HaNorT et MEUNIER (Soc. de biologie, 26 janvier

2. Ce cas est indiqué sommairement dans le Bull. de la Socs anat, (1 avril 1893, p. 274), mais l'examen du sang n’y est pas mentionné.

au début et au cours de la maladie; d’autres hémorrhagies sont possibles et manquent rarement au cours de la maladie (stomatorrhagies, gastrorrhagies, entérorrhagies). Les poussées de purpura sont très fréquentes.

Marche. — Ictère chronique, hypertrophie considérable du foie et de la rate, absence habituelle ou faible importance de l’ascite et du développement anomal des veines sous-cutanées abdominales, tel est le syndrome caractéristique de l'affection à la période d’état. Pendant cette période, l’état du malade se maintient assez bon pour lui permettre de vaquer à ses affaires; ce n’est qu’au moment des attaques que la situation s’aggrave.

Cette évolution par poussées successives est un des traits'les plus caractéristiques du tableau clinique de cette affection; à chaque fois ce sont des douleurs plus ou moins vives de l’hypochondre, une augmentation de l’ictère, une augmentation de volume du ventre‘par suite de la tympanite et quelquefois aussi d’un léger degré d’ascite, des troubles digestifs avec vomissements bilieux. En même temps les urines deviennent plus rares, plus foncées, plus pauvres en urée. La fièvre s’allume, revêtant souvent le type intermittent.

Bref, ces crises reproduisent à peu près exactement les accidents par lesquels la maladie s’est installée; la cause qui les provoque paraît aussi banale que possible : surmenage, excès alcoolique.

Leur durée est généralement de deux à plusieurs semaines; une crise polyurique et azoturique en annonce la terminaison ; M. Chauffard a vu dans un de ces cas l’urée excrétée atteindre le chiffre de 51 grammes par vingt-quatre heures.

Durée et terminaison. — À mesure que la maladie devient plus ancienne, les crises se répètent plus DURE et deviennent plus longues et plus graves.

En certains cas, la terminaison fatale est survenue lors d’une de ces crises. La fièvre s’installe, l’ictère devient plus foncé, la langue se sèche, les poumons se remplissent de râles fins ; surtout aux bases ; le malade est pris de subdélire et succombe au milieu de ces phénomènes ataxo-adynamiques. :

On reconnaît dans ce tableau le syndrome de l’ictère grave, dont on peut retrouver toutes les variétés symptomatiques : les hémorrhagies intestinales sont un des accidents les plus ordinaires; d’autres fois c’est la diarrhée profuse avec acholie pigmentaire.

Le plus souvent, ces accidents surviennent après une période où l’état général est allé déclinant peu à peu; l’appétit et les forces diminuent; l’amaigrissement fait de rapides progrès; la peau se dessèche. ie fièvre monte graduellement; puis surviennent les vomissements, d’abord espacés, puis plus fréquents ; et le malade

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meurt dans le coma, à moins qu'il n’ait été emporté plus tôt par une hémorrhagie foudroyante.

La durée de l'affection se compte par années : en moyenne quatre à six ans. «Il est exceptionnel qu’elle ne dépasse pas deux ans et qu’elle se prolonge au delà d’une dizaine d’années » (Hanot).

Les complications les plus fréquemment observées sont : les péritonites (c’est à elles sans doute qu’il faut rapporter l’ascite parfois observée au cours de la maladie); Frerichs a relevé un cas de péritonite purulente; — les infections bronchiques, pulmonaires et parfois parotidiennes ; — l’endo-péricardite. Comme dans toutes les affections du foie, l’érysipèle se développe facilement.

Formes cliniques. — La cirrhose hypertrophique biliaire, quand elle évolue chez l’enfant, peut revêtir une physionomie assez spéciale, sur laquelle MM. Gilbert et L. Fournier! viennent d’attirer l'attention. Dans le jeune âge, la rate se développe énormément jusqu’à atteindre un diamètre vertical de 26 à 30 centimètres, tandis que le développement du foie est relativement peu considérable. Aussi pourrait-on croire à une splénomégalie primitive. En second lieu, chez ces petits malades, la dernière phalange des doigts et des orteils s’hypertrophie notablement ; l’ongle se déforme, s’incurve, s’altère. En outre les extrémités du tibia, du péroné, du fémur augmentent sensiblement de volume, une petite quantité de liquide apparaît dans les synoviales des genoux et des douleurs naissent dans diverses articulations, même dans celles qui paraissent inaltérées ; ces troubles ostéo-arthropathiques ne paraissent pas relever d’un mécanisme pneumique.

Enfin, la cirrhose hypertrophique avec ictère entrave la croissance des enfants, dont la taille demeure ainsi au-dessous de la moyenne et le poids inférieur au poids normal. La puberté se fait attendre ou avorte complètement. Bref, la maladie détermine chez ceux qu’elle frappe un arrêt de développement plus ou moins prononcé.

Pronostic. — L'évolution de la cirrhose hypertrophique est lente, mais dans tous les cas observés jusqu'ici elle a été fatale; le pronostic est donc grave.

Anatomie pathologique. — LÉSIONS MACROSCOPIQUES. — Le foie est augmenté de volume dans tous ses diamètres ; son poids est doublé, quelquefois triplé. Souvent la surface présente des traces de périhépatite. La coloration est d'ordinaire sombre, vert foncé, plus rarement brune.

La surface de l’organe, abstraction faite de la périhépatite qui peut exister, paraît unie; un examen un peu attentif permet cepen-