L. RÉNON

Jusqu'en 1840 on ignorait que la syphilis püt atteindre les reins. L’albuminurie qui s’observe parfois chez les syphilitiques avait été

1. TissiER, Le rein des phtisiques (Ann. de méd., 1891, p. 129). 2. DIEULAFOY, Palhologie interne, t. III, p. 87.

attribuée à l’action du mercure par Wells, Blackall, Grégory, au com- -mencement de ce siècle. Rayer démontra que certains cas de maladie des reins relèvent de la cachexie vénérienne, tandis que l’intoxication mercurielle professionnelle est très exceptionnellement cause de néphrite.

Les observations de Rayer ont trait vraisemblablement à des cas de dégénérescence amyloïde. Après lui, Virchow, Lancereaux, Cornil, E. Wagner, etc., décrivirent d’autres formes de syphilis rénale se présentant sous l’aspect du gros rein blanc, du petit rein rouge, ou caractérisées par la présence de gommes. On avait donc acquis, il y a trente ans déjà, des notions assez complètes sur la syphilis tertiaire du rein.

Depuis lors on a reconnu que dès la période secondaire on peut observer de l’albuminurie plus ou moins passagère ou même une véritable néphrite syphilitique précoce capable d’entraîner la mort. La première publication relative à cette forme est due à Perroud (1867). MM. Jaccoud et Mauriac en avaient observé des exemples dès 1864 et en 1869 ; les travaux de Descouts (1878), Drysdale, Bamberger, Wagner, Weigert et surtout les thèses de Négel et de Gohadon (1882) et le mémoire de Mauriac (1886) complétèrent l'étude de cette néphrite secondaire; les examens histologiques dus à Perroud, Cornil et Brault et à nous-même en ont montré les lésions anatomiques.

Quelques documents encore lacunaires nous apprennent que la syphilis héréditaire, tant précoce que tardive, peut également frapper le rein.

On a enfin incriminé la syphilis dans l’étiologie de quelques hémoglobinuries.

En somme, une étude complète de la syphilis rénale devrait au- Jourd’hui envisager à part de très nombreuses variétés cu on peut

ranger sous les chefs suivants :

1° Albuminurie passagère de la période secondaire ;

2% Néphrite diffuse précoce à marche aiguë ou subaigué ;

° Néphrite diffuse tardive affectant les formes a, de mal de Bright aigu, b, de mal de Bright chronique ; ° Gommes du rein ; o° Dégénérescence amyloïde d’origine syphilitique ; 6° Hémoglobinurie syphilitique; ‘7° Syphilis héréditaire, précoce ou tardive, du rein.

Pour abréger et éviter les répétitions auxquelles nous exposerait un morcellement excessif de la question, nous nous bornerons aux subdivisions principales : syphilis rénale précoce, tardive et héréditaire.

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Étiologie et symptômes. — SYyPHILIS RÉNALE PRÉCOCE. — Elle comprend les accidents rénaux des trois premières années de. la syphilis.

M. Mauriac à noté que, sur 23 cas rassemblés par lui, 8 fois les accidents ont apparu juste deux mois après le début du chancre; la coïncidence avec la première ou la deuxième « poussée » des accidents secondaires est habituelle et fournit même la meilleure base pour le diagnostic étiologique de cette néphrite. MM. Lecorché et Talamon‘ ont observé un cas de mort au cent vingtième jour de la syphilis, quarante-deuxième de la néphrite.

Quelques auteurs ont relevé que le mauvais état général, la grossesse, l’âge avancé, les excès, l'influence du froid, le traumatisme paraissent jouer le rôle de causes adjuvantes (Cazarini, Tommasoli).

Il est difficile d'apprécier la fréquence de la syphilis rénale secondaire. Fürbringer? rapporte pourtant que sur 100 syphilitiques, 12 présentèrent au stade roséolique de l’albumine et des cylindres dans l'urine.

Dans la grande majorité des cas, l’albuminurie survient insidieusement, ne s’accuse par aucun signe révélateur et passerait inaperçue si l’on n’examinait pas systématiquement les urines de tous les malades ; elle est très légère ou médiocre, persiste quelques jours ou quelques semaines au plus et disparaît en même temps que les éruptions sous l’influence du traitement mercuriel.

A côté de cette albuminurie légère et transitoire on peut observer | tous les degrés du syndrome brightique aigu et subaigu, jusqu'aux plus graves*. On voit alors, d'ordinaire du troisième au septième mois de la syphilis, survenir assez brusquement et quelquefois avec un très léger état fébrile, de la fatigue, du malaise, de la céphalée, des douleurs lombaires, et bientôt des ædèmes, légers et fugaces, puis plus persistants, aux membres inférieurs, aux organes génitaux, à la face, enfin de l’anasarque généralisée. Les malades sonttrès pâles et bouffis, | leur peau est sèche ; qu’il se produise ou non un épanchement pleu- | ral, ils se plaignent généralement de dyspnée. Les wrines, de quantité normale ou plus souvent diminuées dès le début, ne tardent pas | à tomber au taux d’un litre, de 700 ou même de 500 grammes en | vingt-quatre heures; elles sont troubles, parfois rosées, contiennent toujours de l’albumine en proportion notable, 4 ou 5 grammes, puis 12 à 15 grammes par litre, 19 grammes (Lecorché et Talamon),

»| 1. LECORCHÉ et TALAMON, Syphilis brightique précoce (Wéd. moderne, 10 septembre 1891).

2. FURBRINGER, Albuminurie mercurielle et syphilitique (4° Congrès de méd. interne, Wiesbaden, 10 avril 1885).

3. JAccoup, De la néphrite syphilitique précoce (Sem. méd., 1893, p. 210).

36 grammes! (Labadie-Lagrave). Au microscope, on y trouve des globules rouges et blancs, des cylindres hématiques, muqueux, épithéliaux et granuleux, et des cellules épithéliales altérées (Darier). La céphalalgie, Finsomnie, les vomissements et la diarrhée, l’ascite s'installent ; la dyspnée augmente, affectant parfois la forme de pseudoasthme.

Après quelques semaines pendant lesquelles se succèdent les périodes d’aggravation et d'amélioration, tantôt l’hydropisie, la cachexie augmentent et le malade succombe à l’une quelconque des formes de l’urémie, ou à l’asystolie, ou à l’æœdème de la glotte, ou encore à une complication pulmonaire; tantôt, et plus souvent, il guérit. C’est alors que le rein a été moins profondément lésé ou que le traitement a été administré à temps et bien supporté. La guérison peut être complète au bout de cinq à sept semaines, quelquefois de quatre ou cinq mois seulement; d’autres fois on voit persister une albuminurie à durée indéfinie (Mauriac).

Cette néphrite syphilitique précoce n’a donc aucun attribut qui la différencie cliniquement de celle de la scarlatine ou de la néphrite à frigore ; elle n’est caractérisée que par les conditions dans lesquelles elle survient et par son pronostic moins grave en raison de l’action que peut avoir sur elle le traitement spécifique.

Quelques auteurs, et en première ligne Murri, ont noté chez les sujets atteints d’hémoglobinurie paroxæystique la fréquence des antécédents syphilitiques et même la coexistence de manifestations secondaires, ainsi que les bons effets du traitement mercuriel dans cette affection. La syphilis agirait dans ces cas, non pas, bien entendu, en créant une lésion des reins, mais par son influence dyscrasique.

SYPHILIS RÉNALE TARDIVE. — Après la troisième année de la syphilis, le rein peut être altéré, comme les autres viscères, et cela vraisemblablement jusqu'aux étapes les plus avancées de la maladie. Mais en pareil cas le caractère spécifique de ses lésions est cliniquement encore bien moins accusé que pendant la période secondaire.

On peut admettre, par analogie avec les autres accidents tertiaires, que la gravité de la syphilis, que l’absence ou l'insuffisance du traitement prédisposent aux accidents rénaux. On verra plus loin ce qu’il faut penser de l’action prétendue nocive du mercure. En revanche il esttrès probable, sinon prouvé, que la néphrite syphilitique secondaire précède souvent les accidents plus éloignés, laissant des désordres anatomiques qui deviennent une amorce pour des lésions ultérieures.

Toutes les causes susceptibles d’altérer le rein, maladies infectieuses, intoxications, troubles vasculaires, etc., doivent jouer un rôle analogue. Et cependant c’est, en partie, sur l’absence de ces autres

circonstances pathogènes pour le rein et suffisantes à elles seules pour créer une néphrite, que l’on fonde le diagnostie de syphilis rénale tardive! On voit combien la question est complexe et délicate.

La fréquence des néphrites tertiaires est donc impossible à évaluer ; d’une manière générale cependant on peut dire qu’elles sont rares.

Elles affectent au point de vue clinique une très grande variété d'aspect et de marche, mais en tout cas elles n'empruntent à leur origine spécifique aucun caractère symptomatique particulier. Les circonstances de leur apparition, la coïncidence d’autres lésions syphilitiques, et surtout l’action favorable du traitement sont à peu près leurs seuls attributs distinctifs.

Les néphrites tertiaires sont aiguës, subaiguës ou chroniques.

Le mal de Bright aigu ou subaigu (néphrite diffuse à lésions épithéliales prédominantes,! gros rein blanc ou rein bigarré) ressemble en tous points chez les syphilitiques tertiaires, par son début, son évolution et son pronostic, à celui de la période secondaire.

Le mal de Bright chronique (néphrite scléreuse atrophique) estici ce qu'il est ailleurs : il a un début insidieux marqué soit par des œædèmes partiels et fugaces, soit par de la polyurie, de la céphalée, des troubles nerveux, oculaires ou cardio-pulmonaires et un état cachectique. C’est souvent par hasard qu’on constate l’albuminurie, qui est légère et peut même manquer. La terminaison est ordinairement fatale et résulte de l’urémie.

Les gommes du rein, lorsqu'elles ne sont pas associées à de la néphrite interstitielle ou à la dégénérescence amyloïde, ont une symptomatologie nulle. Seiler cependant en a diagnostiqué pendant la vie. Welander conclut de ses observations personnelles et de celles de Seiler qu’il est possible chez un syphilitique de soupçonner une gomme du rein en voie de nécrose, s’il survient, sans fièvre et sans douleurs, de l’albuminurie avec urine sanguinolente, trouble, à sédiment contenant des globules rouges, des cylindres hématiques, des gouttelettes de graisse, des cellules en voie de nécrose, et que ces caractères de l’urine disparaissent rapidement.

La dégénérescence amyloïde frappe d’ordinaire la rate et le foie en même temps que les reins; dans ceux-ci elle accompagne fréquemment les lésions précédemment signalées. Les vastes ulcérations, les suppurations osseuses y prédisposent, sans en être cependant la condition indispensable. L’albuminurie, la polyurie, les œdèmes en sont des signes, tous inconstants.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DU REIN. — L'état de la science sur ce sujet est très incomplet. Il est plus que vraisemblable que le rein est très fréquemment altéré chez les nouveau-nés syphilitiques; mais ces

lésions restent latentes, l’examen des urines est rarement pratiqué ; il est fort admissible que les convulsions auxquelles succombent assez souvent ces enfants soient imputables parfois à de l’urémie.

Dans quelques cas très rares, des æœdèmes ont conduit à analyser les urines, ce qui a permis un diagnostic certain ; telle est l’observation de Bradley ayant trait à un enfant de quatre mois et celle de Hock! qui reconnut la néphrite chez un enfant de huit semaines; la guérison fut obtenue dans les deux cas par le traitement spécifique.

La syphilis héréditaire tardive du rein semble assez rare. On cite les observations de Hutchinson, Dowse, Coupland, Bartels; M. Fournier en a observé deux cas. Il s’agit le plus souvent d’un mal de Bright chronique à évolution lente coupée de rémissions, ou plus souvent encore d’une cachexie avec troubles physiques et fonctionnels multiples conduisant à soupçonner la dégénérescence amyloïde.

Anatomie pathologique. — Une douzaine d’autopsies ont permis de reconnaître qu’à la SYPHILIS RÉNALE PRÉCOCE correspondent des lésions de néphrite diffuse. Des examens histologiques ont été pratiqués par Perroud, par Brault et par moi-même. Je me servirai surtout, pour décrire ces lésions, des deux observations qui me sont personnelles ?.

Les reins sont, dans les cas aigus, un peu augmentés de volume et de poids, parfois inégalement, et pèsent de 200 à 300 grammes chacun; la capsule se détache aisément, la surface est lisse, la substance corticale et surtout les colonnes de Bertin sont épaissies et pales, les pyramides sont congestionnées ou normales, la consistance de l’organe n’est pas sensiblement accrue.

Dans les cas subaigus, à survie un peu plus prolongée, le poids et le volume peuvent être moindres, la capsule tend à adhérer, la consistance du tissu rénal est plus ferme ; la substance corticale, plutôt diminuée d'épaisseur, présente sur sa surface externe un piqueté de taches sub-miliaires, d’un blanc jaunâtre, très peu saillantes, sur un fond saumon ou grisâtre parcouru par de nombreux petits vaisseaux disposés en étoiles à rayons onduleux. Les vaisseaux sont normaux. Dans le cas, déjà cité, de MM. Lecorché et Talamon, l’apparence et les lésions étaient celles du gros rein mou bigarré, tacheté de gris et de rouge.

Au microscope, les tubes urinifères apparaissent inégalement altérés, les plus malades étant réunis par groupes de cinq ou six; leur épithélium est infiltré de granulations graisseuses, surtout à la base

1. Hock, Népbrite aiguë dans une syphilis héréditaire (Sem. méd., 1894, p. 475). 2. J. DARIER (Bull. de la Soc. de dermatol. et de syphiligr., 1893, p. 405 et 406, et Annales de dermatologie, 1893).

des cellules, et par places tout à fait dégénéré ou mortifié; d’autres tubes, moins atteints, peuvent être dilatés, contenir des exsudats colloïdes ou granuleux abondants, parfois du sang, et leurs cellules de revêtement sont vacuolisées et diminuées de hauteur.

Les glomérules ont leurs vaisseaux quelquefois épaissis ; l’épithélium viscéral ou pariétal de la capsule de Bowman prolifère et subit la dégénérescence graisseuse; la glomérulite peut conduire à la transformation fibreuse d’un certain nombre de glomérules. Cela s’observe surtout dans les cas un peu prolongés.

Une prolifération interstitielle s'ajoute bientôt aux lésions précédentes, formant entre les tubes des travées conjonctives plus ou moins larges et même des nappes fibreuses ; on y trouve des traînées ou des amas de cellules rondes, quelquefois de petits foyers d’hémorrhagie. M. Brault a noté dans un cas de l’endartérite qui faisait défaut dans ceux que j'ai étudiés.

Au total, il s’agit d’une néphrite diffuse caractérisée par des lésions parenchymateuses intenses au début, qui ne tardent pas à s'accompagner de glomérulite et de sclérose interstitielle; elle n’a rien de spécial permettant d'affirmer son origine et ressemble beaucoup à la néphrite des maladies infectieuses aiguës.

Rien ne serait plus polymorphe que les lésions de la sypHiLis RÉNALE TARDIVE si l’on en croit les auteurs. Ghez les syphilitiques qui ont succombé à des accidents viscéraux, que la néphropathie se soit accusée par des signes prédominants, qu’elle n’ait joué qu’un rôle accessoire ou que même elle soit demeurée latente, on a trouvé presque toute la série des lésions parenchymateuses et interstitielles du rein.

La plupart des observateurs se sont bornés à en dresser le catalogue en relevant la fréquence relative des diverses formes. C’est ainsi que Bamberger, sur 2430 autopsies de mal de Bright, en attribue 49 cas à la syphilis et sur ce nombre il compte 4 néphrites aiguës, 29 néphrites parenchymateuses et 16 néphrites chroniques. Wagner, sur 63 autopsies de syphilis rénale, a trouvé 8 fois un mal de Bright aigu, 4 fois un mal de Bright chronique ordinaire, 14 fois une néphrite atrophique (double 8 fois, unilatérale 6 fois), le plus

souvent une dégénérescence amyloïde (33 cas), 3 fois seulement des

gommes du rein. Mais, pour des raisons que j'énoncerai plus loin, ces statistiques ont une valeur très discutable.

Dans les cas désignés comme néphriles aiguës ou parenchymateuses, les lésions sont celles que j'ai décrites ci-dessus et celles du gros rein blanc typique ; fréquemment il y a association, à un degré variable, de sclérose ou de dégénérescence amyloïde; rien ne décèle absolument leur origine syphilitique.

La néphrite atrophique est caractérisée par la diminution de volume de l’organe, son induration, l’état granuleux de sa surface, l’adhérence à la capsule, la présence de kystes et de cicatrices; histologiquement par la néoformation de tissu scléreux et la glomérulite fibreuse, les tubes urinifères étant rétrécis et étouffés par places, dilatés et remplis de cellules dégénérées ailleurs; les vaisseaux, les artères principalement, offrent de l’endartérite oblitérante.

Certains caractères particuliers sont signalés comme appartenant plus spécialement à cette néphrite interstitielle syphilitique, sans qu’on soit autorisé toutefois à les considérer comme pathognomoniques. C’est d’une part sa combinaison réellement fréquente avec de la dégénérescence amyloïde; c’est d'autre part son caractère partiel (Klebs), l’atrophie pouvant n’atteindre que l’un des reins seulement (Wagner, 6 cas; Weigert, 2 cas) ou une portion de ces organes; Key a trouvé une atrophie limitée à la partie inférieure des deux reins.

La néphrite amyloïide peut être pure; le fait paraît bien rare; presque toujours 1l y a en même temps des lésions parenchymateuses, qui pour M. Lecorché seraient consécutives, ou des lésions interstitielles. Selon M. Mauriac, la dégénérescence amyloïde fait partie intégrante de presque toutes les néphropathies tertiaires. La syphilis a été trouvée comme cause unique ou prédominante du rein amyloïde dans 34 cas sur 120 par Rosenstein, 28 cas sur 265 par Wagner, 22 cas sur 128 par M. Cornil. Cette dégénérescence est d’emblée reconnaissable à l’œil nu ou doit être décelée par les réactifs et cherchée au microscope, suivant qu’elle est plus ou moins avancée. Elle affecte en premier lieu les glomérules, les artères, puis les parois des canalicules, rarement les épithéliums.

Les gommes sont les seules lésions nettement et exclusivement syphilitiques des reins, mais elles y sont positivement rares. Tungel, Cornil, Key en ont rapporté des exemples. Dans le cas célèbre de M. Cornil il en existait une vingtaine du volume d’un pois au maximum, toutes dans la substance corticale; Key en a compté près de quatrevingts. Elles ont leur structure habituelle. On ne les confondra pas avec des tubercules ou des infarctus caséeux. Elles coïncident avec les autres lésions dans le même rein ou dans celui du côté opposé et avec des gommes d’autres organes.

La SYPHILIS HÉRÉDITAIRE RÉNALE est mal connue. A l’autopsie des nouveau-nés syphilitiques les reins paraissent presque toujours normaux à l’œil nu. Klebs, Parrot et Brault ont trouvé des gommes du rein chez des enfants.

Massalongo! à rapporté un exemple unique de syphilis rénale

1. MASSALONGO (Ann. de dermalol. et de syphil., 1894, n° 10, p. 1148).

congénitale à forme de néphrite interstitielle avec graves lésions artérielles. Négel n’avait noté que la présence d’un peu de tissu con- Jonctif adulte autour des grosses artères.

La syphilis héréditaire tardive donne lieu de préférence à la dégénérescence amyloïde, quelquefois au gros rein blane ou à la néphrite atrophique; les gommes rénales sont exceptionnelles.

Pathogénie.—11l n’est pas surprenant queles reins, ces émonctoires principaux de l’organisme, qui éliminent tant de poisons el de toxines normales ou pathologiques, soient lésés parfois par la syphilis; on pourrait s’étonner plutôt de leur immunité si fréquente au cours de cette infection.

Et pourtant on a contesté que les accidents rénaux fussent sous la dépendance directe du virus vénérien. J'ai dit que Rayer et ses successeurs avaient réfuté l’erreur ancienne qui attribuait au mercure toute albuminurie survenant chez un syphilitique, et qu’ils avaient établi la réalité des néphrites syphilitiques tertiaires. Après eux on perdit de vue, pendant un certain temps, la question de la néphrite mercurielle.

Récemment, en Allemagne, la notion nouvelle de la fréquence de l’albuminurie au cours des accidents secondaire de la syphilis a ramené l’attention sur cette cause d'erreur. Fürbringer‘, Guntz?, Ed. Lang*, Welander‘ ont soutenu que le mercure aux doses usuelles, et quel que soit le mode d'administration du médicament, pouvait provoquer, outre la stomatite et l’entéro-colite, une albuminurie et une cylindrurie, passagères à la vérité, sans gravité, et ne laissant pas de traces après cessation du traitement et élimination du toxique. Pour Fürbringer, cettealbuminurie apparaissant par le traitement mercuriel est moins Hénrene et moins grave que celle des syphilitiques non traités. L'important est qu’au point de vue pratique, elle ne contreindique pas l'administration du traitement usuel de la syphilis.

La pathogénie des néphrites tertiaires est simple à concevoir et l’on pourrait répéter à propos du rein ce qui a été ditailleurs de l’action sclérosante du virus syphilitique, du rôle que jouent les lésions vasculaires dans la production de la sclérose et dans celle des gommes.

Mais pour les néphrites précoces l’anatomie pathologique semble démontrer qu’elles sont primitivement parenchymateuses, épithéliales ; or il estadmis qu'il est dans l’essence de la syphilis de frapper les stromas interstitiels et d’épargner les éléments nobles des organes.