Thèse de Paris

MALADIES UE LA MOELLE ÉPINIÈRE

de la station; ce que Friedreich appelle V ataxie statique. l’enfant ayant quelque peine à se tenir debout immobile, à cause des oscillations qui agitent son corps, est obligé, pour rétablir l’équilibre, de changer souvent les pieds de place. Aux troubles de la démarche et de la station s’ajoutent des mouvements choréiformes assez analogues aux mouvements « arrondis » de la chorée de Sydenham, et des tremblements intentionnels qui rappellent le tremblement de la sclérose en plaques. Dans quelques cas, le malade présente des attitudes athétoïdes bien intéressantes à connaître*.

Les troubles sensitifs, qui jouent un si grand rôle dans la maladie de Duchenne, sont nuis ou insignifiants dans la maladie de Friedreich : les douleurs fulgurantes sont exceptionnelles, mais s’observent cependant (Brissaud); l’anesthésie et l’analgésie sont fort rares et peu prononcés.

Le sens musculaire ou mieux, le sens des attitudes (Bonnier), dont l’abolition est la caractéristique de l’ataxie locomotrice, paraît intact dans la maladie de Friedreich. On constate ici une instabilité surtout choréiforme.

Les réflexes tendineux sont abolis, les réflexes cutanés sont conservés.

Les troubles oculaires portent principalement sur la musculature de l’œil; le nystagmus est fréquent, la paralysie des muscles avec ou sans diplopie est extrêmement rare, la fonction visuelle est indemne, tandis qu’elle est souvent atteinte dans le tabes.

Les troubles génito-urinaires sont à peu près nuis.

Les troubles cérébraux sont peu accusés; l’intelligence reste intacte pendant toute la maladie.

La parole est un peu traînante et comme ataxique.

Vatrophie musculaire s’observe parfois dans quelques muscles du tronc ou des membres.

I 1. Chauffard. Semaine médicale, 30 août 1893.

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Les déformations peuvent exister au tronc, sous forme de scoliose et sont habituelles aux pieds, dont la forme rappelle le pied équin avec extension exagérée du gros orteil.

Tels sont les symptômes de la maladie de Friedreich; après quelques années, les troubles gagnent les membres supérieurs et le malade, absolument impotent, est condamné à rester indéfiniment au lit ou dans un fauteuil.

11 meurt rarement de sa maladie.

Je ne reviens pas sur le diagnostic de la maladie de Friedreich, il est fait aux chapitres de la Sclérose en plaques et du Tabes.

Étiologie. — La maladie de Friedreich est familiale, c’est-à-dire qu’elle atteint plusieurs enfants d’une môme famille; elle est également héréditaire : voilà pourquoi Friedreich l’avait d’abord surnommée ataxie héréditaire; toutefois ces deux conditions ne sont pas absolues. La maladie débute dès l’enfance, avant 14 ans dans les deux tiers des cas (Sottla), et dans une même famille « l’àge auquel débute la maladie est le même pour chacun des membres qui sont atteints ». ^

Anatomie pathologique. — Les lésions sont encore assez mal déterminées, parce qu’elles n’ont pas toujours été concordantes dans les rares autopsies qui ont été pratiquées. La moelle est diminuée de volume. On constate l’existence d’une sclérose médullaire dans les faisceaux de Goll, dans les faisceaux de Burdach, dans le faisceau cérébelleux direct, dans les faisceaux latéraux. La substance grise est altérée dans le réüculum des colonnes de Clarke; quelques auteurs ont signalé une altération des cornes antérieures. Les racines postérieures ne sont lésées que d’une façon irrégulière.

D’après Déjerine et Letulle, dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs serait une sclérose névroglique pure, une gliose, tandis que celle des faisceaux céréb-^Ueux et pyramidaux croises serait une sclérose vasculaire. Ces idées ne sont pas généralement admises (Manu).

MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Le traitement ne paraît avoir aucune action sur celte maladie.

IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

Après avoir décrit la maladie de Friedreich, occuponsnous d’un état morbide qui a bien des rapports avec cette maladie, et qui a été dégagé et décrit par Marie sous le nom d’hérédo-ataxie cérébelleuse. Voici du reste, en quels termes Marie décrit et différencie cet état morbide* : (( Comme la maladie de Friedreich typique, l’hérédo-alaxie cérébelleuse est familiale; plus fréquemment que la première de ces affections elle atteint plusieurs générations, c’est-à-dire qu’elle est plus directement héréditaire. Son début se fait ordinairement à un âge plus avancé que celui de la maladie de Friedreich, soit après la vingtième année, parfois même passé la trentième. Le symptôme initial consiste dans des troubles de la motilité des membres inférieurs tout à fait analogues à ceux de la maladie de Friedreich : démarche titubante, station difficile et oscillante, pas ou peu de signe de i Romberg; pseudo-tremblements des membres supérieurs 1 dans les mouvements intentionnels; troubles de la pa- I rôle; nystagmus. Voilà pour les analogies avec la maladie \ de Friedreich; quant aux divergences, les principales 1 consistent dans l’exagération des réflexes rotuliens, dans > 1 existence de phénomènes spasmodiques variés, dans I celle de troubles visuels consistant en dyschromatopsie, f rétrécissement du champ visuel, diminution de l’acuité ) visuelle avec altérations de la papille, dans la perte ou la diminution du réflexe des pupilles à la lumière, enfin l' parfois aussi, dans la présence de troubles objectifs de

D 1. Marie. La Semaine médicale, 1893: Traité de médecine, tome VI 4 p. 4il.

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la sensibilité cutanée, ainsi que dans l’absence de troubles trophiques, tels que la scoliose, ou le pied bot spécial à la maladie de Friedreich.

La lésion fondamentale de l’hérédo-ata.xie cérébelleuse est V atrophie du cervelet. L’atrophie est générale ou partielle. Le cervelet peut être réduit de moitié. 11 ne s’agit pas là d’une lésion scléreuse, peut-être même, dit Londe dans sa remarquable thèse, est-ce d’après la nature de la lésion, qu’on pourra établir une distinction entre l’atrophie cérébelleuse scléreuse, accidentelle, non familiale, et l’atrophie cérébelleuse familiale de l’hérédo-ataxie. On a signalé encore des lésions médullaires, mais celte partie de la question n’est pas élucidée.

En résumé, ainsi que le dit Londe dans les conclusions ■ de sa thèses l’hérédo-ataxie cérébelleuse et la maladie de ' Friedreich paraissent être deux formes de l’ataxie héré- S ditaire, maladie de développement; la lésion de l’une commencerait par le cervelet, la lésion de 1 autre débuterait par la moelle; elles pourraient l’une et l’autre se cantonner à l’organe primitivement atteint, mais elles pourraient aussi se compliquer, l’une de lésions médul- ] laires, l’autre de lésions cérébelleuses, formant ainsi des 'j types de transition fréquents dans les maladies familiales j (Charcot).

§ 3. SYRINQOMYÉLIE.

Le mot de syringomyélie (auptyS, canal. ;r-jeX4ç, moelle) V si'-nifie moelle creuse. Cette expression, employée pour la [ première fois par Ollivier d’Angers en 1857, était à peu près ? abandonnée-, lorsque des travaux récents dus à Mlle Baum- ' 1er, et surtout à Schultze et à Kahler, la tirèrent de 1 oubli. ■