SCLEROSES COMBINEES DÉ LA PARALYSIE GENERALE

Les lésions médullaires combinées au cours de la paralysie générale ont été signalées par Westphal, puis par Raymond (1892). Elles existaient 73 fois sur 14-5 autopsies de Fiirstner.

Toutefois, ces lésions ne peuvent pas être facilement dépistées en clinique. Crouzon, en se plaçant uniquementau point de vue des signes cliniquesdes lésions des cordons postérieurs chez les paralytiques généraux (services de Féré et Séglas, à Bicêtre), ne les a constatés que dans un quart des cas, alors que les lésions médullaires existent dans les deux tiers des autopsies.

SCLÉROSES COMBINÉES SPASMODIQUES

Le caractère fondamental de cette forme est l'existence

de phénomènes spasmodiques, combinés à des symptômes ae tabès dus aux lésions des cordons postérieurs.

Ainsi, on peut avoir affaire à un tabétique qui présente un certain nombre de signes classiques du tabès : signe de Iîomberg. signe de Robertson, incoordination, troubles unnaires etc. On examine ses réflexes tendineux, on s altend à les trouver abolis et Ton constate, au contraire, la conservation ou l'exagération des réflexes rotuliens, le clonus du pied, et le phénomène des orteils.

Tel autre malade est atteint de paraplégie spasmodique et d'incoordination des mouvements, mais, à l'inverse du précédent, ce malade ne présente pas les autres phénomènes du tabès classique : ni douleurs fulgurantes, ni signe de Robertson, ni siçne de Bomberg, etc. Cette forme a ete décrite par Govvers, en 1886, soùs le nom d'ataxie paraplegm.

Enfin Strûmpell, Dejerine et Sottas ont pu vérifier la présence d'une sclérose combinée à l'autopsie de malades qui n'avaient présenté pendant la vie qu'une paraplégie spasmodique lente et progressive sans aucun signe de tabès assoc.e. Paraplégies ataxo-cérébello-spa>modiqi,es des vmllardsK - Pierre Marie et Crouzon ont observé à Bicêtre un certain nombre de vieillards atteints d'une paraplégie spasmodique avec incoordination et symptômes cérébelleux. Cette maladie s'était développée à un âge avancé de la vie et avait évolue lentement. Crouzon dans sa thèse a décrit ce type clinique et l'a rapproché de ceux qui ont été désignés autrefois par Démange sous le nom de Contracture tabétique progressive. Des autopsies récentes (Rossi)» ont démontré que la lésion à laquelle correspond cette entité morbide est une atrophie primitive parenchymateuse du cervelet à localisation cor-

SCLÉR0SES COMBINÉES SUBAIGCËS

Un certain nombre de sujets dont l'autopsie a démontré l'existence d'une sclérose combinée de la moelle étaient

1 Crouzon el S. Wilson. Un cas de sclérose combinée sénile. Review of neuroloqy and Psychiatry, June 1904. 3. Rossi. Iconographie de la Salpetnere, 1906.

atteints d'une maladie à évolution subaiguë qui avait présenté l'aspect suivant :

Le malade a d'abord des troubles de la démarche, avec égère incoordination, et paraplégie spasmodique peu intense. A une deuxième étape, la paraplégie spasmodique s'accentue, on constate de î'anesthésie des membres inférieurs et du tronc. Dans une troisième étape, la paraplégie devient complète et flasque, les réflexes tendineux sont abolis, et l'on voit apparaître l'atrophie musculaire avec incontinence des sphincters.

Dans cette maladie, on constate une anémie plus ou moins accentuée, mais non caractéristique. La mort survient en un an, deux ans ou trois ans. Cette forme a été décrite en 1900 par Risien Russell, Batten et Collier (de Londres), sous le nom de subacute combined degeneration of the spinal cord. On ne l'a pas encore observée en France, tandis qu'elle n'est pas rare à Londres iiil en existe actuellement trois cas à l'hôpital de Queen Square, et le nombre des cas observés à cet hôpital depuis 1898 est environ d'une vingtaine, d'après les renseignements que Crouzon vient de recueillir dans son récent voyage en Angleterre.

On observe également dans Y anémie pernicieuse des scléroses combinées de la moelle, dont l'existence est constatée cliniquement ou peut n'être révélée qu'à l'autopsie. Quand les signes cliniques existent, ce sont le plus souvent, d'après Dejerine et Thomas, des troubles de la sensibilité subjective et objective, ainsi que des troubles moteurs qui sont un mélange d'ataxie et de paraplégie; les réflexes sont le plus souvent abolis, parfois exagérés. L'évolutidn est rapide et se termine en quelques mois par la mort.

On observe enfin dans la pellagre, Vergotisme, le lathyrisme et les cachexies, des scléroses combinées dont la traduction clinique est tantôt un pseudo-tabes, tantôt une paraplégie spasmodique.

Anatomie pathologique. — La définition de la maladie nous a déjà fait pressentir la topographie des lésions. On peut observer les combinaisons suivantes : a, lésions com-

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binées des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux croisés; b, lésions combinées des cordons postérieurs et des faisceaux cérébelleux directs; c, lésions combinées des cordons postérieurs et latéraux, avec lésions des faisceaux pyramidaux du cordon antérieur.

Variétés palhogéniques. — On divise les scléroses combinées en deux grandes classes suivant qu'elles sont nettement localisées à un système de fibres ou suivant qu'elles sont, en réalité diffuses, et n'ont que l'apparence systématique.

Les scléroses combinées systématiques peuvent être créées par l'altération des cellules nerveuses qui produisent les dégénérations exogènes (ganglions spinaux) ou les dégénérations endogènes; on observe ce type de sclérose combinée dans la paralysie générale, dans le tabès (lésion des faisceaux cérébelleux directs consécutive aux lésions des cellules des colonnes de (limite). Mais la sclérose combinée systématique peut être également primitive et indépendante de toute atrophie cellulaire aussi bien que de toute lésion méningée ou vasculaire (Déjerine et Sottas).

Les scléroses combinées pseudosystématiques n'ont que l'apparence systématique, elles sont en réalité dilïuses et liées à des lésions méningées ou vasculaires. Dans les scléroses pseudosystématiques d'origine méningée, les lésions pénètrent la moelle de la superficie vers la profondeur sous forme de sclérose marginale. Un certain nombre de scléroses combinées tabétiques sont créées par un processus de ce genre (méningite par propagation); la valeur de la méningite postérieure, dans la théorie de Marie et Guillain relative au tabès, apporte une confirmation à cette palhogénie.

Les scléroses combinées d'origine vasculaire s'expliquent par la distribution des territoires vasculaires de la moelle1. Elles coïncident avec des altérations médullaires toxiques (anémie pernicieuse, cystome, lathyrisme, etc.).

Étiologie. — La syphilis joue un rôle important dans les scléroses combinées; elle est presque toujours la cause du