Marie. De la syphilis mddullaire. Semaine médicale
2. Mauriac. Syphilis tertiaire et syphilis héréditaire. Paris, 1890.
3. Gilbert et G. Lion. Sur la pluralité des lésions de la syphilis médullaire. Société de bioloyte, 22 avril 1893.
A. 11. Lamy. De la méningo-myélite syphilitique. Thèse de Paris,
5. Sottas. Sur la nature des lésions médullaires dans la paralysie
syphilitique. Société de biologie, 13 avril 1895, et thèse de doctorat,
1894. — Déjerine. Diseussion de la Société de biologie, 22 avril 1895.
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parfois d’altérations encéphaliques, surtout de méningite de la base, de méningite de la région interpédonculaire et du chiasma. La syphilis médullaire occupe dans quelques cas toute la hauteur de la moelle, plus souvent elle se localise à la région dorso-lombaire. .
Symptômes. — La myélite syphilitique se présente sous des aspects cliniques si diflerents, sa description est si indécise, qu’il faut nécessairement la diviser en plusieurs variétés. Étudions successivement les formes aiguë, chronique et une forme rare. J’ai eu l’occasion d’observer récemment ces différentes variétés.
Mtjélite syphilitique aiguë. — La forme aiguë de la syphilis médullaire est presque toujours un accident syphilitique précoce. Cette myélite débute en général très brusquement. Chez un malade de mon service, âgé de 27 ans, la myélite s’était annoncée neuf mois après le chancre, par des fourmillements dans les deux jambes avec faiblesse inaccoutumée : dès le lendemain le malade ne pouvait plus ni marcher, ni même se tenir debout, ses jambes s’effondraient sous lui. 11 était pris en même temps, de rétention d’urine absolue et complète, d’abolition des réflexes rotuliens, d’anesthésie totale des membres inférieurs, et d’une légère douleur à la région lombaire. Tous ces symptômes étaient apparus en trentesix heures avec une brusquerie qui semble être, je le répète, le caractère principal de cette forme aiguë cl précoce. Dix jours après, l’incontinence d’urine succédait à la rétention, et au bout de quinze jours apparaissait l’incontinence des matières fécales. Ce malade fut soumis
un traitement très intense (frictions avec 6 grammes d’onguent mercuriel et 16 grammes d’iodure par jour). Trois semaines après, le mouvement reparaissait dans les jambes. En dix semaines le malade marchait seul et il quittait l’hôpital complètement guéri, n’ayant jamais eu, ni troubles trophiques, ni contractures.
La terminaison de la myélite syphilitique aiguë est loin d être toujours aussi favorable que dans le cas précédent :
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j’ai vu avec Ilammonic, un homme de 55 ans, qui a été pris, un an après son infection syphilitique, d’une myélite syphilitique si intense et si rapide, que la mort est survenue en six semaines.
Dans sa forme aiguë et précoce, la myélite syphilitique présente le tableau clinique des méningo-myéliles transverses de causes multiples : début par des troubles de sensibilité, fourmillements, engourdissement des membres inférieurs, douleurs en ceinture; puis viennent les troubles moteurs, faiblesse des jambes, parésie, paraplégie avec ou sans contractures; puis altération des sptiincters, rétention, incontinence d’urine et des matières fécales; troubles trophiques, eschare, symptômes généraux.
Syphilis médullaire chronique. — La syphilis médullaire chronique procède tout autrement; elle peut être chronique d’emblée, ou elle peut succéder à une myélite aiguë et subaiguë. Dans la forme chronique d'emblée, le début est tout autre que dans la myélite subaiguë; il est beaucoup plus lent, et l’impotence fonctionnelle n’arrive que progressivement. Chez un de mes malades, âgé de 22 ans, la myélite se déclara trois ans après l’apparition du chancre. Elle s’annonça par de l'incontinence d’urine, par des fourmillements dans une jambe, et par des secousses musculaires qui survenaient quand le pied touchait terre. Au bout de peu de temps, les jambes devinrent raides, douloureuses, et en trois mois la marche fut impossible. La contracture s’accompagnait d’exagération des réflexes rotuliens et du phénomène de trépidation spinale; la sensibilité était intacte. Après un traitement énergique (6 grammes d’onguent mercuriel en frictions et 1 6 grammes d’iodure par jour), l’amélioration fut progressive. Une eschare sacrée qui était apparue quelques jours après l’entrée du malade à l’hôpital, et qui m’avait inspiré des craintes sur l’issue funeste de la myélite, se cicatrisa rapidement. Les douleurs disparurent, la marche fut pos-» sible au bout de trois mois, mais la jambe resta encore un peu raide, la conli-acture n’ayant pas complètement cessé-
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Je viens de décrire les symptômes habituels des myélites syphilitiques, mais dans des formes beaucoup p/ws rares^, la syphilis médullaire revêt l’allure de la sclérose des cordons antéro-latéraux, de l’atrophie musculaire progressive, de la sclérose en plaques, de la paralysie de Brown- Séquard (paralysie d’un membre, anesthésie de l’autre).
Sous le nom de paralysie spinale syphilitique, Erb a décrit une variété de syphilis médullaire chronique, dont la caractéristique est une paraplégie spasmodique incomplète, évoluant d’une façon progressive-. La maladie débute par des douteurs aux jambes, avec faiblesse et raideur musculaire; elle met des mois et des années à aboutir à une parésie spasmodique des membres inférieurs, qui n’arrive presque jamais à la paraplégie complète; les maladies continuent à marcher, mais ils ont une démarche spasmodique, caractéristique, avec exagération des réflexes tendineux et clonus des pieds. Les troubles de sensibilité sont caractérisés par des sensations d’engourdissement, defourmillements, par de l’anesthésie. Les troubles vésicaux consistent en rétention ou incontinence d’urine généralement peu accentuées. Les fonctions génitales sont amoindries. Les troubles trophiques sont nuis; pas d’amyotrophie, pas d’eschare. Cette paralysie spinale syphilitique peut rester indéfiniment stationnaire, sans extension, sans aggravation; le traitement anlisyphilitique, fait en temps opportun, peut amener de bons résultats. Malgré ses allures relativement bénignes, cette variété de myélite chronique peut être compliquée de lésions multiples de la moelle ou de l’encéphale qui aggravent le pronostic. Cette forme de paralysie spinale syphilitique est fréquente; elle n’apparait pas habituellement à une époque aussi précoce que les myélites syphilitiques aiguës, elle survient néanmoins dans les premières années de l’infection syphilitique. L’absence
1. K.isimir. Contribution à l'étude des myélites syphilitiques. Tiibsa de l’ai-is, 1895.
2. Marie. Syphilis médullaire. Semaine médicale, 1893, p. 5t.
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d’autopsies ne permet pas d’en retracer l’anatomie pathologique; ce qui est certain, c’est qu’il y a myélite transverse de la région dorso-lombaire.
Les myélites syphilitiques précoces ou tardives sont parfois accompagnées de manifestations syphilitiques en d’autres régions (syphilis cérébro-spinale et syphilis bulbo-spinale*).
J’ai observé avec M. Fournier- un remarquable exemple de myélite syphilitique simulant le tabes aigu. Un malade, âgé de 36 ans, syphilitique depuis une dizaine d’années, fut pris assez brusquement de malaise dans les reins et de lourdeurs dans les jambes. En peu de temps la marche devint difficile et pénible. 11 existait de plus un ptosis de l'œil gauche, des plaques d’anesthésie à la fesse, de la diminution des réflexes rotuliens, de la parésie vésicale et de l’impuissance. Le malade présentait en outre le signe de Romberg. Tous ces symptômes s’amendèrent rapidement, et la guérison fut complète en deux mois et demi, grâce à un traitement spécifique énergique.
Diagnostic. — Le diagnostic de la myélite syphilitique doit être fait de bonne heure, puisque de la précocité du diagnostic dépendent le traitement et la guérison du malade. Chez un homme pris subitement de paraplégie, de conti’acture des membres inférieurs, avec incontinence ou rétention d’urine, il faut immédiatement songer à la syphilis. Un examen minutieux fera parfois reconnaître des cicatrices caractéristiques, une éruption spécifique, des lésions gommeuses cutanées, une pléiade de ganglions engorgés, des céphalées violentes, etc. 11 n’y aura plus alors aucun doute sur la nature syphilitique de l’affection. C’est la seule manière d’arriver au diagnostic, car différencier autrement la myélite syphilitique des maladies qui lui ressemblent le plus (sclérose en plaques, tabes,
1. Bardury. Association fréquente de phénomènes cérébro-bulbaires aux symptômes médullaires de la syphilis. Thèse de Paris, 1S96.
2. Dieulafoy et Fournier. Accidents syphilitiques cérébro-spinaui de forme tabétique. Société de dermatologie, 1890.
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myélite transverse vulgaire) est chose souvent fort difficile.
Le pronostic des myélites syphilitiques non traitées est grave. Dans les formes aiguës, sur 58 cas on a observé 18 fois la mort par suite des progrès de la myélite, 7 fois des améliorations légères, 17 fois des améliorations sérieuses et 16 fois seulement la guérison. Dans les formes chroniques les cas de mort sont moins fréquents, mais les guérisons sont rares, car le traitement est souvent tardif; trop souvent la syphilis passe inaperçue, et la médication la plus énergique ne peut faire rétrocéder les lésions de sclérose.
Syphilis médullaire héréditaire. — La syphilis héréditaire de la moelle épinière avait été jusqu’ici peu étudiée. Cette lacune vient d’être comblée par Gilles de la Tourette dans un excellent travail dont je cite textuellement les conclusions* :
La syphilis héréditaire peut frapper la moelle épinière pendant les premières années de la vie (hérédo-syphilis pendant la vie intra-utérine (hérédo-syphilis congénitale précoce) ; pendant l’adolescence et l’âge mûr (hérédosyphilis tardive).
Lorsque la syphilis frappe l’enfant avant sa naissance, l’accouchement a souvent lieu avant terme; l’enfant est mort-né ou il naît vivant. Dans le cas où il est mort-né, ou s’il a succombé rapidement, on ne peut avec certitude attribuer la mort à la seule localisation médullaire, car presque toujours, sinon toujours, on note, en dehors des altérations du système nerveux, des manifestations viscérales qui ne permettent guère la survie. Les signes cliniques font donc complètement défaut. En pareil cas, les lésions de la moelle consistent en une méningomyélite diffuse embryonnaire, analogue à l’hépatite intersliliellc diffuse syphilitique congénitale.
Si l’enfant survit à ses lésions congénitales, des sym-
1. Gilles de la Tourette. La syphilis héréditaire de la moelle épinière. Nouvelle iconographie de la Salpélriùre, 1896.
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ptômes apparaissent, mais ils se confondent en partie avec des symptômes de sclérose cérébrale. Anatomiquement, la lésion aboutit à la sclérose. Les symptômes se traduisent en ce qui concerne la moelle, par une paralysie spasmodique.
Lorsque la syphilis héréditaire atteint la moelle à un âge plus avancé, dans 1 enfance ou dans l'adolescence, le cerveau peut encore participer au processus (syphilis cérébro-spinale) ; mais la lésion médullaire est surtout associée à des lésions du mésocéphale. Dans ces cas de syphilis héréditaire précoce ou tardive, les types cliniques sont plus variés que dans la syphilis médullaire congénitale. A mesure, en effet, que le sujet avance en âge, les tissus se dilférencient de plus en plus; ils prennent une individualité fonctionnelle plus marquée; la moelle, les méninges, les vaisseaux, semblent être frappés davantage chacun pour son compte. L’infillration embryonnaire, hase du processus, se collecte elle aussi volontiers davantage, pour aboutir au dépôt gommeux interstitiel, périvasculaire ou méningé. Le champ clinique s’élargit, et à part sa grande tendance à rester encéphalo-méclullaire., indice de la généralisation initiale du processus, la syphilis héréditaire précoce ou tardive, ne diffère pas sensiblement des expressions si variées de la syphilis spinale ou cérébro-spinale acquise.
Traitement. — La syphilis médullaire exige un traitement très intense. Pendant une durée de 15 jours à trois semaines je prescris tous les jours des frictions mercurielles avec 6 grammes d’onguent napolitain, ou mieux encore des injections d’huile hiiodurée. J’y joins l’usaec de l’iodure de potassium à très hautes doses. On donne d’abord C à 8 grammes et l’on arrive bientôt jusqu'à 12 et '16 grammes d iodure. Grâce à cette médication intensive, j ai pu guérir mes trois malades, et grâce aussi aux précautions prises (lavages incessants de la bouche et des dents au chlorate de potasse, chlorate de potasse à l’intérieur), je n ai jamais vu survenir aucun accident. L’utilité de ce trai-
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tement énergique me paraît incontestable, car deux de m?!s trois malades, avaient déjà pris du mercure et de 1 induré pendant des mois, mais à doses trop faibles (une cuillerée à bouche de sirop de Gilbert, une pilule de protoiodure, 5 grammes d’iodure par jour), traitement insuffisant qui n’avait arrêté en rien la marche des accidents.
Les injections sous-cutanées de biiodure constituent un excellent procédé qu’on trouvera décrit en détail au cliapitre de la Syphilis cérébrale.