région thoracique ou autour du cou.
Le traitement a encore été tourné directement contre les symptômes cardinaux, et l'on a ainsi prescrit, surtout sur le conseil de Trousseau, la digitale et l'iode. L'emploi continu de petites doses de digitale peut avoir un effet palliatif marqué, mais on doit craindre, par l'usage prolongé de l'iodure de potassium, d'amaigrir et d'affaiblir les malades. Les injections sous-dermiques d'ergotinine de Tanret, à la dose de deux à cinq gouttes, ont donné, parfois, des améliorations assez marquées.
Une cure qui jouit, encore actuellement, d'une assez grande vogue est le traitement galvanique de la partie cervicale du sympathique (Benedict). Nous appliquons la méthode de Guttmann, qui consiste à faire passer, pendant quelques minutes, un courant de six à dix éléments, en plaçant l'un des pôles dans la fossette sternocléido-mastoïdienne et l'autre dans la région du cœur, ou au-dessus du goitre, dans la région cervicale, du côté où l'exophthalmos est le plus prononcé. La séance devrait se prolonger d'une demi-heure à plusieurs heures, si l'on faisait usage d'un très faible courant, en fixant une plaque dans la région du ganglion cervical supérieur et l'autre derrière la nuque. Enfin, on pourrait encore faire agir un courant ascendant, en plaçant une électrode dans la région sous-maxillaire et l'autre sur les yeux fermés, ou sur le goitre. On se guidera, pour le choix de ces méthodes, sur la tolérance des malades et les effets obtenus.
D'un effet surprenant, est parfois un changement de résidence, dans le but de placer les malades dans de bonnes conditions hygiéniques et dans un calme moral le plus complet possible. En choisissant un séjour à la campagne, on en profitera pour instituer des cures de lait, d'eaux ferrugineuses à petites doses, ne renfermant pas d'acide carbonique en trop grande quantité.
Pour ce qui concerne le traitement direct du goitre, on ne se déciderait à inter-