IT. —— MALADIE KYSTIQUE DES REINS (GROS REIN POLYKYSTIQUE

Historique.— Rayer, le premier, distingue la « dégénérescence enkystée des deux reins » des autres variétés de kystes rénaux. Virchow décrit le rein polykystique congénital. M. Laveran (1876) a consacré à la dégénérescence kystique des reins un mémoire important, où se trouve une première esquisse clinique de cette affection. Divers auteurs ont fait ressortir les rapports de coïncidence et de pathogénie qui unissent la dégénérescence kystique du foie et celle du rein (Michalowicz, Malassez, Courbis, Juhel-Rénoy, Sabourin). A la suite de Virchow, on avait considéré généralement la maladie kystique comme le résultat d’une népbrite interstitielle ; aujourd’hui on tend, avec MM. Laveran, Cornil et Brault, Hommey, Gombault, Lejars, à regarder l’évolution kystique comme primitive. Parmi les plus récents travaux d'ensemble sur cette question, citons la thèse de M. Lejars * et Particle récent de M. Brault*.

Anatomie pathologique. — La transformation kystique des reins est toujours bilatérale. Sur soixante-six cas, M. Lejars n’a trouvé à cette règle qu’une seule exception. La glande est presque toujours altérée en totalité; elle devient méconnaissable : ce n’est plus qu’un amas de poches kystiques d’inégales dimensions, rappelant l’aspect d’une volumineuse grappe de raisin. Les kystes les plus gros ne dépassent pas d'ordinaire le volume d’un grain de raisin ; ils siègent plus volontiers sur la face antérieure et aux extrémités de l'organe. Dans les autres régions: hile et face postérieure, les kystes ont en moyenne le volume d’un pois. Au reste, toutes les variétés de volume se rencontrent, juxtaposées.

Les kystes ont des couleurs variées ; le plus souvent citrins el translucides, ils peuvent aussi être colorés en noir, en rouge, en vert, ou présenter une opacité plus ou moins complète; la tumeur donne alors, suivant la comparaison de M. Brault, l’idée d’une grappe dont les grains sont arrivés à des degrés divers de maturité.

Sur une coupe, le rein est transformé en une sorte de tissu caverneux : les grains se touchent, se pressent]les uns contre les autres, sans toutefois prendre une configuration polyédrique; entre les

1. TUFFIER, Traité de chirurgie, t. VIL, p. 582. 2. LEJARS (Thèse de Paris, 1888).

J. BRAULT, Trailé de médecine, t. N, p. 811.

minces cloisons qui les enveloppent, il n’y a plus trace de parenchyme rénal, sauf en certains points.

Le liquide contenu dans les poches kystiques est ordinairement assez semblable, mais non identique à de l’urine ; il est séreux, limpide, fortement albumineux, il contient de l’urée en proportions très variables. Toutefois le contenu des kystes peut présenter des caract&ères fort divers ; il peut être muqueux, gélatiniforme, demi-solide ; le sang qui s’y mêle lui prête des colorations variant du rouge au noir; en certain cas il revêt l'aspect d’une bouillie athéromateuse ou bien il contient des paillettes de cholestérine, des tablettes de créatinine, des boules de leucine, des corpuscules à stries radiées(Laveran), qui sont peut-être constitués aussi par de la leucine. Enfin, il peut subir la transformation purulente.

Au microscope, les kystes de grand volume présentent une paroi unie et régulière. Ceux de moyen volume sont parfois traversés par «des brides qui semblent attester la fusion de plusieurs kystes en un seul; parfois aussi leur surface intérieure donne insertion à une végéation papilliforme. Des glomérules font parfois saillie dans l’intérieur «les kystes. La paroi des poches est constituée généralement par une membrane fibreuse mince, que revêt intérieurement une couche épithéliale. L’épithélium est cubique et il se colore bien dans les kystes peu développés ; il tend à s’aplatir de plus en plus et à prendre difficilement la coloration, à mesure que le kyste s’agrandit. Dans les kystes d’un certain volume, des lambeaux de revêtement épithélial peuvent flotter dans la cavité.

Le parenchyme rénal intermédiaire aux poches kystiques tend à s’atrophier. Quand les kystes sont peu nombreux, on trouve dans leur intervalle des zones où les tubes et les glomérules ont un aspect normal ; au contraire, dans les régions où les kystes sont très rapprochés, beaucoup de tubes sont en voie d’atrophie; certains tubes, normaux par ailleurs, montrent en certains points une accumulation de cellules cubiques.

La sclérose peut manquer presque totalement, même au voisinage immédiat des kystes ; la plupart du temps elle est présente, d'autant plus marquée que les kystes sont plus nombreux et plus volumineux; il est bon d’observer qu’elle s’atténue et même fait défaut à une certaine distance des dilatations kystiques (Laveran).

Pathogénie. — Plusieurs théories pathogéniques ont été proposées. Nous les indiquerons sommairement.

1° Il est impossible d'admettre comme fa; primitif une simple Tétention, provoquant une dilatation kystique des tubes urinifères. On sait, en effet, que la rétention simple, réalisée par l’obstruction de l’uretère, détermine la dilatation totale de certains systèmes

tubulaires, mais non la formation de kystes indépendants les uns des autres.

2° Plusieurs auteurs, depuis Virchow, ont invoqué une néphrite interstitielle primitive : le tissu scléreux, étranglant les tubes rénaux en certains points, amènerait leur dilatation en amont de l’obstacle. De fait, il est fréquent de rencontrer de petits kystes dans les reins granuleux ; mais la disposition de ces kystes secondaires est bien différente. D'ailleurs, comme M. Laveran l’a fait observer depuis longtemps, s’il existe de la sclérose rénale dans le rein polykystique, cette sclérose non seulement est insignifiante, mais encore se cantonne au voisinage immédiat des kystes. La seule présence des kystes, agissant comme corps étrangers et provoquant une réaction du tissu conjonctif environnant, suffit à l'expliquer. En un mot, la sclérose paraît être l’effet plutôt que la cause.

3° Virchow a soutenu l’origine congénitale du gros rein polykystique de l’adulte. Cet auteur a décrit le gros rein polykystique congénital, dont nous aurons à parler, et il le rattache à une néphrite interstitielle intra-utérine. Sans parler des arguments que nous venons de rappeler, invoqués pour combattre la théorie de la néphrite primitive, on objecte à cette opinion qu’une néphrite scléreuse n’aurait guère le temps d'évoluer avant la naissance. Quoi qu’il en soit, le rein polykystique congénital existe ; Virchow et son école pensent que, dans certains cas, il suspend son évolution pour la poursuivre dans l’âge adulte.

Cette théorie demeure bien hypothétique; elle ne doit pas, du moins, être généralisée. On peut cependant faire valoir en sa faveur les rapports de coïncidence parfois'observés entre le gros rein polykystique de l’adulte et certaines difformités congénitales, telles que l’hydrocéphalie et le bec-de-lièvre.

4 L'opinion qui semble rallier aujourd’hui le plus grand nombre de partisans admet une évolution kystique primitive, affectant à la fois les deux reins en totalité (Gombault et Hommey, Brault, Lejars).

L'examen histologique d’un gros rein polykystique y révèle des lésions qui paraissent représenter les premières périodes de cette évolution : certains segments de tubes sont bourrés de cellules polygonales semblables à celles qui revêtent la paroi des poches, il semble que ce soit le stade initial.

En faveur de cette manière de voir, on invoque aussi la dissémination des kystes dans toute l'étendue de la substance corticale, la bilatéralité des lésions. Bien plus, MM. Gombault et Hommey ont trouvé, accompagnant les altérations du rein polykystique, de petits kystes de la muqueuse du bassinet, et M. Malassez a décrit des trainées épithéliales se prolongeant dans ce même organe; ces faits attestent

que la même tendance pathologique existe dans le système urinaire, en dehors de la glande. Cette tendance se manifeste aussi dans le foie. M. Lejars cite dix-sept observations où cet organe était affecté, en même temps que le rein, de dégénérescence kystique.

Cette théorie est, en somme, l'application, à la maladie kystique du rein, d’une théorie soutenue par M. Malassez pour les kystes de l’ovaire, par M. Brissaud pour la maladie kystique de la mamelle ; elle rapproche les faits du même genre observés dans des organes divers : rein, foie, testicule, mamelles, ovaire.

Dans la nomenclature de M. Malassez, le gros rein polykystique se range parmi les épithéliomas mucoïdes. Il faut noter toutefois que « malgré son caractère de tumeur épithéliale la rapprochant des processus néoplasiques, la dégénérescence kystique du rein n’a aucune tendance à se généraliser, elle n’affecte donc jamais l'allure d’un épithélioma kystique à tendance envahissante ; c’est une transformation de l’organe sur place, analogue à celle que l’on peut suivre dans le foie, la mamelle et le testicule » (Brault).

Symptômes. — La maladie commence par une période latente d’une durée impossible à déterminer. Quelquefois c’est par hasard qu’en explorant la région lombaire le médecin perçoit la tumeur; plus souvent, une gêne, une douleur plus ou moins vive dans cette région, une hématurie que rien n’explique ou des phénomènes d’urémie appellent l’attention sur le rein.

Parmi les symptômes, les signes physiques tiennent le premier rang comme valeur diagnostique; les symptômes fonctionnels sont d'ordre assez banal.

Les signes physiques trahissent une augmentation de volume du rein. Voici ce qu’on observe dans les cas typiques, lorsque l’embonpoint du malade est modéré, la paroi abdominale souple. Par la percussion, on découvre de chaque côté du rachis lombaire une zone de matité qui s'étend en dehors jusqu’à la ligne axillaire prolongée et qui se continue avec la matité splénique à gauche, avec la matité hépatique à droite. En avant, la matité est plus sonore et plus claire, le côlon s’interposant entre la tumeur et la paroi de l’abdomen. À la palpation, on perçoit une masse bombée, fluctuante par places; on distingue à la surface des saillies arrondies et élastiques.

A vrai dire, il s’en faut que le palper ait toujours fourni des renseignements d’une telle précision; de plus, la tumeur n’a été perceptible le plus souvent que d’un seul côté, bien que les lésions fussent toujours bilatérales. Il convient toutefois d’ajouter que le ballottement rénal, signe précieux, n’a pas été recherché jusqu'ici, n ‘étant entré que depuis peu dans la pratique. Li

Le rein kystique est parfois en ectopie ; on a vu la transformation kvystique porter sur un rein unique, en fer à cheval, devenu mobile.

Il est un caractère sur lequel on ne saurait trop insister : c’est la bilatéralité de la tumeur; malheureusement, cette bilatéralité est loin d’être souvent révélée par l’exploration physique

Les symptômes fonctionnels sont, avons-nous dit, d’ordre assez banal. La douleur est souvent le premier phénomène observé : douleur lombaire apparaissant tantôt sans cause occasionnelle connue, tantôt à la suite d’une chute, d’une grossesse, ou sous des influences diverses. Quand elle est bilatérale, elle indique assez sûrement que les deux reins sont en cause. Ordinairement réduite à une simple sensation de gêne continue, de tiraillement pénible, elle peut devenir lancinante, irradier en divers sens, apparaître sous forme de crises reproduisant de près ou de loin le tableau de la colique néphrétique. Ces crises sont souvent le prélude ou l'accompagnement d’une hématurie.

Les hématuries manquent souvent; elles se montrent d’une façon très irrégulière. Ce symptôme peut être fort précoce, si l’on en juge par le cas de Gairdner : un malade présente des hématuries à dixhuit ans, et succombe seulement vers l’âge de quarante ans.

Des symptômes de néphrite chronique peuvent apparaître à une période précoce de la maladie : polyurie, albuminurie toujours légère, ædème, épistaxis, etc. Tous les phénomènes du brightisme, y compris les crises de dyspnée et l’hypertrophie cardiaque, ont été notés.

La coloration bronzée de la peau est un fait exceptionnel.

La maladie kystique du rein présente une marche plus rapide chez l’enfant que chez l’adulte. Dans certains cas, chez l’adulte, la mort n’est survenue qu’un grand nombre d’années après l'apparition des premiers symptômes. On ne peut, le plus souvent, se rendre compte de la rapidité avec laquelle les lésions évoluent, car elles restent latentes durant une période indéterminée. Parfois même les accidents ultimes se précipitent en quelques jours, en quelques heures, sans que rien les ait annoncés.

Habituellement c’est l’urémie qui entraîne la mort. Celle-ci peut être brusque et même foudroyante ; mais le plus souvent l’urémie revêt la forme lente : le malade a du délire, des convulsions, et succombe dans le coma. Bien plus rarement, on a vu la maladie se terminer par une cachexie progressive, par des complications pulmonaires diverses, par l’hémorrhagie cérébrale, sans parler de quelques modes de terminaison très exceptionnels, qui sont dus peut-être à de simples coïncidences. Enfin, on peut observer la suppuration des kystes, qui se traduit par des phénomènes septicémiques mortels.

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Diagnostic. — Le diagnostic est généralement fort difficile; il a d’ailleurs été rarement établi; le rein polykystique est d'ordinaire une surprise d’autopsie.

Toutes les fois que certains symptômes, tels que la douleur lombaire, l’hématurie, des phénomènes d’urémie, trahissent une affection rénale, l'exploration méthodique des deux reins s'impose. Si cette exploration révèle une augmentation de volume des deux glandes, la maladie kystique devient presque une certitude ; par malheur, les résultats sont trop souvent négatifs, au moins d’un côté; il est vrai que la palpation bimanuelle, la recherche du ballottement rendront sans doute dorénavant l’enquête plus fructueuse. L’existence de symptômes physiques et fonctionnels indiquant une dégénération kystique du foie constituerait une présomption des plus sérieuses en faveur d’une affection semblable des reins. Indiquons rapidement les principales maladies avec lesquelles le rein polykystique risque d’être confondu.

L’hydronéphrose est plus lisse au palper, plus largement fluctuante, du moins quand elle atteint un certain volume. La ponction aiderait au diagnostic, mais elle est loin d’être anodine dans l’hydronéphrose.

Dans le cancer du rein, les douleurs sont plus intenses, irradiées ; les hématuries sont plus importantes; la tumeur est plus dure au palper, elle est unilatérale, son évolution est rapide.

Les kystes isolés du rein donnent la sensation d’un kyste unique, appendu à la glande, nettement fluctuant si la poche est volumineuse; la ponction les évacue et fournit un liquide abondant, dont les caractères indiquent la nature du kyste. Dans le cas de kystes hydatiques, le liquide renferme des crochets.

Le diagnostic différentiel avec les kystes de l'ovaire et des ligaments larges rentre dans la question du diagnostic des tumeurs du rein en général; rappelons seulement que les tumeurs de lovaire évoluent de bas en haut, qu’elles sont volumineuses, qu’elles présentent une fluctuation nette.

Traitement. — La bilatéralité de l'affection impose rigoureusement l’abstention chirurgicale. Les moyens médicaux sont, d'autre part, impuissants à enrayer la maladie.