Traité de Véleclrisalion localisée, 1872, p

MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Dans l’atrophie musculaire progressive, l'atrophie du muscle est le caractère saillant, le phénomène primitif; le muscle perd sa fonction, non pas parce qu’il est paralysé, mais parce qu’il est détruit. L’atrophie ne frappe pas en bloc tout un membre ou tout un groupe musculaire, elle atteint dans un muscle certains faisceaux, tandis que des faisceaux voisins sont intacts, mais seront atteints à leur tour. Dès que le muscle est altéré, il perd sa consistance, il devient mou, il se contracte avec moins de vigueur, mais les faisceaux de fibres musculaires intactes se contractent et conservent la contractilité électro-musculaire.

Quoique le muscle en voie d’atrophie ait conservé sa contractilité, électrique, il faut dire que cette excitabilité électrique s’épuise plus vite qu’à l’état sain ; d’après quelques auteurs, le muscle malade aurait une excitabilité électrique momentanément exagérée (réaction de dégénérescence).

D’une façon générale, quand un muscle ou quand un groupe musculaire s’atrophie, la succession des phénomènes est toujours la même. L’atrophie du muscle modifie la forme de la partie affectée, le squelette de cette partie devient saillant, et un méplat remplace le relief musculaire. De plus, comme les muscles antagonistes sont rarement atrophiés en même temps, leur action devient prédominante et il en résulte des attitudes vicieuses qui ne sont nulle part plus appréciables qu’à la main.

J’analyserai donc la succession de ces phénomènes morbides dans les différentes régions atteintes par l’atrophie.

Atrophie des muscles de la main. — Le plus souvent, l’atrophie débute par l’éminence thénar de la main droite (Aran). Le muscle court abducteur du pouce est pris le premier; or, ce muscle, abducteur et extenseur de la dernière phalange, a pour mission d'opposer la pulpe du pouce à la pulpe de l’index et du médius in/lé-

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chis (Duchenne). Ce muscle est donc indispensable pour tenir la plume et le crayon, pour manier le pinceau et le burin : aussi son atrophie se fait-elle rapidement sentir et la main devient aussitôt inhabile. L’atrophie s’emparant également des autres muscles de l’éminence thénar, la saillie de ce groupe musculaire est remplacée par un méplat, l’opposition du pouce est impossible, et le muscle antagoniste, le long extenseur du pouce, dont l’action devient prédominante, attire en arrière et en dehors le premier métacarpien. La main prend alors l’aspect de la main de singe (Duchenne) ‘.

Lorsque les muscles lombricaux et interosseux s’atrophient, les métacarpiens paraissent décharnés, et les mouvements A' adduction et A' abduction des doigts deviennent impossibles. Mais les muscles interosseux et lombricaux ont une autre action : ils fléchissent la phalange métacarpienne et étendent les deux dernières phalanges; ils ont pour antagonistes les fléchisseurs et les extenseurs des doigts qui, eux, fléchissent les deux dernières phalanges et étendent la phalange métacarpienne : aussi l’action prédominante de ces muscles antagonistes, les interosseux étant atrophiés, donne à la main l’aspect d’une griffe (Duchenne).

A une époque plus avancée, la main est tellement décharnée, qu’elle ressemble à une main de squelette.

Atrophie des muscles du bras et de l'épaule. A l’avantbras les muscles des régions antérieure et externe sont pris les premiers; au bras, le triceps est le muscle qui résiste le plus longtemps; à l’épaule, les trois faisceaux du deltoïde sont envahis et les mouvements d’élévation du bras deviennent impossibles (Duchenne).

Atrophie des muscles du tronc. Le muscle trapèze ne s’atrophie pas à sa partie supérieure, qui reçoit une innervation multiple, mais il s’atrophie sa partie inférieure, et l’omoplate s’écarte de la colonne vertébrale.

i. Duchenne. Physiologie des mouvements, p. 228.

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Les muscles pectoraux, les dentelés, les rhomboïdes, les muscles sacro-lombaires, s’atrophient sans règle fixe. Quand les pectoraux sont atrophiés, la saillie normale des muscles est remplacée de chaque côté du sternum par une excavation. Sous l’influence de l’atrophie des muscles extenseurs ou fléchisseurs du tronc, le centre de gravité se déplace, et, pour y remédier, des incurvations de la colonne vertébrale se produisent. La tête tombe dans tous les sens après l’atrophie de ses muscles extenseurs et fléchisseurs. Il arrive un moment où le contraste est frappant quand on considère, d’une part, letroncetles membres supérieurs décharnés, et, d’autre part, les membres inférieurs, qui ont conservé leurs masses musculaires. Les membres inférieurs sont en effet épargnés, ou ne s’atrophient qu’à une période très avancée.

Jusque-là, les grandes fonctions de l’économie sont intactes. Les symptômes généraux se réduisent à peu de (.hose . ce sont des contvdctioïis fibvillciivcs dans les muscles qui sont en voie d’atrophie, parfois quelques douleurs, et une sensation de relroidissement dans les membres atrophiés, avec un abaissement réel de la température. Mais à une époque plus avancée de la maladie, et ce n’est généralement qu’après plusieurs années,

1 atrophie s’empare des muscles de la région sushyoïdienne, abaisseurs de la mâchoire, et la mastication devient impossible. Quelquefois aussi les muscles de la déglutition sont envahis. Plus fréquemment, les muscles de la respiration s’atrophient, les intercostaux d’abord, et la respiration costo-supérieure est abolie, puis le dia- I pnragme est atteint, et à ce moment la respiration dci vient si laborieuse ipie la moindre lésion de l’appareil res- I piratoire, la moindre bronchite, peut emporter le malade, i La dttrée de la maladie est variable : elle est rarement I moindre de deux aimées, elle s’étend le plus souvent au 9 delà de dix ou douze ans.

] Telle est l’atrophie musculaire progressive simple et

DIKULAFOY, PATHOL. T. II.

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classique, mais il est des cas où elle est compliquée d’anesthésie, de contracture, de paralysie bulbaire (paralysie glosso-labio-laryngée), ou protubérantielle (ophthalmoplégie externe), complications qui défigurent l’aspect de la maladie, et qui seront étudiées plus loin.

Dans quelques cas l’atrophie musculaire progressive, au lieu de débuter par les muscles de l’éminence thénar, atteint d’abord les muscles de l’épaule et du bras; c’esi le type scapulo-huméral de Vulpian; l’atrophie est généralenxent symétrique, elle reste longtemps confinée à la racine du membre avant d’atteindre les autres régions ; elle respecte toujours la face.

Anatomie pathologique. — Les lésions des muscles atrophiés ont été diversement interprétées (Virchow, Robin) : pour les uns, l’atrophie était graisseuse; pour les autres, elle ne l’était pas. Des recherches plus récentes (Ilayem) ont établi que cette atrophie est le plus souvent une atrophie simple sans dégénérescence graisseuse. Les muscles conservent leur striation jusqu’au dernier moment, ils diminuent progressivement de volume, ils prennent une coloration feuille-morte, et des faisceaux entiers finissent ainsi par disparaître. Dans quelques cas, les noyaux du sarcolemme prolifèrent et donnent naissance à une sclérose {atrophie scléreuse) ; parfois des éléments graisseux s’accumulent à l’intérieur de la gaine et une vraie stéatose musculaire en est la conséquence, stéatose qui peut masquer la disparition du muscle et faire croire au premier abord à sa conservation

En somme, ainsique l’a montré M. Ranvier, les lésions fondamentales des muscles dans l’atrophie musculaire, d’origine myélopathique, sont équivalentes à celles qu’on observe dans les muscles séparés de leurs centres trophiques : le protoplasma non dilTérencié de la fibre primitive s’hypertrophie, les noyaux du sarcolemme prolifèrent, leur action phagocytique s’exerce alors et fait disparaître le tissu dilférencié '.