H. AFFECTIONS DE LA MOELLE

Myélites aiguës. — Lorsqu'elles revêtent le type de paralysie ascendante aiguë de Landry, l'appareil oculaire est exceptionnellement intéressé; on a signalé le ptosis (Railey et Ewing), la paralysie faciale (Remlinger). Le syndrome oculo-sympalhique n'a pas été ol)servé.

L'ataxie aiguë de Westphal est une myélite disséminée, qui sert de transition entre les formes aiguës et la sclérose en plaques, dont elle reproduit en partie la symptomatologie. Le nystagmus existe dans toutes les positions du regard ou seulement dans les positions extrêmes; les pupilles réagissent bien, mais sont souvent inégales ou irrégalières.

La neuro-myélite optique aiguë, affection rare et bien connue seulement depuis une dizaine d'années, est constituée cliniquement par l'évolution d'une névrite optique bilatérale, aiguë ou subaiguë, suivie, après un temps variable, d'une myélite ayant une allure parallèle. La myélite apparaît très rarement avant la névrite optique. Celle-ci revêt ordinairement le type de papillite; il n'est pas rare non plus que l'opbtalmoscope ne décèle aucrme lésion du fond de l'œil, au moins au début (névrite rétro-bulbaire); la stase papillaire est rare. Les mouvements oculaires ou le refoulement de l'œil en arrière, par pression digitale, sont douloureux. Cette névrite optique peut s'accompagner d'une amaurose- complète ou seulement d'amblyopie, avec rétrécissement du cbamp visuel pour le blanc ou les couleurs; on constate quelquefois un scotome central. Elles disparaissent quand la maladie guérit (50 7o ^^s cas environ) ; le retour de la vision est toujours assez lent ; une décoloration marquée de la papille peut persister. — On a signalé des paralysies oculaires, portant surtout sur la YP paire.

Paralysie spinale infantile. — Elle ne produit de troubles oculaires qu'exceptionnellement; lorsqu'elle envahit la région bulboprotubérantielle, elle provoque généralement la mort. On a cependant observé des paralysies oculaires : leur régression partielle est possible (Raymond, Sauvineau).

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. — Les

paralysies oculaires peuvent s'y rencontrer.

Sclérose latérale amyotrophique. — Il n'est pas exceptionnel de constater la paralysie des muscles oculo-inoteurs.

Sclérose en plaques. — Presque toujours pour certains auteurs, toujours pour d'autres (Bernheimer), elle s'accompagne de nystagmus; celui-ci, ordinairement horizontal, revêt rarement le type vertical ou rotatoire; il présente tous les degrés, depuis le nystagmus à grandes oscillations jusqu'aux légères secousses nystagmiformes, n'existant que dans les positions extrêmes du regard latéral. — Ce fait, très intéressant, doit être mis en regard de la fréquence (17 d'après Uhthoff) des paralysies des mouvements associés de latéralité, déjà signalée par Parinaud. Cet auteur insistait aussi sur la fréquence de la paralysie isolée de la VU' paire. Un examen approfondi montre que celle-ci est le plus souvent accompagnée d'une parésie du droit interne de l'autre œil: il s'agit de formes incomplètes de paralysies des mouvements associés de latéralité; ce qui le prouve bien, c'est la limitation légère du champ du regard binoculaire d'un côté. Le nystagmus et la paralysie, ou la parésie, des mouvements associés de latéralité coexistent donc dans la majorité des cas de sclérose en plaques. Ceci vient à l'appui de la théorie pathogénique du nystagnuis proposée par Sauvineau : c'est le tremblement des mouvements associés produit, de même que leur paralysie ou leur spasme, par une lésion de leur centre coordinateur, différente comme nature, mais identique comme siège; une lésion à la fois parésiante et irritative provoquera la coexistence des deux symptômes. — Kum a signalé trois cas de nystagmus ne se produisant que dans le mouvement de convergence.

Les paralysies oculaires isolées ue sont pas très fréquentes ; elles sont souvent fugaces et récidivantes. — L'ophtalmoplégie extrinsèque totale (faciès d'Hutchinson : fig. 95) a été signalée dans quelques cas. — Les pupilles sont le plus souvent en myosis; leurs réflexes sont conservés, parfois affaiblis, plus souvent exagérés: l'hippus n'est pas très rare. Parinaud comparait ces phénomènes à l'exagération des réflexes et au tremblement constatés du côté des membres. Leur inégalité n'est pas fréquemment signalée; l'épreuve

292 TROI BLES OCULAmES .NERVEUX DA^S LES DIVERSES AFFEGTIO.NS.

de la (( mydi'iase piovoquée » la inel en évidence dans des cas nombreux.

Los altérations de l'appareil sensoriel sont d'une remarquable fréquence. Kairq^herstein, en grou()ant plusieurs statistiques portant au total sur 150 cas, trouve 55 % d'altérations du fond de l'œil; Hoffmann, 50 7oi Galezowski, o6 Une des caractéristiques de ces troubles visuels est leur unilatéralilé (presqu'une fois sur deux) ou leur inégalité d'un côlé à l'autre. — L'atrophie optique est rarement complète (4,5 7o) ; ^^^^ revêt alors le type d'atrophie primitive; exceptionnellement celui d'atrophie post-névritique. La décoloration incomplète de toute la surface de la papille est fréquente (54 Mais l'altération la plus constante est la décoloration complète d'un seul segment de la papille, le reste conservant absolument son aspect normal (50 ^Iq): le secteur décoloré atteint la périphérie de la papille, ce qui permet de le différencier d'une excavation physiologique large qui, nous le savons, n'atteint jamais le bord papillaire. — La névrite optique est peu fréquente (9 7o) ' elle revêt plutôt le type de la papillite. Enfin, dans des cas plus rares (7 7o)' on peut constater des troubles fonctionnels sans lésions ophtalmoscopiques. Les troubles subjectifs sont presque constants : scotome central, rétrécissement péiiphérique, altérations diverses du champ visuel pour les couleui's, baisse de l'acuité visuelle. La marche irrégulière des lésions diminue considérablement la valeur pronostique de ces symptômes.

Les troubles visuels (objectifs ou subjectifs) ont une valeur séméiologique importante lorsqu'ils précèdent les autres manifestations de la sclérose en plaques; Bruns-Stœlting et Frank citent plusieurs observations, où les symptômes oculaires ont précédé, de 6 à ans, l'apparition des signes spinaux de la maladie. On devra toujours penser à la sclérose en plaques chez un jeune homme présentant de l'atrophie partielle des papilles.

Tabès. — Les symptômes oculaires de cette affection ont une importance et une fréquence extrêmes.

Les paralysies extrinsèques s'obst-rvent dans o9 7o ^es cas d'après Moéli et Bergej', dans 47 7o d'après Fournier. Pour Gowers, 80 7o des malades auraient à un moment de leur tabès, de la parésie d'un muscle extrinsèque. Dans le tabès juvénile, les

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

paralysies extrinsèques sont beaucoup moins fréquentes: dans une statistique portant sur 89 cas (Gantonnet), elles n'ont été rencontrées que dans la proportion de 18,6 7o- Ces paralysies ont des caractères diiïerents selon la période à laquelle elles se manifestent.

A la période prodromiqiie, elles sont partielles, frappant un muscle ou quelques muscles: elles sont en général fugaces et curables, après quelques jours ou quelques semaines:

deLapersonneafait remarquer que ces paralysies oculaires p r é - 1 a b é t i q u e s étaient souvent diagnostiquées (( paralysies a frigore », en raison de leur bénignité et de leurs récidives. Elles se traduisent par une diplopietransitoire, très gênante s'il n'y a pas ptosis concomitant. Il ne faudra donc jamais omettre, dans l'interrogatoire d'un tabétique, de recliercher si, à une époque déjà ancienne, il n'a pas observé une diplopie ou une cluite palpébrale fugaces. Ces paralysies précoces portent suilout sur la Yl' paire; et assez souvent même sur les deux (de Lapersonne) ; il en résulte une diplopie liomonyme dans toutes les positions latérales du regard. — line paralysie isolée et fugace de l'accommodation peut être obser-

Fig. 05. — Faciès d'IIiitcliinsoii dù au labes (Dejei'ine.)

Homme de 57 ans; le tabès resta à la période pré-ataxiquc après que l'amaurose fui devenue complète. L'ophlalmoplégie, intrinsèque et extrinsèque, était absolue ; le léger renversement de la tète en arrière et la contraction du frontal (rides du Iront, élévation des sourcils) tendent à diminuer la gène produite par le ptosis.

vée. — ^ On a signalé au début du tabès, le précédant même, l'ophtalmoplégie extrinsèque totale (faciès d'Hutchinson, fig. 95); il s'agit d'une polioencéphalite supérieure, analogue à la polioencéphalite inférieure ou à la poliomyélite antérieure, qu'on a décrites au début du tabès.

Les parahjùes oculaires tardives, au cours du tabès confirmé, sont presque toujours durables et incurables; elles sont massives, souvent bilatérales ; la III*^ paire est plus fréquemment atteinte que les autres. La méningite de la base, décrite par Marie et Léri, rend compte des caractères cliniques de ces paralysies. Les parésies oculaires extrinsèques sont quelquefois si peu marquées, que l'examen de la diplopie au verre l'ouge ne les met pas en évidence. Guillery conseille de rechercher l'hétérophorie, dans les positions latérales du regard, au moyen de la baguette de Maddox. — L'ophtalmoplégie extrinsèque totale, moins rare qu'à la période prodromique, pourrait être ici d'origine tronculaire (basilaire) ou d'origine nucléaire.

D'autres troubles oculo-moteurs ont été signalés : la paralysie de la convergence (Landolt, Borel, de Watteville, Parinaud), le spasme de la convergence (Curschmann) ; iQ^pasme de mnscle ciliaire, produisant la diplopie monoculaire, a été observé par Uochon-Duvigneaud dans un cas de tabès juvénile, qui se compliqua ultérieurement d'atrophie optique.

Le nystagmus vrai expierait dans le tabès (Dillmann, Curschmann, Erb, Leyden, Goldscheider). Schmidt-Rimpler et Mœbius le rejettent, comme relevant d'associations morbides; d'autres auteurs estiment qu'il est bien de nature tabétique, mais que ce n'est pas un nystagmus vrai ; il ne serait que la manifestation d'un déséquilibre oculo-moteur, d'une ataxie oculaire, comme il existe une ataxie des membres.

A côté de cette ataxie patente, visible, des globes oculaires, comparable à la démarche de l'ataxique locomoteur avéré, il existe une ataxie latente, d'un degré moindre, analogue aux troubles de la station que la fermeture des yeux fait apparaître (signe de Romberg). — Pour la mise en évidence de cette ataxie oculaire latente, Miraillié et Desclaux ont décrit un procédé très simple. On fait regarder au malade un objet placé à 4 ou 5 mètres; les deux yeux

AFFECTIONS DU SYSTÈME .NERVEUX

sont ouverts, mais, alors que Fun d'eux regarde librement, Fautre fixe au travers d'un tube de carton, qui sert à inunobiliser Faxe visuel de cet œil. Si le malade, ne voyant pas double auparavant, accuse de la diplopie par ce procédé, on estime qu'il y avait incoordination latente des mouvements oculaires. Depuis, Miraillié et Desclaux sont en partie revenus sur cette opinion et pensent que leur procédé peut déceler également certaines parésies légères. Il existe cependant des cas (et Fune de nos observations personnelles en l'ait loi), où la diplopie, mise ainsi en évidence, varie incessamment et brusquement, non seulement dans son degré (écartement des images), mais dans son sens (boinonyme [ou croisée); il semble légitime de rejeter Fidée de parésie et d'accepter celle de trouble de coordination. — Berger a signalé des cas d'ataxie oculaire dans les mouvements de latéralité du regard (incoordination dans le déplacement des yeux de gaucbe à droite lors de la lecture).

Les symptômes oculo-sympathiques ne sont pas exceptionnels; le syndrome peut être au complet (myosis, ptosis léger, énopbtalmie, bypotonie), plus souvent cependant un seul des symptômes existe, le ptosis. Le myosis, si constant dans le tabès, relève des lésions du ganglion opbtalmique (Marina).

Les troubles pupillaires sont à peu près constants et leur valeur séméiologique s'augmente de leur précocité. — Le mi/osis est très fréquent, plus souvent paralytique que spasmodique ; le rétrécissement peut être extrême (pupille punctiforme) ; il est le plus souvent bilatéral. — La mydriase, surtout bilatérale, est plus rare ; elle est plutôt paralytique que spasmodique; on a vu de la mydriase passagère pendant les crises gastriques. — L'bippus a été signalé. — La déformation et Y irrégularité des pupilles, souvent obliqueovalaires (Terson), sont des symptômes fréquents.

Le signe d^Argyll Robertson (perte du réflexe pboto-moteur avec conservation du réflexe pupillaire à l'accommodation), se rencontre de 50 à 70 ^'/o, selon les statistiques. Si l'on recbercbe ce symptôme par projection de lumière sur la pupille examinée (réflexe pbotonioteur direct) on ne le trouve que dans 65 7o des cas; si l'on éclaire l'autre œil (réflexe photo-moteur consensuel), il existe dans H7 7o <^les cas (Uochon-Duvigneaud et Heitz). Dans la clientèle privée, il est un peu moins fréquent, sans doute parce que les

malades consultent à une période plus précoce. Lorsqu'il y a sclérose combinée tabétique, c'est-à-dire association de sclérose des cordons latéraux à celle des cordons postérieurs, sa fréquence diminue (Heitz et Harancliipy). Dans le tabès juvénile, il existe seulement 40 fois Yo- Il 6st souvent précédé d'une paresse de la réaction pupillaire, qui a la même valeur que lui, car elle n'en est que le début. Le signe d'Argyll Robertson coexiste avec le myosis, qui n'exclut pas l'inégalité et la déformation pupillaires.

Dans certains cas, le réflexe pupillaire à l'accommodation est perdu en même temps que le réflexe photo-moteur; cette immobilité pupillaire accompagne toujours la mydriase; elle est nommée par Rochon-Duvigneaud et Heitz « signe d'Argyll Robertson compliqué )) (fig. 48) ; ils l'ont rencontré 50 fois 7o cl^s deux côtés et 15 fois 7o d'un seul côté. Dans le tabès juvénile, nous avons trouvé ce signe d'Argyll Robertson compliqué 11 fois % bilatéral et 2 fois %, unilatéral. — L'accommodation elle-même peut être paralysée et l'ophtalmoplégie interne est alors constituée.

Le signe d'Argyll Robertson, une fois installé, persiste ordinairement; dans des cas rares, on a pu le voir apparaître par intermittences (Eichhorst, Treupel, Erb, Mantoux) ; son apparition coïncidait avec des crises gastriques. Sauvineau l'a vu disparaître sous l'influence du traitement mercuriel.

L'inégalité pupillaire est d'une fréquence extrême (512 à 65 elle accompagne généralement les autres troubles pupillaires; sa valeur séméiologique est considérable. Le procédé de la « mydriase provoquée )) met en évidence 1' « inégalité pupillaire latente » ; lorsque l'inégalité pupillaire existe déjà, il la souligne, en augmentant la dilatation de la pupille mydriatique, et en dilatant très peu, ou pas du tout, la pupille myotique.

L'abolition précoce du réflexe pupillaire à la douleur (pincement de la peau) a été signalée par Evb. La réaction pupillaire paradoxale de Piltz-Westphal se rencontrerait assez fréquemment.

Les troubles pupillaires sont souvent accompagnés d'une atrophie spéciale de l'iris, qui donne au regard de ces malades une apparence atone; elle existe aussi dans la paralysie générale, et serait due aux lésions des nerfs ciliaires (Dupuy-Dutemps). On sait du reste que Marina a montré l'extrême fréquence des altérations du

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

ganglion ophtalmique dans les troubles pupillaires tabétiques.

Les troubles visuels existent pour les ophtalmologistes de 45 h 50 fois %, pour les neurologistes de 10 à 50 fois l^^i^i trouve une moyenne de 26,5 "/o- Les statistiques de Mott, Moéli, Meyer, Perpère, indiquent une proportion plus élevée de troubles optiques lorsque la paralysie générale s'associe au tabès. Dans le tabès juvénile, nous avons relevé l'atteinte du nerf optique dans 45,9 7o des cas, chiffre très élevé si l'on songe que presque tous les faits en on! été publiés par des neurologistes.

\j atrophie optique tabétique représente à peu près un tiers de toutes les atrophies optiques. Elle peut être le premier symptôme et même précéder de plusieurs années l'apparition des autres signes (Fournier), 10 7o des cas chez l'adulte et 14 7o chez l'enfant. Le plus souvent cependant, elle est précédée par les douleurs fulgurantes, par l'abolition des réflexes rotuliens ou les crises viscérales. Il est certain qu'elle est un des phénomènes de début; on avait même pensé qu'un malade arrivé à la période d'ataxie était à l'abri de l'atrophie ; le danger de la voir apparaître n'est pas écarté, mais diminué.

Les altérations constatées à l'ophtalmoscope semblent précéder les troubles subjectifs. Si l'on est amené à pratiquer un examen très précoce, on trouve à la papille une teinte légèrement hyperémique, dont l'exislence a été niée. Dans la presque totalité des cas, on constate la pâleur de la papille. Il est assez rare, au moins aux périodes initiales, que cette pâleur soit égale sur les deux yeux; les lésions Optiques du tabès sont bilatérales, mais non rigoureusement parallèles. Cette pâleur papillaire n'est pas non plus parallèle à la baisse de la vision, qu'on est parfois étonné de trouver encore assez bonne.

La pâleur de la papille est étendue à toute la surface du disque papillaire et n'est pas limitée à un secteur; s'il existe un petit pinceau de fibres à myéline empiétant sur la rétine, il se décolore très rapidement, par dégénérescence de la myéline. Les bords de la papille sont nets (atrophie simple ou primitive). Bien entendu, si le tabétique, de par sa syphilis, a eu autrefois une névrite optique, les bords de la papille sont flous et déchiquetés; il s'agit alors d'une atrophie post-névritique. Plus tard, la papille s'affaisse et s'excave

298 TROLiBLES OCULAIRES NERVEUX DANS LES DIVERSES AFEECTIONS.

légèrement, excavation papillaire atrophique et non glaiicomateuse. — Dans l'atrophie optique du tabès, la papille est blanche; on avait considéré autrefois comme pathognomonique l'atrophie « grise ». En réalité, la papille tabétique atrophiée a quelquefois une teinte légèrement gris-bleuté, dépendant d'une disposition spéciale de la lame criblée, sans aucune valeur séméiologique ; la distinction entre l'atrophie grise, ou spinale, et blanche, ou cérébrale, ne doit plus subsister. — Les vaisseaux rétiniens sont altérés ; les artères sont rétrécies, mais il est facile de les suivre jusqu'à la périphérie ; cela est impossible dans les atrophies optiques par rétinite pigmentaire ou par thrombose de l'artère centrale de la rétine. Les parois des vaisseaux rétiniens semblent normales. La rétine ellemême reste transparente; dans des cas rares, sa transparence peut s'altérer légèrement.

Les troubles visuels subjectifs débutent par la bais^^e de la vision. Il est exceptionnel que l'amaurose soit subite (Fournier, Galezowski); encore ne serait-elle que passagère (Léri). Dans l'immense majorité des cas, l'amblyopie est progressive ; lorsqu'un seul œil est atteint d'abord, il est possible que le malade ne s'en aperçoive qu'en masquant par hasard l'œil sain, longtemps après le début de l'affection et lorsque l'amblyopie est déjà très accentuée. Cette amblyopie atteint presque toujours les deux yeux, rarement d'une façon parallèle. EDe s'accompagne d'une sensation de fumée ou de voile sur les objets fixés. Plus rarement, il existe de la mélamorphopsie ou des sensations colorées (érythropsie). La vision colorée se manifeste aussi d'une façon parcellaire, sous forme de taches colorées éparses dans le champ visuel. A ces sensations s'ajoutent des photopsies diverses : boules de feu, zigzags, raies de feu, étincelles, feu d'artifice, etc....

La marche à peu près fatale de cette amblyopie aboutit à l'amaurose camplète, presque toujours bilatérale: mais elle n'est pas régulièrement progressive. Marie et Léri ont montré qu'en général elle augmentait rapidement d'intensité et qu'en 6 mois à 2 ans, quelquefois 5, elle atteignait un degré tel que le malade distinguait seulement le jour de la nuit, les contours d'un objet ou d'une ombre. Cet état de « presque cécité » persiste au contraire fort longtemps, de 5 à 20 ans, puis le tabétique perd les quelques

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

fibres optiques restées à peu près saines et devient un amaurotique absolu.

Le champ visuel est toujours très atteint. On avait décrit des formes particulières; en réalité, il n'a rien de spécial (Babinski et Cliaillous); toutes les altérations se rencontrent, depuis l'élargissement de la tache de Mariolte (Berger), le scotome central, rare d'ailleurs (Uhtholî), jusqu'au rétrécissement pseudo-hémianopsique (Jocqs). Les formes les plus fréquentes sont les rétrécissements irréguliers de la périphérie. Uhthoff décrit deux types assez habituels : dans l'un, les altérations du champ accompagnent la baisse de l'acuité; il y a, dans le territoire conservé, des troubles profonds de la perception des couleurs; — dans l'autre, les troubles sont plutôt localisés; les parties atteintes du champ se séparent nettement des parties respectées ; il en résulte des secteurs bien délimités et une certaine correspondance entre les rétrécissements pour le blanc et pour les couleurs. Cette dyschromatopsie serait rare, pour Galezowski, lorsque l'acuité est égale ou supérieure à fréquente lorsqu'elle est inférieure à 1/10.

Benedikt et Charcot pensaient que l'amaurose enraye le tabès : « le monstre est satisfait lorsqu'il a aveuglé sa proie ». De nombreuses observations sont venues montrer qu'en effet le pronostic vital du tabès amaurotique semble nettement moins mauvais que celui du tabès respectant la vision. D'après Petelsohn, on trouve chez les tabétiques aveugles 16 fois 7o le signe de Romberg, 20 fois 7o l'ataxie et 24 fois 7o douleurs fulgurantes. Ces chiffres sont bien plus élevés chez les tabétiques à vision intacte. — Cette différence de pronostic existe aussi dans le tabès juvénile, moins grave au point de vue vital que celui de l'adulte, mais notablement plus grave que lui au point de vue visuel. Sur nos 89 cas de tabès juvénile, nous en trouvons 40 d'atrophie optique; sur ces 40 cas, 70 % n'avaient aucune ataxie, 20 7() ^ine ataxie légère et 9,5 % une ataxie marquée.

Pour expliquer ces faits, on a décrit au tabès une forme « céphalique )) et une forme spinale, la première se caractérisant par l'amaurose très fréquente et l'absence d'incoordination motrice. P. Marie et Switalsky séparent les tabétiques en a tabétiques vrais)), avec incoordination, et en a tabétisants }),ou petits tabétiques, chez

500 TROUBLES OCULÀIRES NERVEUX DAxNS LES DIVERSES AFFECTIONS.

lesquels les signes existent, mais demandent à être recherchés ; ces formes frustes sont beaucoup plus fréquentes que les formes typiques (Babinski). Les tabétisants (qui peuvent devenir tabétiques) sont plus fréquemment atteints d'amaurose, ce qui expliquerait la différence du pronostic vital entre le tabès amaurotique et le tabès classique. Il n'est donc pas absolument nécessaire d'admettre que l'amaurose soit sous la dépendance de la même lésion que les symptômes spinaux; P. Maiie et Léri ont bien décrit, chez les tabétiques aveugles, la méningite diffuse de la base, dont la présence suffit à expliquer l'amaurose. On pourrait presque admettre, entre la forme spinale, ou classique, du tabès et la méningo-encéphalite diffuse, une forme intermédiaire, le tabès amaurotique avec lésions méningées basales. Bien entendu, ceci n'a rien d'absolu, et les cas intermédiaires sont nombreux.

Dans l'amaurose tabétique, les pupilles sont presque toujours en myosis (ceci étant une exception à la mydriase ex anopsia) ; le myosis accompagnant l'amaurose est presque pathognomonique du tabès. — L'affaiblissement de l'acuité auditive est plus fréquent dans le tabès avec cécité ; les douleurs oculaires ou céphaliques également; peut-être aussi l'anesthésie cornéenne (Léri). Les troubles mentaux (vésanies, hallucinations visuelles ou autres) ne sont pas rares, probablement parce que le contrôle de la vue manque à ces malades.

Les troubles sensitifs consistent en douleurs de tète, plus ou moins continues, plus marquées au début de la maladie; elles sont assez souvent entrecoupées de fulgurations bi'usques, irradiées à tout le trijumeau, localisées à l'ophtalmique, ou quelquefois au globe seulement. L'hypoesthésie de la cornée, parfois même l'anesthésie, existeraient, mais sans lien avec les troubles de la vision (Abadie et Rocher, Le Merle) ; pour Léri, elles seraient plus fréquentes dans le tabès amaurotique (2 fois anesthésie et 6 fois hypoesthésie chez 15 tabétiques aveugles).

La kératite neuro-paralytique (névrite grave ou compression du ganglion de Casser par la méningite basale) est exceptionnelle.

Le larmoiement peut exister d'une façon plus ou moins continue et dépendre d'une irritation du trijumeau ou du sympathique, quelquefois d'une parésie faciale légère. Il survient également au

AFFECTONS DU SYSTÈME NERVEUX

cours de crises paroxystiques extrèniemciit violentes, « crises; ophlalmiques )) de Pcl, qui se composent de troubles vasculaires, sensitifs, ciliaires et lacrymaux, en tous points analogues aux autres o'ises viscérales du tabès; conuiie elles, elles sont surtout fréquentes à la période pi'é-ataxique. Haskovec a signalé la possibilité d'une exophtalmie, disparaissant avec la crise.

Maladie de Friedreich (tabès héréditaire). — On ne constate généralement pas de troubles de la vision; on a cependant signalé quelques observations d'atropliie optique au cours de cette maladie. Les observations de Cobn et de Taylor sont bien nettes ; mais les autres cas n'étant pas tous très purs, il s'agirait peut-être d'hérédo-ataxie cérébelleuse (P. Marie). — Les paralysies oculaires sont rares; dans les cas signalés, il s'agissait de paralysies partielles de la 111'^ paire. — Les pupilles passent pour normales, ne présen- (ant ni myosis, ni mydriase, ni inégalité, ni signe d'Argyll Robertson; cependant, dans cas nous avons trouvé les pupilles inégales et la (( mydriase provoquée » a augmenté leur inégalité; dans un autre cas, les pupilles étaient égales et la « mydriase provoquée » les a lait paraître inégales (Gantonnet et Touchard).

Le nystagmus existe presque toujours; c'est un nystagmus horizontal, à secousses assez amples, mais peu rapides. Il se produit surtout à l'état dynamique, si le malade regarde dans les positions extrêmes ou s'il fait un effort pour fixer; il peut disparaître à l'état de repos; il est rarement unilatéral (Oejerine et Thomas). D'après iMendel et Geigel, la rotation du malade autour de son axe vertical pourrait le provoquer. Ge nystagmus est bien rarement un symptôme de début; il survient au bout de !2 ou 5 ans, lorsque d'autres symptômes sont déjà manifestés.

Maladie de Little ou tabès dorsal spasmodique, — Elle ne s'accompagne pas de troubles visuels, quoique Suckling ait observé un cas d'atrophie optique. — Le nystagmus n'a été signalé qu'exceptionnellement; il est quelquefois concomitant de troubles cérébraux. — Par contre, la musculature est très fréquemment intéressée ; on trouve du strabisme, surtout convergent, dans plus de 50 7o d<?s cas (Feer). H ne s'agirait pas de paralysies musculaires, mais de rigidité analogue à celle des autres muscles. D'autres auteurs ne voient là qu'un strabisme concomitant ordinaire, lié à

des vices de réfraction ; cependant sa grande fréquence est étonnante s'il ne s'agit que de strabisme concomitant; ce point appelle des recherches ophtalmologiques précises. Bernheimer admet qu'à côté du strabisme concomitant, il existe de véritables paralysies oculaires dans la maladie de Little.

Syringomyélie. — Les troubles de l'appareil oculaire sensoriel sont rares ; le rétrécissement concentrique du champ visuel pour le vert a été signalé (Dejerine et Tuilant, Rouffmet, Morvan, Schlesinger), sans coexistence d'aucun signe d'hystérie, dont on connaît les fréquentes associations à la syringomyélie. — L'acuité visuelle est normale. Exceptionnellement, on a observé l'atrophie optique simple, qui évolue rapidement vers la cécité. — Dans quelques cas, on a constaté la stase papillaire, symptomatique d'un gliome cérébral et médullaire, dont la présence augmentait la tension du liquide céphalo-rachidien. — Lorsqu'on observe l'atrophie optique chez un syringomyélique, il faut immédiatement rechercher les signes du tabès, souvent coexistant.

La musculature extrinsèque est souvent atteinte (12 7o d'après Schlesinger) ; ce sont des paralysies définitives, ou fugaces; la YI" paire est plus fréquemment touchée que les autres. — Le nystagmus existe dans 10 7o cas (Schlesinger); il est probable que ce pourcentage serait plus élevé si ce symptôme était recherché méthodiquement et dans les positions extrêmes du regard. — L'inégalité pupillaire est fréquente, ce qui s'explique par le siège cervical de la syringomyélie; l'épreuve de la « mydriase provoquée » la met en évidence dans presque tous les cas. — La localisation de la syringomyélie au niveau des origines du sympathique oculaire rend compte du syndrome de Claude Bernard llorner, dont la constatation n'est pas rare, à l'état complet ou fruste. Vialet a insisté sur ce fait que la syi'ingomyélie peut n'envahir qu'un seul centre cilio-spinal et donner des symptômes oculo-sympathiques unilatéraux.

Le signe d'Argyll Robertson est rare ; Rose et Lemaître en rapportent 8 cas; on connaît aussi ceux de Schultze, L. Lévi et Sauvineau, Weissembourg; il peut être unilatéral (Dejerine et Miraillië, Raymond); il faut, bien entendu, éliminer le tabès et la syphilis. — La kératite neuro-paralytique est exceptionnelle.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Compressions de la moelle. — Lorsqu'une lé^^ion (lestruclivc atteint le centre cilio-spinal, on constate le syndrome de Claude Bernard-Horner; — si la lésion esiirritative, la mydriase, la protrusion légère du Q;\ohe et l'écartement de la fente palpébralese produisent. 11 est possible de voir des symptômes d'irritation faire place à des phénomènes paralytiques, ou inversement. — Tous ces symptômes ne s'observent bien que dans les formes chroniques de compression médullaire (mal de Pott, tumeurs osseuses ou méningées, etc.). Lorsqu'il s'agit de compression brusque, la prédominance des graves symptômes généraux est telle que les signes oculo-pupillaires sont négligés.

On a rapporté quelques observations d'atrophie optique, apparue à la suite de traumatismes médullaires; AUbutt, sur 15 malades ayant subi des traumatismes de la moelle, constata 8 fois une altération de la papille; il ne dit pas s'il y avait des troubles pupillaires sympathiques. Si, chez ces malades, le traumatisme avait localisé son action très exactement au niveau de la moelle et si la base du crâne et le toit orbitaire étaient normaux, la pathogénie d'un semblable retentissement du côté du nerf optique paraît difficile à comprendre.