CHAPITRE VI

ANOMALIES CONGÉNITALES

Embryogénie. — Une des premières choses qui, chez l'embryon, se passe à l'entour des yeux, est la formation des paupières. Pour bien la comprendre, il faudra se rappeler que la majeure partie des arcs branchiaux, recouvrant la vésicule oculaire secondaire, ont servi à constituer l'enveloppe externe, en particulier la cornée, sur laquelle passe, comme dérivé du feuillet cornéen primitif, lepithéiium. En outre, il faut considérer que le soulèvement des paupières naissantes s'opère tout près du bord cornéen, du moins au bord supérieur et à l'inférieur.

La fixation du tégument près de la cornée amènera avec l'accroissement ultérieur, un plissement qui, au début, doit s'effectuer plus en arrière qu'en avant, et ne permettre jamais ainsi un détachement complet du bord du pli de la surface du globe oculaire. Une « conjunctiva » existe par conséquent toujours, si toutefois, au début

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et pendant un certain temps, elle ne constitue qu'un étroit pont épithélial entre les bords palpébral et cornéen, qui s'allonge ensuite et est nécessairement replié en arrière par la croissance en avant des paupières (Manz).

Le développement des paupières est placé par de Ammon à peu près au commencement du deuxième mois. Au troisième mois, il existe déjà une fenle palpébrale, qui est à tel point « ouverte », que constamment presque toute la cornée est à nu, c'est-à-dire que les plis sont encore si peu longs que leur bord dépasse à peine la limite cornéenne. Peu à peu, les deux bords palpébraux se rapprochent à peu près horizontalement ; la fente, qui se montre vers l'extrémité médiane un peu inclinée en bas, se rapetisse de plus en plus, et finalement, c'est-à-dire du troisième au quatrième mois, se trouve fermée.

ARTICLE PREMIER

ABLEPHARIA TOTALIS ET PARTIALIS (cri/ptopflthalmos).

En même temps que la peau fournit un repli au-devant de l'œil, le tarse apparaît ainsi que la conjonctive, l'appareil éliminateur des larmes, le cercle osseux de l'orbite et les muscles de l'oeil et des paupières. Cette concordance dans le développement de tant de parties importantes, destinées à garantir l'oeil, est une présomption en faveur de la rareté des cas où les paupières seules feraient défaut (ablépharon) sans que l'œil lui-même ou les organes voisins soient atteints d'un vice de conformation. La plupart des observations d'ablépharon se rapportent même à des fœtus monstrueux.

Que l'absence des paupières soit complète ou incomplète, elle peut se présenter sous deux formes tout à fait différentes ; dans l'une, la surface du globe oculaire se trouve dépourvue de tout voile protecteur et est placée en dehors de l'orbite (lagophthalmos cong.) ; dans l'autre, il y a absence de la fente et en général de tout le globe oculaire, et le tégument passe, sans interruption aucune, devant la région oculo-palpébrale (cryptophthalmos).

L'absence des paupières, sans que le globe oculaire fasse défaut, est très rare, et les cas observés laissaient néanmoins voir de petits renflements cutanés qu'on pouvait considérer comme des paupières rudimentaires ; il s'agissait donc plutôt d'une ablépharie partielle ou microblépharie.

ARTICLE II coloboma palpébral (schizoblépharie).

Il faut envisager comme une variété d'ablépharie partielle le coloboma congénital. Cette difformité est presque toujours combinée à d'autres anomalies du même genre, comme la fente congénitale de la voûte palatine, des lèvres, etc.

La fente que forme le coloboma, qui pput être simple ou double, occuper les deux paupières du même côlé, ou les paupières correspondantes des deux yeux, comprend la rangée des cils, la peau, le muscle et le tarse. Le plus souvent, une très mince peau, rappelant une membrane nictitante, unit vers le sommet de la fente les côtés du coloboma, ou on trouve intercalé dans cette portion un bourrelet de peau qui dédouble en quelque sorte le coloboma. Si cette languette de peau n'existe pas,

on eu retrouve des traces sur le globe oculaire sous forme de tumeurs dermoïdes. Le cas rapporté par Manz est un exemple de coloboma siégeant des deux côtés (fig. 91). Ce qui rend encore remarquable ce fait, c'est l'existence d'une languette de peau partant du bord supérieur de chaque fente pour aller s'insérer sur

les cornées.

Fig. 91.

Dans le cas que nous avons observé (fig. 92), cette partie du derme se trouvait détachée et adhérait au bord interne de la cornée.

Pour ce qui regarde l'origine du développement du coloboma palpébral, M. Manz tire de son cas, fort curieux du reste, la conclusion suivante : « que ce vice de con-

formation repose essentiellement sur une transformation histologique anormale d'une partie qui réunit la surface du globe occulaire au reste du tégument général, transformation qui a arrêté le développement complet de la paupière supérieure ». Nous avons cru devoir rapporter ce vice non à une transformation histologique anomale, mais à un arrêt dans la transformation histologique; en d'autres termes, la peau qui doit devenir conjonctive est restée, pendant un espace de temps plus ou moins lonsf, à l'état de derme.

ÉPICANTHUS.

ÉPICANTHUS (êrrî, sur; xavGôç, angle).

On désigne ainsi un état particulier caractérisé par l'élargissement de l'espace qui sépare les grands angles des yeux et par un développement excessif du tégument qui recouvre ces parties.

Comme le montre la figure 93, empruntée à de Ammon, il s'agit ici d'une commissure formée par la peau de la paupière même qui voile le grand angle.

L'épicantlius le plus fréquent est celui où le pli recouvre le grand angle de chaque côté ; il est lié à un développement incomplet, en hauteur, des os du nez, des sinus frontaux, et très prohablement à un écartement anormal des cavités orbilaires. Il n'est pas rare de le voir compliqué d'un arrêt de développement du globe

Fig. 93.

oculaire (microphthalmie), d'une chute congénitale de la paupière supérieure, de strabisme et de tumeurs lacrymales.

Das troubles dans l'élimination des larmes, qui sont presque constants chez les sujets atteints d'épicanihus, nous ont porté à croire que cet état se rattachait essentiellement à un vice de conformation des os de l'orbite, et en particulier de ceux qui concourent à la formation du rebord orbitaire interne.

Bon nombre d'enfants nouveau-nés offrent une disposition de la peau du dos du nez qui rappelle l'épicanthus ; mais, à mesure que les os de la face se développent, que le nez devient proéminent, on voit d'ordinaire se dissiper insensiblement ce vice de conformation, qui ne persiste que bien rarement chez l'adulte à un degré marqué, en imprimant alors à la physionomie quelque chose du type mongol.

Puur ce qui regarde les formes acquises d'épicanthus et le traitement, voyez page 71.

DE WECKER ET MASSELON. 7