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CHAPITRE

MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈDE

§ 1. ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. — TABES DORSALIS MALADIE DE DUCHENNE.

Sous les dénominations ne laves aorsalis, d’atrophie d la moelle, de paralysie spinale, l’école allemande aval étudié la maladie à laquelle Duchenne* a donné le nom d’alaxie locomotrice progressive, et, bien que les travaux entrepris à Vienne et à Berlin sur cette question (Romberg, Wunderlich, Rokitansky) aient une valeur incontestable, il faut néanmoins reconnaître qu’ils n’étaient qu’il l’état d’ébauche, et que c’est à l’impulsion donnée chez nous par Duchenne que cette maladie doit aujourd’hui d’ètre l’une des mieux connues du cadre nosologique. « Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l’intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide distincte. Je me propose de l’appeler ataxie

1. Duchenne. De l'alaxie locom. progress. (Arch. aénér. de méd.. I3;i8-1859).

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

locomotrice progressive. » Cette première phrase du mémoire de Duchenne prouve combien ce grand observateur avait d’emblée mis en saillie les grandes lignes de la maladie qui porte aujourd’hui son nom.

Description. — Forme classique. — L’ataxie locomo-trice ne se présente pas toujours sous le même aspect, . et en ramenant sa description aux types les plus acceii- • tués, on peut lui décrire deux formes, l’une classique, la i plus ordinaire, et l’autre fruste.

11 est d’usage de diviser en trois périodes la description i de la maladie ; je suivrai cet usage, quoique le tableau cli- ■ nique de l’ataxie se prête peu à cette division purement t artificielle, créée pour les besoins de la pathologie.

PRKMiènE PÉRIODE. — Dans \3i forme classique, la période', des douleurs ouvre la scène, le malade se plaint de dou-leurs, dites fulgurantes, rapides et éphémères comme' l’éclair. Ces douleurs sillonnent le membre inlérieur et : se succèdent coup sur coup sous forme d’accès laissant t quelquefois comme trace de leur passage des éruptions? diverses et des taches ecebymotiques de la peau. Les accès? se répètent nuit et jour, plusieurs jours de suite, puis ils? disparaissent et laissent le malade en repos pendant des? semaines et des mois. D’autres fois les douleurs sont! dites lancinantes et térébrantes; elles sont comparables un instrument piquant qu’on enfoncerait, en le tordant,, dans les chairs et dans les os; parfois elles siègent autourr d’une jointure et donnent une sensation de broiement.

Au tronc, ce sont des douleurs en ceinture; le maladei est comme serré dans une cuirasse, et en éprouve unee violente angoisse. L’extension de la maladie aux membres supérieurs s’annonce par des douleurs dans les? doigts auriculaire et annulaire (sphère du nerf cubital).- A la face, les douleurs sont continues ou intermittentes: (sphère du nerf trijumeau*), elles sont souvent lancinan-i tes, occupent dans quelques cas la région temporale ou;

1. Pierret. Sympt. céphal. du tabes dors. Th. de Paris, 1876.

MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

la région occipitale (émergence du nerf sous-occipital). Ces troubles, dans la spliére du trijumeau, existeraient, d’après Collet*, dans les deux cinquièmes des cas.

Les viscères ne sont pas à l’abri de ces crises douloureuses. A l’estomac elles éclatent sous forme de gastralgies quelquefois terribles, atroces, accompagnées d’angoisse et de vomissements muqueux, alimentaires, bilieux, sanguinolents. Ces crises gastriques tabétiques- apparaissent et disparaissent brusquement; elles durent quelques heures, parfois quelques jours, sans rémission, elles sont rappelées par la moindre tentative d’alimentation. L’intensité des douleurs et des vomissements plonge parfois le malade dans l’algidité et le collapsus. Du côlé du rein, les crises tabétiques provoquent des douleurs lombaires avec rétraction du testicule et vomissements, comme dans une colique néphrétique ^ Chez certains malades, les crises douloureuses sont vésicales et uréthiales et simulent un calcul de la vessie, les malades ont de la pollakiurie parfois accompagnée de dysurie et de rétention pssagère; chez d’autres, les crises douloureuses envahissent le rectum avec sensation de corps étranger, de brûlure et de déchirements On a même observé des accès d angine de poitrine provoqués par des altérations du plexus cardiaque constatées à l’autopsieS

De ces différentes manifestations douloureuses du tabes, les douleurs fulgurantes des membres inférieurs sont les plus habituelles et généralement les plus précoces.

Dès cette période, et quelquefois même dès le début de la maladie, on constate l’absence de réflexe rotulien ou leflexe patellaire (Westphal). A l’état normal, quand on

L F.-J. Collet. Les troubles auditifs dit tabes. Th. de Lyon 1891 1866 gastriques dans Vatax. locom. Th. de Paris,

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