Camus et Sézary. Soc. de neurologie, 6 décembre

tricc en trois périodes (dou'euis fulgurantes, ataxie et cachexie), mais ces périodes prêtent peu à une division méthodique, car elles sont extrêmement variables comme durée et comme époque d'apparilion. Dans quelques cas exceptionnels, la maladie suit une marche rapide, et elle arrive à sa période d'état dès la première année, mais le plus souvent elle dure de six à vingt ans et même davantage. Dans quelques circonstances, les symptômes ataxiques n'apparaissent que bien des années après d'autres symptômes (abétiques. Habituellement, les troubles cérébraux sont consécutifs aux troubles médullaires, mais dans quelques cas c'est le contraire qu'on observe, et le malade atteint d'abord de symptômes cérébraux (congestions apoplectiformes, paralysies, aliénation) ne devient ataxiqne que plus tard (Fournier).

Le pronostic de l'ataxie locomotrice, bien que fort grave, n'est pas absolument fatal, il s'en faut, car la sclérose postérieure s'arrête quelquefois dans son évolution. Sous le nom de tabès bénin, Charcot a réuni des observations concernant des gens qui n'ont qu'un petit nombre de symptômes tabétiques, évoluant avec une extrême lenteur, pouvant s'améliorer et même guérir.

Le diagnostic est surtout délicat pour les ataxies frustes. Le plus souvent l'erreur est évitée si l'on a soin de s'enquérir de la nature des crises douloureuses, si l'on constate l'absence du réflexe achiléen (Babinski), si Ton a soin d'interroger minutieusement le malade sur tel phénomène qu'il a omis de signaler, et si l'on rapproche ce phénomène de tel autre symptôme passé inaperçu. Il faut demander au malade s'il n'a jamais eu de douleurs fulgurantes, s'il n'a pas été atteint de diplopie, de strabisme, d'achromatopsie, d'amblyopie, de surdité ou de quelques-uns des nombreux troubles génitaux, vésicaux, trophiques, sécrétoires, que nous avons passés en revue, il faut examiner avec soin l'état des réflexes et les diverses modalités du sens musculaire. Il est bien rare qu'avec un examen minutieux on ne puisse arriver à reconstituer le diagnostic.

Dans la majorité des cas, l'examen du liquide céphalo-rachidien devra être pratiqué. On recherchera la lymphocylose qui est la règle chez les tabétiques1, et qui est l'exception au cours des pseudo-tabes par névrites périphériques. On pourra encore s'assurer de la présence à peu près constante de l'albumine dans le liquide céphalo-rachidien des tabétiques2. Il suffira de porter à ébullition ce liquide pour voir apparailre un trouble albumineux prononcé, alors qu'à l'état normal il ne se produit, après chauffage, qu'une teinte très légèrement opalescente.

La recherche du cylo-diagnoslic et de Ta réaction aiuumineuse sera aussi poursuivie de pair avec les signes cliniques dans les cas douteux et dans les pseudo-tabes. Ces pseudotabes* associés à la polynévrite s'observent à la suite de maladies infectieuses, dans le diabète, dans les intoxications, et surtout dans l'intoxication alcoolique. Il est bon de connailre la possibilité de l'erreur afin de l'éviter. Dans le pseudo-tabes alcoolique, les troubles douloureux, parétiques et ataxiques sont précoces, rapides et dominants, ils sont associés aux symptômes de l'intoxication alcoolique (tremblement des mains, rêves professionnels, cauchemars, etc.) ; ils sor.t parfois suivis d'atrophie musculaire, ils ne sont presque jamais accompagnés de cette pléiade de symptômes .-douleurs fulgurantes, crises viscéralgiques, paralysies oculaires, désordres des sphincters et tant d'autres, qui forment dans le vrai tabès la période prxataxique.

On ne confondra pas l'ataxie locomotrice (maladie de Duchenne) avec la maladie de Friedreich. Cette dernière maladie a été improprement dénommée ataxie héréditaire ; elle est en effet héréditaire et surtout familiale, mais l'hérédité joue

1. Widal, Sicard et Ha vaut. Le cyto-diagnostic du tabès. Revue mensuelle n* 6, 30 mars 1903. .,

2. Widal, Sicard et Ravaut. Les albumines du liquide céph.-racn. au cours de certains processus méningés chroniques. Revue neurol., n° 8, 30 avril 1903, p. 457. — Guillain (même numéro).

3. Brissaud. Paralysies toxiques. Th. d'agrégat.— Leval-Piquechef. Des pseudo-labes. Th. de Paris, 1885.

également un rôle considérable dans la maladie de Duchenne. L'ataxie musculaire décrite par Friedreich est une affection encore mal caractérisée anatomiquement, mais dont la description clinique est bien connue *. C'est une affection de l'enfance et de la puberté. Sans être l'ataxie locomotrice, ni la sclérose erl plaques, ni une combinaison de ces deux maladies, elle emprunte à la première l'incoordination motrice des membres et l'absence des réflexes rotuliens, à la seconde le nystagmus et l'embarras de la parole. Mais elle diffère à la fois de l'une et de l'autre par ses autres symptômes, par l'étiologie, par son mode d'évolution et son pronostic (Charcol). » Les douleurs fulgurantes, les crises douloureuses vésicales, les anesthésies, les troubles trophiques, qu'on rencontre dans l'ataxie de Duchenne, font défaut dans l'ataxie de Friedreich. Les vertiges, les attaques épileptiformes, la névrite optique, manquent aussi dans la maladie de Friedreich.

Le diagnostic devient très difficile si d'autres affections du système nerveux se juxtaposent au tabès; ces associations morbides du tabès (Raymond2) comprennent la paralysie générale, la syphilis des centres nerveux, Thémiatrophie de la langue, l'atrophie musculaire progressive, l'ophthalmoplégie progressive, la maladie de Friedreich, la syringomyélie et l'hystérie. En pareille circonstance, le diagnostic peut offrir de sérieuses difficultés, car les signes similaires sont plus nombreux que les signes différentiels.

Anatomie pathologique. — On sait aujourd'hui que la lésion de l'ataxie locomotrice est une sclérose (induration et atrophie), dont le siège multiple intéresse inégalement la moelle êpinièrè, le mésocéphale, Y encéphale, le grand sympathique et les nerfs. Nous allons passer en revue ces localisations en donnant à chacune d'elles l'importance qui lui convient; nous aurons soin également d'insister sur leur mode d'évolution.