Soca. Maladie de Friedreich. Th, de Paris

BIEULAFOY. PATUCl TU. ’ o

la lésion de l’ataxie locomotrice est une sclérose (induration et atrophie), dont le siège multiple intéresse inégalement la moelle épinière, le mésocéphale, l 'encéphale, le grand sympathique et les nerfs.

A. Du côté de l’encéphale, les altérations, bien que très fréquentes, ne sont pas absolument constantes, et la localisation de la lésion se fait sans ordre et sans système, bien différente en cela de la lésion médullaire, qui, elle, est systématique. On retrouve la sclérose encéphalique sur les pédoncules cérébelleux inférieurs, et sur certains nerfs crâniens, tels que l’optique, l’auditif, le moteur oculaire commun. La lésion encéphalique la plus fréquente et la mieux connue est celle des nerfs optiques ; elle débute par l’un d’eux avant d’envahir l’autre; à l’instar des névrites périphériques, elle s’avance progressivement de la périphérie vers les bandelettes optiques et les corps genouillés ; elle aboutit à l’induration grise des nerfs, et, comme la lésion du tube nerveux paraît précéder l’envahissement du tissu conjonctif, cette névrite pourrait être nommée parenchymateuse.

Il est des cas où l’ataxie locomotrice coïncide avec la paralysie générale des aliénés1 2, la précède ou la suit; on retrouve alors dans ces formes spéciales les lésions de la méningo-encéphalite diffuse.

B. Du côté du bulbe et de la protubérance, on voit, dans quelques cas, que la sclérose des cordons postérieurs de la moelle se continue sous le plancher du quatrième ventricule; elle envahit les noyaux des corps restiformes, la substance gélatineuse de Rolando, la racine ascendante du trijumeau, et détermine parfois l’atrophie des noyaux sensitifs des nerfs mixtes, glosso-pharyngien spinal et pneumogastrique. M. Déjerine a observé l'atrophie du noyau de la sixième paire et des filets radiculaires correspondants*.