ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Dans les maladies de la moelle que nous allons décrire actuellement, les atrophies musculaires jouent un rôle considérable. Ces atrophies musculaires, nous les retrouvons du reste dans un grand nombre de myélites. Elles tiennent à une lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle. Tantôt l’atrophie musculaire est inconstante, peu appréciable, et apparaît sans ordre et sans époque déterminée, dans le cours d’une myélite (sclérose en plaques); tantôt l’atrophie musculaire prend une importance de premier ordre, tout en étant associée à d’autres symptômes ayant eux-mêmes une grande valeur (sclérose latérale amyotrophique, syringomyélie, paralysie atrophique de l’enfance); dans d’autres cas, enfin, l’atrophie musculaire évolue d’une façon systématique et progressive; elle concentre sur elle toute l’attention, elle forme une entité morbide nettement distincte, c’est Yatrophie musculaire progressive de Duchenne.

Mais, quelle que soit l’espèce, quelle que soit la variété de ces atrophies musculaires, elles ont toutes une origine médullaire, ce sont des atrophies myélopathiques ; tandis qu’il y a d’autres maladies du système musculaire qui sont également progressives, qui parcourent leur évolution avec ou sans atrophie du muscle, mais qui sont primitives et indépendantes (en apparence du moins) des lésions de la moelle. Ces myopathies seront décrites au tome 111; il y en a deux espèces principales; 1° la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique (type Duchenne); T la myopathie atrophique progressive (type Landouzy- Déjerine).

Ces atrophies musculaires d’origine myélopathique et myopathique doivent être opposées aux atrophies mus-

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

ciliaires d’origine névritique dont le type est la paralysie alcoolique et la paralysie saturnine.

C’est Vatrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, que nous allons décrire actuellement.

Description. — Il est une maladie qui débute sournoisement, par l’atrophie du muscle le plus superficiel de l’émiuence thénar, le court abducteur du pouce, qui se généralise aux muscles de la main, qui envahit symétriquement les deux mains, les membres supérieurs et le tronc, si bien qu’en cinq, six, dix ans, le système musculaire de ces différentes parties a presque entièrement disparu, le malade conservant l’intégrité absolue des autres fonctions jusqu’au jour où l’atrophie s’empare des muscles indispensables à la vie, muscles de la respiration, de la mastication, de la déglutition.

Cette maladie a reçu d’Aran et de Duchenne le nom d’atrophie musculaire progressive-, le travail publié en 1850 par Aran‘ a contribué largement à le faire connaître; mais il faut ajouter que, dès 1849, Duchenne avait présenté à l’Institut un mémoire qui établit suffisamment la question de priorité et lui laisse tout l’honneur de la découverte.

L’atrophie musculaire progressive débute presque toujours par les membres supérieurs; sur 159 cas recueillis par Duchenne-, elle n’avait débuté que 2 fois par les muscles des membres inférieurs et 12 fois par les muscles du tronc; elle n’atteint jamais la face. Il y a, au contraire, une amyotrophie qui débute souvent par la face, surtout chez l’enfant; Duchenne la considérait à tort comme une amyotrophie progressive myélopatbique et la faisait rentrer dans le cadre de l’atrophie musculaire progressive : elle doit être placée dans la classe des myopathies primitives, et nous la retrouverons aux maladies du système musculaire sous le nom de myopathie atrophique progressive (type Landouzy-Déjerine).