I. LÉSIONS DU GRAND SYMPATHIQUE

Après tout ce que nous avons dit de la symptomatologie de ses lésions (pages lOG et 107), il est inutile que nous y revenions ici. Les troubles oculo-sympalhiques j;f//'rt/î//i^?/e.s' (fig. 96) peuvent être produits par une lésion du sympathique cervical, depuis les preniiei^s nerfs dorsaux jusqu'au ganglion cervical supérieur; tandis que les troubles oculo-sympathiques irritaiifs peuvent être produits par une lésion organique irritant le sympathique cervical, ou par une affection à longue distance, agissant par Irouble réflexe.

J. NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES

Les troubles .sensoriels névritiques nous sont déjà connus; la névrite optique rétro-bulbaire alcoolique et tabagique nous en

504 TROUBLES OCULAIRES PsERVEUX DANS LES DIVERSES AFFECTIONS.

fournit l'exemple le plus typique et le plus répandu; beaucoup (l'intoxicalions hétérogènes sont capables de la produire. Nous n'v insisterons pas davantage ici (p. 546).

Les paralysies oculaires extrinsèques ne sont pas très rares dans

Fig. OU. — Syndrome oculo-sympalhique ou de CJaude Bernard-Horner (Dejerine.)

Enoplitahiiie de l'œil droit, rétrécissement delà fente palpébrale droite, myosis. Enfant de 11 ans, ayant subi deux ans auparavant la résection du ganglion sympathique supérieur droit, pour crises d'épilepsie; résultat thérapeutique nul. Remarquer un certain degré d'atrophie des muscles de la moitié droite de la face.

l'intoxication par l'alcool, dans le diabète, la diphtérie, la sypliilis; d'autres infections (typhoïde, érysipèle, grippe, etc..) sont aussi capables de les produire. 11 est quelquefois difficile de dire si la paralysie oculo-motrice est due à une névrite ou à une lésion centrale; la possibilité, pour ces paralysies, d'être accompagnées <rune paralysie oculaire de fonction montre que leur origine est

AFFKCTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

souvent centrale. Neubiirgei" ;i publié deux observations de paralysies oculo-niotrices par hémorrhagies graves (héniaténièse, placenta prœYia).

Les paralysies tnlnnsèques d'origine névritique sont causées par la diphtérie et le diabète; elles peuvent accompagner les paralysies extrinsèques de même nature; nous en repariei'ons (p. 544 et 551).

K. — AUTRES AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Myopathies progressives. — Un des signes importants est l'amyotrophie de Uorbiculaire (Landouzy) empêchant l'occlusion des yenx; l'œil doit venir s'abriter en haut et en dehors, derrière la paupière qui ne se ferme plus; ceci donne au faciès myopathique un caractère très particulier (fig. 97) ; cette lagophtalmie, peu marquée du reste, se montre sui'tont dans le type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine. L atiophie de l'orbiculaire a été signalée aussi dans l'amyotrophie du type Charcot-Marie, de même que le ptosis et une légère exophtalmie (Mai'ie et Guinon).

Dans ce dernier type, on a observé 5 cas d'atrophie optique : Vizioli (elle

existait chez le père et les deux lils), Gordon, Uaîl.'t et Rose favec examen ophtalmoscopique par de Lapersonne).

l'-iiT. 1)7,

Faciès inyupatiiiqne. (Di^jerino.)

Le jeune malade essaye do fermer les yeux et de rire dire transversal).

DE LAPKP.SONNR KT C\M0>'M:T.

50(i TROUBLES OCULAllil S NERVKL'X DA>{S LES DIVERSES AFFECTIONS.

Myoclonies et paramyoclonus multiplex. — On observe parfois, sur ies yeux, sur les paupières, ou sur les yeux et les paupières à la fois, des secousses cloniques brusques, pouvant aller jusqu'à 60 ou 100 pai' minute; presque toujours elles sont bilatérales.

Maladie de Thomsen. — Les muscles palpéhraux sont surtout atteints; il peut y avoir un spasme du releveur (Raymond, Pick), et ras.)ect rappelle alors celui du goitre exophtalmique. Si le spasme porte sur l'orbiculaire, le malade ne peut plus ouvrir les paupières pendant un temps assez prolongé, 15 à 20 secondes. Un malade de Péchin présentait un spasme de l'orbiculaire, survenan^ spontanément dans le rire, quand il se mouchait, quand il passait d'un milieu chaud dans un milieu froid ou inversement. Alors qu'en général le spasme, au début des contractions volontaires, va en diininuant si le mouvement est accompli plusieurs fois de suite, l'ouverture palpébrale n'était pas facilitée par la répétition de ce mouvement. — Les muscles extrinsèques peuvent être pi'is aussi, présentant à la fois de l'hypertrophie (avec un peu d'exophtalmie) et du spasme au début des contractions volontaires.

IjCs troubles visuels sont exceptionntds dans la maladie de Thomsen; Raymond et Kœnig ont rapporté l'observation d'un m alade qui était atteint d"amblyopie transitoire lorsqu'il secouait la téte ; si les mouvements étaient exécutés avec violence, ce malade en arrivait à l'amaurose passagère, ne pouvant plus distinguer le jour de la nuit.

Paralysie agitante ou maladie de Parkinson. — La rigidité des muscles oculaiies existe, comme celle des autres muscles cet état de la musculature de l'œil (îontribue à donner à «-es malades l'aspect (( figé ». Le tremblement qui atteint les extrémités respecte les muscles oculaires, sauf l'orbiculaire, qui peut être animé de frémissements vibratoires. — On a signalé aussi de la difficulté dans l'exécution des mouvements associés des yeux. Debove a décrit une latéropulsion oculaire comparable à celle du tronc. — Le nystan^nms et l'atrophie optique sont rares et semblent dépendre d'associations. Kœnig a cité des cas de spasme de l'accommodation.

Chorée. — Les mo'ivements oculaires ou pal|)é!)raux aifectent la brusquerie et les autres caractères des mouvements choréiques.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

— L'inégalité pupillaire est rare (Bernard); la « iriydriase provoquée» nous a montré chez uiie malade que les pupilles, inégales avant Uinstillation du collyre, l'étaient restées après la dilatation, mais que l'inégalité avait changé de sens, la pupille plus petite étant devenue la plus grande, et inversement. Ceci ne peut surprendre si l'on songe à l'instabilité des troubles moteurs dans la chorée; nous retrouverons des faits analogues dans le goitre exophtalmique. — L'hippus (alternatives incessantes de contraction et de relâchement de la pupille) est rare pour certains auteurs, exirêmement fréquent pour d'autres (Gruchet) ; dans un fait cité par Cadet de Gassicourt, il s'accompagnait vraisemblablement de spasme accommodalif. — Les réflexes pupillaires sont normaux. — La chorée ne produit pas de paralysies oculo-motrices, même lorsqu'elle revêt la forme de cliorée paralytique. — L'abolition du réflexe conjonctival serait fréquente (Bernard). — On a signalé des cas exceptionnels d'iritis et de névrite optique, dus sans doute à la maladie causale. — Fœrster, Syme, Swanzy ont rapporté des observations d'embolie de l'artère centrale de la rétine, par endocardite au cours de la chorée de Sydenham.

Dans la chorée héréditaire de l'adulte, il est de lègle que les muscles oculair(»s soient indemnes.

Acromégalie. — Les troubles visuels existent très fréquemment; celui qui frappe d'abord le malade est la baisse de l'acuité visuelle. Elle est quelquefois très brusque, connue dans les cas de Bassœ, Yamaguchi, Wolcombe: il s'agit alors de psammomes ou de sarcomes vasculaires à marche rapide. Le plus souvent, la baisse de la vision se produit lentement et sans suivre une marche réguhère: elle aboutit ordinairement à l'amaurose, après un temps plus ou moins long, entrecoupé quelquefois de rémissions ou d'améhorations. Un point caractéristique est le manque de parallélisme à peu près constant entre les altérations de la vision des deux yeux. Uhthoff évalue à 5o '^/o l'amaurose unilatérale et seulement à 16 % l'amaurose bilatérale. D'après ce que nous savons, nous pouvons admettre qu'un certain nombre d'amauroses unilatérales deviendront bilatérales, au cours de révolution ultérieure de la maladie. L'amaurose, unilatérale ou bilatérale, peut ne jamais se produire ou constituer, au contraire, le symptôme

initial, survenant longtemps (10 ou 15 ans) avant la mort.

L'examen du chainp visuel monire, dans près de la moitié des cas, une liémianopsie bi-temporale, dont nous comprenons la pathogénie en nous souvenant des rapports assez voisins de l'angle postérieur du chiasma et de la glande pituitaire; il suffit que celle-ci grossisse d'un centimètre seulement dans le sens de la hauteur, pour comprimer le chiasma; cette compression peut aller jusqu'à le couper complètement et à le séparer en deux moitiés (Holden). L'hémianopsie bi-temporale a pour caractère particulier d être irrégulière: ses limites sont inégales et en lignes brisées, au lieu d'être nettes et exactement médianes, comme dans les héiuianopsies homonymes; elle est toujours plus accentuée d'un côté que de l'autre, en raison de l'inégalité de compression sur les deux moitiés du chiasma.

La lésion in téressant les voies optiques périphériques, les nerfs optiques sont altérés et il est possible de rencontrer divers types de champ visuel, selon les combinaisons variables de l'hémianopsie et de la dégénérescence. A côté des cas types d'hémianopsie bi-temporale, il en existe où les moitiés de champ visuel conservées sont plus ou moins rétrécies, — d'autres (fig. 98) où l'un des yeux voit bien dans son champ visuel nasal, tandis que l'autre, bien que ne voyant plus les formes des objels, a conservé encore la perception lumineuse dans son champ nasal (de Lapersonne), — d'autres où un œil a la lacune

Fig. 98. — Acromégalie.

Celte malade présenlait une variété un peu spéciale d'hémianopsie bi-teinporale : d un œil, persistance de la vision dans le cliiimp nasal; de l'aulre. abolition complète du sfns des formes, mais persistance de la perception lumineuse dans le champ nasal. J^es deux champs temporaux étaient perdus. La réaction pupillaire héiniopique de Wernicke n'a pu être mise en évidence.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

typique tandis que l'autre est complètement araaurotique, — d'autres en (in, où l'un des yeux ne voit rien et l'autre n'a plus conservé qu'une minuscule zone nasale. — Le rétrécissement ii'régulier du champ visuel s'observe quelquefois. — Le rétrécissement concentrique a été signalé; — l'hémianopsie homonyme (par lésion de la l)andelette) également. — On a remaïqué la fréquence (15 7^) du scotome central, en dehors de toute intoxication alcoolo-nicotinique surajoutée: cette atteinte, limitée aux faisceaux maculaires avec intégrité des faisceaux périphériques, est assez curieuse.

Ainsi, l'examen périmétrique a une valeur considérable: dans les 4/5 des observations publiées, on trouve des altérations du champ visuel et lorsqu'on n'en parle pas, c'est peut-être parce qu'on a omis de l'examiner. De toutes les altérations qu'il peut présenter, l'hémianopsie bi-temporale est la plus constante et nous donnerons sa valeur séméiologique en disant que, si tous les cas d'acromégalie ne s'accompagnent pas d'hémianopsie bi-temporale, en revanche, presque tous les cas d'hémianopsie bi-temporale sont provoqués par l'aci'oinégalie.

Les altérations du fond de Vœil sont moins fréquentes, au moins dans les périodes initiales. La compression du chiasma provoque immédiatement les troubles subjectifs du champ visuel, tandis que la dégénérescence consécutive ne marche que lentement et n'est constatée à l'ophtalmoscope qu'après un temps variable. Le type le plus fréquent d'altérations papillaires est l'atrophie primitive ou simple (50 ^o» d'après Bartels), puis viennent 20 avec papilles normales, 15 ^/o avec atrophie post-névrilique et 15 ^/^ avec stase papillaire. Presque tous les auteurs ont insisté sur la rareté relative de la stase papillaire; elle devrait être très fréquente, puisque l'hypophyse augmentée joue le rôle de tumeur cérébrale au voisinage du chiasma. On n'a pas encore expliqué pourquoi les tumeurs cérébelleuses sont accompagnées, à peu près sans exception, de stase papillaire, tandis que des tumeurs confinant au chiasma produisent si peu souvent ce symptôme. L'acromégalie peut cependant provoquer des signes de tumeur intra-cranienne (Raymond et Souques).

Dans quelques cas on a signalé des hémorrhagies rétiniennes.

Les nerfs oculo-moteurs sont rarement atteints. Hertel, dans une

statistique portant sur 174 acromégaliques, trouve 0 cas de nystagmus, 10 de parésie de la III*^ paire, un de ptosis : la IV*^ et la Vl' paires n'avaient jamais été atteintes. — Les réflexes pupillaires étaient affaiblis dans 8 cas (Yamaguchi et Strzeminski ont observé des faits semblables) et supprimés dans 5 (il en existe un autre de Selke). Pinel-Maisonneuve cite un fait de signe d'ArgylI Robertson permanent et Berger l'a observé de façon transitoire pendant une période d'amaurose passagère. — La réaction pupillaire hémiopique de Wernicke est quelquefois signalée (Lynn Thomas, Josefsohn, Dupuy- Dutemps et Lejonne, etc.); théoriquement, elle devrait exister toujours, mais les conditions de sa mise en évidence sont assez délicates. Cependant, il ne faudra jamais omettre de la rechercher: lorsqu'il sera possible de la découvrir, sa constatation aura une valeur séméi.ologique importante.

Les troubles sensitifs du côté du trijumeau sont souvent nuls et le malade ne se plaint guère que d'une céphalalgie plus ou moins génêrahsée; quelquefois cependant, il se produit une névralgie du trijumeau, qui a pu nécessiter l'ablation du ganghon de Casser. Cette névralgie peut être bilatérale ou, plus souvent, unilatérale. Lorsqu'elle est bilatérale, elle est inégale d'un côté à l'autre. Elle peut être complète ou incomplète, n'atteignant qu'une partie limitée du territoire du trijumeau: par exemple, la douleur est exclusivement limitée à l'œil.

L'exophtalmie au cours de l'acromégalie, déjà signalée par Pinel- Maisonneuve, a été étudiée par Scalinci; elle existe dans 1/10 des cas. Elle est le plus souvent bilatérale, lente, progressive, directe, peu réductible, ne disparaissant jamais une fois qu'elle s'est produite; elle n'est pas pulsatile; en général d'un degré assez faible, elle peut exceptionnellement présenter un développement considérable. Elle prend souvent les caractères de l'exophtalmie de la maladie de Basedow^: on sait du reste que l'association de ces deux affections n'est pas rare (Ballet) ; il existe aussi des cas où l'acromégalie s'accompagne d'hypertrophie thyroïdienne simple, sans maladie de Basedow (Hinsdale).

Myxœdème. — Constamment, on observe un œdème spécial des paupières qui fait partie du « faciès myxœdémateux » (fig. 99) ; il se produit dans les diverses variétés du myxœdème. 11 s'étend

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

aussi à la conjonctive palpébrale; cette infiltration de la conjonctive palpébrale peut être un symptôme révélateur du myxœdème

pig, 99. Nain myxœdémateux el géant ncromégalique. Ces malades ont été observés dans le s-rvice du Achard. (Hôpital Teaon, 1900.)

(Chapman). — On a signalé une héméralopie marquée (Erb, Lnndau),

r.h2 TROUBLES OCULAIHES NERVEUX DANS LES DIVERSES AFFECT^O^S.

des liémorrhagies rétinieniifs (Ries), de l'œdème de la rétine, la cataracte (Landesberg, Calhiii).

L'atrophie optique, unilatérale ou bilatérale, existe assez fréquemment; elle relève de la compiession du cbiasma par la glande pituitaire, Inpertropliiée en compensation de l'atrophie thyroïdienne (Kwald et Schnitzler, Ragowitz, Hofmeister, Boyce, Beardles, Dourneville et Brisson, Ponfick). Cette hypertrophie liypophysaire est aussi démontrée par la fréquence de Thémianopsie bi-temporale, signalée par Uhtholf, Wagner, Sanesi, Mayer et par Mme Gourfein- Welt, qui lui a consacré une étude d'ensemble. La réaction pupillaire hémiopique n'a pas été constalée.

Goitre exophtalmique ou maladie de Basedow. — Il s'accompagne d'exophlalmie dans la presque totalité des cas; elle a pour caractères d'être bilatérale, directe, peu prononcée, non pulsatile, à peine réductible. Elle est quelqui>fois unilatérale (Trousseau, Terson, Bistis, Vossius et Vôlker, elc). Souvent inégale d'un côté à l'autre, elle peut régresser, rester >tationnaire ou aller en augmentant jusqu'à la luxation des globes en avant de la boutonnière palpébrale; elle peut manquer complètement. — Les paupières sont le siège d'une pigmentation anormale, qui n'empiète pas sur les parties voisines (Teillais, Bryant, Jellineck): — on a signalé la difficulté du retournement des paupières (Gilîord), peut-être causée par le spasme des muscles palpébraux de Mùller.

Le signe de Grœfe consiste dans le défaut de concordance entre les mouvenients d'abaissement du globe et de la paupière supérieure : celle-ci, au lieu de suivre normalement le globe dans sa rotation vers le bas, reste élevée, ou ne le suit qu'incomplètement. Si le sujel a le regard horizontal, la paupière ne parait pas rétractée: s'il regarde en bas, on voit une bande de sclérotique, plus ou moins large, séparant la cornée du bord palpébral. Constaté dans d'autres aifections (hystérie, maladie de Thomsen, etc.), on ne peut l'expliquer par l'exophtalmie. Quelques-uns pensent qu'il s'agit d'un spasme du muscle palpébral de Mûlier: Ballet en fait une dissociation parais tique de la fonction du regard vers le bas, la paupière ne suivant plus le globe. Cette rétraction de la paupière supérieure peut exister chez des sujets, sains en apparence: mais on voit apparaître ultérieurement les symptômes de la maladie de Basedow (Cerise).

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

La fente palpébrale est plus largement ouverte qu'à l état normal (signe de Stellvvag): ce qui n'est pas dû entièiement à fexophtalrrjie. — La rareté du clignement est la règle. — Les paupières sont (pielquefois animées de trémulations, qu'on peut conq-arer au tremblement des extrémités.

— Les paupières, après leur occlusion, peuvent être le siège de quelques secousses cloniques (signe de Rosenbacli); ce (jui n'est pas particulier à la maladie de Basedow.

Les paupières ont parfois une fausse apparence d'œdème, qui est due au relâchement de l'orbiculaire (Vigouroux).

La sensibilité corné enne est souvent diminuée, même si le goitre exophtalmique est indépendant de toute association d'hystérie. Cette hypoesthésie, passagère ou permanente, sei'ait produite, d'après Sattler, par

la sécheresse du globe. — L'hypei'sécrétion lacrymale, ti'ès fréquente au dél)ul de la maladie, assez abondante même pour provoquer un larmoiement véritable, fait généralement place, dfins les périodes plus avancées, à une hyposécrélion et à la séi^beresse de la cornée et de la conjonctive, provoquant une sensation très gênante pour îe malade. — La cornée peut être atteinte d'un ulcère grave amenant sa perforation (de Gr^efe, Panas, de Lapersonne, Abadie). Sa palliogénie n'est pas univoque: on a pensé qu'il s'agissait d'ulcère par lagophtalmie ou d'ulcère par kéj'atile neuroparalytique, hien que l'anesthésie cornéeime totale soit exceptionnelle, ou bien de troubles graves du segment antérieur

liy. 100.

(ioili'e e.\o{»lilaliiiique

de l'œil, par une véritable auto-intoxication (de Lapersonne).

La constatation du pouls artériel réiinien est fréquente: c'est seulement un phénomène normal, exagéré par l'éréthisme cardiovasculaire. — On a signalé la névrite opiique ( Hieger et Fœrster), la névro-rétinite (Story), l'atrophie optique (Enmiert) : ces complications relèvent peut-être d'associations morbides. — Il nous faut cependant admettre l'existence réelle d'une choroïdite, provoquée par le goitre exophtalmique et entraînant la production de cataracte (cataracte choroïdienne). Signalée par Vossius, elle doit éire rapprochée de celle qu'il a observée dans le goitre simple, et de celle qu'a décrite Peters dans la tétanie; il s'agit encore d'autoinloxication. — Le champ visuel est normal, s'il n'y a pas concomitance d'hystérie.

Les pupilles sont considérées comme égales et noriiiales dans l'immense majorité des cas (96 7o d'après Sainton, 86 7o d'après Hartmann) ; elles seraient égales mais en mydriase dans 7 7o' égales et en myosis dans 2 7o <^ies cas: inégales 4 fois % et inégales à bascule 1 fois *^/o (Sainton elRathery). La statistique de Hartmann porte sur 479 cas. — Par l'épreuve de la « mydriase provoquée », appliquée à 18 basedowiens, nous avons obtenu des résultats différents : 4 fois les pupilles, même après instillation de la cocaïne, furent et restèrent égales: sur les 14 malades restants et ne présentant à la lumière du jour aucune inégalité pupillaire, 6 d'entre eux furent trouvés porteurs d'inégalité pupillaire légère, par le simple fait de l'examen direct à un très faible éclairage (chambre noire). Les 8 autres malades, dont les pupilles avaient semblé égales, à la lumière du jour et à la chambre noire, présentèrent de l'inégalité après instillation de la cocaïne. Ajoutons que, lors d'examens répétés, r (( inégalité pupillaire latente )) mise en évidence par ce procédé, ne fut pas retrouvée dans deux cas et fut retrouvée en sens inverse (à bascule) dans deux autres; ceci va bien avec ce que nous savotjs de l'instabilité et de la variabilité de certaines manifestations de cette maladie. Enfin, sur ces 14 cas d'inégalité pupillaire provoquée, 6 fois la pupille la plus grande se trouvait du côté où l'exophtalmie était plus marquée et 5 autres fois du côté où les troubles vaso-moteurs de la face (rougeur, houffées de chaleur) avaient leur maximum. Sainton a applique' notre procédé de

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

la « mydriase provoquée » à 6 basedo\Yiens; il n'a obtenu qu'une fois l'inégalité pupillaire. — On a constaté aussi dans le goitre exophtalmique la mydriase par paralysie de la 111*^ paire, et quelquefois la paralysie de Taccommodation. — On a relevé le signe de Gowers (contraction par à-coups de la pupille au réflexe photomoteur consensuel).

On a observé des paralysies isolées des divers nerfs moteurs de l'œil; quelquefois d'autres nerfs bulbaires (IX', Xl'\ XIF paires) sont atteints simultanément; ces paralysies viennent à l'appui de la théorie a bulbaire » de la maladie. — L'ophtalmoplégie externe a été signalée par Schoch et Koebcn, Slellwag, Chvostek, Warner» Fitzgérald, Jendrassik, Hallet. — L'insuffisance de la convergence (signe de Mœbius) n'est pas due à une parésie des droits internes (dont les contractions sont de force normale dans les mouvements de latéralité), mais à une parésie de la fonction de convergence. — Ballet a observé des cas où la fonction du regard binoculaire (mouvements associés de latéralité) était perdue pour les mouvements volontaires et conservée pour les mouvements automaticoréflexes; pareille dissociation a été signalée dans l'hystérie (Parinaud, Ballet, Baymond et Kœnio-, Sauvineau) et même dans des affections organiques du système nerveux (Tournier, Tiling, Ballet, Ballet et Bose, Ballet et Taguet, Cantonnet et M. Landolt).

Neurasthénie. — Les troubles oculaires observés ne sont pour la plupai't que la déformation mentale de phénomènes physiologiques. Presque tous les neurasthéniques se plaignent de mouches volantes; les images complémenlaires, souvent colorées, leur semblent être de graves symptômes. L'asthénie nerveuse dont ils souffrent se porte sur tous les appareils de l'œil : elle provoque des troubles visuels, dus à l'hyperesthésie et à la fatigue rapide de la rétine : photopsies, taches colorées se posant sur les objets fixés, accès de vision colorée généralisée, surtout d'érythropsie. L'obnubilation de la vue, pouvant produire un véritable vertige, se rencontre quelquefois; la migraine ophtalmique est assez fréquente.

Le champ visuel n'offre pas d'altérations permanentes; s'il existe un rétrécissejuent concentrique, on doit admettre l'association de l'hystérie; les seules altérations qu'il puisse présenter sont transitoires et dues à la fatigue. Dans le « type de fatigue de Wilbrand »,

après avoir pris le champ visuel dans tous les méridiens, si Ton continue la détermination périmétrique, de façon à faire plusiem^s fois de suite le tour du champ visuel, on constate que les hmites se rapprochent progressivement du centre; la ligne qui réunit tous les points obtenus décrit, autour du point de fixation, des spirales de rayon décroissant (spirales de fatigue de von Reuss). Inversement, si le sujet se repose, les spirales vont en s'élargissant (spirales de repos de Fuchs). Fôrster décrit sous le nom de « type de déplacement », une différence assez marquée entre le champ visuel déterminé en déplaçant toujours l'index de gauclie à droite et celui que l'on obtient en déplaçant l'index de droite à gauche. Ces deux graphiques sont pareils en étendue, mais semblent légèrement décentrés l'un par rapport à l'autre, l'un s'étendant davantage dans une direction, l'autre dans la direction opposée. Ces types de fatigue se retrouvent aussi dans l'hystérie. — Quelques neurasthéniques éprouvent, après une courte fatigue, l'élargissement de la tache aveugle de Mariotte, qui leur apparaît comme un vaste scotome posé sur les objets: l'examen périmétrique décèle cet élargissement. — Dejerine et Vialet ont monlré que la neurasthénie, sans association morbide, pouvait provoquer l'hémianopsie homonyme; la durée peut en être assez longue; les champs conservés subissent d'assez fréquentes variations.

Les muscles extrinsèques se fatiguent vite; les contractions fibrillaires et les contractions cloniques de l'orbiculaire, lorsque les paupières sont fermées (signe de Uosenbach), sont fréquentes. — La convergence est très trouvent insuffisante; il en est de même de l'accommodation; il en résulte une asthénopie musculaire, à laquelle l'asihénopie rétinienne se joint quelquefois.

Les pupilles sont normales ou un peu agrandies; cependant l'inégaliié a été signalée, particulièrement le type à bascule. Ces troubles pupillaires seraient dus au spasme des artères iriennes et non à des paralysies. L'hippus n'est pas rare.

Épilepsie. — En dehors des attacjues, elle présente des manifestations oculaires nombreuses. L'examen des pupilles peut montrer de la mydriase, de l'asymétrie et du décentrement pupillaires, de l'anisocorie, des inégalités de pigmentation de l'iris: l'hippus est fréquent; on a signalé la réaction pupiUaire paradoxale de Piltz-

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Westphal. — ï/accoiniriodation est quelquefois paresseuse, quelquefois exagérée. L'existence de vices de réfraction, fréquemment observés, en particulier l'astigmatisme, a été considérée comme facteur de production des crises. — Le champ visuel est souvent rétréci ou présente des scotomes périphériques (Hodier et Pansier) ; il existe parfois des troubles de la perception du rouge et du vert comme dans les névrites rétro-bulbaires, des aberrations chromatiques telles que l'érythropsie ; la macropsie ou la micropsie, peuvent s'observer. — L'examen ophtalmoscopique révèle souvent un léger engorgement veineux. — Les anomalies congénitales sont d'une fréquence très grande : 20 %, d'après Siemerling. Le syndrome de Claude Bernard-Horner constitue un stigmate dégénératif, signalé par Negro dans G 7o cas.

L'accès épileptique est souvent pr(''cédé à assez longue distance de pïodromes oculaires, dont le plus net consiste en un rétrécissement irrégulier du champ visuel, pour le blanc et les couleurs; le champ peut même présenter le ty|;e de fatigue de Wilbrand.

Vaura épHepliqiie comporte des troubles oculaires : photophobies, photopsies, obnubdation totale ou limitée à des zones scotomateuses, ndgraine ophtalmique, diplopie, vision colorée généralisée (xanthopsie, érythrop^ie) ou limitée en scotomes colorés, macropsie ou micropsie, hallucinations visuelles. Une impression lumineuse brusque, comme l'examen ophtalmoscopique, peut provoquer une attaque.

Pendant Vattaque, à la période des convul&ions toniques, les globes sont portés en haut et du côté où tourne la tête: cette déviation conjuguée est extrêmement fréquente: il n'est pas rare de la voir s'accompagner de nystagmus; elle peut disparaître très vite et faire place au strabisme convei gent. — Le spasme de l'accommodation est constaté par l'ophtaltnoscope, indiquant une modification passagère de la réfraction. — La pupille est dilatée, immobile et ne réagit à aucune excitation. Cette rigidité pupillaire, dont on a fait un signe différentiel très important entre l'attaque d'épilepsie et l'attaque d'hystérie, existe dans la très grande majorité des cas; cependant elle peut être absente dans l'épilepsie (Lèvi) et se montrer dans l'hystérie (Westphal) ; sa valeur séméiologique reste cependant considérable. — L'examen

318 TKOUBLES OCIL AIRES iNERVEUX DANS LES DIVERSES AFFECTIONS.

opiitalmoscopique a montré du rétrécissement des vaisseaux rétiniens.

Pendant la période des convulsions cloniques, les paupières, précédemment tenues l'ermées, se mettent à battre violemment et les yeux roulent dans les orbites. — Enfin, pendant la période de stertor, les globes restent à peu près immobiles: la mydriase a fait place au myosis.

Après l'attaque, la migraine opbtaltnique, le rétrécissement du champ visuel selon le type de fatigue de Forster, l'hippus, se voient assez fréquemment. Si l'attaque doit être suivie d'une autre à très bref intervalle (état de mal), la pupille reste dilatée; la projection de lumière la fait contracter un peu, mais elle se redilate aussitôt. — Dans certains cas, l'attaque peut manquer et être remplacée par des ti'oubles visuels (équivalents sensoriels), consistant en altérations du cbamp visuel ou en amaurose passagère.

Hystérie. — Cette « perte de la faculté de contrôle » (Raymond) est un état psychique particulier, rendant les malades capables de s'auto-suggestionner en phénomènes « pithiatiques » (^} (Babinski), primitifs ou secondaires. Les premiers, parmi lesquels sont les manifestations oculaires, sont guérissables par persuasion. La suggestion peut les provoquer; le médecin, en examinant l'appareil oculaire d'un hystérique, fera bien, dans son interrogatoire, de ne pas suggestionner inconsciemment le malade.

L'hystérie, dans l'intervalle des attaques, provoque de nombreux troubles de l'appareil oculaire. Le (jlépharospasme (fig. 101) affecte parfois le type de spasme violent : les doigts ne peuvent le vaincre qu'avec peine: le sourcil, au lieu d'être relevé comme dans le ptosis, est abaissé et le front est déplissé (Charcot) ; la paupière inférieure, ridée comme la supérieure, participe au rétrécissement de la lente palpébrale; le doigt, appliqué sur la paupière, sent de petites contractions fibriilaires; ce blépharospasme est tonique ou clonique. — A côté de cette l'orme violente, il en est une autre, nommée par Charcot et Parinaud « pseudo-ptosis hystérique » : la

(^) Le terme de « pithialisme », préférable à celui d'hystérie, est un néologisme €réé par Babinski et dérivé des mots îrstOfo (persuasion) et lato; (guérissable). 11 indique suffisamment le caractère fondamental des troubles hystériques primitifs.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEl X.

paupière est tombante, sans une ride; conirtie dans le ptosis vrai, la tête est rejetée en arrière; si le sujet clierclie à ouvrir Tœil, il contracte énergiquement le frontal. Le principal signe dilîérentiel est l'abaissement du sourcil, qui est relevé dans le ptosis paralytique; Sauvineau a cependant signalé des cas où le sourcil était plus relevé que du côté sain. Le mode de début, l'évolution, la possibilité de guérison par suggestion, feront éliniinei' le ptosis paralytique.

Ces spasmes sont presque toujours unilatéraux . Dejerine pense que le ptosis paralytique peut exister dans l'hystérie; Bernheimer et Babinski le nient formellement; pour ce dernier auteur, l'bystéi'ie ne pourrait donner de pai-alysies li(riitéesaujerritoire d'un nerf périphérique.

Les ])aralysics des muscles oculo-moleurs sont admises par quehpies auteurs ; d'autres, le plus grand nombre, pensenl qu'il s'agit loujours de contractures. Il faut naturellement mettre à p.u't les paralysies vi'aies, tenant à une association morbide : un tabès au début [teut être masqué par des phénomènes hystériques prédominants. — Les paralysies alternes ont été signalées, soit le syndrome de Weber (Raymond et Tournant, Crocq et Maslow), soit le syndrome de Millard-Gidjler (Cliarcot, Bichelonne et Boucarut),

Les paralysies de fonction ne sont pas rares; elles se distinguent

Fig. toi. — |{lr|»liar()spasine liystéj'iqui abaissement du sourcil (Dejerine.)

presque toujours des paralysies correspondantes de nature organique par quelques points particuliers, La plus fréquemment signalée est la paralysie des mouvements associés de latéralité. Nous savons qu'elle peut porter sur les mouvements volontaires, avec conservation des mouvements autoînatico-réflexes (Parinaud, Ballet, Raymond et Kœnig, Sauvineau); mais nous savons aussi que semblable dissociation existe dans des paralysies de nature organique. Ces paralysies des mouvements de latéralité ne s'accompagnent pas de nystagmus ou de secousses nystagmiformes, dont la fi'équence est si grande dans les paralysies organiques complètes, ou avec conservatian des mouvements automatico-réflexes. Noguès et Sirol ont présenté une observation de paralysie hystérique des mouvements d'élévation des yeux. — Raymond et Souques, et avec eux la plupart des auteurs, nient l'existence du nydagmus hystérique, admise par Sabrazès et Cabannes.

Les pupilles peuvent être en myosis, mais la mydricise est beaucoup plus fréquente; souvent unilatérale, il en résulte une inégalité pupillaire, qui peut être à bascule; elle est presque toujours, sinon toujours, de nature spasmodique (Pansier, de Lapersonne, Benoist); Babinski et Sauvineau rejettent absolument l'existence d'une mydi iase de nature paralytique. Malgré cette dilatation, la pupille obéit au réflexe photo-moteur, même si l'œil de l'hystérique est atteint d'amaurose. — La pupille, en réagissant, peut se contracter par à-coups [signe de Gowers). — Lliippus n'est pas très rare.

Le spasme de l'accommodation se rencontre souvent; il est une des grandes causes de l'abaissetnent de l'acuité visuelle chez les hystériques; il provoque une fausse myopie, faisant croire àdel'amblyopie (pseudo-amblyopie hystérique de Parinaud). 11 existe seul ou s'associe au spasme de la convergence; par contre, le spasme de la convergence est toujours accompagné de celui de l'accommodation. Le spasme des droits internes et du muscle ciliaire est suivi secondairement d'asthénopie accommodative et musculaire. Klle existe à l'état isolé ou avec des troubles atteignant tous les appareils nerveux de l'oeil, pour réaliser le tableau delà kopiopie hystérique de Fôrster : asthénopieacconunodative,astliénopie musculaire, asthénopie rétinienne par fatigue rétinienne et photophobie, névralgies violentes dansl'œil etle domaine de l'ophtalmique, crises de larmoiement réflexe.

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Dans d'autres cas, le spasme accommodatif existe isolément et ne se traduit par aucun pliénomène douloureux, mais le faisceau lumineux est divisé par un cristallin dont les diamètres sont inégalement accommodés; il en résulte de la pohjopie monoculaire, symptôme de grande valeur séméiologique. Il existe quelquefois de la dii)lopie à une distance, de la polyopie ou de la vision simple à une autre. Cette polyopie monoculaire pourrait aussi être produite par un spasme de l'orbiculaire déformant la cornée (Bull). — Le spasme accommodatif, dont le sujet ne se rend pas compte lorsqu'il est indolore, a quelquefois pour conséquence des phénomènes de macropsie ou de micropsie; les objets semblent plus grands s'ils se trouvent plus près que le point pour lequel le cristallin est adapté; ils semblent plus petits dans le cas contraire.

Les troubles visuels sont fréquents ; tantôt ce ne sont que des mouches volantes, des photopsies, des visions colorées, des éblouisse-

Fig. 102. — Amblyopie liystérique (type classique).

limites du blanc.

- • - • limites du bleu.

limites du rouge.

• • • • limites du vert.

Fig. 105. — Amblyopie hystéri([iie (inversion du rouge).

limites du rouge.

- • - • limites du blanc.

limites du bleu.

• • • • limites du vert.

ments, tous phénomènes très fugaces, dépendant de Vhyperesthésie rétinienne. Ils peuvent être plus tenaces, en particulier les visions colorées (érythropsie) : les hallucinations visuelles se recontrent quelquefois. Enfin, des taches noires ou colorées peuvent se mouvoir cir-

DE LAPERSO-NNE ET CAMO.N.NET. 21

322 TROUBLES OCULAmES NERVEUX DANS LES DIVERSES AFFECTIONS.

culairement dans le champ visuel, môme dans les cas d'amblyopie (amblyopie rotatoire de Dor).

Les troubles visuels par anesthésie sont plus fréquents. En première ligne, nous devons citer le rétrécissem.ent du champ visuel, si commun qu'on a voulu en faire un stigmate de l'hystérie. Il présente certaines particularités très spéciales : dansles cas typiques (fig. 102), le champ est rétréci d'une façon concentrique, l'objet étant perçu dans tous les méridiens à une distance sensiblement égale du point de fixation. Le champ du blanc et celui du bleu sont en général très rétrécis; celui du rouge peut l'être à peine et il n'est pas exceptionnel de voir cette inversion, le champ du blanc étant inscrit dans celui du rouge (fig. 103), fait qui ne se rencontre dans aucune autre altération du champ visuel. Malgré un rétrécissement quelquefois très serré, on voit les hystériques se diriger facilement, ce qui n'est jamais le cas dans les rétrécissements de nature organique. Il est unilatéral ou bilatéral, plus marqué du côté où siège l'hémianesthésie; ii coïncide ou non avec une baisse de l'acuité visuelle. Il varie d'un jour à l'autre ; sa durée est extrêmement variïible et il revêt, dans son apparition et sa disparition, les caractères de soudaineté si fréquents dans les manifestations hystériques.

A côté de ce type, on a décrit d'autres variétés moins fréquentes, en particulier le scotome central et l'hémianopsie homonyme; celle-ci est considérée par certains auteurs comme n'étant qu'une migraine ophtalmique mal diagnostiquée; il en existe cependant des observations absolument probantes (Janet). Le champ conservé de l'œil situé du même côté que l'hémianesthésie est plus rétréci que celui de l'autre œil. — L'hémianopsie peut n'être qu'une hémiamblyopie, une hémi-dyschromatopsie; il est possible de voir coexister une hémi-achroraatopsie d'un côté et une hémi-dyschromatopsie du côté opposé. Si l'on fait passer un fort courant électrique, le scotome devient positif et apparaît en noir devant les yeux du malade (Féré). — On a signalé aussi quelques cas douteux d'hémianopsie bi-temporale (Uosenthal). — La migraine ophtalmique est assez fréquente. Charcot et Babinski l'ont bien étudiée; on la voit survenir immédiatement avant une attaque ou dans l'intervalle; elle peut quelquefois être provoquée ou arrêtée par la suggestion ou la

AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX. 525

compression ovarique; sa valeur séiiiéiologique n'est pas très considérable. — Il n'est pas rare de constater un champ visuel prenant le type de fatigue de Wilbrand (spirales de von Reuss) ou le type de déplacement de Forster, déjà décrits dans la neurasthénie; le repos (spirales de repos de Fuchsjet la suggestion peuvent élargir le champ visuel rétréci.

Vambhjopie est fréquente, moins cependant qu'on ne le croit, l'arinaud a fait remarquer qu'il existe une (( fausse amblyopie » hystérique, où la baisse de la vision dépend de troubles d'accommodalion, qu'il faut savoir diagnostiquer et corriger, chose souvent très difficile en raison de leur instabilité. — L'amblyopie vraie, relevant réellement d'un trouble de la perception, peut être unilatérale ou bilatérale; dans ce dernier cas, elle est le plus souvent inégale des deux côtés. Elle débute brusquement, guérit de même et est influencée par la suggestion. Elle peut être simple ou accompagnée de troubles de la perception des couleurs, achromatopsie ou dyschromatopsie généralisées ; Galezowski a montré qu'elle pouvait n'exister qu'à certaines distances; ce fait souligne sa variabilité. — liC sens lumineux est rarement atteint; on a observé l'augmentation delà sensation de seuil et la diminution du minimum de différence; on n'a pas signalé l'hémêralopie.

Vamaurose, plus rare que l'amblyopie, peut être le seul symptôme de l'hystérie ; il importe donc de bien connaître son existence et^ ses caractères. Elle se manifeste par la perte complète et brusque de la vision d'un seul œil, rarement des deux. Si un seul œil est* amaurotique, l'autre peut être normal ou présenter de l'amblyopie ou de la dyschromatopsie. Elle [est tantôt unilatérale, tantôt bilatéj-ale ; ou, restant unilatérale, elle atteint un œil alors qu'elle abandonne l'autre (on pourrait dénommer ces cas (( amaurose hystérique à bascule »). Malgré la perte de la vision d'un O'il, la vision binoculaire est conservée; il suffit de la rechercher pour la mettre en évidence.

Il est à peine besoin de dire que l'examen ophtalmoscopique montre l'intégrité absolue du fond de l'œil ; la pupille n'est pas dilatée comme dans l'amaurose organique et, dans les cas rares où elle l'est par une mydriase hystérique concomitante, elle a conservé sa réaction au réflexe photo-moteur direct. En pressant le

globe, on provoque quelquefois des phosphènes; il ne s'agit donc pas d'un trouble des appareils visuels de réception, mais d'une inhibition de l'appareil visuel de perception ou central. Le début de cette amaurose est ordinairement soudain, surtout dans l'hystérotraumatisme, et ce fait revêt une grande importance en matière médico-légale. Sa disparition, produite quelquefois par suggestion, est généralement brusque. Sa durée est très variable; de quelques heures à des années, dix ans dans un cas de Hasiam. Elle peut présenter des intermittences ou des récidives.

Malgré la conservation de la vision binoculaire, il existe parfois une perte de la sensation de. relief, absolument indépendante de la vision binoculaire, et comparable aux troubles stéréognostiques très accentués que les hystériques présentent du côté du tact. Cette perte du sens du relief coexiste quelquefois avec l'amblyopie. — On a signalé la cécité verbale (Wernicke et Mœbius).

Les troubles sensitifs et vaso-moteurs sont des hypereslhésies diverses de la région oculaire, plus souvent des anestliésies : perte du réflexe cornéen ou conjonctival, anesthésie cutanée, souvent limitée au pourtour des deux yeux et aux paupières (anesthésie en lunettes) ; il existe aussi des sensations anormales de chaud, de froid, de piqûre, de contact d'un objet imaginaire, etc.... — L'hypersécrétion lacrymale se produit d'une façon abondante et brusque, d'un ou des deux côtés, souvent plus marquée du côté anesthésié; on peut la rencontrer dans l'ensemble symptomatique de la kopiopie de Forster. L'hyposécrétion lacrymale provoque une sécheresse conjonctivale fort gênante. — Enfin l'œdème palpébral hystérique a été signalé, mais la tendance actuelle est d'en rejeter l'existence.

Au cours des attaques, l'hystérie présente de nombreux symptômes oculaires. — A [a période prodroniique, lorsqu'elle existe, ce sont des hallucinations visuelles, images terrifiantes, taches noires ou colorées passant en divers sens ; lorsqu'elles se déplacent latéralement, elles vont toujours du côté malade vers le côté sain, où elles s'évanouissent (Charcot). A cette période appartiennent encore les spasmes des muscles extrinsèques ou intrinsèques et la migraine ophtalmique. L'œil est souvent « zone hystérogène », au point de vue sensoriel (fatigue rétinienne, impression lumineuse brusque,

AFFECTIONS DU SVSTKMF NERVF.U'X.

examen oplilalmoscopique), moteur (excès de convergence, regard laléral forcé), ou sensitif (sensations cornéennes ou conjonctivales, corps étranger, sondage des voies lacrymales, etc.)- ï^es vices de réfraction jouent un très grand rôle et leur correction exacle évitera bien des manifestations oculair(^s de Thyslérie.

Vaura hyslérique est accompagnée d'obnubilations de la vue d'un seul ou des deux yeux.

Dans les petites attaques, la pupille est dilatée avec ou sans rigidité. — Au cours des grandes attaques, la pupille est contractée pendant la période épileptoïde et dilatée pendant les périodes des contorsions et des attitudes passionnelles (Féré) ; elle est quelquefois immobile pendant la première période et réagit pendant la deuxième et la troisième.