Zambacco. Gaz. hebd., mai

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

dépens de la moitié postérieure de la moelle, écarte, rel^oule substance grise et substance blanche, d’abord dans la partie postérieure, puis dans la partie antérieure de la moelle.

Cette tumeur est formée d’éléments névrogliques proliférés. Il en résulte un feutrage de cellules fines à renflement central et à prolongements multiples entre-croisés plongées au milieu d’un mince réseau fibrillaire. Au niveau du canal central on trouve une apparence de membrane limitante, mais en général il s’agit seulement de cellules névrogliques, tassées les unes contre les autres. Parfois cependant on trouve une couche incomplète de cellules cylindriques provenant du canal central de la moelle. Les artères sont souvent épaissies et leur lumière est rétrécie. Cette particularité a conduit quelques auteurs (Jotfroy et Achard) à se demander si toutes les syringomyélies étaient bien constituées par des gliomes et si cerlaines n’étaient pas dues à une myélite centrale cavitaire d’origine vasculaire. Celle-ci serait à rapprocher de la myélite périépendymaire (Hallopeau). Charcot enfin reconnaît trois variétés de syringomyélie :

1” malformation médullaire; 2“ myélite périépendymaire;

3° gliome médullaire.

Description. — 11 résulte de ce que nous venons de ^ dire que les symptômes de la syringomyélie varient sui- j vant les cas, c’est-à-dire suivant le siège des lésions et le sens de leur développement. Toutefois, comme le maximum des lésions occupe la moitié postérieure de la moelle, surtout au début, c’est d’ordinaire du côté de la sphère sensitive que se rencontrent les principales manifestations.

Ces troubles de la sensibilité, en l’absence desquels il est presque impossible de faire le diagnostic, consistent en une anesthésie spéciale siégeant de préférence aux membres supérieurs, frappant souvent à un degré moindm les membres inférieurs, pouvant même y être exclusivement localisée. L’anesthésie est plus fréquemment pro-

MALADIES DE LA MOELLE ÉriNIÈRE.

noncée d’un côté que de l’autre, ne suivant jamais la distribution des nerfs, et cessant brusquement au niveau de certaines régions variables suivant les cas. Tantôt l’anesthésie occupe la main et se termine en manchette, tantôt elle remonte jusqu’au coude ou même jusqu’à l’épaule, se terminant alors en gigot. Quelquefois elle occupe tout le corps, laissant la figure intacte. Ce dernier caractère, qui pendant quelque temps avait été regardé comme caractéristique, perd sa valeur, si l’on s’en rapporte à quelques observations récemment publiées.

Cette anesthésie spéciale consiste en une dissociation des divers modes de la sensibilité. La sensibilité à la chaleur, au froid, est abolie ou simplement diminuée; aussi les malades portent-ils souvent sur le corps ou sur les membres la trace de brûlures dont ils ne peuvent préciser l’origine. En même temps que cette thermo-anesthésie, la sensibilité à la douleur est également abolie; on peut piquer, pincer les malades, sans qu’ils en éprouvent aucune impression pénible. Certains d’entre eux se sont même fracturé un membre anesthésié sans en ressentir aucune douleur. L’anesthésie est donc à la fois superficielle et profonde On a cependant observé des malades chez lesquels la thermo-anesthésie existait seule, et dans un cas la sensibilité à la chaleur était seule abolie (Déjerine).

La sensibilité üM contact est au contraire conservée; aussi les malades sentent-ils le sol sur lequel ils marchent. Les piqûres qu’on leur fait sont perçues par eux à l’égal d’une sensation tactile.

Les troubles de la motilité sont également subordonnés aux régions de la moelle, comprimées de dedans en dehors. Us consistent en une atrophie musculaire qui rappelle en tous points celle de la maladie d’Aran-Uuchenne : elle se localise de préférence aux mains, aux avant-bras, elle frappe parfois les membres inférieurs seuls, et s’accompagne de tremblements fibrillaires Lors-

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

que les cordons anléro-latéraux sont atteints, la conlrac ture ou l’imminence de contracture apparaît; les réflexes sont alors exagérés; parfois ce sont les troubles ataxiques qui prédominent. Ces derniers symptômes ont leur maximum de fréquence au niveau des membres inférieurs.

On a souvent signalé l’existence d’une scoliose dorsolombaire. On a constaté des troubles trophiques cutanés; bulles, bouffissure, œdème blanc ou bleu des extrémités, glossy-skin, eschares, panaris à répétition, chute des ongles, phlegmons, etc. ; des troubles trophiques osseux : fractures avec consolidation rapide; soit enfin des troubles trophiques articulaires : arthropathies rappelant de tous points celles des ataxiques.

Parfois les troubles nerveux atteignent la région cervicale supérieure et même la région bulbaire. Il peut en résulter des altérations de sensibité de la langue, de la dyspnée, des palpitations et des manifestations cardiaques plus ou moins graves.

Les troubles pupillaires sont très fréquents : inégalité des pupilles, mydriase paralytique unilatérale, myosis* et signe d’Argyll-Robertson*. Le nyslagmus est assez fréquent. Les paralysies des muscles moteurs, ptosis et diplopie sont plus rares. Quant au rétrécissement concentrique du champ visuel, il est moins imputable à la syringomyélie qu’à l’hystérie concomitante.

Enfin il faut signaler les cas frustes dont l’histoire est à peine ébauchée : unilatéralité des lésions, perte complète de tous les modes de la sensibilité, absence d’atrophie, etc.

La syringomyélie débute ordinairement dans l’enfance ou dans la jeunesse, elle frappe surtout les jeunes garçons, elle ^olue très lentement et au bout de noin-