MaRFAN et ToupeT (Annales de dermatologie, 1890, p

sembler sain et succomber néanmoins dans les premiers jours ou les premières semaines. On est en droit de soupçonner chez lui la syphilis hépatique, mais rien ne permet de la reconnaître avant l’autopsie.

Mais, s’il survit, et si les accidents ne se manifestent qu’après quelques semaines ou même quelques mois, y a-t-il des signes qui permettent de reconnaître l’altération du foie ? L’enfant s’affaiblit, maigrit, crie constamment ; la peau terreuse, bistrée se ride et semble trop large; l’appétit disparaît, les vomissements, la diarrhée ou la constipation surviennent ; on trouve l’abdomen météorisé, quelquefois avec des veines sous-cutanées dilatées; au palper et à la percussion, on constate que le foie est gros, quelquefois énorme, douloureux et très dur, mais sa surface est lisse. La rate est également volumineuse, indurée et lisse. Quant à l’ascite et à l’ictère, ces symptômes ont été l’un et l’autre observés parfois, mais il importe de savoir qu’ils sont rares et habituellement peu marqués quand ils existent; il faut se garder de compter sur leur apparition. En somme, sauf par son hypertrophie, le foie n’ajoute guère de signes propres au tableau de de la syphilis héréditaire du nouveau-né, et le meilleur argument qu’on ait pour admettre qu’il est touché, c’est la notion de la fréquence extrême de ses lésions en pareil cas.

Chez l’adulte, on peut voir survenir, dès la période secondaire, des troubles indiquant un état pathologique du foie. C’est l’ictère syphilitique secondaire, étudié d’abord par Gubler en 1854, et actuellement généralement admis, quoique la signification et la pathogénie en soient encore très obscures. Le fait certain est qu’on voit parfois survenir en même temps que la roséole ou les syphilides papulo-squameuses et les plaques muqueuses, c’est-à-dire au deuxième ou troisième mois, ou même un peu plus tard, unictère à invasion insidieuse. Il n’est souvent complet qu’au bout de six à huit jours, s’accompagne d’urines biliphéiques, de décoloration des matières, de prurit et d’un état saburral. Le foie et la rate sont souvent un peu tuméfiés et douloureux. L’ictère dure trois à quatre semaines, ou même davantage. Il ne se distingue en rien de l’ictère catarrhal vulgaire, sinon par sa coïncidence avec les accidents spécifiques et presque toujours avec la roséole‘. Quoi qu’en disent les auteurs, le criterium thérapeutique ne suffit pas à le caractériser, car il offre une certaine résistance au traitement spécifique ? qu’il est cependant rationnel de lui opposer, mais auquel on fera bien de joindre le régime et la médication ordinaire de l’ictère catarrhal. On n’est pas fixé sur la cause anatomique de cet accident, les autopsies manquant; Gubler avait émis l'hypothèse

1. ReNDu, Lec. de clin. méd., 1890, t. IN, p. 34. 2. ULLMANN (Club méd. de Vienne, fév. 1895).

d’une roséole du cholédoque, M. Lancereaux celle d’une adénopathie du hile comprimant le cholédoque ; une seule chose est certaine, c’est que le foie est souvent gros et probablement congestionné. Dans presque toutes les maladies infectieuses, la cellule hépatique peut être altérée plus ou moins profondément; on tend à rapporter l’ictère catarrhal lui-même à une infection ou à une auto-intoxication. Il est prouvé que la syphilis, à laquelle on n’attribuait de pouvoir nocif que sur les éléments conjonctifs, vasculaires et intertitiels, peut atteindre des éléments nobles, tels que la cellule rénale. Par analogie on peut donc supposer que l’ictère secondaire résulte, soit d’une action directe de la syphilis sur la cellule hépatique, soit indirectement d’une auto-intoxication née sous son influence.

Des considérations analogues sont applicables à l’ictère grave syphilitique. On à vu l’atrophie jaune aiguë du foie survenir au cours d’une syphilis secondaire plus ou moins grave et emporter le malade. En Angleterre, en France‘, en Allemagne”, des observations de ce genre ont été publiées. S'il paraît rationnel, en pareil cas, d'attribuer un rôle pathogénique à la syphilis, le mécanisme de son action (dépression morale et physique, infection secondaire, action directe sur les cellules) reste fort obscur. Les symptômes consistent en affaiblissement, anorexie, météorisme avec ou sans ascite, œædèmes, ictère ou subictère, le foie restant petit; assez souvent il y a des hémorrhagies, du purpura et surtout des épistaxis. C’est l’analyse des urines qui a le plus de valeur pour établir le diagnostic; elle montre, en même temps qu’un peu d’albuminurie, les signes de l'insuffisance hépatique : diminution de l’urée, présence de lurobiline, glycosurie alimentaire.

Les lésions tertiaires du foie, qu’elles dépendent d’une syphilis acquise ou de la syphilis héréditaire tardive qui n’a rien de spécial dans sa symptomatologie, sont loin de se traduire par un tableau clinique uniforme et constant. Elles peuvent même rester tout à fait latentes quand elles sont localisées, comme il arrive pour la forme gommeuse pure, et qu’elles ne compriment ni les voies biliaires, ni des branches vasculaires importantes. Il en est de même pour bon nombre de cas d’hépatite scléro-gommeuse partielle qui peuvent constituer des trouvailles d’autopsie. ;

Quand les fonctions du foie commencent à être compromises, les symptômes sont encore longtemps peu caractéristiques. On note seulement de l’amaigrissement, de l’alanguissement, de la pâleur ou un teint plombé, des irrégularités dans les fonctions digestives, telles

1. DÉJERINE et ORY (Bull. de la Soc. anat., 1875). — RoQUE et DEvrc, loc. cit. 2. E. REIMERS (Centbl. f. klin. Meu., 1891, p. 563).

que de l’anorexie, de la dyspepsie flatulente et surtout des crises de diarrhée tenace, indolente, avec selles muqueuses ou séreuses ou blanchâtres ; parfois il s’y joint une sensation de tension ou de pesanteur dans l’hypochondre droit.

L’attention peut être plus directement attirée vers le foie par un des trois symptômes suivants : les douleurs, l’ascite ou Pictère.

Les douleurs dans la région hépatique, qui manquent assez rarement pour Frerichs, que d’autres estiment être fort inconstantes, sont tantôt permanentes, d'intensité variable, exaspérées en tout cas par le palper profond, la marche ou la station prolongée; tantôt elles sont intermittentes, revenant par crises fort pénibles. Elles sont l’indice de poussées de périhépatite et j'ai dit que cette lésion ne fait. guère défaut dans la syphilis hépatique.

L’ascite, quoique les auteurs varient un peu sur la valeur de ce signe, s’observe en réalité presque constamment. M. Fournier ne l’a jamais vue manquer. Le ventre prend un développement progressif; la percussion y décèle, outre du météorisme, un épanchement liquide qui va croissant; quand il est abondant, il provoque, comme il est de règle, le refoulement du diaphragme, la dilatation des veines sous-cutanées, l’œdème des membres inférieurs,etc. En l’absence d’untraitement spécifique, cette ascite est stable et permanente, se reproduit rapidement après la ponction, et cela après huit, dix et treize évacuations successives. Elle correspond évidemment à une obstruction encore résolutive, jusqu’à un certain point, de la circulation veineuse du foie, et à l’irritation péritonéale consécutive. J'ai signalé qu’elle manque d'ordinaire chez le nouveau-né. Quelquefois, on a constaté à l’autopsie un étranglement des veines sus-hépatiques (Barth) ou de ia pyléphlébite adhésive.

L’ictère, au contraire, est un symptôme vraiment rare dans la cirrhose syphilitique et qui acquiert, par cela même, une réelle valeur négative (Rendu). Quand on l’observe, il est peu intense; le teint est plutôt blème, terreux, c’est à peine s’il y a du subictère des conjonctives; ceci, réserve faite pour les cas exceptionnels où un syphilome comprime des voies d’excrétion importantes.

Les urines sont peu abondantes, chargées d’urobiline, et souvent d’albumine par lésion concomitante du rein; la glycosurie alimentaire est habituelle.

Mais c’est à l'examen direct du foie qu’appartient la valeur séméiologique la plus grande. Le palper et la percussion du foie, après ponction préalable de l’ascite s’il y a lieu, montrent que cet organe est hypertrophié et déformé. L’augmentation de volume peut sembler énorme ; on voit, par exemple, la matité hépatique s’étendre à l’om-. bilic ou jusqu’à la fosse iliaque; mais elle est irrégulière, un lobe

étant énorme, l’autre est souvent petit; le bord libre présente des incisures et de grosses saillies. L’ensemble de l’organe est d’une dureté anomale. Quelquefois, on peut percevoir une différence manifeste de consistance entre les parties déprimées et les tumeurs saillantes.

La rate est, dans la règle, plus ou moins hypertrophiée, ce qui peut dépendre des troubles dans la circulation veineuse, ou de la dégénérescence amyloïde plus fréquente dans cet organe que dans le foie lui-même.

La maladie ne cesse de progresser, et finalement le sujet arrive à un état de cachexie avancée, caractérisée par les signes suivants : un amaigrissement général avec développement considérable du ventre et œdème des jambes, un teint terreux, du subictère des conjonctives, de l’anorexie, des flatulences, des vomissements, et de la diarrhée avec selles décolorées. Quelquefois on a noté des hémorrhagies multiples, des hématémèses, du mélæna, du purpura.

A moins que le traitement ne soit intervenu à temps, le malade succombe dans le marasme ; il faut se rappeler que les lésions hépatiques ne représentent qu'une des localisations de la syphilis viscérale; on les considère à part pour les besoins de l’étude, mais d’habitude elles s’associent aux déterminations spléniques, intestinales, rénales, pulmonaires, lesquelles interviennent pour amener la déchéance de l’organisme et la terminaison fatale. Parmi ces coïncidences, ce sont les syphiloses du système nerveux central qui, d’une façon absolue, sont les plus fréquentes et qui, le plus souvent, sont responsables de la mort. Dans d’autres cas, c’est une infection secondaire, une pneumonie ou un érysipèle par exemple, qui vient terminer la scène.

Marche. Durée. Pronostic. — Chez les enfants en bas âge, l’évolution de la maladie est rapide ; elle l’est d'autant plus que les symptômes de syphilis viscérale ont apparu plus tôt après la naïissance. S'ils viennent au monde déjà cachectisés, les enfants ne vivent que quelques heures ou quelques jours au plus ; s'ils n’ont d'accidents qu'après les premières semaines, la vie peut se prolonger un mois ou deux. Le pronostic n’est même pas nécessairement fatal ; un traitement convenable sauve bon nombre d’hérédo-syphilitiques. On pourrait, ilest vrai, nier que chez eux le foie fût atteint; pourtant Depasse a ponctionné quatre fois en deux ans l’ascite d’un enfant qui a fini par guérir ; on a eu l’occasion, d’autre part, de rencontrer à l’autopsie d'enfants morts de diphtérie ou de rougeole, des cicatrices de lésions hépatiques guéries.

On ne saurait évaluer, même approximativement, la durée de la

maladie dans la syphilose hépatique de l’adulte; le début échappe à l’observateur et la terminaison est variable.

En tout cas, la marche est lente, continue ou plus souvent coupée de rémissions et d’aggravations. Comme pour bien d’autres accidents spécifiques, le traitement appliqué à propos peut amener de véritables résurrections: l’ascite même abondante peut disparaître, l’amaigrissement, le teint terreux, l’albuminurie peuvent céder peu à peu et le volume du foie se modifier. Toutefois, on sait que les lésions dûment scléreuses ne sont pas susceptibles de résolution complète; il reste donc un organe amoindri; il reste aussi une épine et une amorce de lésions nouvelles et, en fait, il est de règle que des récidives ou plus exactement des rechutes se produisent comme dans tout viscère touché une première fois par la syphilis.

Lorsque la mort survient, elle est le fait soit directement de la déchéance de l'organe, c’est-à-dire de l'insuffisance hépatique (ictère grave secondaire), soit de complications infectieuses parmi lesquelles l’érysipèle vient en première ligne, soit enfin de la coexistence de lésions syphilitiques dans d’autres viscères ; celles-ci peuvent tuer par elles-mêmes, notamment quand elles atteignent le système nerveux central, ou contribuent pour leur part à la cachexie et au marasme final. C’est le cas de répéter ici que bien souvent la dégénérescence amyloïde est associée à la syphilis viscérale.

Diagnostic. — Chez le nouveau-né, l'hépatite ajoute peu de signes particuliers au tableau de la syphilis héréditaire dont je n’ai pas à exposer ici le diagnostic différentiel complet. Qu'il suffise de rappeler que la tuberculose de la première enfance peut reproduire fidèlement les traits de la cachexie hérédo-syphilitique et notamment l’hypertrophie du foie et de la rate; en cas de doute, la micropolyadénite plaiderait pour la première, les lésions cutanées et osseuses pourraient au contraire permettre d'affirmer la syphilis que l'enquête démontrerait exister chez les parents. L’ictère chez un nouveau-né n’a aucune valeur démonstrative en faveur de l’hépatosyphilis à laquelle il appartient très exceptionnellement.

Chez l'adolescent hérédo-syphilitique avéré, les signes d’une affection chronique et progressive du foie seront d’autant plus facilement rapportés à leur véritable cause que les autres facteurs de maladie du foie interviennent plus rarement à cet âge.

Dans le cas d’hérédité inconnue ou douteuse, l'invasion insidieuse d’une ascite, avec amaigrissement, teint terreux, diarrhée, coïncidant avec une déformation du foie, pourront mettre sur la piste de la syphilis et cela pour la même raison.

A-t-on affaire à un adulte, la question de diagnostic se pose dans des conditions très variées.

Si les antécédents syphilitiques du malade sont connus ou attestés par des stigmates indubitables, tout état cachectique survenant insidieusement devra faire soupçonner des lésions spécifiques des viscères et attirer notamment l'attention vers le foie; l’action du traitement pourra changer le soupçon en certitude.

En l’absence de renseignements ou de stigmates caractéristiques. on est porté en pareil cas à songer d’abord à un cancer latent ; mais, pour peu que les commémoratifs laissent un doute dans l'esprit ou que l’on constate des modifications du volume et de la forme du foie, il est du devoir du clinicien de songer à l'hypothèse de syphilis hépatique et d'agir en conséquence.

A côté du type de cachexie vague, la syphilis du foie peut affecter deux formes cliniques qui simulent, l’une, les cirrhoses et dégénérescences, l’autre, certaines tumeurs de cet organe.

Dans les cirrhoses alcooliques, le foie est ordinairement petit et en tout cas de forme régulière, les veines sous-cutanées abdominales prennent un développement précoce. — La cirrhose hypertrophique biliaire, au contraire, a pu être simulée assez exactement dans quelques cas où existait un ictère précoce et persistant, des poussées de périhépatite, un foie volumineux paraissant lisse au palper, tandis

que l’ascite. la circulation collatérale, les œdèmes et la cachexie ne 2 2

survenaient que tardivement {. — On conçoit aussi qu’à la période de début, les douleurs intermittentes puissent en imposer pour des coliques hépatiques. — Dans la cirrhose paludéenne, les antécédents ont une valeur décisive, le foie a une forme régulière. — La cirrhose tuberculeuse et la dégénérescence graisseuse ou amyloïde du foie chez les tubercuieux seront reconnues par la coïncidence de lésions relevant du bacille de Koch dans d’autres organes. — Il n’est pas jusqu’à la congestion hépatique des cardiaques et à la péritonite tuberculeuse qui ne puissent parfois embarrasser le clinicien.

Les hésitations sont particulièrement permises lorsqu'on constate une déformation de la glande hépatique. Le cancer secondaire arrive rarement à la période où il bosselle le foie de tumeurs marronnées, sans que sa localisation primitive dans l’estomac, l'intestin ou ailleurs l’ait fait diagnostiquer; le cancer primitif a des troubles digestifs plus accentués, une cachexic plus précoce, s'accompagne d’ictère dans les deux tiers des cas et aune marche plusrapide et plus sévère.— [l n’en est pas de même des kystes hydatiques qui, avec leur dyspepsie, leur marche indolente et subaiguë, les modifications de forme qu’ils amènent dans le foie, peuvent facilement induire en erreur; pour leverles doutes on aurait recours à la ponction du foie.