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DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE

La dégénérescence amyloïde est une maladie générale qui, bien qu’atteignant le foie d’une façon presque constante et souvent très intense, ne constitue pas cependant, à proprement parler, une affection hépatique. Nous nous bornerons ici à indiquer les caractères anatomiques du foie amyloïde et la part qui peut lui être attribuée dans l’ensemble symptomatique de la maladie amyloïde, renvoyant au chapitre consacré à cette affection pour toutes les notions générales d’étiologie, de pathogénie et de localisation histologique.

Anatomie pathologique.— Le foie amyloïde, parvenu à un stade avancé de son évolution, est facile à reconnaître sur la table d’autopsie, et son aspect spécial avait frappé les anciens observateurs qui le classaient dans les engorgements hépatiques. Rokitansky le premier, en 1842, en donna une exacte description qui l’individualisa et les noms de foie lardacé, cireux, colloïde, cérumineux, employés à cette époque, indiquaient son caractère le plus saillant, sa consistance spéciale. Ce fut Virchow qui, sous l'influence de considérations théoriques, créa le mot amyloïde adopté depuis.

Le foie amyloïde est, en général, un foie gros, assez souvent très gros. Son poids, qui varie entre 1800 et 2000 grammes, peut atteindre et dépasser 9 ou 6 kilogrammes. L’hypertrophie est régulière et porte sur tout l’organe sans le déformer; cependant le bord antérieur est d'habitude légèrement émoussé. La capsule, souvent épaissie, est lisse, tendue, transparente, et présente parfois un éclat vitreux spécial. La consistance est ferme et élastique; cependant la pression du doigt laisse une empreinte comme dans l’œdème dur. À la coupe de l'organe on retrouve cette consistance à la fois molle et résistante qui justifie le nom de foie lardacé. La surface de section est anémique, sèche, pâle; le parenchyme hépatique paraît infiltré uniformément ou irrégulièrement par une substance grisâtre, mate, translucide, que l’on a comparée à la gelée de goyaves, au sagou cuit : c’est la matière amyloïde. Si elle est très abondante, toute disposition lobulaire a disparu; à un stade moins avancé, au contraire, les acini hépatiques sont mis en relief par la dégénérescence, qui atteint seulement leur partie moyenne.

Cette description, qui s’applique à la généralité des cas avancés, présente quelques variantes. Dans les cas très légers, la substance

amyloïde peut passer inaperçue et il faut recourir à l’iode ou mieux encore à l'examen microscopique pour la déceler. L’hypertrophie peut faire défaut : c’est ce qui s’observe aux premiers stades de l'affection. Elle peut même être remplacée par l’atrophie lorsque l’amyloïde envahit un organe déjà rétracté par un processus sclérosant. Au lieu d’être généralisée, ce qui est la règle, l’infiltration amyloïde peut être discrète ou inégalement répartie. Dans quelques cas rares, on à vu la dégénérescence, intense mais limitée, former un nodule, une véritable tumeur tendant à s’énucléer, à devenir pédiculée (Virchow, Grainger-Stewart). Enfin, l'aspect typique du foie amyloïde peut être masqué ou déformé par des lésions concomitantes : cirrhose, tuberculose, syphilis, etc. :

Très fréquemment la dégénérescence graisseuse accompagne l'infiltration amyloïde.

Au microscope, la substance amyloïde, reconnaissable à ses réactions colorantes spéciales (iode, violet d’aniline), se montre tout d’abord au niveau des capillaires radiés de la partie moyenne du lobule; presque en même temps elle apparaît dans la paroi des ramuscules portes ou hépatiques. Les voies biliaires en sont toujours indemnes. Quant aux cellules glandulaires, leur participation à la dégénérescence amyloïde, admise par les uns et niée par les autres, est encore très controversée; cette question capitale sera discutée pour le foie comme pour les autres organes dans le chapitre consacré à la dégénérescence amyloïde en général.

Clinique. — Il n’existe qu’un seul symptôme qui appartienne en propre au foie amyloïde, c’est l’hypertrophie quand elle existe. Tous les autres phénomènes dont il s’accompagne sont imputables soit à la maladie causale, soit à l’envahissement des autres organes par la dégénérescence.

Le foie amyloïde déborde largement les fausses côtes d’un travers de main et plus; sa matité verticale peut atteindre et dépasser 20 centimètres. Il se développe à la fois vers l’abdomen et vers le thorax, dont il élargit la base en repoussant le diaphragme. Sa partie accessible à la palpation est lisse, d’une dureté spéciale, päteuse et ferme. La pression n’en est pas douloureuse. Il n’y a pas d’ictère ni de trouble de la sécrétion biliaire. On n’observe pas de signes indiquant un obstacle à la circulation porte; l’ascite, lorsqu’elle existe, se rattache à l’hydropisie générale due à la cachexie ou à une lésion rénale; l’hypertrophie de la rate, presque constante, est occasionnée par sa propre dégénérescence amyloïde.

La sécrétion urinaire n’est pas troublée par le foie amyloïde. Elle n’a été que peu étudiée comme indice de l’activité fonctionnelle du foie; cependant dans un cas, accompagné d’ailleurs de dégéné-

rescence graisseuse, M. Tissier! n’a trouvé dans l’urine que de faibles quantités d’urobiline, et, dans un autre cas, M. Chauffard ? a constaté l'absence d’urobilinurie, de glycosurie alimentaire, et un taux quotidien d’urée de 15 à 17 grammes.

Diagnostic.— En présence de cette pénurie de phénomènes cliniques, ie diagnostic du foie amyloïde est assez difficile à poser. Il sera cependant fondé précisément sur l’absence de troubles fonctionnels accompagnant une hypertrophie notable de l’organe, sur l’existence d’une maladie amylogène et sur l’envahissement des autres organes, notamment de la rate et des reins.

Le pronostic du foie amyloïde en lui-même ne semble pas très grave, l’activité fonctionnelle de l’organe n’étant que peu troublée par le processus morbide. Cependant son apparition appréciable cliniquement est un symptôme grave, parce qu’elle indique l’existence d’une maladie amyloïde avancée. La dégénérescence amyloïde est une lésion qui ne rétrocède pas et ne peut subir que des temps d'arrêt; elle atteint presque toujours des organes multiples et elle est l’indice d’un état de cachexie qui n’a d’aboutissant que le marasme et la mort.

Devant cette évolution fatale, la thérapeutique curative est désarmée. La médication préventive est seule rationnelle; elle sera exposée à la fin du chapitre consacré à la maladie amyloïde.

P.-H. PAPILLON

Dans l’histoire de la tuberculose hépatique, la clinique n’a qu’une faible part; ce chapitre de la pathologie du foie n’offre qu’un intérêt presque exclusivement anatomique, intérêt d’aideurs d'autant plus grand que les effets de l'infection tuberculeuse se font sentir sur le foie de façons multiples et toutes différentes.

On ne peut guère envisager dans ce chapitre certaines lésions banales, conséquences mécaniques des lésions tuberculeuses étendues du poumon : telle est la congestion passive du foie que pro-

1. P. Tissier, Pathologie de la sécrétion biliaire (Thèse de Paris, 1889), p. 117-

2. CHAUFFARD, Maladies du foie et des voies biliaires, in Trailé de médecine, t. III.

voque l'insuffisance pulmonaire. Pour des raisons semblables, nous éliminerons du cadre de notre description des lésions d’un autre ordre, lésions dégénératives relevant de l'infection ou de l’intoxication tuberculeuse, et peut-être plutôt encore de la suppuration des cavernes pulmonaires : telle est la dégénérescence amyloïde, conséquence fréquente et banale des suppurations prolongées, quelle qu’en soit la nature, et à laquelle son origine tuberculeuse ne donne aucun cachet spécial; son importance anatomique et clinique en fait une entité morbide bien définie, autonome, dont la description a fait l’objet d’un chapitre spécial de ce Manuel.

Ces réserves faites, le cadre de ce chapitre n’en demeure pas moins fort étendu; car, en aucun autre organe, les effets de la tuberculose ne se manifestent sous des formes aussi variées que dans le foie.

Anatomie pathologique.— La tuberculose peut déterminer dans le foie deux ordres de lésions, des lésions inflammatoires et des lésions dégénératives. De linflammation relèvent d’abord la lésion spécifique, le fubercule, puis accessoirement l’hyperplasie nodulaire, enfin la sclérose, qui comporte tous les degrés depuis l’épaississement limité des espaces portes jusqu’à la cirrhose tuberculeuse, dont la forme décrite par M. Hanot sous le nom de « foie ficelé des tuberculeux » est l’expression la plus élevée.

Les lésions dégénératives comprennent, outre la dégénérescence amyloïide, la dégénérescence hyaline, la dégénérescence graisseuse et la nécrose de coagulation!.

De même que, dans le tubercule, ces divers processus sont associés en proportions variables, de même l'infection tuberculeuse du foie provoque ces deux ordres de lésions, tantôt en foyers (nodules tuberculeux), tantôt diffuses : ce sont ces lésions diffuses dont on a le plus tardé à reconnaître l’origine tuberculeuse, et dont la notion est toute récente.

On ne peut donc se fonder sur la nature différente de ces lésions pour créer deux formes distinctes de la tuberculose hépatique, puisque leur origine commune les associe presque toujours, en proportions variables et diversement groupées.

Nous décrirons donc, l’une après l’autre et sans les classer, les diverses formes des lésions hépatiques produites par le bacille de Koch. Mais nous verrons aussi qu’on peut, sans transition brusque, passer insensiblement de l’une à l’autre : la distance qui sépare la granulation tuberculeuse de la cirrhose ou de l'hépatite graisseuse n’est pas aussi considérable qu’elle semble l’être à première vue.

1. LEREDDE (Arch. de méd. expérim., 1% janv. 1895) a insisté sur les nécroses cellulaires du foie dans la tuberculose.

I. TUBERCULES pu FOIE. — La granulation tuberculeuse est la forme la plus anciennement connue de la tuberculose hépatique; on ne discutait plus sa nature alors qu’on hésitait encore à admettre l’origine tuberculeuse des lésions dégénératives que nous étudierons plus loin.

Considérées comme rares par Cruveilhier, Louis, Lebert, Frerichs, Murchison, Rokitansky, les tubercules du foie sont regardés comme très fréquents par Thaon, J. Arnold. MM. Brissaud et Toupet!, dont nous suivrons la description, considèrent comme presque constante la présence de granulations tuberculeuses dans le foie des tuberculeux. Ils en décrivent quatre variétés :

a. Tuberculose miliaire discrète.

b. Tuberculose miliaire confluente.

La première de ces variétés existe principalement dans la phtisie chronique sans poussée aiguë terminale. La seconde se trouve de préférence dans la granulie. Cette forme d'infiltration miliaire, la plus commune, est caractérisée par la présence, dans le foie, de granulations tuberculeuses difficilement perceptibles à l’œil nu, que l’on n’aperçoit guère qu’à l’aide d’une loupe, ou bien à la lumière oblique, sous forme de petits points grisâtres, demi-transparents. Le parenchyme hépatique est sain, ou plus souvent congestionné, mou, graisseux ou Scléreux.

Le follicule tuberculeux du foie offre en général la structure caractéristique du tubercule : au centre, la cellule géante entourée d’une couronne de cellules épithélioïdes, qu’entoure elle-même une couche de cellules embryonnaires. Mais il faut savoir que souvent aussi la structure du follicule tuberculeux se réduit à un amas nodulaire de petites cellules rondes, véritable nodule lymphoïde que rien ne distingue des nodules infectieux que l’on constate dans le parenchyme hépatique des malades qui ont succombé à la fièvre typhoïde, à la variole, etc. Quelquefois on observe dans ces nodules des hémorrhagies capillaires, comme dans le foie des éclamptiques (Pilliet).

Qu'il s'agisse du follicule tuberculeux typique ou du follicule lymphoïde, simple nodule inflammatoire sans structure spéciale, toutes les productions inflammatoires tuberculeuses du foie peuvent se . développer dans toutes les parties du parenchyme hépatique, sans

aucune systématisation, mais plus souvent, elles siègent dans les espaces portes. Il est exceptionnel de les trouver près des veines sus-hépatiques.

Aussi MM. Brissaud et Toupet décrivent-ils, suivant cette localisation :

1. BrissAuD et ToupeT, Études expérim. el clin. sur la tuberculose, publiées sous la direction de VERNEUIL, 1887, t. I, p. 108.

Une forme disséminée, la plus rare de toutes ;

Une forme à systématisation péri-portale avec dégénérescence granuleuse du centre du lobule et dégénérescence graisseuse entourant l’espace porte et irradiant d’un espace porte à un autre (évolution nodulaire graisseuse de Sabourin). C’est la forme la plus fréquente, qui se trouve surtout dans la phtisie chronique. Cette infiltration tuberculeuse péri-portale avec évolution nodulaire graisseuse se localise souvent à tous les espaces portes sous-lobulaires, les grands espaces portes restant indemnes.

La dégénérescence graisseuse est si fréquente autour des nodules tuberculeux que, suivant MM. Hanot et Lauth!, il faudrait presque décrire aux follicules une quatrième zone qui serait la zone graisseuse. A

Lorsqu'il s’agit d'infiltration péri-portale, surtout lymphoïde, avec évolution nodulaire graisseuse, la lésion rentre dans le cadre des cirrhoses tuberculeuses dont nous parlerons plus loin.

c. Tuberculose à gros nodules. — Cette forme est due à la transformation de granulations miliaires en tubercules crus, opaques, qui s’accroissent, se caséifient et forment de gros noyaux, du volume d’un pois ou d’une petite noix, généralement peu nombreux, situés à la superficie du foie, se confondant insensiblement avec le tissu hépatique, et qu’une capsule fibreuse ne limite pas, comme lorsqu'il s’agit des gommes syphilitiques. Beaucoup moins fréquente que les précédentes, cette forme se rencontre dans la phtisie chronique. La coupe de ces nodules montre que les follicules périphériques ont seuls conservé leur zone de cellules embryonnaires; les autres ne sont représentés que par une cellule géante entourée de cellules en dégénérescence. Des traînées embryonnaires partant de ces nodules pénètrent dans le tissu hépatique et aboutissent à un tubercule en formation qui se réunira au nodule.

d. Tuberculose biliaire. — II s’agit là d’une forme toute spéciale de la tuberculose hépatique qui emprunte à sa localisation même une évolution toute particulière. Elle a été bien décrite par Barrier, puis par Rilliet et Barthez, Rokitansky et plus récemment par M. Sabourin et par M. Pilliet.

La tuberculose des voies biliaires est la seule des manifestations tuberculeuses du foie qui puisse aboutir à l’ulcération et à la formation de cavernes ?, par évacuation dans les voies biliaires des tubercules qui ont subi la dégénérescence caséeuse.

Ces tubercules des voies biliaires s’accompagnent d’ailleurs de

1. HANOT et LAUTH, Études sur la tuberculose, t. 1, p. 480. 2. ORTH, Compendium der patholog. Anat., Berlin, 1888.

lésions hépatiques scléreuses ou dégénératives, tout à fait comparables à celles que nous avons signalées plus haut.

La tuberculose biliaire frappe presque uniquement les voies biliaires intra-hépatiques ; aussi son étude rentre-t-elle dans le cadre de notre description. La tuberculose de la vésicule, dont M. Lancereaux a rapporté une observation, est une rareté qui ne doit pas nous occuper ici.

M. Pilliet! décrit quatre formes de la tuberculose biliaire :

1° Une forme discrète qui se rencontre chez l’adulte ou le vieillard : le foie renferme de place en place un tubercule jaune, quelquefois plein, le plus souvent kystique ;

2% Une forme disséminée, plus fréquente chez l'enfant : les tubercules y sont assez abondants ;

3° Une forme confluente où tout l'arbre biliaire est plus ou moins envahi : le processus tuberculeux rappelle celui d’une angiocholite suppurée ;

4° Une forme caverneuse, rare, caractérisée par l'existence d’une lésion parfaitement limitée. M. Lannelongue a montré qu’il pouvait en résulter un abcès périhépatique tuberculeux.

Dans tous ces cas, comme le fait justement observer M. Pilliet, la cirrhose avec formation abondante de néo-canalicules biliaires est la lésion prédominante. Il faut en outre observer combien est frappante l’analogie qu’il y a entre ces néo-canaux et les alvéoles pulmonaires dont l’épithélium est en transformation cubique au contact des tubercules pneumoniques.

Le volume des cavernes biliaires est très variable, et dépend surtout de leur nombre : les cavernes peu nombreuses peuvent atteindre le volume d’un pois ou celui d’une cerise; les cavernes isolées, plus rares, peuvent atteindre la grosseur d’une mandarine ou celle du poing; mais un tel volume est exceptionnel.

Les cavernes biliaires ont une forme arrondie ; leur contenu est parfois teinté par la bile. Elles sont situées sur un des côtés du canal biliaire dans lequel elles s’ouvrent. Il n’est pas rare de voir les parois des canaux biliairesinfiltrées de granulations qui font saillie dans leur lumière et sont insérées latéralement ou bien engaînent complètement le canal: l’épithélium des canaux demeure intact. Souvent, lors même que le volume des cavernules est très restreint, on les voit enkystées dans une coque fibreuse..

Avec ces lésions inflammatoires ; tuberculeuses, spécifiques, coexistent des lésions inflammatoires simples, non tuberculeuses, comme le fait est constant dans les tuberculoses ouvertes, la tuber-