AFFECTIONS DE LA QUEUE DE CHEVAL ET DU CONE TERMINAL

La moelle se termine par une partie renflée, le renflement lombaire, auquel fait suite une extrémité conique, le cône terminal. La partie inférieure du cône, le filum terminale, effilée et grêle, descend jusqu'au sommet du coccyx. Du renflement lombaire naissent des nerfs, nerfs lombaires et sacrés, qui suivent un long trajet dans le canal rachidien avant de traverser les trous de conjugaison. Ces nerfs, réunis en paquet, et disposés en éventail, les nerfs lombaires excentriquement aux nerfs sacrés, forment la queue de cheval, entourant le cône terminal et le filum terminale. Les lésions de ces régions, étudiées en France par Raymond1 et Dufour2 donnent lieu à des symptômes très curieux.

Physiologie pathologique. — Si l'on admet l'émergence de la troisième paire sacrée comme limite supérieure du cône terminal et de la queue de cheval (Raymond), les lésions de cette région provoquent les symptômes suivants: paralysie de la vessie avec intégrité du sphincter à fibres lisses, syndrome de ïischurie paradoxale, constitué par la rétention d'urine suivie d'incontinence par regorgement ; paralysie du sphincter anal; anesthésie de l'urèthre,

1. Raymond. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, 1895, et Clin. des mal. du syst. nerv., 1900.

2. Dufour. Carie à l'étude des lésions des nerfs de la queue de cheval et du cône terminal. Th. de Paris 1896.

du périnée, de l'anus, des régions interne des fesses et postéro-supérieure de la cuisse, hypoesthésie du pénis, du scrotum ou des grandes lèvres; paralysie incomplète du grand fessier, des muscles plantaires et de la face postérieure de la jambe; conservation de l'érection, mais diminution de la sensation voluptueuse par anesthésie de l'urèthre; lenteur de l'éjaculation.

Si la lésion siège plus haut, dans le renflement lombaire ou dans les racines de la queue de cheval, on observe la suppression totale de l'érection, la paralysie complète du sphincter vésical avec incontinence, la paralys-e ds muscles moyen et petit fessier (Dufour). Si la lésion sièg 3 à la partie la plus inférieure, dans le filum terminale, 1! y a paralysie de la vessie et du rectum, ou d'un seul de ces viscères (Lachmann). ,

Êtiologie. — Le traumatisme est la cause la plus fréquente de ces affections : traumatisme direct; écrasement, tamponnement, coup de feu dans la région lombaire; et traumatisme indirect : chute sur les pieds, les fesses, la poitrine, les hanches. 11 y a souvent fracture et luxation de la colonne lombo-sacrée. Comme cause, je signale également les kystes hydatiques, extra ou intra-rachidiens, les tumeurs (épithélioma, sarcome, névrome, gomme), la meninaite rachidienne syphilitique ou tuberculeuse. Les traumatismes se rencontrent surtout chez l'homme, et les kystes hydatiques chez la femme.

Anatomie pathologique. - Les lésions ressortissent à l'hémorrhagie médullaire et à la compression. Le cône terminal est déformé, aplati ; les cordons blancs et l'axe gris peuvent disparaître complètement. Historiquement, on constate l'atrophie des cellules des cornes grises la présence de corps granuleux, la disparition de la myéline des tubes nerveux, la périvascularite avec épaississement des Raines et des vaisseaux. Les racines présentent des lésions identiques. Au-dessus et au-dessous du point atteint, la dégénérescence wallérienne s'installe avec toutes ses conséquences.

Symptômes. — La sensibilité est toujours atteinte. Les douleurs ne font jamais défaut, elles occupent de préférence la région lombaire ou sacro-coccygienne avec irradiations possibles dans les membres inférieurs, aux aines, aux fesses, aux genoux et aux chevilles ; elles correspondent souvent à la distribution des sciatiques. Ces douleurs sont spontanées ou provoquées : percussion de la région lombosacrée, marche, flexion de la cuisse sur la jambe. Le sacrum, le coccyx, les membres inférieurs, les pieds présentent souvent des zones d'hypcresthésie. Vanesihésie est la règle; elle varie depuis la plus légère hypoesthésie jusqu'à la disparition complète de la sensibilité; sa distribution comporte les quatre catégories suivantes, importantes pour le diagnostic (Dufour) :

1° Anesthésie des muqueuses ano-rectales et vésico-uréthrales. Anesthésie du périnée, du scrotum, du pénis, de la moitié inférieure et interne des fesses, et de la partie postérieure des cuisses (l'anesthésie affecte une forme triangulaire, à pointe dirigée en bas). 2° Anesthésie de toutes les surfaces cutanées innervées par le nerf sciatique, avec participation ou non des branches périnéo-scrotales et viscérales. La persistance de la sensibilité sur le bord interne du pied et la racine du gros orteil a une grande valeur diagnostique. 3° Anesthésie des régions antérieures et internes de la cuisse et de la jambe. 4° Anesthésie de tout le membre inférieur, de la vessie et du rectum. Fait important, les testicules sont toujours sensibles à la pression.

Les troubles de motilité, les paralysies avec atrophies musculaires atteignent la région fessière, les muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, les muscles des jambes, les muscles du périnée, rarement le quadnceps et les adducteurs de la cuisse. J'ai insisté plus haut sur l'importance des muscles atteints relativement à la localisation des lésions. Les paralysies sont toujours flasques : elles expliquent les troubles de l'équilibre, de la marche et des mouvements. Les réflexes sont diminués ou abolis.

De tous les troubles trophiques} les plus fréquents sont les

eschares, fessières, sacrées et trochantériennes. Le syndrome de Yischurie paradoxale, (rétention d'urine avec incontinence), dont j'ai déjà parlé, une constipation opiniâtre, avec ou sans selles involontaires, tels sont les troubles vésicaux et rectaux. Les fonctions génitales sont supprimées; le plus souvent les désirs et les sensations sont affaiblis; les érections subsistent, mais l'éjaculation n'est pas perçue, et la projection du sperme est entravée par la paralysie des muscles du périnée.

Le début et l'évolution de la maladie dépendent essentiellement de la cause qui la produit. Au cas de traumatismes, douleurs et paralysie s'installent brusquement ; l'amélioration et la guérison sont possibles. Les seules complications viennent de l'infection de la vessie et des eschares. Au cas de tumeur, la marche est progressive, et, que la tumeur soit maligne ou bénigne, elle aboutit, faute d'intervention, à une terminaison fatale.

Diagnostic. — Les névrites toxiques (plomb, alcool, oxyde de carbone, etc.) se distinguent des affections de la queue de cheval et du cône terminal par la prédominance de la paralysie aux muscles antéro-externes de la jambe, et par leurs symptômes. La sciatique double peut prêter à confusion; mais l'examen complet du malade, la recherche de la glycosurie, la présence d'un néoplasme du petit bassin ou d'une carcinose prostato-pelvienne (Guyon) permettent d'élucider le diagnostic. J'en dirai autant de l'arthrite rhumatismale dorso-lombaire, du lumbago musculaire, de l'amyotrophie (type Charcot-Marie) et de toutes les affections médullaires qui ont quelque analogie avec celles du cône terminal. Quant au diagnostic du siège de la lésion en hauteur, on utilisera les notions de physiologie pathologique précédemment étudiées.

Traitement. — Contre les douleurs, on emploiera les analgésiants, antipyrine, pyramidon. Si la syphilis est soupçonnée, on aura immédiatement recours aux injections de biiodure d'hydrargyre. Dans les cas de tumeurs et de traumatismes, l'intervention chirurgicale est indiquée; plusieurs

succès la justifient pleinement (Thorburn, Renn, Schavv el Busch).

§16. HÉMATOMYÉLIES

Créé en 1827 par Ollivier (d'Angers), le terme hématomijélie désigne l'hémorrhagie de la moelle. A l'heure actuelle, les épanchements sanguins médullaires comprennent diverses espèces; on ne décrit plus une hématomyélie, mais des hématomyélies. Jean Lépine vient de leur consacrer une thèse remarquable1.

Étiologie. — Selon que le raptus hémorrhagique se produit en tissu sain ou en tissu déjà malade, les hématomvélies sont primitives ou secondaires. Les hématomyélies secondaires se rencontrent dans les myélites aiguës, dans les méningo-myélites consécutives au mal de Pott (Raymond), dans les abcès de la moelle, dans le ramollissement par thrombose ou embolie; notons également la part delà syphilis (Siemerling), de la syringomyélie, des gliomes, des myxomes et des sarcomes.

Les hématomyélies primitives peuvent succéder au traumatisme : fracture, luxation, mouvement violent de la colonne vertébrale, flexion exagérée de la tête en arrière (Thorburn), élongation de la moelle par application du forceps ou manœuvre de Mauriceau dans la dystocie2. La commotion est une cause incontestable d'hématomyélie légère (Schmaus). Dans la genèse des hématomyélies dites spontanées, on retrouve toujours l'effort : quintes de coqueluche, intoxications slrychniques et tétaniques, arrêt du flux menstruel, le froid (Hochhaus), les altérations vasculaires de la syphilis et de l'alcoolisme.

Je dois insister sur une cause plus singulière et intéessante, la décompression atmosphérique brusque, consé-

îtive à l'emploi de cloches à plongeurs, de caissons, de

1. Jean Lépine. Étude sur les hématomyélies, Lyon et Paris, 1900. % Couvelaire, Soc. de biologie, 28 mars 1902.

scaphandres, appareils où l'homme est soumis à une forte pression ; les scaphandres et les caissons, en usage pour le fonçage des piles des ponts, sont certainement les plus dangereux de ces appareils. Les accidents surviennent toujours au moment de la décompression, quand les ouvriers vont quitter le travail : « On ne paye qu'en sortant » (Pol et Watelle1). Dans les décompressions brusques, les lésions médullaires sont dues au dégagement de l'azote qui, pendant la compression, s'est accumulé en excès dans le sang, e-t qui repasse à l'état libre (Paul Bert). La décompression est inoffensive, si on a soin de la faire durer quelques minutes par atmosphère, avec des compressions de 3 à 4 atmosphères. Généralement, plusieurs causes s'unissent pour produire l'hématomyélie, et pour l'expliquer, il semble que le système vasculaire de la moelle doive avoir une « fragilité relative » (Jean Lépine).

Pathogénie. — Jean Lépine a reproduit expérimentalement l'hématomyélie par divers procédés. L'injection de sang dans les cordons postérieurs, au voisinage du centre de la moelle, diffuse l'hémorrhagie en hauteur dans la substance grise et dans le canal central; le tissu nerveux se ramollit partiellement. Les piqûres de la moelle s'accompagnent de myélite avec dilatations vasculaires et extravasations capillaires dans la substance grise. La commotion médullaire par choc est suivie d'une congestion intense de la région traumatisée allant jusqu'à l'hémorrhagie; plus tardivement, elle peut provoquer la myélite. Chose curieuse, il est possible d'accoutumer les animaux à la commotion médullaire expérimentale (Jean Lépine2). En mettant des lapins et des cobayes dans un grand autoclave à une pression de 10 atmosphères, et en décomprimant en quelques secondes, Jean Lépine a pu trouver dans la moelle de l'animal des embolies gazeuses , origines d'infarctus hémorrhagique, et des hémorrhagies primitives dues à des ruptures

1. Pol et Watelle. Effets da la compression de l'air appliquée au creusèment des puits à houille. Annales d'hygiène publique, 1854. t. Jean Lépine. Soc. de bioL, 28 avril 1900

vasculaires. La distension vasculaire est due au dégagement in situ des gaz du sang, et à l'afflux considérable du sang de l'abdomen chassé par la distension gazeuse de l'intestin. Anatomie pathologique. — La substance grise est le lieu de prédilection des hémorrhagies médullaires, fait très explicable, puisqu'elle est beaucoup plus vascularisée que la substance blanche. Les capillaires des rameaux de l'artère spinale antérieure irriguent la corne antérieure, la colonne de Clarke et la partie la plus antérieure de la corne postérieure; le reste de cette corne est irrigué par des capillaires moins ramifiés venus des artères radiculaires postérieures, qui envoient en avant des prolongements jusqu'à la colonne de Clarke. Celte colonne reçoit encore du sang d'un troisième système, celui des rameaux de l'artère du sillon médian postérieur. J'ai tenu à insister sur cette vascularisation intensive, qui est une des causes de la localisation de l'hémorrhagie. Je dois encore signaler une autre particularité, c'est l'existence de séparations qui cloisonnent les épanchements sanguins en hauteur, les limitant à des régions précises de la substance grise (Goldscheider et Flatan).

Les hémorrhagies médullaires sont capillaires ou en foyer. Les premières sont punetiformes, de la dimension d'une tête d'épingle et voisines des vaisseaux de la substance grise. Les secondes sont constituées par un caillot fragmenté en plusieurs caillots secondaires séparés par du tissu nerveux plus ou moins dilacéré. La substance grise est détruite au niveau de la colonne de Clarke, de la commissure grise postérieure et d'une partie de la corne postérieure; les cornes antérieures peuvent être indemnes. Les hémorrhagies centrales se développent surtout en hauteur; ce sont des hématomyélies tubaires ou tabulaires (Levier), Quand les lésions ont le temps d'évoluer, le ramollissement fait suite à l'hémorrhagie, puis s'élimine à son tour, créant l'état lacunaire, et parfois des dégénérescences ascendantes. A un sfcade encore plus avancé, l'hématomyélie peutelle donner naissance à la syringomyélie on à des fau$-

Dieunroî, rATBoi t. ru. 50

ses syringomyélies? Minor, Raymond, Brissaud semblent se rallier à cette opinion; certaines hématomyélies donnent des symptômes syringomyéliques.

Symptômes.— Ledébut del'hématomyélie traumatique est instantané; la paraplégie est complète et brusque, associée à une anesthésie correspondante. Dans l'hématomyélie spontanée, le début est plus ou moins soudain, la maladie s'établit en quelques heures, sans douleur, sans fièvre. La sensibilité est complètement perdue aux membres inférieurs et au tronc; la paraplégie est totale, elle s'accompagne souvent de paralysie des muscles abdominaux: les réservoirs sont toujours atteints. L'incontinence de l'urine et des matières fécales est souvent précédée de rétention. Les réflexes sont abolis. On note parfois une légère tendance au collapsus avec abaissement de la température centrale. Après quelques heures, quelques jours, les phénomènes rétrocèdent en partie; la sensibilité reparaît, la motiiite de la musculature abdominale^et les sensibilités réflexes se réveillent. On a l'espoir d'une guérison; mais cette guénson n'est que relative ; l'amélioration s'arrête après quelques semaines. « L'affection se fixe » (Jean Lépine), laisse après elle un état paréto-spasmodique des membres inférieurs avec atrophies et troubles de la sensibilité. Aux sphincters, l'incontinence légère est presque la règle. Toutefois, la guérison est possible. Des troubles typhiques graves (decubitus acutus), la myélite consécutive, l'infection urinaire peuvent amener la mort. La terminaison fatale précoce dépend de l'abondance de l'hémorrhagie et de sa localisation à la moelle cervicale près de la région bulbaire.

Vhématomijélie centrale (Minor) se traduit par des symptômes moteurs peu accusés, et par des signes sensitifs importants et durables; la dissociation syrmgomyelique de la sensibilité est constante; elle persiste après le retour, plus ou moins complet, des fonctions motrices.

Les hématomyélies avec syndrome de Brown-Séquard ne s'accompagnent souvent pas de zones d'hyperesthésie; presque toujours le syndrome n'est qu'ébauché. Les hématomyé-

lies cervicales, suivant leur localisation, provoquent soit la diplégie des membres supérieurs, avec atrophie musculaire, pseudo-hypertrophie, troubles vaso-moteurs, et arrêt de développement (Raymond), soit la paralysie du diaphragme, soit la paralysie complète du plexus brachial. La survie est exceptionnelle; la mort survient en peu d'heures ou en peu de jours.

Les hémalomyélies du cône terminal présentent le tableau clinique spécial à ces lésions : intégrité de la mobilité aux membres inférieurs, anesthésie de la région fessière inférieure et de la partie moyenne de la face postérieure de la cuisse, anesthésie et paralysie vésico-rectale, troubles des fonctions génitales.

Diagnostic. Traitement. — Le diagnostic doit être fait avec les affections apoplectiformes : hématorachis, consécutif aux plaies par armes à feu, mal de Pott par coudure brusque ; syringomyélie à début rapide ; myélite aiguë apoplectiforme ; hystérie traumatique. Les difficultés sont souvent très grandes, et il faut toujours tenir compte des notions étiologiques.

Le traitement sera essentiellement causal : dans les cas de fractures, de luxations, de mal de Pott, la chirurgie peut intervenir avec succès. 11 faut se garder de faire usage des révulsifs ou des dérivatifs ; leur contre-indication est formelle ; ils peuvent être le point de départ d'une eschare profonde, incurable et même mortelle (Brissaud).