Soca. Maladies de Friedreich. Th. de Paris

â. Raymond . Clin, des mal. du système nerveux, 1900, p. 306.

A. Du côté de l'encéphale, les altérations, bien que très fréquentes, ne sont pas absolument constantes, et la localisation de la lésion se fait sans ordre et sans système, bien, différente en cela de la lésion médullaire, qui, elle, est systématique. On retrouve la sclérose encéphalique sur les pédoncules cérébelleux inférieurs, et sur certains nerfs crâniens, tels que l'optique, l'auditif, le moteur oculaire commun. La lésion encéphalique la plus fréquente et la mieux connue est celle des nerfs optiques; elle débute par l'un d'eux avant d'envahir l'autre; à l'instar des névrites périphériques, elle s'avance progressivement de la périphérie vers les bandeletl es optiques et les corps genouillés; elle aboutit à l'induration grise des nerfs, et, comme la lésion du tube nerveux parait précéder l'envahissemenl du tissu eonjonctif, cette névrite pourrait être nommée parenchymateuse.

11 est des cas où l'ataxie locomotrice coïncide avec la paralysie générale des aliénés*, la précède ou la suit; on retrouve alors dans ces formes spéciales les lésions de la méningo-encéphalite diffuse. Au point de vue du pronostic, ces formes ont un grand intérêt.

B. Du côté du bulbe et de la protubérance, on voit, dans quelques cas, que la sclérose des cordons postérieurs de la moelle se continue sous le plancher du quatrième ventricule; elle envahit les noyaux des corps restiformes, la substance gélatineuse de Rolando, la racine ascendante du trijumeau, et détermine parfois l'atrophie des noyaux sensitifs des nerfs mixtes, glosso-pharyngien, spinal et pneumogastrique.

Dejerine a plusieurs fois observé l'atrophie du noyau de la sixième paire et des filets radioulaires correspondants2. Plusieurs auteurs ont signalé l'atrophie des nerfs el des noyaux labyrinthiques 3.

Avant de décrire les lésions de la moelle épinière, je