Charcot et Marie. Revue de médecine, 1886, p

Haie. Ces derniers caractères suffiront à la distinguer de l'atrophie type Aran-Duchenne.

La syringomijélie, décrite dans le chapitre précédent, offre avec l'atrophie musculaire progressive (type Aran- Duchenne) de nombreux points de contact. Dans les deux maladies, en effet, l'atrophie musculaire débute par les membres supérieurs, frappant de préférence les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux, puis les muscles des avant-bras et enfin ceux du bras; dans les deux cas, les déformations et les attitudes vicieuses des mains et des avant-bras sont les mêmes; dans les deux cas enfin, il existe au niveau des muscles malades des contractions fibrillaires. Mais dans la syringomyélie on constate des troubles de la sensibilité qui font toujours défaut dans l'atrophie musculaire progressive. On constate également certains troubles trophiques, état lisse de la peau, bulles, fragilité des os, gonflement des épiphyses, lésions articulaires, panaris avec perte de phalanges, augmentation de la sécrétion sudorale dans les régions anesthésiées. Au point de vue anatomo-pathologique, les recherches récentes de Kahler, de Debove et de Dejerine ont montré que dans la syringomyélie il s'agit non pas d'une lésion localisée aux cellules des cornes antérieures, mais d'un gliome développé au pourtour du canal central et comprimant les cornes de la moelle de dedans en dehors, ou bien d'une myélite centrale cavitaire (Joffroy et Achard). Si les symptômes sont plus prononcés au niveau des membres supérieurs, c'est que la lésion se localise surtout dans la région cervicale de l'axe médullaire.

L'étiologie de l'atrophie musculaire progressive est fort obscure : l'hérédité et les fatigues musculaires excessives ont été invoquées. Expérimentalement, Charrin et Claude1 ont pu, par injection répétée de toxine pyocyanique, produire chez l'animal une atrophie musculaire progressive; l'autopsie fit constater une lésion à évolution lente de l'axe

1. Ckarrin et Claude. Académie des sciences, 20 décembre 1897.

gris de la moelle. Les affections médullaires antérieures, la paralysie infantile surtout, sont regardées comme favorisant le développement ultérieur de l'atrophie musculaire progressive. D'après certains auteurs, toutefois, l'apparition de la maladie d'Aran-Duchenne ne serait nullement influencée par une affection médullaire antérieure; les deux maladies se développeraient successivement par suite d'une faiblesse congénitale de l'axe médullaire (locus minoris resistentiœ). Rendu1 a fait remarquer en outre que, dans ces cas, l'atrophie musculaire n'est pas essentiellement progressive, mais qu'elle frappe rapidement certains muscles ou certains groupes de muscles, à l'inverse de l'atrophie progressive qui, elle, est surtout parcellaire. Quant au saturnisme, les atrophies qu'il détermine diffèrent sensiblement de la maladie classique que je viens de décrire. Bien que fort grave, le pronostic n'est pas absolument fatal; la maladie subit parfois des temps d'arrêt de longue durée et peut même s'arrêter dans son évolution. La faradisation est le traitement le plus efficace de l'atrophie musculaire progressive.

§ G. SCLÉROSE LATÉRALE SECONDAIRE ET PRIMITIVE TABES DORSAL SPASMODIQUE

La sclérose des cordons latéraux de la moelle est unilatérale ou symétrique, primitive ou secondaire, isolée ou associée à d'autres altérations médullaires. Généralement la sclérose des cordons latéraux n'est qu'un épiphénomène, un épisode survenant dans le cours d'une maladie encéphalique ou médullaire; d'autres fois, sur cette sclérose latérale se concentre tout l'intérêt de la question. Ces différentes espèces se résument dans les formes suivantes :

a. Sclérose latérale secondaire descendante.

b. Sclérose latérale symétrique, — tabès dorsal spasmodique.

i, Rendu. Leçons clinique;

Qua cent donc ces cordons latéraux ? qui jouent un si grand rôle dans la pathologie de la moelle et sur lesquels se concentre le principal intérêt des descriptions qui vont suivre?

Cordons latéraux. — Les cordons latéraux de la moelle contiennent des fibres nerveuses longitudinales, les unes longues, les autres courtes, qui font communiquer dans toute sa hauteur la substance grise antérieure de la moelle avec l'encéphale, et qui relient aussi entre eux les différents segments de cette substance grise. Le faisceau pyramidal croisé, dont on trouvera la description détaillée au chapitre de l'hémorrhagie cérébrale, a dans la constitution de ces cordons latéraux un rôle prépondérant. C'est par les fibres du faisceau pyramidal, situées à la partie postérieure des cordons latéraux, que la substance grise antérieure de la moelle reçoit de l'encéphale l'ordre de contractilité qu'elle transmet ensuite aux muscles par l'intermédiaire des nerfs moteurs (mouvement volontaire). On comprend donc que la destruction de ces faisceaux soit suivie d'une diminution (parésie) ou d'une impuissance (paralysie) du mouvement volontaire. On comprend aussi que ces lésions irritalives chroniques de ces cordons (scléroses descendantes ou scléroses primitives), en communiquant à la substance grise antérieure une excitabilité anormale, deviennent la cause d'une excitation musculaire anormale, d'un tonus exagéré dont Vintensité ou la permanence constituent la contracture.

Étant donnée une maladie de la moelle, les contractures musculaires passagères ou permanentes, les réflexes tendineux et les trémulations (trépidations épileptoïdes, épilepsie spinale et signe de Babinski), qui si souvent accompagnent les contractures, sont des phénomènes liés aux lésions incitatives des cordons latéraux. Les troubles moteurs de paralysie et de contracture peuvent exister en même temps ou se succéder à des degrés divers, et si on les trouve souvent associés, bien qu'ils soient le résultat, la paralysie d'une lésion destructive, et la contracture d'une lésion irritative, c'est que ces deux genres de lésions sont réalisés dans le processus de la sclérose.

Ces notions étant posées, étudions les différentes espères de scléroses annoncées en tête de ce chapitre :