Droit inférieur. 7. Oblique inférieur

Et immédiatement au-dessous le pathétique (4* paire).

Plus bas encore, se trouvent les noyaux du moteur oculaire externe.

Symptômes. — Le début de l’ophthalmoplégie est insidieux, les muscles sont pris l’un après l’autre, sans : ordre régulier.

Une fois l’ophthalmoplégie complétée, la physionomie du malade présente un caractère particulier, bien décrit -, par llutchinson, d’où le nom de fades d’Hiitchinsori. Les paupières sont demi-tombantes, et donnent au malade un aspect endormi; elles recouvrent en partie la cornée. Le !. malade cherchant à remédier à cette blépharoplose par la contraction du muscle frontal, le front est plissé et les jj sourcils sont arqués. Si l’on soulève les paupières supé- j ' rieures, les globes oculaires apparaissent, immobiles, i (( semblant figés dans de la cire » (Benedickt). Quand la ^ paralysie atteint tous les muscles extérieurs, les yeux : sont dirigés directement en avant, cependant le regai’d est un peu vague, parce que les axes optiques ne sont pas absolument parallèles.

Côté

médian

I Côté latéral ou

[externe.

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Alors, si l’on fait immobiliser par un aide la tête du malade, de façon qu’il ne puisse suppléer aux mouvements abolis des yeux en recourant aux mouvements du cou, et si on le prie de fixer un objet et de suivre cet objet en haut, en bas, en dehors, en dedans, on constate que l’œil ne peut accomplir aucun mouvement, il reste absolument immobile. Mais l’ophthalmoplégie n’est pas toujours aussi complète, et quelques mouvements plus ou moins limités peuvent s’accomplir dans le sens d’action d’un ou de plusieurs muscles oculaires. On peut alors, pour plus d’exactitude, recourir à l’examen du champ de fixation.

Habituellement, il n’y a pas de diplopie, même en la cherchant au verre rouge. La diplopie ne se montre guère, que s’il y a une différence considérable dans la paralysie des divers muscles moteurs.

Le plus souvent, l’affection nucléaire restant cantonnée aux noyaux des muscles extrinsèques; la musculature intérieure n’est pas touchée : sphincter irien et muscle accommodateur continuent à se contracter sous l’influence de la lumière et par l’accommodation.

Enfin, notons l’absence de vertiges, l’absence de céphalalgie et de toute réaction cérébrale.

Tel est, à grands traits, l’aspect que présente un malade atteint à' Ophthalmoplégie extérieure.

Quant à V Ophthalmoplégie intérieure, voici en quoi elle consiste : la pupille est moyennement dilatée, elle ne réagit ni à la lumière, ni à l’accommodation, ni à la convergence. Le muscle ciliaire est également paralysé : le malade ne peut plus accommoder, le punctum proximum est reporté en avant et se confond avec le l’emotum. L’ophthalmoplégie intérieure peut être primitive, et exister seule, accompagnée ou non, dans la suite, d’ophtbalmoplégie extérieure. Elle peut être secondaire à cette dernière et venir la compliquer. Enfin, elle peut apparaître d’emblée en même temps que l’ophthalmoplégie extérieure.

Marche. Pronostic. — L’évolution de l’ophthalmoplégie nucléaire, dans sa forme chronique, est variable.

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Tantôt elle reste stationnaire pendant des années; tantôt, au contraire, elle suit une marche progressive. Cette évolution est différente, suivant que la lésion a pour point de départ telle ou telle partie de la région nucléaire, suivant qu’elle reste cantonnée à ces noyaux, ou suivant qu’elle s’étend plus loin.

Dans le premier cas, l’ophthalmoplégie d’abord purement extérieure, se complique d’ophthalmoplégie intérieure. L’ophthalmoplégie devient totale, externe et interne à là fois. La marche inverse (début par la paralysie des muscles intrinsèques de l’œil) est beaucoup plus rare. Au lieu de rester cantonnée aux noyaux des nerfs moteurs oculaires, l’affection peut devenir envahissante. Elle peut alors atteindre : les autres noyaux protubérantiels (trijumeau, noyau moteur et sensitif) ; les centres vaso-moteurs (glycosurie, albuminurie, polyurie); les noyaux bulbaires (paralysie labio-glosso-laryngée) ; et même les cornes antérieures spinales (atrophie musculaire progressive*).

Dans d’autres cas, on voit inversement l’ophthalmoplégie venir compliquer une affection spinale ou cérébrospinale. On conçoit que le pronostic varie suivant ces différents cas.

Diagnostic. — Le faciès d’Hutchinson est caractéristique, et ne peut être confondu avec le faciès bulbaire ou avec le faciès myopathique. La difficulté consiste à établir nettement l’origine nucléaire de l’ophthalmoplégie, et à la distinguer des autres variétés d’ophthalmoplégies, sus-nucléaires et corticales, basilaires, orbitaires et périphériques. Abolition lente et graduelle des mouvements des yeux, atteignant successivement, sans ordre déterminé, les divers muscles moteurs des globes oculaires; parésie particulière moins prononcée {du moins au début) après le repos de la nuit; ptosis incomplet; absence de phénomènes réactionnels cérébraux ; intégrité des réflexes pupillaires

1. Guillou et Pannenlicr. De l'oplilalmoplégic exlonie combinée a la paralysie labio-glosso-laryngée et à l atrophie musculaire progrès sive. Nouv* iconographie de la Salpétrière, 1891.

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el de l'accommodation : tels sont les caractères classiques de l’ophthalmoplégie extérieure nucléaire, et même, faisait-on volontiers, il y a peu de temps encore, de toute ophthalmoplégie nucléaire, le synonyme d’ophthalmoplégie extérieure (Blanc).

Cependant l’existence d’une ophthalmoplégie intérieure accompagnant une ophthalmoplégie externe, ne doit, en aucune façon, faire rejeter le diagnostic de lésion nucléaire. Tout au contraire, une ophthalmoplégie intérieure ne peut guère, dans l’état actuel de nos connaissances, el abstraction faite d’une lésion orbitaire (branche du petit oblique) ou d’une cause périphérique (paralysie réflexe), être attribuée à autre chose qu’à une lésion nucléaire des noyaux sous-jacents au troisèime ventricule (Sauvineau).

Les caractères précédents permettent de distinguer facilement l’ophthalmoplégie des autres paralysies d’origine également nucléaire, mais dues à d’autres causes, telles que traumatisme, hémorrhagie, tumeur, polioencéphalile aiguë*. Quant aux ophthalmoplégies qui sont indépendantes d’une lésion des noyaux, elles présentent des caractères particuliers, qui permettent, ordinairement, de les distinguer des ophthalmoplégies nucléaires; elles seront étudiées dans le chapitre qui est consacré aux paralysies des nerfs moteurs de l’axe.

L ophthalmoplégie extérieure a été observée avec l’atrophie musculaire et avec la polynévrite. La notion de la cause même de l’affection, l’intoxication, l’évolution heureuse des accidents sont en faveur de la polynévrite. On a signalé aussi 1 ophthalmoplégie dans certaines formes de lèpre. Enfin on a rencontré l’ophthalmoplégie externe dans le goitre exophthalmique (G. Ballet) et dans l’hystérie (llayniond). Dans les cas d’ophthalmoplégie externe dus à une névrose, la paralysie n’atteint que les mouvements volon-

' ^^'•'es,etrespectelesmouvementsautomaliquesetréflexes.

La lésion des noyaux protubérantiels (nerfs des troisième, quatrième et sixième paires) dans l’ophthalmo-

1. Voir le chapitre suivant concernant la polioencéplialite aiguë.

BIEDtAFOT, PATUOL. T. II. 05

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plégie, consiste en une atrophie des cellules motrices. A l’examen microscopique, on trouve les cellules petites, arrondies, dépourvues de prolongements.

§3. POLIOENCÉPHALITES AIGUËS ET SUBAIGUËS.

L’étude que je viens de faire dans les chapitres précédents, au sujet de la paralysie glosso-labio-laryngée et de l’ophthalmoplégie nucléaire, s’adresse à la forme chronique des polioencéphalites. Mais il y a également des polioencéphaütes à marche aiguë, habituellement mortelles en quelques jours, et des polioencéphalites subaiguës plus souvent curables. Ce sont ces formes aiguës et subaiguës que nous allons étudier dans ce chapitre.

La forme aiguë de la polioencéphalite éclate généralement sans cause bien déterminée ; la forme subaiguë est tributaire d’agents toxi-infectieux (diphthérie, fièvre typhoïde, scarlatine, grippe, rougeole, pneumonie) ou de substances toxiques (alcool, nicotine, plomb, oxyde de carbone, aliments avariés). Dans ces cas, la lésion des noyaux est associée à la lésion des nerfs (névrites) et l’importance relative de ces deux facteurs est encore mal déterminée.

En décrivant la paralysie glosso-labio-laryngée, j’ai déjà décrit les formes aiguës, foudroyantes, de cette polioencéphalite inférieure, bulbaire, je n’ai donc pas à y revenir ici. Reste à décrire la forme aiguë de la polioencéphalite supérieure, protubérantielle.

Cette polioencéphalite supérieure aiguë, rentre en partie dans la catégorie des lésions hémorrhagiques; hémorrhagies des parois de l’aqueduc de Sylvius ^t du troisième ventricule; aussi Wernike, qui en 1 880 en avait observé trois cas, a-t-il dénommé cette lésion polioeiicephnlite supérieure hémorrhagique. Depuis cette époque, bien d'autres observations ont été publiées (fbomsen.

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Kahler, Kojewnikoff). Les symptômes de cette atTection se traduisent par l’ophthalmoplégie aiguë, bien autrement grave que la forme chronique. La paralysie frappe rapidement les muscles extérieurs de l’œil, avec ou sans participation de la musculature intrinsèque. Souvent elle est accompagnée de paralysies bulbaires, terribles complications qui, en peu de temps, emportent le malade. Souvent aussi, surviennent des phénomènes cérébraux graves, vertiges, céphalalgie intense, vomissements, avec tendance invincible au sommeil. Cet état n’a d’ailleurs rien de commun avec le coma. Il rappelle cette étrange maladie qu’on a décrite sous le nom de maladie du sommeil. Le malade est apathique, indifférent à toute excitation, et cloué sur son lit par une faiblesse extrême, mais sans paralysie des membres. La mort ne se fait guère attendre. Les malades sont plongés dans le collapsus et succombent en six à vingt jours.

Quelles sont les lésions de cette forme aiguë; s’agit-il d’un processus, différent par son mode d’évolution, mais analogue par sa distribution systématiquement nucléaire, au processus de la forme chronique? C’est la théorie qu’ont adoptée Wernike, Thomsen, Kojewnikoff, et avec eux l’école de Charcot. L’ophthalmoplégie aiguë serait la reproduction de la paralysie bulbaire aiguë et de la paralysie spinale antérieure aiguë. Mais il n’est pas démontré que cette opinion soit exacte. Il résulte, en effet, des autopsies publiées par Thomsen, par Kojewnikoff, par Wernike, lui-même, que la lésion ne siégeait pas dans les noyaux protubérantiels, ou ne les occupait qu’accessoirement. La lésion, sous forme d’hémorrhagies microscopiques, portait uniquement sur la substance grise, cavitaire, sous-épendymaire, qui forme les parois du troi sième ventricule de l’aqueduc de Sylvius, et du quatriènie ventricule et amputait les noyaux. L’ophthalmoplégie aiguë, dans sa forme grave, décrite par Wernike, sous le nom de poliencéphalite hémorrhagique, n’aurait donc pas une origine nucléaire; elle appartiendrait au groupe

LIEDLAFOÏ, PATHOL. T. H. 25*

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encore mal connu, des ophthalmoplégies sus-r/ucléaires. Elle paraît être parfois associée à l’alcoolisme.