Zambacco. Gaz. hebd. , mai

7. Hauser. La syringomyélie. Th. de Paris, 1901. Guillain. Forme spas modique de la syringomyélie. Paris, 1902.

étendue très peu considérable, tantôt, et c'est le cas le pins habituel, elles mesurent 8 à 10 centimètres, la moelle peut même être altérée sur toute sa longueur. Les lésions siègent surtout au niveau des renflements médullaires et principalement au niveau du renflement cervico-brachial.

Au centre de la moelle, on trouve une cavité, un canal renfermant un liquide analogue au liquide céphalo-rachidien et de la dimension d'une aiguille à tricoter, d'une sonde et même d'un crayon. Quelquefois la cavité est double, triple ou présente plusieurs diverticules. Cette cavité a été longtemps considérée comme formée aux dépens du canal central (hydromyélie). Schultze et Kahler admettent qu'elle en est indépendante et qu'elle a pour origine un gliome débutant par les parties profondes de la moelle. Ce gliome se développe généralement aux dépens de la moitié postérieure de la moelle, écarte, refoule substance grise et substance blanche, d'abord dans la partie postérieure, puis dans la partie antérieure de la moelle.

Cette tumeur est formée d'éléments névrogliques prolifères. 11 en résulte un feutrage de cellules fines à renflement central et à prolongements multiples entre-croisés, plongées au milieu d'un mince réseau fibrillaire. Au niveau du canal central on trouve une apparence de membrane limitante, mais en général il s'agit seulement de cellules névrogliques, tassées les unes contre les autres. Parfois cependant on trouve une couche incomplète de cellules cylindriques provenant du canal central de la moelle. Les artères sont souvent épaissies et leur lumière est rétrécie. Cette particularité a conduit quelques auteurs (Joffroy et Achard) à se demander si toutes les syringomyclies étaient bien constituées par des gliomes et si certaines n'étaient pas dues à une myélite centrale cavitaire d'origine vasculaire. Celle-ci serait à rapprocher de la myélite périépendymaire (Hallopeau). Charcot enfin reconnaît trois variétés de syringomyélie : 1° malformation médullaire; 2° myélite périépendymaire; 3° gliome médullaire.

Description. — Il résulte de ce que nous venons de dire

que les symptômes de la syringomyélie varient suivant les cas, c'est-à-dire suivant le siège des lésrons et le sens de leur développement. Toutefois, comme le maximum des lésions # occupe la moitié postérieure de la moelle, surtout au début, c'est d'ordinaire du côté de la sphère sensitive que se rencontrent les principales manifestations.

Ces troubles de la sensibilité, en l'absence desquels il est presque impossible de faire le diagnostic, consistent en une anesthésie spéciale siégeant de préférence aux membres supérieurs, frappant souvent à un degré moindre les membres inférieurs, pouvant même y être exclusivement localisée. L'anesthésie est plus fréquemment prononcée d'un côté que de l'autre, ne suivant jamais la distribution des nerfs, et cessant brusquement au niveau de certaines régions variables suivant les cas. Tantôt l'anesthésie occupe la main et se termine en manchette, tantôt elle remonte jusqu'au coude ou même jusqu'à l'épaule, se terminant alors en gigot; elle envahit les jambes, en forme de bas, ou elle atteint tout le membre inférieur, comme un caleçon. Quelquefois elle occupe tout le corps, laissant la figure intacte. Ce dernier caractère, qui pendant quelque temps avait été regardé comme caractéristique, perd sa valeur, si l'on s'en rapporte à quelques observations récemment publiées.

Cette anesthésie spéciale consiste en une dissociation des divers modes de la sensibilité. La sensibilité à la chaleur, au froid est abolie ou simplement diminuée; aussi les malades portent-ils souvent sur le corps ou sur les membres la trace de brûlures dont ils ne peuvent préciser l'origine. En même temps que cette thermo- anesthésie, la sensibilité à la douleur est également abolie; on peut piquer, pincer les malades, sans qu'ils en éprouvent aucune impression pénible. Certains d'entre eux se sont même fracturé un membre anesthésie sans en ressentir aucune douleur. L'anesthésie est donc à la fois superficielle et profonde. On a cependant observé des malades chez lesquels la thermoanesthésie existait seule, et dans un cas la sensibilité à la

chaleur était seule abolie (Dejerine). La sensibilité au contact est au contraire conservée ; aussi les malades sententils le sol sur lequel ils marchant. Les piqûres qu'on leur fait sont perçues par eux à l'égal d'une sensation. tactile (dissociation syringomyélique).

Ces troubles de sensibilité sont répartis suivant des zones dont la limite supérieure est perpendiculaire à l'axe du corps ou à l'axe des membres. Il n'y a pas concordance entre ces tranches d'anesthésie et la distribution topographique des nerfs ; l'anesthésie peut se limiter à la main en forme de gant, et les trois nerfs intéressés, cubital, radial et médian, ont une distribution périphérique tout autre. L'explication de ces anesthésies en tranches circulaires ne peut se concevoir que par la persistance de la mélaméric primitive des centres nerveux (Brissaud1). J'insisterai sur la métamérie spinale, à propos de la topographie du zona.

Les troubles de motilité sont également subordonnés aux régions de la moelle, comprimées de dedans en dehors. Us consistent en une atrophie musculaire qui rappelle en tous points celle de la maladie d'Aran-Duchenne; elle se localise de préférence aux mains, aux avant-bras, elle frappe parfois les membres inférieurs seuls, et s'accompagne de tremblements fibrillaires. Lorsque les cordons antéro -latéraux sont atteints, la contracture ou l'imminence de contracture apparaît ; les réflexes sont alors exagérés ; parfois ce sont les troubles ataxiques qui prédominent. Ces derniers symptômes ont leur maximum de Iréquence aux membres inférieurs. On a souvent signalé l'existence d'une scoliose dorsolombaire. On a constaté des troubles trophiques cutanés : bulles, bouffissure, œdème blanc ou bleu des extrémités (main succulente de Marinesco), glossyskin, eschares, panaris à répétition, chute des ongles, phlegmons, etc.; des troubles trophiques osseux; fractures avec consolidation rapide, dépression de la paroi thoracique ante-

1. Brissaud. Métamérisme des centres de la sensibilité. Leçons sur les maladies nerveuses, 189£.

térieure, formant le thorax en bateau (Marie) ; troubles trophiques articulaires; arthropathies rappelant celles des ataxiques, ulcération et perforation de la vessie1.

Parfois les troubles nerveux atteignent la région cervicale supérieure et même la région bulbaire : "troubles sensitifs de la langue, dyspnée, palpitations. Signalons les troubles pupillaires, inégalité des pupilles, mydriase paralytique unilatérale, myosis2 et signe d'Argyll-Robertson3. Le nystagmus est assez fréquent. Les paralysies des muscles moteurs, plosis et diplopie, sont plus rares. Muant au rétrécissement concentrique du champ visuel, il est moins imputable à la syringomyélie qu'à l'hystérie concomitante." Enfin il faut signaler les cas frustes : unilatéralité des lésions, perte complète de tous les modes de la sensibilité, absence d'atrophie, etc.

Guillain a isolé une forme spasmodique de la syringomyélie* caractérisée par la contracture et l'exagération des réflexe» des quatre membres. Les trois derniers doigts sont contractures en flexion, tandis que le pouce et l'index, à peu près libres, peuvent seuls être utilisés par le malade (main en pince) .

La syringomyélie débute ordinairement dans le jeune âge, elle évolue très lentement et au bout de nombreuses années la mort arrive par épuisement, par syncope, ou du fait de quelque maladie intercurrente. La syringomyélie n'est pas héréditaire, et pour ceux qui n'admettent que l'existence du gliome central, elle est une maladie d'évolution.

Diagnostic. — Les troubles spéciaux de sensibilité ne permettent pas de confondre la syringomyélie avec l'atrophie musculaire progressive, la sclérose latérale amyotrophique et. les diverses formes de myopathie progressive. Dans l'hystérie, la dissociation des troubles de sensibilité peut